Xantomas en paciente con histiocitosis de células de Langerhans y cirrosis biliar
Xanthomas in a patient with Langerhans cell histiocytosis and liver cirrhosis.
Leído
16721
Vecesse ha leído el artículo
3304
Total PDF
13417
Total HTML
Compartir estadísticas
array:19 [ "pii" => "13080238" "issn" => "00017310" "doi" => "10.1016/S0001-7310(05)73123-9" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2005-10-01" "documento" => "article" "subdocumento" => "fla" "cita" => "Actas Dermosifiliogr. 2005;96:518-21" "abierto" => array:3 [ "ES" => true "ES2" => true "LATM" => true ] "gratuito" => true "lecturas" => array:2 [ "total" => 6800 "formatos" => array:3 [ "EPUB" => 5 "HTML" => 5565 "PDF" => 1230 ] ] "itemSiguiente" => array:15 [ "pii" => "13080239" "issn" => "00017310" "doi" => "10.1016/S0001-7310(05)73124-0" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2005-10-01" "documento" => "article" "subdocumento" => "fla" "cita" => "Actas Dermosifiliogr. 2005;96:522-4" "abierto" => array:3 [ "ES" => true "ES2" => true "LATM" => true ] "gratuito" => true "lecturas" => array:2 [ "total" => 5690 "formatos" => array:3 [ "EPUB" => 3 "HTML" => 4069 "PDF" => 1618 ] ] "es" => array:12 [ "idiomaDefecto" => true "titulo" => "Escrofuloderma de larga evolución" "tienePdf" => "es" "tieneTextoCompleto" => "es" "tieneResumen" => array:2 [ 0 => "es" 1 => "en" ] "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "522" "paginaFinal" => "524" ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Long-standing scrofuloderma." ] ] "contieneResumen" => array:2 [ "es" => true "en" => true ] "contieneTextoCompleto" => array:1 [ "es" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "es" => true ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n08-13080239fig01.jpg" "Alto" => 567 "Ancho" => 1020 "Tamanyo" => 479226 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Cicatriz supurativa en el muslo izquierdo." ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Elena Roche, María L García-Melgares, Juan J Vilata, José M Fortea" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Elena" "apellidos" => "Roche" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "María L" "apellidos" => "García-Melgares" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Juan J" "apellidos" => "Vilata" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "José M" "apellidos" => "Fortea" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13080239?idApp=UINPBA000044" "url" => "/00017310/0000009600000008/v0_201507151154/13080239/v0_201507151155/es/main.assets" ] "itemAnterior" => array:15 [ "pii" => "13080237" "issn" => "00017310" "doi" => "10.1016/S0001-7310(05)73122-7" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2005-10-01" "documento" => "article" "subdocumento" => "fla" "cita" => "Actas Dermosifiliogr. 2005;96:504-17" "abierto" => array:3 [ "ES" => true "ES2" => true "LATM" => true ] "gratuito" => true "lecturas" => array:2 [ "total" => 4059 "formatos" => array:3 [ "EPUB" => 2 "HTML" => 3409 "PDF" => 648 ] ] "es" => array:11 [ "idiomaDefecto" => true "titulo" => "Estudio bibliométrico de la revista Actas Dermo-Sifiliográficas (1984-2003). Análisis de la producción (I)" "tienePdf" => "es" "tieneTextoCompleto" => "es" "tieneResumen" => array:2 [ 0 => "es" 1 => "en" ] "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "504" "paginaFinal" => "517" ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Bibliometric study of the journal Actas Dermo-Sifiliográficas (1984-2003). I. Production analysis" ] ] "contieneResumen" => array:2 [ "es" => true "en" => true ] "contieneTextoCompleto" => array:1 [ "es" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "es" => true ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Julia Miralles, José M Ramos, Rosa Ballester, Isabel Belinchón, Amparo Sevila, Manuel Moragón" "autores" => array:6 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Julia" "apellidos" => "Miralles" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "José M" "apellidos" => "Ramos" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Rosa" "apellidos" => "Ballester" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Isabel" "apellidos" => "Belinchón" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "Amparo" "apellidos" => "Sevila" ] 5 => array:2 [ "nombre" => "Manuel" "apellidos" => "Moragón" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13080237?idApp=UINPBA000044" "url" => "/00017310/0000009600000008/v0_201507151154/13080237/v0_201507151155/es/main.assets" ] "es" => array:15 [ "idiomaDefecto" => true "titulo" => "Xantomas en paciente con histiocitosis de células de Langerhans y cirrosis biliar" "tieneTextoCompleto" => true "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "518" "paginaFinal" => "521" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:3 [ "autoresLista" => "Leticia Calzado, Concepción Postigo, M Prado Sánchez-Caminero, Henar Sanz, Aurora Guerra, Francisco Vanaclocha, José L Rodríguez-Peralto" "autores" => array:7 [ 0 => array:3 [ "nombre" => "Leticia" "apellidos" => "Calzado" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "affa" ] ] ] 1 => array:3 [ "nombre" => "Concepción" "apellidos" => "Postigo" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "affa" ] ] ] 2 => array:3 [ "Iniciales" => "M" "apellidos" => "Prado Sánchez-Caminero" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "affa" ] ] ] 3 => array:3 [ "nombre" => "Henar" "apellidos" => "Sanz" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "affa" ] ] ] 4 => array:3 [ "nombre" => "Aurora" "apellidos" => "Guerra" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "affa" ] ] ] 5 => array:3 [ "nombre" => "Francisco" "apellidos" => "Vanaclocha" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "affa" ] ] ] 6 => array:3 [ "nombre" => "José L" "apellidos" => "Rodríguez-Peralto" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>" "identificador" => "affb" ] ] ] ] "afiliaciones" => array:2 [ 0 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. España." "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "affa" ] 1 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. España." "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>" "identificador" => "affb" ] ] ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Xanthomas in a patient with Langerhans cell histiocytosis and liver cirrhosis." ] ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n08-13080238fig01.jpg" "Alto" => 2356 "Ancho" => 1165 "Tamanyo" => 2037545 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Lesiones de histiocitosis de células de Langerhans. A) Pápulas eritematosas, algunas cubiertas de costra, en cuero cabelludo. B) Infiltración por células de Langerhans en dermis papilar con marcado epidermotropismo. (Hematoxilina-eosina, x60.)" ] ] ] "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara"> INTRODUCCION</p><p class="elsevierStylePara">La enfermedad de Letterer-Siwe es la forma aguda diseminada dentro del espectro clínico de las histiocitosis de células de Langerhans (HCL) <span class="elsevierStyleSup">1</span>. En esta entidad las lesiones cutáneas aparecen en casi la totalidad de los casos, y en un 50 % de ellos son la primera manifestación de la enfermedad <span class="elsevierStyleSup">2</span>. Las lesiones más características son pápulas eritematosas y amarillentas en el cuero cabelludo, el tronco y los pliegues, cubiertas ocasionalmente de una costra escamosa. La presencia de lesiones xantomatosas cutáneas en el contexto de la HCL es inusual <span class="elsevierStyleSup">3</span>, y una de sus causas es la afectación hepática con cirrosis biliar y alteración del perfil lipídico <span class="elsevierStyleSup"> 4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos el caso de un niño con HCL aguda diseminada, con afectación temprana cutánea, que desarrolló concomitantemente un cuadro de cirrosis biliar, alteración del perfil lipídico y lesiones xantomatosas cutáneas que coexistían con las propias de su histiocitosis.</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Varón de 16 meses de edad que presentaba un síndrome constitucional, con desnutrición, hepatomegalia importante, sin ictericia o adenopatías y lesiones cutáneas en el cuero cabelludo. Entre las pruebas complementarias destacaban una anemia microcítica hipocrómica, importante leucocitosis, transaminasa glutamicooxalacética 260 mg/dl, transaminasa glutamicopirúvica 270 mg/dl, gammaglutamil transpeptidasa 1.175 mg/dl, fosfatasa alcalina 2.103 mg/dl, bilirrubina 1,3 mg/dl, triglicéridos 259 mg/dl y colesterol 334 mg/dl. En las pruebas de imagen (ecografía, tomografía computarizada abdominal) existía dilatación de vías biliares intra y extrahepáticas, sin causa obstructiva o lesiones ocupantes de espacio. En una primera biopsia hepática se observó dilatación de conductos biliares con infiltración de polimorfonucleares sin células neoplásicas. La afectación hepática fue progresando, con palpación de reborde hepático por debajo de cresta ilíaca derecha y valores de bilirrubina de hasta 6 mg/dl. Sin un diagnóstico bien definido, se instauró tratamiento de soporte. Ocho meses después presentó un cuadro de distrés respiratorio agudo, con presencia de infiltrado intersticial en la radiografía de tórax y posteriores neumotórax de repetición en base izquierda que requirieron, además del tratamiento convencional, asistencia respiratoria continua. En una biopsia pulmonar se objetivó una infiltración difusa por células de Langerhans acompañadas de pequeños nidos de histiocitos xantomizados, y lesiones secundarias al respirador<span class="elsevierStyleItalic">.</span> En ese momento se realizó una segunda biopsia hepática donde aparecieron claros signos de fibrosis y cirrosis biliar, con cambios xantomatosos. A los diagnósticos de cirrosis biliar (probablemente secundaria a colangitis esclerosante) y afectación pulmonar intensa por HCL se añadió el de diabetes insípida central parcial.</p><p class="elsevierStylePara">En ese momento se remitió al paciente al Servicio de Dermatología por lesiones en el cuero cabelludo presentes desde el nacimiento y que cursaban con brotes, a las que se añadieron otras, en el tronco y el cuero cabelludo, en forma de múltiples pápulas amarillentas redondeadas, de pequeño tamaño, de superficie escamosa y costrosa, que igualmente afectaban a los pliegues axilares e inguinales (fig. 1A). El estudio histológico evidenció un infiltrado histiocitario difuso en la dermis papilar, próximo a la unión dermoepidérmica, con escasos linfocitos y algunos eosinófilos, que en determinadas zonas invaden la epidermis y la ulceran. Los histiocitos presentaban un citoplasma ligeramente eosinófilo y un núcleo irregular, con hendidura central longitudinal, sin atipias o formas multinucleadas (fig. 1B). En el estudio inmunohistoquímico se confirmó que esta población celular era compatible con células de Langerhans (CD4+, CD1a+, S100+) y en la microscopia electrónica se observaron células histiocitarias con microvellosidades largas y numerosas, citoplasma abundante con múltiples organelas y cuerpos de Birbeck, y el núcleo era grande, indentado, con cromatina dispuesta periféricamente y nucleolo visibles, lo que confirmó el diagnóstico de proliferación de células de Langerhans.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n08-13080238fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Lesiones de histiocitosis de células de Langerhans. A) Pápulas eritematosas, algunas cubiertas de costra, en cuero cabelludo. B) Infiltración por células de Langerhans en dermis papilar con marcado epidermotropismo. (Hematoxilina-eosina, x60.)</p><p class="elsevierStylePara">No se objetivó afectación ósea ni de médula ósea en el estudio de extensión realizado. Se inició tratamiento con quimioterapia, según protocolo habitual y con dosis ajustadas por la afectación hepática, con Vp-16 y corticoides, inicialmente, y, después Vp-16 y vinblastina, con supresión gradual de la corticoterapia. Fueron en total seis ciclos, con buena tolerancia, con mejora del cuadro respiratorio y llegaron a desaparecer las lesiones cutáneas. Sin embargo, la afectación hepática fue progresando, con ictericia importante (valores de bilirrubina de 13 mg/dl), hepatoesplenomegalia marcada de consistencia dura y alteraciones importantes de las concentraciones de transaminasas y del perfil lipídico (colesterol 600 mg/dl). Igualmente, durante este periodo se objetivó infiltración del tallo hipofisario en la resonancia magnética de silla turca, y se asoció tratamiento con radioterapia (cinco sesiones).</p><p class="elsevierStylePara">Durante el tercer ciclo de quimioterapia el paciente presentó nuevas lesiones cutáneas, tras haber cedido las iniciales, en forma de xantomas planos localizados en cara, espalda y pliegues interdigitales que se atribuyeron a su hipercolesterolemia (fig. 2A). Cinco meses después, persistiendo estas lesiones, se realizó biopsia de una de ellas y se objetivó una lesión bien delimitada en la dermis papilar constituida por una proliferación de histiocitos xantomizados, CD68 positivos y S100 y CD1a negativos, que se interpretaron como xantoma (fig. 2B).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n08-13080238fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--A) Coexistencia de pápulas específicas de histiocitosis de células de Langerhans con lesiones xantomatosas en calota. B) Imagen panorámica de un xantoma donde se observa ocupación difusa de dermis papilar y reticular alta por abundantes células histiocíticas xantomizadas. (Hematoxilina-eosina, x40.)</p><p class="elsevierStylePara">Tras un año de remisión de la enfermedad cutánea y pulmonar específica, cuando el niño tenía 3 años y 7 meses de edad, se produjo una recidiva del cuadro en forma de lesión osteolítica occipital y nuevas lesiones papulosas y costrosas en el cuero cabelludo, que desaparecieron con la administración de tratamiento con quimioterapia. Los xantomas siguieron su curso apareciendo sobre tuberosidades óseas, ambas palmas y cicatrices (figs. 3 y 4), con hipercolesterolemia y concentraciones de triglicéridos en el límite alto de la normalidad. La cirrosis biliar marcó el pronóstico ominoso del cuadro, falleciendo el paciente a los 5 años del inicio de su enfermedad.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n08-13080238fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Xantomas planos en ambas palmas y tuberosos sobre la rótula derecha.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n08-13080238fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 4.--Xantomas papulosos y formando placas. A) En muslo izquierdo. B) fenómeno de isomorfismo en cicatriz de toracotomía.</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">Las lesiones cutáneas predominantes en las formas agudas diseminadas de HCL son lesiones papulosas, eritematosas o translúcidas, algunas con costra escamosa en su superficie, que afectan al polo cefálico (donde confluyen adoptando un aspecto similar al de la dermatitis seborreica), tronco y pliegues. También se han descrito lesiones purpúricas, ulceración de mucosas y, de forma excepcional, lesiones xantomatosas <span class="elsevierStyleSup">5</span>, que se han visto en fases tardías de formas crónicas progresivas de HCL (enfermedad de Hand-Schüller-Christian) <span class="elsevierStyleSup">1</span>. Cuando aparecen en el curso de formas agudas diseminadas existe controversia sobre si corresponden a una progresión de la enfermedad hacia formas más crónicas o si se trata de lesiones independientes asociadas a HCL <span class="elsevierStyleSup">1</span>.</p><p class="elsevierStylePara"> Histológicamente, se describen tres patrones evolutivos en las HCL. En lesiones papulosas de formas agudas predominan la proliferación de células de Langerhans (patrón proliferativo) que, junto a histiocitos multinucleados y un número variable de eosinófilos son típicos de formas crónicas (patrón granulomatoso). En el patrón xantomatoso, tardío aparecen con macrófagos xantomizados, fibrosis, eosinófilos y escasas células de Langerhans <span class="elsevierStyleSup">1,4,6</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En 1963, Altman y Winkelmann <span class="elsevierStyleSup">3</span> clasificaron las lesiones xantomatosas que aparecen en el contexto de HCL, desde un punto de vista clinicopatológico, en dos tipos principales: lesiones papulosas amarillentas que histopatológicamente corresponden a un infiltrado de células de Langerhans parcialmente xantomizado, pero sin constituir verdaderos xantomas, y verdaderos xantomas planos y tuberosos en el contexto de hipercolesterolemia y cirrosis biliar xantomatosa en el seno de una HCL y que, según los autores deberían considerarse, morfológica, histológica y etiológicamente distintos de las lesiones xantomatosas de HCL normolipémicas ya comentadas.</p><p class="elsevierStylePara">En este último apartado podría quedar incluido nuestro caso, aunque es escaso el número de pacientes en la literatura científica dermatológica que comparten esta sintomatología <span class="elsevierStyleSup">3,7</span>. El primer caso fue descrito por Griffith (1922) y posteriormente completado 2 años después en el estudio necrópsico por Weidman y Freeman <span class="elsevierStyleSup">3</span>. Estos xantomas, desde un punto de vista clínico, pueden ser planos, papulosos o tuberosos e histológicamente superponibles a xantomas planos o tuberosos secundarios a otros procesos <span class="elsevierStyleSup">3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Por otra parte, la HCL se encuentra entre las enfermedades asociadas a colangitis esclerosante en la infancia, hasta en un 10-25 % de los casos <span class="elsevierStyleSup">7-9</span>. Además, la colangitis esclerosante puede complicar hasta del 15 al 18 % de las formas de HCL multisistémicas <span class="elsevierStyleSup">7</span>. Sin embargo, es raro encontrar células de Langerhans en la biopsia hepática <span class="elsevierStyleSup"> 7,8,10</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Aunque la presencia de hepatomegalia en las formas agudas diseminadas de HCL aparece en dos tercios de los casos y se convierte en un signo de mal pronóstico cuando se asocia a ictericia u otros signos de fallo hepático <span class="elsevierStyleSup">2</span>, es raro que la disfunción hepática constituya la primera manifestación de la enfermedad y, sobre todo, que progrese rápidamente a cirrosis <span class="elsevierStyleSup">7</span>. La colangitis esclerosante o cirrosis y sus complicaciones siguen un curso independiente del resto de la enfermedad, y además son resistentes a la mayoría de los tratamientos de la HCL <span class="elsevierStyleSup"> 8</span>.</p>" "pdfFichero" => "103v96n08a13080238pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec552417" "palabras" => array:1 [ 0 => "xantomas, histiocitosis de células de Langerhans, cirrosis biliar" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec552418" "palabras" => array:1 [ 0 => "xanthomas, Langerhans cell histiocytosis, liver cirrhosis" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "La afectación cutánea en las formas agudas de histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es en forma de pápulas eritematosas, aunque se han descrito formas raras de lesiones xantomatosas. Presentamos el caso de un niño con HCL aguda diseminada, que comenzó a los 16 meses de edad con brotes de lesiones cutáneas tipo dermatitis seborreica y disfunción hepática progresiva. El cuadro se complicó con diabetes insípida central parcial e infiltración específica pulmonar por células de Langerhans, que desembocó en fibrosis. En su evolución, el paciente desarrolló cirrosis biliar, alteración del perfil lipídico y lesiones cutáneas xantomatosas diseminadas, concomitantes con aquéllas específicas de su HCL. A pesar de sucesivos ciclos de quimioterapia, el curso fue ominoso, y el paciente falleció al cabo de 5 años a causa de su enfermedad hepática. Las lesiones xantomatosas en los cuadros de HCL son típicas de fases tardías de formas crónicas progresivas, como la enfermedad de Hand-Schüller-Christian. Cuando aparecen en las formas agudas diseminadas existe controversia sobre si corresponden a una progresión de la enfermedad hacia formas más crónicas o si se trata de lesiones independientes asociadas, como en el presente caso." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Skin involvement in acute forms of Langerhans cell histiocytosis (LCH) is in the form of erythematous papules, although rare forms of xanthomatous lesions have been described. We present the case of a boy with acute disseminated LCH who, at the age of 16 months, began to experience outbreaks of seborrheic dermatitis-like skin lesions and progressive hepatic dysfunction. The symptoms were complicated by partial central diabetes insipidus and specific pulmonary infiltration by Langerhans cells, which led to fibrosis. During the course of the disease, the patient developed liver cirrhosis, alterations in the lipid profile and disseminated xanthomatous skin lesions, concomitant with the lesions specific to the LCH. Despite successive cycles of chemotherapy, the outcome was the death of the patient after five years, due to his liver disease. Xanthomatous lesions in LCH are typical of the late stages of chronic progressive forms, such as Hand-Schüller-Christian disease. When they appear in acute disseminated forms, there is some controversy over whether they correspond to a progression of the disease towards more chronic forms, or whether they are associated independent lesions, such as in this case." ] ] "multimedia" => array:8 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n08-13080238fig01.jpg" "Alto" => 2356 "Ancho" => 1165 "Tamanyo" => 2037545 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Lesiones de histiocitosis de células de Langerhans. A) Pápulas eritematosas, algunas cubiertas de costra, en cuero cabelludo. B) Infiltración por células de Langerhans en dermis papilar con marcado epidermotropismo. (Hematoxilina-eosina, x60.)" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Fig. 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n08-13080238fig02.jpg" "Alto" => 2612 "Ancho" => 1165 "Tamanyo" => 1691980 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--A) Coexistencia de pápulas específicas de histiocitosis de células de Langerhans con lesiones xantomatosas en calota. B) Imagen panorámica de un xantoma donde se observa ocupación difusa de dermis papilar y reticular alta por abundantes células histiocíticas xantomizadas. (Hematoxilina-eosina, x40.)" ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Fig. 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n08-13080238fig03.jpg" "Alto" => 644 "Ancho" => 1020 "Tamanyo" => 322762 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Xantomas planos en ambas palmas y tuberosos sobre la rótula derecha." ] ] 3 => array:8 [ "identificador" => "fig4" "etiqueta" => "Fig. 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n08-13080238fig04.jpg" "Alto" => 388 "Ancho" => 1165 "Tamanyo" => 213995 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Xantomas papulosos y formando placas. A) En muslo izquierdo. B) fenómeno de isomorfismo en cicatriz de toracotomía." ] ] 4 => array:5 [ "identificador" => "fig5" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] 5 => array:5 [ "identificador" => "fig6" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] 6 => array:5 [ "identificador" => "fig7" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] 7 => array:5 [ "identificador" => "fig8" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliograf¿a" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "referenciaCompleta" => "Langerhans cell histiocytosis. En: Fitzpatrick's Dermatology in general medicine. 6.ª ed. New York: McGraw-Hill; 2002. p. 1581-7." "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Langerhans cell histiocytosis. En: Fitzpatrick's Dermatology in general medicine. 6.ª ed. New York: McGraw-Hill; 2002. p. 1581-7." "idioma" => "en" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "Caputo R." ] ] ] ] ] ] ] ] 1 => array:3 [ "identificador" => "bib2" "etiqueta" => "2" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Histiocytic syndromes: a review. J Am Acad Dermatol. 1985;13:383-404." "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Histiocytic syndromes: a review." "idioma" => "en" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "Gianotti F" 1 => "Caputo R." ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "J Am Acad Dermatol" "fecha" => "1985" "volumen" => "13" "paginaInicial" => "383" "paginaFinal" => "404" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3932492" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 2 => array:3 [ "identificador" => "bib3" "etiqueta" => "3" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Xanthomatous cutaneous lesions of histiocytosis X. Arch Dermatol. 1963;87:164-70." "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Xanthomatous cutaneous lesions of histiocytosis X." "idioma" => "en" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "Altman J" 1 => "Winkelmann R." ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Arch Dermatol" "fecha" => "1963" "volumen" => "87" "paginaInicial" => "164" "paginaFinal" => "70" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14012333" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 3 => array:3 [ "identificador" => "bib4" "etiqueta" => "4" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "referenciaCompleta" => "Cutaneous infiltrates no-lymphoid: Langerhans cell infiltrates. 2.ª ed. En: Weedon Skin Pathology. Oxford: Churchill Livingstone; 2002. p. 1078-82." "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Cutaneous infiltrates no-lymphoid: Langerhans cell infiltrates. 2.ª ed. En: Weedon Skin Pathology. Oxford: Churchill Livingstone; 2002. p. 1078-82." "idioma" => "en" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "Weedon D." ] ] ] ] ] ] ] ] 4 => array:3 [ "identificador" => "bib5" "etiqueta" => "5" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Eruptive xanthoma-like cutaneous Langerhans cell histiocytosis in an adult. J Am Acad Dermatol. 1996;34:688-9." "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Eruptive xanthoma-like cutaneous Langerhans cell histiocytosis in an adult." "idioma" => "en" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "Chi DH" 1 => "Sunq KJ" 2 => "Koh JK." ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "J Am Acad Dermatol" "fecha" => "1996" "volumen" => "34" "paginaInicial" => "688" "paginaFinal" => "9" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8601665" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 5 => array:3 [ "identificador" => "bib6" "etiqueta" => "6" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "referenciaCompleta" => "Histiocitosis. En: Iglesias Díez L, Guerra Tapia A, Ortiz Romero PL, editores. Tratado de Dermatología. 2.ª ed; Madrid: McGraw-Hill/Interamericana de España; 2003. p. 683-9." "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Histiocitosis. En: Iglesias Díez L, Guerra Tapia A, Ortiz Romero PL, editores. Tratado de Dermatología. 2.ª ed; Madrid: McGraw-Hill/Interamericana de España; 2003. p. 683-9." "idioma" => "es" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "Postigo Llorente C" 1 => "Llamas Martín R." ] ] ] ] ] ] ] ] 6 => array:3 [ "identificador" => "bib7" "etiqueta" => "7" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Langerhans'cell histiocytosis presenting with hepatic dysfunction. J Pediatr Gastoenterol Nutr. 1993;16:190-3." "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Langerhans'cell histiocytosis presenting with hepatic dysfunction." "idioma" => "en" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "Squires R" 1 => "Weinberg A" 2 => "Zwiener R" 3 => "Winick N." ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "J Pediatr Gastoenterol Nutr" "fecha" => "1993" "volumen" => "16" "paginaInicial" => "190" "paginaFinal" => "3" ] ] ] ] ] ] 7 => array:3 [ "identificador" => "bib8" "etiqueta" => "8" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Cholangite sclérosante compliquant une histiocytose langerhansienne. Rev Med Interne. 2003;24:324-7." "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Cholangite sclérosante compliquant une histiocytose langerhansienne." "idioma" => "fr" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "Pagnoux C" 1 => "Hayem G" 2 => "Roux F" 3 => "Palazzo E" 4 => "Meyer O." ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Rev Med Interne" "fecha" => "2003" "volumen" => "24" "paginaInicial" => "324" "paginaFinal" => "7" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12763179" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 8 => array:3 [ "identificador" => "bib9" "etiqueta" => "9" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Pediatric liver transplantation for Langerhans' cell hystiocitosis. Hepatology. 1995;21:129-33." "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Pediatric liver transplantation for Langerhans' cell hystiocitosis." "idioma" => "en" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "Zandi P" 1 => "Panis Y" 2 => "Debray D" 3 => "Bernard O" 4 => "Houssin D." ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Hepatology" "fecha" => "1995" "volumen" => "21" "paginaInicial" => "129" "paginaFinal" => "33" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7806145" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 9 => array:3 [ "identificador" => "bib10" "etiqueta" => "10" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Liver involvement in Langerhans' cell histiocytosis: a study of nine cases. Mod Pathol. 1999;12:370-8." "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Liver involvement in Langerhans' cell histiocytosis: a study of nine cases." "idioma" => "en" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "Kaplan KJ" 1 => "Goodman ZD" 2 => "Ishak KG." ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Mod Pathol" "fecha" => "1999" "volumen" => "12" "paginaInicial" => "370" "paginaFinal" => "8" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10229501" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "url" => "/00017310/0000009600000008/v0_201507151154/13080238/v0_201507151155/es/main.assets" "Apartado" => array:4 [ "identificador" => "6628" "tipo" => "SECCION" "es" => array:2 [ "titulo" => "Casos clínicos" "idiomaDefecto" => true ] "idiomaDefecto" => "es" ] "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/00017310/0000009600000008/v0_201507151154/13080238/v0_201507151155/es/103v96n08a13080238pdf001.pdf?idApp=UINPBA000044&text.app=https://actasdermo.org/" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13080238?idApp=UINPBA000044" ]
| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 11 | 8 | 19 |
| 2024 Octubre | 134 | 53 | 187 |
| 2024 Septiembre | 126 | 46 | 172 |
| 2024 Agosto | 166 | 79 | 245 |
| 2024 Julio | 153 | 52 | 205 |
| 2024 Junio | 174 | 66 | 240 |
| 2024 Mayo | 177 | 75 | 252 |
| 2024 Abril | 152 | 51 | 203 |
| 2024 Marzo | 121 | 38 | 159 |
| 2024 Febrero | 139 | 48 | 187 |
| 2024 Enero | 161 | 32 | 193 |
| 2023 Diciembre | 206 | 26 | 232 |
| 2023 Noviembre | 236 | 36 | 272 |
| 2023 Octubre | 276 | 26 | 302 |
| 2023 Septiembre | 220 | 22 | 242 |
| 2023 Agosto | 176 | 29 | 205 |
| 2023 Julio | 202 | 52 | 254 |
| 2023 Junio | 203 | 28 | 231 |
| 2023 Mayo | 173 | 65 | 238 |
| 2023 Abril | 181 | 32 | 213 |
| 2023 Marzo | 106 | 30 | 136 |
| 2023 Febrero | 127 | 31 | 158 |
| 2023 Enero | 99 | 21 | 120 |
| 2022 Diciembre | 31 | 33 | 64 |
| 2022 Noviembre | 153 | 37 | 190 |
| 2022 Octubre | 188 | 45 | 233 |
| 2022 Septiembre | 197 | 53 | 250 |
| 2022 Agosto | 124 | 35 | 159 |
| 2022 Julio | 113 | 41 | 154 |
| 2022 Junio | 139 | 50 | 189 |
| 2022 Mayo | 166 | 34 | 200 |
| 2022 Abril | 127 | 30 | 157 |
| 2022 Marzo | 121 | 56 | 177 |
| 2022 Febrero | 150 | 27 | 177 |
| 2022 Enero | 175 | 37 | 212 |
| 2021 Diciembre | 78 | 39 | 117 |
| 2021 Noviembre | 110 | 47 | 157 |
| 2021 Octubre | 128 | 46 | 174 |
| 2021 Septiembre | 172 | 57 | 229 |
| 2021 Agosto | 111 | 46 | 157 |
| 2021 Julio | 122 | 39 | 161 |
| 2021 Junio | 138 | 26 | 164 |
| 2021 Mayo | 104 | 40 | 144 |
| 2021 Abril | 212 | 55 | 267 |
| 2021 Marzo | 196 | 34 | 230 |
| 2021 Febrero | 172 | 26 | 198 |
| 2021 Enero | 103 | 25 | 128 |
| 2020 Diciembre | 108 | 26 | 134 |
| 2020 Noviembre | 91 | 14 | 105 |
| 2020 Octubre | 106 | 14 | 120 |
| 2020 Septiembre | 104 | 14 | 118 |
| 2020 Agosto | 49 | 18 | 67 |
| 2020 Julio | 51 | 13 | 64 |
| 2020 Junio | 76 | 17 | 93 |
| 2020 Mayo | 72 | 22 | 94 |
| 2020 Abril | 79 | 18 | 97 |
| 2020 Marzo | 67 | 14 | 81 |
| 2020 Enero | 0 | 1 | 1 |
| 2019 Diciembre | 0 | 3 | 3 |
| 2019 Noviembre | 0 | 3 | 3 |
| 2019 Septiembre | 0 | 1 | 1 |
| 2019 Julio | 0 | 5 | 5 |
| 2019 Junio | 0 | 14 | 14 |
| 2019 Mayo | 0 | 58 | 58 |
| 2019 Abril | 1 | 22 | 23 |
| 2019 Marzo | 0 | 2 | 2 |
| 2019 Febrero | 0 | 4 | 4 |
| 2019 Enero | 0 | 2 | 2 |
| 2018 Diciembre | 2 | 3 | 5 |
| 2018 Noviembre | 2 | 2 | 4 |
| 2018 Octubre | 1 | 3 | 4 |
| 2018 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Agosto | 0 | 2 | 2 |
| 2018 Abril | 0 | 4 | 4 |
| 2018 Marzo | 5 | 0 | 5 |
| 2018 Febrero | 68 | 15 | 83 |
| 2018 Enero | 118 | 12 | 130 |
| 2017 Diciembre | 261 | 10 | 271 |
| 2017 Noviembre | 57 | 9 | 66 |
| 2017 Octubre | 82 | 18 | 100 |
| 2017 Septiembre | 56 | 15 | 71 |
| 2017 Agosto | 62 | 5 | 67 |
| 2017 Julio | 45 | 13 | 58 |
| 2017 Junio | 67 | 36 | 103 |
| 2017 Mayo | 61 | 15 | 76 |
| 2017 Abril | 43 | 19 | 62 |
| 2017 Marzo | 55 | 47 | 102 |
| 2017 Febrero | 176 | 17 | 193 |
| 2017 Enero | 93 | 7 | 100 |
| 2016 Diciembre | 95 | 15 | 110 |
| 2016 Noviembre | 156 | 17 | 173 |
| 2016 Octubre | 164 | 19 | 183 |
| 2016 Septiembre | 230 | 15 | 245 |
| 2016 Agosto | 220 | 12 | 232 |
| 2016 Julio | 73 | 9 | 82 |
| 2016 Junio | 8 | 6 | 14 |
| 2016 Mayo | 6 | 8 | 14 |
| 2016 Abril | 6 | 2 | 8 |
| 2016 Marzo | 4 | 3 | 7 |
| 2016 Febrero | 8 | 7 | 15 |
| 2016 Enero | 12 | 22 | 34 |
| 2015 Diciembre | 9 | 12 | 21 |
| 2015 Noviembre | 21 | 6 | 27 |
| 2015 Octubre | 9 | 11 | 20 |
| 2015 Septiembre | 5 | 12 | 17 |
| 2015 Agosto | 15 | 15 | 30 |
| 2015 Julio | 114 | 2 | 116 |
| 2015 Junio | 101 | 8 | 109 |
| 2015 Mayo | 95 | 16 | 111 |
| 2015 Abril | 63 | 23 | 86 |
| 2015 Marzo | 74 | 11 | 85 |
| 2015 Febrero | 67 | 5 | 72 |
| 2015 Enero | 60 | 11 | 71 |
| 2014 Diciembre | 79 | 6 | 85 |
| 2014 Noviembre | 94 | 15 | 109 |
| 2014 Octubre | 95 | 14 | 109 |
| 2014 Septiembre | 68 | 25 | 93 |
| 2014 Agosto | 97 | 16 | 113 |
| 2014 Julio | 102 | 24 | 126 |
| 2014 Junio | 103 | 20 | 123 |
| 2014 Mayo | 92 | 21 | 113 |
| 2014 Abril | 69 | 17 | 86 |
| 2014 Marzo | 76 | 15 | 91 |
| 2014 Febrero | 78 | 15 | 93 |
| 2014 Enero | 70 | 15 | 85 |
| 2013 Diciembre | 73 | 24 | 97 |
| 2013 Noviembre | 66 | 29 | 95 |
| 2013 Octubre | 87 | 28 | 115 |
| 2013 Septiembre | 79 | 38 | 117 |
| 2013 Agosto | 77 | 49 | 126 |
| 2013 Julio | 69 | 44 | 113 |
| 2013 Junio | 74 | 51 | 125 |
| 2013 Mayo | 67 | 29 | 96 |
| 2013 Abril | 79 | 48 | 127 |
| 2013 Marzo | 69 | 23 | 92 |
| 2013 Febrero | 59 | 6 | 65 |
| 2013 Enero | 87 | 6 | 93 |
| 2012 Diciembre | 53 | 12 | 65 |
| 2012 Noviembre | 61 | 1 | 62 |
| 2012 Octubre | 79 | 1 | 80 |
| 2012 Septiembre | 22 | 4 | 26 |
| 2011 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2011 Abril | 2 | 0 | 2 |
| 2011 Marzo | 6 | 0 | 6 |
| 2011 Febrero | 24 | 0 | 24 |
| 2011 Enero | 20 | 0 | 20 |
| 2010 Diciembre | 8 | 0 | 8 |
| 2010 Noviembre | 6 | 0 | 6 |
| 2010 Octubre | 10 | 0 | 10 |
| 2010 Septiembre | 25 | 0 | 25 |
| 2010 Agosto | 17 | 0 | 17 |
| 2010 Julio | 11 | 0 | 11 |
| 2010 Junio | 22 | 0 | 22 |
| 2010 Mayo | 24 | 0 | 24 |
| 2010 Abril | 34 | 0 | 34 |
| 2010 Marzo | 52 | 0 | 52 |
| 2010 Febrero | 35 | 0 | 35 |
| 2010 Enero | 35 | 0 | 35 |
| 2009 Diciembre | 22 | 0 | 22 |
| 2009 Noviembre | 32 | 0 | 32 |
| 2009 Octubre | 17 | 0 | 17 |
| 2009 Septiembre | 16 | 0 | 16 |
| 2009 Agosto | 8 | 0 | 8 |
| 2009 Julio | 13 | 0 | 13 |
| 2009 Junio | 11 | 0 | 11 |
| 2009 Abril | 6 | 0 | 6 |
| 2009 Marzo | 6 | 0 | 6 |
| 2009 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2009 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
| 2008 Noviembre | 13 | 0 | 13 |
| 2008 Octubre | 5 | 0 | 5 |
| 2008 Septiembre | 5 | 0 | 5 |
| 2008 Agosto | 8 | 0 | 8 |
| 2008 Julio | 18 | 0 | 18 |
| 2008 Junio | 28 | 0 | 28 |
| 2008 Mayo | 18 | 0 | 18 |
| 2008 Abril | 2 | 0 | 2 |
| 2008 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Enero | 2 | 0 | 2 |
| 2007 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
| 2007 Octubre | 1 | 0 | 1 |
Mostrar todo
