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<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#44; pero puede aparecer de manera espor&#225;dica y aislada como una entidad <span class="elsevierStyleItalic">per se</span>&#46; Presentamos el caso de una paciente de 34 a&#241;os con una lesi&#243;n en la cara compatible con angiomixoma superficial&#44; no asociado a mixomas cardiacos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 34 de a&#241;os&#44; sin antecedentes personales de inter&#233;s&#44; que acudi&#243; a consulta por presentar&#44; en la regi&#243;n preauricular izquierda&#44; una masa asintom&#225;tica&#44; de crecimiento r&#225;pido y progresivo de 2 meses de evoluci&#243;n&#46; Refer&#237;a que hac&#237;a 9 meses le hab&#237;an extirpado en la misma localizaci&#243;n una lesi&#243;n sobreelevada&#44; asintom&#225;tica&#44; de 20 a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; con diagn&#243;stico histol&#243;gico de fibrolipoma&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n f&#237;sica se observ&#243; en regi&#243;n preauricular izquierda una masa subcut&#225;nea que elevaba la piel&#44; de 4 x 6 cm&#44; bien delimitada&#44; de apariencia qu&#237;stica&#44; consistencia blanda&#44; no adherida a planos profundos y recubierta por piel normal &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; Se realiz&#243; una punci&#243;n-aspiraci&#243;n con aguja fina &#40;PAAF&#41; de la lesi&#243;n&#44; en la que se observaron c&#233;lulas de aspecto fibrobl&#225;stico y adiposo sin signos de malignidad&#46; En la TC se observ&#243;&#44; en la regi&#243;n preauricular izquierda&#44; una masa qu&#237;stica de 6 x  4 x 1&#44;3 cm en el seno del tejido celular subcut&#225;neo&#44; independiente de la gl&#225;ndula par&#243;tida y del m&#250;sculo temporal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076103fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--En la regi&#243;n preauricular izquierda se observa una masa&#44; de apariencia qu&#237;stica&#44; consistencia blanda y superficie epid&#233;rmica normal &#40;A&#41;&#46; La presencia de esta masa produce asimetr&#237;a facial &#40;B&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; extirpaci&#243;n de la lesi&#243;n&#46; En la histolog&#237;a se observ&#243;&#44; en la dermis y extendi&#233;ndose a tejido celular subcut&#225;neo&#44; una lesi&#243;n multilobulada y con m&#225;rgenes mal definidos&#46; Esta tumoraci&#243;n conten&#237;a una prominente estroma mixoide en el que se encontraban vasos de paredes finas y escasa celularidad&#46; No se apreciaban atipias ni mitosis&#46; La estroma mixoide se te&#241;&#237;a fuertemente con la t&#233;cnica de hierro coloidal &#40;figs&#46; 2 y 3&#41;&#46; Ante el diagn&#243;stico de angiomixoma superficial se realiz&#243; una ecocardiograf&#237;a en la que no se detectaron mixomas auriculares&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica no se observaron otras tumoraciones ni lesiones pigmentadas que pudieran hacer sospechar un s&#237;ndrome asociado&#46; Tras 6 meses de seguimiento no se han observado signos de recurrencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076103fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Se observa una tumoraci&#243;n situada principalmente en la dermis compuesta por una prominente estroma de aspecto mixoide&#44; con escasa celularidad y proliferaciones vasculares de paredes finas&#46; Se observa un discreto infiltrado inflamatorio alrededor de los vasos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076103fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Con la tinci&#243;n de hierro coloidal se observa una abundante matriz mixoide&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">Stout <span class="elsevierStyleSup"> 5</span> en 1948 describi&#243; los mixomas como una verdadera neoplasia compuesta por c&#233;lulas estrelladas asentadas en una estroma mucoide&#44; atravesada por finos septos de fibras de reticulina&#46; Estos tumores pueden aparecer en cualquier localizaci&#243;n&#59; normalmente se originan en m&#250;sculo esquel&#233;tico y coraz&#243;n&#44; pero tambi&#233;n se han descrito en tejido subcut&#225;neo&#44; pelvis y hueso&#46; Sin embargo&#44; los mixomas cut&#225;neos son raros&#46; Cuando estas lesiones presentan un componente vascular predominante se les denomina angiomixomas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las lesiones tumorales en piel que cursan con cambios mixoides como fen&#243;meno primario son infrecuentes y su clasificaci&#243;n es confusa&#46; Dentro de los tumores mixoides benignos son bien conocidos el quiste mixoide digital&#44; el gangli&#243;n mixoide y el mucocele del labio&#44; pero tambi&#233;n pertenecen a este grupo el neurofibroma mixoide&#44; el mixoma de la vaina del nervio&#44; el lipoma de c&#233;lulas fusiformes&#44; los fibromixomas m&#250;ltiples&#44; el tricoblastoma tricog&#233;nico y el angiomixoma superficial entre otros&#46; Por otro lado&#44; se han descrito varios tumores mixoides malignos como el angiomixoma agresivo perineal&#44; el lipoblastoma y el fibroblastoma de c&#233;lulas gigantes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La primera descripci&#243;n de angiomixoma superficial la realizaron Allen et al <span class="elsevierStyleSup">1</span> en 1988&#44; que describieron 30 casos en 28 pacientes&#46; Posteriormente se publicaron pocos casos hasta que en 1999 Calonje et al <span class="elsevierStyleSup">6</span> revisaron 39 nuevos casos&#46; S&#243;lo hemos encontrado 2 casos en la literatura m&#233;dica espa&#241;ola <span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El angiomixoma superficial es m&#225;s frecuente en varones&#44; principalmente entre los 20 y los 50 a&#241;os&#44; aunque se ha descrito un caso cong&#233;nito <span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Son lesiones normalmente &#250;nicas que cl&#237;nicamente son muy heterog&#233;neas&#46; Se manifiestan como una p&#225;pula&#44; un n&#243;dulo o una lesi&#243;n polipoide del color de la piel&#46; La superficie es lisa no ulcerada&#44; y en ocasiones son papilomatosos&#46; El tama&#241;o es variable&#44; pero generalmente oscila entre 1 y 5 cm&#46; En el 40 &#37; de los casos la lesi&#243;n se localiza en el tronco&#44; seguido por las extremidades inferiores y cabeza y cuello&#46; En esta &#250;ltima regi&#243;n se encontraban el 17 &#37; de los angiomixomas superficiales de la revisi&#243;n de Allen et al <span class="elsevierStyleSup">1</span> y el 35 &#37; de los pacientes de la serie de Calonje et al <span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; El tratamiento es quir&#250;rgico y existen recurrencias locales en el 30-40 &#37;&#46; Ninguno de los pacientes tuvo met&#225;stasis a distancia y no se han publicado hasta la fecha casos de angiomixomas superficiales agresivos en la piel <span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Histol&#243;gicamente se trata de un tumor mal delimitado&#46; La lesi&#243;n est&#225; localizada principalmente en la dermis reticular con extensi&#243;n a la grasa en la mayor&#237;a de los casos&#46; Cuando se localiza en la cara puede estar afectado tambi&#233;n el m&#250;sculo estriado&#44; por ser menor el grosor del pan&#237;culo adiposo&#46; Tiene un patr&#243;n de crecimiento multilobular&#44; presentando finas bandas de col&#225;geno que lo divide en n&#243;dulos de escasa celularidad inmersos en un material intersticial mixoide bas&#243;filo&#46; Esta matriz mixoide contiene c&#233;lulas en su interior de morfolog&#237;a fibrobl&#225;stica&#44; con formas fusiformes&#44; elongadas o estrelladas&#46; Estas c&#233;lulas no suelen mostrar atipias ni mitosis&#44; y si las presentan son focales y poco llamativas&#46; En ocasiones existen peque&#241;as &#225;reas acelulares con formaci&#243;n de microquistes&#46; Otro dato t&#237;pico es la presencia de vasos peque&#241;os y de paredes delgadas junto a un infiltrado inflamatorio&#44; principalmente de neutr&#243;filos localizados dentro del lago mucinoso&#46; La presencia de estas c&#233;lulas inflamatorias es un dato importante para el diagn&#243;stico porque est&#225; ausente en otros tipos de lesiones mixomatosas&#46; Un hecho llamativo del angiomixoma superficial es la coexistencia de estructuras epiteliales como quistes epidermoides&#44; que parecen ser el resultado del atrapamiento de anejos cut&#225;neos por el propio tumor&#46; Curiosamente cuando ocurre esto&#44; se asocia a mayor posibilidad de recurrencia&#46; Las caracter&#237;sticas inmunohistoqu&#237;micas de las c&#233;lulas tumorales del angiomixoma superficial no est&#225;n bien descritas&#46; En los pacientes en los que se ha realizado inmunohistoqu&#237;mica&#44; las c&#233;lulas estromales son positivas para vimentina y focalmente positivas para actina del m&#250;sculo liso&#44; mientras que son negativas para S-100&#44; desmina y factor XIIIa <span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; La estroma mixoide tiene las caracter&#237;sticas tintoriales propias del &#225;cido hialur&#243;nico <span class="elsevierStyleSup">1&#44;6</span>&#46; Es fuertemente positiva a la tinci&#243;n azul Alci&#225;n e hialuronidasa sensible&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico cl&#237;nico diferencial puede realizarse con el quiste epidermoide&#44; lipoma&#44; neurofibroma&#44; absceso&#44; linfangioma&#44; dermatofibrosarcoma y fibroma&#44; entre otros&#46; El diagn&#243;stico es histol&#243;gico y hay que diferenciarlo de otros tumores mixoides&#46; En mujeres de edad media es muy importante distinguirlo de los angiomixomas agresivos del &#225;rea genital <span class="elsevierStyleSup"> 1&#44;6&#44;11&#44;12</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En todos los pacientes con angiomixoma superficial hay que descartar cuadros familiares como el s&#237;ndrome Carney <span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; NAME <span class="elsevierStyleSup"> 3</span> y LAMB <span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Los mixomas que se encuentran en estos s&#237;ndromes son cl&#237;nica e histol&#243;gicamente indistinguibles de los angiomixomas superficiales solitarios&#46; El complejo de Carney se caracteriza cl&#237;nicamente por m&#250;ltiples angiomixoma cut&#225;neos&#44; mixomas mamarios y cardiacos&#44; lentigos&#44; hiperactividad endocrina &#40;s&#237;ndrome de Cushing&#44; precocidad sexual y acromegalia&#41; y schwannoma psammomatoso melan&#243;tico&#46; Principalmente hay que descartar un s&#237;ndrome de Carney en los pacientes con angiomixomas superficiales localizados en el o&#237;do externo o cuando son m&#250;ltiples&#59; el 54 &#37; de los pacientes con este s&#237;ndrome los presentan y en el 71 &#37; son m&#250;ltiples&#46; Adem&#225;s&#44; un angiomixoma superficial puede ser la manifestaci&#243;n m&#225;s temprana de este s&#237;ndrome <span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; El s&#237;ndrome LAMB es el acr&#243;nimo en ingl&#233;s de lentigos&#44; mixoma auricular&#44; mixomas mucocut&#225;neos y nevos azules&#44; mientras que el s&#237;ndrome NAME se corresponde con nevos azules&#44; mixoma auricular&#44; neurofibroma mixoide y ef&#233;lides&#46; En la actualidad se cuestiona si estos s&#237;ndromes son diferentes o son variaciones del s&#237;ndrome de Carney&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las lesiones cut&#225;neas que presentan cambios mixoides como fen&#243;meno primario son infrecuentes y a veces dif&#237;ciles de tipificar&#46; El angiomixoma superficial es una neoplasia que no es aceptada por todos los autores&#44; por lo que probablemente est&#225; infradiagnosticada&#46; Sin embargo&#44; sus caracter&#237;sticas histol&#243;gicas distintivas hacen que pueda ser considerada una entidad aparte&#46;</p>"
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Angiomixoma superficial
Superficial angiomyxoma.
María Rodríguez-Vázqueza, Mónica García-Arpaa, Margarita Delgadob, Pilar Cortinaa, Elena Veraa, Guillermo Romeroa
a Departamento de Dermatología. Complejo Hospitalario de Ciudad Real. España.
b Servicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario de Ciudad Real. España.
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<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#44; pero puede aparecer de manera espor&#225;dica y aislada como una entidad <span class="elsevierStyleItalic">per se</span>&#46; Presentamos el caso de una paciente de 34 a&#241;os con una lesi&#243;n en la cara compatible con angiomixoma superficial&#44; no asociado a mixomas cardiacos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 34 de a&#241;os&#44; sin antecedentes personales de inter&#233;s&#44; que acudi&#243; a consulta por presentar&#44; en la regi&#243;n preauricular izquierda&#44; una masa asintom&#225;tica&#44; de crecimiento r&#225;pido y progresivo de 2 meses de evoluci&#243;n&#46; Refer&#237;a que hac&#237;a 9 meses le hab&#237;an extirpado en la misma localizaci&#243;n una lesi&#243;n sobreelevada&#44; asintom&#225;tica&#44; de 20 a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; con diagn&#243;stico histol&#243;gico de fibrolipoma&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n f&#237;sica se observ&#243; en regi&#243;n preauricular izquierda una masa subcut&#225;nea que elevaba la piel&#44; de 4 x 6 cm&#44; bien delimitada&#44; de apariencia qu&#237;stica&#44; consistencia blanda&#44; no adherida a planos profundos y recubierta por piel normal &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; Se realiz&#243; una punci&#243;n-aspiraci&#243;n con aguja fina &#40;PAAF&#41; de la lesi&#243;n&#44; en la que se observaron c&#233;lulas de aspecto fibrobl&#225;stico y adiposo sin signos de malignidad&#46; En la TC se observ&#243;&#44; en la regi&#243;n preauricular izquierda&#44; una masa qu&#237;stica de 6 x  4 x 1&#44;3 cm en el seno del tejido celular subcut&#225;neo&#44; independiente de la gl&#225;ndula par&#243;tida y del m&#250;sculo temporal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076103fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--En la regi&#243;n preauricular izquierda se observa una masa&#44; de apariencia qu&#237;stica&#44; consistencia blanda y superficie epid&#233;rmica normal &#40;A&#41;&#46; La presencia de esta masa produce asimetr&#237;a facial &#40;B&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; extirpaci&#243;n de la lesi&#243;n&#46; En la histolog&#237;a se observ&#243;&#44; en la dermis y extendi&#233;ndose a tejido celular subcut&#225;neo&#44; una lesi&#243;n multilobulada y con m&#225;rgenes mal definidos&#46; Esta tumoraci&#243;n conten&#237;a una prominente estroma mixoide en el que se encontraban vasos de paredes finas y escasa celularidad&#46; No se apreciaban atipias ni mitosis&#46; La estroma mixoide se te&#241;&#237;a fuertemente con la t&#233;cnica de hierro coloidal &#40;figs&#46; 2 y 3&#41;&#46; Ante el diagn&#243;stico de angiomixoma superficial se realiz&#243; una ecocardiograf&#237;a en la que no se detectaron mixomas auriculares&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica no se observaron otras tumoraciones ni lesiones pigmentadas que pudieran hacer sospechar un s&#237;ndrome asociado&#46; Tras 6 meses de seguimiento no se han observado signos de recurrencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076103fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Se observa una tumoraci&#243;n situada principalmente en la dermis compuesta por una prominente estroma de aspecto mixoide&#44; con escasa celularidad y proliferaciones vasculares de paredes finas&#46; Se observa un discreto infiltrado inflamatorio alrededor de los vasos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076103fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Con la tinci&#243;n de hierro coloidal se observa una abundante matriz mixoide&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">Stout <span class="elsevierStyleSup"> 5</span> en 1948 describi&#243; los mixomas como una verdadera neoplasia compuesta por c&#233;lulas estrelladas asentadas en una estroma mucoide&#44; atravesada por finos septos de fibras de reticulina&#46; Estos tumores pueden aparecer en cualquier localizaci&#243;n&#59; normalmente se originan en m&#250;sculo esquel&#233;tico y coraz&#243;n&#44; pero tambi&#233;n se han descrito en tejido subcut&#225;neo&#44; pelvis y hueso&#46; Sin embargo&#44; los mixomas cut&#225;neos son raros&#46; Cuando estas lesiones presentan un componente vascular predominante se les denomina angiomixomas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las lesiones tumorales en piel que cursan con cambios mixoides como fen&#243;meno primario son infrecuentes y su clasificaci&#243;n es confusa&#46; Dentro de los tumores mixoides benignos son bien conocidos el quiste mixoide digital&#44; el gangli&#243;n mixoide y el mucocele del labio&#44; pero tambi&#233;n pertenecen a este grupo el neurofibroma mixoide&#44; el mixoma de la vaina del nervio&#44; el lipoma de c&#233;lulas fusiformes&#44; los fibromixomas m&#250;ltiples&#44; el tricoblastoma tricog&#233;nico y el angiomixoma superficial entre otros&#46; Por otro lado&#44; se han descrito varios tumores mixoides malignos como el angiomixoma agresivo perineal&#44; el lipoblastoma y el fibroblastoma de c&#233;lulas gigantes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La primera descripci&#243;n de angiomixoma superficial la realizaron Allen et al <span class="elsevierStyleSup">1</span> en 1988&#44; que describieron 30 casos en 28 pacientes&#46; Posteriormente se publicaron pocos casos hasta que en 1999 Calonje et al <span class="elsevierStyleSup">6</span> revisaron 39 nuevos casos&#46; S&#243;lo hemos encontrado 2 casos en la literatura m&#233;dica espa&#241;ola <span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El angiomixoma superficial es m&#225;s frecuente en varones&#44; principalmente entre los 20 y los 50 a&#241;os&#44; aunque se ha descrito un caso cong&#233;nito <span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Son lesiones normalmente &#250;nicas que cl&#237;nicamente son muy heterog&#233;neas&#46; Se manifiestan como una p&#225;pula&#44; un n&#243;dulo o una lesi&#243;n polipoide del color de la piel&#46; La superficie es lisa no ulcerada&#44; y en ocasiones son papilomatosos&#46; El tama&#241;o es variable&#44; pero generalmente oscila entre 1 y 5 cm&#46; En el 40 &#37; de los casos la lesi&#243;n se localiza en el tronco&#44; seguido por las extremidades inferiores y cabeza y cuello&#46; En esta &#250;ltima regi&#243;n se encontraban el 17 &#37; de los angiomixomas superficiales de la revisi&#243;n de Allen et al <span class="elsevierStyleSup">1</span> y el 35 &#37; de los pacientes de la serie de Calonje et al <span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; El tratamiento es quir&#250;rgico y existen recurrencias locales en el 30-40 &#37;&#46; Ninguno de los pacientes tuvo met&#225;stasis a distancia y no se han publicado hasta la fecha casos de angiomixomas superficiales agresivos en la piel <span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Histol&#243;gicamente se trata de un tumor mal delimitado&#46; La lesi&#243;n est&#225; localizada principalmente en la dermis reticular con extensi&#243;n a la grasa en la mayor&#237;a de los casos&#46; Cuando se localiza en la cara puede estar afectado tambi&#233;n el m&#250;sculo estriado&#44; por ser menor el grosor del pan&#237;culo adiposo&#46; Tiene un patr&#243;n de crecimiento multilobular&#44; presentando finas bandas de col&#225;geno que lo divide en n&#243;dulos de escasa celularidad inmersos en un material intersticial mixoide bas&#243;filo&#46; Esta matriz mixoide contiene c&#233;lulas en su interior de morfolog&#237;a fibrobl&#225;stica&#44; con formas fusiformes&#44; elongadas o estrelladas&#46; Estas c&#233;lulas no suelen mostrar atipias ni mitosis&#44; y si las presentan son focales y poco llamativas&#46; En ocasiones existen peque&#241;as &#225;reas acelulares con formaci&#243;n de microquistes&#46; Otro dato t&#237;pico es la presencia de vasos peque&#241;os y de paredes delgadas junto a un infiltrado inflamatorio&#44; principalmente de neutr&#243;filos localizados dentro del lago mucinoso&#46; La presencia de estas c&#233;lulas inflamatorias es un dato importante para el diagn&#243;stico porque est&#225; ausente en otros tipos de lesiones mixomatosas&#46; Un hecho llamativo del angiomixoma superficial es la coexistencia de estructuras epiteliales como quistes epidermoides&#44; que parecen ser el resultado del atrapamiento de anejos cut&#225;neos por el propio tumor&#46; Curiosamente cuando ocurre esto&#44; se asocia a mayor posibilidad de recurrencia&#46; Las caracter&#237;sticas inmunohistoqu&#237;micas de las c&#233;lulas tumorales del angiomixoma superficial no est&#225;n bien descritas&#46; En los pacientes en los que se ha realizado inmunohistoqu&#237;mica&#44; las c&#233;lulas estromales son positivas para vimentina y focalmente positivas para actina del m&#250;sculo liso&#44; mientras que son negativas para S-100&#44; desmina y factor XIIIa <span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; La estroma mixoide tiene las caracter&#237;sticas tintoriales propias del &#225;cido hialur&#243;nico <span class="elsevierStyleSup">1&#44;6</span>&#46; Es fuertemente positiva a la tinci&#243;n azul Alci&#225;n e hialuronidasa sensible&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico cl&#237;nico diferencial puede realizarse con el quiste epidermoide&#44; lipoma&#44; neurofibroma&#44; absceso&#44; linfangioma&#44; dermatofibrosarcoma y fibroma&#44; entre otros&#46; El diagn&#243;stico es histol&#243;gico y hay que diferenciarlo de otros tumores mixoides&#46; En mujeres de edad media es muy importante distinguirlo de los angiomixomas agresivos del &#225;rea genital <span class="elsevierStyleSup"> 1&#44;6&#44;11&#44;12</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En todos los pacientes con angiomixoma superficial hay que descartar cuadros familiares como el s&#237;ndrome Carney <span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; NAME <span class="elsevierStyleSup"> 3</span> y LAMB <span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Los mixomas que se encuentran en estos s&#237;ndromes son cl&#237;nica e histol&#243;gicamente indistinguibles de los angiomixomas superficiales solitarios&#46; El complejo de Carney se caracteriza cl&#237;nicamente por m&#250;ltiples angiomixoma cut&#225;neos&#44; mixomas mamarios y cardiacos&#44; lentigos&#44; hiperactividad endocrina &#40;s&#237;ndrome de Cushing&#44; precocidad sexual y acromegalia&#41; y schwannoma psammomatoso melan&#243;tico&#46; Principalmente hay que descartar un s&#237;ndrome de Carney en los pacientes con angiomixomas superficiales localizados en el o&#237;do externo o cuando son m&#250;ltiples&#59; el 54 &#37; de los pacientes con este s&#237;ndrome los presentan y en el 71 &#37; son m&#250;ltiples&#46; Adem&#225;s&#44; un angiomixoma superficial puede ser la manifestaci&#243;n m&#225;s temprana de este s&#237;ndrome <span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; El s&#237;ndrome LAMB es el acr&#243;nimo en ingl&#233;s de lentigos&#44; mixoma auricular&#44; mixomas mucocut&#225;neos y nevos azules&#44; mientras que el s&#237;ndrome NAME se corresponde con nevos azules&#44; mixoma auricular&#44; neurofibroma mixoide y ef&#233;lides&#46; En la actualidad se cuestiona si estos s&#237;ndromes son diferentes o son variaciones del s&#237;ndrome de Carney&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las lesiones cut&#225;neas que presentan cambios mixoides como fen&#243;meno primario son infrecuentes y a veces dif&#237;ciles de tipificar&#46; El angiomixoma superficial es una neoplasia que no es aceptada por todos los autores&#44; por lo que probablemente est&#225; infradiagnosticada&#46; Sin embargo&#44; sus caracter&#237;sticas histol&#243;gicas distintivas hacen que pueda ser considerada una entidad aparte&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Noviembre 11 7 18
2024 Octubre 236 53 289
2024 Septiembre 231 42 273
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