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Clásicamente aparece en personas mayores (> 60 años) pero se han descrito varios casos en niños y algunos de ellos están relacionados con la ingesta de fármacos <span class="elsevierStyleSup">1</span> y la administración de determinadas vacunas <span class="elsevierStyleSup">2,3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos una niña de 2 meses de edad con lesiones ampollosas aparecidas una semana después de recibir la primera dosis de la vacuna hexavalente y un mes después, a los 3 días de la segunda dosis de la misma vacuna.</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Una niña de 3 meses de edad, con buen desarrollo pondoestatural, sin incidencias en el periodo gestacional y sin antecedentes familiares ni personales de interés, fue traída a nuestra consulta tras la aparición de lesiones cutáneas de una semana de evolución. Se trataba de ampollas tensas y confluentes localizadas en palmas y plantas. En la anamnesis, el único antecedente de interés era la administración de la primera dosis de la vacuna contra la hepatitis B, poliomielitis, DTP (difteria, tétanos y tos ferina) y <span class="elsevierStyleItalic"> Haemophilus influenzae</span>, 2 semanas antes de la aparición de las lesiones. Se inició tratamiento con agua sulfatada, dexametasona (0,3 mg/kg/día por vía intramuscular) y ácido fusídico con lo que progresivamente fueron atenuándose las ampollas hasta desaparecer a las 2 semanas. Un mes más tarde, estando las lesiones en fase descamativa, reapareció el cuadro de forma similar pero con una localización más amplia en palmas, plantas, cabeza y extremidades (figs. 1 y 2). Tres días antes, la paciente había recibido la segunda dosis de la vacuna hexavalente. La niña permaneció en todo momento afebril y con buen estado general.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n04-13074897fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Ampollas tensas localizadas en plantas.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n04-13074897fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Ampollas tensas en cara interna de los muslos.</p><p class="elsevierStylePara">La analítica general, que incluyó hemograma, velocidad de sedimentación globular (VSG), bioquímica general con perfil hepático, coagulación y anormales y sedimento urinario no mostró ningún valor patológico excepto una discreta eosinofilia (1,1 x 103/μl, 10 %). Además los anticuerpos antinucleares (ANA) estaban dentro de los límites normales. Ante la recidiva de las lesiones cutáneas se realizó biopsia de una de ellas. El estudio anatomopatológico demostró ampollas subepidérmicas y un infiltrado en la dermis papilar constituido fundamentalmente por linfocitos y eosinófilos. El estudio con inmunofluorescencia directa puso de manifiesto depósitos de IgG y C3 en la membrana basal epidérmica (fig. 3).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n04-13074897fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Ampolla subepidérmica con infiltrado rico en eosinófilos en dermis superficial y en el interior de la ampolla. (Hematoxilina-eosina, x100.)</p><p class="elsevierStylePara">Para controlar el segundo brote, se instauró tratamiento con deflazacort (1 mg/kg/día por vía oral), con lo que desaparecieron las lesiones en 15 días. No obstante, al mes de iniciado el tratamiento, hubo un rebrote al intentar bajar la dosis de esteroides, por lo que fue preciso mantener los corticoides orales, a dosis de 0,3-1 mg/kg/día, durante 3 meses en total. A los 5 años de seguimiento, la paciente se encuentra asintomática, sin haber presentado nuevos episodios. Ha recibido el resto de vacunas según el calendario oficial, sin ningún efecto secundario.</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">El penfigoide ampolloso es una enfermedad ampollosa adquirida que afecta por lo general a los ancianos, aunque se han descrito aproximadamente 50 casos en la infancia <span class="elsevierStyleSup">4,5</span>. En los niños, la sintomatología, anatomía-patológica, evolución y respuesta al tratamiento con corticoides orales son esencialmente iguales a los de los adultos, aunque difieren en la localización de las lesiones ya que en los niños es más frecuente la afectación de mucosa oral, palmas y plantas <span class="elsevierStyleSup">6</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El pronóstico en niños es muy bueno en la mayoría de los casos, con resolución espontánea del cuadro. La respuesta a corticoides sistémicos es excelente aunque también se han conseguido buenos resultados con sulfona <span class="elsevierStyleSup">7</span>. Otros antimicrobianos como eritromicina, trimetoprima-sulfametoxazol, oxacilina y fluoxacilina han tenido poco éxito <span class="elsevierStyleSup">8,9</span>. El uso de inmunosupresores como ciclosporina, azatioprina o la inmunoglobulina intravenosa es todavía debatido y sería conveniente la realización de ensayos multicéntricos, por lo que actualmente se reservan como tratamiento de segunda línea en casos graves <span class="elsevierStyleSup">10</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Nuestro paciente es peculiar por tres motivos. En primer lugar, por la rareza en sí del caso, ya que se han descrito sólo 50 casos de penfigoide ampolloso infantil. Otra característica importante es la precocidad de la aparición de las lesiones puesto que el paciente más joven descrito tenía 2 meses y medio de edad, y en nuestro caso las lesiones iniciales aparecieron a los 2 meses de vida. Finalmente, destaca la relación con la administración de vacunas.</p><p class="elsevierStylePara">En la revisión de la literatura médica de los últimos años hemos encontrado 14 pacientes (10 adultos y 4 niños) con penfigoide ampolloso relacionado con la administración de varias vacunas (toxoide tetánico, anti-<span class="elsevierStyleItalic">Influenzae</span>, difteria, poliomielitis, tos ferina y hepatitis B). Entre los casos de adultos, tres se han relacionado con vacunación con el toxoide tetánico y siete con la vacuna anti-<span class="elsevierStyleItalic">Influenzae</span> como posibles factores desencadenantes o agravantes y el tiempo de latencia ha variado entre 1 día y 3 semanas. Los 4 casos ocurridos en niños y relacionados con vacunación comprenden 3 pacientes menores de 4 meses en los que las manifestaciones clínicas se inician tras la primera dosis de vacuna tetravalente (tétanos, difteria, poliomielitis y tos ferina) y otro caso con lesiones tras la vacuna de la hepatitis B. En todos ellos, las ampollas aparecieron horas después de la vacunación, excepto en el último caso, en que tardaron una semana.</p><p class="elsevierStylePara">No se ha podido comprobar en ningún caso que las vacunas sean el factor desencadenante real de la clínica, aunque parece existir una relación, si bien el mecanismo de acción aún no está aclarado. Nuestro paciente podría contribuir a la hipótesis de que la vacunación sea el factor que desenmascare un penfigoide ampolloso subclínico mediante una respuesta inmunitaria no específica, ya que en dos ocasiones presentó las lesiones propias de esta enfermedad ampollosa tras recibir una determinada inmunización.</p>" "pdfFichero" => "103v96n04a13074897pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec552595" "palabras" => array:1 [ 0 => "penfigoide ampolloso, vacunas, hepatitis B, poliomielitis, difteria-tétanos-pertussis, Haemophilus" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec552596" "palabras" => array:1 [ 0 => "Bullous pemphigoid, vaccines, hepatitis B, poliomyelitis, diphtheria-tetanus-pertussis, Haemophilus" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "El penfigoide ampolloso es una enfermedad que característicamente afecta a personas de edad avanzada aunque se han descrito casos en niños. Presentamos un caso de penfigoide ampolloso en una lactante de 2 meses de vida con lesiones ampollosas en palmas y plantas, que aparecieron una semana después de recibir la primera dosis de la vacuna contra la hepatitis B, poliomielitis, difteria-tétanos-pertussis (DTP) y Haemophilus. Recibió tratamiento con agua sulfatada, dexametasona y ácido fusídico, con lo que desaparecieron las lesiones. Un mes después presentó un nuevo brote, más generalizado, a los 3 días de la segunda dosis de la misma vacuna. La erupción cutánea cedió por completo a los 3 meses de instaurar tratamiento con deflazacort (1 mg/kg/día). Tras 5 años de seguimiento, no ha vuelto a presentar lesiones a pesar de haber recibido el resto de vacunas del calendario oficial." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Bullous pemphigoid (BP) is a disease that characteristically affects the elderly, although cases have been described in children. 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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 9 | 6 | 15 |
2024 Octubre | 81 | 51 | 132 |
2024 Septiembre | 55 | 20 | 75 |
2024 Agosto | 95 | 49 | 144 |
2024 Julio | 81 | 31 | 112 |
2024 Junio | 75 | 30 | 105 |
2024 Mayo | 52 | 32 | 84 |
2024 Abril | 46 | 29 | 75 |
2024 Marzo | 55 | 36 | 91 |
2024 Febrero | 65 | 25 | 90 |
2024 Enero | 45 | 25 | 70 |
2023 Diciembre | 72 | 12 | 84 |
2023 Noviembre | 90 | 25 | 115 |
2023 Octubre | 67 | 17 | 84 |
2023 Septiembre | 73 | 26 | 99 |
2023 Agosto | 65 | 17 | 82 |
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2023 Mayo | 67 | 30 | 97 |
2023 Abril | 68 | 22 | 90 |
2023 Marzo | 41 | 28 | 69 |
2023 Febrero | 44 | 20 | 64 |
2023 Enero | 62 | 30 | 92 |
2022 Diciembre | 89 | 28 | 117 |
2022 Noviembre | 90 | 37 | 127 |
2022 Octubre | 82 | 25 | 107 |
2022 Septiembre | 78 | 34 | 112 |
2022 Agosto | 83 | 35 | 118 |
2022 Julio | 81 | 33 | 114 |
2022 Junio | 77 | 23 | 100 |
2022 Mayo | 84 | 31 | 115 |
2022 Abril | 60 | 23 | 83 |
2022 Marzo | 63 | 55 | 118 |
2022 Febrero | 155 | 22 | 177 |
2022 Enero | 79 | 35 | 114 |
2021 Diciembre | 38 | 41 | 79 |
2021 Noviembre | 48 | 44 | 92 |
2021 Octubre | 56 | 53 | 109 |
2021 Septiembre | 43 | 39 | 82 |
2021 Agosto | 100 | 24 | 124 |
2021 Julio | 66 | 30 | 96 |
2021 Junio | 73 | 45 | 118 |
2021 Mayo | 76 | 35 | 111 |
2021 Abril | 140 | 30 | 170 |
2021 Marzo | 110 | 18 | 128 |
2021 Febrero | 80 | 23 | 103 |
2021 Enero | 70 | 19 | 89 |
2020 Diciembre | 40 | 18 | 58 |
2020 Noviembre | 30 | 24 | 54 |
2020 Octubre | 47 | 16 | 63 |
2020 Septiembre | 25 | 9 | 34 |
2020 Agosto | 35 | 10 | 45 |
2020 Julio | 56 | 14 | 70 |
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2020 Marzo | 40 | 25 | 65 |
2020 Febrero | 5 | 4 | 9 |
2020 Enero | 1 | 1 | 2 |
2019 Diciembre | 1 | 11 | 12 |
2019 Noviembre | 0 | 1 | 1 |
2019 Octubre | 1 | 1 | 2 |
2019 Septiembre | 2 | 1 | 3 |
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2019 Julio | 1 | 11 | 12 |
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2017 Noviembre | 37 | 8 | 45 |
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2017 Febrero | 117 | 6 | 123 |
2017 Enero | 27 | 8 | 35 |
2016 Diciembre | 48 | 9 | 57 |
2016 Noviembre | 74 | 8 | 82 |
2016 Octubre | 93 | 14 | 107 |
2016 Septiembre | 147 | 8 | 155 |
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2016 Enero | 9 | 29 | 38 |
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2015 Octubre | 37 | 0 | 37 |
2015 Septiembre | 26 | 12 | 38 |
2015 Agosto | 24 | 6 | 30 |
2015 Julio | 128 | 2 | 130 |
2015 Junio | 98 | 4 | 102 |
2015 Mayo | 104 | 9 | 113 |
2015 Abril | 82 | 13 | 95 |
2015 Marzo | 106 | 3 | 109 |
2015 Febrero | 108 | 5 | 113 |
2015 Enero | 56 | 15 | 71 |
2014 Diciembre | 51 | 21 | 72 |
2014 Noviembre | 59 | 16 | 75 |
2014 Octubre | 108 | 16 | 124 |
2014 Septiembre | 88 | 14 | 102 |
2014 Agosto | 88 | 19 | 107 |
2014 Julio | 100 | 21 | 121 |
2014 Junio | 118 | 20 | 138 |
2014 Mayo | 92 | 20 | 112 |
2014 Abril | 63 | 9 | 72 |
2014 Marzo | 81 | 11 | 92 |
2014 Febrero | 71 | 9 | 80 |
2014 Enero | 62 | 17 | 79 |
2013 Diciembre | 70 | 17 | 87 |
2013 Noviembre | 76 | 17 | 93 |
2013 Octubre | 78 | 30 | 108 |
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2013 Enero | 76 | 8 | 84 |
2012 Diciembre | 69 | 8 | 77 |
2012 Noviembre | 76 | 8 | 84 |
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