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es tambi&#233;n una dermatosis inflamatoria cr&#243;nica de etiolog&#237;a desconocida que normalmente afecta el &#225;rea genital&#44; aunque en ocasiones tambi&#233;n puede hacerlo en otras regiones anat&#243;micas&#44; como en el caso que nos ocupa&#46;</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cuadro cl&#237;nico consiste en la aparici&#243;n de peque&#241;as placas blanquecinas de tonalidad brillante y aspecto atr&#243;fico &#40;&#171;en papel de fumar&#187;&#41;&#44; que a menudo se fusionan formando placas de mayor tama&#241;o&#46;</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Caso cl&#237;nico</span><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un var&#243;n de 7 a&#241;os que acudi&#243; por primera vez a nuestra consulta en 1990 por el descubrimiento de una lesi&#243;n en el tal&#243;n del pie derecho&#44; que pocas semanas despu&#233;s se acompa&#241;&#243; de la aparici&#243;n de multitud de lesiones de peque&#241;o tama&#241;o dispersas por el tronco y las extremidades superiores&#46; No se encontraron antecedentes personales ni familiares de inter&#233;s&#44; ni estaba tomando ning&#250;n tratamiento farmacol&#243;gico en el momento de la anamnesis&#46; Presentaba un desarrollo pondo-estatural correcto para su edad y no refer&#237;a cl&#237;nica sist&#233;mica acompa&#241;ante&#46;</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la exploraci&#243;n se apreciaba una placa marron&#225;cea de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro en el tal&#243;n del pie derecho &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#44; dura a la palpaci&#243;n y deprimida respecto de la piel normal circundante&#44; que se acompa&#241;aba de dos lesiones de aspecto similar en el dorso del mismo pie&#46; Tambi&#233;n se observaban m&#250;ltiples lesiones aplanadas de peque&#241;o tama&#241;o &#40;inferiores a 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41;&#44; algunas de ellas confluentes en placas de mayor tama&#241;o en el t&#243;rax anterior y posterior &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#44; el abdomen&#44; los brazos y la cara anterior de los antebrazos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#44; de coloraci&#243;n m&#225;s oscura que la piel sana circundante y levemente infiltradas al tacto&#46; Las lesiones estaban ligeramente deprimidas y eran asintom&#225;ticas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se solicit&#243; una anal&#237;tica general de sangre y orina&#44; con proteinograma&#44; recuento de inmunoglobulinas&#44; valoraci&#243;n de fracciones del complemento s&#233;rico&#44; serolog&#237;a de <span class="elsevierStyleItalic">Borrelias&#44;</span> ANA&#44; anti-ADN&#44; anti-centr&#243;mero y anti-ENA &#40;entre ellos&#44; anti Scl-70&#41;&#44; obteni&#233;ndose como &#250;nico valor patol&#243;gico unos ANA positivos a t&#237;tulo de 1&#58;100&#46; Se tom&#243; una biopsia de la lesi&#243;n del tal&#243;n en la que se apreciaba una epidermis normal&#44; con fibrosis en dermis reticular que se extend&#237;a al tejido celular subcut&#225;neo y atrofia de gl&#225;ndulas sudor&#237;paras&#46; Todos estos cambios eran compatibles con el diagn&#243;stico de morfea&#46; Tomamos tambi&#233;n biopsia de una de las lesiones del tronco&#44; donde se encontr&#243; una discreta fibrosis de la dermis superficial y un escaso infiltrado inflamatorio perivascular con disminuci&#243;n en el n&#250;mero de anejos&#44; hallazgos sugestivos de morfea superficial&#46; Con estos datos cl&#237;nicos y anatomopatol&#243;gicos establecimos el diagn&#243;stico de morfea en gotas generalizada&#46;</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente ha estado acudiendo a nuestra consulta durante los &#250;ltimos 16 a&#241;os&#44; en los que se ha ensayado el tratamiento con corticoides t&#243;picos&#44; queratol&#237;ticos&#44; tetraciclinas&#44; penicilina G benzatina intramuscular&#44; antipal&#250;dicos de s&#237;ntesis &#40;hidroxicloroquina&#41; y helioterapia&#44; y sus lesiones han permanecido estables durante todo este per&#237;odo&#46; No ha desarrollado disfagia&#44; ni artralgias&#44; ni fen&#243;meno de Raynaud desde el inicio del cuadro cut&#225;neo&#46;</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En octubre de 2004 consult&#243; por dos lesiones asintom&#225;ticas de reciente aparici&#243;n en la regi&#243;n pectoral derecha &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0020">fig&#46; 4</a>&#41; de caracter&#237;sticas diferentes a las descritas anteriormente&#46; Se trataba de dos placas de coloraci&#243;n blanquecino-nacarada de aproximadamente 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro con aspecto atr&#243;fico &#40;en<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#171;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>papel de fumar&#187;&#41;&#44; no infiltradas al tacto y que en su superficie presentaban peque&#241;as equimosis&#46; Se tom&#243; biopsia de una de ellas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#44; en la que se apreci&#243; una epidermis adelgazada y aplanada con hialinizaci&#243;n de la dermis superficial y focos de degeneraci&#243;n hidr&#243;pica de la membrana basal&#44; acompa&#241;ados de un infiltrado inflamatorio escaso a nivel perianexial&#44; hallazgos que junto al aspecto cl&#237;nico de las lesiones nos permitieron establecer el diagn&#243;stico de LEA&#46; Las placas han permanecido estables desde el momento de su aparici&#243;n y no han aparecido nuevas lesiones&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0020"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0025"></elsevierMultimedia></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Discusi&#243;n</span><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La morfea es la forma m&#225;s com&#250;n de esclerodermia&#44; con afectaci&#243;n limitada de la piel&#44; del tejido subcut&#225;neo y en ocasiones del m&#250;sculo subyacente&#46; Existen numerosas formas cl&#237;nicas&#44; siendo la variante en placas la m&#225;s frecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Afecta m&#225;s a mujeres de 20 a 40 a&#241;os de edad&#44; aunque en un 15 &#37; de los casos su inicio se produce antes de los 10 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Cl&#237;nicamente consiste en la aparici&#243;n de forma insidiosa de placas de tama&#241;o variable&#44; induradas al tacto&#44; que en ocasiones se acompa&#241;an de un halo eritemato-viol&#225;ceo perif&#233;rico <span class="elsevierStyleItalic">&#40;lilac ring&#41;&#44;</span> que es una manifestaci&#243;n de actividad inflamatoria &#40;y por tanto&#44; un marcador de progresi&#243;n de la lesi&#243;n&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La evoluci&#243;n de la enfermedad depende de la profundidad de la esclerosis&#44; existiendo desde formas superficiales con una evoluci&#243;n benigna y escasa infiltraci&#243;n hasta formas severas en las que se ven implicadas estructuras profundas y que pueden resultar muy invalidantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; En la mayor&#237;a de ocasiones&#44; sin embargo&#44; acostumbra a producirse una estabilizaci&#243;n en el tama&#241;o y el n&#250;mero de lesiones con el tiempo y se produce una mejor&#237;a de la esclerosis&#44; persistiendo cierta discrom&#237;a en las zonas afectadas&#46; Existen pocos casos publicados de morfea en gotas&#44; y la mayor&#237;a de estos se asocian a la variante en placas&#44; aunque las lesiones acostumbran a estar menos infiltradas al tacto y a instaurarse a edades m&#225;s precoces que en la forma en placas de la enfermedad&#46;</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LEA es una enfermedad inflamatoria cr&#243;nica que afecta m&#225;s a las mujeres y cuyas lesiones se circunscriben en el 85 &#37; de los casos al &#225;rea genital&#46; Cursa con la aparici&#243;n de p&#225;pulas aplanadas blanco-azuladas de tonalidad brillante que con el tiempo confluyen en placas de mayor tama&#241;o en las que la piel toma un aspecto atr&#243;fico y arrugado&#46; La localizaci&#243;n extragenital de las lesiones es poco frecuente &#40;15 &#37; de los casos&#41;&#44; pero es la que m&#225;s a menudo se ha relacionado con la morfea en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; Acostumbra a afectar la parte alta del tronco&#44; el cuello y los brazos&#44; as&#237; como las zonas sometidas a presi&#243;n continua o traumatismos&#46;</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiolog&#237;a de estas dos patolog&#237;as es desconocida&#44; aunque ambas se han relacionado con numerosas enfermedades de base autoinmune como el lupus eritematoso sist&#233;mico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; la tiroiditis de Hashimoto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> y la diabetes mellitus<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Tambi&#233;n se han relacionado con la infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">Borrelia burgdorferi&#44;</span> aunque no existe unanimidad en los resultados obtenidos en diversas poblaciones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; en algunas formas generalizadas de morfea acostumbran a encontrarse t&#237;tulos elevados de autoanticuerpos &#40;ANA y anti-ADN&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la enfermedad del injerto contra el hu&#233;sped &#40;EICH&#41; se ha descrito tambi&#233;n con cierta frecuencia la aparici&#243;n de lesiones de morfea y de LEA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#44; hecho que&#44; asimismo&#44; ir&#237;a a favor de la naturaleza autoinmune de ambos procesos&#46;</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen m&#250;ltiples referencias en la literatura de la asociaci&#243;n entre LEA y morfea&#44; y la relaci&#243;n entre ambas patolog&#237;as ha sido objeto de controversia por parte de numerosos autores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; En contra de la asociaci&#243;n de ambos procesos encontrar&#237;amos autores como Patterson y Ackerman&#44; que en 1984 enunciaron que era necesario analizar la dermis reticular y el tejido adiposo para diferenciarlos&#44; independientemente de los cambios observados en la epidermis y la dermis papilar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; La morfea afectar&#237;a a estructuras m&#225;s profundas&#44; mientras que el LEA no lo har&#237;a&#46; Adem&#225;s&#44; en 1991 Shono et al encontraron diferentes patrones tintoriales en el LEA y en la morfea utilizando t&#233;cnicas inmunohistoqu&#237;micas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#44; hecho que tambi&#233;n ir&#237;a en contra de la asociaci&#243;n entre estas dos patolog&#237;as&#46;</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros autores creen que existen evidencias acerca de la relaci&#243;n entre morfea y LEA&#44; como Uitto et al&#44; que en 1980 publicaron una serie de 10 pacientes en los que coexist&#237;an lesiones de ambos tipos a nivel cl&#237;nico e histol&#243;gico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Tambi&#233;n Connelly y Winkelmann son partidarios de esta teor&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; llegando a enunciar que el LEA es una forma de morfea de la dermis papilar &#40;por lo tanto&#44; en funci&#243;n del nivel donde se produzca la esclerosis tendr&#237;amos tres tipos de lesiones&#58; LEA&#44; morfea t&#237;pica o morfea subcut&#225;nea&#41;&#46; La coexistencia de ambos tipos de lesiones en el paciente que presentamos ir&#237;a tambi&#233;n a favor de la estrecha relaci&#243;n entre ambos procesos&#46;</p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusi&#243;n&#44; creemos que la asociaci&#243;n de ambas patolog&#237;as en el caso que hemos descrito resulta interesante&#44; pero lo m&#225;s llamativo de este paciente es la inusual forma de morfea que padece&#44; de la que no hemos podido encontrar otros ejemplos en la literatura&#46;</p><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Conflicto de intereses</span></p><p id="p0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaramos no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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CASOS CLÍNICOS
Coexistencia de morfea en gotas generalizada y liquen escleroatrófico: a propósito de un caso
Patient with generalized guttate morphea and lichen sclerosus et atrophicus
B. Blaya
Autor para correspondencia
39144bba@comb.es

Bruno Blaya. Servicio de Dermatología. Hospital de Cruces. Plaza de Cruces s/n. 48903 Barakaldo. Vizcaya. España.
, J. Gardeazabal, Z. Martínez de Lagrán, J.L. Díaz-Pérez
Servicio de Dermatología. Hospital de Cruces. Barakaldo. Vizcaya. España
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es tambi&#233;n una dermatosis inflamatoria cr&#243;nica de etiolog&#237;a desconocida que normalmente afecta el &#225;rea genital&#44; aunque en ocasiones tambi&#233;n puede hacerlo en otras regiones anat&#243;micas&#44; como en el caso que nos ocupa&#46;</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cuadro cl&#237;nico consiste en la aparici&#243;n de peque&#241;as placas blanquecinas de tonalidad brillante y aspecto atr&#243;fico &#40;&#171;en papel de fumar&#187;&#41;&#44; que a menudo se fusionan formando placas de mayor tama&#241;o&#46;</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Caso cl&#237;nico</span><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un var&#243;n de 7 a&#241;os que acudi&#243; por primera vez a nuestra consulta en 1990 por el descubrimiento de una lesi&#243;n en el tal&#243;n del pie derecho&#44; que pocas semanas despu&#233;s se acompa&#241;&#243; de la aparici&#243;n de multitud de lesiones de peque&#241;o tama&#241;o dispersas por el tronco y las extremidades superiores&#46; No se encontraron antecedentes personales ni familiares de inter&#233;s&#44; ni estaba tomando ning&#250;n tratamiento farmacol&#243;gico en el momento de la anamnesis&#46; Presentaba un desarrollo pondo-estatural correcto para su edad y no refer&#237;a cl&#237;nica sist&#233;mica acompa&#241;ante&#46;</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la exploraci&#243;n se apreciaba una placa marron&#225;cea de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro en el tal&#243;n del pie derecho &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#44; dura a la palpaci&#243;n y deprimida respecto de la piel normal circundante&#44; que se acompa&#241;aba de dos lesiones de aspecto similar en el dorso del mismo pie&#46; Tambi&#233;n se observaban m&#250;ltiples lesiones aplanadas de peque&#241;o tama&#241;o &#40;inferiores a 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41;&#44; algunas de ellas confluentes en placas de mayor tama&#241;o en el t&#243;rax anterior y posterior &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#44; el abdomen&#44; los brazos y la cara anterior de los antebrazos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#44; de coloraci&#243;n m&#225;s oscura que la piel sana circundante y levemente infiltradas al tacto&#46; Las lesiones estaban ligeramente deprimidas y eran asintom&#225;ticas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se solicit&#243; una anal&#237;tica general de sangre y orina&#44; con proteinograma&#44; recuento de inmunoglobulinas&#44; valoraci&#243;n de fracciones del complemento s&#233;rico&#44; serolog&#237;a de <span class="elsevierStyleItalic">Borrelias&#44;</span> ANA&#44; anti-ADN&#44; anti-centr&#243;mero y anti-ENA &#40;entre ellos&#44; anti Scl-70&#41;&#44; obteni&#233;ndose como &#250;nico valor patol&#243;gico unos ANA positivos a t&#237;tulo de 1&#58;100&#46; Se tom&#243; una biopsia de la lesi&#243;n del tal&#243;n en la que se apreciaba una epidermis normal&#44; con fibrosis en dermis reticular que se extend&#237;a al tejido celular subcut&#225;neo y atrofia de gl&#225;ndulas sudor&#237;paras&#46; Todos estos cambios eran compatibles con el diagn&#243;stico de morfea&#46; Tomamos tambi&#233;n biopsia de una de las lesiones del tronco&#44; donde se encontr&#243; una discreta fibrosis de la dermis superficial y un escaso infiltrado inflamatorio perivascular con disminuci&#243;n en el n&#250;mero de anejos&#44; hallazgos sugestivos de morfea superficial&#46; Con estos datos cl&#237;nicos y anatomopatol&#243;gicos establecimos el diagn&#243;stico de morfea en gotas generalizada&#46;</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente ha estado acudiendo a nuestra consulta durante los &#250;ltimos 16 a&#241;os&#44; en los que se ha ensayado el tratamiento con corticoides t&#243;picos&#44; queratol&#237;ticos&#44; tetraciclinas&#44; penicilina G benzatina intramuscular&#44; antipal&#250;dicos de s&#237;ntesis &#40;hidroxicloroquina&#41; y helioterapia&#44; y sus lesiones han permanecido estables durante todo este per&#237;odo&#46; No ha desarrollado disfagia&#44; ni artralgias&#44; ni fen&#243;meno de Raynaud desde el inicio del cuadro cut&#225;neo&#46;</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En octubre de 2004 consult&#243; por dos lesiones asintom&#225;ticas de reciente aparici&#243;n en la regi&#243;n pectoral derecha &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0020">fig&#46; 4</a>&#41; de caracter&#237;sticas diferentes a las descritas anteriormente&#46; Se trataba de dos placas de coloraci&#243;n blanquecino-nacarada de aproximadamente 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro con aspecto atr&#243;fico &#40;en<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#171;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>papel de fumar&#187;&#41;&#44; no infiltradas al tacto y que en su superficie presentaban peque&#241;as equimosis&#46; Se tom&#243; biopsia de una de ellas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#44; en la que se apreci&#243; una epidermis adelgazada y aplanada con hialinizaci&#243;n de la dermis superficial y focos de degeneraci&#243;n hidr&#243;pica de la membrana basal&#44; acompa&#241;ados de un infiltrado inflamatorio escaso a nivel perianexial&#44; hallazgos que junto al aspecto cl&#237;nico de las lesiones nos permitieron establecer el diagn&#243;stico de LEA&#46; Las placas han permanecido estables desde el momento de su aparici&#243;n y no han aparecido nuevas lesiones&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0020"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0025"></elsevierMultimedia></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Discusi&#243;n</span><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La morfea es la forma m&#225;s com&#250;n de esclerodermia&#44; con afectaci&#243;n limitada de la piel&#44; del tejido subcut&#225;neo y en ocasiones del m&#250;sculo subyacente&#46; Existen numerosas formas cl&#237;nicas&#44; siendo la variante en placas la m&#225;s frecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Afecta m&#225;s a mujeres de 20 a 40 a&#241;os de edad&#44; aunque en un 15 &#37; de los casos su inicio se produce antes de los 10 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Cl&#237;nicamente consiste en la aparici&#243;n de forma insidiosa de placas de tama&#241;o variable&#44; induradas al tacto&#44; que en ocasiones se acompa&#241;an de un halo eritemato-viol&#225;ceo perif&#233;rico <span class="elsevierStyleItalic">&#40;lilac ring&#41;&#44;</span> que es una manifestaci&#243;n de actividad inflamatoria &#40;y por tanto&#44; un marcador de progresi&#243;n de la lesi&#243;n&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La evoluci&#243;n de la enfermedad depende de la profundidad de la esclerosis&#44; existiendo desde formas superficiales con una evoluci&#243;n benigna y escasa infiltraci&#243;n hasta formas severas en las que se ven implicadas estructuras profundas y que pueden resultar muy invalidantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; En la mayor&#237;a de ocasiones&#44; sin embargo&#44; acostumbra a producirse una estabilizaci&#243;n en el tama&#241;o y el n&#250;mero de lesiones con el tiempo y se produce una mejor&#237;a de la esclerosis&#44; persistiendo cierta discrom&#237;a en las zonas afectadas&#46; Existen pocos casos publicados de morfea en gotas&#44; y la mayor&#237;a de estos se asocian a la variante en placas&#44; aunque las lesiones acostumbran a estar menos infiltradas al tacto y a instaurarse a edades m&#225;s precoces que en la forma en placas de la enfermedad&#46;</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LEA es una enfermedad inflamatoria cr&#243;nica que afecta m&#225;s a las mujeres y cuyas lesiones se circunscriben en el 85 &#37; de los casos al &#225;rea genital&#46; Cursa con la aparici&#243;n de p&#225;pulas aplanadas blanco-azuladas de tonalidad brillante que con el tiempo confluyen en placas de mayor tama&#241;o en las que la piel toma un aspecto atr&#243;fico y arrugado&#46; La localizaci&#243;n extragenital de las lesiones es poco frecuente &#40;15 &#37; de los casos&#41;&#44; pero es la que m&#225;s a menudo se ha relacionado con la morfea en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; Acostumbra a afectar la parte alta del tronco&#44; el cuello y los brazos&#44; as&#237; como las zonas sometidas a presi&#243;n continua o traumatismos&#46;</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiolog&#237;a de estas dos patolog&#237;as es desconocida&#44; aunque ambas se han relacionado con numerosas enfermedades de base autoinmune como el lupus eritematoso sist&#233;mico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; la tiroiditis de Hashimoto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> y la diabetes mellitus<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Tambi&#233;n se han relacionado con la infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">Borrelia burgdorferi&#44;</span> aunque no existe unanimidad en los resultados obtenidos en diversas poblaciones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; en algunas formas generalizadas de morfea acostumbran a encontrarse t&#237;tulos elevados de autoanticuerpos &#40;ANA y anti-ADN&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la enfermedad del injerto contra el hu&#233;sped &#40;EICH&#41; se ha descrito tambi&#233;n con cierta frecuencia la aparici&#243;n de lesiones de morfea y de LEA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#44; hecho que&#44; asimismo&#44; ir&#237;a a favor de la naturaleza autoinmune de ambos procesos&#46;</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen m&#250;ltiples referencias en la literatura de la asociaci&#243;n entre LEA y morfea&#44; y la relaci&#243;n entre ambas patolog&#237;as ha sido objeto de controversia por parte de numerosos autores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; En contra de la asociaci&#243;n de ambos procesos encontrar&#237;amos autores como Patterson y Ackerman&#44; que en 1984 enunciaron que era necesario analizar la dermis reticular y el tejido adiposo para diferenciarlos&#44; independientemente de los cambios observados en la epidermis y la dermis papilar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; La morfea afectar&#237;a a estructuras m&#225;s profundas&#44; mientras que el LEA no lo har&#237;a&#46; Adem&#225;s&#44; en 1991 Shono et al encontraron diferentes patrones tintoriales en el LEA y en la morfea utilizando t&#233;cnicas inmunohistoqu&#237;micas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#44; hecho que tambi&#233;n ir&#237;a en contra de la asociaci&#243;n entre estas dos patolog&#237;as&#46;</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros autores creen que existen evidencias acerca de la relaci&#243;n entre morfea y LEA&#44; como Uitto et al&#44; que en 1980 publicaron una serie de 10 pacientes en los que coexist&#237;an lesiones de ambos tipos a nivel cl&#237;nico e histol&#243;gico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Tambi&#233;n Connelly y Winkelmann son partidarios de esta teor&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; llegando a enunciar que el LEA es una forma de morfea de la dermis papilar &#40;por lo tanto&#44; en funci&#243;n del nivel donde se produzca la esclerosis tendr&#237;amos tres tipos de lesiones&#58; LEA&#44; morfea t&#237;pica o morfea subcut&#225;nea&#41;&#46; La coexistencia de ambos tipos de lesiones en el paciente que presentamos ir&#237;a tambi&#233;n a favor de la estrecha relaci&#243;n entre ambos procesos&#46;</p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusi&#243;n&#44; creemos que la asociaci&#243;n de ambas patolog&#237;as en el caso que hemos descrito resulta interesante&#44; pero lo m&#225;s llamativo de este paciente es la inusual forma de morfea que padece&#44; de la que no hemos podido encontrar otros ejemplos en la literatura&#46;</p><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Conflicto de intereses</span></p><p id="p0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaramos no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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ISSN: 00017310
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