Caso para el diagnóstico
Nódulos eritematosos agrupados en el tronco
Cluster of erythematous nodules on the trunk
C. Eguren
, D.I. Santiago, S. Pérez-Gala
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Universitario de La Princesa, Madrid, España
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Se había histerectomizado a una de las hermanas y a la madre por miomatosis uterina.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Exploración física</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la región dorsal izquierda se apreciaban múltiples nódulos de entre 2 y 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, eritematosos, semiesféricos, de consistencia firme, adheridos a planos profundos y que se agrupaban formando una placa de 10×4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>). Tras la exploración cutánea completa no se evidenciaron otras lesiones.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatología</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia de una de las lesiones nodulares mostró abundantes fascículos entrecruzados compuestos por células fusiformes, con núcleos centrales alargados y de bordes romos en la dermis media y profunda (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig2">figs. 2 y 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Pruebas complementarias</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios de laboratorio con hemograma, bioquímica y marcadores tumorales eran normales. Se realizó una ecografía abdominal en la que no se observaron alteraciones significativas.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Leiomiomatosis cutánea y uterina múltiple familiar (síndrome de Reed).</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evolución y tratamiento</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones ocasionaban únicamente discreto prurito y, dada su benignidad, se optó por no tratar. La paciente acude anualmente a nuestra consulta para controlar la evolución de las lesiones cutáneas y realizar el despistaje de los posibles tumores asociados.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentarios</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cuadro clínico que combina leiomiomas cutáneos múltiples familiares o hereditarios con leiomiomas uterinos se denomina leiomiomatosis cutánea y uterina múltiple familiar o síndrome de Reed. Se trata de una alteración de herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta producida por mutaciones heterocigotas en la línea germinal del gen <span class="elsevierStyleItalic">1q42.3-43</span>. Éste codifica la fumarato hidrasa, enzima mitocondrial del ciclo de Krebs que cataliza la conversión de fumarato en malato y actúa como supresor de tumores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Entre el 1–14% de los individuos con mutación del gen <span class="elsevierStyleItalic">fumarato hidrasa</span> asocia además carcinoma renal. Se trata de la variante conocida como leiomiomatosis hereditaria y cáncer renal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El carcinoma renal suele corresponder a un carcinoma quístico o papilar que se desarrolla en la tercera o cuarta década de la vida y generalmente presenta un curso agresivo con metástasis tempranas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El piloleiomioma es un tumor dérmico benigno que deriva del músculo liso erector del pelo y puede ser solitario o múltiple. Los piloleiomiomas múltiples aparecen generalmente en el tronco con una disposición agminada, lineal o metamérica y se presentan como pápulas o nódulos semiesféricos, de entre 1 y 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, duros, fijos a planos profundos, de superficie lisa y color pardo rojizo, que pueden coalescer y llegar a formar placas de superficie abollonada. Con frecuencia se asocian a dolor desencadenado por frío, roce suave, presión, trauma y emociones. La evolución habitual de estos tumores es un aumento progresivo en el número y el tamaño de las lesiones, que quedan confinadas al lugar inicial de aparición. En el diagnóstico diferencial deben considerarse varias tumoraciones dérmicas como dermatofibromas múltiples agrupados, schwannomas, neurofibromas, tumores anexiales y metástasis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente se observan tumores dérmicos no encapsulados con una banda subepidérmica respetada. Se componen de fascículos entrelazados formados por células fusiformes, de citoplasma eosinófilo, con núcleos centrales alargados y de bordes romos (en forma de cigarro de puro) y con vacuolas perinucleares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de las lesiones cutáneas se basa en la sintomatología o la preocupación estética. Las medidas que se requieren son, por lo general, el camuflaje cosmético y evitar los factores desencadenantes del dolor. Otra opción es la extirpación quirúrgica, aunque las recidivas son frecuentes. Se han probado tratamientos con bloqueantes-α (fenoxibenzamina), antagonistas del calcio (nifedipino), nitroglicerina, gabapentina, analgésicos y recientemente se ha publicado un caso tratado con toxina botulínica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5–7</span></a>. Sea cual sea la opción terapéutica elegida, lo más importante es alertar al paciente del riesgo de desarrollo de carcinoma renal y realizar un seguimiento mediante pruebas de imagen de forma periódica.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso que presentamos se parece tanto en la clínica como en la histología a lo clásicamente descrito en el síndrome de Reed. No pautamos tratamiento por decisión de la paciente pero sí continuamos con el seguimiento para descartar tumores asociados.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Histopatología" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Pruebas complementarias" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Diagnóstico" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Comentarios" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2009-05-28" "fechaAceptado" => "2009-07-29" "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 750 "Ancho" => 1079 "Tamanyo" => 142913 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Nódulos eritematosos, de 2–5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro, firmes, adheridos a planos profundos y agrupados en la región dorsal izquierda.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 450 "Ancho" => 360 "Tamanyo" => 88227 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tumor dérmico no encapsulado compuesto por fascículos entrecruzados. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 12 | 14 | 26 |
| 2024 Octubre | 68 | 35 | 103 |
| 2024 Septiembre | 54 | 24 | 78 |
| 2024 Agosto | 85 | 51 | 136 |
| 2024 Julio | 75 | 33 | 108 |
| 2024 Junio | 96 | 30 | 126 |
| 2024 Mayo | 66 | 23 | 89 |
| 2024 Abril | 63 | 20 | 83 |
| 2024 Marzo | 66 | 34 | 100 |
| 2024 Febrero | 54 | 27 | 81 |
| 2024 Enero | 51 | 23 | 74 |
| 2023 Diciembre | 61 | 16 | 77 |
| 2023 Noviembre | 69 | 25 | 94 |
| 2023 Octubre | 52 | 15 | 67 |
| 2023 Septiembre | 56 | 22 | 78 |
| 2023 Agosto | 49 | 23 | 72 |
| 2023 Julio | 70 | 34 | 104 |
| 2023 Junio | 53 | 28 | 81 |
| 2023 Mayo | 47 | 12 | 59 |
| 2023 Abril | 46 | 26 | 72 |
| 2023 Marzo | 77 | 27 | 104 |
| 2023 Febrero | 69 | 42 | 111 |
| 2023 Enero | 51 | 25 | 76 |
| 2022 Diciembre | 40 | 27 | 67 |
| 2022 Noviembre | 84 | 36 | 120 |
| 2022 Octubre | 100 | 41 | 141 |
| 2022 Septiembre | 82 | 45 | 127 |
| 2022 Agosto | 97 | 60 | 157 |
| 2022 Julio | 64 | 45 | 109 |
| 2022 Junio | 61 | 19 | 80 |
| 2022 Mayo | 74 | 36 | 110 |
| 2022 Abril | 73 | 29 | 102 |
| 2022 Marzo | 53 | 45 | 98 |
| 2022 Febrero | 53 | 20 | 73 |
| 2022 Enero | 69 | 40 | 109 |
| 2021 Diciembre | 34 | 33 | 67 |
| 2021 Noviembre | 47 | 32 | 79 |
| 2021 Octubre | 67 | 55 | 122 |
| 2021 Septiembre | 42 | 44 | 86 |
| 2021 Agosto | 92 | 28 | 120 |
| 2021 Julio | 63 | 33 | 96 |
| 2021 Junio | 48 | 35 | 83 |
| 2021 Mayo | 107 | 59 | 166 |
| 2021 Abril | 119 | 93 | 212 |
| 2021 Marzo | 101 | 36 | 137 |
| 2021 Febrero | 64 | 27 | 91 |
| 2021 Enero | 39 | 18 | 57 |
| 2020 Diciembre | 44 | 23 | 67 |
| 2020 Noviembre | 33 | 29 | 62 |
| 2020 Octubre | 32 | 14 | 46 |
| 2020 Septiembre | 27 | 22 | 49 |
| 2020 Agosto | 35 | 17 | 52 |
| 2020 Julio | 47 | 17 | 64 |
| 2020 Junio | 52 | 24 | 76 |
| 2020 Mayo | 35 | 32 | 67 |
| 2020 Abril | 33 | 21 | 54 |
| 2020 Marzo | 37 | 24 | 61 |
| 2020 Febrero | 5 | 9 | 14 |
| 2020 Enero | 0 | 7 | 7 |
| 2019 Diciembre | 7 | 3 | 10 |
| 2019 Octubre | 1 | 1 | 2 |
| 2019 Septiembre | 4 | 1 | 5 |
| 2019 Agosto | 2 | 0 | 2 |
| 2019 Julio | 3 | 10 | 13 |
| 2019 Junio | 11 | 19 | 30 |
| 2019 Mayo | 6 | 48 | 54 |
| 2019 Abril | 24 | 18 | 42 |
| 2019 Marzo | 3 | 7 | 10 |
| 2019 Febrero | 3 | 9 | 12 |
| 2019 Enero | 9 | 1 | 10 |
| 2018 Diciembre | 14 | 2 | 16 |
| 2018 Noviembre | 12 | 1 | 13 |
| 2018 Octubre | 21 | 1 | 22 |
| 2018 Septiembre | 5 | 2 | 7 |
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| 2018 Julio | 1 | 1 | 2 |
| 2018 Mayo | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Abril | 1 | 1 | 2 |
| 2018 Marzo | 2 | 2 | 4 |
| 2018 Febrero | 29 | 2 | 31 |
| 2018 Enero | 38 | 8 | 46 |
| 2017 Diciembre | 71 | 9 | 80 |
| 2017 Noviembre | 56 | 11 | 67 |
| 2017 Octubre | 45 | 4 | 49 |
| 2017 Septiembre | 35 | 5 | 40 |
| 2017 Agosto | 53 | 5 | 58 |
| 2017 Julio | 34 | 4 | 38 |
| 2017 Junio | 55 | 14 | 69 |
| 2017 Mayo | 68 | 2 | 70 |
| 2017 Abril | 45 | 7 | 52 |
| 2017 Marzo | 59 | 38 | 97 |
| 2017 Febrero | 47 | 3 | 50 |
| 2017 Enero | 25 | 6 | 31 |
| 2016 Diciembre | 59 | 6 | 65 |
| 2016 Noviembre | 71 | 8 | 79 |
| 2016 Octubre | 103 | 10 | 113 |
| 2016 Septiembre | 111 | 7 | 118 |
| 2016 Agosto | 63 | 9 | 72 |
| 2016 Julio | 38 | 6 | 44 |
| 2016 Junio | 13 | 11 | 24 |
| 2016 Mayo | 4 | 11 | 15 |
| 2016 Abril | 5 | 3 | 8 |
| 2016 Marzo | 11 | 2 | 13 |
| 2016 Febrero | 10 | 4 | 14 |
| 2016 Enero | 4 | 21 | 25 |
| 2015 Diciembre | 10 | 10 | 20 |
| 2015 Noviembre | 18 | 11 | 29 |
| 2015 Octubre | 15 | 15 | 30 |
| 2015 Septiembre | 29 | 9 | 38 |
| 2015 Agosto | 25 | 5 | 30 |
| 2015 Julio | 54 | 2 | 56 |
| 2015 Junio | 59 | 4 | 63 |
| 2015 Mayo | 92 | 13 | 105 |
| 2015 Abril | 84 | 11 | 95 |
| 2015 Marzo | 76 | 4 | 80 |
| 2015 Febrero | 67 | 11 | 78 |
| 2015 Enero | 58 | 13 | 71 |
| 2014 Diciembre | 69 | 10 | 79 |
| 2014 Noviembre | 57 | 10 | 67 |
| 2014 Octubre | 75 | 14 | 89 |
| 2014 Septiembre | 68 | 14 | 82 |
| 2014 Agosto | 68 | 28 | 96 |
| 2014 Julio | 97 | 29 | 126 |
| 2014 Junio | 73 | 20 | 93 |
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| 2014 Marzo | 63 | 18 | 81 |
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| 2014 Enero | 53 | 16 | 69 |
| 2013 Diciembre | 72 | 26 | 98 |
| 2013 Noviembre | 48 | 13 | 61 |
| 2013 Octubre | 62 | 23 | 85 |
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