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de crecimiento lentamente progresivo y que le molestaba al caminar&#46; Hace 4 a&#241;os se le realiz&#243; una peque&#241;a extirpaci&#243;n en su pa&#237;s de origen&#44; pero el paciente no aportaba informes&#46; Hace 3 a&#241;os reapareci&#243; nuevamente una lesi&#243;n&#44; que fue creciendo lentamente&#44; y era dolorosa al andar&#44; motivo por el que consultaba&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica presentaba una placa hiperquerat&#243;sica en la regi&#243;n plantar del primer metatarso&#44; no ulcerada&#44; de l&#237;mites mal definidos y de aproximadamente 2 x  2 cm &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; Con el diagn&#243;stico cl&#237;nico de carcinoma verrucoso&#44; se realiz&#243; biopsia en la que se observaba una epidermis hiperquerat&#243;sica y sin alteraciones aparentes&#44; mientras que en la dermis y grasa se pon&#237;a de manifiesto una proliferaci&#243;n tumoral formada por nidos de c&#233;lulas endoteliales de aspecto epitelioide redondeadas y poligonales&#46; El citoplasma era eosin&#243;filo y conten&#237;a luces intracitoplasm&#225;ticas&#44; algunas de las cuales estaban llenas de hemat&#237;es&#46; En ciertas &#225;reas&#44; las c&#233;lulas se dispon&#237;an formando canales vasculares&#46; No se observaban figuras de mitosis ni de atipia nuclear &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; La inmunohistoqu&#237;mica fue positiva para CD34 y factor VIII &#40;fig&#46; 3&#41; y negativa para S-100 y panqueratinas &#40;fig&#46; 4&#41;&#46; Con estos datos se realiz&#243; el diagn&#243;stico de HEE&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n06-13078502fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--En la regi&#243;n plantar del primer metatarso se observa una placa hiperquerat&#243;sica mal definida&#44; de aproximadamente 2 x 1&#44;8 cm&#44; no infiltrada ni ulcerada&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n06-13078502fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--En la dermis se observa una masa tumoral compuesta por c&#233;lulas eosin&#243;filas&#44; de aspecto poligonal y fusiforme&#46; En algunas de estas c&#233;lulas se observa un citoplasma vacuolado&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n06-13078502fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Las c&#233;lulas endoteliales tumorales son positivas con la tinci&#243;n del factor VIII&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n06-13078502fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Tinci&#243;n negativa para pancitoqueratinas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las pruebas complementarias realizadas estaban dentro de la normalidad &#40;hemograma&#44; bioqu&#237;mica&#44; tomograf&#237;a computarizada &#91;TC&#93; toracoabdominop&#233;lvica y resonancia magn&#233;tica &#91;RM&#93; locorregional&#41;&#46; Bajo anestesia epidural&#44; se realiz&#243; extirpaci&#243;n de la lesi&#243;n y cierre mediante plastia de deslizamiento&#46; No se observaban signos de recidiva a los 10 meses de la intervenci&#243;n quir&#250;rgica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">El HEE es un tumor vascular de partes blandas y de hueso poco com&#250;n descrito por Weiss y Enzinger en 1982&#46; Sin embargo&#44; puede aparecer en cualquier &#243;rgano interno&#44; con m&#225;s frecuencia en pulm&#243;n e h&#237;gado&#44; y excepcionalmente en la piel&#46; Tanto por su comportamiento cl&#237;nico como por su histolog&#237;a se le considera una neoplasia intermedia entre un hemangioma benigno y un angiosarcoma <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Se tratar&#237;a de una neoplasia de malignidad l&#237;mite&#44; aunque el pron&#243;stico no est&#225; claro al haber pocos casos descritos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El HEE&#44; con independencia de su localizaci&#243;n&#44; afecta a ambos sexos por igual y con frecuencia aparece en la edad media aunque se han comunicado casos en la infancia&#46; No se han descrito factores predisponentes para su aparici&#243;n&#46; Cl&#237;nicamente suele presentarse como una masa &#250;nica en partes blandas en cualquier localizaci&#243;n anat&#243;mica&#44; pero sobre todo en las extremidades <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Cuando se origina en pulm&#243;n&#44; h&#237;gado y hueso&#44; la neoplasia tiende a ser multifocal <span class="elsevierStyleSup"> 2&#44;3</span>&#46; En algunos pacientes puede haber afectaci&#243;n multiorg&#225;nica y no est&#225; muy claro si se debe a que el HEE tiene capacidad de aparici&#243;n multic&#233;ntrica <span class="elsevierStyleSup"> 4</span> o si constituyen verdaderas met&#225;stasis a distancia <span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Histol&#243;gicamente es igual en todos los casos&#44; con independencia del &#243;rgano en el que aparezcan&#46; Microsc&#243;picamente se trata de un tumor mal delimitado <span class="elsevierStyleSup"> 6</span> y parece que se origina de las venas de mediano o gran tama&#241;o en la mayor&#237;a de los casos <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Se caracteriza por la presencia de agregados de c&#233;lulas endoteliales de apariencia epitelioide&#44; ovales o poligonales&#44; con citoplasma eosin&#243;filo y n&#250;cleo redondeado&#44; dentro de una estroma mixoide <span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; Es caracter&#237;stico que el citoplasma de estas c&#233;lulas est&#233; vacuolado&#44; lo cual ayuda a establecer el diagn&#243;stico&#46; Tambi&#233;n es t&#237;pico que estas vacuolas contengan hemat&#237;es y confluyan&#44; form&#225;ndose luces intracitopl&#225;smicas&#44; que podr&#237;an representar canales vasculares abortados <span class="elsevierStyleSup"> 7</span>&#46; Las c&#233;lulas endoteliales neopl&#225;sicas se disponen definiendo canales vasculares en algunas &#225;reas mientras que en otras forman s&#243;lidos agregados celulares <span class="elsevierStyleSup">4&#44;7-9</span>&#46; Es frecuente la extravasaci&#243;n de hemat&#237;es y el dep&#243;sito de hemosiderina en macr&#243;fagos&#46; El pleomorfismo nuclear es m&#237;nimo y no suelen observarse mitosis <span class="elsevierStyleSup">8&#44;10</span>&#46; A veces hay un infiltrado inflamatorio de tipo mixto&#46; Los estudios con microscopia electr&#243;nica demuestran la naturaleza vascular del tumor&#44; lo que pone de manifiesto l&#225;mina basal alrededor de las c&#233;lulas&#44; n&#250;cleos redondeados&#44; luces intracitopl&#225;smicas y ocasionales cuerpos de Weibel-Palade <span class="elsevierStyleSup">5&#44;11</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El HEE se ti&#241;e con marcadores endoteliales como ant&#237;geno relacionado-factor VIII&#44; lectina <span class="elsevierStyleItalic">Ulex europaeus</span>&#44; CD31 y CD34&#46; En algunos pacientes tambi&#233;n se ti&#241;e con citoqueratina <span class="elsevierStyleSup">4&#44;6</span> y actina del m&#250;sculo liso <span class="elsevierStyleSup">6&#44;9&#44;10</span>&#46; Aunque no hay ning&#250;n marcador histol&#243;gico pron&#243;stico&#44; parece que la presencia de mitosis&#44; atipia y necrosis se asocia con una peor evoluci&#243;n <span class="elsevierStyleSup">1&#44;12</span>&#46; Adem&#225;s&#44; el pron&#243;stico var&#237;a seg&#250;n el &#243;rgano que est&#233; afectado&#46; De 46 casos de HEE en partes blandas y seguidos durante una media de 48 meses&#44; el 13 &#37; tuvieron recurrencia local y el 31 &#37; met&#225;stasis en ganglio&#44; h&#237;gado o hueso&#46; Pero menos del 50 &#37; de los casos metast&#225;sicos murieron a causa del HEE <span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46; Sin embargo&#44; si el HEE se localiza en h&#237;gado o pulm&#243;n la tasa de mortalidad es alta &#40;35 y 65 &#37;&#44; respectivamente&#41; <span class="elsevierStyleSup"> 14</span><span class="elsevierStyleItalic">&#46;</span> Esto hace que algunos autores lo consideren como un tumor realmente maligno <span class="elsevierStyleSup"> 6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tras revisar los casos de HEE localizados en piel y mucosas&#44; incluyendo nuestro paciente&#44; la mayor&#237;a son adultos entre 30 y 50 a&#241;os&#44; aunque algunos se presentan en ni&#241;os <span class="elsevierStyleSup">9&#44;15-17</span>&#44; con un ligero predominio en el sexo femenino &#40;tablas 1 y 2&#41;&#46; Aunque puede aparecer en cualquier localizaci&#243;n de la superficie cut&#225;nea y mucosas&#44; lo m&#225;s frecuente son las extremidades y s&#243;lo otros 2 pacientes ten&#237;an el tumor en el pie <span class="elsevierStyleSup">5&#44;15</span>&#46; Aunque cl&#237;nicamente es muy variable&#44; por lo general se presenta como una tumoraci&#243;n o n&#243;dulo &#250;nico eritematoso&#44; y rara vez m&#250;ltiple <span class="elsevierStyleSup">4&#44;6&#44;10&#44;12&#44;18-20</span>&#46; Es raro que est&#233; ulcerado <span class="elsevierStyleSup"> 5&#44;8&#44;15&#44;16</span> o que sea hiperquerat&#243;sico como nuestro caso&#46; Puede acompa&#241;arse de afectaci&#243;n de los tejidos subyacentes&#58; en 2 casos afectaci&#243;n &#243;sea <span class="elsevierStyleSup"> 12&#44;18</span> y en otro &#243;sea y arterial <span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Ocasionalmente recurre localmente tras la intervenci&#243;n &#40;2 casos <span class="elsevierStyleSup">6&#44;21</span>&#41;&#44; y produce met&#225;stasis linf&#225;ticas regionales <span class="elsevierStyleSup">15</span> o a distancia&#46; S&#243;lo un paciente que presentaba afectaci&#243;n &#243;sea y ganglionar falleci&#243; a causa del HEE&#44; debido a met&#225;stasis pulmonares <span class="elsevierStyleSup">5</span>&#44; lo que representa el 2&#44;77 &#37; del total de HEE en piel y mucosas&#44; porcentaje de mortalidad menor que los HEE en otras localizaciones&#46; Esto contrasta con otros pacientes en los que la afectaci&#243;n hep&#225;tica y pulmonar no progres&#243; en 8-10 a&#241;os <span class="elsevierStyleSup"> 19</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n06-13078502tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n06-13078502tab06.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n06-13078502tab07.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">El HEE cut&#225;neo puede confundirse histol&#243;gicamente con el angiosarcoma&#44; pero &#233;ste suele tener m&#225;s atipias celulares&#44; mitosis y necrosis <span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; La presencia de hemat&#237;es intravacuolares es un dato que ayuda a establecer el diagn&#243;stico del HEE <span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Ante un HEE en piel se solicitar&#225; un hemograma&#44; una bioqu&#237;mica y pruebas de imagen para descartar afectaci&#243;n de tejidos subyacentes y de &#243;rganos internos &#40;fundamentalmente h&#237;gado y pulm&#243;n&#41;&#46; El tratamiento consiste en la extirpaci&#243;n total del tumor con amplios m&#225;rgenes&#46; Habr&#225; que realizar un seguimiento a largo plazo para detectar recurrencias locales&#44; adenopat&#237;as locorregionales y afectaci&#243;n hep&#225;tica y pulmonar debido a su potencial curso agresivo y&#44; si existen&#44; habr&#225; que plantear una nueva intervenci&#243;n asociada a radioterapia o quimioterapia <span class="elsevierStyleSup"> 4&#44;15</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Como conclusi&#243;n&#44; pensamos que el HEE es un tumor en el que es dif&#237;cil predecir su evoluci&#243;n y que tiene un pron&#243;stico incierto con un comportamiento biol&#243;gico muy variable&#46; Tras esta revisi&#243;n de los HEE localizados en piel y mucosas&#44; aunque el n&#250;mero de casos descritos sea peque&#241;o&#44; parece que la evoluci&#243;n es m&#225;s favorable&#44; con un porcentaje de mortalidad menor que cuando se origina en otras localizaciones&#44; pero sin olvidarnos de que puede ser tambi&#233;n mortal&#46;</p>"
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Hemangioendotelioma epitelioide cutáneo
Cutaneous epithelioid hemangioendothelioma.
Mónica García-Arpaa, María Rodríguez-Vázqueza, Pilar Cortinaa, Margarita Delgadob, Elena Veraa, Guillermo Romeroa
a Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario de Ciudad Real. España.
b Servicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario de Ciudad Real. España.
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de crecimiento lentamente progresivo y que le molestaba al caminar&#46; Hace 4 a&#241;os se le realiz&#243; una peque&#241;a extirpaci&#243;n en su pa&#237;s de origen&#44; pero el paciente no aportaba informes&#46; Hace 3 a&#241;os reapareci&#243; nuevamente una lesi&#243;n&#44; que fue creciendo lentamente&#44; y era dolorosa al andar&#44; motivo por el que consultaba&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica presentaba una placa hiperquerat&#243;sica en la regi&#243;n plantar del primer metatarso&#44; no ulcerada&#44; de l&#237;mites mal definidos y de aproximadamente 2 x  2 cm &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; Con el diagn&#243;stico cl&#237;nico de carcinoma verrucoso&#44; se realiz&#243; biopsia en la que se observaba una epidermis hiperquerat&#243;sica y sin alteraciones aparentes&#44; mientras que en la dermis y grasa se pon&#237;a de manifiesto una proliferaci&#243;n tumoral formada por nidos de c&#233;lulas endoteliales de aspecto epitelioide redondeadas y poligonales&#46; El citoplasma era eosin&#243;filo y conten&#237;a luces intracitoplasm&#225;ticas&#44; algunas de las cuales estaban llenas de hemat&#237;es&#46; En ciertas &#225;reas&#44; las c&#233;lulas se dispon&#237;an formando canales vasculares&#46; No se observaban figuras de mitosis ni de atipia nuclear &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; La inmunohistoqu&#237;mica fue positiva para CD34 y factor VIII &#40;fig&#46; 3&#41; y negativa para S-100 y panqueratinas &#40;fig&#46; 4&#41;&#46; Con estos datos se realiz&#243; el diagn&#243;stico de HEE&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n06-13078502fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--En la regi&#243;n plantar del primer metatarso se observa una placa hiperquerat&#243;sica mal definida&#44; de aproximadamente 2 x 1&#44;8 cm&#44; no infiltrada ni ulcerada&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n06-13078502fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--En la dermis se observa una masa tumoral compuesta por c&#233;lulas eosin&#243;filas&#44; de aspecto poligonal y fusiforme&#46; En algunas de estas c&#233;lulas se observa un citoplasma vacuolado&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n06-13078502fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Las c&#233;lulas endoteliales tumorales son positivas con la tinci&#243;n del factor VIII&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n06-13078502fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Tinci&#243;n negativa para pancitoqueratinas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las pruebas complementarias realizadas estaban dentro de la normalidad &#40;hemograma&#44; bioqu&#237;mica&#44; tomograf&#237;a computarizada &#91;TC&#93; toracoabdominop&#233;lvica y resonancia magn&#233;tica &#91;RM&#93; locorregional&#41;&#46; Bajo anestesia epidural&#44; se realiz&#243; extirpaci&#243;n de la lesi&#243;n y cierre mediante plastia de deslizamiento&#46; No se observaban signos de recidiva a los 10 meses de la intervenci&#243;n quir&#250;rgica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">El HEE es un tumor vascular de partes blandas y de hueso poco com&#250;n descrito por Weiss y Enzinger en 1982&#46; Sin embargo&#44; puede aparecer en cualquier &#243;rgano interno&#44; con m&#225;s frecuencia en pulm&#243;n e h&#237;gado&#44; y excepcionalmente en la piel&#46; Tanto por su comportamiento cl&#237;nico como por su histolog&#237;a se le considera una neoplasia intermedia entre un hemangioma benigno y un angiosarcoma <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Se tratar&#237;a de una neoplasia de malignidad l&#237;mite&#44; aunque el pron&#243;stico no est&#225; claro al haber pocos casos descritos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El HEE&#44; con independencia de su localizaci&#243;n&#44; afecta a ambos sexos por igual y con frecuencia aparece en la edad media aunque se han comunicado casos en la infancia&#46; No se han descrito factores predisponentes para su aparici&#243;n&#46; Cl&#237;nicamente suele presentarse como una masa &#250;nica en partes blandas en cualquier localizaci&#243;n anat&#243;mica&#44; pero sobre todo en las extremidades <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Cuando se origina en pulm&#243;n&#44; h&#237;gado y hueso&#44; la neoplasia tiende a ser multifocal <span class="elsevierStyleSup"> 2&#44;3</span>&#46; En algunos pacientes puede haber afectaci&#243;n multiorg&#225;nica y no est&#225; muy claro si se debe a que el HEE tiene capacidad de aparici&#243;n multic&#233;ntrica <span class="elsevierStyleSup"> 4</span> o si constituyen verdaderas met&#225;stasis a distancia <span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Histol&#243;gicamente es igual en todos los casos&#44; con independencia del &#243;rgano en el que aparezcan&#46; Microsc&#243;picamente se trata de un tumor mal delimitado <span class="elsevierStyleSup"> 6</span> y parece que se origina de las venas de mediano o gran tama&#241;o en la mayor&#237;a de los casos <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Se caracteriza por la presencia de agregados de c&#233;lulas endoteliales de apariencia epitelioide&#44; ovales o poligonales&#44; con citoplasma eosin&#243;filo y n&#250;cleo redondeado&#44; dentro de una estroma mixoide <span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; Es caracter&#237;stico que el citoplasma de estas c&#233;lulas est&#233; vacuolado&#44; lo cual ayuda a establecer el diagn&#243;stico&#46; Tambi&#233;n es t&#237;pico que estas vacuolas contengan hemat&#237;es y confluyan&#44; form&#225;ndose luces intracitopl&#225;smicas&#44; que podr&#237;an representar canales vasculares abortados <span class="elsevierStyleSup"> 7</span>&#46; Las c&#233;lulas endoteliales neopl&#225;sicas se disponen definiendo canales vasculares en algunas &#225;reas mientras que en otras forman s&#243;lidos agregados celulares <span class="elsevierStyleSup">4&#44;7-9</span>&#46; Es frecuente la extravasaci&#243;n de hemat&#237;es y el dep&#243;sito de hemosiderina en macr&#243;fagos&#46; El pleomorfismo nuclear es m&#237;nimo y no suelen observarse mitosis <span class="elsevierStyleSup">8&#44;10</span>&#46; A veces hay un infiltrado inflamatorio de tipo mixto&#46; Los estudios con microscopia electr&#243;nica demuestran la naturaleza vascular del tumor&#44; lo que pone de manifiesto l&#225;mina basal alrededor de las c&#233;lulas&#44; n&#250;cleos redondeados&#44; luces intracitopl&#225;smicas y ocasionales cuerpos de Weibel-Palade <span class="elsevierStyleSup">5&#44;11</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El HEE se ti&#241;e con marcadores endoteliales como ant&#237;geno relacionado-factor VIII&#44; lectina <span class="elsevierStyleItalic">Ulex europaeus</span>&#44; CD31 y CD34&#46; En algunos pacientes tambi&#233;n se ti&#241;e con citoqueratina <span class="elsevierStyleSup">4&#44;6</span> y actina del m&#250;sculo liso <span class="elsevierStyleSup">6&#44;9&#44;10</span>&#46; Aunque no hay ning&#250;n marcador histol&#243;gico pron&#243;stico&#44; parece que la presencia de mitosis&#44; atipia y necrosis se asocia con una peor evoluci&#243;n <span class="elsevierStyleSup">1&#44;12</span>&#46; Adem&#225;s&#44; el pron&#243;stico var&#237;a seg&#250;n el &#243;rgano que est&#233; afectado&#46; De 46 casos de HEE en partes blandas y seguidos durante una media de 48 meses&#44; el 13 &#37; tuvieron recurrencia local y el 31 &#37; met&#225;stasis en ganglio&#44; h&#237;gado o hueso&#46; Pero menos del 50 &#37; de los casos metast&#225;sicos murieron a causa del HEE <span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46; Sin embargo&#44; si el HEE se localiza en h&#237;gado o pulm&#243;n la tasa de mortalidad es alta &#40;35 y 65 &#37;&#44; respectivamente&#41; <span class="elsevierStyleSup"> 14</span><span class="elsevierStyleItalic">&#46;</span> Esto hace que algunos autores lo consideren como un tumor realmente maligno <span class="elsevierStyleSup"> 6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tras revisar los casos de HEE localizados en piel y mucosas&#44; incluyendo nuestro paciente&#44; la mayor&#237;a son adultos entre 30 y 50 a&#241;os&#44; aunque algunos se presentan en ni&#241;os <span class="elsevierStyleSup">9&#44;15-17</span>&#44; con un ligero predominio en el sexo femenino &#40;tablas 1 y 2&#41;&#46; Aunque puede aparecer en cualquier localizaci&#243;n de la superficie cut&#225;nea y mucosas&#44; lo m&#225;s frecuente son las extremidades y s&#243;lo otros 2 pacientes ten&#237;an el tumor en el pie <span class="elsevierStyleSup">5&#44;15</span>&#46; Aunque cl&#237;nicamente es muy variable&#44; por lo general se presenta como una tumoraci&#243;n o n&#243;dulo &#250;nico eritematoso&#44; y rara vez m&#250;ltiple <span class="elsevierStyleSup">4&#44;6&#44;10&#44;12&#44;18-20</span>&#46; Es raro que est&#233; ulcerado <span class="elsevierStyleSup"> 5&#44;8&#44;15&#44;16</span> o que sea hiperquerat&#243;sico como nuestro caso&#46; Puede acompa&#241;arse de afectaci&#243;n de los tejidos subyacentes&#58; en 2 casos afectaci&#243;n &#243;sea <span class="elsevierStyleSup"> 12&#44;18</span> y en otro &#243;sea y arterial <span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Ocasionalmente recurre localmente tras la intervenci&#243;n &#40;2 casos <span class="elsevierStyleSup">6&#44;21</span>&#41;&#44; y produce met&#225;stasis linf&#225;ticas regionales <span class="elsevierStyleSup">15</span> o a distancia&#46; S&#243;lo un paciente que presentaba afectaci&#243;n &#243;sea y ganglionar falleci&#243; a causa del HEE&#44; debido a met&#225;stasis pulmonares <span class="elsevierStyleSup">5</span>&#44; lo que representa el 2&#44;77 &#37; del total de HEE en piel y mucosas&#44; porcentaje de mortalidad menor que los HEE en otras localizaciones&#46; Esto contrasta con otros pacientes en los que la afectaci&#243;n hep&#225;tica y pulmonar no progres&#243; en 8-10 a&#241;os <span class="elsevierStyleSup"> 19</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n06-13078502tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n06-13078502tab06.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n06-13078502tab07.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">El HEE cut&#225;neo puede confundirse histol&#243;gicamente con el angiosarcoma&#44; pero &#233;ste suele tener m&#225;s atipias celulares&#44; mitosis y necrosis <span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; La presencia de hemat&#237;es intravacuolares es un dato que ayuda a establecer el diagn&#243;stico del HEE <span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Ante un HEE en piel se solicitar&#225; un hemograma&#44; una bioqu&#237;mica y pruebas de imagen para descartar afectaci&#243;n de tejidos subyacentes y de &#243;rganos internos &#40;fundamentalmente h&#237;gado y pulm&#243;n&#41;&#46; El tratamiento consiste en la extirpaci&#243;n total del tumor con amplios m&#225;rgenes&#46; Habr&#225; que realizar un seguimiento a largo plazo para detectar recurrencias locales&#44; adenopat&#237;as locorregionales y afectaci&#243;n hep&#225;tica y pulmonar debido a su potencial curso agresivo y&#44; si existen&#44; habr&#225; que plantear una nueva intervenci&#243;n asociada a radioterapia o quimioterapia <span class="elsevierStyleSup"> 4&#44;15</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Como conclusi&#243;n&#44; pensamos que el HEE es un tumor en el que es dif&#237;cil predecir su evoluci&#243;n y que tiene un pron&#243;stico incierto con un comportamiento biol&#243;gico muy variable&#46; Tras esta revisi&#243;n de los HEE localizados en piel y mucosas&#44; aunque el n&#250;mero de casos descritos sea peque&#241;o&#44; parece que la evoluci&#243;n es m&#225;s favorable&#44; con un porcentaje de mortalidad menor que cuando se origina en otras localizaciones&#44; pero sin olvidarnos de que puede ser tambi&#233;n mortal&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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