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Las caracter&#237;sticas de las lesiones cut&#225;neas&#44; as&#237; como los tipos de VPH implicados son similares a los de la EV cl&#225;sica&#46; Las lesiones suelen remitir cuando se consigue restablecer la inmunidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Mujer latinoamericana de 50 a&#241;os de edad que acudi&#243; a la consulta por presentar m&#250;ltiples lesiones cut&#225;neas en todo el cuerpo desde hac&#237;a m&#225;s de 30 a&#241;os&#46; El motivo principal de su visita eran algunas lesiones de reciente aparici&#243;n en antebrazos y muslos que le produc&#237;an un prurito intenso&#46; No presentaba antecedentes familiares de inter&#233;s y&#44; como antecedentes patol&#243;gicos&#44; refer&#237;a un c&#225;ncer de mama intervenido hac&#237;a 5 a&#241;os&#46; Por otro lado&#44; la paciente refer&#237;a que algunas de las lesiones cut&#225;neas antiguas que presentaba hab&#237;an sido biopsiadas en su pa&#237;s hac&#237;a unos a&#241;os e informadas de verrugas planas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n cut&#225;nea se objetivaron m&#250;ltiples verrugas planas de distribuci&#243;n generalizada&#44; algunas de ellas con fen&#243;meno de Koebner&#44; que predominaban en el dorso de las manos y los antebrazos &#40;fig&#46; 1&#41;&#44; as&#237; como en las rodillas&#46; Tambi&#233;n se apreciaban algunas p&#225;pulas de aspecto liquenoide en antebrazos y muslos&#44; que eran las que produc&#237;an prurito a la paciente&#46; Adem&#225;s&#44; presentaba m&#250;ltiples m&#225;culas hipopigmentadas con refuerzo perif&#233;rico hiperpigmentado ligeramente descamativas y confluyentes en el tronco &#40;fig&#46; 2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n08-13080242fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--M&#250;ltiples verrugas planas en el dorso de las manos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n08-13080242fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--M&#225;culas hipopigmentadas con refuerzo perif&#233;rico hiperpigmentado ligeramente descamativas y confluyentes en el tronco&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el estudio histol&#243;gico de las lesiones del tronco&#44; as&#237; como de las similares a liquen plano&#44; se apreciaron&#44; tanto a nivel alto del estrato espinoso como en la capa granulosa&#44; queratinocitos aumentados de tama&#241;o con citoplasma de color azul p&#225;lido &#40;fig&#46; 3&#41;&#46; En la biopsia correspondiente a una de las lesiones liquenoides se observaba un discreto infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular superficial&#44; sin disponerse en ning&#250;n campo con caracter&#237;sticas de tipo liquenoide&#46; Con estos datos y apoyados con la cl&#237;nica se diagnostic&#243; EV&#46; Se realiz&#243; una identificaci&#243;n de VPH por medio de t&#233;cnica de amplificaci&#243;n por reacci&#243;n en cadena de la polimerasa y secuenciaci&#243;n autom&#225;tica posterior en la que se detect&#243; la presencia de VPH tipo 14d en las lesiones biopsiadas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n08-13080242fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Presencia de queratinocitos de citoplasma amplio y coloraci&#243;n azulada en capas altas del estrato espinoso y capa granulosa&#46;  &#40;Hematoxilina-eosina&#44; x400&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">La EV es una rara enfermedad gen&#233;tica con herencia autos&#243;mica recesiva&#44; aunque se han descrito algunos casos con herencia ligada a X y con herencia autos&#243;mica dominante <span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Recientemente se han relacionado mutaciones en dos genes adyacentes localizados en el cromosoma 17q25 <span class="elsevierStyleItalic">&#40;EVER1&#44; EVER2&#41;</span> y un gen en el cromosoma 2p <span class="elsevierStyleSup"> 9</span>&#46; Se ha sugerido que la base etiopatog&#233;nica de esta enfermedad es un defecto en la inmunidad celular que producir&#237;a incapacidad para reconocer y rechazar los queratinocitos presentadores de ant&#237;genos de VPH asociados a EV &#40;VPH-EV&#41; desarrollando&#44; por tanto&#44; lesiones cut&#225;neas consecuencia de la infecci&#243;n por estos virus&#46; Por otro lado&#44; la EV se ha asociado a una posible alteraci&#243;n de los perfiles de citocinas&#44; concretamente a una disminuci&#243;n de la IL-10 <span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; Se han descrito m&#225;s de 20 tipos de VPH-EV&#44; de los cuales&#44; los m&#225;s frecuentes son el 5&#44; 8&#44; 14d y 25&#46; De todos&#44; los m&#225;s oncog&#233;nicos son el 5 y el 8&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Hasta un 50 &#37; de los pacientes con EV desarrolla carcinomas escamosos en la edad adulta&#44; y la mayor&#237;a de &#233;stos aparecen en zonas fotoexpuestas&#46; Las lesiones malignas no s&#243;lo se asocian a ciertos tipos de VPH sino tambi&#233;n&#44; en gran medida&#44; al efecto de cocarcin&#243;genos como la luz ultravioleta o la radiaci&#243;n gamma&#46; Las lesiones precancerosas y malignas aparecen principalmente en la piel fotoexpuesta y&#44; adem&#225;s&#44; el tratamiento con rayos X tiene un efecto delet&#233;reo en la progresi&#243;n del tumor&#44; con formaci&#243;n de met&#225;stasis&#44; las cuales son poco frecuentes en el curso normal de la enfermedad <span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las verrugas planas de la EV suelen ser resistentes a tratamientos cl&#225;sicos&#44; como la electrocirug&#237;a&#44; la crioterapia o preparaciones t&#243;picas&#46; No parece que la cimetidina por v&#237;a oral sea efectiva <span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46; Recientemente se ha descrito la eficacia de acitretino e interfer&#243;n alfa&#44; solos o en combinaci&#243;n&#44; en la reducci&#243;n del n&#250;mero de lesiones y posiblemente tambi&#233;n del riesgo de desarrollar carcinomas escamosos <span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46; Sin embargo&#44; las lesiones suelen recurrir cuando se detiene el tratamiento&#46; En nuestro caso&#44; la paciente s&#243;lo solicitaba tratamiento para el prurito que ciertas lesiones nuevas le produc&#237;an y&#44; a pesar de su edad&#44; a&#250;n no hab&#237;a desarrollado ning&#250;n carcinoma cut&#225;neo escamoso&#46; Por otro lado&#44; en el estudio molecular realizado&#44; s&#243;lo se detect&#243; la presencia del VPH tipo 14d&#44; el cual se considera raramente oncog&#233;nico&#46; Debido a todo esto se decidi&#243; aplicar un tratamiento conservador con revisiones peri&#243;dicas frecuentes y un futuro replanteamiento en caso de que aparezcan lesiones cut&#225;neas neopl&#225;sicas&#46; Es tambi&#233;n muy importante el diagn&#243;stico temprano de la EV para realizar una correcta prevenci&#243;n del c&#225;ncer cut&#225;neo con medidas de fotoprotecci&#243;n extrema y un estrecho seguimiento del paciente&#46;</p>"
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Epidermodisplasia verruciforme
Epidermodysplasia verruciformis
Virginia P Sánchez-Garcíaa, Andrés Sanzb, Carmen Eloyb, Ángel Veraa, Trinidad Martína, Francisco Sánchez-Fajardoa
a Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Málaga. España.
b bServicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Málaga. España.
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Las caracter&#237;sticas de las lesiones cut&#225;neas&#44; as&#237; como los tipos de VPH implicados son similares a los de la EV cl&#225;sica&#46; Las lesiones suelen remitir cuando se consigue restablecer la inmunidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Mujer latinoamericana de 50 a&#241;os de edad que acudi&#243; a la consulta por presentar m&#250;ltiples lesiones cut&#225;neas en todo el cuerpo desde hac&#237;a m&#225;s de 30 a&#241;os&#46; El motivo principal de su visita eran algunas lesiones de reciente aparici&#243;n en antebrazos y muslos que le produc&#237;an un prurito intenso&#46; No presentaba antecedentes familiares de inter&#233;s y&#44; como antecedentes patol&#243;gicos&#44; refer&#237;a un c&#225;ncer de mama intervenido hac&#237;a 5 a&#241;os&#46; Por otro lado&#44; la paciente refer&#237;a que algunas de las lesiones cut&#225;neas antiguas que presentaba hab&#237;an sido biopsiadas en su pa&#237;s hac&#237;a unos a&#241;os e informadas de verrugas planas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n cut&#225;nea se objetivaron m&#250;ltiples verrugas planas de distribuci&#243;n generalizada&#44; algunas de ellas con fen&#243;meno de Koebner&#44; que predominaban en el dorso de las manos y los antebrazos &#40;fig&#46; 1&#41;&#44; as&#237; como en las rodillas&#46; Tambi&#233;n se apreciaban algunas p&#225;pulas de aspecto liquenoide en antebrazos y muslos&#44; que eran las que produc&#237;an prurito a la paciente&#46; Adem&#225;s&#44; presentaba m&#250;ltiples m&#225;culas hipopigmentadas con refuerzo perif&#233;rico hiperpigmentado ligeramente descamativas y confluyentes en el tronco &#40;fig&#46; 2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n08-13080242fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--M&#250;ltiples verrugas planas en el dorso de las manos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n08-13080242fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--M&#225;culas hipopigmentadas con refuerzo perif&#233;rico hiperpigmentado ligeramente descamativas y confluyentes en el tronco&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el estudio histol&#243;gico de las lesiones del tronco&#44; as&#237; como de las similares a liquen plano&#44; se apreciaron&#44; tanto a nivel alto del estrato espinoso como en la capa granulosa&#44; queratinocitos aumentados de tama&#241;o con citoplasma de color azul p&#225;lido &#40;fig&#46; 3&#41;&#46; En la biopsia correspondiente a una de las lesiones liquenoides se observaba un discreto infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular superficial&#44; sin disponerse en ning&#250;n campo con caracter&#237;sticas de tipo liquenoide&#46; Con estos datos y apoyados con la cl&#237;nica se diagnostic&#243; EV&#46; Se realiz&#243; una identificaci&#243;n de VPH por medio de t&#233;cnica de amplificaci&#243;n por reacci&#243;n en cadena de la polimerasa y secuenciaci&#243;n autom&#225;tica posterior en la que se detect&#243; la presencia de VPH tipo 14d en las lesiones biopsiadas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n08-13080242fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Presencia de queratinocitos de citoplasma amplio y coloraci&#243;n azulada en capas altas del estrato espinoso y capa granulosa&#46;  &#40;Hematoxilina-eosina&#44; x400&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">La EV es una rara enfermedad gen&#233;tica con herencia autos&#243;mica recesiva&#44; aunque se han descrito algunos casos con herencia ligada a X y con herencia autos&#243;mica dominante <span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Recientemente se han relacionado mutaciones en dos genes adyacentes localizados en el cromosoma 17q25 <span class="elsevierStyleItalic">&#40;EVER1&#44; EVER2&#41;</span> y un gen en el cromosoma 2p <span class="elsevierStyleSup"> 9</span>&#46; Se ha sugerido que la base etiopatog&#233;nica de esta enfermedad es un defecto en la inmunidad celular que producir&#237;a incapacidad para reconocer y rechazar los queratinocitos presentadores de ant&#237;genos de VPH asociados a EV &#40;VPH-EV&#41; desarrollando&#44; por tanto&#44; lesiones cut&#225;neas consecuencia de la infecci&#243;n por estos virus&#46; Por otro lado&#44; la EV se ha asociado a una posible alteraci&#243;n de los perfiles de citocinas&#44; concretamente a una disminuci&#243;n de la IL-10 <span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; Se han descrito m&#225;s de 20 tipos de VPH-EV&#44; de los cuales&#44; los m&#225;s frecuentes son el 5&#44; 8&#44; 14d y 25&#46; De todos&#44; los m&#225;s oncog&#233;nicos son el 5 y el 8&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Hasta un 50 &#37; de los pacientes con EV desarrolla carcinomas escamosos en la edad adulta&#44; y la mayor&#237;a de &#233;stos aparecen en zonas fotoexpuestas&#46; Las lesiones malignas no s&#243;lo se asocian a ciertos tipos de VPH sino tambi&#233;n&#44; en gran medida&#44; al efecto de cocarcin&#243;genos como la luz ultravioleta o la radiaci&#243;n gamma&#46; Las lesiones precancerosas y malignas aparecen principalmente en la piel fotoexpuesta y&#44; adem&#225;s&#44; el tratamiento con rayos X tiene un efecto delet&#233;reo en la progresi&#243;n del tumor&#44; con formaci&#243;n de met&#225;stasis&#44; las cuales son poco frecuentes en el curso normal de la enfermedad <span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las verrugas planas de la EV suelen ser resistentes a tratamientos cl&#225;sicos&#44; como la electrocirug&#237;a&#44; la crioterapia o preparaciones t&#243;picas&#46; No parece que la cimetidina por v&#237;a oral sea efectiva <span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46; Recientemente se ha descrito la eficacia de acitretino e interfer&#243;n alfa&#44; solos o en combinaci&#243;n&#44; en la reducci&#243;n del n&#250;mero de lesiones y posiblemente tambi&#233;n del riesgo de desarrollar carcinomas escamosos <span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46; Sin embargo&#44; las lesiones suelen recurrir cuando se detiene el tratamiento&#46; En nuestro caso&#44; la paciente s&#243;lo solicitaba tratamiento para el prurito que ciertas lesiones nuevas le produc&#237;an y&#44; a pesar de su edad&#44; a&#250;n no hab&#237;a desarrollado ning&#250;n carcinoma cut&#225;neo escamoso&#46; Por otro lado&#44; en el estudio molecular realizado&#44; s&#243;lo se detect&#243; la presencia del VPH tipo 14d&#44; el cual se considera raramente oncog&#233;nico&#46; Debido a todo esto se decidi&#243; aplicar un tratamiento conservador con revisiones peri&#243;dicas frecuentes y un futuro replanteamiento en caso de que aparezcan lesiones cut&#225;neas neopl&#225;sicas&#46; Es tambi&#233;n muy importante el diagn&#243;stico temprano de la EV para realizar una correcta prevenci&#243;n del c&#225;ncer cut&#225;neo con medidas de fotoprotecci&#243;n extrema y un estrecho seguimiento del paciente&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Octubre 1542 94 1636
2024 Septiembre 1453 67 1520
2024 Agosto 1410 111 1521
2024 Julio 1276 86 1362
2024 Junio 1341 92 1433
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2014 Mayo 215 16 231
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