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de raza caucasiana&#44; de nacionalidad espa&#241;ola&#44; acudi&#243; a nuestra consulta por la presencia de m&#250;ltiples p&#225;pulas eritematosas y asintom&#225;ticas que se localizaban en la zona central de la cara&#46; Refer&#237;a que hab&#237;an aparecido de forma progresiva desde hac&#237;a un a&#241;o y que&#44; junto a estas lesiones&#44; hab&#237;a observado la aparici&#243;n simult&#225;nea de p&#225;pulas amarillentas asintom&#225;ticas&#46; A pesar de realizar tratamiento con doxiciclina 200 mg&#47;d&#237;a durante 3 meses las lesiones permanec&#237;an estables&#46; No refer&#237;a historia personal ni familiar de tuberculosis&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica se observaban m&#250;ltiples peque&#241;as p&#225;pulas eritematosas parduscas&#44; de tama&#241;o variable entre 1 y 3 mm&#46; Las lesiones se localizaban fundamentalmente en los p&#225;rpados superior e inferior&#44; mejillas y regi&#243;n perioral&#46; Algunas de estas lesiones se encontraban adyacentes a unas p&#225;pulas amarillentas de 1 a 3 mm de di&#225;metro&#44; fundamentalmente en los p&#225;rpados &#40;figs&#46; 1 y 2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076106fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--P&#225;pulas eritematosas y amarillentas localizadas en la regi&#243;n central del &#225;rea facial&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076106fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Detalle de p&#225;pulas amarillentas en p&#225;rpado inferior izquierdo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los estudios de bioqu&#237;mica sangu&#237;nea&#44; hemograma y radiograf&#237;a de t&#243;rax estaban dentro de la normalidad&#46; La prueba de Mantoux fue negativa&#46; El estudio histol&#243;gico&#44; que inclu&#237;a los dos tipos de lesiones descritas&#44; mostraba un granuloma tipo tuberculoide&#44; bien definido&#44; con necrosis central y un infiltrado de linfocitos alrededor de un peque&#241;o quiste epid&#233;rmico roto&#46; La necrosis caseosa estaba en contacto con el contenido del quiste &#40;fig&#46; 3&#41;&#46; Se realiz&#243; otra biopsia de una p&#225;pula eritematosa&#44; donde se observaba de forma aislada un granuloma tipo tuberculoide con necrosis central &#40;fig&#46; 4&#41;&#46; La tinci&#243;n de Ziehl fue negativa&#46; Tras la exploraci&#243;n f&#237;sica&#44; el estudio histol&#243;gico y las pruebas complementarias para excluir otras enfermedades granulomatosas&#44; se estableci&#243; el diagn&#243;stico de LMDF<span class="elsevierStyleItalic">&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076106fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Biopsia de una lesi&#243;n de la figura 2&#46; Se observa un granuloma tuberculoide con necrosis central&#44; un infiltrado linfoc&#237;tico en contacto con un quiste epid&#233;rmico roto y necrosis caseosa &#237;ntimamente asociada al contenido del quiste&#46; &#40;Hematoxilina y eosina&#44; x4&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076106fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Biopsia de una p&#225;pula eritematosa&#46; Granuloma tuberculoide aislado con necrosis&#46; &#40;Hematoxilina y eosina&#44; x4&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento con 30 mg&#47;d&#237;a de prednisona y 0&#44;75 mg&#47;kg&#47;d&#237;a de isotretino&#237;na consigui&#243; la desaparici&#243;n de las lesiones inflamatorias en 2 meses&#46; El tratamiento con isotretino&#237;na se suspendi&#243; a los 4 meses y la dosis de corticoides se redujo gradualmente hasta 5 mg&#47;d&#237;a alternos&#44; permaneciendo as&#237; la paciente sin lesiones inflamatorias&#44; aunque persist&#237;an las p&#225;pulas amarillentas&#46; Posteriormente se realiz&#243; la escisi&#243;n de los quistes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">El LMDF es una enfermedad granulomatosa de patogenia desconocida&#46; Inicialmente se pens&#243; que era una variante del lupus vulgar&#44; una tuberc&#250;lide o una forma micropapulosa de tuberculosis <span class="elsevierStyleSup"> 4</span>&#46; Algunos autores han sugerido que podr&#237;a tratarse de una reacci&#243;n por cuerpo extra&#241;o&#44; pero los estudios de inmunohistoqu&#237;mica han detectado una gran actividad lisos&#243;mica en el LMDF y no en las reacciones granulomatosas por cuerpo extra&#241;o&#44; por lo que concluyen que son entidades diferentes y que el LMDF se podr&#237;a producir por un mecanismo inmunol&#243;gico asociado a inmunidad celular <span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; En la actualidad&#44; la mayor&#237;a de los autores consideran el LMDF como una forma papular de ros&#225;cea <span class="elsevierStyleSup">6</span>&#44; aunque su curso y cl&#237;nica le distinguen de la ros&#225;cea cl&#225;sica <span class="elsevierStyleSup">7</span>&#44; ya que la ros&#225;cea tiene m&#225;s prevalencia en el sexo femenino&#44; las lesiones se localizan en zonas m&#225;s perif&#233;ricas&#44; se asientan en un eritema con telangiectasias persistentes y tiene escasa afectaci&#243;n palpebral&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La hip&#243;tesis etiopatog&#233;nica m&#225;s aceptada es que el LMDF se producir&#237;a por una reacci&#243;n granulomatosa por rotura de unidades piloseb&#225;ceas&#44; en la que la caseosis central es considerada una forma de necrosis por coagulaci&#243;n <span class="elsevierStyleSup">3&#44;6</span>&#46; Se han observado granulomas epitelioides y necrosis caseosa adyacente o conectada al epitelio folicular&#44; entre los l&#243;bulos de las gl&#225;ndulas seb&#225;ceas o en la vecindad de fragmentos de estructuras piloseb&#225;ceas desestructuradas <span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; En un estudio que defiende esta hip&#243;tesis&#44; se realizaron biopsias de lesiones iniciales de LMDF&#44; que mostraban un infiltrado perivascular y perianexial&#44; de lesiones maduras&#44; donde se observaba rotura de la pared folicular con granulomas epitelioides perifoliculares y de lesiones tard&#237;as&#44; que mostraban una extensa fibrosis&#44; especialmente en &#225;reas perifoliculares <span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El LMDF se ha descrito ocasionalmente en asociaci&#243;n con quistes epid&#233;rmicos hasta el momento &#250;nicamente por autores japoneses <span class="elsevierStyleSup">8-11</span>&#46; En nuestra paciente&#44; los quistes y las lesiones de LMDF estaban &#237;ntimamente asociados y la necrosis caseosa estaba directamente conectada a la queratina del quiste&#46; Estos hallazgos sugieren que el LMDF podr&#237;a ser una reacci&#243;n granulomatosa al contenido del quiste epid&#233;rmico roto&#44; que se libera en la dermis&#46; Sin embargo&#44; la observaci&#243;n de lesiones de LMDF y quistes epid&#233;rmicos&#44; aparentemente cl&#237;nica e histol&#243;gicamente independientes&#44; nos hace pensar que probablemente existan otros factores que contribuyan a la patogenia del LMDF&#46;</p>"
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Lupus miliar diseminado de la cara asociado a quistes epidérmicos
Lupus miliaris disseminatus faciei associated with epidermal cysts.
Tatiana Sanz-Sáncheza, Esteban Daudéna, María J Moreno de Vegaa, Javier Fragab, Amaro García-Díeza
a Servicio de Dermatología. Hospital Universitario La Princesa. Madrid. España.
b Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario La Princesa. Madrid. España.
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de raza caucasiana&#44; de nacionalidad espa&#241;ola&#44; acudi&#243; a nuestra consulta por la presencia de m&#250;ltiples p&#225;pulas eritematosas y asintom&#225;ticas que se localizaban en la zona central de la cara&#46; Refer&#237;a que hab&#237;an aparecido de forma progresiva desde hac&#237;a un a&#241;o y que&#44; junto a estas lesiones&#44; hab&#237;a observado la aparici&#243;n simult&#225;nea de p&#225;pulas amarillentas asintom&#225;ticas&#46; A pesar de realizar tratamiento con doxiciclina 200 mg&#47;d&#237;a durante 3 meses las lesiones permanec&#237;an estables&#46; No refer&#237;a historia personal ni familiar de tuberculosis&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica se observaban m&#250;ltiples peque&#241;as p&#225;pulas eritematosas parduscas&#44; de tama&#241;o variable entre 1 y 3 mm&#46; Las lesiones se localizaban fundamentalmente en los p&#225;rpados superior e inferior&#44; mejillas y regi&#243;n perioral&#46; Algunas de estas lesiones se encontraban adyacentes a unas p&#225;pulas amarillentas de 1 a 3 mm de di&#225;metro&#44; fundamentalmente en los p&#225;rpados &#40;figs&#46; 1 y 2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076106fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--P&#225;pulas eritematosas y amarillentas localizadas en la regi&#243;n central del &#225;rea facial&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076106fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Detalle de p&#225;pulas amarillentas en p&#225;rpado inferior izquierdo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los estudios de bioqu&#237;mica sangu&#237;nea&#44; hemograma y radiograf&#237;a de t&#243;rax estaban dentro de la normalidad&#46; La prueba de Mantoux fue negativa&#46; El estudio histol&#243;gico&#44; que inclu&#237;a los dos tipos de lesiones descritas&#44; mostraba un granuloma tipo tuberculoide&#44; bien definido&#44; con necrosis central y un infiltrado de linfocitos alrededor de un peque&#241;o quiste epid&#233;rmico roto&#46; La necrosis caseosa estaba en contacto con el contenido del quiste &#40;fig&#46; 3&#41;&#46; Se realiz&#243; otra biopsia de una p&#225;pula eritematosa&#44; donde se observaba de forma aislada un granuloma tipo tuberculoide con necrosis central &#40;fig&#46; 4&#41;&#46; La tinci&#243;n de Ziehl fue negativa&#46; Tras la exploraci&#243;n f&#237;sica&#44; el estudio histol&#243;gico y las pruebas complementarias para excluir otras enfermedades granulomatosas&#44; se estableci&#243; el diagn&#243;stico de LMDF<span class="elsevierStyleItalic">&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076106fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Biopsia de una lesi&#243;n de la figura 2&#46; Se observa un granuloma tuberculoide con necrosis central&#44; un infiltrado linfoc&#237;tico en contacto con un quiste epid&#233;rmico roto y necrosis caseosa &#237;ntimamente asociada al contenido del quiste&#46; &#40;Hematoxilina y eosina&#44; x4&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076106fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Biopsia de una p&#225;pula eritematosa&#46; Granuloma tuberculoide aislado con necrosis&#46; &#40;Hematoxilina y eosina&#44; x4&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento con 30 mg&#47;d&#237;a de prednisona y 0&#44;75 mg&#47;kg&#47;d&#237;a de isotretino&#237;na consigui&#243; la desaparici&#243;n de las lesiones inflamatorias en 2 meses&#46; El tratamiento con isotretino&#237;na se suspendi&#243; a los 4 meses y la dosis de corticoides se redujo gradualmente hasta 5 mg&#47;d&#237;a alternos&#44; permaneciendo as&#237; la paciente sin lesiones inflamatorias&#44; aunque persist&#237;an las p&#225;pulas amarillentas&#46; Posteriormente se realiz&#243; la escisi&#243;n de los quistes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">El LMDF es una enfermedad granulomatosa de patogenia desconocida&#46; Inicialmente se pens&#243; que era una variante del lupus vulgar&#44; una tuberc&#250;lide o una forma micropapulosa de tuberculosis <span class="elsevierStyleSup"> 4</span>&#46; Algunos autores han sugerido que podr&#237;a tratarse de una reacci&#243;n por cuerpo extra&#241;o&#44; pero los estudios de inmunohistoqu&#237;mica han detectado una gran actividad lisos&#243;mica en el LMDF y no en las reacciones granulomatosas por cuerpo extra&#241;o&#44; por lo que concluyen que son entidades diferentes y que el LMDF se podr&#237;a producir por un mecanismo inmunol&#243;gico asociado a inmunidad celular <span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; En la actualidad&#44; la mayor&#237;a de los autores consideran el LMDF como una forma papular de ros&#225;cea <span class="elsevierStyleSup">6</span>&#44; aunque su curso y cl&#237;nica le distinguen de la ros&#225;cea cl&#225;sica <span class="elsevierStyleSup">7</span>&#44; ya que la ros&#225;cea tiene m&#225;s prevalencia en el sexo femenino&#44; las lesiones se localizan en zonas m&#225;s perif&#233;ricas&#44; se asientan en un eritema con telangiectasias persistentes y tiene escasa afectaci&#243;n palpebral&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La hip&#243;tesis etiopatog&#233;nica m&#225;s aceptada es que el LMDF se producir&#237;a por una reacci&#243;n granulomatosa por rotura de unidades piloseb&#225;ceas&#44; en la que la caseosis central es considerada una forma de necrosis por coagulaci&#243;n <span class="elsevierStyleSup">3&#44;6</span>&#46; Se han observado granulomas epitelioides y necrosis caseosa adyacente o conectada al epitelio folicular&#44; entre los l&#243;bulos de las gl&#225;ndulas seb&#225;ceas o en la vecindad de fragmentos de estructuras piloseb&#225;ceas desestructuradas <span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; En un estudio que defiende esta hip&#243;tesis&#44; se realizaron biopsias de lesiones iniciales de LMDF&#44; que mostraban un infiltrado perivascular y perianexial&#44; de lesiones maduras&#44; donde se observaba rotura de la pared folicular con granulomas epitelioides perifoliculares y de lesiones tard&#237;as&#44; que mostraban una extensa fibrosis&#44; especialmente en &#225;reas perifoliculares <span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El LMDF se ha descrito ocasionalmente en asociaci&#243;n con quistes epid&#233;rmicos hasta el momento &#250;nicamente por autores japoneses <span class="elsevierStyleSup">8-11</span>&#46; En nuestra paciente&#44; los quistes y las lesiones de LMDF estaban &#237;ntimamente asociados y la necrosis caseosa estaba directamente conectada a la queratina del quiste&#46; Estos hallazgos sugieren que el LMDF podr&#237;a ser una reacci&#243;n granulomatosa al contenido del quiste epid&#233;rmico roto&#44; que se libera en la dermis&#46; Sin embargo&#44; la observaci&#243;n de lesiones de LMDF y quistes epid&#233;rmicos&#44; aparentemente cl&#237;nica e histol&#243;gicamente independientes&#44; nos hace pensar que probablemente existan otros factores que contribuyan a la patogenia del LMDF&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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