Onicomicosis y balanitis en un niño de 5 años
Onychomycosis and balanitis in a 5-year-old boy.
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En glande presentaba eritema brillante difuso y placas blanquecinas (fig. 2). No se objetivaban máculas hipocrómicas, placas alopécicas, alteraciones del esmalte dental ni afectación ocular. El estado general era bueno y su crecimiento y desarrollo estaban dentro de los rangos de la normalidad.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v97n05-13090125fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Paroniquia con intensa afectación de la lámina ungueal.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v97n05-13090125fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Eritema rojo brillante con la presencia de placas blanquecinas en el glande.</p><p class="elsevierStylePara">EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS</p><p class="elsevierStylePara">En las pruebas complementarias iniciales, que incluyeron un hemograma, bioquímica de sangre y orina, velocidad de sedimentación globular, estudio del metabolismo del hierro y radiografía simple de tórax; no se detectó ninguna alteración salvo la presencia de unos valores de ferritina sérica en el límite bajo de la normalidad (23 ng/ml; rango: 15-290). La serología del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) fue negativa. Los estudios hormonales solicitados para descartar endocrinopatía asociada (niveles de cortisol, hormona paratiroidea, hormona estimulante del tiroides, hormonas tiroideas, hormona foliculoestimulante, hormona luteinizante y testosterona) estaban dentro de los rangos de la normalidad. Las determinaciones de inmunoglobulinas (IgG, A, M y E) y complemento (C3, C4 y actividad total) así como el proteinograma no aportaron ningún hallazgo patológico; los anticuerpos antinucleares (ANA) y organoespecíficos (antitiroideos, anti-célula parietal gástrica, etc.) fueron negativos. En el estudio de inmunidad celular el número total de linfocitos T y subpoblaciones linfocitarias (ratio CD4/CD8) fueron normales, sin embargo la proliferación <span class="elsevierStyleItalic">in vitro</span> de linfocitos frente a estractos de <span class="elsevierStyleItalic">Candida albicans</span> estaba marcadamente disminuida. El <span class="elsevierStyleItalic">prick-test</span> con antígenos de <span class="elsevierStyleItalic">Candida</span> fue negativo. Los cultivos microbiológicos de lámina ungueal, glande y perianal fueron repetidamente positivos para <span class="elsevierStyleItalic">C. albicans</span>, <span class="elsevierStyleItalic">C. parapsilosis</span> y <span class="elsevierStyleItalic">C. guillermondi</span>, y ocasionalmente para <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus.</span></p><p class="elsevierStylePara"> DIAGNOSTICO</p><p class="elsevierStylePara">Candidiasis mucocutánea crónica (CMC).</p><p class="elsevierStylePara">EVOLUCION Y TRATAMIENTO</p><p class="elsevierStylePara">Se instauró tratamiento vía oral con itraconazol en dosis de 50 mg/día (peso del paciente: 16,2 kg; dosis aproximada: 3 mg/kg/día) durante 3 meses. El tratamiento fue bien tolerado, sin la aparición de complicaciones, sin embargo las lesiones evolucionaron tórpidamente persistiendo una onicodistrofia residual (fig. 3) con recidiva de las mismas a los pocos meses.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v97n05-13090125fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Onicodistrofia postratamiento.</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">La CMC es un trastorno infrecuente encuadrado dentro de las inmunodeficiencias primarias, caracterizado por infecciones por especies de <span class="elsevierStyleItalic">Candida</span> de carácter crónico, recurrente y resistente al tratamiento, afectando a piel, uñas y membranas mucosas. Su etiopatogenia es desconocida pero se sabe que existe una deficiencia selectiva de la inmunidad celular específica contra <span class="elsevierStyleItalic">Candida</span> spp. Los hallazgos constantes son: anergia cutánea en los tests intradérmicos con antígenos de <span class="elsevierStyleItalic">Candida</span> spp., ausencia de proliferación de linfocitos <span class="elsevierStyleItalic">in vitro</span> contra antígenos de <span class="elsevierStyleItalic">Candida</span> spp. y disminución de producción del factor inhibidor macrofágico específico <span class="elsevierStyleSup">1</span>. La respuesta inmunitaria humoral habitualmente no está alterada <span class="elsevierStyleSup">2</span>. Existe una prevalencia mayor de bronquiectasias e infecciones cutáneas por herpesvirus, dermatofitos y bacterias, aunque las infecciones fúngicas sistémicas son raras. Parece ser que la infección por <span class="elsevierStyleItalic">Candida</span> spp. podría modificar la respuesta inmunitaria <span class="elsevierStyleSup">3</span>. Muchos casos son esporádicos, pero una historia familiar positiva es hallada en aproximadamente el 20 % de los casos, siendo el patrón de herencia más frecuente el autosómico recesivo.</p><p class="elsevierStylePara">Suele empezar en la infancia, aunque existen casos de aparición en la edad adulta <span class="elsevierStyleSup">4</span>. Los pacientes con CMC presentan un amplio espectro de hallazgos clínicos, desde candidiasis generalizada y granulomatosa a lesiones focales persistentes afectando sólo mucosas y uñas, incluyendo paroniquia con daño severo de la lámina ungueal, queilitis angular, balanitis candidiásica, etc. Cuando existe afectación de cuero cabelludo las <span class="elsevierStyleItalic">Candida</span> spp. puede llegar a penetrar en la vaina de tejido conjuntivo del folículo piloso y en el tallo del pelo <span class="elsevierStyleSup">5</span>. La recidiva después del tratamiento puede manifestarse en la lámina ungueal como onicomicosis subungueal proximal <span class="elsevierStyleSup">6</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En los pacientes con CMC tanto el examen directo como los cultivos son frecuentemente positivos <span class="elsevierStyleSup">7</span>. La CMC es realmente un grupo heterogéneo de procesos que han sido clasificados en varias categorías atendiendo al patrón de herencia, distribución y severidad de las infecciones por <span class="elsevierStyleItalic">Candida</span> y asociación con otros procesos. Entre ellos se incluyen trastornos gastrointestinales, queratitis intersticial, timoma, miopatía, alteraciones hematológicas, enfermedades autoinmunes, endocrinopatías y síndromes poliglandulares autoinmunes. Aunque no existe una clasificación única, la propuesta por Coleman y Hay parece especialmente simple y práctica <span class="elsevierStyleSup">8</span> (tabla 1).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v97n05-13090125tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Los principales trastornos endocrinológicos observados en los pacientes con CMC son el hipoparatiroidismo, la insuficiencia suprarrenal y el hipotiroidismo. Su patrón de herencia es recesivo pero también se han descrito casos dominantes. En el síndrome poliglandular autoinmune tipo 1 o síndrome candidiasis-endocrinopatía-displasia ectodérmica la CMC está presente en el 73-78 % de los pacientes y frecuentemente es la primera manifestación de la entidad <span class="elsevierStyleSup">9</span>. El 50 % de los pacientes con CMC desarrollarán alteraciones endocrinológicas, que están asociadas habitualmente a anticuerpos circulantes organoespecíficos <span class="elsevierStyleSup">8</span>. En estos pacientes es obligado un seguimiento endocrinológico a largo plazo <span class="elsevierStyleSup"> 9</span>. La presencia aislada de autoanticuerpos, en ocasiones de forma transitoria y sobre todo si no existe repercusión clínica, debe interpretarse con cautela <span class="elsevierStyleSup">1</span>. Un hallazgo reconocido en esta entidad es la disminución de los niveles de ferritina sérica debido probablemente a una alteración en la absorción del hierro <span class="elsevierStyleSup">8</span>. La corrección de dicho déficit se ha asociado a mejoría clínica e inmunológica frecuentemente temporal <span class="elsevierStyleSup">3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El itraconazol por vía oral ha demostrado ser relativamente seguro y eficaz, aunque los datos se limitan en su mayoría a casos aislados de CMC. La dosis utilizada habitualmente está entre los 3 y 5 mg/kg/día durante un período de 2 a 6 meses <span class="elsevierStyleSup">10</span>. A pesar del tratamiento, con el que se obtienen remisiones de hasta 18 meses <span class="elsevierStyleSup">4</span>, la recidiva parece ser frecuente, incluso en casos en los que se ha mantenido el tratamiento de forma pulsátil durante una semana al mes <span class="elsevierStyleSup">1,6</span>. Algunos pacientes pueden presentar cierta mejoría al llegar a la edad adulta <span class="elsevierStyleSup">3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Nuestro paciente representa un nuevo caso de CMC aparentemente esporádico, sin que por el momento hayan podido detectarse alteraciones endocrinológicas ni de otro tipo asociadas.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Declaración de conflicto de intereses Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> Correspondencia:</span></p><p class="elsevierStylePara">Óscar Suárez-Amor. Departamento de Dermatología.<br></br> Facultad de Medicina. San Francisco, s/n.<br></br> 15782 Santiago de Compostela. España.<br></br> mejaime@usc.es</p><p class="elsevierStylePara">Recibido el 22 de julio de 2005.<br></br> Aceptado el 5 de diciembre de 2005.</p>" "pdfFichero" => "103v97n05a13090125pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:8 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v97n05-13090125fig01.jpg" "Alto" => 507 "Ancho" => 691 "Tamanyo" => 458124 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Paroniquia con intensa afectación de la lámina ungueal." ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Fig. 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v97n05-13090125fig02.jpg" "Alto" => 490 "Ancho" => 691 "Tamanyo" => 455730 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Eritema rojo brillante con la presencia de placas blanquecinas en el glande." ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Fig. 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v97n05-13090125fig03.jpg" "Alto" => 537 "Ancho" => 691 "Tamanyo" => 531159 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Onicodistrofia postratamiento." ] ] 3 => array:8 [ "identificador" => "tbl1" "etiqueta" => "TABLA 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tablaImagen" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagenFichero" => "103v97n05-13090125tab04.gif" "imagenAlto" => 488 "imagenAncho" => 1462 "imagenTamanyo" => 44209 ] ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "CLASIFICACION DE LA CMC" ] ] 4 => array:5 [ "identificador" => "fig4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] 5 => array:5 [ "identificador" => "fig5" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] 6 => array:5 [ "identificador" => "fig6" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] 7 => array:5 [ "identificador" => "tbl2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliograf¿a" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Antigliadin antibodies associated with chronic mucocutaneous candidiasis. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 9 | 15 | 24 |
| 2024 Octubre | 97 | 57 | 154 |
| 2024 Septiembre | 117 | 19 | 136 |
| 2024 Agosto | 119 | 62 | 181 |
| 2024 Julio | 125 | 40 | 165 |
| 2024 Junio | 123 | 91 | 214 |
| 2024 Mayo | 121 | 35 | 156 |
| 2024 Abril | 101 | 31 | 132 |
| 2024 Marzo | 89 | 36 | 125 |
| 2024 Febrero | 124 | 39 | 163 |
| 2024 Enero | 119 | 27 | 146 |
| 2023 Diciembre | 142 | 17 | 159 |
| 2023 Noviembre | 144 | 35 | 179 |
| 2023 Octubre | 120 | 24 | 144 |
| 2023 Septiembre | 126 | 31 | 157 |
| 2023 Agosto | 129 | 22 | 151 |
| 2023 Julio | 180 | 37 | 217 |
| 2023 Junio | 309 | 38 | 347 |
| 2023 Mayo | 265 | 29 | 294 |
| 2023 Abril | 171 | 21 | 192 |
| 2023 Marzo | 233 | 30 | 263 |
| 2023 Febrero | 178 | 25 | 203 |
| 2023 Enero | 197 | 37 | 234 |
| 2022 Diciembre | 209 | 25 | 234 |
| 2022 Noviembre | 191 | 38 | 229 |
| 2022 Octubre | 153 | 36 | 189 |
| 2022 Septiembre | 184 | 47 | 231 |
| 2022 Agosto | 121 | 38 | 159 |
| 2022 Julio | 106 | 41 | 147 |
| 2022 Junio | 126 | 21 | 147 |
| 2022 Mayo | 165 | 52 | 217 |
| 2022 Abril | 140 | 42 | 182 |
| 2022 Marzo | 109 | 49 | 158 |
| 2022 Febrero | 158 | 31 | 189 |
| 2022 Enero | 188 | 57 | 245 |
| 2021 Diciembre | 90 | 40 | 130 |
| 2021 Noviembre | 105 | 48 | 153 |
| 2021 Octubre | 104 | 59 | 163 |
| 2021 Septiembre | 122 | 36 | 158 |
| 2021 Agosto | 105 | 24 | 129 |
| 2021 Julio | 112 | 29 | 141 |
| 2021 Junio | 108 | 34 | 142 |
| 2021 Mayo | 99 | 28 | 127 |
| 2021 Abril | 177 | 64 | 241 |
| 2021 Marzo | 90 | 26 | 116 |
| 2021 Febrero | 120 | 11 | 131 |
| 2021 Enero | 70 | 25 | 95 |
| 2020 Diciembre | 48 | 18 | 66 |
| 2020 Noviembre | 44 | 15 | 59 |
| 2020 Octubre | 79 | 17 | 96 |
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| 2020 Agosto | 48 | 19 | 67 |
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| 2017 Enero | 39 | 11 | 50 |
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| 2015 Marzo | 135 | 7 | 142 |
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| 2015 Enero | 79 | 12 | 91 |
| 2014 Diciembre | 97 | 5 | 102 |
| 2014 Noviembre | 83 | 6 | 89 |
| 2014 Octubre | 109 | 9 | 118 |
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