CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Pápulas faciales asintomáticas
S. Malloa,
, V. Folgueras-Sánchezb, J. Santos-Juanesa
Autor para correspondencia
susana2505@yahoo.com
Correspondencia: Susana Mallo García. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Central de Asturias. C/Celestino Villamil s/n. 33006 Oviedo. Asturias. España.
Correspondencia: Susana Mallo García. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Central de Asturias. C/Celestino Villamil s/n. 33006 Oviedo. Asturias. España.
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No existía ninguna otra sintomatología general asociada, siendo el signo de Darier negativo. Tampoco existían antecedentes familiares de interés.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Exámenes complementarios</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una biopsia cutánea de una de las lesiones que demostró, bajo una epidermis normal, una proliferación difusa en la dermis superficial constituida por células histiocitarias de citoplasma claro y espumoso, que en algunas zonas formaban células multinucleadas tipo Touton (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>). Asimismo se acompañaba de una moderada proliferación vascular. El estudio inmunohistoquímico indicó positividad para S100, CD68 -y también CD34 en los vasos- y negatividad para CD1a. No fueron solicitadas pruebas de laboratorio adicionales.</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">¿Cuál es su diagnóstico?</span></p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Diagnóstico</span><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histiocitosis cefálica benigna (HCB).</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Evolución y tratamiento</span><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente acude a revisiones periódicas permaneciendo las lesiones estables en tamaño y número.</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Comentario</span><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La HCB es una forma poco frecuente, benigna y autorresolutiva de histiocitosis no-X, que se manifiesta clínicamente a modo de pápulas asintomáticas en el polo cefálico de niños<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La afectación sistémica es infrecuente, aunque se ha descrito un caso de asociación con diabetes insípida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, otro asociado a histiocitosis de células de Langerhans (HCL) ósea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> y otro más a diabetes mellitus insulinodependiente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde la primera descripción por Gianotti, Caputo y Ermacora en 1971<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>, se han publicado tan sólo 40 casos en la literatura hasta el momento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente son máculo-pápulas aplanadas de 1–8 mm de diámetro, amarillento-parduzcas o marronáceo-rojizas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. También pueden aparecer lesiones en el cuello, el tronco, las extremidades e incluso la región pubiana, respetando siempre las mucosas y las zonas acras<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1–6</span></a>.</p><p id="p9000" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Según Jih et al, la edad media de aparición de las lesiones es a los 15 meses de vida, siendo la incidencia idéntica en niños y en niñas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De los 40 casos descritos, en 18 hay inicio de resolución y en otros 10 hay una resolución completa en una media de 50 meses.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio anatomopatológico revela tres posibles patrones de infiltrado (en dermis papilar, liquenoide y difuso), siendo lo más frecuente la localización del mismo en la dermis papilar o superficial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. El estudio inmunohistoquímico es característico pero no diagnóstico, con positividad para el factor XIIIa, OKM1 y Leu-3, mientras que es negativa para el marcador de células de Langerhans, CD1a. La proteína S100 normalmente es negativa, pero en ocasiones puede mostrar una positividad débil<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,6</span></a>.</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La microscopía electrónica es específica pero no patognomónica, con estructuras similares a desmosomas, cuerpos citoplasmáticos en forma de coma y partículas vermiformes, faltando los cuerpos de Birbeck.</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial incluye verrugas planas, <span class="elsevierStyleItalic">nevus</span> de Spitz múltiples, xantogranuloma juvenil, histiocitosis de células de Langerhans, urticaria pigmentosa, histiocitosis eruptiva generalizada y sarcoidosis liquenoide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las verrugas planas, el <span class="elsevierStyleItalic">nevus</span> de Spitz y la sarcoidosis liquenoide se diferencian mediante el estudio histológico.</p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La forma micronodular de xantogranuloma juvenil se presenta con pápulas que crecen hasta formar nódulos de mayor tamaño antes de involucionar espontáneamente, con distribución más extensa.</p><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histiocitosis de células de Langerhans afecta preferentemente a las superficies flexoras y se presenta con una erupción papular, costrosa y descamativa. Además puede existir afectación de órganos internos y fiebre o malestar general. La inmunohistoquímica revela positividad para S100 y CD1a.</p><p id="p0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La urticaria pigmentosa característicamente tiene el signo de Darier positivo y un infiltrado de mastocitos en el estudio histológico.</p><p id="p0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histiocitosis eruptiva generalizada es más frecuente en adultos y las lesiones tienen una distribución más amplia.</p><p id="p0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien la etiología de la HCB es desconocida, se cree que ésta, la histiocitosis eruptiva generalizada y el xantogranuloma juvenil son diferentes manifestaciones clínicas de un mismo espectro de enfermedades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="p0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aportamos un nuevo caso de HBC a los ya descritos en la literatura hasta el momento actual.</p><span id="s0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0040">Conflicto de intereses</span><p id="p0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:7 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Exámenes complementarios" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Diagnóstico" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0025" "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 5 => array:3 [ "identificador" => "s0030" "titulo" => "Comentario" "secciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0040" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] ] ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaAceptado" => "2008-07-24" "multimedia" => array:2 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 636 "Ancho" => 957 "Tamanyo" => 82590 ] ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 638 "Ancho" => 957 "Tamanyo" => 130065 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina-eosina, ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>100.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0010" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1." 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 4 | 0 | 4 |
| 2024 Octubre | 64 | 34 | 98 |
| 2024 Septiembre | 83 | 21 | 104 |
| 2024 Agosto | 86 | 40 | 126 |
| 2024 Julio | 73 | 38 | 111 |
| 2024 Junio | 65 | 54 | 119 |
| 2024 Mayo | 66 | 36 | 102 |
| 2024 Abril | 68 | 16 | 84 |
| 2024 Marzo | 67 | 28 | 95 |
| 2024 Febrero | 61 | 29 | 90 |
| 2024 Enero | 34 | 21 | 55 |
| 2023 Diciembre | 45 | 12 | 57 |
| 2023 Noviembre | 49 | 22 | 71 |
| 2023 Octubre | 46 | 25 | 71 |
| 2023 Septiembre | 48 | 21 | 69 |
| 2023 Agosto | 44 | 21 | 65 |
| 2023 Julio | 60 | 33 | 93 |
| 2023 Junio | 35 | 21 | 56 |
| 2023 Mayo | 25 | 14 | 39 |
| 2023 Abril | 49 | 17 | 66 |
| 2023 Marzo | 84 | 13 | 97 |
| 2023 Febrero | 72 | 20 | 92 |
| 2023 Enero | 47 | 24 | 71 |
| 2022 Diciembre | 49 | 26 | 75 |
| 2022 Noviembre | 127 | 39 | 166 |
| 2022 Octubre | 78 | 17 | 95 |
| 2022 Septiembre | 63 | 32 | 95 |
| 2022 Agosto | 78 | 43 | 121 |
| 2022 Julio | 54 | 35 | 89 |
| 2022 Junio | 65 | 50 | 115 |
| 2022 Mayo | 77 | 46 | 123 |
| 2022 Abril | 66 | 19 | 85 |
| 2022 Marzo | 58 | 40 | 98 |
| 2022 Febrero | 73 | 32 | 105 |
| 2022 Enero | 84 | 55 | 139 |
| 2021 Diciembre | 58 | 48 | 106 |
| 2021 Noviembre | 54 | 42 | 96 |
| 2021 Octubre | 62 | 43 | 105 |
| 2021 Septiembre | 51 | 37 | 88 |
| 2021 Agosto | 57 | 20 | 77 |
| 2021 Julio | 83 | 32 | 115 |
| 2021 Junio | 102 | 42 | 144 |
| 2021 Mayo | 75 | 27 | 102 |
| 2021 Abril | 160 | 113 | 273 |
| 2021 Marzo | 126 | 28 | 154 |
| 2021 Febrero | 95 | 32 | 127 |
| 2021 Enero | 75 | 16 | 91 |
| 2020 Diciembre | 72 | 19 | 91 |
| 2020 Noviembre | 53 | 14 | 67 |
| 2020 Octubre | 51 | 8 | 59 |
| 2020 Septiembre | 43 | 16 | 59 |
| 2020 Agosto | 82 | 17 | 99 |
| 2020 Julio | 57 | 14 | 71 |
| 2020 Junio | 67 | 13 | 80 |
| 2020 Mayo | 57 | 22 | 79 |
| 2020 Abril | 38 | 15 | 53 |
| 2020 Marzo | 42 | 9 | 51 |
| 2020 Febrero | 1 | 2 | 3 |
| 2020 Enero | 2 | 0 | 2 |
| 2019 Diciembre | 7 | 0 | 7 |
| 2019 Noviembre | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Octubre | 3 | 2 | 5 |
| 2019 Septiembre | 7 | 1 | 8 |
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| 2019 Mayo | 4 | 8 | 12 |
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| 2019 Febrero | 3 | 6 | 9 |
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| 2018 Febrero | 81 | 10 | 91 |
| 2018 Enero | 48 | 9 | 57 |
| 2017 Diciembre | 75 | 15 | 90 |
| 2017 Noviembre | 33 | 14 | 47 |
| 2017 Octubre | 31 | 15 | 46 |
| 2017 Septiembre | 31 | 15 | 46 |
| 2017 Agosto | 14 | 10 | 24 |
| 2017 Julio | 8 | 9 | 17 |
| 2017 Junio | 32 | 18 | 50 |
| 2017 Mayo | 24 | 9 | 33 |
| 2017 Abril | 23 | 21 | 44 |
| 2017 Marzo | 20 | 17 | 37 |
| 2017 Febrero | 50 | 4 | 54 |
| 2017 Enero | 21 | 11 | 32 |
| 2016 Diciembre | 23 | 5 | 28 |
| 2016 Noviembre | 32 | 7 | 39 |
| 2016 Octubre | 33 | 10 | 43 |
| 2016 Septiembre | 30 | 11 | 41 |
| 2016 Agosto | 33 | 11 | 44 |
| 2016 Julio | 22 | 10 | 32 |
| 2016 Junio | 7 | 10 | 17 |
| 2016 Mayo | 8 | 10 | 18 |
| 2016 Abril | 5 | 3 | 8 |
| 2016 Marzo | 6 | 2 | 8 |
| 2016 Febrero | 4 | 4 | 8 |
| 2016 Enero | 7 | 18 | 25 |
| 2015 Diciembre | 5 | 12 | 17 |
| 2015 Noviembre | 19 | 13 | 32 |
| 2015 Octubre | 13 | 11 | 24 |
| 2015 Septiembre | 12 | 6 | 18 |
| 2015 Agosto | 16 | 8 | 24 |
| 2015 Julio | 93 | 3 | 96 |
| 2015 Junio | 69 | 8 | 77 |
| 2015 Mayo | 86 | 29 | 115 |
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| 2015 Febrero | 60 | 15 | 75 |
| 2015 Enero | 88 | 18 | 106 |
| 2014 Diciembre | 105 | 20 | 125 |
| 2014 Noviembre | 80 | 15 | 95 |
| 2014 Octubre | 86 | 15 | 101 |
| 2014 Septiembre | 67 | 23 | 90 |
| 2014 Agosto | 83 | 18 | 101 |
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| 2014 Enero | 63 | 15 | 78 |
| 2013 Diciembre | 72 | 15 | 87 |
| 2013 Noviembre | 73 | 15 | 88 |
| 2013 Octubre | 84 | 34 | 118 |
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| 2009 Febrero | 5 | 0 | 5 |
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