Placa eritematosa frontal de crecimiento rápido
Fast-growing frontal erythematous plaque.
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La lesión presentaba una superficie lisa y brillante y tenía bordes irregulares, más o menos bien delimitados. La línea de implantación del pelo no alcanzaba los bordes clínicos de la lesión, dejándola totalmente expuesta. No se hallaron adenopatías ni visceromegalias.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n04-13074900fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Placa eritematosa violácea de gran tamaño en zona frontotemporal izquierda.</p><p class="elsevierStylePara">EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS</p><p class="elsevierStylePara">Se realizó una biopsia de la placa frontal (fig. 2). Los análisis, incluyendo hemograma, bioquímica, coagulación y serología para el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) fueron normales o negativos. Se realizó una radiografía de tórax, una TC cervicotoracoabdominal y una RM cerebral, que no revelaron hallazgos patológicos.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n04-13074900fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Detalle de la tumoración en dermis superficial, con una evidente positividad paranuclear en gotas con citoqueratinas (AE<span class="elsevierStyleInf">1</span>-AE<span class="elsevierStyleInf">2</span>).</p><p class="elsevierStylePara"> DIAGNOSTICO</p><p class="elsevierStylePara">Tumor de células de Merkel.</p><p class="elsevierStylePara"> HISTOPATOLOGIA</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histopatológico mostró infiltración tumoral de la dermis por células redondeadas de tamaño pequeño e intermedio, con escaso citoplasma, y que se disponían de forma compacta en nidos. El estudio inmunohistoquímico demostró positividad para citoqueratinas (AE<span class="elsevierStyleInf">1</span>-AE<span class="elsevierStyleInf">2</span>) y neurofilamentos, con un patrón paranuclear en gotas (fig. 2). También se obtuvo positividad con las tinciones para sinaptofisina y cromogranina A.</p><p class="elsevierStylePara">EVOLUCION Y TRATAMIENTO</p><p class="elsevierStylePara">Se procedió a su exéresis quirúrgica con un margen lateral de 2 cm y hasta periostio en profundidad, seguido de radioterapia local con una dosis total de 50 Gy y fraccionamiento de 2 Gy. Aproximadamente 6 meses después de finalizar el tratamiento radioterápico, se detectó diseminación metastásica hacia la cadena ganglionar parotídea izquierda, que requirió linfadenectomía regional y régimen adyuvante de radioterapia. Desde entonces, se ha precisado extirpación e irradiación con iridio de tres recidivas locales del tumor primario en región periorbitaria izquierda y región frontal bilateral. Un ciclo quimioterápico compuesto de etopósido y cisplatino no resultó efectivo y fue suspendido por la aparición de recidivas locales en el seno del mismo.</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">El tumor de células de Merkel o tumor neuroendocrino cutáneo primario es una entidad infrecuente, descrita por primera vez por Toker en 1972 <span class="elsevierStyleSup">1</span>, que suele presentarse como una lesión nodular eritematosa de rápido crecimiento en personas mayores de 65 años. Tiene una clara predilección por las zonas fotoexpuestas, localizándose en aproximadamente el 50 % de los casos en cabeza y cuello, seguido, en orden de frecuencia, de extremidades <span class="elsevierStyleSup">2</span>. Su curso clínico es a menudo agresivo, con un elevado índice de recurrencias locales (44 %), diseminación linfática regional (55 %) y metástasis a distancia (34 %) <span class="elsevierStyleSup">3</span>. La tasa de mortalidad directamente relacionada con el tumor puede alcanzar, según algunas series, el 65 % <span class="elsevierStyleSup">4</span>. El tratamiento suele ser multidisciplinar. La resección tumoral se debe llevar a cabo con un margen lateral amplio, de 2 a 3 cm. Debido a la elevada incidencia de metástasis ganglionares regionales clínicamente indetectables en el momento del diagnóstico, algunos autores han recomendado la realización de una linfadenectomía regional electiva, acompañada o no de radioterapia profiláctica sobre las zonas de linfadenectomía y lecho quirúrgico. El tratamiento quimioterápico se suele reservar para casos con metástasis a distancia y/o lesiones recurrentes inoperables <span class="elsevierStyleSup">5</span>. El tumor de células de Merkel se ha asociado en numerosos artículos a situaciones de inmunodeficiencia secundaria a neoplasia o, con más frecuencia, a tratamiento inmunosupresor en el contexto de trasplante renal y cardiaco <span class="elsevierStyleSup"> 6</span>. También se ha descrito esta asociación en un paciente con artritis reumatoide de larga evolución en tratamiento con azatioprina <span class="elsevierStyleSup">7</span> y en un paciente seropositivo para el VIH <span class="elsevierStyleSup">8</span>. En pacientes inmunocomprometidos con leucemia parece haberse hallado una mayor predisposición a desarrollar tumor de células de Merkel, con un curso más agresivo y una mayor incidencia en edades tempranas de la vida <span class="elsevierStyleSup">9</span>.</p><p class="elsevierStylePara">A pesar de que la gran mayoría de pacientes que desarrollan este tipo de neoplasia cutánea suelen ser diagnosticados bajo la forma clínica anteriormente citada, se han descrito diversas formas de presentación atípicas. Incluyen una mínima ulceración en la punta de la nariz <span class="elsevierStyleSup"> 10</span>, nódulos subcutáneos en región inguinal <span class="elsevierStyleSup">11</span>, tejido de granulación en un dedo del pie de un adolescente <span class="elsevierStyleSup">12</span> o una lesión en el pezón de una mujer <span class="elsevierStyleSup">13</span>. La presentación a modo de una placa extensa, de coloración vinosa, apenas sobreelevada y de crecimiento rápido, en región frontal, nos llevó a plantear diagnóstico diferencial con un angiosarcoma. El estudio histopatológico, sin embargo, no mostró los característicos canales vasculares revestidos por células endoteliales atípicas propios de esta entidad y fue, en cambio, compatible con un tumor de células de Merkel. Revisando la extensa literatura médica que en las últimas décadas se ha ocupado de definir la clínica variable del tumor de células de Merkel, tan sólo hemos encontrado un artículo que describa un patrón clínico agresivo semejante, a modo de placa erisipeloide, que semeja un angiosarcoma <span class="elsevierStyleSup">14</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Conviene llamar la atención, asimismo, sobre la relación que pudiera tener la aparición del tumor de células de Merkel con el estado de inmunosupresión derivado del tratamiento corticoideo prolongado y a las elevadas dosis de la sarcoidosis pulmonar en nuestro paciente.</p><p class="elsevierStylePara">Por lo tanto, queremos destacar la existencia de esta forma excepcional de presentación clínica de este tumor que semejaba un angiosarcoma. Dado el pronóstico ominoso que presenta esta neoplasia cuando se detecta en estadios avanzados, la importancia de un diagnóstico precoz adecuado se convierte en el principal arma para aumentar la supervivencia de estos pacientes.</p>" "pdfFichero" => "103v96n04a13074900pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:4 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n04-13074900fig01.jpg" "Alto" => 788 "Ancho" => 1165 "Tamanyo" => 1094742 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Placa eritematosa violácea de gran tamaño en zona frontotemporal izquierda." ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Fig. 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n04-13074900fig02.jpg" "Alto" => 1502 "Ancho" => 1165 "Tamanyo" => 1377805 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Detalle de la tumoración en dermis superficial, con una evidente positividad paranuclear en gotas con citoqueratinas (AE1-AE2)." ] ] 2 => array:5 [ "identificador" => "fig3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] 3 => array:5 [ "identificador" => "fig4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliograf¿a" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:14 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Trabecular carcinoma of the skin. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 8 | 7 | 15 |
| 2024 Octubre | 51 | 37 | 88 |
| 2024 Septiembre | 53 | 18 | 71 |
| 2024 Agosto | 56 | 47 | 103 |
| 2024 Julio | 54 | 35 | 89 |
| 2024 Junio | 91 | 35 | 126 |
| 2024 Mayo | 54 | 37 | 91 |
| 2024 Abril | 55 | 30 | 85 |
| 2024 Marzo | 55 | 29 | 84 |
| 2024 Febrero | 39 | 34 | 73 |
| 2024 Enero | 40 | 26 | 66 |
| 2023 Diciembre | 108 | 14 | 122 |
| 2023 Noviembre | 135 | 26 | 161 |
| 2023 Octubre | 78 | 15 | 93 |
| 2023 Septiembre | 51 | 28 | 79 |
| 2023 Agosto | 65 | 12 | 77 |
| 2023 Julio | 65 | 28 | 93 |
| 2023 Junio | 67 | 24 | 91 |
| 2023 Mayo | 94 | 18 | 112 |
| 2023 Abril | 125 | 16 | 141 |
| 2023 Marzo | 106 | 27 | 133 |
| 2023 Febrero | 84 | 17 | 101 |
| 2023 Enero | 99 | 25 | 124 |
| 2022 Diciembre | 129 | 20 | 149 |
| 2022 Noviembre | 166 | 22 | 188 |
| 2022 Octubre | 77 | 25 | 102 |
| 2022 Septiembre | 66 | 51 | 117 |
| 2022 Agosto | 62 | 33 | 95 |
| 2022 Julio | 67 | 40 | 107 |
| 2022 Junio | 111 | 21 | 132 |
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| 2022 Abril | 60 | 28 | 88 |
| 2022 Marzo | 67 | 44 | 111 |
| 2022 Febrero | 49 | 31 | 80 |
| 2022 Enero | 74 | 36 | 110 |
| 2021 Diciembre | 61 | 34 | 95 |
| 2021 Noviembre | 93 | 39 | 132 |
| 2021 Octubre | 70 | 38 | 108 |
| 2021 Septiembre | 48 | 42 | 90 |
| 2021 Agosto | 60 | 22 | 82 |
| 2021 Julio | 60 | 31 | 91 |
| 2021 Junio | 52 | 36 | 88 |
| 2021 Mayo | 56 | 28 | 84 |
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| 2021 Marzo | 68 | 22 | 90 |
| 2021 Febrero | 75 | 24 | 99 |
| 2021 Enero | 53 | 21 | 74 |
| 2020 Diciembre | 25 | 11 | 36 |
| 2020 Noviembre | 37 | 15 | 52 |
| 2020 Octubre | 60 | 17 | 77 |
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| 2020 Agosto | 28 | 11 | 39 |
| 2020 Julio | 36 | 7 | 43 |
| 2020 Junio | 38 | 21 | 59 |
| 2020 Mayo | 33 | 21 | 54 |
| 2020 Abril | 33 | 15 | 48 |
| 2020 Marzo | 31 | 16 | 47 |
| 2020 Febrero | 2 | 1 | 3 |
| 2019 Diciembre | 0 | 4 | 4 |
| 2019 Noviembre | 0 | 2 | 2 |
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| 2016 Septiembre | 117 | 29 | 146 |
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| 2016 Marzo | 6 | 4 | 10 |
| 2016 Febrero | 14 | 6 | 20 |
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| 2015 Diciembre | 11 | 12 | 23 |
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| 2015 Mayo | 67 | 14 | 81 |
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| 2014 Diciembre | 53 | 10 | 63 |
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