Cartas al director
Alopecia triangular congénita bilateral asociada a cardiopatía congénita y anormalidades renales y genitales
a Servicio de Pediatría. Complejo Hospitalario Arquitecto Marcide-Novoa Santos. Ferrol. La Coruña. España
b Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Arquitecto Marcide-Novoa Santos. Ferrol. La Coruña. España
c Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Universitario. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela. La Coruña. España
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Suele localizarse en el área frontotemporal de manera unilateral. El estudio histopatológico de la zona afectada muestra una disminución del tamaño de los folículos pilosos, pero con una densidad normal, sin otras alteraciones significativas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Habitualmente el diagnóstico es clínico. Deben descartarse otras causas de alopecia circunscrita no cicatricial, principalmente la alopecia areata (AA), con la que a menudo se confunde<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En la literatura se han descrito distintas patologías que coexisten en pacientes con ATC, nosotros presentamos la asociación de ATC bilateral con un síndrome polimalformativo.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 7 años de edad, con los antecedentes personales de cardiopatía congénita tipo comunicación interventricular perimembranosa y comunicación interauricular sin repercusión hemodinámica, dilatación pielocalicial renal izquierda, hipospadia subcoronal, huesos wormianos y bronquiolitis de repetición, remitido por la presencia de dos zonas de cuero cabelludo con pelo más fino y claro, que sus padres recordaban desde el nacimiento. En ningún momento esa zona presentó una pérdida total de pelo, y no se había obtenido respuesta alguna con el tratamiento con corticoides tópicos. Negaban antecedentes traumáticos y antecedentes familiares de procesos similares.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración física se observaron en las regiones temporales dos áreas de morfología más o menos oval, bien delimitadas de unos 2 × 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro, cubiertas por un pelo de tipo velloso, sin pelos peládicos (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#f0005">figs. 1 y 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La pilotracción fue negativa, y la superficie de la piel subyacente de características normales (no existía atrofia, descamación, pústulas foliculares ni cambios de coloración).</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ATC, pese a los pocos casos publicados, no es una entidad infrecuente, en algún trabajo se encontró una frecuencia del 0,11 %. No parece tener predilección por ningún sexo, y se ha descrito sobre todo en caucásicos, pero también en asiáticos y afroamericanos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente se caracteriza por un pelo más fino en una zona de morfología más o menos triangular, con ángulos romos y con la base del triángulo hacia la línea de implantación del pelo, aunque en ocasiones puede ser ovalada o redonda<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Suele localizarse de manera unilateral en el área frontoparietotemporal, y también se han descrito lesiones en otras zonas como la región occipital y casos bilaterales (20 %)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. A pesar de ser denominada como congénita, se hace evidente con frecuencia entre los 3 y 6 años, y en ocasiones en la adolescencia o en la edad adulta. Debido a la variabilidad en la edad de diagnóstico, algunos autores prefieren denominarla alopecia triangular temporal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La patogenia de la ATC permanece desconocida, y su base genética no está clara. Se ha sugerido una herencia paradominante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> que explica que sea un proceso esporádico, con pocos casos familiares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> y con un número limitado de miembros afectos, su tendencia a ser unilateral y su asociación con la facomatosis pigmentovascular como un componente de las manchas gemelas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Algunos de los trastornos con los que se ha relacionado son el síndrome de Down, la leuconiquia, la hiperpigmentación sectorial del iris, el nevus de cabello lanoso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, el retraso mental<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, la epilepsia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, la malformación de Dandy-Walker<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, el síndrome de LEOPARD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> y la aplasia de cutis congénita. Algunos autores consideran que las alteraciones neurológicas del desarrollo y la facomatosis pigmentovascular no son simples asociaciones casuales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6,9</span></a>.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histopatología presenta una densidad normal de folículos pilosos, pero de tipo velloso en vez de pelo terminal, sin alteraciones inflamatorias ni cicatriciales añadidas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico se basa en su naturaleza estable y en su patrón clínico característico, y no suele ser necesario el estudio histopatológico. Además de la historia clínica y la localización, es muy importante el aspecto normal de la piel del área afecta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>. El diagnóstico diferencial debe hacerse con otras causas de alopecia circunscrita no cicatricial, sobre todo con la AA. Esta entidad puede presentarse también en la infancia, incluso de forma congénita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>, pero presenta pilotracción positiva, pelos peládicos y zonas de piel con ausencia total de pelo, no es estática y a menudo regresa de forma espontánea o tras aplicar corticoides de forma tópica o de forma intralesional<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,10</span></a>. En algunos casos es preciso recurrir al estudio histopatológico para diferenciar ambas entidades, pero no en todos los casos es definitivo. En la AA se observa una inflamación perifolicular, salvo en algunos casos de AA crónica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ATC carece de tratamiento efectivo, que tampoco suele ser necesario. Se debe explicar la naturaleza de la entidad a los padres para que eviten tratamientos infructuosos o perjudiciales (sobre todo el uso tópico de esteroides)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. El cuadro permanece estable de por vida, y tanto en varones como en mujeres se puede realizar una extirpación quirúrgica del área afecta, en algún caso se ha implantado pelo mediante microinjertos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, presentamos un nuevo caso de ATC bilateral en un paciente con un síndrome polimalformativo, un ejemplo más de que quizá estas asociaciones no sean casuales.</p><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0005">Agradecimientos</span><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Agradecemos a Uxía y a Amparo (biblioteca y centro de documentación) por su colaboración indispensable y su eficacia para conseguir nuestra bibliografía.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Agradecimientos" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 500 "Ancho" => 635 "Tamanyo" => 106785 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placa alopécica de morfología oval localizada en la región temporal derecha.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 645 "Ancho" => 635 "Tamanyo" => 113196 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Alopecia triangular congénita en la región frontotemporal izquierda, alcanzando el borde de implantación del pelo.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1." 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 34 | 9 | 43 |
| 2024 Octubre | 427 | 43 | 470 |
| 2024 Septiembre | 325 | 28 | 353 |
| 2024 Agosto | 224 | 63 | 287 |
| 2024 Julio | 233 | 36 | 269 |
| 2024 Junio | 204 | 44 | 248 |
| 2024 Mayo | 265 | 42 | 307 |
| 2024 Abril | 256 | 24 | 280 |
| 2024 Marzo | 271 | 24 | 295 |
| 2024 Febrero | 255 | 29 | 284 |
| 2024 Enero | 271 | 23 | 294 |
| 2023 Diciembre | 220 | 20 | 240 |
| 2023 Noviembre | 274 | 28 | 302 |
| 2023 Octubre | 347 | 21 | 368 |
| 2023 Septiembre | 267 | 18 | 285 |
| 2023 Agosto | 202 | 26 | 228 |
| 2023 Julio | 180 | 28 | 208 |
| 2023 Junio | 118 | 26 | 144 |
| 2023 Mayo | 50 | 13 | 63 |
| 2023 Abril | 202 | 13 | 215 |
| 2023 Marzo | 208 | 28 | 236 |
| 2023 Febrero | 229 | 12 | 241 |
| 2023 Enero | 193 | 27 | 220 |
| 2022 Diciembre | 135 | 30 | 165 |
| 2022 Noviembre | 180 | 40 | 220 |
| 2022 Octubre | 168 | 36 | 204 |
| 2022 Septiembre | 231 | 51 | 282 |
| 2022 Agosto | 195 | 38 | 233 |
| 2022 Julio | 196 | 44 | 240 |
| 2022 Junio | 166 | 22 | 188 |
| 2022 Mayo | 162 | 41 | 203 |
| 2022 Abril | 124 | 32 | 156 |
| 2022 Marzo | 121 | 46 | 167 |
| 2022 Febrero | 73 | 28 | 101 |
| 2022 Enero | 122 | 32 | 154 |
| 2021 Diciembre | 133 | 37 | 170 |
| 2021 Noviembre | 140 | 35 | 175 |
| 2021 Octubre | 140 | 49 | 189 |
| 2021 Septiembre | 114 | 31 | 145 |
| 2021 Agosto | 91 | 34 | 125 |
| 2021 Julio | 85 | 43 | 128 |
| 2021 Junio | 117 | 33 | 150 |
| 2021 Mayo | 152 | 39 | 191 |
| 2021 Abril | 244 | 53 | 297 |
| 2021 Marzo | 220 | 33 | 253 |
| 2021 Febrero | 124 | 26 | 150 |
| 2021 Enero | 96 | 26 | 122 |
| 2020 Diciembre | 103 | 27 | 130 |
| 2020 Noviembre | 77 | 12 | 89 |
| 2020 Octubre | 78 | 5 | 83 |
| 2020 Septiembre | 65 | 10 | 75 |
| 2020 Agosto | 82 | 23 | 105 |
| 2020 Julio | 80 | 11 | 91 |
| 2020 Junio | 51 | 16 | 67 |
| 2020 Mayo | 78 | 11 | 89 |
| 2020 Abril | 38 | 19 | 57 |
| 2020 Marzo | 41 | 16 | 57 |
| 2020 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Octubre | 288 | 2 | 290 |
| 2019 Agosto | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Julio | 0 | 0 | 0 |
| 2019 Junio | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Mayo | 1 | 1 | 2 |
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| 2017 Diciembre | 89 | 7 | 96 |
| 2017 Noviembre | 100 | 5 | 105 |
| 2017 Octubre | 85 | 5 | 90 |
| 2017 Septiembre | 84 | 3 | 87 |
| 2017 Agosto | 76 | 8 | 84 |
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| 2017 Junio | 95 | 9 | 104 |
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| 2017 Febrero | 139 | 3 | 142 |
| 2017 Enero | 51 | 9 | 60 |
| 2016 Diciembre | 58 | 10 | 68 |
| 2016 Noviembre | 103 | 9 | 112 |
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| 2016 Septiembre | 161 | 13 | 174 |
| 2016 Agosto | 41 | 4 | 45 |
| 2016 Julio | 42 | 5 | 47 |
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| 2016 Marzo | 10 | 3 | 13 |
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| 2016 Enero | 14 | 17 | 31 |
| 2015 Diciembre | 10 | 18 | 28 |
| 2015 Noviembre | 11 | 11 | 22 |
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| 2015 Septiembre | 11 | 7 | 18 |
| 2015 Agosto | 19 | 5 | 24 |
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| 2015 Junio | 118 | 24 | 142 |
| 2015 Mayo | 138 | 33 | 171 |
| 2015 Abril | 109 | 28 | 137 |
| 2015 Marzo | 154 | 19 | 173 |
| 2015 Febrero | 133 | 22 | 155 |
| 2015 Enero | 123 | 11 | 134 |
| 2014 Diciembre | 129 | 10 | 139 |
| 2014 Noviembre | 116 | 11 | 127 |
| 2014 Octubre | 119 | 21 | 140 |
| 2014 Septiembre | 143 | 22 | 165 |
| 2014 Agosto | 147 | 31 | 178 |
| 2014 Julio | 135 | 25 | 160 |
| 2014 Junio | 149 | 12 | 161 |
| 2014 Mayo | 154 | 27 | 181 |
| 2014 Abril | 130 | 11 | 141 |
| 2014 Marzo | 137 | 22 | 159 |
| 2014 Febrero | 115 | 22 | 137 |
| 2014 Enero | 103 | 22 | 125 |
| 2013 Diciembre | 105 | 16 | 121 |
| 2013 Noviembre | 85 | 18 | 103 |
| 2013 Octubre | 74 | 32 | 106 |
| 2013 Septiembre | 86 | 34 | 120 |
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| 2013 Julio | 84 | 35 | 119 |
| 2013 Junio | 67 | 36 | 103 |
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| 2013 Abril | 78 | 23 | 101 |
| 2013 Marzo | 83 | 19 | 102 |
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| 2012 Diciembre | 48 | 9 | 57 |
| 2012 Noviembre | 52 | 10 | 62 |
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