Cutis laxa adquirida localizada asociada a traquioniquia
Localized acquired cutis laxa associated with trachyonychia.
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Se caracteriza por hiperlaxitud cutánea, con o sin afectación de órganos internos, y puede iniciarse a cualquier edad. La histología típica consiste en una marcada reducción de las fibras elásticas.</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Una niña de 9 años de edad fue remitida por el dermatólogo de zona para valorar lesiones ungueales de 2 años de evolución. En la exploración se apreciaban estriaciones longitudinales en las veinte uñas (fig. 1) que fueron diagnosticadas de traquioniquia. También se observó flacidez e hiperlaxitud localizada exclusivamente en la piel de la pared abdominal (fig. 2). La paciente no había tenido ningún proceso inflamatorio en esta zona ni había padecido episodio febril de marcada importancia. Tampoco había precisado tratamiento alguno por ninguna otra enfermedad. Se realizó estudio analítico de hormonas tiroideas, metabolismo férrico, anticuerpos antinucleares (ANA), inmunoglobulinas y complemento y también se efectuó una biopsia cutánea para estudio histológico con la intención de descartar procesos que cursan con hiperelasticidad cutánea, fundamentalmente <span class="elsevierStyleItalic">cutis laxa</span> y las formas de menor expresividad del síndrome de Ehlers-Danlos (tipos II y V). La analítica fue estrictamente normal y en la biopsia se apreció una reducción de las fibras elásticas (fig. 3), con fragmentación de las mismas y gran variación en su diámetro (fig. 4), no se observaron cambios en las fibras de colágeno (fig. 5). Con estos hallazgos el diagnóstico fue de <span class="elsevierStyleItalic">cutis laxa</span> adquirida localizada y traquioniquia. Intentando establecer una etiología, inicialmente nos planteamos la posibilidad de un proceso inflamatorio larvado o cuadros febriles recurrentes, pero finalmente, y ante la ausencia total de datos en la minuciosa anamnesis realizada a la madre, optamos por incluir a la paciente dentro del grupo de <span class="elsevierStyleItalic">cutis laxa</span> idiopáticos.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076105fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Traquioniquia con estriaciones longitudinales.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076105fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Flacidez cutánea.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076105fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Reducción de fibras elásticas. (Van Gieson, x10.)</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076105fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 4.--Fragmentación y diámetro variable. (Orceína, x20.)</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076105fig05.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 5.--Fibras de colágeno, sin cambios. (Hematoxilina-eosina, x10.)</p><p class="elsevierStylePara">Actualmente la flacidez cutánea de la pared abdominal de la paciente permanece estable, en tratamiento con emolientes y con la recomendación de realizar ejercicios aeróbicos, en función de la añadida hipotonía de los músculos de la pared abdominal. Las estriaciones longitudinales de las uñas han desaparecido espontáneamente, observándose, en este momento, únicamente algunas depresiones puntiformes (fig. 6).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076105fig06.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 6.--Pits ungueales.</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">La existencia de hiperelasticidad cutánea aislada en un niño nos plantea la posibilidad de una importante pérdida de peso, fundamentalmente en niños previamente obesos. Sin embargo, ante el hallazgo histológico de una marcada reducción de las fibras elásticas con colágeno mantenido, debemos sospechar una de las formas de <span class="elsevierStyleItalic">cutis laxa</span>. La <span class="elsevierStyleItalic">cutis laxa</span> se subdivide en dos grupos: congénita o adquirida. La forma congénita tiene dos tipos de herencia: autosómica recesiva <span class="elsevierStyleSup">1</span>, con un fenotipo característico, importante afectación sistémica y corta esperanza de vida y autosómica dominante <span class="elsevierStyleSup">2</span>, que puede manifestarse durante los primeros 2 años de vida, con una mayor repercusión sistémica, en forma de enfisema pulmonar o en cualquier momento de la vida adulta, siendo esta la de mejor pronóstico.</p><p class="elsevierStylePara">La presentación de <span class="elsevierStyleItalic">cutis laxa</span> adquirida se debe, fundamentalmente, a procesos cutáneos inflamatorios como lupus eritematoso sistémico, eritema multiforme, sífilis o artritis reumatoide <span class="elsevierStyleSup">3</span>, aunque también se puede presentar en el contexto del mieloma múltiple <span class="elsevierStyleSup">4</span> o del déficit de complemento. También pueden presentarla los hijos de madres que tomaron durante el embarazo penicilamina <span class="elsevierStyleSup">5</span>. Estas infrecuentes asociaciones con reacciones a fármacos han lanzado la hipótesis de un mecanismo patogénico inmunológico. Otros múltiples estudios orientan hacia un defecto en el metabolismo de la elastina en estos pacientes; así, en un paciente se apreció un marcado aumento de la actividad de la proteasa que degrada la topoelastina <span class="elsevierStyleSup"> 6</span>, mientras que en otros casos la producción de la elastina por los fibroblastos está reducida <span class="elsevierStyleSup">7,8</span>. A pesar de estos estudios, los mecanismos etiopatogénicos aún son desconocidos.</p><p class="elsevierStylePara">La traquioniquia consiste en estriaciones longitudinales en una o varias uñas, que dan un aspecto en papel de lija, aunque con menor frecuencia las uñas presentan un aspecto lustroso con hoyuelos. Estas lesiones pueden aparecer de forma aislada o en el contexto de un liquen plano, psoriasis, dermatitis atópica e ictiosis, entre otros <span class="elsevierStyleSup">9</span>. La traquioniquia es una manifestación más frecuente en niños, en los que suele ser idiopática y de resolución espontánea.</p><p class="elsevierStylePara">El caso que nosotros presentamos se encuadra, por la edad, por las manifestaciones clínicas y por la histología, en una <span class="elsevierStyleItalic">cutis laxa</span> adquirida, de etiología desconocida, con la característica de presentarse de forma localizada, y con la asociación de traquioniquia. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 13 | 11 | 24 |
| 2024 Octubre | 141 | 45 | 186 |
| 2024 Septiembre | 188 | 28 | 216 |
| 2024 Agosto | 251 | 55 | 306 |
| 2024 Julio | 160 | 54 | 214 |
| 2024 Junio | 137 | 44 | 181 |
| 2024 Mayo | 126 | 44 | 170 |
| 2024 Abril | 119 | 38 | 157 |
| 2024 Marzo | 148 | 50 | 198 |
| 2024 Febrero | 201 | 47 | 248 |
| 2024 Enero | 187 | 45 | 232 |
| 2023 Diciembre | 174 | 29 | 203 |
| 2023 Noviembre | 259 | 44 | 303 |
| 2023 Octubre | 163 | 19 | 182 |
| 2023 Septiembre | 135 | 32 | 167 |
| 2023 Agosto | 172 | 47 | 219 |
| 2023 Julio | 156 | 53 | 209 |
| 2023 Junio | 112 | 27 | 139 |
| 2023 Mayo | 176 | 36 | 212 |
| 2023 Abril | 202 | 39 | 241 |
| 2023 Marzo | 138 | 56 | 194 |
| 2023 Febrero | 121 | 61 | 182 |
| 2023 Enero | 137 | 58 | 195 |
| 2022 Diciembre | 145 | 33 | 178 |
| 2022 Noviembre | 109 | 39 | 148 |
| 2022 Octubre | 143 | 43 | 186 |
| 2022 Septiembre | 151 | 51 | 202 |
| 2022 Agosto | 130 | 36 | 166 |
| 2022 Julio | 122 | 57 | 179 |
| 2022 Junio | 137 | 48 | 185 |
| 2022 Mayo | 171 | 42 | 213 |
| 2022 Abril | 118 | 29 | 147 |
| 2022 Marzo | 106 | 62 | 168 |
| 2022 Febrero | 92 | 32 | 124 |
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| 2021 Diciembre | 111 | 52 | 163 |
| 2021 Noviembre | 104 | 51 | 155 |
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| 2021 Marzo | 118 | 41 | 159 |
| 2021 Febrero | 106 | 46 | 152 |
| 2021 Enero | 74 | 23 | 97 |
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| 2020 Junio | 35 | 25 | 60 |
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| 2020 Enero | 2 | 8 | 10 |
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| 2019 Noviembre | 0 | 7 | 7 |
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| 2015 Agosto | 21 | 21 | 42 |
| 2015 Julio | 121 | 3 | 124 |
| 2015 Junio | 84 | 20 | 104 |
| 2015 Mayo | 96 | 20 | 116 |
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| 2015 Enero | 66 | 15 | 81 |
| 2014 Diciembre | 113 | 19 | 132 |
| 2014 Noviembre | 79 | 13 | 92 |
| 2014 Octubre | 114 | 28 | 142 |
| 2014 Septiembre | 93 | 18 | 111 |
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| 2013 Diciembre | 84 | 19 | 103 |
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