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un aumento significativo de vello en la cara y porci&#243;n superior del t&#243;rax&#46; Refer&#237;a adem&#225;s&#44; una p&#233;rdida de 7 kg de peso en los &#250;ltimos 6 meses&#44; incontinencia urinaria de reposo de forma ocasional y metrorragias escasas&#46; Hab&#237;a iniciado la menopausia 2 a&#241;os antes&#46; La paciente neg&#243; el uso de medicamentos&#44; t&#243;picos o sist&#233;micos&#44; conocidos como causantes de hipertricosis &#40;corticoides&#44; ciclosporina&#44; diaz&#243;xido&#44; interfer&#243;n&#44; difenilhidanto&#237;nas o minoxidil&#41;&#46; Tampoco presentaba ninguna otra patolog&#237;a asociada a hipertricosis&#44; como sida&#44; anorexia nerviosa&#44; tirotoxicosis&#44; porfiria cut&#225;nea tarda&#44; malnutrici&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n f&#237;sica se apreci&#243; una hipertricosis marcada en la cara&#44; m&#225;s evidente en ment&#243;n&#44; surcos nasogenianos y dorso nasal &#40;figs&#46; 1 y 2&#41;&#46; Tambi&#233;n estaba afectada la parte superior del t&#243;rax&#44; pero de forma menos evidente&#46; Se trataba de un pelo fino&#44; largo&#44; no pigmentado&#44; blanquecino&#44; que se desprend&#237;a f&#225;cilmente a la tracci&#243;n&#44; tipo lanugo&#46; En la exploraci&#243;n se detect&#243;&#44; mediante tacto rectal&#44; una tumoraci&#243;n dura&#44; irregular de unos 10 cm de di&#225;metro que abombaba en Douglas&#44; y parec&#237;a desviada hacia la izquierda&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n07-13078528fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Hipertricosis lanuginosa en cara&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n07-13078528fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Lanugo nasal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la anal&#237;tica realizada&#44; destacaba una velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#40;VSG&#41; elevada&#44; discreto aumento de lactato deshidrogenasa &#40;LDH&#41;&#44; ferropenia e hipoalbuminemia&#46; En el perfil androg&#233;nico s&#243;lo se apreci&#243; 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Lateralmente&#44; alcanzaba la pared p&#233;lvica izquierda y por debajo llegaba al tercio superior de la vagina&#46; Se observaron adenopat&#237;as p&#233;lvicas parail&#237;acas izquierdas&#44; paraa&#243;rticas e interaortocava&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Mediante exploraci&#243;n bajo anestesia general se encontr&#243; un tumor en c&#233;rvix&#44; exof&#237;tico y friable&#44; que invad&#237;a el tercio superior de la vagina&#46; Estaba adherido a la pared abdominal dando lugar a una pelvis congelada&#46; Se le realiz&#243; una biopsia&#44; con diagn&#243;stico anatomopatol&#243;gico de carcinoma epidermoide pobremente diferenciado&#46; El diagn&#243;stico definitivo&#44; fue de carcinoma de c&#233;rvix localmente avanzado&#44; no resecable quir&#250;rgicamente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se inici&#243; quimioterapia con cisplatino y 5-fluorouracilo y radioterapia en forma de braquiterapia con cesio 137&#46; El tumor se redujo de forma considerable&#44; la paciente mejor&#243; cl&#237;nicamente de su estado general&#44; pero la hipertricosis se mantuvo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A los 17 meses&#44; su diabetes se descompens&#243; y desarroll&#243; un s&#237;ndrome tumoral constitucional con intensa p&#233;rdida de peso&#44; astenia y dolor abdominal difuso&#46; Se realiz&#243; una nueva TC abdominal que puso de manifiesto la recidiva tumoral con atrapamiento de ur&#233;teres&#46; La paciente desarroll&#243; una insuficiencia renal y una hemorragia digestiva alta&#44; y falleci&#243; a los 19 meses del diagn&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">La hipertricosis lanuginosa adquirida es un proceso paraneopl&#225;sico que puede preceder&#44; coincidir o seguir al diagn&#243;stico del tumor&#44; pero con mayor frecuencia lo precede&#46; Esto podr&#237;a hacer pensar en su utilidad para un diagn&#243;stico precoz de la neoplasia pero&#44; en la pr&#225;ctica&#44; la hipertricosis lanuginosa es un indicador de mal pron&#243;stico&#44; pues la mayor&#237;a de los pacientes publicados murieron a los pocos meses <span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; En el caso que se describe&#44; precedi&#243; al diagn&#243;stico del tumor y se mantuvo de forma indefinida&#44; ya que la remisi&#243;n fue parcial y efectivamente fue un indicador de mal pron&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se ha descrito asociada a tumores de muchas localizaciones&#44; pero hay un claro predominio de los carcinomas pulmonares&#44; seguidos por los carcinomas colorrectales <span class="elsevierStyleSup">4-6</span>&#46; Otras neoplasias descritas corresponden a linfomas&#44; leucemias&#44; carcinomas de mama&#44; ri&#241;&#243;n&#44; p&#225;ncreas&#44; &#250;tero&#44; ovario&#44; vejiga&#44; sarcoma de Ewing&#44; etc&#46; <span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;7</span>&#46; Tampoco se asocia a un tipo histol&#243;gico espec&#237;fico&#44; ya que puede acompa&#241;ar a carcinomas indiferenciados&#44; epidermoides&#44; adenocarcinomas&#44; melanomas y sarcomas <span class="elsevierStyleSup">7-9</span>&#46; En ocasiones se ha atribuido a la citotoxicidad de la quimioterapia&#44; pero todos los pacientes tratados ten&#237;an neoplasias <span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; En el caso que nos ocupa&#44; la hipertricosis lanuginosa se asoci&#243; a carcinoma epidermoide indiferenciado de c&#233;rvix&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La mayor&#237;a de los casos de hipertricosis lanuginosa son mujeres&#44; dos terceras partes&#44; de entre 40 y 70 a&#241;os&#46; Se han descrito otras manifestaciones asociadas como glositis&#44; hipertrofia papilar de lengua&#44; trastornos del gusto y olfato&#44; tricomegalia de cejas y pesta&#241;as&#44; cambios esclerodermiformes cut&#225;neos&#44; pero no son un hallazgo constante y muchos pueden ser considerados s&#237;ndromes paraneopl&#225;sicos superpuestos <span class="elsevierStyleSup">1-3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histol&#243;gico&#44; en los pocos casos en que se realiza&#44; revela fol&#237;culos tipo manto&#44; es decir&#44; muy horizontalizados con respecto a la superficie cut&#225;nea&#44; casi paralelos&#44; la mayor&#237;a en anag&#233;n&#44; no medulados y con sebocitos inmaduros en la pared del fol&#237;culo <span class="elsevierStyleSup"> 1&#44;2</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial debe realizarse con las hipertricosis cong&#233;nitas&#44; tanto lanuginosas &#40;s&#237;ndromes de cara de perro o de mono&#41;&#44; como no lanuginosas &#40;s&#237;ndrome de Ambras&#44; de Hurler&#44; de Cornelia de Lange&#44; etc&#46;&#41;&#46; La diferencia estriba en el momento de su aparici&#243;n y en los trastornos asociados&#46; Tambi&#233;n hay que descartar las hipertricosis adquiridas&#44; tanto las medicamentosas &#40;minoxidil&#44; ciclosporina&#44; diaz&#243;xido&#44; interfer&#243;n&#44; difenilhidanto&#237;na&#44; psoralenos&#44; corticoides&#41;&#44; como las asociadas a enfermedades sist&#233;micas &#40;sida&#44; anorexia nerviosa&#44; tirotoxicosis&#44; porfiria cut&#225;nea tarda&#44; malnutrici&#243;n&#41;&#44; que son todas de pelo tipo terminal&#44; pigmentado y medulado a diferencia de lo que ocurre en la hipertricosis lanuginosa adquirida&#44; en la que el pelo es blanco&#44; no medulado y tipo lanugo&#46; El hirsutismo tambi&#233;n puede ser paraneopl&#225;sico&#44; acompa&#241;ando con mayor frecuencia a tumores ov&#225;ricos&#44; pero el pelo es de distribuci&#243;n masculina y se acompa&#241;a de alteraciones hormonales <span class="elsevierStyleSup"> 1&#44;2&#44;4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La patogenia de este proceso paraneopl&#225;sico es desconocida&#46; No se relaciona con alteraci&#243;n de hormonas virilizantes&#46; La hip&#243;tesis m&#225;s probable apunta a la producci&#243;n&#44; por parte del tumor&#44; de un p&#233;ptido de tipo embrionario&#44; capaz de estimular el desarrollo de pelo fetal&#46; Tambi&#233;n se han descrito diversas anomal&#237;as de laboratorio en estos pacientes&#44; como elevaci&#243;n del CEA&#44; gonadotropinas&#44; prolactina y gastrina y bajas concentraciones de testosterona&#44; pero distan mucho de ser constantes <span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;5</span>&#46;</p>"
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Hipertricosis lanuginosa adquirida paraneoplásica
Acquired paraneoplastic hypertrichosis lanuginosa.
Juan Sánchez-Estellaa, Manuela Yustea, Juan C Santosa, Mª Teresa Alonsoa
a Unidad de Dermatología. Hospital Virgen de la Concha. Zamora. España.
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un aumento significativo de vello en la cara y porci&#243;n superior del t&#243;rax&#46; Refer&#237;a adem&#225;s&#44; una p&#233;rdida de 7 kg de peso en los &#250;ltimos 6 meses&#44; incontinencia urinaria de reposo de forma ocasional y metrorragias escasas&#46; Hab&#237;a iniciado la menopausia 2 a&#241;os antes&#46; La paciente neg&#243; el uso de medicamentos&#44; t&#243;picos o sist&#233;micos&#44; conocidos como causantes de hipertricosis &#40;corticoides&#44; ciclosporina&#44; diaz&#243;xido&#44; interfer&#243;n&#44; difenilhidanto&#237;nas o minoxidil&#41;&#46; Tampoco presentaba ninguna otra patolog&#237;a asociada a hipertricosis&#44; como sida&#44; anorexia nerviosa&#44; tirotoxicosis&#44; porfiria cut&#225;nea tarda&#44; malnutrici&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n f&#237;sica se apreci&#243; una hipertricosis marcada en la cara&#44; m&#225;s evidente en ment&#243;n&#44; surcos nasogenianos y dorso nasal &#40;figs&#46; 1 y 2&#41;&#46; Tambi&#233;n estaba afectada la parte superior del t&#243;rax&#44; pero de forma menos evidente&#46; Se trataba de un pelo fino&#44; largo&#44; no pigmentado&#44; blanquecino&#44; que se desprend&#237;a f&#225;cilmente a la tracci&#243;n&#44; tipo lanugo&#46; En la exploraci&#243;n se detect&#243;&#44; mediante tacto rectal&#44; una tumoraci&#243;n dura&#44; irregular de unos 10 cm de di&#225;metro que abombaba en Douglas&#44; y parec&#237;a desviada hacia la izquierda&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n07-13078528fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Hipertricosis lanuginosa en cara&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n07-13078528fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Lanugo nasal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la anal&#237;tica realizada&#44; destacaba una velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#40;VSG&#41; elevada&#44; discreto aumento de lactato deshidrogenasa &#40;LDH&#41;&#44; ferropenia e hipoalbuminemia&#46; En el perfil androg&#233;nico s&#243;lo se apreci&#243; discreto aumento de prolactina &#40;32&#44;3 &#956;g&#47;l&#44; N &#60; 20&#41;&#46; Las determinaciones de hormonas foliculoestimulante &#40;FSH&#41;&#44; luteinizante &#40;LH&#41;&#44; progesterona&#44; testosterona&#44; deshidrotestosterona&#44; DHEA sulfato&#44; androstendiona y &#946; -estradiol fueron normales&#46; Los marcadores tumorales no presentaron alteraciones&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La ecograf&#237;a ginecol&#243;gica puso de manifiesto una gran masa localizada en la pelvis inferior&#44; era multilobulada y mal definida&#44; de 8 x 5 cm de di&#225;metro que parec&#237;a depender de anejo izquierdo&#46; La tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; abdominop&#233;lvica mostr&#243; una masa a nivel de cuello uterino de 8&#44;7 x 7&#44;5 x 4&#44;5 cm de di&#225;metro bien delimitada por una pseudoc&#225;psula&#44; que contactaba por delante con la pared posterior de la vejiga&#44; sin infiltrarla&#46; Por detr&#225;s contactaba con la pared de recto a la que infiltraba&#46; Lateralmente&#44; alcanzaba la pared p&#233;lvica izquierda y por debajo llegaba al tercio superior de la vagina&#46; Se observaron adenopat&#237;as p&#233;lvicas parail&#237;acas izquierdas&#44; paraa&#243;rticas e interaortocava&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Mediante exploraci&#243;n bajo anestesia general se encontr&#243; un tumor en c&#233;rvix&#44; exof&#237;tico y friable&#44; que invad&#237;a el tercio superior de la vagina&#46; Estaba adherido a la pared abdominal dando lugar a una pelvis congelada&#46; Se le realiz&#243; una biopsia&#44; con diagn&#243;stico anatomopatol&#243;gico de carcinoma epidermoide pobremente diferenciado&#46; El diagn&#243;stico definitivo&#44; fue de carcinoma de c&#233;rvix localmente avanzado&#44; no resecable quir&#250;rgicamente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se inici&#243; quimioterapia con cisplatino y 5-fluorouracilo y radioterapia en forma de braquiterapia con cesio 137&#46; El tumor se redujo de forma considerable&#44; la paciente mejor&#243; cl&#237;nicamente de su estado general&#44; pero la hipertricosis se mantuvo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A los 17 meses&#44; su diabetes se descompens&#243; y desarroll&#243; un s&#237;ndrome tumoral constitucional con intensa p&#233;rdida de peso&#44; astenia y dolor abdominal difuso&#46; Se realiz&#243; una nueva TC abdominal que puso de manifiesto la recidiva tumoral con atrapamiento de ur&#233;teres&#46; La paciente desarroll&#243; una insuficiencia renal y una hemorragia digestiva alta&#44; y falleci&#243; a los 19 meses del diagn&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">La hipertricosis lanuginosa adquirida es un proceso paraneopl&#225;sico que puede preceder&#44; coincidir o seguir al diagn&#243;stico del tumor&#44; pero con mayor frecuencia lo precede&#46; Esto podr&#237;a hacer pensar en su utilidad para un diagn&#243;stico precoz de la neoplasia pero&#44; en la pr&#225;ctica&#44; la hipertricosis lanuginosa es un indicador de mal pron&#243;stico&#44; pues la mayor&#237;a de los pacientes publicados murieron a los pocos meses <span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; En el caso que se describe&#44; precedi&#243; al diagn&#243;stico del tumor y se mantuvo de forma indefinida&#44; ya que la remisi&#243;n fue parcial y efectivamente fue un indicador de mal pron&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se ha descrito asociada a tumores de muchas localizaciones&#44; pero hay un claro predominio de los carcinomas pulmonares&#44; seguidos por los carcinomas colorrectales <span class="elsevierStyleSup">4-6</span>&#46; Otras neoplasias descritas corresponden a linfomas&#44; leucemias&#44; carcinomas de mama&#44; ri&#241;&#243;n&#44; p&#225;ncreas&#44; &#250;tero&#44; ovario&#44; vejiga&#44; sarcoma de Ewing&#44; etc&#46; <span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;7</span>&#46; Tampoco se asocia a un tipo histol&#243;gico espec&#237;fico&#44; ya que puede acompa&#241;ar a carcinomas indiferenciados&#44; epidermoides&#44; adenocarcinomas&#44; melanomas y sarcomas <span class="elsevierStyleSup">7-9</span>&#46; En ocasiones se ha atribuido a la citotoxicidad de la quimioterapia&#44; pero todos los pacientes tratados ten&#237;an neoplasias <span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; En el caso que nos ocupa&#44; la hipertricosis lanuginosa se asoci&#243; a carcinoma epidermoide indiferenciado de c&#233;rvix&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La mayor&#237;a de los casos de hipertricosis lanuginosa son mujeres&#44; dos terceras partes&#44; de entre 40 y 70 a&#241;os&#46; Se han descrito otras manifestaciones asociadas como glositis&#44; hipertrofia papilar de lengua&#44; trastornos del gusto y olfato&#44; tricomegalia de cejas y pesta&#241;as&#44; cambios esclerodermiformes cut&#225;neos&#44; pero no son un hallazgo constante y muchos pueden ser considerados s&#237;ndromes paraneopl&#225;sicos superpuestos <span class="elsevierStyleSup">1-3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histol&#243;gico&#44; en los pocos casos en que se realiza&#44; revela fol&#237;culos tipo manto&#44; es decir&#44; muy horizontalizados con respecto a la superficie cut&#225;nea&#44; casi paralelos&#44; la mayor&#237;a en anag&#233;n&#44; no medulados y con sebocitos inmaduros en la pared del fol&#237;culo <span class="elsevierStyleSup"> 1&#44;2</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial debe realizarse con las hipertricosis cong&#233;nitas&#44; tanto lanuginosas &#40;s&#237;ndromes de cara de perro o de mono&#41;&#44; como no lanuginosas &#40;s&#237;ndrome de Ambras&#44; de Hurler&#44; de Cornelia de Lange&#44; etc&#46;&#41;&#46; La diferencia estriba en el momento de su aparici&#243;n y en los trastornos asociados&#46; Tambi&#233;n hay que descartar las hipertricosis adquiridas&#44; tanto las medicamentosas &#40;minoxidil&#44; ciclosporina&#44; diaz&#243;xido&#44; interfer&#243;n&#44; difenilhidanto&#237;na&#44; psoralenos&#44; corticoides&#41;&#44; como las asociadas a enfermedades sist&#233;micas &#40;sida&#44; anorexia nerviosa&#44; tirotoxicosis&#44; porfiria cut&#225;nea tarda&#44; malnutrici&#243;n&#41;&#44; que son todas de pelo tipo terminal&#44; pigmentado y medulado a diferencia de lo que ocurre en la hipertricosis lanuginosa adquirida&#44; en la que el pelo es blanco&#44; no medulado y tipo lanugo&#46; El hirsutismo tambi&#233;n puede ser paraneopl&#225;sico&#44; acompa&#241;ando con mayor frecuencia a tumores ov&#225;ricos&#44; pero el pelo es de distribuci&#243;n masculina y se acompa&#241;a de alteraciones hormonales <span class="elsevierStyleSup"> 1&#44;2&#44;4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La patogenia de este proceso paraneopl&#225;sico es desconocida&#46; No se relaciona con alteraci&#243;n de hormonas virilizantes&#46; La hip&#243;tesis m&#225;s probable apunta a la producci&#243;n&#44; por parte del tumor&#44; de un p&#233;ptido de tipo embrionario&#44; capaz de estimular el desarrollo de pelo fetal&#46; Tambi&#233;n se han descrito diversas anomal&#237;as de laboratorio en estos pacientes&#44; como elevaci&#243;n del CEA&#44; gonadotropinas&#44; prolactina y gastrina y bajas concentraciones de testosterona&#44; pero distan mucho de ser constantes <span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;5</span>&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Octubre 442 73 515
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