se ha leído el artículo
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Presentamos los casos de 3 pacientes con manifestaciones cutáneas características de dermatomiositis, sin debilidad muscular acompañante, uno de los cuales estaba relacionado con una recidiva tumoral.</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DE LOS CASOS</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 1</span></p><p class="elsevierStylePara">Un varón de 27 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, consultó por un cuadro de aproximadamente 2 años de evolución, de lesiones cutáneas eritematosas y pruriginosas de forma ocasional, localizadas en el dorso de la nariz y manos, codos, muñecas y párpados, que empeoraban tras la exposición solar y se acompañaban de afectación de las cutículas de ambas manos. No refería síntomas indicativos de debilidad muscular.</p><p class="elsevierStylePara">En la exploración dermatológica se observó la presencia de eritema palpebral bilateral con afectación predominante de párpados superiores, pápulas eritematosas de 0,5-1 cm sin descamación significativa en el dorso de ambas manos asentadas principalmente sobre articulaciones interfalángicas, hiperqueratosis de las cutículas de ambas manos y placas eritematosas ligeramente descamativas en codos. La exploración física general no aportó hallazgos significativos.</p><p class="elsevierStylePara">Se presentan los resultados de las pruebas complementarias realizadas en la tabla 1.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076099tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Debido a la escasa repercusión clínica de las manifestaciones del paciente y el buen estado general del mismo, se optó inicialmente por la abstención terapéutica, recomendando únicamente protección solar. Ocho años después del diagnóstico inicial el paciente mantiene una evolución favorable, libre de afectación muscular.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 2</span></p><p class="elsevierStylePara">Un varón de 45 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares relevantes, consultó por un cuadro de más de 2 años de evolución que comenzó con lesiones no pruriginosas en nudillos, codos y rodillas y eritema en párpados superiores, sin evidencia de manifestaciones clínicas extracutáneas acompañantes.</p><p class="elsevierStylePara">La exploración física general no proporcionó hallazgos patológicos. En el examen dermatológico destacaba eritema palpebral bilateral de límites precisos, más evidente en el borde libre de los párpados superiores (fig. 1) y pápulas eritematosas violáceas de pequeño tamaño, con áreas de hiperqueratosis, en el dorso de las manos asentadas sobre prominencias óseas que seguían las líneas de los tendones extensores (fig. 2). En codos y rodillas se apreciaban pápulas similares de mayor tamaño.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076099fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Caso 2. Eritema palpebral simétrico (eritema en heliotropo).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076099fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Caso 2. Pápulas eritematosas violáceas sobre prominencias óseas en el dorso de la mano (pápulas de Gottron).</p><p class="elsevierStylePara">Los resultados de las exploraciones complementarias realizadas al paciente se resumen en la tabla 1. Se inició tratamiento con hidroxicloroquina en dosis de 250 mg diarios, con remisión parcial de las lesiones cutáneas. No se pusieron de manifiesto en posteriores revisiones datos de afectación muscular subjetiva, con un seguimiento global desde el momento del diagnóstico de aproximadamente 4 años.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 3</span></p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 54 años de edad, entre cuyos antecedentes personales destaca un adenocarcinoma de ovario bilateral (estadio III-C), intervenido quirúrgicamente en julio de 2002 y tratado mediante seis ciclos de quimioterapia con paclitaxel y carboplatino desde julio a diciembre de 2002, consultó por un cuadro de lesiones cutáneas de 7 meses de evolución que se inició con intenso prurito en párpados superiores y en las regiones cervical posterior y retroauriculares. Posteriormente aparecieron lesiones eritematosas y edema en párpados superiores, afectación periungueal dolorosa, lesiones eritematosas en el dorso de manos, caras interna y externa de ambos muslos, frente y regiones deltoideas. No presentaba debilidad muscular subjetiva.</p><p class="elsevierStylePara">La exploración física general resultó anodina. En la exploración dermatológica destacaba eritema en heliotropo con edema en ambos párpados superiores, pápulas eritematosas violáceas de aproximadamente 0,5 cm de tamaño con áreas de hiperqueratosis y focos de atrofia y poiquilodermia en dorso de ambas manos, cara interna de ambos muslos, regiones laterales de la frente y retroauricular bilateral. En ambas manos podía apreciarse marcada hiperqueratosis y desflecamiento de las cutículas, con dolor a la presión (signo de la manicura), eritema y telangiectasias periungueales (fig. 3). En las caras externas de ambos muslos presentaba placas eritematosas calientes al tacto de aproximadamente 5-8 cm de tamaño.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076099fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Caso 3. Pápulas de Gottron en dorso de mano derecha con eritema periungueal e intensa afectación cuticular con hiperqueratosis.</p><p class="elsevierStylePara">Se presentan los hallazgos más significativos de las exploraciones complementarias realizadas en la tabla 1. La paciente inició tratamiento con 250 mg diarios de hidroxicloroquina y 30 mg diarios de prednisona por vía oral y fue remitida para valoración al servicio de oncología, con posterior instauración de quimioterapia cíclica. Aproximadamente 2 años después del diagnóstico inicial, la paciente se mantiene libre de indicios subjetivos u objetivos de afectación muscular.</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">El término dermatomiositis amiopática (dermatomiositis <span class="elsevierStyleItalic">sine</span> miositis) fue acuñado por Pearson en 1979 para hacer referencia a un subtipo poco frecuente de dermatomiositis que, a diferencia del patrón clínico clásico de la enfermedad, cursa sin afectación muscular inicial. Constituye entre el 2 y el 18 % del total de casos, con una incidencia del 0,1-1 por 100.000 habitantes y año y un predominio por las mujeres que parece ser algo superior que en la dermatomiositis clásica <span class="elsevierStyleSup"> 1,2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Euwer y Sontheimer establecieron en 1993 los criterios para el diagnóstico de la dermatomiositis amiopática. Estos incluyen la presencia de cambios cutáneos patognomónicos de dermatomiositis, biopsia cutánea compatible, enzimas musculares dentro de la normalidad y ausencia clínica de debilidad motora proximal. La dermatomiositis amiopática se considera probable o provisional si los mencionados criterios se cumplen durante al menos 6 meses y confirmada si lo hacen durante 2 años o más <span class="elsevierStyleSup"> 3</span>. Son criterios de exclusión de dermatomiositis amiopática el empleo de fármacos asociados a la aparición de cuadros que semejan a la dermatomiositis (hidroxiurea, penicilamina, estatinas, diclofenaco, practolol, triptófano, alfuzosina, ácido nuflúmico, fenitoína, etc.) y el tratamiento con terapia inmunosupresora sistémica durante dos o más meses consecutivos en los primeros 6 meses del comienzo de la enfermedad, puesto que podrían silenciar el desarrollo de una enfermedad muscular activa.</p><p class="elsevierStylePara">Dada la existencia de pacientes que presentan lesiones cutáneas específicas sin evidencia clínica de afectación muscular y que, sin embargo, presentan hallazgos subclínicos de miositis detectados mediante estudios de laboratorio, radiológicos o electrofisiológicos y es más oportuno el empleo del término dermatomiositis clínicamente amiopática <span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones clínicas y los hallazgos histopatológicos de la forma amiopática son indistinguibles de los descritos en la forma clásica <span class="elsevierStyleSup"> 5,6</span>. La mayor parte de las manifestaciones sistémicas extramusculares asociadas con la forma clásica no se han documentado hasta el momento en la forma amiopática, salvo la neumonitis intersticial <span class="elsevierStyleSup">7</span>. La asociación con malignidad subyacente se describe para la dermatomiositis amiopática de la misma forma y en el mismo grado que para la entidad clásica, con una frecuencia de presentación variable entre el 6 y el 60 %. Entre los procesos malignos más frecuentemente descritos en asociación con dermatomiositis figuran las neoplasias de ovario, mama, útero, pulmón, próstata y colon. Se han observado con menor frecuencia otros tipos de cáncer, como hepatocarcinoma, adenocarcinoma gástrico, linfomas, sarcoma granulocítico, carcinoma renal, carcinoma epidermoide de parótida, cáncer de cérvix y carcinoma nasofaríngeo <span class="elsevierStyleSup">8-10</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico de dermatomiositis amiopática requiere la exclusión de hallazgos subjetivos y objetivos de afectación muscular. Sin embargo, es posible detectar alteraciones paramétricas que demuestren la presencia de miositis subclínica. Además de la realización habitual de una analítica con valores de enzimas musculares, principalmente creatinfosfocinasa y aldolasa, electromiografía y biopsias cutánea y muscular, últimamente están cobrando un interés creciente determinadas pruebas de imagen, como la RM, la ecografía muscular, la RM espectroscópica con fósforo 31 o la tomografía con talio. La RM detecta cambios musculares en estadios precoces y, puesto que la afectación muscular es parcheada, resulta especialmente útil para guiar la realización de la biopsia muscular, valorar la actividad de la enfermedad y evaluar la respuesta de esta al tratamiento <span class="elsevierStyleSup">11</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En los pacientes con dermatomiositis clínicamente amiopática es menos frecuente el hallazgo de alteraciones inmunológicas en el suero. Los anticuerpos antinucleares (ANA) resultan positivos entre el 60 y el 80 % de los casos, mientras que los anticuerpos antisintetasa son generalmente negativos. Recientemente, Targoff y Sontheimer et al. estudiaron el suero de 18 pacientes con dermatomiositis amiopática, identificando en 16 de las muestras dos tipos de autoanticuerpos dirigidos contra las proteínas p-155 y Se. <span class="elsevierStyleSup">3</span>. Estos autoanticuerpos podrían en un futuro actuar como marcadores de un subgrupo de pacientes cuya dermatomiositis tendería a mantenerse amiopática. Actualmente, sin embargo, no existen datos objetivos suficientes que sustenten esta hipótesis.</p><p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones cutáneas de la dermatomiositis presentan una respuesta variable al tratamiento, y en ocasiones son refractarias al tratamiento. Como primeras opciones terapéuticas se mantienen los corticoides tópicos y los antipalúdicos. Recientemente se han obtenido respuestas favorables, aunque variables a la administración tópica de tacrolimus al 0,1 % <span class="elsevierStyleSup">12,13</span>. En pacientes con dermatomiositis amiopática no se recomienda el uso de corticoides orales <span class="elsevierStyleSup">14</span>, aunque todavía no existe consenso sobre este punto. El pronóstico de los pacientes con dermatomiositis clínicamente amiopática es globalmente mejor que el de los pacientes con dermatomiositis clásica, principalmente por sus escasas repercusiones sistémica. La presencia de malignidad oculta constituye el principal factor de mal pronóstico.</p>" "pdfFichero" => "103v96n05a13076099pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec552547" "palabras" => array:1 [ 0 => "dermatomiositis amiopática, neoplasia, paraneoplásica, malignidad" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec552548" "palabras" => array:1 [ 0 => "amyopathic dermatomyositis, neoplasm, paraneoplastic, malignancy" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "La dermatomiositis es una enfermedad del tejido conjuntivo en cuya etiología se han implicado numerosos factores. Recientemente se ha aceptado la existencia de un subtipo de dermatomiositis denominado amiopática cuyas manifestaciones cutáneas son indistinguibles de las que aparecen en la forma clásica de la enfermedad y que, sin embargo, difiere de esta en la ausencia inicial de hallazgos clínicos de afectación muscular. La asociación de ambos cuadros con la posible presencia de un proceso neoplásico subyacente se ha descrito en numerosas ocasiones, constituye un motivo de un amplio debate. Se presentan 3 casos de dermatomiositis amiopática, 2 varones de 27 y 45 años y una mujer de 54 años, el último asociado a un proceso maligno, y se exponen y revisan las principales características diferenciales de la entidad y su relación con diversos tipos de neoplasias." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Dermatomyositis is a connective tissue disease which has several factors involved in its etiology. 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We present three patients with amyopathic dermatomyositis, two males aged 27 and 45 and a female aged 54, the latter associated with a malignant process, and we discuss and review the main differential features of the entity and its relationship with different types of neoplasms." ] ] "multimedia" => array:8 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "tbl1" "etiqueta" => "TABLA 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tablaImagen" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagenFichero" => "103v96n05-13076099tab01.gif" "imagenAlto" => 954 "imagenAncho" => 1298 "imagenTamanyo" => 55641 ] ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "RESUMEN DE LAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS REALIZADAS EN LOS TRES CASOS PRESENTADOS" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n05-13076099fig02.jpg" "Alto" => 486 "Ancho" => 874 "Tamanyo" => 558664 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Caso 2. 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2024 Octubre | 507 | 87 | 594 |
2024 Septiembre | 514 | 55 | 569 |
2024 Agosto | 508 | 95 | 603 |
2024 Julio | 514 | 59 | 573 |
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2020 Julio | 185 | 29 | 214 |
2020 Junio | 178 | 43 | 221 |
2020 Mayo | 199 | 30 | 229 |
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2020 Marzo | 145 | 35 | 180 |
2020 Febrero | 5 | 9 | 14 |
2020 Enero | 1 | 11 | 12 |
2019 Diciembre | 3 | 18 | 21 |
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2016 Febrero | 5 | 9 | 14 |
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2015 Diciembre | 9 | 21 | 30 |
2015 Noviembre | 40 | 26 | 66 |
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2015 Enero | 196 | 13 | 209 |
2014 Diciembre | 202 | 21 | 223 |
2014 Noviembre | 303 | 11 | 314 |
2014 Octubre | 273 | 16 | 289 |
2014 Septiembre | 222 | 17 | 239 |
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2014 Febrero | 164 | 11 | 175 |
2014 Enero | 173 | 19 | 192 |
2013 Diciembre | 146 | 18 | 164 |
2013 Noviembre | 169 | 17 | 186 |
2013 Octubre | 150 | 24 | 174 |
2013 Septiembre | 104 | 20 | 124 |
2013 Agosto | 134 | 38 | 172 |
2013 Julio | 109 | 42 | 151 |
2013 Junio | 66 | 65 | 131 |
2013 Mayo | 94 | 49 | 143 |
2013 Abril | 85 | 39 | 124 |
2013 Marzo | 60 | 24 | 84 |
2013 Febrero | 82 | 11 | 93 |
2013 Enero | 81 | 8 | 89 |
2012 Diciembre | 72 | 10 | 82 |
2012 Noviembre | 82 | 6 | 88 |
2012 Octubre | 136 | 3 | 139 |
2012 Septiembre | 48 | 1 | 49 |
2012 Agosto | 1 | 0 | 1 |
2011 Mayo | 14 | 0 | 14 |
2011 Abril | 17 | 0 | 17 |
2011 Marzo | 69 | 0 | 69 |
2011 Febrero | 99 | 0 | 99 |
2011 Enero | 128 | 0 | 128 |
2010 Diciembre | 88 | 0 | 88 |
2010 Noviembre | 65 | 0 | 65 |
2010 Octubre | 20 | 0 | 20 |
2010 Septiembre | 69 | 0 | 69 |
2010 Agosto | 56 | 0 | 56 |
2010 Julio | 64 | 0 | 64 |
2010 Junio | 58 | 0 | 58 |
2010 Mayo | 26 | 0 | 26 |
2010 Abril | 43 | 0 | 43 |
2010 Marzo | 59 | 0 | 59 |
2010 Febrero | 37 | 0 | 37 |
2010 Enero | 15 | 0 | 15 |
2009 Diciembre | 14 | 0 | 14 |
2009 Noviembre | 72 | 0 | 72 |
2009 Octubre | 16 | 0 | 16 |
2009 Septiembre | 27 | 0 | 27 |
2009 Agosto | 15 | 0 | 15 |
2009 Julio | 7 | 0 | 7 |
2009 Junio | 16 | 0 | 16 |
2009 Mayo | 20 | 0 | 20 |
2009 Abril | 14 | 0 | 14 |
2009 Marzo | 5 | 0 | 5 |
2009 Febrero | 7 | 0 | 7 |
2009 Enero | 5 | 0 | 5 |
2008 Diciembre | 11 | 0 | 11 |
2008 Noviembre | 11 | 0 | 11 |
2008 Octubre | 14 | 0 | 14 |
2008 Septiembre | 9 | 0 | 9 |
2008 Agosto | 11 | 0 | 11 |
2008 Julio | 18 | 0 | 18 |
2008 Junio | 17 | 0 | 17 |
2008 Mayo | 21 | 0 | 21 |
2008 Abril | 15 | 0 | 15 |
2008 Febrero | 4 | 0 | 4 |
2008 Enero | 1 | 0 | 1 |
2007 Octubre | 2 | 0 | 2 |
2007 Julio | 2 | 0 | 2 |
2007 Junio | 1 | 0 | 1 |
2007 Mayo | 1 | 0 | 1 |
2007 Abril | 1 | 0 | 1 |