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con antecedentes personales de tuberculosis pulmonar&#44; fumador de un paquete al d&#237;a&#44; ulcus duodenal&#44; ex alcoh&#243;lico y con diston&#237;a ocular derecha&#46; Recib&#237;a tratamiento &#250;nicamente con omeprazol desde hac&#237;a a&#241;os&#46; Acudi&#243; a nuestra consulta por presentar&#44; desde hac&#237;a un mes&#44; unas lesiones muy pruriginosas que comenzaron en las mejillas y se extendieron posteriormente al resto de la cabeza&#44; zona del escote y parte alta de la espalda &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; El paciente hab&#237;a sido tratado con doxiciclina&#44; cinc y corticoides t&#243;picos potentes&#44; sin mejor&#237;a cl&#237;nica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n04-13074895fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Caso 1&#46; Exantema formado por p&#225;pulas y placas eritematosas viol&#225;ceas&#44; con algunas costras superficiales en el tronco&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n f&#237;sica se apreciaba una erupci&#243;n cut&#225;nea constituida por p&#225;pulas y placas eritematosas viol&#225;ceas&#44; con descamaci&#243;n discreta y algunas costras necr&#243;ticas&#44; en la cabeza y el tronco&#46; Entre las pruebas complementarias destacaban&#58; leucocitos&#44; 3&#46;900 &#40;normal&#58; 5&#46;000-10&#46;000&#41;&#44; con 12&#44;2 &#37; de linfocitos &#40;normal&#58; 18-45&#41;&#59; triglic&#233;ridos&#44; 252 mg&#47;dl &#40;normal&#58; 50-200&#41;&#59; C3 de 43&#44;2 mg&#47;dl &#40;normal&#58; 79-152&#41;&#59; C4 de 12&#44;2 mg&#47;dl &#40;normal&#58; 16-38&#41;&#59; properdina factor B del complemento de 17&#44;4 mg&#47;dl &#40;normal&#58; 19-50&#41;&#44; t&#237;tulo de anticuerpos antinucleares &#40;ANA&#41; positivo con patr&#243;n granular de 1&#47;640&#44; autoanticuerpos anti-ENA positivos &#40;Anti-RNP&#47;Sm&#44; Anti-Sm&#44; Anti-RNPA&#44; Anti-RNPC&#44; Anti-SmB y Anti-SmD&#44; con el resto negativos&#41; y autoanticuerpos anti-ADN positivos de m&#225;s de 29&#44;9 U&#47;ml &#40;normal&#58; 0-15&#41;&#46; El resto de los resultados anal&#237;ticos&#44; as&#237; como las serolog&#237;as para virus de las hepatitis B y C &#40;VHB&#44; VHC&#41;&#44; de la inmunodeficiencia humana &#40;VIH&#41;&#44; pruebas reag&#237;nicas de serolog&#237;a lu&#233;tica &#40;VDRL&#41; y fosfatasa alcalina-Abs resultaron normales o negativos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la radiograf&#237;a de t&#243;rax se observaron unas lesiones nodulares milim&#233;tricas de alta densidad en ambos v&#233;rtices pulmonares&#44; acompa&#241;adas de tractos fibrosos cicatrizales relacionadas con su proceso tuberculoso previo&#46; El electrocardiograma mostr&#243; la existencia de un aleteo auricular con bloqueo auriculoventricular 2&#58;1&#46; El ecocardiograma con Doppler puso de manifiesto un ventr&#237;culo izquierdo dilatado con funci&#243;n sist&#243;lica ligeramente deprimida&#44; con v&#225;lvulas normales y sin derrame peric&#225;rdico&#46; El paciente fue diagnosticado de miocardiopat&#237;a dilatada&#44; de probable origen et&#237;lico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; una biopsia de las lesiones cut&#225;neas&#46; El estudio histopatol&#243;gico con hematoxilina-eosina mostr&#243; una epidermis con ligera hiperqueratosis&#44; con algunos focos de paraqueratosis&#44; un estrato espinoso adelgazado y una intensa degeneraci&#243;n vacuolar de la capa basal&#46; Tambi&#233;n exist&#237;an algunos queratinocitos necr&#243;ticos aislados&#46; En la dermis aparec&#237;a un infiltrado inflamatorio perivascular de linfocitos e histiocitos&#44; con dep&#243;sitos bas&#243;filos de mucina &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; En el estudio con inmunofluorescencia directa se observaba un dep&#243;sito lineal de C3&#44; IgG e IgM a lo largo de la membrana basal&#46; Con todos estos hallazgos&#44; nuestro paciente fue diagnosticado de LES de presentaci&#243;n cut&#225;nea subaguda&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n04-13074895fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Caso 1&#46; Degeneraci&#243;n vacuolar de la capa basal&#44; queratinocitos necr&#243;ticos y atrofia de la epidermis&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; x100&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 2</span></p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 30 a&#241;os de edad&#44; con antecedentes personales de artritis reumatoide&#44; psoriasis estable en placas y s&#237;ndrome ansioso-depresivo&#44; en tratamiento con diazepam&#44; refer&#237;a la aparici&#243;n de unas lesiones cut&#225;neas pruriginosas en relaci&#243;n con la exposici&#243;n solar&#44; de 15 d&#237;as de evoluci&#243;n&#44; localizadas en la cara y en el tronco&#46; Se estaba tratando con corticoides orales en dosis bajas y antihistam&#237;nicos&#44; sin mejor&#237;a&#46; La paciente revel&#243; que sufr&#237;a una ca&#237;da de cabello intensa y difusa desde hac&#237;a unos meses&#44; y unas aftas orales muy dolorosas&#59; se hab&#237;a recuperado de ambos cuadros&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n f&#237;sica presentaba una erupci&#243;n cut&#225;nea formada por p&#225;pulas y placas eritematosas&#44; con costras profundas&#44; de aspecto cicatrizal&#44; en las mejillas&#44; la v&#233;rtebra tor&#225;cica y la parte alta de la espalda &#40;fig&#46; 3&#41;&#46; En las determinaciones anal&#237;ticas destacaban las siguientes alteraciones&#58; leucocitos normales con linfopenia relativa de 13&#44;4 &#37; &#40;normal&#58; 18-45&#41;&#44; transaminasa glutamicooxalac&#233;tica &#40;GOT&#41; de 55 U&#47;l &#40;normal&#58; 10-40&#41;&#44; prote&#237;nas totales de 6&#44;3 g&#47;dl &#40;normal&#58; 6&#44;6-8&#44;3&#41;&#44; triglic&#233;ridos de 225 mg&#47;dl &#40;normal&#58; 50-200&#41;&#44; C3 de 70&#44;6 mg&#47;dl &#40;normal&#58; 79-152&#41;&#44; C4 de 10&#44;7 mg&#47;dl &#40;normal&#58; 16-38&#41;&#44; properdina factor B del complemento de 17&#44;6 mg&#47;dl &#40;normal&#58; 19-50&#41;&#44; t&#237;tulo de ANA positivo con patr&#243;n granular de 1&#47;640&#44; autoanticuerpos anti-ENA positivos &#40;anti-SSA&#47;Ro&#44; anti-SSB&#47;La&#44; anti-RNP&#47;Sm&#44; anti-Sm&#44; anti-RNPA&#44; anti-RNPC&#44; anti-SmB y anti-SmD&#44; con el resto negativos&#41; y autoanticuerpos anti-ADN nativo de 313 U&#47;ml &#40;normal&#58; 0-15&#41;&#46; El estudio de los anticuerpos antifosfol&#237;pidos mostr&#243; anticuerpos anticardiolipina IgG 3&#44;56 GPL U&#47;ml &#40;normal&#58; 0-10&#41; y anticuerpos anticardiolipina IgM 8&#44;54 MPL U&#47;ml &#40;normal&#58; 0-7&#41;&#46; Los inmunocomplejos circulantes fueron positivos&#44; 26&#44;06 g&#47;ml &#40;normal&#58; 0-4&#41; y las inmunoglobulinas normales excepto la IgA&#44; que fue de 496 mg&#47;dl &#40;normal&#58; 82-453&#41;&#46; El resto de resultados anal&#237;ticos y serolog&#237;as resultaron normales o negativos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n04-13074895fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Caso 2&#46; Exantema formado por placas eritematosas con costras necr&#243;ticas en la cara anterior del tronco&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La radiograf&#237;a tor&#225;cica no mostr&#243; alteraciones significativas&#46; La biopsia de una de las lesiones demostr&#243; una epidermis con ligera hiperqueratosis ortoquerat&#243;sica&#44; con el estrato espinoso adelgazado&#44; una degeneraci&#243;n vacuolar de la capa basal y abundantes queratinocitos necr&#243;ticos&#46; En la dermis&#44; los vasos superficiales estaban dilatados y rodeados de un infiltrado inflamatorio de linfocitos e histiocitos&#46; El estudio con inmunofluorescencia reflej&#243; un dep&#243;sito lineal de IgG&#44; C3 e IgA a lo largo de la membrana basal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con todos estos hallazgos se diagnostic&#243; a la paciente de LES de presentaci&#243;n cut&#225;nea subaguda&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">El lupus eritematoso es una enfermedad autoinmune que afecta a la piel y&#47;o a los &#243;rganos internos&#46; Desde el punto de vista cut&#225;neo&#44; el lupus eritematoso se clasifica en manifestaciones espec&#237;ficas de lupus y manifestaciones inespec&#237;ficas&#46; Entre las manifestaciones cut&#225;neas espec&#237;ficas se encuentran las dos formas cl&#237;nicas de LECS&#58; la forma anular polic&#237;clica y la forma papuloescamosa o psoriasiforme <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Tanto una forma como la otra pueden presentar un intenso componente de necrosis epid&#233;rmica que origina el desarrollo de &#250;lceras necr&#243;ticas&#46; A menudo&#44; las lesiones producen alteraciones de la pigmentaci&#243;n&#44; pero no se desarrollan ni cicatrices ni atrofia cut&#225;nea&#46; De hecho&#44; se han descrito pacientes con una afectaci&#243;n cut&#225;nea tan intensa que se diagnosticaron inicialmente de una necrolisis epid&#233;rmica t&#243;xica en ausencia de enfermedad del tejido conjuntivo subyacente <span class="elsevierStyleSup"> 2</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El LECS predomina en la mujer&#46; Es t&#237;picamente fotosensible&#44; y las lesiones se limitan a la piel fotoexpuesta&#46; Hay estudios que lo asocian a una mayor incidencia de haplotipos HLA-B8 y HLA-DR3&#44; especialmente cuando tiene caracter&#237;sticas que se superponen con el s&#237;ndrome de Sj&#246;gren&#46; Una caracter&#237;stica importante del LECS es la presencia de autoanticuerpos anti-Ro en la mayor&#237;a de los pacientes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Desde el punto de vista histopatol&#243;gico es posible orientar el diagn&#243;stico de las diferentes manifestaciones espec&#237;ficas del lupus eritematoso &#40;agudo&#44; subagudo o cr&#243;nico&#41;&#46; Se analizan la hiperqueratosis&#44; la atrofia de la epidermis&#44; la degeneraci&#243;n vacuolar de la capa basal&#44; la presencia de queratinocitos necr&#243;ticos&#44; el infiltrado inflamatorio&#44; el dep&#243;sito de mucina y la banda l&#250;pica&#46; El test de la banda l&#250;pica&#44; es decir&#44; la presencia en la uni&#243;n dermoepid&#233;rmica de IgG&#44; IgM&#44; IgA y C3 no se incluye entre los criterios diagn&#243;sticos del LES&#46; El motivo es la positividad de esta banda en otras enfermedades&#44; como la esclerodermia&#44; la artritis reumatoide&#44; la dermatomiositis&#44; la polimiositis&#44; el s&#237;ndrome de Sj&#246;gren y la enfermedad de Raynaud&#46; Esta prueba es positiva en el 100 &#37; de los casos de piel lesionada por lupus eritematoso cut&#225;neo agudo y en el 90 &#37; de los casos de piel sana fotoexpuesta <span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span>&#46; El dep&#243;sito de IgA en la uni&#243;n dermoepid&#233;rmica se ha asociado con mayor frecuencia a los casos de LECS que posteriormente desarrollan un LES&#44; como el caso de nuestra paciente <span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Todos los tipos de lupus cut&#225;neo pueden asociarse a un LES&#44; pero la frecuencia de esta relaci&#243;n var&#237;a de una forma a otra de lupus cut&#225;neo <span class="elsevierStyleSup">1-7</span>&#46; As&#237;&#44; el 90 &#37; de los pacientes con un lupus eritematoso cut&#225;neo agudo tienen o tendr&#225;n un LES&#46; Sin embargo&#44; s&#243;lo del 16 al 61 &#37; de los LES presentan lesiones de LECS&#46; M&#225;s del 50 &#37; de los pacientes con lesiones de LECS&#44; con los a&#241;os&#44; desarrollan un LES&#44; y del 7 al 21 &#37; de los pacientes con LES tienen lesiones de LECS&#46; En cuanto al lupus eritematoso cut&#225;neo cr&#243;nico &#40;LECC&#41;&#44; se ha descrito que del 15 al 20 &#37; de los pacientes con LES presentan lesiones de LECC&#44; y que del 10 al 20 &#37; de los pacientes con LECC tienen o tendr&#225;n un LES&#46; Debemos tener en cuenta que no existe ning&#250;n par&#225;metro para predecir la evoluci&#243;n cl&#237;nica de los pacientes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En muchas series&#44; como ya hemos comentado&#44; el 50 &#37; de los pacientes con lesiones t&#237;picas de LECS cumplen cuatro o m&#225;s criterios de la American Rheumatologist Association &#40;ARA&#41; para el LES&#46; Sin embargo&#44; las manifestaciones sist&#233;micas son&#44; principalmente&#44; musculoesquel&#233;ticas y constitucionales&#46; Por ello&#44; se puede considerar que el LECS es un marcador de enfermedad sist&#233;mica benigna&#46; En un estudio&#44; la mitad de los pacientes con LECS presentaron una afectaci&#243;n sist&#233;mica grave <span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; En concreto&#44; dicho estudio mostr&#243; que los hombres con lesiones cut&#225;neas de tipo papuloescamoso presentaron mayor riesgo de padecer LES grave <span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; En otro estudio&#44; se lleg&#243; a la conclusi&#243;n de que las variables m&#225;s significativas a la hora de predecir qu&#233; pacientes con lesiones t&#237;picas de LECS podr&#237;an desarrollar un LES eran los signos de nefropat&#237;a&#44; la presencia de artralgias y t&#237;tulos de ANA &#8805; 1&#47;320 <span class="elsevierStyleSup"> 7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los autoanticuerpos anti-ADNds no son &#250;tiles para diferenciar el LES del LECS&#46; Son mucho m&#225;s caracter&#237;sticos del LES idiop&#225;tico&#44; pero estos autoanticuerpos se han hallado hasta en el 20 &#37; de los pacientes con LECS&#47;LECC&#44; aunque a t&#237;tulos bajos&#44; mientras que el 39-55 &#37; de los pacientes con LES los presentan&#44; y ello indica mayor riesgo de padecer nefritis l&#250;pica&#46; La presencia de anti-ADNds no indica transici&#243;n de una forma cut&#225;nea de lupus eritematoso a LES&#46; Los ANA no son espec&#237;ficos del lupus eritematoso&#44; ya que pueden hallarse en otras enfermedades reum&#225;ticas y no reum&#225;ticas&#46; Los ANA est&#225;n presentes en el 60-80 &#37; de los pacientes con LECS&#44; y en casi todos los pacientes con LES&#46; Sin embargo&#44; en concentraciones elevadas&#44; indican riesgo de padecer LES&#46; Los t&#237;tulos elevados de anticuerpos anti-Ro&#47;SSA son t&#237;picos del LECS&#44; y se encuentran en el 45 y el 100 &#37; de los pacientes&#46; Y en el caso del LES&#44; el porcentaje var&#237;a&#44; seg&#250;n los estudios&#44; entre el 25 y el 50 &#37;&#46;</p>"
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Lupus eritematoso sistémico de presentación cutánea subaguda. Presentación de dos casos clínicos
Subacute cutaneous systemic lupus erythematosus. Presentation of two clinical cases.
Eva Chavarríaa, Celso Buenoa, Pablo Lázaroa, Manuel Leconab
a Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España.
b Servicio de Anatomía Patológica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España.
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con antecedentes personales de tuberculosis pulmonar&#44; fumador de un paquete al d&#237;a&#44; ulcus duodenal&#44; ex alcoh&#243;lico y con diston&#237;a ocular derecha&#46; Recib&#237;a tratamiento &#250;nicamente con omeprazol desde hac&#237;a a&#241;os&#46; Acudi&#243; a nuestra consulta por presentar&#44; desde hac&#237;a un mes&#44; unas lesiones muy pruriginosas que comenzaron en las mejillas y se extendieron posteriormente al resto de la cabeza&#44; zona del escote y parte alta de la espalda &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; El paciente hab&#237;a sido tratado con doxiciclina&#44; cinc y corticoides t&#243;picos potentes&#44; sin mejor&#237;a cl&#237;nica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n04-13074895fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Caso 1&#46; Exantema formado por p&#225;pulas y placas eritematosas viol&#225;ceas&#44; con algunas costras superficiales en el tronco&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n f&#237;sica se apreciaba una erupci&#243;n cut&#225;nea constituida por p&#225;pulas y placas eritematosas viol&#225;ceas&#44; con descamaci&#243;n discreta y algunas costras necr&#243;ticas&#44; en la cabeza y el tronco&#46; Entre las pruebas complementarias destacaban&#58; leucocitos&#44; 3&#46;900 &#40;normal&#58; 5&#46;000-10&#46;000&#41;&#44; con 12&#44;2 &#37; de linfocitos &#40;normal&#58; 18-45&#41;&#59; triglic&#233;ridos&#44; 252 mg&#47;dl &#40;normal&#58; 50-200&#41;&#59; C3 de 43&#44;2 mg&#47;dl &#40;normal&#58; 79-152&#41;&#59; C4 de 12&#44;2 mg&#47;dl &#40;normal&#58; 16-38&#41;&#59; properdina factor B del complemento de 17&#44;4 mg&#47;dl &#40;normal&#58; 19-50&#41;&#44; t&#237;tulo de anticuerpos antinucleares &#40;ANA&#41; positivo con patr&#243;n granular de 1&#47;640&#44; autoanticuerpos anti-ENA positivos &#40;Anti-RNP&#47;Sm&#44; Anti-Sm&#44; Anti-RNPA&#44; Anti-RNPC&#44; Anti-SmB y Anti-SmD&#44; con el resto negativos&#41; y autoanticuerpos anti-ADN positivos de m&#225;s de 29&#44;9 U&#47;ml &#40;normal&#58; 0-15&#41;&#46; El resto de los resultados anal&#237;ticos&#44; as&#237; como las serolog&#237;as para virus de las hepatitis B y C &#40;VHB&#44; VHC&#41;&#44; de la inmunodeficiencia humana &#40;VIH&#41;&#44; pruebas reag&#237;nicas de serolog&#237;a lu&#233;tica &#40;VDRL&#41; y fosfatasa alcalina-Abs resultaron normales o negativos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la radiograf&#237;a de t&#243;rax se observaron unas lesiones nodulares milim&#233;tricas de alta densidad en ambos v&#233;rtices pulmonares&#44; acompa&#241;adas de tractos fibrosos cicatrizales relacionadas con su proceso tuberculoso previo&#46; El electrocardiograma mostr&#243; la existencia de un aleteo auricular con bloqueo auriculoventricular 2&#58;1&#46; El ecocardiograma con Doppler puso de manifiesto un ventr&#237;culo izquierdo dilatado con funci&#243;n sist&#243;lica ligeramente deprimida&#44; con v&#225;lvulas normales y sin derrame peric&#225;rdico&#46; El paciente fue diagnosticado de miocardiopat&#237;a dilatada&#44; de probable origen et&#237;lico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; una biopsia de las lesiones cut&#225;neas&#46; El estudio histopatol&#243;gico con hematoxilina-eosina mostr&#243; una epidermis con ligera hiperqueratosis&#44; con algunos focos de paraqueratosis&#44; un estrato espinoso adelgazado y una intensa degeneraci&#243;n vacuolar de la capa basal&#46; Tambi&#233;n exist&#237;an algunos queratinocitos necr&#243;ticos aislados&#46; En la dermis aparec&#237;a un infiltrado inflamatorio perivascular de linfocitos e histiocitos&#44; con dep&#243;sitos bas&#243;filos de mucina &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; En el estudio con inmunofluorescencia directa se observaba un dep&#243;sito lineal de C3&#44; IgG e IgM a lo largo de la membrana basal&#46; Con todos estos hallazgos&#44; nuestro paciente fue diagnosticado de LES de presentaci&#243;n cut&#225;nea subaguda&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n04-13074895fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Caso 1&#46; Degeneraci&#243;n vacuolar de la capa basal&#44; queratinocitos necr&#243;ticos y atrofia de la epidermis&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; x100&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 2</span></p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 30 a&#241;os de edad&#44; con antecedentes personales de artritis reumatoide&#44; psoriasis estable en placas y s&#237;ndrome ansioso-depresivo&#44; en tratamiento con diazepam&#44; refer&#237;a la aparici&#243;n de unas lesiones cut&#225;neas pruriginosas en relaci&#243;n con la exposici&#243;n solar&#44; de 15 d&#237;as de evoluci&#243;n&#44; localizadas en la cara y en el tronco&#46; Se estaba tratando con corticoides orales en dosis bajas y antihistam&#237;nicos&#44; sin mejor&#237;a&#46; La paciente revel&#243; que sufr&#237;a una ca&#237;da de cabello intensa y difusa desde hac&#237;a unos meses&#44; y unas aftas orales muy dolorosas&#59; se hab&#237;a recuperado de ambos cuadros&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n f&#237;sica presentaba una erupci&#243;n cut&#225;nea formada por p&#225;pulas y placas eritematosas&#44; con costras profundas&#44; de aspecto cicatrizal&#44; en las mejillas&#44; la v&#233;rtebra tor&#225;cica y la parte alta de la espalda &#40;fig&#46; 3&#41;&#46; En las determinaciones anal&#237;ticas destacaban las siguientes alteraciones&#58; leucocitos normales con linfopenia relativa de 13&#44;4 &#37; &#40;normal&#58; 18-45&#41;&#44; transaminasa glutamicooxalac&#233;tica &#40;GOT&#41; de 55 U&#47;l &#40;normal&#58; 10-40&#41;&#44; prote&#237;nas totales de 6&#44;3 g&#47;dl &#40;normal&#58; 6&#44;6-8&#44;3&#41;&#44; triglic&#233;ridos de 225 mg&#47;dl &#40;normal&#58; 50-200&#41;&#44; C3 de 70&#44;6 mg&#47;dl &#40;normal&#58; 79-152&#41;&#44; C4 de 10&#44;7 mg&#47;dl &#40;normal&#58; 16-38&#41;&#44; properdina factor B del complemento de 17&#44;6 mg&#47;dl &#40;normal&#58; 19-50&#41;&#44; t&#237;tulo de ANA positivo con patr&#243;n granular de 1&#47;640&#44; autoanticuerpos anti-ENA positivos &#40;anti-SSA&#47;Ro&#44; anti-SSB&#47;La&#44; anti-RNP&#47;Sm&#44; anti-Sm&#44; anti-RNPA&#44; anti-RNPC&#44; anti-SmB y anti-SmD&#44; con el resto negativos&#41; y autoanticuerpos anti-ADN nativo de 313 U&#47;ml &#40;normal&#58; 0-15&#41;&#46; El estudio de los anticuerpos antifosfol&#237;pidos mostr&#243; anticuerpos anticardiolipina IgG 3&#44;56 GPL U&#47;ml &#40;normal&#58; 0-10&#41; y anticuerpos anticardiolipina IgM 8&#44;54 MPL U&#47;ml &#40;normal&#58; 0-7&#41;&#46; Los inmunocomplejos circulantes fueron positivos&#44; 26&#44;06 g&#47;ml &#40;normal&#58; 0-4&#41; y las inmunoglobulinas normales excepto la IgA&#44; que fue de 496 mg&#47;dl &#40;normal&#58; 82-453&#41;&#46; El resto de resultados anal&#237;ticos y serolog&#237;as resultaron normales o negativos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n04-13074895fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Caso 2&#46; Exantema formado por placas eritematosas con costras necr&#243;ticas en la cara anterior del tronco&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La radiograf&#237;a tor&#225;cica no mostr&#243; alteraciones significativas&#46; La biopsia de una de las lesiones demostr&#243; una epidermis con ligera hiperqueratosis ortoquerat&#243;sica&#44; con el estrato espinoso adelgazado&#44; una degeneraci&#243;n vacuolar de la capa basal y abundantes queratinocitos necr&#243;ticos&#46; En la dermis&#44; los vasos superficiales estaban dilatados y rodeados de un infiltrado inflamatorio de linfocitos e histiocitos&#46; El estudio con inmunofluorescencia reflej&#243; un dep&#243;sito lineal de IgG&#44; C3 e IgA a lo largo de la membrana basal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con todos estos hallazgos se diagnostic&#243; a la paciente de LES de presentaci&#243;n cut&#225;nea subaguda&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">El lupus eritematoso es una enfermedad autoinmune que afecta a la piel y&#47;o a los &#243;rganos internos&#46; Desde el punto de vista cut&#225;neo&#44; el lupus eritematoso se clasifica en manifestaciones espec&#237;ficas de lupus y manifestaciones inespec&#237;ficas&#46; Entre las manifestaciones cut&#225;neas espec&#237;ficas se encuentran las dos formas cl&#237;nicas de LECS&#58; la forma anular polic&#237;clica y la forma papuloescamosa o psoriasiforme <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Tanto una forma como la otra pueden presentar un intenso componente de necrosis epid&#233;rmica que origina el desarrollo de &#250;lceras necr&#243;ticas&#46; A menudo&#44; las lesiones producen alteraciones de la pigmentaci&#243;n&#44; pero no se desarrollan ni cicatrices ni atrofia cut&#225;nea&#46; De hecho&#44; se han descrito pacientes con una afectaci&#243;n cut&#225;nea tan intensa que se diagnosticaron inicialmente de una necrolisis epid&#233;rmica t&#243;xica en ausencia de enfermedad del tejido conjuntivo subyacente <span class="elsevierStyleSup"> 2</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El LECS predomina en la mujer&#46; Es t&#237;picamente fotosensible&#44; y las lesiones se limitan a la piel fotoexpuesta&#46; Hay estudios que lo asocian a una mayor incidencia de haplotipos HLA-B8 y HLA-DR3&#44; especialmente cuando tiene caracter&#237;sticas que se superponen con el s&#237;ndrome de Sj&#246;gren&#46; Una caracter&#237;stica importante del LECS es la presencia de autoanticuerpos anti-Ro en la mayor&#237;a de los pacientes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Desde el punto de vista histopatol&#243;gico es posible orientar el diagn&#243;stico de las diferentes manifestaciones espec&#237;ficas del lupus eritematoso &#40;agudo&#44; subagudo o cr&#243;nico&#41;&#46; Se analizan la hiperqueratosis&#44; la atrofia de la epidermis&#44; la degeneraci&#243;n vacuolar de la capa basal&#44; la presencia de queratinocitos necr&#243;ticos&#44; el infiltrado inflamatorio&#44; el dep&#243;sito de mucina y la banda l&#250;pica&#46; El test de la banda l&#250;pica&#44; es decir&#44; la presencia en la uni&#243;n dermoepid&#233;rmica de IgG&#44; IgM&#44; IgA y C3 no se incluye entre los criterios diagn&#243;sticos del LES&#46; El motivo es la positividad de esta banda en otras enfermedades&#44; como la esclerodermia&#44; la artritis reumatoide&#44; la dermatomiositis&#44; la polimiositis&#44; el s&#237;ndrome de Sj&#246;gren y la enfermedad de Raynaud&#46; Esta prueba es positiva en el 100 &#37; de los casos de piel lesionada por lupus eritematoso cut&#225;neo agudo y en el 90 &#37; de los casos de piel sana fotoexpuesta <span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span>&#46; El dep&#243;sito de IgA en la uni&#243;n dermoepid&#233;rmica se ha asociado con mayor frecuencia a los casos de LECS que posteriormente desarrollan un LES&#44; como el caso de nuestra paciente <span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Todos los tipos de lupus cut&#225;neo pueden asociarse a un LES&#44; pero la frecuencia de esta relaci&#243;n var&#237;a de una forma a otra de lupus cut&#225;neo <span class="elsevierStyleSup">1-7</span>&#46; As&#237;&#44; el 90 &#37; de los pacientes con un lupus eritematoso cut&#225;neo agudo tienen o tendr&#225;n un LES&#46; Sin embargo&#44; s&#243;lo del 16 al 61 &#37; de los LES presentan lesiones de LECS&#46; M&#225;s del 50 &#37; de los pacientes con lesiones de LECS&#44; con los a&#241;os&#44; desarrollan un LES&#44; y del 7 al 21 &#37; de los pacientes con LES tienen lesiones de LECS&#46; En cuanto al lupus eritematoso cut&#225;neo cr&#243;nico &#40;LECC&#41;&#44; se ha descrito que del 15 al 20 &#37; de los pacientes con LES presentan lesiones de LECC&#44; y que del 10 al 20 &#37; de los pacientes con LECC tienen o tendr&#225;n un LES&#46; Debemos tener en cuenta que no existe ning&#250;n par&#225;metro para predecir la evoluci&#243;n cl&#237;nica de los pacientes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En muchas series&#44; como ya hemos comentado&#44; el 50 &#37; de los pacientes con lesiones t&#237;picas de LECS cumplen cuatro o m&#225;s criterios de la American Rheumatologist Association &#40;ARA&#41; para el LES&#46; Sin embargo&#44; las manifestaciones sist&#233;micas son&#44; principalmente&#44; musculoesquel&#233;ticas y constitucionales&#46; Por ello&#44; se puede considerar que el LECS es un marcador de enfermedad sist&#233;mica benigna&#46; En un estudio&#44; la mitad de los pacientes con LECS presentaron una afectaci&#243;n sist&#233;mica grave <span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; En concreto&#44; dicho estudio mostr&#243; que los hombres con lesiones cut&#225;neas de tipo papuloescamoso presentaron mayor riesgo de padecer LES grave <span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; En otro estudio&#44; se lleg&#243; a la conclusi&#243;n de que las variables m&#225;s significativas a la hora de predecir qu&#233; pacientes con lesiones t&#237;picas de LECS podr&#237;an desarrollar un LES eran los signos de nefropat&#237;a&#44; la presencia de artralgias y t&#237;tulos de ANA &#8805; 1&#47;320 <span class="elsevierStyleSup"> 7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los autoanticuerpos anti-ADNds no son &#250;tiles para diferenciar el LES del LECS&#46; Son mucho m&#225;s caracter&#237;sticos del LES idiop&#225;tico&#44; pero estos autoanticuerpos se han hallado hasta en el 20 &#37; de los pacientes con LECS&#47;LECC&#44; aunque a t&#237;tulos bajos&#44; mientras que el 39-55 &#37; de los pacientes con LES los presentan&#44; y ello indica mayor riesgo de padecer nefritis l&#250;pica&#46; La presencia de anti-ADNds no indica transici&#243;n de una forma cut&#225;nea de lupus eritematoso a LES&#46; Los ANA no son espec&#237;ficos del lupus eritematoso&#44; ya que pueden hallarse en otras enfermedades reum&#225;ticas y no reum&#225;ticas&#46; Los ANA est&#225;n presentes en el 60-80 &#37; de los pacientes con LECS&#44; y en casi todos los pacientes con LES&#46; Sin embargo&#44; en concentraciones elevadas&#44; indican riesgo de padecer LES&#46; Los t&#237;tulos elevados de anticuerpos anti-Ro&#47;SSA son t&#237;picos del LECS&#44; y se encuentran en el 45 y el 100 &#37; de los pacientes&#46; Y en el caso del LES&#44; el porcentaje var&#237;a&#44; seg&#250;n los estudios&#44; entre el 25 y el 50 &#37;&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2023 Diciembre 549 43 592
2023 Noviembre 827 68 895
2023 Octubre 934 44 978
2023 Septiembre 721 44 765
2023 Agosto 704 22 726
2023 Julio 664 37 701
2023 Junio 762 45 807
2023 Mayo 1003 39 1042
2023 Abril 629 46 675
2023 Marzo 631 31 662
2023 Febrero 576 31 607
2023 Enero 528 39 567
2022 Diciembre 376 24 400
2022 Noviembre 803 50 853
2022 Octubre 618 37 655
2022 Septiembre 595 62 657
2022 Agosto 465 52 517
2022 Julio 436 51 487
2022 Junio 523 59 582
2022 Mayo 487 37 524
2022 Abril 394 48 442
2022 Marzo 461 62 523
2022 Febrero 496 59 555
2022 Enero 500 65 565
2021 Diciembre 445 60 505
2021 Noviembre 531 75 606
2021 Octubre 612 84 696
2021 Septiembre 505 68 573
2021 Agosto 444 50 494
2021 Julio 509 36 545
2021 Junio 571 68 639
2021 Mayo 648 55 703
2021 Abril 1156 105 1261
2021 Marzo 729 41 770
2021 Febrero 467 41 508
2021 Enero 418 37 455
2020 Diciembre 326 33 359
2020 Noviembre 280 41 321
2020 Octubre 227 48 275
2020 Septiembre 182 27 209
2020 Agosto 135 30 165
2020 Julio 179 26 205
2020 Junio 134 35 169
2020 Mayo 154 57 211
2020 Abril 133 41 174
2020 Marzo 123 43 166
2020 Febrero 3 50 53
2020 Enero 2 24 26
2019 Diciembre 1 35 36
2019 Noviembre 1 36 37
2019 Octubre 0 65 65
2019 Septiembre 1 90 91
2019 Agosto 0 49 49
2019 Julio 0 64 64
2019 Junio 0 99 99
2019 Mayo 4 249 253
2019 Abril 6 192 198
2019 Marzo 104 96 200
2019 Febrero 1 105 106
2019 Enero 2 51 53
2018 Diciembre 29 52 81
2018 Noviembre 5 122 127
2018 Octubre 15 38 53
2018 Septiembre 511 71 582
2018 Agosto 1190 172 1362
2018 Julio 1071 135 1206
2018 Junio 1026 208 1234
2018 Mayo 1052 340 1392
2018 Abril 932 225 1157
2018 Marzo 866 161 1027
2018 Febrero 634 118 752
2018 Enero 657 77 734
2017 Diciembre 616 88 704
2017 Noviembre 838 306 1144
2017 Octubre 846 278 1124
2017 Septiembre 760 200 960
2017 Agosto 713 173 886
2017 Julio 651 154 805
2017 Junio 645 387 1032
2017 Mayo 738 538 1276
2017 Abril 788 435 1223
2017 Marzo 943 456 1399
2017 Febrero 842 352 1194
2017 Enero 681 228 909
2016 Diciembre 678 293 971
2016 Noviembre 847 695 1542
2016 Octubre 770 647 1417
2016 Septiembre 909 767 1676
2016 Agosto 1109 821 1930
2016 Julio 500 457 957
2016 Junio 6 327 333
2016 Mayo 12 441 453
2016 Abril 11 4 15
2016 Marzo 7 5 12
2016 Febrero 5 22 27
2016 Enero 10 305 315
2015 Diciembre 11 210 221
2015 Noviembre 34 522 556
2015 Octubre 78 531 609
2015 Septiembre 61 367 428
2015 Agosto 17 459 476
2015 Julio 295 73 368
2015 Junio 241 185 426
2015 Mayo 242 238 480
2015 Abril 221 250 471
2015 Marzo 241 145 386
2015 Febrero 231 173 404
2015 Enero 213 46 259
2014 Diciembre 230 31 261
2014 Noviembre 334 45 379
2014 Octubre 393 36 429
2014 Septiembre 235 14 249
2014 Agosto 221 17 238
2014 Julio 202 29 231
2014 Junio 180 28 208
2014 Mayo 171 21 192
2014 Abril 160 12 172
2014 Marzo 125 23 148
2014 Febrero 106 26 132
2014 Enero 88 28 116
2013 Diciembre 97 16 113
2013 Noviembre 89 24 113
2013 Octubre 78 250 328
2013 Septiembre 99 277 376
2013 Agosto 71 331 402
2013 Julio 102 359 461
2013 Junio 78 348 426
2013 Mayo 100 163 263
2013 Abril 77 63 140
2013 Marzo 85 22 107
2013 Febrero 102 15 117
2013 Enero 141 9 150
2012 Diciembre 102 8 110
2012 Noviembre 71 10 81
2012 Octubre 77 4 81
2012 Septiembre 8 1 9
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