Escorbuto: púrpura folicular como signo guía
Scurvy: follicular purpura as a diagnostic sign.
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Fue descrito por primera vez en los papiros de Ebers en el 1500 a.C. <span class="elsevierStyleSup">2</span> y la última gran epidemia se produjo en 1845 en Irlanda a raíz de la devastación de los cultivos de patatas.</p><p class="elsevierStylePara">CASO CLINICO</p><p class="elsevierStylePara">Un paciente de 45 años de edad, con antecedentes patológicos de atrofia olivopontocerebelosa (enfermedad de Machado-Joseph) y anemia conocida de 3 años de evolución, fue remitido a nuestro Servicio por la presencia de púrpura folicular y edema en extremidades inferiores de un mes y medio de evolución, con la sospecha clínica de vasculitis. Refería astenia de larga evolución junto con poliartralgias. En las últimas semanas había sufrido varios episodios de gingivorragias.</p><p class="elsevierStylePara">A la exploración se apreciaba edema con fóvea en extremidades inferiores, que se acompañaba de púrpura perifolicular con queratosis infundibular, y pelos retorcidos «en sacacorchos» (fig. 1). Asimismo presentaba equimosis en el hipogastrio y en la raíz del pene.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n06-13078506fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Imagen clínica de púrpura perifolicular con queratosis infundibular y pelos «en sacacorchos» en extremidades inferiores.</p><p class="elsevierStylePara">En la anamnesis el paciente reconoció un déficit de vegetales frescos en la dieta.</p><p class="elsevierStylePara">Como exploraciones complementarias se realizaron una biopsia cutánea y una analítica sanguínea. El estudio anatomopatológico (fig. 2) reveló una hemorragia perifolicular y en la analítica se objetivó una anemia normocítica (hemoglobina 95 g/l y velocidad corpuscular media [VCM] 82 fl). No pudieron determinarse las concentraciones de ácido ascórbico en plasma.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n06-13078506fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Extravasación hemática en la dermis, con focos de infiltrado perivascular de predominio linfomononuclear y pelo enroscado, con adelgazamiento focal del epitelio anexial. (Hematoxilina-eosina, x200.)</p><p class="elsevierStylePara">Con la sospecha diagnóstica de escorbuto se inició tratamiento con ácido ascórbico oral, 500 mg/12 h, con mejoría significativa del cuadro a partir del tercer día. A las 2 semanas presentaba resolución completa del cuadro por lo que se decidió tratamiento de mantenimiento (500 mg/semana) y consejo dietético.</p><p class="elsevierStylePara">Tras 9 meses de seguimiento el paciente continúa asintomático y ha adquirido unos hábitos dietéticos más equilibrados.</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">A diferencia de la mayoría de animales, que sintetizan ácido ascórbico metabolizando glucosa, los humanos requieren una fuente exógena. Los cítricos constituyen la fuente natural principal de la vitamina C, por lo que la ingestión de naranjas, mandarinas, kiwis y otros vegetales y frutas como fresas y tomates previenen la aparición del escorbuto <span class="elsevierStyleSup"> 1</span>. Los requerimientos diarios de vitamina C recomendados por la Organización Mundial de la Salud (OMS) son de entre 30 y 60 mg, aunque con 10 mg puede evitarse el escorbuto. En caso de que la persona tome anticonceptivos orales o sea fumadora se debe incrementar la ingestión, ya que los requerimientos aumentan. También se recomienda un aumento del aporte durante el embarazo y la lactancia <span class="elsevierStyleSup">1,3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La vitamina C o ácido ascórbico actúa como cofactor de la propil-lisil hidroxilasa, que es de vital importancia para la biosíntesis del colágeno en los distintos tejidos del cuerpo (vasos sanguíneos, huesos, dientes) y en la recuperación y cicatrización de las heridas y de las quemaduras. Asimismo, interviene en la producción de hormonas (corticoides y aldosterona) y en la biosíntesis de carnitina y promueve la absorción del hierro <span class="elsevierStyleSup"> 3,4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El síntoma más precoz del escorbuto suele ser la fatiga. Las manifestaciones cutáneas más frecuentes son hiperqueratosis folicular, púrpura folicular, equimosis, xerosis, edemas en extremidades inferiores, lenta curación de las heridas y pelos «en sacacorchos». Estos últimos, cuando emergen de folículos hiperqueratósicos, son prácticamente patognomónicos de escorbuto. Las anomalías en las encías incluyen edema, coloración purpúrea y hemorragias. Estas últimas sólo aparecen en pacientes que conservan la dentadura. Las manifestaciones perifoliculares y hemorrágicas del escorbuto se deben al déficit de hidroxilación de los residuos de prolina y lisina que provoca la formación de un polipéptido inestable que no es capaz de formar la triple hélice característica del colágeno. Esto afecta a la estructura de los vasos sanguíneos, con falta de integridad de su lámina basal, media y adventicia y del colágeno que rodea a los vasos. Como consecuencia se produce un edema perivascular, con protrusión de células endoteliales en el lumen del vaso y extravasación de eritrocitos, provocando la púrpura perifolicular <span class="elsevierStyleSup">1,4</span>. Los pelos «en sacacorchos» o en cuello de cisne son probablemente secundarios al aumento de los enlaces disulfuro entre las queratinas del pelo <span class="elsevierStyleSup">1</span>. La lumbalgia y las artralgias también son frecuentes, y algunas veces se encuentran hemartros. En el estudio analítico puede observarse una moderada anemia. La progresión natural de la enfermedad sin tratamiento es hacia la muerte, que puede acontecer por infecciones o en forma de muerte súbita <span class="elsevierStyleSup">1,3,5</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico del escorbuto se basa en la sintomatología, la historia dietética y la rápida resolución con la instauración de suplementos de vitamina C. Los estudios de laboratorio habitualmente no son necesarios. Sólo son útiles para confirmar los casos de presentación atípica. Además, las concentraciones plasmáticas de ácido ascórbico se modifican con la ingesta reciente de vitamina C y pueden ser normales a pesar de existir un déficit. Los niveles en leucocitos sufren una modificación más lenta con lo que pueden ser más representativos de los depósitos reales del organismo <span class="elsevierStyleSup">1,4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El principal diagnóstico diferencial debe establecerse con otras entidades que cursen con púrpura no palpable (tabla 1) <span class="elsevierStyleSup"> 6</span> o hiperqueratosis folicular (principalmente el déficit de vitamina A).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n06-13078506tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Existen varias pautas de tratamiento recomendadas. Algunos autores sugieren la administración de 200 mg/día hasta la resolución de los síntomas <span class="elsevierStyleSup">3,7</span>; otros autores prefieren utilizar mayores dosis al inicio (1 g/día de vitamina C durante 3-5 días) y continuar con una dosis de 500 mg/día una semana más, consiguiendo una mejoría sintomática rápida <span class="elsevierStyleSup"> 3,8,9</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El escorbuto constituye en la actualidad una rareza clínica, que se observa generalmente en el contexto de desnutrición asociada a alcoholismo o carencias dietéticas, sobre todo en la infancia y la senectud. No obstante, en un ensayo clínico, se ha observado una prevalencia de hipovitaminosis C del 47,3 % en pacientes hospitalizados <span class="elsevierStyleSup">10</span>. Los factores de riesgo significativos para el déficit de ácido ascórbico observados en el estudio fueron el sexo masculino, las enfermedades infecciosas y el estar jubilado <span class="elsevierStyleSup"> 10</span>.</p>" "pdfFichero" => "103v96n06a13078506pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec552521" "palabras" => array:1 [ 0 => "escorbuto, ácido ascórbico, púrpura folicular, pelo «en sacacorchos», hemorragia gingival" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec552522" "palabras" => array:1 [ 0 => "scurvy, ascorbic acid, follicular purpura, corkscrew hair, bleeding gums" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "El escorbuto es un cuadro clínico caracterizado por debilidad general, anemia, gingivitis y hemorragias cutáneas, secundario a una carencia de ácido ascórbico en la dieta. Actualmente, esta enfermedad constituye una rareza clínica, aunque todavía puede observarse en casos de desnutrición asociada a alcoholismo o a carencias dietéticas, especialmente en la infancia y la senectud. Presentamos el caso de un varón de 45 años que consultó por edemas en extremidades inferiores con púrpura folicular que se acompañaba de astenia, poliartralgias y gingivorragia. Tras la instauración de tratamiento con vitamina C 1 g/día el paciente presentó una rápida mejoría sintomática. El diagnóstico del escorbuto se basa en la sintomatología, la historia dietética y la rápida resolución del cuadro con la instauración de suplementos de vitamina C." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Scurvy is a set of clinical manifestations characterized by general weakness, anemia, gingivitis and cutaneous bleeding, caused by a lack of ascorbic acid in the diet. This pathology is currently a clinical rarity, although it can still be seen in cases of malnutrition associated with alcoholism or with dietary deficiencies, especially in childhood and old age. We present the case of a 45-year-old male who consulted his physician because of lower limb edema with follicular purpura, accompanied by asthenia, polyarthralgia and bleeding gums. After treatment with 1 g/day of vitamin C was initiated, the patient's symptoms quickly improved. The diagnosis of scurvy was based on the patient's clinical symptoms, dietary history and the rapid resolution of the symptoms when vitamin C supplements were initiated." ] ] "multimedia" => array:6 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n06-13078506fig01.jpg" "Alto" => 653 "Ancho" => 874 "Tamanyo" => 440588 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Imagen clínica de púrpura perifolicular con queratosis infundibular y pelos «en sacacorchos» en extremidades inferiores." ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Fig. 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n06-13078506fig02.jpg" "Alto" => 1164 "Ancho" => 874 "Tamanyo" => 948902 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Extravasación hemática en la dermis, con focos de infiltrado perivascular de predominio linfomononuclear y pelo enroscado, con adelgazamiento focal del epitelio anexial. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 69 | 13 | 82 |
| 2024 Octubre | 600 | 87 | 687 |
| 2024 Septiembre | 615 | 64 | 679 |
| 2024 Agosto | 528 | 91 | 619 |
| 2024 Julio | 433 | 64 | 497 |
| 2024 Junio | 457 | 57 | 514 |
| 2024 Mayo | 489 | 65 | 554 |
| 2024 Abril | 544 | 58 | 602 |
| 2024 Marzo | 567 | 39 | 606 |
| 2024 Febrero | 621 | 62 | 683 |
| 2024 Enero | 784 | 38 | 822 |
| 2023 Diciembre | 605 | 62 | 667 |
| 2023 Noviembre | 884 | 66 | 950 |
| 2023 Octubre | 882 | 56 | 938 |
| 2023 Septiembre | 848 | 61 | 909 |
| 2023 Agosto | 556 | 45 | 601 |
| 2023 Julio | 547 | 46 | 593 |
| 2023 Junio | 577 | 55 | 632 |
| 2023 Mayo | 901 | 58 | 959 |
| 2023 Abril | 789 | 50 | 839 |
| 2023 Marzo | 635 | 76 | 711 |
| 2023 Febrero | 508 | 59 | 567 |
| 2023 Enero | 330 | 26 | 356 |
| 2022 Diciembre | 317 | 34 | 351 |
| 2022 Noviembre | 516 | 84 | 600 |
| 2022 Octubre | 573 | 99 | 672 |
| 2022 Septiembre | 667 | 107 | 774 |
| 2022 Agosto | 430 | 43 | 473 |
| 2022 Julio | 374 | 70 | 444 |
| 2022 Junio | 457 | 67 | 524 |
| 2022 Mayo | 619 | 50 | 669 |
| 2022 Abril | 477 | 120 | 597 |
| 2022 Marzo | 577 | 67 | 644 |
| 2022 Febrero | 460 | 53 | 513 |
| 2022 Enero | 483 | 71 | 554 |
| 2021 Diciembre | 382 | 55 | 437 |
| 2021 Noviembre | 631 | 68 | 699 |
| 2021 Octubre | 698 | 113 | 811 |
| 2021 Septiembre | 625 | 59 | 684 |
| 2021 Agosto | 528 | 62 | 590 |
| 2021 Julio | 530 | 43 | 573 |
| 2021 Junio | 525 | 64 | 589 |
| 2021 Mayo | 566 | 66 | 632 |
| 2021 Abril | 1751 | 113 | 1864 |
| 2021 Marzo | 1057 | 42 | 1099 |
| 2021 Febrero | 777 | 78 | 855 |
| 2021 Enero | 623 | 56 | 679 |
| 2020 Diciembre | 506 | 35 | 541 |
| 2020 Noviembre | 470 | 38 | 508 |
| 2020 Octubre | 480 | 49 | 529 |
| 2020 Septiembre | 568 | 33 | 601 |
| 2020 Agosto | 514 | 34 | 548 |
| 2020 Julio | 485 | 14 | 499 |
| 2020 Junio | 309 | 24 | 333 |
| 2020 Mayo | 549 | 35 | 584 |
| 2020 Abril | 792 | 31 | 823 |
| 2020 Marzo | 306 | 27 | 333 |
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| 2019 Noviembre | 0 | 3 | 3 |
| 2019 Octubre | 0 | 2 | 2 |
| 2019 Septiembre | 9 | 9 | 18 |
| 2019 Agosto | 19 | 5 | 24 |
| 2019 Julio | 0 | 10 | 10 |
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| 2019 Mayo | 4 | 47 | 51 |
| 2019 Abril | 5 | 43 | 48 |
| 2019 Marzo | 6 | 15 | 21 |
| 2019 Febrero | 2 | 19 | 21 |
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| 2018 Febrero | 137 | 63 | 200 |
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| 2017 Noviembre | 159 | 57 | 216 |
| 2017 Octubre | 214 | 75 | 289 |
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| 2017 Marzo | 221 | 129 | 350 |
| 2017 Febrero | 439 | 164 | 603 |
| 2017 Enero | 146 | 82 | 228 |
| 2016 Diciembre | 151 | 70 | 221 |
| 2016 Noviembre | 263 | 125 | 388 |
| 2016 Octubre | 258 | 138 | 396 |
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| 2016 Agosto | 193 | 132 | 325 |
| 2016 Julio | 94 | 67 | 161 |
| 2016 Junio | 8 | 26 | 34 |
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| 2016 Abril | 6 | 3 | 9 |
| 2016 Marzo | 4 | 3 | 7 |
| 2016 Febrero | 9 | 6 | 15 |
| 2016 Enero | 12 | 31 | 43 |
| 2015 Diciembre | 18 | 35 | 53 |
| 2015 Noviembre | 42 | 45 | 87 |
| 2015 Octubre | 47 | 33 | 80 |
| 2015 Septiembre | 40 | 28 | 68 |
| 2015 Agosto | 18 | 34 | 52 |
| 2015 Julio | 162 | 2 | 164 |
| 2015 Junio | 130 | 31 | 161 |
| 2015 Mayo | 172 | 42 | 214 |
| 2015 Abril | 138 | 22 | 160 |
| 2015 Marzo | 184 | 18 | 202 |
| 2015 Febrero | 166 | 15 | 181 |
| 2015 Enero | 114 | 16 | 130 |
| 2014 Diciembre | 122 | 14 | 136 |
| 2014 Noviembre | 217 | 13 | 230 |
| 2014 Octubre | 210 | 18 | 228 |
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| 2014 Junio | 234 | 21 | 255 |
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| 2013 Noviembre | 147 | 32 | 179 |
| 2013 Octubre | 158 | 127 | 285 |
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