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sin antecedentes personales ni familiares de inter&#233;s&#44; consult&#243; por un cuadro de aproximadamente 2 a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; de lesiones cut&#225;neas eritematosas y pruriginosas de forma ocasional&#44; localizadas en el dorso de la nariz y manos&#44; codos&#44; mu&#241;ecas y p&#225;rpados&#44; que empeoraban tras la exposici&#243;n solar y se acompa&#241;aban de afectaci&#243;n de las cut&#237;culas de ambas manos&#46; No refer&#237;a s&#237;ntomas indicativos de debilidad muscular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n dermatol&#243;gica se observ&#243; la presencia de eritema palpebral bilateral con afectaci&#243;n predominante de p&#225;rpados superiores&#44; p&#225;pulas eritematosas de 0&#44;5-1 cm sin descamaci&#243;n significativa en el dorso de ambas manos asentadas principalmente sobre articulaciones interfal&#225;ngicas&#44; hiperqueratosis de las cut&#237;culas de ambas manos y placas eritematosas ligeramente descamativas en codos&#46; La exploraci&#243;n f&#237;sica general no aport&#243; hallazgos significativos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se presentan los resultados de las pruebas complementarias realizadas en la tabla 1&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076099tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Debido a la escasa repercusi&#243;n cl&#237;nica de las manifestaciones del paciente y el buen estado general del mismo&#44; se opt&#243; inicialmente por la abstenci&#243;n terap&#233;utica&#44; recomendando &#250;nicamente protecci&#243;n solar&#46; Ocho a&#241;os despu&#233;s del diagn&#243;stico inicial el paciente mantiene una evoluci&#243;n favorable&#44; libre de afectaci&#243;n muscular&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 2</span></p><p class="elsevierStylePara">Un var&#243;n de 45 a&#241;os de edad&#44; sin antecedentes personales ni familiares relevantes&#44; consult&#243; por un cuadro de m&#225;s de 2 a&#241;os de evoluci&#243;n que comenz&#243; 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2&#46;--Caso 2&#46; P&#225;pulas eritematosas viol&#225;ceas sobre prominencias &#243;seas en el dorso de la mano &#40;p&#225;pulas de Gottron&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los resultados de las exploraciones complementarias realizadas al paciente se resumen en la tabla 1&#46; Se inici&#243; tratamiento con hidroxicloroquina en dosis de 250 mg diarios&#44; con remisi&#243;n parcial de las lesiones cut&#225;neas&#46; No se pusieron de manifiesto en posteriores revisiones datos de afectaci&#243;n muscular subjetiva&#44; con un seguimiento global desde el momento del diagn&#243;stico de aproximadamente 4 a&#241;os&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 3</span></p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 54 a&#241;os de edad&#44; entre cuyos antecedentes personales destaca un adenocarcinoma de ovario bilateral &#40;estadio III-C&#41;&#44; intervenido quir&#250;rgicamente en julio de 2002 y tratado mediante seis ciclos de quimioterapia con paclitaxel y carboplatino desde julio a diciembre de 2002&#44; consult&#243; por un cuadro de lesiones cut&#225;neas de 7 meses de evoluci&#243;n que se inici&#243; con intenso prurito en p&#225;rpados superiores y en las regiones cervical posterior y retroauriculares&#46; Posteriormente aparecieron lesiones eritematosas y edema en p&#225;rpados superiores&#44; afectaci&#243;n periungueal dolorosa&#44; lesiones eritematosas en el dorso de manos&#44; caras interna y externa de ambos muslos&#44; frente y regiones deltoideas&#46; No presentaba debilidad muscular subjetiva&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La exploraci&#243;n f&#237;sica general result&#243; anodina&#46; En la exploraci&#243;n dermatol&#243;gica destacaba eritema en heliotropo con edema en ambos p&#225;rpados superiores&#44; p&#225;pulas eritematosas viol&#225;ceas de aproximadamente 0&#44;5 cm de tama&#241;o con &#225;reas de hiperqueratosis y focos de atrofia y poiquilodermia en dorso de ambas manos&#44; cara interna de ambos muslos&#44; regiones laterales de la frente y retroauricular bilateral&#46; En ambas manos pod&#237;a apreciarse marcada hiperqueratosis y desflecamiento de las cut&#237;culas&#44; con dolor a la presi&#243;n &#40;signo de la manicura&#41;&#44; eritema y telangiectasias periungueales &#40;fig&#46; 3&#41;&#46; En las caras externas de ambos muslos presentaba placas eritematosas calientes al tacto de aproximadamente 5-8 cm de tama&#241;o&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076099fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Caso 3&#46; P&#225;pulas de Gottron en dorso de mano derecha con eritema periungueal e intensa afectaci&#243;n cuticular con hiperqueratosis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se presentan los hallazgos m&#225;s significativos de las exploraciones complementarias realizadas en la tabla 1&#46; La paciente inici&#243; tratamiento con 250 mg diarios de hidroxicloroquina y 30 mg diarios de prednisona por v&#237;a oral y fue remitida para valoraci&#243;n al servicio de oncolog&#237;a&#44; con posterior instauraci&#243;n de quimioterapia c&#237;clica&#46; Aproximadamente 2 a&#241;os despu&#233;s del diagn&#243;stico inicial&#44; la paciente se mantiene libre de indicios subjetivos u objetivos de afectaci&#243;n muscular&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">El t&#233;rmino dermatomiositis amiop&#225;tica &#40;dermatomiositis <span class="elsevierStyleItalic">sine</span> miositis&#41; fue acu&#241;ado por Pearson en 1979 para hacer referencia a un subtipo poco frecuente de dermatomiositis que&#44; a diferencia del patr&#243;n cl&#237;nico cl&#225;sico de la enfermedad&#44; cursa sin afectaci&#243;n muscular inicial&#46; Constituye entre el 2 y el 18 &#37; del total de casos&#44; con una incidencia del 0&#44;1-1 por 100&#46;000 habitantes y a&#241;o y un predominio por las mujeres que parece ser algo superior que en la dermatomiositis cl&#225;sica <span class="elsevierStyleSup"> 1&#44;2</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Euwer y Sontheimer establecieron en 1993 los criterios para el diagn&#243;stico de la dermatomiositis amiop&#225;tica&#46; Estos incluyen la presencia de cambios cut&#225;neos patognom&#243;nicos de dermatomiositis&#44; biopsia cut&#225;nea compatible&#44; enzimas musculares dentro de la normalidad y ausencia cl&#237;nica de debilidad motora proximal&#46; La dermatomiositis amiop&#225;tica se considera probable o provisional si los mencionados criterios se cumplen durante al menos 6 meses y confirmada si lo hacen durante 2 a&#241;os o m&#225;s <span class="elsevierStyleSup"> 3</span>&#46; Son criterios de exclusi&#243;n de dermatomiositis amiop&#225;tica el empleo de f&#225;rmacos asociados a la aparici&#243;n de cuadros que semejan a la dermatomiositis &#40;hidroxiurea&#44; penicilamina&#44; estatinas&#44; diclofenaco&#44; practolol&#44; tript&#243;fano&#44; alfuzosina&#44; &#225;cido nufl&#250;mico&#44; fenito&#237;na&#44; etc&#46;&#41; y el tratamiento con terapia inmunosupresora sist&#233;mica durante dos o m&#225;s meses consecutivos en los primeros 6 meses del comienzo de la enfermedad&#44; puesto que podr&#237;an silenciar el desarrollo de una enfermedad muscular activa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Dada la existencia de pacientes que presentan lesiones cut&#225;neas espec&#237;ficas sin evidencia cl&#237;nica de afectaci&#243;n muscular y que&#44; sin embargo&#44; presentan hallazgos subcl&#237;nicos de miositis detectados mediante estudios de laboratorio&#44; radiol&#243;gicos o electrofisiol&#243;gicos y es m&#225;s oportuno el empleo del t&#233;rmino dermatomiositis cl&#237;nicamente amiop&#225;tica <span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones cl&#237;nicas y los hallazgos histopatol&#243;gicos de la forma amiop&#225;tica son indistinguibles de los descritos en la forma cl&#225;sica <span class="elsevierStyleSup"> 5&#44;6</span>&#46; La mayor parte de las manifestaciones sist&#233;micas extramusculares asociadas con la forma cl&#225;sica no se han documentado hasta el momento en la forma amiop&#225;tica&#44; salvo la neumonitis intersticial <span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; La asociaci&#243;n con malignidad subyacente se describe para la dermatomiositis amiop&#225;tica de la misma forma y en el mismo grado que para la entidad cl&#225;sica&#44; con una frecuencia de presentaci&#243;n variable entre el 6 y el 60 &#37;&#46; Entre los procesos malignos m&#225;s frecuentemente descritos en asociaci&#243;n con dermatomiositis figuran las neoplasias de ovario&#44; mama&#44; &#250;tero&#44; pulm&#243;n&#44; pr&#243;stata y colon&#46; Se han observado con menor frecuencia otros tipos de c&#225;ncer&#44; como hepatocarcinoma&#44; adenocarcinoma g&#225;strico&#44; linfomas&#44; sarcoma granuloc&#237;tico&#44; carcinoma renal&#44; carcinoma epidermoide de par&#243;tida&#44; c&#225;ncer de c&#233;rvix y carcinoma nasofar&#237;ngeo <span class="elsevierStyleSup">8-10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico de dermatomiositis amiop&#225;tica requiere la exclusi&#243;n de hallazgos subjetivos y objetivos de afectaci&#243;n muscular&#46; Sin embargo&#44; es posible detectar alteraciones param&#233;tricas que demuestren la presencia de miositis subcl&#237;nica&#46; Adem&#225;s de la realizaci&#243;n habitual de una anal&#237;tica con valores de enzimas musculares&#44; principalmente creatinfosfocinasa y aldolasa&#44; electromiograf&#237;a y biopsias cut&#225;nea y muscular&#44; &#250;ltimamente est&#225;n cobrando un inter&#233;s creciente determinadas pruebas de imagen&#44; como la RM&#44; la ecograf&#237;a muscular&#44; la RM espectrosc&#243;pica con f&#243;sforo 31 o la tomograf&#237;a con talio&#46; La RM detecta cambios musculares en estadios precoces y&#44; puesto que la afectaci&#243;n muscular es parcheada&#44; resulta especialmente &#250;til para guiar la realizaci&#243;n de la biopsia muscular&#44; valorar la actividad de la enfermedad y evaluar la respuesta de esta al tratamiento <span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En los pacientes con dermatomiositis cl&#237;nicamente amiop&#225;tica es menos frecuente el hallazgo de alteraciones inmunol&#243;gicas en el suero&#46; Los anticuerpos antinucleares &#40;ANA&#41; resultan positivos entre el 60 y el 80 &#37; de los casos&#44; mientras que los anticuerpos antisintetasa son generalmente negativos&#46; Recientemente&#44; Targoff y Sontheimer et al&#46; estudiaron el suero de 18 pacientes con dermatomiositis amiop&#225;tica&#44; identificando en 16 de las muestras dos tipos de autoanticuerpos dirigidos contra las prote&#237;nas p-155 y Se&#46; <span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Estos autoanticuerpos podr&#237;an en un futuro actuar como marcadores de un subgrupo de pacientes cuya dermatomiositis tender&#237;a a mantenerse amiop&#225;tica&#46; Actualmente&#44; sin embargo&#44; no existen datos objetivos suficientes que sustenten esta hip&#243;tesis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones cut&#225;neas de la dermatomiositis presentan una respuesta variable al tratamiento&#44; y en ocasiones son refractarias al tratamiento&#46; Como primeras opciones terap&#233;uticas se mantienen los corticoides t&#243;picos y los antipal&#250;dicos&#46; Recientemente se han obtenido respuestas favorables&#44; aunque variables a la administraci&#243;n t&#243;pica de tacrolimus al 0&#44;1 &#37; <span class="elsevierStyleSup">12&#44;13</span>&#46; En pacientes con dermatomiositis amiop&#225;tica no se recomienda el uso de corticoides orales <span class="elsevierStyleSup">14</span>&#44; aunque todav&#237;a no existe consenso sobre este punto&#46; El pron&#243;stico de los pacientes con dermatomiositis cl&#237;nicamente amiop&#225;tica es globalmente mejor que el de los pacientes con dermatomiositis cl&#225;sica&#44; principalmente por sus escasas repercusiones sist&#233;mica&#46; La presencia de malignidad oculta constituye el principal factor de mal pron&#243;stico&#46;</p>"
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Dermatomiositis clínicamente amiopática: presentación de tres casos
Clinically-amyopathic dermatomyositis: presentation of three cases.
Lidia C Pérez-Péreza, Óscar Suárez-Amora, Dolores Sánchez-Aguilara, Manuel Ginartea, Mercedes Pereiroa, Jaime Toribioa
a Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Universitario. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela. España.
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sin antecedentes personales ni familiares de inter&#233;s&#44; consult&#243; por un cuadro de aproximadamente 2 a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; de lesiones cut&#225;neas eritematosas y pruriginosas de forma ocasional&#44; localizadas en el dorso de la nariz y manos&#44; codos&#44; mu&#241;ecas y p&#225;rpados&#44; que empeoraban tras la exposici&#243;n solar y se acompa&#241;aban de afectaci&#243;n de las cut&#237;culas de ambas manos&#46; No refer&#237;a s&#237;ntomas indicativos de debilidad muscular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n dermatol&#243;gica se observ&#243; la presencia de eritema palpebral bilateral con afectaci&#243;n predominante de p&#225;rpados superiores&#44; p&#225;pulas eritematosas de 0&#44;5-1 cm sin descamaci&#243;n significativa en el dorso de ambas manos asentadas principalmente sobre articulaciones interfal&#225;ngicas&#44; hiperqueratosis de las cut&#237;culas de ambas manos y placas eritematosas ligeramente descamativas en codos&#46; La exploraci&#243;n f&#237;sica general no aport&#243; hallazgos significativos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se presentan los resultados de las pruebas complementarias realizadas en la tabla 1&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076099tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Debido a la escasa repercusi&#243;n cl&#237;nica de las manifestaciones del paciente y el buen estado general del mismo&#44; se opt&#243; inicialmente por la abstenci&#243;n terap&#233;utica&#44; recomendando &#250;nicamente protecci&#243;n solar&#46; Ocho a&#241;os despu&#233;s del diagn&#243;stico inicial el paciente mantiene una evoluci&#243;n favorable&#44; libre de afectaci&#243;n muscular&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 2</span></p><p class="elsevierStylePara">Un var&#243;n de 45 a&#241;os de edad&#44; sin antecedentes personales ni familiares relevantes&#44; consult&#243; por un cuadro de m&#225;s de 2 a&#241;os de evoluci&#243;n que comenz&#243; con lesiones no pruriginosas en nudillos&#44; codos y rodillas y eritema en p&#225;rpados superiores&#44; sin evidencia de manifestaciones cl&#237;nicas extracut&#225;neas acompa&#241;antes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La exploraci&#243;n f&#237;sica general no proporcion&#243; hallazgos patol&#243;gicos&#46; En el examen dermatol&#243;gico destacaba eritema palpebral bilateral de l&#237;mites precisos&#44; m&#225;s evidente en el borde libre de los p&#225;rpados superiores &#40;fig&#46; 1&#41; y p&#225;pulas eritematosas viol&#225;ceas de peque&#241;o tama&#241;o&#44; con &#225;reas de hiperqueratosis&#44; en el dorso de las manos asentadas sobre prominencias &#243;seas que segu&#237;an las l&#237;neas de los tendones extensores &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; En codos y rodillas se apreciaban p&#225;pulas similares de mayor tama&#241;o&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076099fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Caso 2&#46; Eritema palpebral sim&#233;trico &#40;eritema en heliotropo&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076099fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Caso 2&#46; P&#225;pulas eritematosas viol&#225;ceas sobre prominencias &#243;seas en el dorso de la mano &#40;p&#225;pulas de Gottron&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los resultados de las exploraciones complementarias realizadas al paciente se resumen en la tabla 1&#46; Se inici&#243; tratamiento con hidroxicloroquina en dosis de 250 mg diarios&#44; con remisi&#243;n parcial de las lesiones cut&#225;neas&#46; No se pusieron de manifiesto en posteriores revisiones datos de afectaci&#243;n muscular subjetiva&#44; con un seguimiento global desde el momento del diagn&#243;stico de aproximadamente 4 a&#241;os&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 3</span></p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 54 a&#241;os de edad&#44; entre cuyos antecedentes personales destaca un adenocarcinoma de ovario bilateral &#40;estadio III-C&#41;&#44; intervenido quir&#250;rgicamente en julio de 2002 y tratado mediante seis ciclos de quimioterapia con paclitaxel y carboplatino desde julio a diciembre de 2002&#44; consult&#243; por un cuadro de lesiones cut&#225;neas de 7 meses de evoluci&#243;n que se inici&#243; con intenso prurito en p&#225;rpados superiores y en las regiones cervical posterior y retroauriculares&#46; Posteriormente aparecieron lesiones eritematosas y edema en p&#225;rpados superiores&#44; afectaci&#243;n periungueal dolorosa&#44; lesiones eritematosas en el dorso de manos&#44; caras interna y externa de ambos muslos&#44; frente y regiones deltoideas&#46; No presentaba debilidad muscular subjetiva&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La exploraci&#243;n f&#237;sica general result&#243; anodina&#46; En la exploraci&#243;n dermatol&#243;gica destacaba eritema en heliotropo con edema en ambos p&#225;rpados superiores&#44; p&#225;pulas eritematosas viol&#225;ceas de aproximadamente 0&#44;5 cm de tama&#241;o con &#225;reas de hiperqueratosis y focos de atrofia y poiquilodermia en dorso de ambas manos&#44; cara interna de ambos muslos&#44; regiones laterales de la frente y retroauricular bilateral&#46; En ambas manos pod&#237;a apreciarse marcada hiperqueratosis y desflecamiento de las cut&#237;culas&#44; con dolor a la presi&#243;n &#40;signo de la manicura&#41;&#44; eritema y telangiectasias periungueales &#40;fig&#46; 3&#41;&#46; En las caras externas de ambos muslos presentaba placas eritematosas calientes al tacto de aproximadamente 5-8 cm de tama&#241;o&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076099fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Caso 3&#46; P&#225;pulas de Gottron en dorso de mano derecha con eritema periungueal e intensa afectaci&#243;n cuticular con hiperqueratosis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se presentan los hallazgos m&#225;s significativos de las exploraciones complementarias realizadas en la tabla 1&#46; La paciente inici&#243; tratamiento con 250 mg diarios de hidroxicloroquina y 30 mg diarios de prednisona por v&#237;a oral y fue remitida para valoraci&#243;n al servicio de oncolog&#237;a&#44; con posterior instauraci&#243;n de quimioterapia c&#237;clica&#46; Aproximadamente 2 a&#241;os despu&#233;s del diagn&#243;stico inicial&#44; la paciente se mantiene libre de indicios subjetivos u objetivos de afectaci&#243;n muscular&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">El t&#233;rmino dermatomiositis amiop&#225;tica &#40;dermatomiositis <span class="elsevierStyleItalic">sine</span> miositis&#41; fue acu&#241;ado por Pearson en 1979 para hacer referencia a un subtipo poco frecuente de dermatomiositis que&#44; a diferencia del patr&#243;n cl&#237;nico cl&#225;sico de la enfermedad&#44; cursa sin afectaci&#243;n muscular inicial&#46; Constituye entre el 2 y el 18 &#37; del total de casos&#44; con una incidencia del 0&#44;1-1 por 100&#46;000 habitantes y a&#241;o y un predominio por las mujeres que parece ser algo superior que en la dermatomiositis cl&#225;sica <span class="elsevierStyleSup"> 1&#44;2</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Euwer y Sontheimer establecieron en 1993 los criterios para el diagn&#243;stico de la dermatomiositis amiop&#225;tica&#46; Estos incluyen la presencia de cambios cut&#225;neos patognom&#243;nicos de dermatomiositis&#44; biopsia cut&#225;nea compatible&#44; enzimas musculares dentro de la normalidad y ausencia cl&#237;nica de debilidad motora proximal&#46; La dermatomiositis amiop&#225;tica se considera probable o provisional si los mencionados criterios se cumplen durante al menos 6 meses y confirmada si lo hacen durante 2 a&#241;os o m&#225;s <span class="elsevierStyleSup"> 3</span>&#46; Son criterios de exclusi&#243;n de dermatomiositis amiop&#225;tica el empleo de f&#225;rmacos asociados a la aparici&#243;n de cuadros que semejan a la dermatomiositis &#40;hidroxiurea&#44; penicilamina&#44; estatinas&#44; diclofenaco&#44; practolol&#44; tript&#243;fano&#44; alfuzosina&#44; &#225;cido nufl&#250;mico&#44; fenito&#237;na&#44; etc&#46;&#41; y el tratamiento con terapia inmunosupresora sist&#233;mica durante dos o m&#225;s meses consecutivos en los primeros 6 meses del comienzo de la enfermedad&#44; puesto que podr&#237;an silenciar el desarrollo de una enfermedad muscular activa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Dada la existencia de pacientes que presentan lesiones cut&#225;neas espec&#237;ficas sin evidencia cl&#237;nica de afectaci&#243;n muscular y que&#44; sin embargo&#44; presentan hallazgos subcl&#237;nicos de miositis detectados mediante estudios de laboratorio&#44; radiol&#243;gicos o electrofisiol&#243;gicos y es m&#225;s oportuno el empleo del t&#233;rmino dermatomiositis cl&#237;nicamente amiop&#225;tica <span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones cl&#237;nicas y los hallazgos histopatol&#243;gicos de la forma amiop&#225;tica son indistinguibles de los descritos en la forma cl&#225;sica <span class="elsevierStyleSup"> 5&#44;6</span>&#46; La mayor parte de las manifestaciones sist&#233;micas extramusculares asociadas con la forma cl&#225;sica no se han documentado hasta el momento en la forma amiop&#225;tica&#44; salvo la neumonitis intersticial <span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; La asociaci&#243;n con malignidad subyacente se describe para la dermatomiositis amiop&#225;tica de la misma forma y en el mismo grado que para la entidad cl&#225;sica&#44; con una frecuencia de presentaci&#243;n variable entre el 6 y el 60 &#37;&#46; Entre los procesos malignos m&#225;s frecuentemente descritos en asociaci&#243;n con dermatomiositis figuran las neoplasias de ovario&#44; mama&#44; &#250;tero&#44; pulm&#243;n&#44; pr&#243;stata y colon&#46; Se han observado con menor frecuencia otros tipos de c&#225;ncer&#44; como hepatocarcinoma&#44; adenocarcinoma g&#225;strico&#44; linfomas&#44; sarcoma granuloc&#237;tico&#44; carcinoma renal&#44; carcinoma epidermoide de par&#243;tida&#44; c&#225;ncer de c&#233;rvix y carcinoma nasofar&#237;ngeo <span class="elsevierStyleSup">8-10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico de dermatomiositis amiop&#225;tica requiere la exclusi&#243;n de hallazgos subjetivos y objetivos de afectaci&#243;n muscular&#46; Sin embargo&#44; es posible detectar alteraciones param&#233;tricas que demuestren la presencia de miositis subcl&#237;nica&#46; Adem&#225;s de la realizaci&#243;n habitual de una anal&#237;tica con valores de enzimas musculares&#44; principalmente creatinfosfocinasa y aldolasa&#44; electromiograf&#237;a y biopsias cut&#225;nea y muscular&#44; &#250;ltimamente est&#225;n cobrando un inter&#233;s creciente determinadas pruebas de imagen&#44; como la RM&#44; la ecograf&#237;a muscular&#44; la RM espectrosc&#243;pica con f&#243;sforo 31 o la tomograf&#237;a con talio&#46; La RM detecta cambios musculares en estadios precoces y&#44; puesto que la afectaci&#243;n muscular es parcheada&#44; resulta especialmente &#250;til para guiar la realizaci&#243;n de la biopsia muscular&#44; valorar la actividad de la enfermedad y evaluar la respuesta de esta al tratamiento <span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En los pacientes con dermatomiositis cl&#237;nicamente amiop&#225;tica es menos frecuente el hallazgo de alteraciones inmunol&#243;gicas en el suero&#46; Los anticuerpos antinucleares &#40;ANA&#41; resultan positivos entre el 60 y el 80 &#37; de los casos&#44; mientras que los anticuerpos antisintetasa son generalmente negativos&#46; Recientemente&#44; Targoff y Sontheimer et al&#46; estudiaron el suero de 18 pacientes con dermatomiositis amiop&#225;tica&#44; identificando en 16 de las muestras dos tipos de autoanticuerpos dirigidos contra las prote&#237;nas p-155 y Se&#46; <span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Estos autoanticuerpos podr&#237;an en un futuro actuar como marcadores de un subgrupo de pacientes cuya dermatomiositis tender&#237;a a mantenerse amiop&#225;tica&#46; Actualmente&#44; sin embargo&#44; no existen datos objetivos suficientes que sustenten esta hip&#243;tesis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones cut&#225;neas de la dermatomiositis presentan una respuesta variable al tratamiento&#44; y en ocasiones son refractarias al tratamiento&#46; Como primeras opciones terap&#233;uticas se mantienen los corticoides t&#243;picos y los antipal&#250;dicos&#46; Recientemente se han obtenido respuestas favorables&#44; aunque variables a la administraci&#243;n t&#243;pica de tacrolimus al 0&#44;1 &#37; <span class="elsevierStyleSup">12&#44;13</span>&#46; En pacientes con dermatomiositis amiop&#225;tica no se recomienda el uso de corticoides orales <span class="elsevierStyleSup">14</span>&#44; aunque todav&#237;a no existe consenso sobre este punto&#46; El pron&#243;stico de los pacientes con dermatomiositis cl&#237;nicamente amiop&#225;tica es globalmente mejor que el de los pacientes con dermatomiositis cl&#225;sica&#44; principalmente por sus escasas repercusiones sist&#233;mica&#46; La presencia de malignidad oculta constituye el principal factor de mal pron&#243;stico&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Noviembre 46 5 51
2024 Octubre 507 87 594
2024 Septiembre 514 55 569
2024 Agosto 508 95 603
2024 Julio 514 59 573
2024 Junio 423 65 488
2024 Mayo 428 56 484
2024 Abril 452 44 496
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2024 Febrero 505 58 563
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2023 Noviembre 722 70 792
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2021 Mayo 413 53 466
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2020 Octubre 258 28 286
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2020 Julio 185 29 214
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2016 Febrero 5 9 14
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2015 Noviembre 40 26 66
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2015 Abril 228 22 250
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2015 Febrero 276 5 281
2015 Enero 196 13 209
2014 Diciembre 202 21 223
2014 Noviembre 303 11 314
2014 Octubre 273 16 289
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2014 Agosto 215 19 234
2014 Julio 206 21 227
2014 Junio 229 17 246
2014 Mayo 237 22 259
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2014 Marzo 186 20 206
2014 Febrero 164 11 175
2014 Enero 173 19 192
2013 Diciembre 146 18 164
2013 Noviembre 169 17 186
2013 Octubre 150 24 174
2013 Septiembre 104 20 124
2013 Agosto 134 38 172
2013 Julio 109 42 151
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