«Manos de mecánico» como signo cutáneo característico del síndrome antisintetasa
Mechanic¿s hands: a characteristic cutaneous sign of antisynthetase syndrome.
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El síndrome antisintetasa es un trastorno poco frecuente incluido dentro del grupo de las miopatías inflamatorias idiopáticas <span class="elsevierStyleSup">1-3</span>, que engloba un subgrupo clínico homogéneo de pacientes que se caracterizan por la presencia en el suero de anticuerpos antisintetasa (ACAS), miositis, fibrosis pulmonar intersticial, artritis o artralgias, fiebre, fenómeno de Raynaud y de lesiones cutáneas características en las manos, conocidas como «manos de mecánico». El anticuerpo anti-Jo-1 es el ACAS más frecuente y fue el primero en describirse <span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Describimos un paciente con la manifestación cutánea de manos de mecánico; este signo cutáneo nos llevó a establecer el diagnóstico de síndrome antisintetasa.</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Un varón de 61 años, sin alergias conocidas, soldador de profesión en su vida laboral activa (jubilado hace 5 años, desde el año 2000), tenía antecedentes patológicos de polimiositis primaria y enfermedad pulmonar intersticial leve inespecífica diagnosticada en septiembre del año 1999. El paciente había recibido tratamiento con dosis iniciales elevadas, 60 mg/día de prednisona, hasta conseguir una dosis de mantenimiento de 10 mg prednisona/día, dosis que muy ocasionalmente tiene que aumentar cuando presenta exacerbación de la sintomatología con brotes de fiebre, artromialgias y aumento de las enzimas musculares. Tres años después comenzaron a aparecer lesiones cutáneas escasamente pruriginosas en los primeros 3 dedos de ambas manos, motivo por el que fue remitido a la consulta de dermatología.</p><p class="elsevierStylePara">En la exploración física se observaba de forma bilateral y simétrica en las caras laterales (de predominio radial) y en la cara palmar de los primeros 3 dedos de ambas manos y salpicando de forma aislada las palmas de las manos, lesiones hiperqueratósicas, escamosas, hiperpigmentadas, con alguna zona fisurada, que recordaban callosidades (figs. 1 y 2). La afectación de la mano derecha era más intensa. El paciente no presentaba lesiones cutáneas en otras localizaciones. Las pruebas epicutáneas resultaron positivas (+ +) para la mezcla de mercaptos. Se prescribió un corticoide tópico, se insistió en la utilización de cremas emolientes y se le proporcionó una hoja informativa del alérgeno positivo. En las revisiones posteriores a los 4 y 8 meses el paciente apenas presentaba mejoría a pesar de haber seguido los consejos indicados. En ese momento no realizaba ningún trabajo manual, ni refería tener contacto actual con el alérgeno positivo (mezcla de mercaptos). Se realizó una biopsia de las lesiones cutáneas, que mostró una epidermis con hiperqueratosis y acantosis irregular, con zonas de degeneración vacuolar, cuerpos coloides y focos de exocitosis linfocitaria. En toda la dermis superficial se observó un infiltrado inflamatorio linfocitario denso dispuesto de forma paralela a la epidermis (fig. 3).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n04-13074893fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Lesiones hiperqueratósicas, descamativas y pigmentadas en la cara radial del segundo dedo de ambas manos.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n04-13074893fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Detalle de las lesiones cutáneas que afectan a la cara palmar y el pulpejo.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n04-13074893fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Epidermis: con acantosis irregular y zonas de degeneración vacuolar, cuerpos coloides y exocitosis escasa de linfocitos. Dermis con infiltrado denso linfocitario en la dermis superficial. (Hematoxilina-eosina, x10.)</p><p class="elsevierStylePara">Con estos hallazgos clínicos y microscópicos se estableció el diagnóstico de «manos de mecánico». Con posterioridad, el paciente desarrolló un fenómeno de Raynaud que unido al hallazgo en el suero del paciente del anticuerpo antisintetasa anti-Jo-1 y el resto de manifestaciones clínicas sistémicas que presentaba (miositis, fibrosis pulmonar intersticial, episodios de fiebre y artromialgias en los brotes) permitieron establecer el diagnóstico de síndrome antisintetasa.</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIOS</p><p class="elsevierStylePara">Se acepta universalmente la clasificación de las miositis inflamatorias idiopáticas propuesta por Bohan y Peter en 1975 <span class="elsevierStyleSup">5</span> a la que se ha sumado posteriormente el concepto de dermatomiositis amiopática <span class="elsevierStyleSup">6</span>. Hoy en día, estas enfermedades se agrupan junto con las miositis por cuerpos de inclusión bajo el nombre de miopatías inflamatorias idiopáticas (tabla 1).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n04-13074893tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">El mayor conocimiento de los autoantígenos que tienen especial relevancia en la respuesta inmunitaria de las miopatías inflamatorias idiopáticas ha favorecido el avance en el diagnóstico inmunológico de estas entidades. Según la experiencia de algunos autores <span class="elsevierStyleSup">7-9</span> la presencia de anticuerpos específicos de miositis en el suero define subgrupos de pacientes más homogéneos que los que describen la clasificación tradicional de Bohan y Peter. Sin embargo, estos anticuerpos son poco sensibles, ya que se detectan en menos del 40 % de los pacientes con miositis, lo que limita la posible utilidad de su detección para el diagnóstico y la clasificación en todos y cada uno de los casos. El grupo de los anticuerpos específicos de miositis mejor conocidos y más estudiados son los ACAS <span class="elsevierStyleSup"> 10</span>. Son anticuerpos tipo IgG dirigidos contra las enzimas aminoacil-tARN sintetasa, que son enzimas citoplasmáticas que catalizan la unión de los aminoácidos a su ARN de transferencia, por lo que existe una enzima distinta para cada aminoácido. En los estudios de inmunofluorescencia para anticuerpos antinucleares se presentan con un patrón citoplasmático. Hasta el momento los ACAS descritos en la bibliografía son seis (tabla 2). El anticuerpo anti-Jo-1 es el ACAS más frecuente de todos ellos, y va dirigido contra la sintetasa que media la unión entre el ARN y el aminoácido histidina <span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n04-13074893tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes con ACAS presentan un cuadro clínico bastante homogéneo que se ha denominado «síndrome antisintetasa» caracterizado por la combinación completa o incompleta de los siguientes signos: miositis, enfermedad pulmonar intersticial, artralgias o artritis, fiebre, lesiones hiperqueratósicas en las manos («manos de mecánico») y fenómeno de Raynaud <span class="elsevierStyleSup"> 1-3</span>. Esta variabilidad en la presentación clínica del síndrome ya ha sido referida por distintos autores <span class="elsevierStyleSup">11</span>, y es difícil que se observen todos los signos en un mismo paciente. La afectación cutánea característica de este síndrome son las denominadas «manos de mecánico», que aparece en el 70 % de los casos <span class="elsevierStyleSup"> 10</span> y que consiste en hiperqueratosis, hiperpigmentación y fisuración de la piel de las caras laterales, sobre todo la cara radial y en la cara palmar de los dedos de ambas manos, afectando también a la palma. Las lesiones de «manos de mecánico» fueron descritas por primera vez por Stahl et al <span class="elsevierStyleSup">12</span> como lesiones cutáneas asociadas a procesos de diferente índole que cursaban con miositis. Otros casos descritos con posterioridad confirmaron esta idea <span class="elsevierStyleSup">13-15</span>. Recuerdan a una dermatitis irritativa de las manos por una actividad laboral intensa. Son lesiones apenas pruriginosas. Histológicamente se caracterizan por una epidermis hiperqueratósica con algún foco de paraqueratosis y acantosis irregular con zonas de degeneración vacuolar, cuerpos coloides y focos de exocitosis de linfocitos hacia epidermis. En la dermis existe un infiltrado linfocitario denso paralelo a la epidermis.</p><p class="elsevierStylePara">La ausencia de reconocimiento de este signo puede dar lugar a establecer diagnósticos clínicos erróneos como dermatitis crónica de manos, dermatitis irritativa friccional o lesiones psoriasiformes.</p><p class="elsevierStylePara">En la actualidad las denominadas «manos de mecánico» se consideran un signo cutáneo infrecuente de miositis en el contexto no sólo de polimiositis-dermatomiositis idiopática y del síndrome antisintetasa, sino también de miositis que acompañan a otras enfermedades del tejido conjuntivo en síndromes de solapamiento <span class="elsevierStyleSup">16-18</span>. La presencia de este signo cutáneo en el contexto de una miositis, junto con el hallazgo en el suero de el anticuerpo anti-Jo-1 debe hacer pensar en la posibilidad de un síndrome antisintetasa y descartar la afectación pulmonar, lo cual permitiría así instaurar un tratamiento precoz, que aborte o retrase la evolución del proceso pulmonar hacia una fibrosis pulmonar severa e irreversible. En nuestro paciente la sintomatología respiratoria era leve, sólo mínima disnea con el esfuerzo moderado y la fibrosis pulmonar había mejorado de forma importante con el tratamiento con corticoides orales como se ponía de manifiesto en las pruebas de imagen que se le realizaron al paciente de forma periódica.</p>" "pdfFichero" => "103v96n04a13074893pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec552587" "palabras" => array:1 [ 0 => "«manos de mecánico», anticuerpo anti-Jo-1, síndrome antisintetasa" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec552588" "palabras" => array:1 [ 0 => "«mechanic's hands», anti-Jo-1 antibody, antisynthetase syndrome" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "Las «manos de mecánico» constituyen un signo cutáneo característico de miositis inflamatoria idiopática. 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| 2024 Septiembre | 1346 | 69 | 1415 |
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| 2017 Octubre | 551 | 41 | 592 |
| 2017 Septiembre | 492 | 55 | 547 |
| 2017 Agosto | 541 | 75 | 616 |
| 2017 Julio | 472 | 75 | 547 |
| 2017 Junio | 493 | 156 | 649 |
| 2017 Mayo | 535 | 143 | 678 |
| 2017 Abril | 656 | 180 | 836 |
| 2017 Marzo | 659 | 195 | 854 |
| 2017 Febrero | 669 | 133 | 802 |
| 2017 Enero | 469 | 83 | 552 |
| 2016 Diciembre | 422 | 55 | 477 |
| 2016 Noviembre | 580 | 43 | 623 |
| 2016 Octubre | 635 | 42 | 677 |
| 2016 Septiembre | 622 | 35 | 657 |
| 2016 Agosto | 550 | 24 | 574 |
| 2016 Julio | 275 | 37 | 312 |
| 2016 Junio | 8 | 39 | 47 |
| 2016 Mayo | 10 | 30 | 40 |
| 2016 Abril | 15 | 7 | 22 |
| 2016 Marzo | 11 | 7 | 18 |
| 2016 Febrero | 9 | 7 | 16 |
| 2016 Enero | 8 | 0 | 8 |
| 2015 Diciembre | 10 | 28 | 38 |
| 2015 Noviembre | 39 | 37 | 76 |
| 2015 Octubre | 57 | 27 | 84 |
| 2015 Septiembre | 83 | 27 | 110 |
| 2015 Agosto | 68 | 17 | 85 |
| 2015 Julio | 386 | 5 | 391 |
| 2015 Junio | 347 | 18 | 365 |
| 2015 Mayo | 368 | 20 | 388 |
| 2015 Abril | 325 | 18 | 343 |
| 2015 Marzo | 353 | 8 | 361 |
| 2015 Febrero | 300 | 16 | 316 |
| 2015 Enero | 299 | 20 | 319 |
| 2014 Diciembre | 293 | 12 | 305 |
| 2014 Noviembre | 307 | 16 | 323 |
| 2014 Octubre | 352 | 16 | 368 |
| 2014 Septiembre | 280 | 15 | 295 |
| 2014 Agosto | 291 | 15 | 306 |
| 2014 Julio | 274 | 25 | 299 |
| 2014 Junio | 272 | 20 | 292 |
| 2014 Mayo | 285 | 20 | 305 |
| 2014 Abril | 238 | 12 | 250 |
| 2014 Marzo | 251 | 31 | 282 |
| 2014 Febrero | 212 | 13 | 225 |
| 2014 Enero | 180 | 29 | 209 |
| 2013 Diciembre | 201 | 16 | 217 |
| 2013 Noviembre | 203 | 24 | 227 |
| 2013 Octubre | 198 | 68 | 266 |
| 2013 Septiembre | 175 | 59 | 234 |
| 2013 Agosto | 184 | 137 | 321 |
| 2013 Julio | 190 | 109 | 299 |
| 2013 Junio | 159 | 79 | 238 |
| 2013 Mayo | 158 | 72 | 230 |
| 2013 Abril | 157 | 82 | 239 |
| 2013 Marzo | 144 | 46 | 190 |
| 2013 Febrero | 133 | 12 | 145 |
| 2013 Enero | 178 | 13 | 191 |
| 2012 Diciembre | 152 | 12 | 164 |
| 2012 Noviembre | 116 | 10 | 126 |
| 2012 Octubre | 132 | 7 | 139 |
| 2012 Septiembre | 13 | 9 | 22 |
| 2012 Agosto | 2 | 0 | 2 |
| 2011 Mayo | 12 | 0 | 12 |
| 2011 Abril | 10 | 0 | 10 |
| 2011 Marzo | 39 | 0 | 39 |
| 2011 Febrero | 27 | 0 | 27 |
| 2011 Enero | 24 | 0 | 24 |
| 2010 Diciembre | 26 | 0 | 26 |
| 2010 Noviembre | 38 | 0 | 38 |
| 2010 Octubre | 37 | 0 | 37 |
| 2010 Septiembre | 54 | 0 | 54 |
| 2010 Agosto | 51 | 0 | 51 |
| 2010 Julio | 23 | 0 | 23 |
| 2010 Junio | 35 | 0 | 35 |
| 2010 Mayo | 9 | 0 | 9 |
| 2010 Abril | 12 | 0 | 12 |
| 2010 Marzo | 11 | 0 | 11 |
| 2010 Febrero | 19 | 0 | 19 |
| 2010 Enero | 37 | 0 | 37 |
| 2009 Diciembre | 47 | 0 | 47 |
| 2009 Noviembre | 65 | 0 | 65 |
| 2009 Octubre | 34 | 0 | 34 |
| 2009 Septiembre | 24 | 0 | 24 |
| 2009 Agosto | 31 | 0 | 31 |
| 2009 Julio | 15 | 0 | 15 |
| 2009 Junio | 14 | 0 | 14 |
| 2009 Mayo | 16 | 0 | 16 |
| 2009 Abril | 21 | 0 | 21 |
| 2009 Marzo | 18 | 0 | 18 |
| 2009 Febrero | 13 | 0 | 13 |
| 2009 Enero | 23 | 0 | 23 |
| 2008 Diciembre | 12 | 0 | 12 |
| 2008 Noviembre | 12 | 0 | 12 |
| 2008 Octubre | 23 | 0 | 23 |
| 2008 Septiembre | 44 | 0 | 44 |
| 2008 Agosto | 20 | 0 | 20 |
| 2008 Julio | 59 | 0 | 59 |
| 2008 Junio | 51 | 0 | 51 |
| 2008 Mayo | 26 | 0 | 26 |
| 2008 Abril | 15 | 0 | 15 |
| 2008 Febrero | 6 | 0 | 6 |
| 2008 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2007 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
| 2007 Octubre | 9 | 0 | 9 |
| 2007 Septiembre | 3 | 0 | 3 |
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