Acroqueratodermia siríngea acuagénica.Presentación de dos casos
Aquagenic syringeal acrokeratoderma. Presentation of two cases.
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Este cuadro consiste en la aparición de pápulas blanquecinas translúcidas en palmas y plantas tras la inmersión de las mismas bajo el agua. Suele darse en mujeres jóvenes y tiende a la resolución o mejoría espontánea. Presentamos 2 casos de esta rara entidad que hemos tenido la oportunidad de ver recientemente en nuestra consulta.</p><p class="elsevierStylePara">PRESENTACION DE LOS CASOS</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 1</span></p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 20 años, con antecedentes personales de alergia a gramíneas y rinoconjuntivitis alérgica, consultó por lesiones blanquecinas y asintomáticas en las palmas de ambas manos aparecidas 8 meses antes, tras haber estado en una piscina. Duraban escasos minutos y desaparecían espontáneamente. Las lesiones reaparecían de forma continua desde entonces, al entrar en contacto con agua fría o caliente. En la exploración física presentaba, en el centro de ambas palmas, una ligera hiperqueratosis. Tras sumergir las manos en agua durante 5 min mostró una coloración blanquecina de la piel, que adquirió un aspecto macerado de las palmas, junto a pápulas pequeñas de color blanco (figs. 1 y 2). Con la impresión clínica de acroqueratodermia siríngea acuagénica se le realizó biopsia de una de las lesiones, apreciándose discreta hiperqueratosis ortoqueratósica, acantosis difusa y una ligera dilatación del acrosiringio (fig. 3). En la dermis papilar se observaron discretos infiltrados linfocitarios de localización preferentemente perivascular.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v97n04-13089336fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Aspecto de las palmas de la paciente 1 con lesiones papulosas blanquecinas confluentes tras la inmersión de las palmas en agua.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v97n04-13089336fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Detalle de las lesiones en la palma de la paciente 1.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v97n04-13089336fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Imagen histológica donde se observan dos acrosiríngeos levemente dilatados. (Hematoxilina-eosina, x20.)</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 2</span></p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 21 años, sin antecedentes personales de interés, consultó en nuestro servicio para valorar unas lesiones que aparecían en las palmas de las manos desde hacía 5 años tras sumergir las mismas en el agua. Las lesiones duraban escasos minutos y desaparecían espontáneamente. En la exploración física, con las manos secas no se observaba ninguna lesión en las palmas. Tras la introducción de las manos en agua tibia durante unos pocos segundos, se objetivó la aparición de pápulas blanquecinas de aspecto edematoso que confluían formando placas que llegaban a ocupar gran parte de la palma. Se realizó una biopsia de una de estas lesiones, cuyos hallazgos histopatológicos únicamente consistían en una ligera dilatación de los acrosiringios.</p><p class="elsevierStylePara">En ambos casos se instauró tratamiento con clorhidrato de aluminio al 18 % en solución hidroalcohólica, produciéndose una mejoría del cuadro con 2-3 aplicaciones semanales.</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">La acroqueratodermia siríngea acuagénica se manifiesta como pápulas y placas blanquecinas o amarillentas, translúcidas y aplanadas, localizadas en las zonas de presión o traumatismo de palmas y/o plantas y en ocasiones en las caras laterales de los dedos de las manos. La afectación suele ser simétrica y bilateral, y es característica la ausencia de síntomas. La histología es inespecífica, observándose una ligera dilatación del acrosiringio <span class="elsevierStyleSup">1,3</span>. El origen es desconocido, aunque se ha especulado que la fricción y la sudoración podrían tener un papel etiopatogénico, así como un aumento en la capacidad de absorción de agua por parte de la capa córnea. La dilatación del conducto sudoríparo aparecería como un mecanismo compensatorio o reactivo. También se ha considerado la posibilidad de que se trate de una variante de queratodermia <span class="elsevierStyleItalic">punctata</span> familiar. Hasta el momento se han descrito 16 casos <span class="elsevierStyleSup">1-12</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Onwukwe et al <span class="elsevierStyleSup">7</span> describieron fenómenos de atopia tanto en el enfermo con acroqueratodermia siríngea acuagénica como en familiares de primer grado; sin embargo, en el resto de los casos descritos hasta ahora, no hemos encontrado esta relación. Se puede asociar o no a hiperhidrosis, afectar a manos y pies y tiende a aparecer en la adolescencia. También se ha publicado un caso de queratodermia acuagénica en un niño <span class="elsevierStyleSup">8</span>. La evolución en la mayoría de los casos parece ser a la involución espontánea. Recientemente se ha publicado un caso de queratodermia acuagénica siríngea inducido por celecoxib, un inhibidor de la COX-2, que parece aumentar la retención de sodio y, por tanto, de agua, en los queratinocitos, provocando la citada clínica <span class="elsevierStyleSup">9</span>. Los hallazgos clínicos e histológicos que con más frecuencia se encuentran en la acroqueratodermia acuagénica siríngea se detallan en la tabla 1.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v97n04-13089336tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Se ha observado mejoría de este cuadro con el tratamiento con cloruro de aluminio al 20 % en alcohol etílico (Dry Sol®) solución, aunque no se conoce el mecanismo de acción de este medicamento y no se puede descartar que la mejoría haya sido debida a involución espontánea de la enfermedad. La pauta de administración es similar a la utilizada en la hiperhidrosis, consistente en aplicaciones diarias durante 2 semanas, y luego dos veces por semana para evitar sequedad excesiva.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> Correspondencia:</span></p><p class="elsevierStylePara">Jorge Angulo. Servicio de Dermatología.<br></br> Fundación Jiménez Díaz.<br></br> Avda. Reyes Católicos, 2.<br></br> 28040 Madrid. España.<br></br><a href="mailto:janguloss@hotmail.com" class="elsevierStyleCrossRefs">janguloss@hotmail.com</a></p><p class="elsevierStylePara">Recibido el 1 de junio de 2005.<br></br> Aceptado el 13 de marzo de 2006.</p>" "pdfFichero" => "103v97n04a13089336pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec552918" "palabras" => array:1 [ 0 => "queratodermia siríngea acuagénica, queratodermia" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec552919" "palabras" => array:1 [ 0 => "aquagenic syringeal keratoderma, keratoderma" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "La acroqueratodermia siríngea acuagénica es una queratodermia adquirida y transitoria que se exacerba tras sumergir en agua las palmas y/o las plantas. Se manifiesta como pápulas y placas blanquecinas o amarillentas, translúcidas y aplanadas localizadas en las zonas de presión o traumatismo de palmas y/o plantas. La afectación suele ser bilateral. La histología es inespecífica, mostrando una ligera dilatación de la porción intraepidérmica del conducto excretor ecrino. El proceso tiende a la remisión espontánea. Presentamos el caso de 2 mujeres de 20 y 21 años que presentaban un cuadro de acroqueratodermia siríngea acuagénica de largo tiempo de evolución." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Aquagenic syringeal acrokeratoderma is an infrequently described acquired, transitory keratoderma that is exacerbated when the palms and/or soles are immersed in water. It manifests as whitish or yellowish flattened, translucent papules and plaques, located in areas of pressure or trauma on the palms and/or soles. Involvement is usually bilateral. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 28 | 5 | 33 |
| 2024 Octubre | 194 | 42 | 236 |
| 2024 Septiembre | 182 | 27 | 209 |
| 2024 Agosto | 232 | 64 | 296 |
| 2024 Julio | 243 | 40 | 283 |
| 2024 Junio | 208 | 29 | 237 |
| 2024 Mayo | 244 | 29 | 273 |
| 2024 Abril | 180 | 24 | 204 |
| 2024 Marzo | 148 | 48 | 196 |
| 2024 Febrero | 147 | 30 | 177 |
| 2024 Enero | 176 | 29 | 205 |
| 2023 Diciembre | 166 | 22 | 188 |
| 2023 Noviembre | 199 | 36 | 235 |
| 2023 Octubre | 222 | 23 | 245 |
| 2023 Septiembre | 211 | 24 | 235 |
| 2023 Agosto | 326 | 35 | 361 |
| 2023 Julio | 346 | 37 | 383 |
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| 2023 Marzo | 265 | 32 | 297 |
| 2023 Febrero | 208 | 29 | 237 |
| 2023 Enero | 165 | 25 | 190 |
| 2022 Diciembre | 160 | 47 | 207 |
| 2022 Noviembre | 194 | 32 | 226 |
| 2022 Octubre | 264 | 31 | 295 |
| 2022 Septiembre | 230 | 45 | 275 |
| 2022 Agosto | 416 | 36 | 452 |
| 2022 Julio | 365 | 39 | 404 |
| 2022 Junio | 229 | 17 | 246 |
| 2022 Mayo | 204 | 24 | 228 |
| 2022 Abril | 139 | 43 | 182 |
| 2022 Marzo | 127 | 42 | 169 |
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| 2022 Enero | 164 | 29 | 193 |
| 2021 Diciembre | 130 | 29 | 159 |
| 2021 Noviembre | 118 | 45 | 163 |
| 2021 Octubre | 154 | 40 | 194 |
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| 2021 Julio | 191 | 26 | 217 |
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| 2021 Mayo | 150 | 38 | 188 |
| 2021 Abril | 319 | 56 | 375 |
| 2021 Marzo | 230 | 34 | 264 |
| 2021 Febrero | 181 | 32 | 213 |
| 2021 Enero | 136 | 24 | 160 |
| 2020 Diciembre | 129 | 23 | 152 |
| 2020 Noviembre | 103 | 28 | 131 |
| 2020 Octubre | 146 | 7 | 153 |
| 2020 Septiembre | 245 | 22 | 267 |
| 2020 Agosto | 308 | 27 | 335 |
| 2020 Julio | 362 | 22 | 384 |
| 2020 Junio | 280 | 23 | 303 |
| 2020 Mayo | 281 | 23 | 304 |
| 2020 Abril | 268 | 31 | 299 |
| 2020 Marzo | 158 | 14 | 172 |
| 2020 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2020 Enero | 1 | 3 | 4 |
| 2019 Diciembre | 4 | 8 | 12 |
| 2019 Noviembre | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Octubre | 1 | 3 | 4 |
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| 2018 Febrero | 111 | 7 | 118 |
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| 2017 Enero | 201 | 16 | 217 |
| 2016 Diciembre | 183 | 14 | 197 |
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| 2016 Marzo | 8 | 3 | 11 |
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| 2016 Enero | 10 | 14 | 24 |
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| 2015 Noviembre | 27 | 15 | 42 |
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| 2015 Abril | 98 | 10 | 108 |
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| 2014 Diciembre | 95 | 8 | 103 |
| 2014 Noviembre | 113 | 9 | 122 |
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| 2014 Abril | 106 | 15 | 121 |
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| 2007 Abril | 1 | 0 | 1 |
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