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Sucesivamente le fueron apareciendo lesiones de similares características, persistentes, en miembros superiores, inferiores y tórax sin sintomatología sistémica acompañante. En la actualidad consulta por la aparición hace un mes sobre una de las placas preexistentes en región pretibial derecha, de una lesión ampollosa de contenido claro, que se ha ido extendiendo progresivamente. La paciente no refería ningún traumatismo local.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v97n05-13090126fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Placa blanquecina, indurada que ocupa la mitad derecha de la espalda casi en su totalidad.</p><p class="elsevierStylePara">EXPLORACION FISICA</p><p class="elsevierStylePara">En región pretibial derecha, presentaba una placa de coloración pardusca con áreas blanquecinas de 12 × 4 cm aproximadamente, de bordes mal definidos y en la superficie de la misma, una ampolla de contenido líquido claro de distribución longitudinal y bordes irregulares de 9 × 2 cm (figs. 2 y 3). En mitad derecha de la espalda, cara anterior del tronco y miembros superiores, grandes placas de varios centímetros de diámetro, induradas al tacto, de centro blanquecino, ligeramente deprimido y brillante.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v97n05-13090126fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Placa pardusca pretibial derecha con ampolla de distribución longitudinal (12 × 4 cm), con contenido líquido claro y bordes irregulares.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v97n05-13090126fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Biopsia de placa en espalda. Marcada fibrosis en dermis papilar y reticular superficial. (Hematoxilina-eosina, ×20.)</p><p class="elsevierStylePara">EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS</p><p class="elsevierStylePara">Durante los 4 años de seguimiento, se realizaron varias analíticas con hemograma, bioquímica, VSG, ANCAS, ACAS, ANA, ENA, FR, proteinograma inmunoglobulinas, C3, C4, serologías (lúes, VHB, VHC), encontrándose únicamente una β -talasemia minor ya conocida y discretas elevaciones de la IgA y C4 de forma aislada. Las demás determinaciones se encontraban dentro de la normalidad o fueron negativas.</p><p class="elsevierStylePara">Se tomaron varias muestras para estudio histopatológico, de la espalda en el momento de la primera visita (fig. 3) y de la ampolla de la región pretibial derecha (fig. 4).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v97n05-13090126fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 4.--Biopsia de ampolla. Ampolla subepidérmica a expensas de marcado edema de dermis papilar; haces colágenos compactos y engrosados. (Hematoxilina-eosina, ×40.)</p><p class="elsevierStylePara"> DIAGNOSTICO</p><p class="elsevierStylePara">Morfea ampollosa.</p><p class="elsevierStylePara"> HISTOPATOLOGIA</p><p class="elsevierStylePara">En la biopsia de la placa de la espalda (fig. 3) se observa un fragmento de piel con discreta hiperqueratosis y de forma más significativa, una marcada fibrosis en forma de haces colágenos gruesos dispuestos de forma compacta en la dermis papilar y reticular más superficial; asimismo se observan ligeros infiltrados perivasculares de células redondas. No hay alteraciones en dermis profunda ni en el tejido celular subcutáneo.</p><p class="elsevierStylePara">En la biopsia de la ampolla (fig. 4), hay un marcado edema de la dermis papilar que da lugar a la formación de una ampolla subepidérmica. En la dermis subyacente se observan infiltrados perivasculares e intersticiales constituidos por linfocitos y eosinófilos. En la dermis superficial se encuentran haces colágenos compactos y engrosados, sin objetivarse alteraciones de las fibras elásticas. No hay dilatación de vasos linfáticos. El estudio de inmunofluorescencia directa con los antisueros anti-IgG, anti-IgA, anti-IgM y anti-C3, fue negativo.</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">La morfea ampollosa constituye una rara variante de morfea descrita por primera vez por Morrow en 1896 en un varón de 66 años. Hasta la actualidad se han comunicado aproximadamente 100 casos en la literatura especializada <span class="elsevierStyleSup">1</span>. En ellos se ha visto que es más frecuente en mujeres de mediana-avanzada edad y que las localizaciones predominantes son el abdomen y los miembros inferiores.</p><p class="elsevierStylePara">El mecanismo causal de las ampollas en las placas de morfea no está claro aunque existen varias teorías patogénicas. Para algunos autores, las lesiones serían secundarias a linfedema debido a la obstrucción de los linfáticos por el proceso de fibrosis dérmica que se vería favorecido por la presión hidrostática <span class="elsevierStyleSup">2,3</span>. Para otros como Pautrier, serían las alteraciones tróficas a consecuencia de los cambios vasculares (arteritis y flebosclerosis). Otros autores (O'Leary, SuWP, Greene) afirman que la ampolla se debe a traumatismo localizado. Daoud et al <span class="elsevierStyleSup"> 4</span> realizan un estudio retrospectivo de 1.071 pacientes con esclerodermia o morfea de los que 13 presentaban ampollas; en el 66 % de estos últimos encontraron dilatación de linfáticos así como un incremento del depósito de proteína básica principal de los gránulos eosinófilos en los 10 casos en los que se determinó este depósito. Rencic et al <span class="elsevierStyleSup">5</span> tras una revisión de 53 casos de esclerodermia (localizada, generalizada y sistémica), encuentran 4 casos con ampollas para las que proponen tres mecanismos patogénicos; uno de ellos inflamatorio que produciría el desarrollo de un patrón histopatológico de liquen escleroatrófico, otro mecanismo fibrótico/obstructivo que provocaría la aparición de un patrón linfangiomatoso y, por último, describen la posibilidad de patogenia autoinmune por encontrar anticuerpos circulantes contra el colágeno tipo VII en un paciente y en otro estar asociado a un pénfigo foliáceo.</p><p class="elsevierStylePara">En nuestro caso, no se demostró dilatación de vasos linfáticos, ni afectación vascular; por otra parte, la negatividad de la inmunofluorescencia directa tampoco apoyaría la existencia de una causa autoinmune. Lo más destacable es la presencia en las dos biopsias, de haces colágenos compactos, hialinizados, afectando únicamente a la porción superior de la dermis, correspondiendo a una morfea superficial histológica sobre placas de morfea típicas clínicamente. De esta manera, el diagnóstico diferencial clínico-patológico inicial, habría que establecerlo con enfermedades en las que aparezcan ampollas subepidérmicas de forma aislada, como puede ser el penfigoide ampolloso localizado, la epidermolisis ampollosa adquirida o el liquen escleroatrófico ampolloso extragenital. En este sentido, Winkelman considera al liquen escleroatrófico (LEA) una morfea superficial, y en el mismo paciente o incluso en la misma biopsia pueden coexistir lesiones clínicas y/o histológicas de LEA y morfea. En la actualidad, existe una tendencia creciente entre los distintos autores a pensar que la morfea ampollosa está estrechamente relacionada con el liquen escleroatrófico, e incluso, que ambas entidades pudieran considerarse como formas clínicas de una misma enfermedad <span class="elsevierStyleSup">6-10</span>.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Declaración de conflicto de intereses Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> Correspondencia:</span></p><p class="elsevierStylePara">Silvia Pérez-Gala.<br></br> Servicio de Dermatología.<br></br> Hospital Universitario de La Princesa.<br></br> Diego de León, 62.<br></br> 28006 Madrid. España.<br></br> silviapg@aedv.es</p><p class="elsevierStylePara">Recibido el 14 de julio de 2005.<br></br> Aceptado el 13 de febrero de 2006.</p>" "pdfFichero" => "103v97n05a13090126pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:8 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v97n05-13090126fig01.jpg" "Alto" => 551 "Ancho" => 462 "Tamanyo" => 350310 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Placa blanquecina, indurada que ocupa la mitad derecha de la espalda casi en su totalidad." ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Fig. 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v97n05-13090126fig02.jpg" "Alto" => 697 "Ancho" => 461 "Tamanyo" => 455986 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Placa pardusca pretibial derecha con ampolla de distribución longitudinal (12 × 4 cm), con contenido líquido claro y bordes irregulares." ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Fig. 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v97n05-13090126fig03.jpg" "Alto" => 500 "Ancho" => 692 "Tamanyo" => 586160 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Biopsia de placa en espalda. 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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 31 | 12 | 43 |
2024 Octubre | 200 | 43 | 243 |
2024 Septiembre | 162 | 23 | 185 |
2024 Agosto | 227 | 57 | 284 |
2024 Julio | 159 | 33 | 192 |
2024 Junio | 160 | 38 | 198 |
2024 Mayo | 110 | 24 | 134 |
2024 Abril | 125 | 25 | 150 |
2024 Marzo | 111 | 30 | 141 |
2024 Febrero | 133 | 35 | 168 |
2024 Enero | 154 | 23 | 177 |
2023 Diciembre | 121 | 23 | 144 |
2023 Noviembre | 142 | 33 | 175 |
2023 Octubre | 130 | 26 | 156 |
2023 Septiembre | 111 | 24 | 135 |
2023 Agosto | 101 | 19 | 120 |
2023 Julio | 128 | 34 | 162 |
2023 Junio | 118 | 21 | 139 |
2023 Mayo | 149 | 30 | 179 |
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2023 Febrero | 110 | 30 | 140 |
2023 Enero | 124 | 29 | 153 |
2022 Diciembre | 113 | 40 | 153 |
2022 Noviembre | 158 | 52 | 210 |
2022 Octubre | 125 | 38 | 163 |
2022 Septiembre | 143 | 48 | 191 |
2022 Agosto | 96 | 47 | 143 |
2022 Julio | 98 | 37 | 135 |
2022 Junio | 83 | 28 | 111 |
2022 Mayo | 74 | 38 | 112 |
2022 Abril | 62 | 36 | 98 |
2022 Marzo | 99 | 49 | 148 |
2022 Febrero | 60 | 30 | 90 |
2022 Enero | 79 | 43 | 122 |
2021 Diciembre | 56 | 51 | 107 |
2021 Noviembre | 70 | 44 | 114 |
2021 Octubre | 58 | 50 | 108 |
2021 Septiembre | 58 | 43 | 101 |
2021 Agosto | 72 | 38 | 110 |
2021 Julio | 47 | 26 | 73 |
2021 Junio | 53 | 30 | 83 |
2021 Mayo | 55 | 43 | 98 |
2021 Abril | 124 | 88 | 212 |
2021 Marzo | 135 | 31 | 166 |
2021 Febrero | 125 | 22 | 147 |
2021 Enero | 72 | 19 | 91 |
2020 Diciembre | 40 | 19 | 59 |
2020 Noviembre | 41 | 16 | 57 |
2020 Octubre | 40 | 12 | 52 |
2020 Septiembre | 41 | 9 | 50 |
2020 Agosto | 37 | 13 | 50 |
2020 Julio | 34 | 20 | 54 |
2020 Junio | 55 | 27 | 82 |
2020 Mayo | 41 | 31 | 72 |
2020 Abril | 27 | 19 | 46 |
2020 Marzo | 36 | 19 | 55 |
2020 Febrero | 1 | 1 | 2 |
2020 Enero | 0 | 5 | 5 |
2019 Diciembre | 0 | 6 | 6 |
2019 Noviembre | 0 | 9 | 9 |
2019 Octubre | 0 | 18 | 18 |
2019 Septiembre | 0 | 21 | 21 |
2019 Agosto | 0 | 14 | 14 |
2019 Julio | 1 | 16 | 17 |
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2018 Octubre | 1 | 3 | 4 |
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2018 Marzo | 20 | 9 | 29 |
2018 Febrero | 56 | 8 | 64 |
2018 Enero | 48 | 8 | 56 |
2017 Diciembre | 48 | 11 | 59 |
2017 Noviembre | 68 | 7 | 75 |
2017 Octubre | 63 | 6 | 69 |
2017 Septiembre | 49 | 18 | 67 |
2017 Agosto | 61 | 14 | 75 |
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2017 Junio | 69 | 40 | 109 |
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2017 Abril | 47 | 25 | 72 |
2017 Marzo | 67 | 56 | 123 |
2017 Febrero | 173 | 24 | 197 |
2017 Enero | 70 | 16 | 86 |
2016 Diciembre | 77 | 8 | 85 |
2016 Noviembre | 109 | 22 | 131 |
2016 Octubre | 119 | 30 | 149 |
2016 Septiembre | 177 | 35 | 212 |
2016 Agosto | 83 | 31 | 114 |
2016 Julio | 50 | 15 | 65 |
2016 Junio | 8 | 10 | 18 |
2016 Mayo | 6 | 10 | 16 |
2016 Abril | 3 | 44 | 47 |
2016 Marzo | 5 | 4 | 9 |
2016 Febrero | 5 | 7 | 12 |
2016 Enero | 15 | 33 | 48 |
2015 Diciembre | 11 | 11 | 22 |
2015 Noviembre | 27 | 22 | 49 |
2015 Octubre | 39 | 15 | 54 |
2015 Septiembre | 24 | 16 | 40 |
2015 Agosto | 21 | 13 | 34 |
2015 Julio | 82 | 5 | 87 |
2015 Junio | 53 | 15 | 68 |
2015 Mayo | 92 | 12 | 104 |
2015 Abril | 75 | 19 | 94 |
2015 Marzo | 74 | 6 | 80 |
2015 Febrero | 61 | 5 | 66 |
2015 Enero | 72 | 12 | 84 |
2014 Diciembre | 63 | 12 | 75 |
2014 Noviembre | 69 | 9 | 78 |
2014 Octubre | 76 | 17 | 93 |
2014 Septiembre | 83 | 16 | 99 |
2014 Agosto | 72 | 19 | 91 |
2014 Julio | 82 | 24 | 106 |
2014 Junio | 96 | 16 | 112 |
2014 Mayo | 103 | 20 | 123 |
2014 Abril | 61 | 8 | 69 |
2014 Marzo | 60 | 19 | 79 |
2014 Febrero | 58 | 19 | 77 |
2014 Enero | 52 | 20 | 72 |
2013 Diciembre | 50 | 27 | 77 |
2013 Noviembre | 51 | 13 | 64 |
2013 Octubre | 69 | 29 | 98 |
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2012 Diciembre | 42 | 8 | 50 |
2012 Noviembre | 33 | 10 | 43 |
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