Tumoración de rápido crecimiento en el cuero cabelludo de una mujer de 78 años
Fast-growing tumor on the scalp of a 78-year-old woman.
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Los familiares referían que la lesión se había iniciado en enero de 2003 como un nódulo de 2-3 cm que había sido tratado ambulatoriamente como un «absceso», con drenaje y antibióticos. Entre los antecedentes personales destacaba un accidente cerebrovascular isquémico izquierdo en 1995 secundario a la presencia de un quiste aracnoideo gigante del III ventrículo. Como consecuencia presentaba una hemiplejía derecha residual.</p><p class="elsevierStylePara">EXPLORACION FISICA</p><p class="elsevierStylePara">A la exploración, se trataba de una tumoración dolorosa de aproximadamente 20 cm que abarcaba ambos parietales, infiltrada, con áreas nodulares y centro exofítico necrótico (fig. 1). Durante la consulta, la paciente presentó un deterioro súbito de su estado general con disnea y pérdida del nivel de conciencia. Fue diagnosticada de shock séptico e ingresada en el servicio de medicina interna.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076107fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Tumoración infiltrada multinodular con área necrótica central en el cuero cabelludo.</p><p class="elsevierStylePara">EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS</p><p class="elsevierStylePara">Aportaban una RM realizada en febrero de 2003 en la que ya se apreciaba una tumoración de varios centímetros en cuero cabelludo que afectaba a la piel y el tejido celular subcutáneo. Una vez estabilizada hemodinámicamente, se realizó una biopsia incisional de la tumoración (figs. 2 y 3).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076107fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Neoplasia que infiltra de forma difusa la dermis y el tejido celular subcutáneo.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076107fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--La neoplasia está constituida por células con núcleos pleomórficos, abigarrados. Destaca la presencia de células gigantes multinucleadas.</p><p class="elsevierStylePara"> DIAGNOSTICO</p><p class="elsevierStylePara">Sarcoma pleomórfico de partes blandas (histiocitoma fibroso maligno pleomórfico).</p><p class="elsevierStylePara"> HISTOPATOLOGIA</p><p class="elsevierStylePara">En el examen histológico se observó una neoformación celular de crecimiento difuso que abarcaba profundamente toda la dermis y el tejido celular subcutáneo, con efecto compresivo sobre la epidermis, que se encontraba adelgazada. Las células tumorales eran de aspecto pleomórfico, abigarrado, se acompañaban de algunas células gigantes multinucleadas y estaban dispuestas de forma desordenada. También infiltraban paredes vasculares y tractos nerviosos. Las células neoplásicas fueron S100 y vimentina positivas. El antígeno Ki-67 fue expresado en el 40 % de las células del tumor. El resto de técnicas inmunohistoquímicas realizadas fueron negativas, incluyendo HMB-45, citoqueratinas, actina, desmina, factor VIII, antígeno leucocitario común y enolasa neuronal específica.</p><p class="elsevierStylePara"> EVOLUCION</p><p class="elsevierStylePara">La exploración física completa de la paciente no reveló otras lesiones cutáneas ni la presencia de adenopatías. En la TC toracicoabdominal se hallaron múltiples nódulos pulmonares bilaterales indicativos de metástasis. En la RM craneal la tumoración infiltraba el hueso de la calota y afectaba la cubierta meníngea.</p><p class="elsevierStylePara">Dada la situación clínica de la paciente y las características del tumor se decidió mantener un tratamiento paliativo. La paciente falleció 2 meses después.</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">Los sarcomas son tumores relativamente infrecuentes. Representan alrededor del 1 % de todas las neoplasias malignas. Más del 80 % de los sarcomas se originan en partes blandas, mientras que el 20 % son de origen óseo. El histiocitoma fibroso maligno es el sarcoma de partes blandas más frecuente del adulto <span class="elsevierStyleSup">1</span>. Habitualmente se localiza en las extremidades, sobre todo en las inferiores. La segunda localización por orden de frecuencia es el retroperitoneo, aunque también se ha descrito en las partes blandas de las extremidades superiores, cuello y de forma excepcional en el cuero cabelludo <span class="elsevierStyleSup">2-4</span>. El tumor se origina típicamente a partir de la fascia o del músculo esquelético, aunque en ocasiones puede hacerlo más superficialmente.</p><p class="elsevierStylePara"> Clínicamente se presenta como un tumor multinodular de crecimiento rápido, con áreas de necrosis y hemorragia, que puede alcanzar gran tamaño. Puede asociar un síndrome constitucional, especialmente en los de localización abdominal. A veces, la fiebre y la leucocitosis con neutrofilia y eosinofilia acompañan el cuadro clínico <span class="elsevierStyleSup">5</span>. Puede asociar crisis de hipoglucemia debido a la secreción de un factor similar a la insulina por parte de las células tumorales <span class="elsevierStyleSup">1</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Desde el punto de vista histológico y, en general, el tumor está constituido por células de aspecto histiocítico y células de aspecto fibroblástico en cantidades variables. Las células fusiformes y las células redondeadas se distribuyen adoptando un patrón estoriforme o «en rueda de carro». Se han descrito cinco subtipos histológicos: estoriforme-pleomórfico, mixoide, de células gigantes, inflamatorio y angiomatoide; el primero es el más frecuente. La inmunohistoquímica apenas tiene valor en el diagnóstico del HFM puesto que no existe un marcador específico; únicamente tiene utilidad para descartar otros tumores pleomórficos con los que se plantea el diagnóstico diferencial (carcinoma anaplásico, liposarcoma, rabdomiosarcoma, leiomiosarcoma y la variante pleomórfica del tumor maligno de la vaina nerviosa).</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de un tumor muy agresivo, con elevada mortalidad. La supervivencia global a los 5 años oscila entre el 15 y el 58 %. El factor pronóstico más importante es el estadio del tumor, el cual depende del grado de diferenciación, del tamaño del tumor y de la presencia de metástasis a distancia, que aparecen sobre todo en pulmón, hueso e hígado, con mucha más frecuencia que las ganglionares.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de elección es la intervención quirúrgica amplia siempre que sea posible, asociada o no a radioterapia, y queda reservada la quimioterapia para los casos con metástasis a distancia. Todavía no se conoce con exactitud la célula originaria del histiocitoma fibroso maligno. Lo incierto de su origen y la variedad de tipos histológicos encontrados otorgan una gran heterogeneidad a este tumor, lo que ha llevado a una importante controversia en cuanto a su naturaleza exacta. No obstante, sigue empleándose el término de histiocitoma fibroso maligno en la literatura médica para describir un sarcoma pleomórfico de alto grado que afecta a adultos, en ausencia de hallazgos microscópicos de una diferenciación celular específica salvo la producción de colágeno <span class="elsevierStyleSup">6</span>.</p>" "pdfFichero" => "103v96n05a13076107pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:6 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n05-13076107fig01.jpg" "Alto" => 759 "Ancho" => 1020 "Tamanyo" => 406868 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Tumoración infiltrada multinodular con área necrótica central en el cuero cabelludo." ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Fig. 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n05-13076107fig02.jpg" "Alto" => 828 "Ancho" => 945 "Tamanyo" => 716386 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Neoplasia que infiltra de forma difusa la dermis y el tejido celular subcutáneo." ] ] 2 => array:6 [ "identificador" => "fig3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n05-13076107fig03.jpg" "Alto" => 682 "Ancho" => 787 "Tamanyo" => 537962 ] ] ] 3 => array:5 [ "identificador" => "fig4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] 4 => array:5 [ "identificador" => "fig5" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] 5 => array:5 [ "identificador" => "fig6" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliograf¿a" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Malignant fibrous histiocytoma: an analisis of 200 cases. 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| 2023 Junio | 91 | 24 | 115 |
| 2023 Mayo | 156 | 29 | 185 |
| 2023 Abril | 98 | 18 | 116 |
| 2023 Marzo | 112 | 29 | 141 |
| 2023 Febrero | 82 | 22 | 104 |
| 2023 Enero | 112 | 33 | 145 |
| 2022 Diciembre | 81 | 31 | 112 |
| 2022 Noviembre | 123 | 36 | 159 |
| 2022 Octubre | 114 | 31 | 145 |
| 2022 Septiembre | 114 | 48 | 162 |
| 2022 Agosto | 109 | 43 | 152 |
| 2022 Julio | 98 | 38 | 136 |
| 2022 Junio | 82 | 32 | 114 |
| 2022 Mayo | 115 | 28 | 143 |
| 2022 Abril | 108 | 28 | 136 |
| 2022 Marzo | 106 | 52 | 158 |
| 2022 Febrero | 116 | 34 | 150 |
| 2022 Enero | 95 | 41 | 136 |
| 2021 Diciembre | 84 | 35 | 119 |
| 2021 Noviembre | 86 | 45 | 131 |
| 2021 Octubre | 183 | 49 | 232 |
| 2021 Septiembre | 104 | 42 | 146 |
| 2021 Agosto | 102 | 27 | 129 |
| 2021 Julio | 86 | 36 | 122 |
| 2021 Junio | 102 | 41 | 143 |
| 2021 Mayo | 91 | 37 | 128 |
| 2021 Abril | 182 | 83 | 265 |
| 2021 Marzo | 131 | 30 | 161 |
| 2021 Febrero | 98 | 24 | 122 |
| 2021 Enero | 95 | 23 | 118 |
| 2020 Diciembre | 60 | 19 | 79 |
| 2020 Noviembre | 42 | 14 | 56 |
| 2020 Octubre | 38 | 13 | 51 |
| 2020 Septiembre | 42 | 16 | 58 |
| 2020 Agosto | 37 | 11 | 48 |
| 2020 Julio | 35 | 10 | 45 |
| 2020 Junio | 38 | 24 | 62 |
| 2020 Mayo | 40 | 18 | 58 |
| 2020 Abril | 26 | 12 | 38 |
| 2020 Marzo | 40 | 13 | 53 |
| 2020 Febrero | 3 | 1 | 4 |
| 2019 Diciembre | 0 | 1 | 1 |
| 2019 Noviembre | 0 | 2 | 2 |
| 2019 Septiembre | 0 | 1 | 1 |
| 2019 Julio | 0 | 15 | 15 |
| 2019 Junio | 0 | 4 | 4 |
| 2019 Mayo | 0 | 12 | 12 |
| 2019 Abril | 2 | 8 | 10 |
| 2019 Marzo | 1 | 4 | 5 |
| 2019 Febrero | 1 | 1 | 2 |
| 2019 Enero | 1 | 4 | 5 |
| 2018 Diciembre | 2 | 2 | 4 |
| 2018 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Octubre | 0 | 2 | 2 |
| 2018 Septiembre | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Agosto | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Mayo | 2 | 1 | 3 |
| 2018 Marzo | 18 | 2 | 20 |
| 2018 Febrero | 175 | 8 | 183 |
| 2018 Enero | 172 | 10 | 182 |
| 2017 Diciembre | 143 | 7 | 150 |
| 2017 Noviembre | 175 | 5 | 180 |
| 2017 Octubre | 162 | 9 | 171 |
| 2017 Septiembre | 127 | 14 | 141 |
| 2017 Agosto | 166 | 7 | 173 |
| 2017 Julio | 174 | 17 | 191 |
| 2017 Junio | 163 | 17 | 180 |
| 2017 Mayo | 175 | 21 | 196 |
| 2017 Abril | 173 | 11 | 184 |
| 2017 Marzo | 190 | 19 | 209 |
| 2017 Febrero | 385 | 9 | 394 |
| 2017 Enero | 255 | 8 | 263 |
| 2016 Diciembre | 207 | 11 | 218 |
| 2016 Noviembre | 281 | 9 | 290 |
| 2016 Octubre | 249 | 13 | 262 |
| 2016 Septiembre | 304 | 11 | 315 |
| 2016 Agosto | 235 | 9 | 244 |
| 2016 Julio | 128 | 8 | 136 |
| 2016 Junio | 13 | 0 | 13 |
| 2016 Mayo | 10 | 9 | 19 |
| 2016 Abril | 5 | 0 | 5 |
| 2016 Marzo | 7 | 0 | 7 |
| 2016 Febrero | 13 | 6 | 19 |
| 2016 Enero | 13 | 20 | 33 |
| 2015 Diciembre | 21 | 14 | 35 |
| 2015 Noviembre | 42 | 19 | 61 |
| 2015 Octubre | 41 | 17 | 58 |
| 2015 Septiembre | 56 | 9 | 65 |
| 2015 Agosto | 28 | 4 | 32 |
| 2015 Julio | 232 | 10 | 242 |
| 2015 Junio | 235 | 6 | 241 |
| 2015 Mayo | 197 | 8 | 205 |
| 2015 Abril | 144 | 10 | 154 |
| 2015 Marzo | 218 | 2 | 220 |
| 2015 Febrero | 169 | 3 | 172 |
| 2015 Enero | 133 | 6 | 139 |
| 2014 Diciembre | 128 | 4 | 132 |
| 2014 Noviembre | 200 | 8 | 208 |
| 2014 Octubre | 243 | 8 | 251 |
| 2014 Septiembre | 156 | 13 | 169 |
| 2014 Agosto | 167 | 17 | 184 |
| 2014 Julio | 173 | 18 | 191 |
| 2014 Junio | 187 | 13 | 200 |
| 2014 Mayo | 129 | 19 | 148 |
| 2014 Abril | 121 | 11 | 132 |
| 2014 Marzo | 117 | 13 | 130 |
| 2014 Febrero | 105 | 12 | 117 |
| 2014 Enero | 86 | 18 | 104 |
| 2013 Diciembre | 71 | 17 | 88 |
| 2013 Noviembre | 99 | 21 | 120 |
| 2013 Octubre | 90 | 18 | 108 |
| 2013 Septiembre | 107 | 24 | 131 |
| 2013 Agosto | 100 | 37 | 137 |
| 2013 Julio | 105 | 34 | 139 |
| 2013 Junio | 86 | 30 | 116 |
| 2013 Mayo | 121 | 27 | 148 |
| 2013 Abril | 104 | 25 | 129 |
| 2013 Marzo | 102 | 11 | 113 |
| 2013 Febrero | 53 | 7 | 60 |
| 2013 Enero | 63 | 5 | 68 |
| 2012 Diciembre | 51 | 9 | 60 |
| 2012 Noviembre | 49 | 6 | 55 |
| 2012 Octubre | 74 | 1 | 75 |
| 2012 Septiembre | 7 | 1 | 8 |
| 2012 Agosto | 1 | 0 | 1 |
| 2011 Mayo | 4 | 0 | 4 |
| 2011 Abril | 5 | 0 | 5 |
| 2011 Marzo | 16 | 0 | 16 |
| 2011 Febrero | 3 | 0 | 3 |
| 2011 Enero | 17 | 0 | 17 |
| 2010 Noviembre | 3 | 0 | 3 |
| 2010 Octubre | 1 | 0 | 1 |
| 2010 Septiembre | 5 | 0 | 5 |
| 2010 Agosto | 1 | 0 | 1 |
| 2010 Julio | 12 | 0 | 12 |
| 2010 Junio | 5 | 0 | 5 |
| 2010 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2010 Abril | 2 | 0 | 2 |
| 2010 Marzo | 5 | 0 | 5 |
| 2010 Febrero | 4 | 0 | 4 |
| 2010 Enero | 4 | 0 | 4 |
| 2009 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
| 2009 Noviembre | 4 | 0 | 4 |
| 2009 Octubre | 3 | 0 | 3 |
| 2009 Septiembre | 2 | 0 | 2 |
| 2009 Agosto | 1 | 0 | 1 |
| 2009 Julio | 8 | 0 | 8 |
| 2009 Junio | 3 | 0 | 3 |
| 2009 Mayo | 3 | 0 | 3 |
| 2009 Abril | 4 | 0 | 4 |
| 2009 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2009 Enero | 7 | 0 | 7 |
| 2008 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Octubre | 8 | 0 | 8 |
| 2008 Septiembre | 9 | 0 | 9 |
| 2008 Agosto | 12 | 0 | 12 |
| 2008 Julio | 20 | 0 | 20 |
| 2008 Junio | 17 | 0 | 17 |
| 2008 Mayo | 15 | 0 | 15 |
| 2008 Abril | 4 | 0 | 4 |
| 2008 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2007 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
| 2007 Julio | 3 | 0 | 3 |
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