se ha leído el artículo
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Fundamentalmente afecta a la cara y se considera un síndrome paraneoplásico obligado. Aunque es una de las dermatosis unidas a cáncer más clásica, es también de las menos frecuentes, de la que se han publicado unos 50 casos <span class="elsevierStyleSup">1,2</span>. Se presenta una mujer con hipertricosis lanuginosa adquirida y carcinoma epidermoide de cuello uterino.</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 50 años de edad, con diabetes tipo II desde hace 6 años, en tratamiento con insulina, consultó por observar, desde hacía 4 meses, un aumento significativo de vello en la cara y porción superior del tórax. Refería además, una pérdida de 7 kg de peso en los últimos 6 meses, incontinencia urinaria de reposo de forma ocasional y metrorragias escasas. Había iniciado la menopausia 2 años antes. La paciente negó el uso de medicamentos, tópicos o sistémicos, conocidos como causantes de hipertricosis (corticoides, ciclosporina, diazóxido, interferón, difenilhidantoínas o minoxidil). Tampoco presentaba ninguna otra patología asociada a hipertricosis, como sida, anorexia nerviosa, tirotoxicosis, porfiria cutánea tarda, malnutrición.</p><p class="elsevierStylePara">En la exploración física se apreció una hipertricosis marcada en la cara, más evidente en mentón, surcos nasogenianos y dorso nasal (figs. 1 y 2). También estaba afectada la parte superior del tórax, pero de forma menos evidente. Se trataba de un pelo fino, largo, no pigmentado, blanquecino, que se desprendía fácilmente a la tracción, tipo lanugo. En la exploración se detectó, mediante tacto rectal, una tumoración dura, irregular de unos 10 cm de diámetro que abombaba en Douglas, y parecía desviada hacia la izquierda.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n07-13078528fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Hipertricosis lanuginosa en cara.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n07-13078528fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Lanugo nasal.</p><p class="elsevierStylePara">En la analítica realizada, destacaba una velocidad de sedimentación globular (VSG) elevada, discreto aumento de lactato deshidrogenasa (LDH), ferropenia e hipoalbuminemia. En el perfil androgénico sólo se apreció discreto aumento de prolactina (32,3 μg/l, N < 20). Las determinaciones de hormonas foliculoestimulante (FSH), luteinizante (LH), progesterona, testosterona, deshidrotestosterona, DHEA sulfato, androstendiona y β -estradiol fueron normales. Los marcadores tumorales no presentaron alteraciones.</p><p class="elsevierStylePara">La ecografía ginecológica puso de manifiesto una gran masa localizada en la pelvis inferior, era multilobulada y mal definida, de 8 x 5 cm de diámetro que parecía depender de anejo izquierdo. La tomografía computarizada (TC) abdominopélvica mostró una masa a nivel de cuello uterino de 8,7 x 7,5 x 4,5 cm de diámetro bien delimitada por una pseudocápsula, que contactaba por delante con la pared posterior de la vejiga, sin infiltrarla. Por detrás contactaba con la pared de recto a la que infiltraba. Lateralmente, alcanzaba la pared pélvica izquierda y por debajo llegaba al tercio superior de la vagina. Se observaron adenopatías pélvicas parailíacas izquierdas, paraaórticas e interaortocava.</p><p class="elsevierStylePara">Mediante exploración bajo anestesia general se encontró un tumor en cérvix, exofítico y friable, que invadía el tercio superior de la vagina. Estaba adherido a la pared abdominal dando lugar a una pelvis congelada. Se le realizó una biopsia, con diagnóstico anatomopatológico de carcinoma epidermoide pobremente diferenciado. El diagnóstico definitivo, fue de carcinoma de cérvix localmente avanzado, no resecable quirúrgicamente.</p><p class="elsevierStylePara">Se inició quimioterapia con cisplatino y 5-fluorouracilo y radioterapia en forma de braquiterapia con cesio 137. El tumor se redujo de forma considerable, la paciente mejoró clínicamente de su estado general, pero la hipertricosis se mantuvo.</p><p class="elsevierStylePara">A los 17 meses, su diabetes se descompensó y desarrolló un síndrome tumoral constitucional con intensa pérdida de peso, astenia y dolor abdominal difuso. Se realizó una nueva TC abdominal que puso de manifiesto la recidiva tumoral con atrapamiento de uréteres. La paciente desarrolló una insuficiencia renal y una hemorragia digestiva alta, y falleció a los 19 meses del diagnóstico.</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">La hipertricosis lanuginosa adquirida es un proceso paraneoplásico que puede preceder, coincidir o seguir al diagnóstico del tumor, pero con mayor frecuencia lo precede. Esto podría hacer pensar en su utilidad para un diagnóstico precoz de la neoplasia pero, en la práctica, la hipertricosis lanuginosa es un indicador de mal pronóstico, pues la mayoría de los pacientes publicados murieron a los pocos meses <span class="elsevierStyleSup">3</span>. En el caso que se describe, precedió al diagnóstico del tumor y se mantuvo de forma indefinida, ya que la remisión fue parcial y efectivamente fue un indicador de mal pronóstico.</p><p class="elsevierStylePara">Se ha descrito asociada a tumores de muchas localizaciones, pero hay un claro predominio de los carcinomas pulmonares, seguidos por los carcinomas colorrectales <span class="elsevierStyleSup">4-6</span>. Otras neoplasias descritas corresponden a linfomas, leucemias, carcinomas de mama, riñón, páncreas, útero, ovario, vejiga, sarcoma de Ewing, etc. <span class="elsevierStyleSup">1,2,7</span>. Tampoco se asocia a un tipo histológico específico, ya que puede acompañar a carcinomas indiferenciados, epidermoides, adenocarcinomas, melanomas y sarcomas <span class="elsevierStyleSup">7-9</span>. En ocasiones se ha atribuido a la citotoxicidad de la quimioterapia, pero todos los pacientes tratados tenían neoplasias <span class="elsevierStyleSup">10</span>. En el caso que nos ocupa, la hipertricosis lanuginosa se asoció a carcinoma epidermoide indiferenciado de cérvix.</p><p class="elsevierStylePara">La mayoría de los casos de hipertricosis lanuginosa son mujeres, dos terceras partes, de entre 40 y 70 años. Se han descrito otras manifestaciones asociadas como glositis, hipertrofia papilar de lengua, trastornos del gusto y olfato, tricomegalia de cejas y pestañas, cambios esclerodermiformes cutáneos, pero no son un hallazgo constante y muchos pueden ser considerados síndromes paraneoplásicos superpuestos <span class="elsevierStyleSup">1-3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histológico, en los pocos casos en que se realiza, revela folículos tipo manto, es decir, muy horizontalizados con respecto a la superficie cutánea, casi paralelos, la mayoría en anagén, no medulados y con sebocitos inmaduros en la pared del folículo <span class="elsevierStyleSup"> 1,2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico diferencial debe realizarse con las hipertricosis congénitas, tanto lanuginosas (síndromes de cara de perro o de mono), como no lanuginosas (síndrome de Ambras, de Hurler, de Cornelia de Lange, etc.). La diferencia estriba en el momento de su aparición y en los trastornos asociados. También hay que descartar las hipertricosis adquiridas, tanto las medicamentosas (minoxidil, ciclosporina, diazóxido, interferón, difenilhidantoína, psoralenos, corticoides), como las asociadas a enfermedades sistémicas (sida, anorexia nerviosa, tirotoxicosis, porfiria cutánea tarda, malnutrición), que son todas de pelo tipo terminal, pigmentado y medulado a diferencia de lo que ocurre en la hipertricosis lanuginosa adquirida, en la que el pelo es blanco, no medulado y tipo lanugo. El hirsutismo también puede ser paraneoplásico, acompañando con mayor frecuencia a tumores ováricos, pero el pelo es de distribución masculina y se acompaña de alteraciones hormonales <span class="elsevierStyleSup"> 1,2,4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La patogenia de este proceso paraneoplásico es desconocida. No se relaciona con alteración de hormonas virilizantes. La hipótesis más probable apunta a la producción, por parte del tumor, de un péptido de tipo embrionario, capaz de estimular el desarrollo de pelo fetal. También se han descrito diversas anomalías de laboratorio en estos pacientes, como elevación del CEA, gonadotropinas, prolactina y gastrina y bajas concentraciones de testosterona, pero distan mucho de ser constantes <span class="elsevierStyleSup">1,2,5</span>.</p>" "pdfFichero" => "103v96n07a13078528pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec552461" "palabras" => array:1 [ 0 => "hipertricosis lanuginosa adquirida paraneoplásica, carcinoma epidermoide de cuello uterino, paraneoplasia" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec552462" "palabras" => array:1 [ 0 => "acquired paraneoplastic hypertrichosis lanuginosa, squamous cell carcinoma of the cervix, paraneoplasia" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "La hipertricosis lanuginosa adquirida, un proceso paraneoplásico poco frecuente, consiste en el desarrollo rápido de pelo tipo lanugo, fundamentalmente en cara. Se describe una mujer de 50 años con hipertricosis en cara y porción superior del cuerpo de 4 meses de evolución y pérdida de peso en los últimos 6 meses, en la que se detectó la presencia de un carcinoma epidermoide de cuello uterino inoperable. La hipertricosis lanuginosa es un indicador de mal pronóstico. Se asocia a tumores de cualquier localización, pero con mayor frecuencia, pulmonares y colorrectales. Este caso es el primero asociado a carcinoma epidermoide de cuello uterino." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Acquired hypertrichosis lanuginosa, an infrequent, paraneoplastic process, consists of the rapid development of lanugo-type hair, primarily on the face. We describe a 50-year-old woman with a 4-month case of hypertrichosis on the face and upper body, and weight loss over the last 6 months, in whom an inoperable squamous cell carcinoma of the cervix was discovered. Hypertrichosis lanuginosa is an indicator of a poor prognosis. 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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 49 | 13 | 62 |
2024 Octubre | 442 | 73 | 515 |
2024 Septiembre | 376 | 50 | 426 |
2024 Agosto | 392 | 68 | 460 |
2024 Julio | 317 | 48 | 365 |
2024 Junio | 294 | 42 | 336 |
2024 Mayo | 334 | 40 | 374 |
2024 Abril | 268 | 41 | 309 |
2024 Marzo | 242 | 47 | 289 |
2024 Febrero | 362 | 33 | 395 |
2024 Enero | 422 | 31 | 453 |
2023 Diciembre | 351 | 27 | 378 |
2023 Noviembre | 429 | 40 | 469 |
2023 Octubre | 385 | 38 | 423 |
2023 Septiembre | 402 | 33 | 435 |
2023 Agosto | 316 | 29 | 345 |
2023 Julio | 269 | 41 | 310 |
2023 Junio | 279 | 31 | 310 |
2023 Mayo | 396 | 26 | 422 |
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2023 Marzo | 301 | 35 | 336 |
2023 Febrero | 301 | 29 | 330 |
2023 Enero | 258 | 45 | 303 |
2022 Diciembre | 226 | 43 | 269 |
2022 Noviembre | 297 | 33 | 330 |
2022 Octubre | 272 | 42 | 314 |
2022 Septiembre | 255 | 47 | 302 |
2022 Agosto | 291 | 41 | 332 |
2022 Julio | 253 | 50 | 303 |
2022 Junio | 225 | 39 | 264 |
2022 Mayo | 259 | 33 | 292 |
2022 Abril | 207 | 50 | 257 |
2022 Marzo | 185 | 59 | 244 |
2022 Febrero | 198 | 24 | 222 |
2022 Enero | 344 | 56 | 400 |
2021 Diciembre | 192 | 49 | 241 |
2021 Noviembre | 179 | 51 | 230 |
2021 Octubre | 178 | 74 | 252 |
2021 Septiembre | 158 | 64 | 222 |
2021 Agosto | 145 | 35 | 180 |
2021 Julio | 143 | 36 | 179 |
2021 Junio | 169 | 36 | 205 |
2021 Mayo | 168 | 31 | 199 |
2021 Abril | 497 | 71 | 568 |
2021 Marzo | 332 | 27 | 359 |
2021 Febrero | 249 | 40 | 289 |
2021 Enero | 276 | 30 | 306 |
2020 Diciembre | 167 | 37 | 204 |
2020 Noviembre | 112 | 19 | 131 |
2020 Octubre | 115 | 28 | 143 |
2020 Septiembre | 102 | 22 | 124 |
2020 Agosto | 175 | 23 | 198 |
2020 Julio | 169 | 13 | 182 |
2020 Junio | 153 | 23 | 176 |
2020 Mayo | 150 | 26 | 176 |
2020 Abril | 94 | 25 | 119 |
2020 Marzo | 82 | 15 | 97 |
2020 Febrero | 3 | 5 | 8 |
2020 Enero | 1 | 6 | 7 |
2019 Diciembre | 0 | 5 | 5 |
2019 Noviembre | 1 | 3 | 4 |
2019 Octubre | 5 | 5 | 10 |
2019 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
2019 Julio | 1 | 3 | 4 |
2019 Junio | 4 | 3 | 7 |
2019 Mayo | 1 | 6 | 7 |
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2019 Febrero | 14 | 6 | 20 |
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2018 Diciembre | 3 | 3 | 6 |
2018 Noviembre | 25 | 3 | 28 |
2018 Octubre | 3 | 1 | 4 |
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2018 Abril | 1 | 1 | 2 |
2018 Marzo | 76 | 3 | 79 |
2018 Febrero | 131 | 12 | 143 |
2018 Enero | 144 | 12 | 156 |
2017 Diciembre | 119 | 12 | 131 |
2017 Noviembre | 132 | 10 | 142 |
2017 Octubre | 215 | 23 | 238 |
2017 Septiembre | 181 | 37 | 218 |
2017 Agosto | 148 | 12 | 160 |
2017 Julio | 159 | 18 | 177 |
2017 Junio | 158 | 47 | 205 |
2017 Mayo | 192 | 41 | 233 |
2017 Abril | 272 | 25 | 297 |
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2017 Febrero | 375 | 78 | 453 |
2017 Enero | 155 | 38 | 193 |
2016 Diciembre | 219 | 27 | 246 |
2016 Noviembre | 262 | 50 | 312 |
2016 Octubre | 287 | 47 | 334 |
2016 Septiembre | 315 | 66 | 381 |
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2016 Junio | 17 | 44 | 61 |
2016 Mayo | 2 | 33 | 35 |
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2016 Marzo | 8 | 12 | 20 |
2016 Febrero | 9 | 10 | 19 |
2016 Enero | 11 | 43 | 54 |
2015 Diciembre | 12 | 39 | 51 |
2015 Noviembre | 19 | 50 | 69 |
2015 Octubre | 15 | 59 | 74 |
2015 Septiembre | 11 | 53 | 64 |
2015 Agosto | 11 | 18 | 29 |
2015 Julio | 181 | 1 | 182 |
2015 Junio | 132 | 13 | 145 |
2015 Mayo | 182 | 17 | 199 |
2015 Abril | 133 | 17 | 150 |
2015 Marzo | 243 | 18 | 261 |
2015 Febrero | 185 | 9 | 194 |
2015 Enero | 156 | 11 | 167 |
2014 Diciembre | 120 | 9 | 129 |
2014 Noviembre | 180 | 11 | 191 |
2014 Octubre | 153 | 15 | 168 |
2014 Septiembre | 144 | 17 | 161 |
2014 Agosto | 157 | 19 | 176 |
2014 Julio | 150 | 16 | 166 |
2014 Junio | 145 | 24 | 169 |
2014 Mayo | 151 | 18 | 169 |
2014 Abril | 136 | 17 | 153 |
2014 Marzo | 141 | 26 | 167 |
2014 Febrero | 92 | 23 | 115 |
2014 Enero | 111 | 21 | 132 |
2013 Diciembre | 103 | 23 | 126 |
2013 Noviembre | 129 | 22 | 151 |
2013 Octubre | 131 | 45 | 176 |
2013 Septiembre | 110 | 71 | 181 |
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2013 Junio | 107 | 88 | 195 |
2013 Mayo | 105 | 57 | 162 |
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2013 Enero | 182 | 4 | 186 |
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