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As&#237;&#44; alteraciones del sistema nervioso central &#40;SNC&#41; como una enfermedad cerebrovascular&#44; o una esclerosis m&#250;ltiple&#44; pueden cursar con hipohidrosis&#46; Enfermedades que afectan al sistema nervioso perif&#233;rico tambi&#233;n pueden ser causa de hipohidrosis como por ejemplo la diabetes mellitus&#44; u otras causas de neuropat&#237;a&#59; dentro de este grupo cabe destacar enfermedades como la lepra o la enfermedad de Fabry&#44; en las que el diagn&#243;stico dermatol&#243;gico tiene un papel importante&#46; Finalmente&#44; la alteraci&#243;n de la sudoraci&#243;n puede deberse a trastornos de las propias gl&#225;ndulas ecrinas&#44; como ocurre en la psoriasis&#44; o cicatrices con destrucci&#243;n de las gl&#225;ndulas sudor&#237;paras <span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; En la tabla 1 se exponen los principales trastornos de inter&#233;s dermatol&#243;gico que pueden cursar con hipohidrosis&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n07-13078527tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Se expone el caso de una mujer con hipohidrosis estable en la mitad izquierda del tronco y en la extremidad superior ipsolateral&#44; que como &#250;nica alteraci&#243;n acompa&#241;ante presentaba una pupila t&#243;nica de Adie&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 43 a&#241;os acudi&#243; en octubre de 1995 quej&#225;ndose de una hiperhidrosis de la mitad derecha del tronco que presentaba desde los 18 a&#241;os y que hab&#237;a permanecido estable en cuanto a extensi&#243;n e intensidad durante este tiempo&#46; La hiperhidrosis se desencadenaba s&#243;lo con la actividad f&#237;sica&#44; y no guardaba relaci&#243;n ni con la ingesta&#44; ni con los estados emocionales&#44; ni con la temperatura exterior o los cambios bruscos de la misma&#59; tampoco presentaba periodo refractario&#46; La paciente no segu&#237;a ning&#250;n tratamiento&#44; ni hab&#237;a tomado medicaciones durante largos periodos de tiempo&#46; Ten&#237;a antecedentes de asma&#44; artrosis y fiebre tifoidea&#44; y negaba h&#225;bitos t&#243;xicos&#44; as&#237; como alergias medicamentosas&#46; No refer&#237;a antecedentes familiares de inter&#233;s&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La exploraci&#243;n f&#237;sica fue rigurosamente normal&#46; La exploraci&#243;n neurol&#243;gica mostr&#243; una fuerza y unos reflejos osteotendinosos conservados&#44; con un reflejo plantar indiferente de forma bilateral&#46; La marcha y la exploraci&#243;n cerebelosa fueron normales&#44; as&#237; como la sensibilidad nociceptiva y vibratoria&#46; Los pares craneales fueron normales salvo una midriasis en el ojo derecho que result&#243; arreactiva a la luz&#44; a la acomodaci&#243;n y lentamente reactiva a la convergencia&#46; No presentaba hipotensi&#243;n ortost&#225;tica&#44; ni cambios electrocardiogr&#225;ficos &#40;incluida frecuencia cardiaca&#41; con la bipedestaci&#243;n o con la maniobra de Valsalva&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realizaron an&#225;lisis que incluyeron hemograma y bioqu&#237;mica general&#44; orina elemental&#44; prote&#237;nas en orina de 24 h&#44; hormonas tiroideas&#44; proteinograma&#44; valores de inmunoglobulinas&#44; prolactina&#44; gonadotropina&#44; cortisol en sangre y orina&#44; &#945; -fetoprote&#237;na&#44; ant&#237;geno carcinoembrionario &#40;CEA&#41;&#44; anticuerpos antinucleares &#40;ANA&#41; y serolog&#237;a lu&#233;tica que fueron normales o negativos salvo una leve proteinuria de 260 y 210 mg en orina de 24 h &#40;normal hasta 200&#41; y una hormona tiroestimulante &#40;TSH&#41; de 5&#44;57 &#956;U&#47;ml &#40;normal&#58; 0&#44;32-5&#41; que se normaliz&#243; en otras determinaciones&#44; siendo la tiroxina libre siempre normal&#46; Una tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; craneal no hall&#243; ninguna alteraci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Para estudiar la alteraci&#243;n de la sudoraci&#243;n se realizaron varias pruebas&#46; Se aplic&#243; una fuente de calor de 100 W a 10 cm de distancia de la espalda en una habitaci&#243;n caldeada&#44; que no desencaden&#243; sudoraci&#243;n&#46; Se inyectaron 0&#44;1 ml de acetilcolina subcut&#225;nea en ambas &#225;reas escapulares y deltoideas sin desencadenar sudoraci&#243;n&#46; Se realiz&#243; una prueba de esfuerzo&#44; en un intento de desencadenar la sudoraci&#243;n mediante la actividad f&#237;sica&#44; lo que puso de manifiesto eritema y sudoraci&#243;n en la mitad derecha y superior del tronco y extremidad superior ipsolateral&#44; mientras que&#44; la mitad izquierda no presentaba sudoraci&#243;n ni eritema &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; En funci&#243;n de estos resultados se interpret&#243; que en realidad la alteraci&#243;n era una hipohidrosis de la mitad izquierda del cuerpo&#46; Se realiz&#243; una biopsia comparativa de ambas &#225;reas deltoideas&#44; en las que no se observaban diferencias significativas&#44; aunque en la biopsia de la zona derecha las gl&#225;ndulas presentaban una leve hipertrofia en comparaci&#243;n con las del lado izquierdo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n07-13078527fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig 1&#46;--Aspecto de la paciente tras realizar la prueba de esfuerzo en 1995&#46; Se aprecia claramente un &#225;rea en parte superior izquierda de la espalda que se extiende por extremidad superior izquierda que no presenta eritema ni sudoraci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La paciente dej&#243; de acudir a las revisiones&#46; Sin embargo&#44; fue recuperada en marzo de 2004&#44; cuando se repiti&#243; tanto la exploraci&#243;n como la mayor&#237;a de los estudios&#46; La exploraci&#243;n f&#237;sica&#44; incluida la neurol&#243;gica&#44; no mostr&#243; cambios con respecto a la realizada en 1995&#46; En esta ocasi&#243;n se realiz&#243; un estudio mediante resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; que result&#243; normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se practic&#243; una prueba de esfuerzo con el test de yodo-almid&#243;n para valorar la extensi&#243;n del &#225;rea anhidr&#243;tica&#46; El resultado fue id&#233;ntico que en la prueba realizada 9 a&#241;os antes &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; Se propuso el tratamiento con toxina botul&#237;nica para el &#225;rea de hiperhidrosis&#44; que la paciente deneg&#243;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n07-13078527fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig 2&#46;--Aspecto de la paciente tras realizar la prueba de esfuerzo en 2004&#44; previa aplicaci&#243;n de yodo-almid&#243;n&#46; Se observa claramente la delimitaci&#243;n neta entre la zona anhidr&#243;tica y el &#225;rea hiperhidr&#243;tica&#46; No hab&#237;a cambiado la extensi&#243;n con respecto a las pruebas realizadas en 1995&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">Aunque el primer caso fue descrito por Mosier et al en 1953 <span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; es el art&#237;culo anglosaj&#243;n de Ross <span class="elsevierStyleSup">4</span> publicado 5 a&#241;os despu&#233;s el que ha tenido mayor trascendencia&#46; Desde entonces se han descrito alrededor de 40 casos que han definido este s&#237;ndrome <span class="elsevierStyleSup">2-32</span>&#46; Probablemente no sea una enfermedad tan infrecuente como hace pensar el escaso n&#250;mero de casos comunicados&#44; pues el art&#237;culo de D&#237;az-Barrero et al <span class="elsevierStyleSup">24</span> provoc&#243; la comunicaci&#243;n de 2 casos nuevos en sendas cartas al director <span class="elsevierStyleSup">25&#44;26</span>&#46; Estos 3 casos&#44; junto a una comunicaci&#243;n reciente <span class="elsevierStyleSup">32</span> constituyen la casu&#237;stica espa&#241;ola de la que tenemos conocimiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El s&#237;ndrome de Ross se clasifica como una enfermedad del sistema nervioso aut&#243;nomo caracterizado por la tr&#237;ada de hipohidrosis&#47;anhidrosis segmentaria&#44; arreflexia y pupila t&#243;nica&#46; La extensi&#243;n y la distribuci&#243;n del &#225;rea de hipohidrosis son variables&#44; si bien suelen quedar localizadas en un hemicuerpo&#46; Aunque se ha descrito progresi&#243;n del &#225;rea hipohidr&#243;tica&#44; existen m&#250;ltiples casos en los que permanece estable a lo largo del tiempo&#46; Como sintomatolog&#237;a asociada&#44; la zona de hipohidrosis puede presentar adem&#225;s una falta de reactividad vascular <span class="elsevierStyleSup">16&#44;18</span>&#44; como nuestro caso&#44; en el que era evidente la falta de eritema en la zona afectada&#46; Esta alteraci&#243;n del sudor suele ser asintom&#225;tica&#44; aunque es frecuente que el paciente se queje de una hiperhidrosis compensatoria&#46; En los casos graves puede asociarse a una intolerancia al calor&#44; en forma de disnea&#44; palpitaciones o s&#237;ncopes <span class="elsevierStyleSup">8&#44;16&#44;17&#44;19</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Esta hipohidrosis se debe a una alteraci&#243;n de las fibras C posganglionares&#46; Ello puede demostrarse mediante la instilaci&#243;n subcut&#225;nea de pilocarpina o metacolina al 0&#44;1 &#37;&#44; ya que si la alteraci&#243;n de la v&#237;a nerviosa es preganglionar&#44; provocar&#225; sudoraci&#243;n tras la inyecci&#243;n&#44; mientras que si es posganglionar&#44; no se obtendr&#225; respuesta&#46; Esta diferencia desaparece a los 2 a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; tras los cuales la falta de respuesta se unifica <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Mediante estudios inmunohistoqu&#237;micos con un marcador de fibras nerviosas <span class="elsevierStyleItalic"> &#40;panneural marker protein gene product 9&#44;5&#41;</span>&#44; y marcadores de fibras colin&#233;rgicas &#40;p&#233;ptido intestinal vasoactivo &#91;VIP&#93;&#41; se ha demostrado una alteraci&#243;n de las fibras C posganglionares de la zona hipohidr&#243;tica&#44; pero no as&#237; en la piel sana <span class="elsevierStyleSup">28&#44;31</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La arreflexia puede ser generalizada o afectar s&#243;lo a alguno de los reflejos osteotendinosos&#46; Su etiopatogenia no est&#225; clara&#44; pero podr&#237;a tratarse de una alteraci&#243;n del ganglio de la ra&#237;z dorsal <span class="elsevierStyleSup">18</span>&#44; sin que haya podido demostrarse fehacientemente&#46; La tr&#237;ada se completa con la pupila t&#243;nica o pupila de Adie&#44; que puede ser uni o bilateral <span class="elsevierStyleSup">19</span>&#46; Esta se caracteriza por una desnervaci&#243;n de las fibras parasimp&#225;ticas colin&#233;rgicas&#44; con una posterior reinervaci&#243;n parcial <span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46; Esta alteraci&#243;n provoca una midriasis&#44; inicialmente arreactiva a la acomodaci&#243;n y a la luz&#44; pero que con el tiempo recupera el reflejo de la acomodaci&#243;n y convergencia&#44; aunque en ocasiones esta respuesta es lenta&#59; sin embargo&#44; el reflejo fotomotor no suele recuperarse&#46; La midriasis en estadios avanzados se puede reducir en parte&#44; y no llega a ser tan acusada como en las fases iniciales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial con otros s&#237;ndromes auton&#243;micos no siempre es f&#225;cil <span class="elsevierStyleSup">30&#44;31</span>&#44; pues existe mucha interrelaci&#243;n entre ellos &#40;tabla 2&#41;&#44; y lo m&#225;s probable es que se trate de variantes de la misma entidad&#46; As&#237;&#44; el s&#237;ndrome de Holmes-Adie asocia arreflexia con pupila t&#243;nica &#40;sin hipohidrosis&#41;&#44; pero en un estudio de 30 pacientes con este s&#237;ndrome se encontraron &#225;reas de hipohidrosis en 17 de los mismos&#44; lo que los reclasificar&#237;a como s&#237;ndrome de Ross <span class="elsevierStyleSup">33</span>&#46; Del mismo modo&#44; hablamos de s&#237;ndrome del arlequ&#237;n ante una hipohidrosis&#47;anhidrosis segmentaria progresiva sin otras alteraciones asociadas&#44; pero la patocron&#237;a del s&#237;ndrome de Ross es variable&#44; y puede iniciarse con la alteraci&#243;n de la sudoraci&#243;n&#44; por lo que algunos s&#237;ndromes del arlequ&#237;n con el tiempo podr&#237;an desarrollar otras alteraciones que los reclasificar&#237;an como un s&#237;ndrome de Ross <span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span>&#46; A pesar que algunos casos de s&#237;ndrome de Ross presenten en alguna ocasi&#243;n otra sintomatolog&#237;a vegetativa como hipotensi&#243;n ortost&#225;tica o impotencia&#44; su distinci&#243;n con otros s&#237;ndromes disauton&#243;micos m&#225;s complejos&#44; como el s&#237;ndrome de Shy-Dragger o una pandiasautonom&#237;a aguda&#44; no suele ofrecer dificultad&#46; Finalmente&#44; hay casos que padecen un s&#237;ndrome disauton&#243;mico pero que&#44; como el nuestro&#44; en el que los reflejos eran normales&#44; no cumplen estrictamente los criterios del s&#237;ndrome de Ross <span class="elsevierStyleSup"> 31</span>&#46; Sin embargo&#44; no creemos que deban clasificarse como una entidad aparte&#44; sino como un s&#237;ndrome de Ross de expresi&#243;n incompleta&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n07-13078527tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Habitualmente los pacientes con s&#237;ndrome de Ross no precisan tratamiento&#44; salvo evitar situaciones que desencadenen crisis de intolerancia al calor en los casos en los que eso ocurra&#46; La hiperhidrosis compensatoria en los casos que sea intensa puede tratarse con iontoforesis <span class="elsevierStyleSup">21</span> o toxina botul&#237;nica <span class="elsevierStyleSup"> 28</span>&#44; consigui&#233;ndose una reducci&#243;n del sudor sin que se desencadenen s&#237;ntomas de intolerancia al calor&#46;</p>"
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Anhidrosis segmentaria asociada a pupila de Adie: un caso de síndrome de Ross incompleto
Segmental anhidrosis associated with Adie¿s pupil: an incomplete case of Ross syndrome.
Enric Piquéa, Francisco Hernández-Ramosb, Zaraida Santanac, Juan A Pérez-Cejudoa
a Sección de Dermatología. Hospital General de Lanzarote. Las Palmas. España.
b Sección de Neurología. Hospital General de Lanzarote. Las Palmas. España.
c Servicio de Medicina Interna. Hospital General de Lanzarote. Las Palmas. España.
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As&#237;&#44; alteraciones del sistema nervioso central &#40;SNC&#41; como una enfermedad cerebrovascular&#44; o una esclerosis m&#250;ltiple&#44; pueden cursar con hipohidrosis&#46; Enfermedades que afectan al sistema nervioso perif&#233;rico tambi&#233;n pueden ser causa de hipohidrosis como por ejemplo la diabetes mellitus&#44; u otras causas de neuropat&#237;a&#59; dentro de este grupo cabe destacar enfermedades como la lepra o la enfermedad de Fabry&#44; en las que el diagn&#243;stico dermatol&#243;gico tiene un papel importante&#46; Finalmente&#44; la alteraci&#243;n de la sudoraci&#243;n puede deberse a trastornos de las propias gl&#225;ndulas ecrinas&#44; como ocurre en la psoriasis&#44; o cicatrices con destrucci&#243;n de las gl&#225;ndulas sudor&#237;paras <span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; En la tabla 1 se exponen los principales trastornos de inter&#233;s dermatol&#243;gico que pueden cursar con hipohidrosis&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n07-13078527tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Se expone el caso de una mujer con hipohidrosis estable en la mitad izquierda del tronco y en la extremidad superior ipsolateral&#44; que como &#250;nica alteraci&#243;n acompa&#241;ante presentaba una pupila t&#243;nica de Adie&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 43 a&#241;os acudi&#243; en octubre de 1995 quej&#225;ndose de una hiperhidrosis de la mitad derecha del tronco que presentaba desde los 18 a&#241;os y que hab&#237;a permanecido estable en cuanto a extensi&#243;n e intensidad durante este tiempo&#46; La hiperhidrosis se desencadenaba s&#243;lo con la actividad f&#237;sica&#44; y no guardaba relaci&#243;n ni con la ingesta&#44; ni con los estados emocionales&#44; ni con la temperatura exterior o los cambios bruscos de la misma&#59; tampoco presentaba periodo refractario&#46; La paciente no segu&#237;a ning&#250;n tratamiento&#44; ni hab&#237;a tomado medicaciones durante largos periodos de tiempo&#46; Ten&#237;a antecedentes de asma&#44; artrosis y fiebre tifoidea&#44; y negaba h&#225;bitos t&#243;xicos&#44; as&#237; como alergias medicamentosas&#46; No refer&#237;a antecedentes familiares de inter&#233;s&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La exploraci&#243;n f&#237;sica fue rigurosamente normal&#46; La exploraci&#243;n neurol&#243;gica mostr&#243; una fuerza y unos reflejos osteotendinosos conservados&#44; con un reflejo plantar indiferente de forma bilateral&#46; La marcha y la exploraci&#243;n cerebelosa fueron normales&#44; as&#237; como la sensibilidad nociceptiva y vibratoria&#46; Los pares craneales fueron normales salvo una midriasis en el ojo derecho que result&#243; arreactiva a la luz&#44; a la acomodaci&#243;n y lentamente reactiva a la convergencia&#46; No presentaba hipotensi&#243;n ortost&#225;tica&#44; ni cambios electrocardiogr&#225;ficos &#40;incluida frecuencia cardiaca&#41; con la bipedestaci&#243;n o con la maniobra de Valsalva&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realizaron an&#225;lisis que incluyeron hemograma y bioqu&#237;mica general&#44; orina elemental&#44; prote&#237;nas en orina de 24 h&#44; hormonas tiroideas&#44; proteinograma&#44; valores de inmunoglobulinas&#44; prolactina&#44; gonadotropina&#44; cortisol en sangre y orina&#44; &#945; -fetoprote&#237;na&#44; ant&#237;geno carcinoembrionario &#40;CEA&#41;&#44; anticuerpos antinucleares &#40;ANA&#41; y serolog&#237;a lu&#233;tica que fueron normales o negativos salvo una leve proteinuria de 260 y 210 mg en orina de 24 h &#40;normal hasta 200&#41; y una hormona tiroestimulante &#40;TSH&#41; de 5&#44;57 &#956;U&#47;ml &#40;normal&#58; 0&#44;32-5&#41; que se normaliz&#243; en otras determinaciones&#44; siendo la tiroxina libre siempre normal&#46; Una tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; craneal no hall&#243; ninguna alteraci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Para estudiar la alteraci&#243;n de la sudoraci&#243;n se realizaron varias pruebas&#46; Se aplic&#243; una fuente de calor de 100 W a 10 cm de distancia de la espalda en una habitaci&#243;n caldeada&#44; que no desencaden&#243; sudoraci&#243;n&#46; Se inyectaron 0&#44;1 ml de acetilcolina subcut&#225;nea en ambas &#225;reas escapulares y deltoideas sin desencadenar sudoraci&#243;n&#46; Se realiz&#243; una prueba de esfuerzo&#44; en un intento de desencadenar la sudoraci&#243;n mediante la actividad f&#237;sica&#44; lo que puso de manifiesto eritema y sudoraci&#243;n en la mitad derecha y superior del tronco y extremidad superior ipsolateral&#44; mientras que&#44; la mitad izquierda no presentaba sudoraci&#243;n ni eritema &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; En funci&#243;n de estos resultados se interpret&#243; que en realidad la alteraci&#243;n era una hipohidrosis de la mitad izquierda del cuerpo&#46; Se realiz&#243; una biopsia comparativa de ambas &#225;reas deltoideas&#44; en las que no se observaban diferencias significativas&#44; aunque en la biopsia de la zona derecha las gl&#225;ndulas presentaban una leve hipertrofia en comparaci&#243;n con las del lado izquierdo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n07-13078527fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig 1&#46;--Aspecto de la paciente tras realizar la prueba de esfuerzo en 1995&#46; Se aprecia claramente un &#225;rea en parte superior izquierda de la espalda que se extiende por extremidad superior izquierda que no presenta eritema ni sudoraci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La paciente dej&#243; de acudir a las revisiones&#46; Sin embargo&#44; fue recuperada en marzo de 2004&#44; cuando se repiti&#243; tanto la exploraci&#243;n como la mayor&#237;a de los estudios&#46; La exploraci&#243;n f&#237;sica&#44; incluida la neurol&#243;gica&#44; no mostr&#243; cambios con respecto a la realizada en 1995&#46; En esta ocasi&#243;n se realiz&#243; un estudio mediante resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; que result&#243; normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se practic&#243; una prueba de esfuerzo con el test de yodo-almid&#243;n para valorar la extensi&#243;n del &#225;rea anhidr&#243;tica&#46; El resultado fue id&#233;ntico que en la prueba realizada 9 a&#241;os antes &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; Se propuso el tratamiento con toxina botul&#237;nica para el &#225;rea de hiperhidrosis&#44; que la paciente deneg&#243;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n07-13078527fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig 2&#46;--Aspecto de la paciente tras realizar la prueba de esfuerzo en 2004&#44; previa aplicaci&#243;n de yodo-almid&#243;n&#46; Se observa claramente la delimitaci&#243;n neta entre la zona anhidr&#243;tica y el &#225;rea hiperhidr&#243;tica&#46; No hab&#237;a cambiado la extensi&#243;n con respecto a las pruebas realizadas en 1995&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">Aunque el primer caso fue descrito por Mosier et al en 1953 <span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; es el art&#237;culo anglosaj&#243;n de Ross <span class="elsevierStyleSup">4</span> publicado 5 a&#241;os despu&#233;s el que ha tenido mayor trascendencia&#46; Desde entonces se han descrito alrededor de 40 casos que han definido este s&#237;ndrome <span class="elsevierStyleSup">2-32</span>&#46; Probablemente no sea una enfermedad tan infrecuente como hace pensar el escaso n&#250;mero de casos comunicados&#44; pues el art&#237;culo de D&#237;az-Barrero et al <span class="elsevierStyleSup">24</span> provoc&#243; la comunicaci&#243;n de 2 casos nuevos en sendas cartas al director <span class="elsevierStyleSup">25&#44;26</span>&#46; Estos 3 casos&#44; junto a una comunicaci&#243;n reciente <span class="elsevierStyleSup">32</span> constituyen la casu&#237;stica espa&#241;ola de la que tenemos conocimiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El s&#237;ndrome de Ross se clasifica como una enfermedad del sistema nervioso aut&#243;nomo caracterizado por la tr&#237;ada de hipohidrosis&#47;anhidrosis segmentaria&#44; arreflexia y pupila t&#243;nica&#46; La extensi&#243;n y la distribuci&#243;n del &#225;rea de hipohidrosis son variables&#44; si bien suelen quedar localizadas en un hemicuerpo&#46; Aunque se ha descrito progresi&#243;n del &#225;rea hipohidr&#243;tica&#44; existen m&#250;ltiples casos en los que permanece estable a lo largo del tiempo&#46; Como sintomatolog&#237;a asociada&#44; la zona de hipohidrosis puede presentar adem&#225;s una falta de reactividad vascular <span class="elsevierStyleSup">16&#44;18</span>&#44; como nuestro caso&#44; en el que era evidente la falta de eritema en la zona afectada&#46; Esta alteraci&#243;n del sudor suele ser asintom&#225;tica&#44; aunque es frecuente que el paciente se queje de una hiperhidrosis compensatoria&#46; En los casos graves puede asociarse a una intolerancia al calor&#44; en forma de disnea&#44; palpitaciones o s&#237;ncopes <span class="elsevierStyleSup">8&#44;16&#44;17&#44;19</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Esta hipohidrosis se debe a una alteraci&#243;n de las fibras C posganglionares&#46; Ello puede demostrarse mediante la instilaci&#243;n subcut&#225;nea de pilocarpina o metacolina al 0&#44;1 &#37;&#44; ya que si la alteraci&#243;n de la v&#237;a nerviosa es preganglionar&#44; provocar&#225; sudoraci&#243;n tras la inyecci&#243;n&#44; mientras que si es posganglionar&#44; no se obtendr&#225; respuesta&#46; Esta diferencia desaparece a los 2 a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; tras los cuales la falta de respuesta se unifica <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Mediante estudios inmunohistoqu&#237;micos con un marcador de fibras nerviosas <span class="elsevierStyleItalic"> &#40;panneural marker protein gene product 9&#44;5&#41;</span>&#44; y marcadores de fibras colin&#233;rgicas &#40;p&#233;ptido intestinal vasoactivo &#91;VIP&#93;&#41; se ha demostrado una alteraci&#243;n de las fibras C posganglionares de la zona hipohidr&#243;tica&#44; pero no as&#237; en la piel sana <span class="elsevierStyleSup">28&#44;31</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La arreflexia puede ser generalizada o afectar s&#243;lo a alguno de los reflejos osteotendinosos&#46; Su etiopatogenia no est&#225; clara&#44; pero podr&#237;a tratarse de una alteraci&#243;n del ganglio de la ra&#237;z dorsal <span class="elsevierStyleSup">18</span>&#44; sin que haya podido demostrarse fehacientemente&#46; La tr&#237;ada se completa con la pupila t&#243;nica o pupila de Adie&#44; que puede ser uni o bilateral <span class="elsevierStyleSup">19</span>&#46; Esta se caracteriza por una desnervaci&#243;n de las fibras parasimp&#225;ticas colin&#233;rgicas&#44; con una posterior reinervaci&#243;n parcial <span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46; Esta alteraci&#243;n provoca una midriasis&#44; inicialmente arreactiva a la acomodaci&#243;n y a la luz&#44; pero que con el tiempo recupera el reflejo de la acomodaci&#243;n y convergencia&#44; aunque en ocasiones esta respuesta es lenta&#59; sin embargo&#44; el reflejo fotomotor no suele recuperarse&#46; La midriasis en estadios avanzados se puede reducir en parte&#44; y no llega a ser tan acusada como en las fases iniciales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial con otros s&#237;ndromes auton&#243;micos no siempre es f&#225;cil <span class="elsevierStyleSup">30&#44;31</span>&#44; pues existe mucha interrelaci&#243;n entre ellos &#40;tabla 2&#41;&#44; y lo m&#225;s probable es que se trate de variantes de la misma entidad&#46; As&#237;&#44; el s&#237;ndrome de Holmes-Adie asocia arreflexia con pupila t&#243;nica &#40;sin hipohidrosis&#41;&#44; pero en un estudio de 30 pacientes con este s&#237;ndrome se encontraron &#225;reas de hipohidrosis en 17 de los mismos&#44; lo que los reclasificar&#237;a como s&#237;ndrome de Ross <span class="elsevierStyleSup">33</span>&#46; Del mismo modo&#44; hablamos de s&#237;ndrome del arlequ&#237;n ante una hipohidrosis&#47;anhidrosis segmentaria progresiva sin otras alteraciones asociadas&#44; pero la patocron&#237;a del s&#237;ndrome de Ross es variable&#44; y puede iniciarse con la alteraci&#243;n de la sudoraci&#243;n&#44; por lo que algunos s&#237;ndromes del arlequ&#237;n con el tiempo podr&#237;an desarrollar otras alteraciones que los reclasificar&#237;an como un s&#237;ndrome de Ross <span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span>&#46; A pesar que algunos casos de s&#237;ndrome de Ross presenten en alguna ocasi&#243;n otra sintomatolog&#237;a vegetativa como hipotensi&#243;n ortost&#225;tica o impotencia&#44; su distinci&#243;n con otros s&#237;ndromes disauton&#243;micos m&#225;s complejos&#44; como el s&#237;ndrome de Shy-Dragger o una pandiasautonom&#237;a aguda&#44; no suele ofrecer dificultad&#46; Finalmente&#44; hay casos que padecen un s&#237;ndrome disauton&#243;mico pero que&#44; como el nuestro&#44; en el que los reflejos eran normales&#44; no cumplen estrictamente los criterios del s&#237;ndrome de Ross <span class="elsevierStyleSup"> 31</span>&#46; Sin embargo&#44; no creemos que deban clasificarse como una entidad aparte&#44; sino como un s&#237;ndrome de Ross de expresi&#243;n incompleta&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n07-13078527tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Habitualmente los pacientes con s&#237;ndrome de Ross no precisan tratamiento&#44; salvo evitar situaciones que desencadenen crisis de intolerancia al calor en los casos en los que eso ocurra&#46; La hiperhidrosis compensatoria en los casos que sea intensa puede tratarse con iontoforesis <span class="elsevierStyleSup">21</span> o toxina botul&#237;nica <span class="elsevierStyleSup"> 28</span>&#44; consigui&#233;ndose una reducci&#243;n del sudor sin que se desencadenen s&#237;ntomas de intolerancia al calor&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2020 Junio 41 14 55
2020 Mayo 62 13 75
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2020 Marzo 57 25 82
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2017 Diciembre 85 16 101
2017 Noviembre 62 33 95
2017 Octubre 91 31 122
2017 Septiembre 124 60 184
2017 Agosto 111 41 152
2017 Julio 90 40 130
2017 Junio 89 94 183
2017 Mayo 123 63 186
2017 Abril 167 54 221
2017 Marzo 232 94 326
2017 Febrero 432 76 508
2017 Enero 157 28 185
2016 Diciembre 140 32 172
2016 Noviembre 166 50 216
2016 Octubre 213 68 281
2016 Septiembre 262 87 349
2016 Agosto 232 50 282
2016 Julio 116 12 128
2016 Junio 17 16 33
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2016 Abril 8 5 13
2016 Marzo 12 6 18
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2016 Enero 11 21 32
2015 Diciembre 11 33 44
2015 Noviembre 33 26 59
2015 Octubre 27 36 63
2015 Septiembre 14 43 57
2015 Agosto 20 17 37
2015 Julio 216 12 228
2015 Junio 162 19 181
2015 Mayo 178 30 208
2015 Abril 126 14 140
2015 Marzo 154 18 172
2015 Febrero 145 10 155
2015 Enero 144 16 160
2014 Diciembre 122 13 135
2014 Noviembre 139 10 149
2014 Octubre 141 7 148
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2014 Julio 144 25 169
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2014 Mayo 146 18 164
2014 Abril 120 15 135
2014 Marzo 116 19 135
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2013 Octubre 70 60 130
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2013 Junio 71 112 183
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