Casos para el diagnóstico
Pápulas queratósicas múltiples acrales
A. Alcaide-Martín
, N. López-Navarro, M.V. Barrera-Vigo, M.V. Mendiola-Fernández, E. Herrera-Ceballos
Autor para correspondencia
antonioalma1980@hotmail.com
Correspondencia: Antonio J. Alcaide Martín. Servicio de Dermatología. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria. Campus Teatinos s/n. 29010 Málaga. España.
Correspondencia: Antonio J. Alcaide Martín. Servicio de Dermatología. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria. Campus Teatinos s/n. 29010 Málaga. España.
Servicio de Dermatología. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria. Málaga. España
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En los últimos años habían aumentado en número y en extensión. No existían antecedentes de enfermedades dermatológicas en la familia.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010"><span class="elsevierStyleBold">Exploración física</span></span><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la exploración presentaba múltiples pápulas bien delimitadas, de aspecto queratósico, del tamaño de una lenteja y de color parduzco, distribuidas por el dorso de los pies y las manos, las piernas y los antebrazos (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#f0005">figs. 1 y 2</a>). El resto de la piel, mucosa y uñas no mostraba alteraciones.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015"><span class="elsevierStyleBold">Pruebas complementarias</span></span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hemograma y la bioquímica de rutina que aportaba fueron rigurosamente normales. Se practicó una biopsia de una de estas lesiones.</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020"><span class="elsevierStyleBold">Histopatología</span></span><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histológico reveló una hiperqueratosis prominente con hipergranulosis, acantosis y papilomatosis, dando una apariencia ondulada en la superficie que se describe como en «campanario de iglesia». No existía paraqueratosis, disqueratosis ni vacuolización epidérmica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">¿Cuál es su diagnóstico?</span></p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025"><span class="elsevierStyleBold">Diagnóstico</span></span><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Acroqueratosis verruciforme (AV) de Hopf.</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030"><span class="elsevierStyleBold">Comentario</span></span><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La AV es un trastorno raro de la queratinización descrito por primera vez por Hopf en 1931<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Es un trastorno hereditario con carácter autosómico dominante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, aunque también se han descrito casos esporádicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Suele aparecer en el nacimiento o en la primera infancia, aunque puede retrasar su aparición hasta la quinta década de la vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se caracteriza por la presencia de múltiples pápulas de aspecto verrugoso, pequeñas y del color de la piel, localizadas fundamentalmente en el dorso de las manos y los pies y en las superficies extensoras de los antebrazos y las piernas. Puede existir también queratodermia palmoplantar punteada y afectación ungueal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para su diagnóstico se requiere confirmación mediante biopsia y examen histopatológico, donde se observa hiperqueratosis, papilomatosis y acantosis, formando frecuentemente (aunque no siempre) elevaciones circunscritas de la epidermis que se describen como en forma de «campanario de iglesia»<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La AV y la enfermedad de Darier (ED) se asocian<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> con frecuencia y presentan características clínicas similares. Estas similitudes han llevado a muchos autores a postular una relación entre ambas enfermedades. Recientemente, Dhitavat et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> han identificado una mutación heterocigótica (P602L) en el gen ATP2A2 que codifica la bomba ATPasa Ca<span class="elsevierStyleSup">2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+</span> del retículo sarcoplásmico, gen que también está defectuoso en la ED. Esto puede llevar a pensar que ambas enfermedades son fenotipos diferentes de una misma alteración genética. Por otro lado, Wang et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, estudiando una población china con AV, no encontraron mutación del gen ATP2A2 en ninguno de sus pacientes, mientras que sí identificaron dos nuevas mutaciones en una familia y un caso esporádico afectados de ED. Esto evidencia la gran heterogeneidad genética de ambos desórdenes y que son necesarios más estudios antes de llegar a una conclusión definitiva sobre la relación entre ambos procesos.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo, aunque las dos enfermedades pueden ser clínicamente similares, la AV y la ED pueden distinguirse en base a los hallazgos histológicos: hiperqueratosis, acantosis y papilomatosis están presentes en la AV pero no existen ni paraqueratosis ni disqueratosis que sí están presentes en la ED<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Básicamente, el proceso de queratinización en la AV es exagerado pero normal, mientras que en la ED está acentuado y alterado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Además de la ED, otras enfermedades que deben incluirse en el diagnóstico diferencial de la AV son la epidermodisplasia verruciforme, las verrugas planas, el nevo de Unna y las queratosis seborreicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>.</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque, por lo general, las lesiones de la AV no requieren tratamiento, éste puede realizarse por motivos estéticos mediante destrucción (retinoides tópicos, crioterapia, láser) o escisión quirúrgica. Se han descrito también varios casos con buena respuesta a acitretino<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><span id="s0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0035"><span class="elsevierStyleBold">Conflicto de intereses</span></span><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:7 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Pruebas complementarias" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Histopatología" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0025" "titulo" => "Diagnóstico" ] 5 => array:3 [ "identificador" => "s0030" "titulo" => "Comentario" "secciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0035" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] ] ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaAceptado" => "2008-09-23" "multimedia" => array:3 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 672 "Ancho" => 957 "Tamanyo" => 103963 ] ] ] 1 => array:6 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 691 "Ancho" => 957 "Tamanyo" => 101601 ] ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "f0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 579 "Ancho" => 773 "Tamanyo" => 196410 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tinción de hematoxilina-eosina, ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0010" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1." 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 4 | 3 | 7 |
| 2024 Octubre | 199 | 34 | 233 |
| 2024 Septiembre | 189 | 22 | 211 |
| 2024 Agosto | 192 | 54 | 246 |
| 2024 Julio | 170 | 41 | 211 |
| 2024 Junio | 143 | 41 | 184 |
| 2024 Mayo | 157 | 45 | 202 |
| 2024 Abril | 127 | 25 | 152 |
| 2024 Marzo | 141 | 37 | 178 |
| 2024 Febrero | 141 | 40 | 181 |
| 2024 Enero | 173 | 42 | 215 |
| 2023 Diciembre | 137 | 35 | 172 |
| 2023 Noviembre | 149 | 35 | 184 |
| 2023 Octubre | 175 | 24 | 199 |
| 2023 Septiembre | 181 | 30 | 211 |
| 2023 Agosto | 131 | 31 | 162 |
| 2023 Julio | 189 | 41 | 230 |
| 2023 Junio | 142 | 44 | 186 |
| 2023 Mayo | 78 | 38 | 116 |
| 2023 Abril | 98 | 45 | 143 |
| 2023 Marzo | 189 | 49 | 238 |
| 2023 Febrero | 181 | 49 | 230 |
| 2023 Enero | 134 | 53 | 187 |
| 2022 Diciembre | 138 | 33 | 171 |
| 2022 Noviembre | 228 | 53 | 281 |
| 2022 Octubre | 172 | 43 | 215 |
| 2022 Septiembre | 162 | 75 | 237 |
| 2022 Agosto | 156 | 75 | 231 |
| 2022 Julio | 160 | 63 | 223 |
| 2022 Junio | 174 | 61 | 235 |
| 2022 Mayo | 156 | 66 | 222 |
| 2022 Abril | 97 | 42 | 139 |
| 2022 Marzo | 109 | 48 | 157 |
| 2022 Febrero | 102 | 35 | 137 |
| 2022 Enero | 125 | 62 | 187 |
| 2021 Diciembre | 93 | 45 | 138 |
| 2021 Noviembre | 124 | 54 | 178 |
| 2021 Octubre | 115 | 52 | 167 |
| 2021 Septiembre | 157 | 30 | 187 |
| 2021 Agosto | 97 | 30 | 127 |
| 2021 Julio | 116 | 24 | 140 |
| 2021 Junio | 95 | 31 | 126 |
| 2021 Mayo | 105 | 26 | 131 |
| 2021 Abril | 191 | 58 | 249 |
| 2021 Marzo | 139 | 27 | 166 |
| 2021 Febrero | 83 | 26 | 109 |
| 2021 Enero | 61 | 19 | 80 |
| 2020 Diciembre | 60 | 15 | 75 |
| 2020 Noviembre | 51 | 9 | 60 |
| 2020 Octubre | 46 | 11 | 57 |
| 2020 Septiembre | 39 | 11 | 50 |
| 2020 Agosto | 78 | 17 | 95 |
| 2020 Julio | 64 | 11 | 75 |
| 2020 Junio | 54 | 19 | 73 |
| 2020 Mayo | 38 | 21 | 59 |
| 2020 Abril | 44 | 19 | 63 |
| 2020 Marzo | 37 | 16 | 53 |
| 2020 Febrero | 2 | 0 | 2 |
| 2019 Diciembre | 4 | 0 | 4 |
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| 2018 Marzo | 6 | 1 | 7 |
| 2018 Febrero | 37 | 5 | 42 |
| 2018 Enero | 43 | 8 | 51 |
| 2017 Diciembre | 35 | 6 | 41 |
| 2017 Noviembre | 33 | 5 | 38 |
| 2017 Octubre | 38 | 4 | 42 |
| 2017 Septiembre | 26 | 8 | 34 |
| 2017 Agosto | 34 | 5 | 39 |
| 2017 Julio | 23 | 5 | 28 |
| 2017 Junio | 30 | 13 | 43 |
| 2017 Mayo | 22 | 15 | 37 |
| 2017 Abril | 37 | 14 | 51 |
| 2017 Marzo | 36 | 5 | 41 |
| 2017 Febrero | 31 | 8 | 39 |
| 2017 Enero | 21 | 8 | 29 |
| 2016 Diciembre | 22 | 6 | 28 |
| 2016 Noviembre | 49 | 8 | 57 |
| 2016 Octubre | 31 | 11 | 42 |
| 2016 Septiembre | 24 | 4 | 28 |
| 2016 Agosto | 30 | 9 | 39 |
| 2016 Julio | 12 | 7 | 19 |
| 2016 Junio | 9 | 7 | 16 |
| 2016 Mayo | 7 | 5 | 12 |
| 2016 Abril | 6 | 4 | 10 |
| 2016 Marzo | 5 | 2 | 7 |
| 2016 Febrero | 5 | 5 | 10 |
| 2016 Enero | 11 | 13 | 24 |
| 2015 Diciembre | 6 | 13 | 19 |
| 2015 Noviembre | 19 | 15 | 34 |
| 2015 Octubre | 10 | 12 | 22 |
| 2015 Septiembre | 6 | 5 | 11 |
| 2015 Agosto | 13 | 5 | 18 |
| 2015 Julio | 64 | 2 | 66 |
| 2015 Junio | 68 | 6 | 74 |
| 2015 Mayo | 84 | 14 | 98 |
| 2015 Abril | 73 | 11 | 84 |
| 2015 Marzo | 59 | 8 | 67 |
| 2015 Febrero | 59 | 16 | 75 |
| 2015 Enero | 75 | 13 | 88 |
| 2014 Diciembre | 99 | 15 | 114 |
| 2014 Noviembre | 96 | 14 | 110 |
| 2014 Octubre | 82 | 13 | 95 |
| 2014 Septiembre | 70 | 16 | 86 |
| 2014 Agosto | 80 | 16 | 96 |
| 2014 Julio | 89 | 25 | 114 |
| 2014 Junio | 93 | 18 | 111 |
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| 2014 Marzo | 86 | 14 | 100 |
| 2014 Febrero | 76 | 21 | 97 |
| 2014 Enero | 60 | 16 | 76 |
| 2013 Diciembre | 83 | 11 | 94 |
| 2013 Noviembre | 92 | 14 | 106 |
| 2013 Octubre | 91 | 25 | 116 |
| 2013 Septiembre | 70 | 25 | 95 |
| 2013 Agosto | 77 | 22 | 99 |
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| 2013 Junio | 75 | 47 | 122 |
| 2013 Mayo | 79 | 34 | 113 |
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| 2013 Marzo | 82 | 17 | 99 |
| 2013 Febrero | 92 | 15 | 107 |
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| 2012 Noviembre | 73 | 8 | 81 |
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| 2010 Noviembre | 29 | 0 | 29 |
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| 2009 Noviembre | 65 | 0 | 65 |
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| 2009 Julio | 27 | 0 | 27 |
| 2009 Junio | 50 | 0 | 50 |
| 2009 Mayo | 40 | 0 | 40 |
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| 2009 Marzo | 25 | 0 | 25 |
| 2009 Febrero | 3 | 0 | 3 |
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