CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Tumor congénito de aspecto vascular
I. Cervigón
, L.M. Torres, Á. Palomo
Autor para correspondencia
icervigon@sescam.jccm.es
Correspondencia: Iván Cervigón González. Servicio de Dermatología. Hospital Nuestra Señora del Prado. Carretera de Madrid, km 114. 45600 Talavera de la Reina. Toledo. España.
Correspondencia: Iván Cervigón González. Servicio de Dermatología. Hospital Nuestra Señora del Prado. Carretera de Madrid, km 114. 45600 Talavera de la Reina. Toledo. España.
Servicio de Dermatología. Hospital Nuestra Señora del Prado. Talavera de la Reina. Toledo. España
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No presentaba otras lesiones similares, ni se palpaban visceromegalias.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Otras pruebas complementarias</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente fue derivada al Servicio de Pediatría para su evaluación general y despistaje de lesiones internas. Se realizaron pruebas radiológicas que incluyeron radiología simple, ecografía y tomografía axial computarizada, sin encontrar signos de afectación ósea ni visceral.</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Histopatología</span><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histológico mostraba, en la dermis superficial y profunda, una proliferación de células fusiformes sin atipia nuclear, que se agrupaban en bandas y fascículos, rodeando estructuras vasculares de pared delgada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>). Con técnicas de inmunohistoquímica se demostró positividad para vimentina y actina alfa de músculo liso, y negatividad para S100, mioglobina, citoqueratinas y desmina.</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">¿Cuál es su diagnóstico?</span></p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Diagnóstico</span><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Miofibromatosis solitaria infantil.</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Tratamiento y evolución</span><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se decidió mantener una actitud expectante, con revisiones periódicas de la paciente. El tumor fue regresando hasta su resolución completa en 4 años, sin secuelas y dejando libre la movilidad del brazo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia></span><span id="s0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0035">Comentario</span><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La miofibromatosis infantil es un proceso tumoral benigno, típico de la infancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Existen 4 variantes: solitaria infantil, multicéntrica con y sin afectación visceral y solitaria del adulto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Las lesiones se localizan en dermis e hipodermis, aunque en ocasiones alcanzan el músculo y el hueso; más del 30 % de las formas multicéntricas tienen afectación visceral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la miofibromatosis infantil representa el tumor fibroso más frecuente de la infancia, tiene una incidencia escasa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El 80 % de los casos son congénitos o comienzan en los dos primeros años de vida, siendo raros en la infancia tardía o en la edad adulta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una enfermedad de etiología desconocida. La mayoría de los casos son esporádicos, aunque se han descrito patrones de herencia autosómica dominante o recesiva en algunos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La morfología clínica de las lesiones consiste en placas, nódulos o masas, solitarios o múltiples, de 0,5 a 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, no dolorosos, de consistencia firme, que rara vez se ulceran o sangran y que pueden tener un aspecto queloideo o vascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Los tumores que afectan a tejidos blandos regresan espontáneamente en uno o dos años, probablemente debido a fenómenos de apoptosis masiva y necrosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Las formas del adulto, sin embargo, no involucionan espontáneamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente se observa un nódulo dérmico bien delimitado con una apariencia bifásica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En la periferia se encuentran abundantes células fusiformes agrupadas en fascículos cortos. Estas células no tienen atipias nucleares, aunque pueden presentar mitosis ocasionales, y expresan actina alfa de músculo liso y vimentina, siendo negativas para S100, citoqueratinas y desmina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Con microscopía electrónica se comprueba que son miofibroblastos con capacidad contráctil. En la zona central se observan estructuras vasculares con luces irregulares y patrón hemangiopericitoide.</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial debe plantearse con tumores como el leiomiona, leiomiosarcoma, neurofibroma, metástasis de neuroblastoma, fibroma desmoplásico, fibrosarcoma y hemangiopericitoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto al tratamiento puede plantearse una actitud conservadora y expectante en las formas solitarias y multicéntricas sin afectación de órganos internos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. No obstante, es de vital importancia un seguimiento estrecho de los pacientes, incluso en las formas solitarias, para descartar la aparición posterior de nuevas lesiones cutáneas, óseas o viscerales. La cirugía es el tratamiento de elección en formas solitarias agresivas o localizadas en sitios comprometidos, así como en la miofibromatosis que afecta los órganos internos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En lesiones no resecables, o que recurren tras la cirugía, puede intentarse un tratamiento con interferón o quimioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico de las lesiones solitarias y múltiples sin afectación visceral es excelente, ya que los tumores regresan espontáneamente, aunque existen recidivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Las miofibromatosis con compromiso de los órganos internos tienen, sin embargo, una mortalidad elevada que supera el 70 %<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><span id="s0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0040">Conflicto de intereses</span><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Otras pruebas complementarias" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Histopatología" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0025" "titulo" => "Diagnóstico" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "s0030" "titulo" => "Tratamiento y evolución" ] 6 => array:3 [ "identificador" => "s0035" "titulo" => "Comentario" "secciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0040" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] ] ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaAceptado" => "2007-09-11" "multimedia" => array:3 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 574 "Ancho" => 726 "Tamanyo" => 129769 ] ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 543 "Ancho" => 726 "Tamanyo" => 115724 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina-eosina, ×100.</p>" ] ] 2 => array:6 [ "identificador" => "f0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 543 "Ancho" => 726 "Tamanyo" => 61581 ] ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:4 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1." 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| 2024 Octubre | 60 | 54 | 114 |
| 2024 Septiembre | 41 | 17 | 58 |
| 2024 Agosto | 69 | 63 | 132 |
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| 2024 Junio | 68 | 35 | 103 |
| 2024 Mayo | 54 | 23 | 77 |
| 2024 Abril | 57 | 21 | 78 |
| 2024 Marzo | 68 | 28 | 96 |
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| 2024 Enero | 51 | 18 | 69 |
| 2023 Diciembre | 40 | 11 | 51 |
| 2023 Noviembre | 38 | 24 | 62 |
| 2023 Octubre | 46 | 22 | 68 |
| 2023 Septiembre | 50 | 23 | 73 |
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| 2023 Enero | 37 | 30 | 67 |
| 2022 Diciembre | 33 | 38 | 71 |
| 2022 Noviembre | 48 | 53 | 101 |
| 2022 Octubre | 46 | 50 | 96 |
| 2022 Septiembre | 46 | 51 | 97 |
| 2022 Agosto | 86 | 44 | 130 |
| 2022 Julio | 60 | 28 | 88 |
| 2022 Junio | 35 | 21 | 56 |
| 2022 Mayo | 27 | 39 | 66 |
| 2022 Abril | 33 | 28 | 61 |
| 2022 Marzo | 35 | 45 | 80 |
| 2022 Febrero | 19 | 21 | 40 |
| 2022 Enero | 38 | 37 | 75 |
| 2021 Diciembre | 23 | 33 | 56 |
| 2021 Noviembre | 29 | 34 | 63 |
| 2021 Octubre | 35 | 51 | 86 |
| 2021 Septiembre | 23 | 32 | 55 |
| 2021 Agosto | 38 | 30 | 68 |
| 2021 Julio | 20 | 28 | 48 |
| 2021 Junio | 33 | 28 | 61 |
| 2021 Mayo | 37 | 33 | 70 |
| 2021 Abril | 53 | 71 | 124 |
| 2021 Marzo | 52 | 27 | 79 |
| 2021 Febrero | 48 | 22 | 70 |
| 2021 Enero | 40 | 18 | 58 |
| 2020 Diciembre | 25 | 13 | 38 |
| 2020 Noviembre | 21 | 15 | 36 |
| 2020 Octubre | 21 | 11 | 32 |
| 2020 Septiembre | 11 | 6 | 17 |
| 2020 Agosto | 19 | 18 | 37 |
| 2020 Julio | 12 | 7 | 19 |
| 2020 Junio | 23 | 22 | 45 |
| 2020 Mayo | 15 | 19 | 34 |
| 2020 Abril | 9 | 17 | 26 |
| 2020 Marzo | 22 | 19 | 41 |
| 2020 Febrero | 3 | 1 | 4 |
| 2019 Marzo | 0 | 1 | 1 |
| 2019 Febrero | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Noviembre | 2 | 2 | 4 |
| 2018 Octubre | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Septiembre | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Agosto | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Mayo | 1 | 1 | 2 |
| 2018 Abril | 1 | 1 | 2 |
| 2018 Marzo | 2 | 1 | 3 |
| 2018 Febrero | 23 | 3 | 26 |
| 2018 Enero | 20 | 6 | 26 |
| 2017 Diciembre | 26 | 6 | 32 |
| 2017 Noviembre | 16 | 1 | 17 |
| 2017 Octubre | 11 | 2 | 13 |
| 2017 Septiembre | 20 | 11 | 31 |
| 2017 Agosto | 17 | 6 | 23 |
| 2017 Julio | 11 | 3 | 14 |
| 2017 Junio | 22 | 6 | 28 |
| 2017 Mayo | 18 | 3 | 21 |
| 2017 Abril | 17 | 6 | 23 |
| 2017 Marzo | 9 | 6 | 15 |
| 2017 Febrero | 8 | 3 | 11 |
| 2017 Enero | 15 | 7 | 22 |
| 2016 Diciembre | 22 | 4 | 26 |
| 2016 Noviembre | 27 | 5 | 32 |
| 2016 Octubre | 24 | 8 | 32 |
| 2016 Septiembre | 20 | 5 | 25 |
| 2016 Agosto | 12 | 5 | 17 |
| 2016 Julio | 17 | 4 | 21 |
| 2016 Junio | 11 | 8 | 19 |
| 2016 Mayo | 6 | 7 | 13 |
| 2016 Abril | 4 | 3 | 7 |
| 2016 Marzo | 7 | 2 | 9 |
| 2016 Febrero | 3 | 3 | 6 |
| 2016 Enero | 8 | 18 | 26 |
| 2015 Diciembre | 6 | 10 | 16 |
| 2015 Noviembre | 14 | 16 | 30 |
| 2015 Octubre | 11 | 13 | 24 |
| 2015 Septiembre | 8 | 4 | 12 |
| 2015 Agosto | 11 | 9 | 20 |
| 2015 Julio | 29 | 1 | 30 |
| 2015 Junio | 39 | 6 | 45 |
| 2015 Mayo | 63 | 12 | 75 |
| 2015 Abril | 56 | 7 | 63 |
| 2015 Marzo | 32 | 9 | 41 |
| 2015 Febrero | 36 | 7 | 43 |
| 2015 Enero | 39 | 10 | 49 |
| 2014 Diciembre | 46 | 7 | 53 |
| 2014 Noviembre | 41 | 10 | 51 |
| 2014 Octubre | 53 | 16 | 69 |
| 2014 Septiembre | 59 | 13 | 72 |
| 2014 Agosto | 67 | 27 | 94 |
| 2014 Julio | 67 | 21 | 88 |
| 2014 Junio | 74 | 18 | 92 |
| 2014 Mayo | 63 | 27 | 90 |
| 2014 Abril | 52 | 13 | 65 |
| 2014 Marzo | 57 | 14 | 71 |
| 2014 Febrero | 35 | 14 | 49 |
| 2014 Enero | 47 | 14 | 61 |
| 2013 Diciembre | 59 | 23 | 82 |
| 2013 Noviembre | 39 | 18 | 57 |
| 2013 Octubre | 66 | 19 | 85 |
| 2013 Septiembre | 49 | 21 | 70 |
| 2013 Agosto | 36 | 17 | 53 |
| 2013 Julio | 42 | 48 | 90 |
| 2013 Junio | 49 | 41 | 90 |
| 2013 Mayo | 43 | 21 | 64 |
| 2013 Abril | 47 | 20 | 67 |
| 2013 Marzo | 40 | 11 | 51 |
| 2013 Febrero | 65 | 6 | 71 |
| 2013 Enero | 26 | 4 | 30 |
| 2012 Diciembre | 20 | 8 | 28 |
| 2012 Noviembre | 22 | 8 | 30 |
| 2012 Octubre | 7 | 5 | 12 |
| 2012 Septiembre | 4 | 2 | 6 |
| 2011 Mayo | 5 | 0 | 5 |
| 2011 Abril | 7 | 0 | 7 |
| 2011 Marzo | 4 | 0 | 4 |
| 2011 Febrero | 7 | 0 | 7 |
| 2011 Enero | 8 | 0 | 8 |
| 2010 Diciembre | 9 | 0 | 9 |
| 2010 Noviembre | 30 | 0 | 30 |
| 2010 Octubre | 7 | 0 | 7 |
| 2010 Septiembre | 37 | 0 | 37 |
| 2010 Agosto | 11 | 0 | 11 |
| 2010 Julio | 14 | 0 | 14 |
| 2010 Junio | 9 | 0 | 9 |
| 2010 Mayo | 18 | 0 | 18 |
| 2010 Abril | 3 | 0 | 3 |
| 2010 Marzo | 5 | 0 | 5 |
| 2010 Febrero | 3 | 0 | 3 |
| 2010 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2009 Diciembre | 7 | 0 | 7 |
| 2009 Noviembre | 60 | 0 | 60 |
| 2009 Octubre | 15 | 0 | 15 |
| 2009 Septiembre | 26 | 0 | 26 |
| 2009 Agosto | 20 | 0 | 20 |
| 2009 Julio | 5 | 0 | 5 |
| 2009 Junio | 7 | 0 | 7 |
| 2009 Mayo | 17 | 0 | 17 |
| 2009 Abril | 5 | 0 | 5 |
| 2009 Marzo | 5 | 0 | 5 |
| 2009 Febrero | 3 | 0 | 3 |
| 2008 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
| 2008 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
| 2008 Octubre | 9 | 0 | 9 |
| 2008 Septiembre | 9 | 0 | 9 |
| 2008 Agosto | 9 | 0 | 9 |
| 2008 Julio | 7 | 0 | 7 |
| 2008 Junio | 4 | 0 | 4 |
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| 2008 Abril | 6 | 0 | 6 |
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