se ha leído el artículo
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El LMDF es infrecuente en nuestro medio, pero especialmente prevalente en Japón <span class="elsevierStyleSup"> 1,2</span>. Se caracteriza por pápulas asintomáticas de pocos milímetros, que tienden a localizarse en el área central de la región facial. Su imagen histológica característica se corresponde con granulomas epitelioides con necrosis <span class="elsevierStyleSup">3</span>. Su asociación con quistes epidérmicos se ha descrito muy rara vez en la literatura médica.</p><p class="elsevierStylePara">Se presenta un caso de LMDF asociado a quistes epidérmicos en una paciente de raza blanca.</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 27 años de edad, de raza caucasiana, de nacionalidad española, acudió a nuestra consulta por la presencia de múltiples pápulas eritematosas y asintomáticas que se localizaban en la zona central de la cara. Refería que habían aparecido de forma progresiva desde hacía un año y que, junto a estas lesiones, había observado la aparición simultánea de pápulas amarillentas asintomáticas. A pesar de realizar tratamiento con doxiciclina 200 mg/día durante 3 meses las lesiones permanecían estables. No refería historia personal ni familiar de tuberculosis. En la exploración física se observaban múltiples pequeñas pápulas eritematosas parduscas, de tamaño variable entre 1 y 3 mm. Las lesiones se localizaban fundamentalmente en los párpados superior e inferior, mejillas y región perioral. Algunas de estas lesiones se encontraban adyacentes a unas pápulas amarillentas de 1 a 3 mm de diámetro, fundamentalmente en los párpados (figs. 1 y 2).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076106fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Pápulas eritematosas y amarillentas localizadas en la región central del área facial.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076106fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Detalle de pápulas amarillentas en párpado inferior izquierdo.</p><p class="elsevierStylePara">Los estudios de bioquímica sanguínea, hemograma y radiografía de tórax estaban dentro de la normalidad. La prueba de Mantoux fue negativa. El estudio histológico, que incluía los dos tipos de lesiones descritas, mostraba un granuloma tipo tuberculoide, bien definido, con necrosis central y un infiltrado de linfocitos alrededor de un pequeño quiste epidérmico roto. La necrosis caseosa estaba en contacto con el contenido del quiste (fig. 3). Se realizó otra biopsia de una pápula eritematosa, donde se observaba de forma aislada un granuloma tipo tuberculoide con necrosis central (fig. 4). La tinción de Ziehl fue negativa. Tras la exploración física, el estudio histológico y las pruebas complementarias para excluir otras enfermedades granulomatosas, se estableció el diagnóstico de LMDF<span class="elsevierStyleItalic">.</span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076106fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Biopsia de una lesión de la figura 2. Se observa un granuloma tuberculoide con necrosis central, un infiltrado linfocítico en contacto con un quiste epidérmico roto y necrosis caseosa íntimamente asociada al contenido del quiste. (Hematoxilina y eosina, x4.)</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076106fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 4.--Biopsia de una pápula eritematosa. Granuloma tuberculoide aislado con necrosis. (Hematoxilina y eosina, x4.)</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento con 30 mg/día de prednisona y 0,75 mg/kg/día de isotretinoína consiguió la desaparición de las lesiones inflamatorias en 2 meses. El tratamiento con isotretinoína se suspendió a los 4 meses y la dosis de corticoides se redujo gradualmente hasta 5 mg/día alternos, permaneciendo así la paciente sin lesiones inflamatorias, aunque persistían las pápulas amarillentas. Posteriormente se realizó la escisión de los quistes.</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">El LMDF es una enfermedad granulomatosa de patogenia desconocida. Inicialmente se pensó que era una variante del lupus vulgar, una tubercúlide o una forma micropapulosa de tuberculosis <span class="elsevierStyleSup"> 4</span>. Algunos autores han sugerido que podría tratarse de una reacción por cuerpo extraño, pero los estudios de inmunohistoquímica han detectado una gran actividad lisosómica en el LMDF y no en las reacciones granulomatosas por cuerpo extraño, por lo que concluyen que son entidades diferentes y que el LMDF se podría producir por un mecanismo inmunológico asociado a inmunidad celular <span class="elsevierStyleSup">5</span>. En la actualidad, la mayoría de los autores consideran el LMDF como una forma papular de rosácea <span class="elsevierStyleSup">6</span>, aunque su curso y clínica le distinguen de la rosácea clásica <span class="elsevierStyleSup">7</span>, ya que la rosácea tiene más prevalencia en el sexo femenino, las lesiones se localizan en zonas más periféricas, se asientan en un eritema con telangiectasias persistentes y tiene escasa afectación palpebral.</p><p class="elsevierStylePara">La hipótesis etiopatogénica más aceptada es que el LMDF se produciría por una reacción granulomatosa por rotura de unidades pilosebáceas, en la que la caseosis central es considerada una forma de necrosis por coagulación <span class="elsevierStyleSup">3,6</span>. Se han observado granulomas epitelioides y necrosis caseosa adyacente o conectada al epitelio folicular, entre los lóbulos de las glándulas sebáceas o en la vecindad de fragmentos de estructuras pilosebáceas desestructuradas <span class="elsevierStyleSup">3</span>. En un estudio que defiende esta hipótesis, se realizaron biopsias de lesiones iniciales de LMDF, que mostraban un infiltrado perivascular y perianexial, de lesiones maduras, donde se observaba rotura de la pared folicular con granulomas epitelioides perifoliculares y de lesiones tardías, que mostraban una extensa fibrosis, especialmente en áreas perifoliculares <span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El LMDF se ha descrito ocasionalmente en asociación con quistes epidérmicos hasta el momento únicamente por autores japoneses <span class="elsevierStyleSup">8-11</span>. En nuestra paciente, los quistes y las lesiones de LMDF estaban íntimamente asociados y la necrosis caseosa estaba directamente conectada a la queratina del quiste. Estos hallazgos sugieren que el LMDF podría ser una reacción granulomatosa al contenido del quiste epidérmico roto, que se libera en la dermis. Sin embargo, la observación de lesiones de LMDF y quistes epidérmicos, aparentemente clínica e histológicamente independientes, nos hace pensar que probablemente existan otros factores que contribuyan a la patogenia del LMDF.</p>" "pdfFichero" => "103v96n05a13076106pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec552567" "palabras" => array:1 [ 0 => "lupus miliar diseminado de la cara, quistes epidérmicos, granulomas" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec552568" "palabras" => array:1 [ 0 => "lupus miliaris disseminatus faciei, epidermal cysts, granulomas" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "El lupus miliar diseminado de la cara (LMDF) es una enfermedad granulomatosa crónica, con predisposición a localizarse en el área central de la región facial. Su imagen histológica característica corresponde a granulomas epitelioides con necrosis caseosa. Su asociación con quistes epidérmicos se ha descrito en escasas ocasiones en la literatura médica. Se presenta un caso de LMDF asociado a quistes epidérmicos en una paciente de raza caucasiana. Esta asociación sugiere que la rotura de los quistes epidérmicos podría estar relacionada con la aparición de LMDF. Sin embargo, existen probablemente otros factores que pueden también contribuir a su patogénesis." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Lupus miliaris disseminatus faciei (LMDF) is a chronic granulomatous disease, which tends to be located on the central part of the face. Its typical histological image is one of epithelioid granulomas with caseous necrosis. Its association with epidermal cysts has been described on few occasions in literature. We present a case of LMDF associated with epidermal cysts in a female Caucasian patient. 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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 14 | 9 | 23 |
2024 Octubre | 62 | 50 | 112 |
2024 Septiembre | 67 | 24 | 91 |
2024 Agosto | 107 | 59 | 166 |
2024 Julio | 120 | 34 | 154 |
2024 Junio | 113 | 38 | 151 |
2024 Mayo | 100 | 51 | 151 |
2024 Abril | 87 | 40 | 127 |
2024 Marzo | 80 | 38 | 118 |
2024 Febrero | 100 | 43 | 143 |
2024 Enero | 113 | 44 | 157 |
2023 Diciembre | 92 | 24 | 116 |
2023 Noviembre | 90 | 35 | 125 |
2023 Octubre | 105 | 20 | 125 |
2023 Septiembre | 125 | 28 | 153 |
2023 Agosto | 91 | 31 | 122 |
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2022 Diciembre | 95 | 32 | 127 |
2022 Noviembre | 100 | 33 | 133 |
2022 Octubre | 134 | 42 | 176 |
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2022 Agosto | 88 | 47 | 135 |
2022 Julio | 66 | 49 | 115 |
2022 Junio | 73 | 39 | 112 |
2022 Mayo | 87 | 45 | 132 |
2022 Abril | 76 | 34 | 110 |
2022 Marzo | 62 | 69 | 131 |
2022 Febrero | 54 | 27 | 81 |
2022 Enero | 67 | 61 | 128 |
2021 Diciembre | 95 | 54 | 149 |
2021 Noviembre | 76 | 49 | 125 |
2021 Octubre | 72 | 62 | 134 |
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2021 Mayo | 43 | 56 | 99 |
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2021 Marzo | 122 | 61 | 183 |
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2016 Diciembre | 77 | 23 | 100 |
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2016 Julio | 78 | 15 | 93 |
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2016 Febrero | 10 | 5 | 15 |
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2015 Diciembre | 21 | 8 | 29 |
2015 Noviembre | 32 | 20 | 52 |
2015 Octubre | 44 | 16 | 60 |
2015 Septiembre | 56 | 10 | 66 |
2015 Agosto | 46 | 11 | 57 |
2015 Julio | 176 | 11 | 187 |
2015 Junio | 111 | 10 | 121 |
2015 Mayo | 148 | 16 | 164 |
2015 Abril | 95 | 7 | 102 |
2015 Marzo | 87 | 5 | 92 |
2015 Febrero | 110 | 6 | 116 |
2015 Enero | 107 | 11 | 118 |
2014 Diciembre | 110 | 15 | 125 |
2014 Noviembre | 112 | 18 | 130 |
2014 Octubre | 112 | 15 | 127 |
2014 Septiembre | 108 | 25 | 133 |
2014 Agosto | 106 | 19 | 125 |
2014 Julio | 123 | 16 | 139 |
2014 Junio | 125 | 20 | 145 |
2014 Mayo | 78 | 20 | 98 |
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