Atrofodermia idiopática de Pasini y Pierini. Estudio de cuatro casos
Idiopathic atrophoderma of Pasini and Pierini. Study of 4 cases.
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Por el contrario, presenta escasa especificidad histológica y, con frecuencia, el diagnóstico anatomopatológico será el de «piel normal» o «piel sin cambios significativos».</p><p class="elsevierStylePara">Su posición nosológica permanece en controversia: para unos autores corresponde a una forma de morfea, mientras que para otros constituye una entidad bien individualizada.</p><p class="elsevierStylePara">Comunicamos 4 casos de esta dermatosis infrecuente y se revisan sus características clinicohistológicas, así como su posición nosológica.</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DE LOS CASOS</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 1</span></p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 40 años de edad presentaba, desde hacía 10 años, una lesión asintomática situada en la región dorsal paravertebral izquierda, a nivel dorsal (fig. 1). Esta lesión, ligeramente deprimida, medía 5 * 8 cm y mostraba una tonalidad parda. Los bordes eran netos. La palpación ponía de manifiesto una consistencia idéntica a la piel adyacente.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076101fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Caso 1. Lesión ligeramente deprimida de bordes netos («en acantilado») y tonalidad parda.</p><p class="elsevierStylePara">Se tomó biopsia radial para estudio histológico comparativo entre las zonas externa e interna del borde de la lesión. Los cortes fueron teñidos con hematoxilina-eosina, orceína y tricrómico de Masson. El aspecto histológico observado a pequeño aumento era el de una piel aparentemente normal. No existían cambios llamativos en la distribución y estructura del tejido conjuntivo, las glándulas ecrinas se encontraban en la proporción habitual para su localización anatómica. Sin embargo, en los cortes estudiados no se pudieron hallar glándulas sebáceas ni folículos pilosebáceos, aunque sí sus músculos erectores. A mayor aumento se observaron pequeños focos de esclerosis en las proximidades de algunos anejos (fig. 2). Ocasionalmente, estos focos se acompañaban de discreto infiltrado linfocitario y extravasación hemática. Con el tricrómico de Masson se confirmó la esclerosis del colágeno. La tinción con orceína puso de manifiesto la conservación de las fibras elásticas en el seno de estos focos, al igual que en el resto de la dermis.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076101fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Caso 2. Área con esclerosis del colágeno situada en la dermis reticular. (Hematoxilina-eosina, x40.)</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 2</span></p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 36 años de edad consultó por presentar, desde hacía 3 meses, una lesión asintomática situada en la línea media de la espalda, en su región interescapular. Medía 2 x 3 cm y estaba constituida por un área de tonalidad levemente rosada, delimitada por un borde neto y ligeramente deprimido. Su consistencia era normal en relación a la piel adyacente. El estudio histológico no mostró ninguna alteración reconocible en el colágeno, fibras elásticas ni anejos, ni existía infiltrado inflamatorio alguno.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 3</span></p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 47 años de edad presentaba, desde hacía 6 meses, una lesión asintomática situada en la región glútea derecha. Esta lesión tenía una morfología redondeada, de 2 x 2 cm, deprimida y de tonalidad suavemente azulada-grisácea. En este caso el borde estaba peor definido que en los casos anteriores (fig. 3). La palpación era como la de un orificio herniario, pero no protruía hacia el exterior.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076101fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Caso 3. Lesión deprimida de tonalidad ligeramente violácea. Bordes en suave plano inclinado.</p><p class="elsevierStylePara">Durante la toma de la biopsia se evidenció una clara disminución en el grosor de la dermis del interior de la lesión en relación a la del exterior. Histológicamente no existían alteraciones de la epidermis, las fibras elásticas, el colágeno ni los anejos. Tampoco había infiltrado inflamatorio.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 4</span></p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 34 años mostraba, desde hacía 3 meses, una lesión cutánea, deprimida, asintomática, que se localizaba en la región interescapular de 2 x 2,5 cm. Sus bordes eran netos y su fondo blanquecino y surcado por finas telangiectasias. Histológicamente, la dermis afectada presentaba un grosor reducido respecto a la piel adyacente. En la dermis reticular media y profunda, existían haces de colágeno hialinizados y espacios interfibrilares disminuidos, que creaban una imagen de densificación del colágeno. En la dermis papilar se observaban telangiectasias. No existían alteraciones cuantitativas ni cualitativas de las fibras elásticas.</p><p class="elsevierStylePara">En los 4 casos la serología para <span class="elsevierStyleItalic">Borrelia burgdorferi</span> fue negativa.</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">La principal controversia en relación a la AIPP es su posición nosológica. Algunos autores la incluyen en las dermatitis fibrosantes, junto a la morfea, el liquen escleroatrófico y la acrodermatitis crónica atrófica. En efecto, la coexistencia de AIPP con morfea <span class="elsevierStyleSup">2-6</span>, liquen escleroso y atrófico <span class="elsevierStyleSup">7,8</span> y esclerodermia sistémica <span class="elsevierStyleSup">9</span> hace pensar que pudiera ser así. Ackerman interpreta la AIPP como una expresión tardía de morfea <span class="elsevierStyleSup">10</span>, pero nuestros pacientes, como los descritos por otros autores <span class="elsevierStyleSup">11</span>, no han pasado por una fase previa de morfea. En la tabla 1 se resumen las principales diferencias entre la AIPP y la morfea.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076101tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Las lesiones de AIPP suelen ser asintomáticas. Su tamaño varía desde milímetros a centímetros. Suelen ser únicas, pero cuando son múltiples pueden distribuirse al azar, unilateralmente u ocupando uno o varios segmentos <span class="elsevierStyleSup">12</span>. Son lesiones ligeramente deprimidas de borde neto, semejantes a un acantilado o a una huella sobre la nieve. Cuando, se localizan en el abdomen o en las regiones glúteas el borde no es tan abrupto. Si las lesiones se sitúan en la espalda la consistencia es similar a la de la piel adyacente, pero si lo hacen en zonas con abundante panículo adiposo la consistencia está disminuida. La morfea clásica, por el contrario, sólo se deprime en los estadios finales (fase atrófica). El color de las lesiones varía desde pardo, rosado, azulado a grisáceo, pero estas no muestran anillo liliáceo.</p><p class="elsevierStylePara">La causa de la AIPP es desconocida. No se ha demostrado relación con <span class="elsevierStyleItalic">B. burgdorferi</span><span class="elsevierStyleSup"> 7,11</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Aunque existe algún caso de agregación familiar, no está demostrado un fondo genético <span class="elsevierStyleSup">13</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Recientemente se ha publicado la disminución global de los glusaminoglucanos en el tejido conjuntivo de la AIPP y de la morfea en su fase atrófica. Los datos obtenidos sugieren que el metabolismo de los glucosaminoglucanos es diferente en la AIPP y la morfea. La cantidad total de disacáridos y la cantidad de ΔDi-4S (DS) están incrementadas en la morfea atrófica, y disminuidos en la AIPP <span class="elsevierStyleSup">14</span>. La AIPP se ha descrito en asociación, probablemente fortuita, con elastosis perforante serpiginosa en un paciente con cariotipo 47,XYY <span class="elsevierStyleSup">15</span> y con lupus eritematoso y déficit hereditario de C2 en otro <span class="elsevierStyleSup"> 16</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La inmunohistoquímica del infiltrado linfohistiocitario acompañante, aunque escaso e inconstante, induce a pensar en posibles mecanismos inmunológicos en la AIPP <span class="elsevierStyleSup">11</span>. El cuadro histológico de la AIPP muestra una disminución del grosor de la dermis afectada <span class="elsevierStyleSup">1</span>. No se han señalado alteraciones cuantitativas ni cualitativas en los anejos, excepto un aumento del diámetro de los músculos erectores del pelo <span class="elsevierStyleSup">17</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Las alteraciones en la estructura del colágeno son variables <span class="elsevierStyleSup">11</span>. Nosotros hemos observado algunas alteraciones del colágeno en sólo dos de las biopsias, consistentes en zonas de esclerosis en la dermis media e hialinización y disminución de los espacios interfibrilares de la dermis reticular media y profunda. El grado de afectación del colágeno podría no estar relacionado con el tiempo de evolución de las lesiones. La mayor parte de los autores no encuentra alteraciones significativas en las fibras elásticas. Los estudios mediante RM han comprobado que sólo existe una disminución de la dermis y no del tejido subcutáneo <span class="elsevierStyleSup">18</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Ningún tratamiento empleado se ha mostrado plenamente eficaz. El láser de alejandrita es útil en el control de las lesiones hiperpigmentadas <span class="elsevierStyleSup">19</span>.</p>" "pdfFichero" => "103v96n05a13076101pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec552553" "palabras" => array:1 [ 0 => "atrofodermia idiopática de Pasini y Pierini, atrofia cutánea, dermatitis fibrosantes" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec552554" "palabras" => array:1 [ 0 => "idiopathic atrophoderma of Pasini and Pierini, cutaneous atrophy, fibrosing dermatoses" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "La atrofodermia idiopática de Pasini y Pierini (AIPP) es una forma infrecuente de atrofia cutánea de etiología desconocida. Describimos el cuadro clínico e histológico de 4 mujeres con AIPP. Tres tenían las lesiones en la espalda, la cuarta en la región glútea. El estudio histológico de 2 pacientes reveló un grado variable de alteración del colágeno (esclerosis e hialinización). En las otras pacientes la dermis era aparentemente normal. Se discute si la AIPP es una entidad individualizada o relacionada con la morfea. Ambos cuadros, aunque separados, podrían formar parte de un mismo espectro dentro de las denominadas dermatitis fibrosantes. Nosotros no hemos encontrado serología positiva a Borrelia burgdorferi en nuestros pacientes." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Idiopathic atrophoderma of Pasini and Pierini (IAPP) is an infrequent form of cutaneous atrophy, of unknown etiology. We describe the clinical and histological symptoms of four women with IAPP. Three of them had lesions on the back, while the fourth had them on the buttocks. The histological study of two patients revealed a variable degree of collagen alteration (sclerosis and hyalinization). In the other patients, the dermis was apparently normal. There is discussion about whether IAPP is a distinct entity or is related to morphea. Both sets of symptoms, although separate, could form part of the same spectrum within the fibrosing type of dermatoses. We found no positive serology for B. burgdorferi in our patients." ] ] "multimedia" => array:8 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n05-13076101fig01.jpg" "Alto" => 685 "Ancho" => 728 "Tamanyo" => 289766 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Caso 1. 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| 2024 Octubre | 698 | 96 | 794 |
| 2024 Septiembre | 528 | 80 | 608 |
| 2024 Agosto | 659 | 90 | 749 |
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| 2017 Diciembre | 238 | 39 | 277 |
| 2017 Noviembre | 364 | 60 | 424 |
| 2017 Octubre | 291 | 43 | 334 |
| 2017 Septiembre | 330 | 68 | 398 |
| 2017 Agosto | 293 | 50 | 343 |
| 2017 Julio | 327 | 69 | 396 |
| 2017 Junio | 296 | 132 | 428 |
| 2017 Mayo | 343 | 103 | 446 |
| 2017 Abril | 485 | 148 | 633 |
| 2017 Marzo | 447 | 132 | 579 |
| 2017 Febrero | 681 | 127 | 808 |
| 2017 Enero | 341 | 88 | 429 |
| 2016 Diciembre | 304 | 62 | 366 |
| 2016 Noviembre | 368 | 105 | 473 |
| 2016 Octubre | 361 | 112 | 473 |
| 2016 Septiembre | 454 | 131 | 585 |
| 2016 Agosto | 389 | 108 | 497 |
| 2016 Julio | 232 | 52 | 284 |
| 2016 Junio | 5 | 20 | 25 |
| 2016 Mayo | 3 | 16 | 19 |
| 2016 Abril | 6 | 3 | 9 |
| 2016 Marzo | 12 | 3 | 15 |
| 2016 Febrero | 13 | 5 | 18 |
| 2016 Enero | 10 | 33 | 43 |
| 2015 Diciembre | 18 | 24 | 42 |
| 2015 Noviembre | 8 | 28 | 36 |
| 2015 Octubre | 14 | 24 | 38 |
| 2015 Septiembre | 11 | 15 | 26 |
| 2015 Agosto | 16 | 20 | 36 |
| 2015 Julio | 338 | 1 | 339 |
| 2015 Junio | 270 | 19 | 289 |
| 2015 Mayo | 299 | 37 | 336 |
| 2015 Abril | 249 | 7 | 256 |
| 2015 Marzo | 267 | 9 | 276 |
| 2015 Febrero | 289 | 19 | 308 |
| 2015 Enero | 226 | 26 | 252 |
| 2014 Diciembre | 170 | 13 | 183 |
| 2014 Noviembre | 314 | 20 | 334 |
| 2014 Octubre | 303 | 22 | 325 |
| 2014 Septiembre | 241 | 15 | 256 |
| 2014 Agosto | 263 | 23 | 286 |
| 2014 Julio | 258 | 30 | 288 |
| 2014 Junio | 246 | 26 | 272 |
| 2014 Mayo | 211 | 16 | 227 |
| 2014 Abril | 236 | 16 | 252 |
| 2014 Marzo | 225 | 13 | 238 |
| 2014 Febrero | 186 | 19 | 205 |
| 2014 Enero | 194 | 17 | 211 |
| 2013 Diciembre | 165 | 20 | 185 |
| 2013 Noviembre | 137 | 16 | 153 |
| 2013 Octubre | 167 | 28 | 195 |
| 2013 Septiembre | 149 | 37 | 186 |
| 2013 Agosto | 223 | 58 | 281 |
| 2013 Julio | 185 | 46 | 231 |
| 2013 Junio | 143 | 36 | 179 |
| 2013 Mayo | 124 | 46 | 170 |
| 2013 Abril | 77 | 41 | 118 |
| 2013 Marzo | 86 | 21 | 107 |
| 2013 Febrero | 85 | 11 | 96 |
| 2013 Enero | 59 | 11 | 70 |
| 2012 Diciembre | 50 | 11 | 61 |
| 2012 Noviembre | 61 | 3 | 64 |
| 2012 Octubre | 27 | 4 | 31 |
| 2012 Septiembre | 21 | 4 | 25 |
| 2012 Agosto | 2 | 0 | 2 |
| 2011 Mayo | 3 | 0 | 3 |
| 2011 Abril | 2 | 0 | 2 |
| 2011 Marzo | 13 | 0 | 13 |
| 2011 Febrero | 29 | 0 | 29 |
| 2011 Enero | 7 | 0 | 7 |
| 2010 Diciembre | 19 | 0 | 19 |
| 2010 Noviembre | 11 | 0 | 11 |
| 2010 Octubre | 8 | 0 | 8 |
| 2010 Septiembre | 13 | 0 | 13 |
| 2010 Agosto | 17 | 0 | 17 |
| 2010 Julio | 13 | 0 | 13 |
| 2010 Junio | 21 | 0 | 21 |
| 2010 Mayo | 14 | 0 | 14 |
| 2010 Abril | 22 | 0 | 22 |
| 2010 Marzo | 12 | 0 | 12 |
| 2010 Febrero | 11 | 0 | 11 |
| 2010 Enero | 24 | 0 | 24 |
| 2009 Diciembre | 6 | 0 | 6 |
| 2009 Noviembre | 11 | 0 | 11 |
| 2009 Octubre | 18 | 0 | 18 |
| 2009 Septiembre | 27 | 0 | 27 |
| 2009 Agosto | 35 | 0 | 35 |
| 2009 Julio | 6 | 0 | 6 |
| 2009 Junio | 19 | 0 | 19 |
| 2009 Mayo | 11 | 0 | 11 |
| 2009 Abril | 12 | 0 | 12 |
| 2009 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2009 Febrero | 7 | 0 | 7 |
| 2009 Enero | 9 | 0 | 9 |
| 2008 Diciembre | 13 | 0 | 13 |
| 2008 Noviembre | 9 | 0 | 9 |
| 2008 Octubre | 18 | 0 | 18 |
| 2008 Septiembre | 11 | 0 | 11 |
| 2008 Agosto | 26 | 0 | 26 |
| 2008 Julio | 18 | 0 | 18 |
| 2008 Junio | 17 | 0 | 17 |
| 2008 Mayo | 23 | 0 | 23 |
| 2008 Abril | 6 | 0 | 6 |
| 2008 Marzo | 2 | 0 | 2 |
| 2008 Febrero | 4 | 0 | 4 |
| 2008 Enero | 3 | 0 | 3 |
| 2007 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2007 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
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