Lupus miliar diseminado de la cara
Lupus miliaris disseminatus faciei
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Se trata de una dermatosis inflamatoria crónica que afecta con mayor frecuencia a adultos jóvenes y que fue descrito por primera vez a principios del siglo pasado. Durante años se ha asimilado sucesivamente a tuberculosis, sarcoidosis y rosácea. Más recientemente algunos autores han propuesto su consideración como entidad individualizada<span class="elsevierStyleSup">1,2</span> . Se presenta el caso de un varón de 25 años con las características clinicopatológicas de LMDF.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DESCRIPCIÓN DEL CASO</span></p><p class="elsevierStylePara">Un varón de 25 años de edad, con antecedentes personales de pirosis ocasional tratada con ranitidina, consultó por la aparición progresiva de pequeñas lesiones asintomáticas en área facial de 4 o 5 meses de evolución. Se trataba de pápulas aisladas de 1 a 3 mm de tamaño que se iniciaron en ambas regiones malares y que posteriormente se extendieron hacia dorso nasal, párpados y áreas perioculares, afectando también al borde libre de ambos pabellones auriculares (fig. 1). Las lesiones tenían una coloración eritematosa parduzca, y algunas se encontraban excoriadas. Al resolverse dejaban pigmentación y cicatrices puntiformes residuales. No se apreció eritema, lesiones pustulosas ni telangiectasias. La anamnesis descartó la existencia de episodios de <span class="elsevierStyleItalic"> flushing</span> , exacerbación de las lesiones con la exposición solar o aplicación de medicamentos o cosméticos tópicos.</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histopatológico de una de las lesiones a pequeño aumento mostró una lesión multinodular dérmica con aparente relación con los folículos pilosos (fig. 2). Existía una zona de necrosis central, de morfología estrellada. A mayor aumento se apreciaba que la lesión estaba constituida por múltiples granulomas (fig. 3). Algunos de ellos estaban formados a expensas de células epitelioides y células gigantes multinucleadas, pero sin necrosis, a modo de granulomas sarcoides. Sin embargo otros granulomas presentaban zonas de necrosis central a modo de granulomas tuberculoides. Llamaba la atención que los granulomas tenían especial tendencia a asociarse a estructuras anexiales, tanto folículos pilosos como glándulas sudoríparas. El estudio de la pieza con tinciones de Ziehl-Nielsen, PAS y Giemsa no detectó la presencia de microorganismos.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n03-13073619fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.—Pequeñas pápulas eritematosas parduzcas en zona mejilla, área periocular y párpado inferior.</p><p class="elsevierStylePara">El resto de exploración clínica y las exploraciones complementarias solicitadas, incluyendo radiografía de tórax, intradermorreacción de Mantoux, hemograma, química básica con función hepática y niveles de enzima conversora de la angiotensina (ECA) resultaron normales. El paciente fue remitido al servicio de gastroenterología donde fue diagnosticado de esofagitis por reflujo y gastritis antral por <span class="elsevierStyleItalic">Helicobacter pylori</span> , por lo que recibió tratamiento erradicador que fue efectivo, aunque no modificó el curso de la enfermedad cutánea. Se inició tratamiento con tetraciclinas vía oral, metronidazol tópico y una pasta al agua con azufre. Tras un mes y medio de tratamiento la mejoría fue escasa. Las lesiones seguían curando lentamente dejando cicatrices puntiformes.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">COMENTARIO</span></p><p class="elsevierStylePara">El LMDF es una dermatosis inflamatoria crónica que afecta preferentemente al área facial de varones adultos jóvenes. Ha recibido diferentes denominaciones a lo largo del tiempo: acné agminata <span class="elsevierStyleSup">3</span> , tubercúlides micropapulosas <span class="elsevierStyleSup">4</span> , rosácea lupoide <span class="elsevierStyleSup">5,6</span> y, más recientemente, granulomas faciales idiopáticos con evolución regresiva <span class="elsevierStyleSup">2</span> .</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n03-13073619fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.—A) Imagen panorámica a pequeño aumento mostrando una lesión multinodular dérmica en aparente relación con un folículo piloso; B) Tinción de Ziehl-Nielsen en la se aprecia claramente una zona de necrosis central. (Hematoxilina-eosina, ×40; tinción de Ziehl-Nielsen, ×40.)</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n03-13073619fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.—A) Imagen de detalle a mediano aumento en la que se aprecia que la lesión está formada por granulomas; B) Granuloma sarcoide; C) Granuloma tuberculoide; D) Granuloma en relación directa con un folículo piloso. (Hematoxilina-eosina, A, ×100; <span class="elsevierStyleBold"> C</span> B, C y D, × 250.)</p><p class="elsevierStylePara">Se caracteriza clínicamente por una erupción de pápulas eritematosas parduzcas de entre 1 y 4 mm de diámetro, principalmente localizadas en la parte central de la cara, aunque en algunos casos<span class="elsevierStyleSup">1,7,8</span> se ha descrito afectación extrafacial (axilas, cuello, hombros y miembros superiores e inferiores). Las lesiones se distribuyen preferentemente alrededor del área periocular con frecuente afectación de los párpados.</p><p class="elsevierStylePara">A la diascopia puede observarse en ocasiones una coloración en jalea de manzana<span class="elsevierStyleSup">9</span> . Durante meses pueden aparecer nuevas lesiones pero, en un intervalo de tiempo que oscila entre 6 y 24 meses<span class="elsevierStyleSup">10</span> , se produce una autoinvolución de las mismas, que curan dejando cicatrices puntiformes residuales.</p><p class="elsevierStylePara">Histopatológicamente se caracteriza por la presencia de granulomas epitelioides en la dermis con necrosis central. El estudio histopatológico de lesiones precoces<span class="elsevierStyleSup">11</span> muestra un infiltrado perivascular y peranexial de linfocitos y, en menor número, histiocitos y neutrófilos. En las lesiones establecidas puede observarse una fibrosis importante alrededor de las áreas perifoliculares. En este sentido, se ha especulado sobre la posibilidad de que la reacción granulomatosa pudiera ser el resultado de la liberación en la dermis de algún antígeno tras la rotura de la pared folicular<span class="elsevierStyleSup">11,12</span> .</p><p class="elsevierStylePara">El LMDF se ha asimilado sucesivamente a lo largo de los años a diferentes entidades patológicas. Inicialmente se consideró una variedad de tuberculosis cutánea. Aunque la histopatología puede ser compatible, el curso clínico autolimitado, sin tendencia a las recurrencias, la ausencia de otros focos, la ausencia de respuesta a tuberculostáticos, la negatividad de la intradermorreacción de Mantoux en la mayoría de casos y la negatividad de los estudios por PCR permiten descartarla<span class="elsevierStyleSup">13</span> . Con respecto a la sarcoidosis, los hallazgos clínicos tienen similitudes con la variedad maculopapulosa<span class="elsevierStyleSup">14</span> . Además en la sarcoidosis se produce una resolución de las lesiones hasta en el 80 % de los casos<span class="elsevierStyleSup">14</span> . En cambio, la histopatología, la curación dejando cicatrices puntiformes y la ausencia de afectación sistémica irían en contra del diagnóstico. Más similitudes tiene el LMDF con la rosácea. De hecho, la tendencia reciente de la literatura especializada<span class="elsevierStyleSup">15,16</span> es considerar el LMDF como una variedad de rosácea granulomatosa. Sin embargo, existen datos que no favorecen esta interpretación, como son la afectación de personas más jóvenes, el curso autolimitado con cicatrización residual, los casos con afectación extrafacial, la ausencia de signos y síntomas vasculares y la respuesta a los corticoides de algunos casos de LMDF.</p><p class="elsevierStylePara">Por estos motivos, diferentes autores<span class="elsevierStyleSup">1,2</span> han propuesto que el LMDF se considere una entidad diferenciada. El LMDF estaría ubicado en el espectro que estaría formado por una parte por la rosácea granulomatosa, con la que compartía fundamentalmente la histopatología, y por otra por la sarcoidosis cutánea, con unos hallazgos en ocasiones similares al LMDF<span class="elsevierStyleSup">1</span> . Otros autores han propuesto englobar bajo la denominación común de dermatitis granulomatosa facial<span class="elsevierStyleSup">17</span> a diferentes entidades entre las que estaría el propio LMDF, la rosácea granulomatosa, la dermatitis granulomatosa perioral y la erupción facial afro-caribeña de la infancia<span class="elsevierStyleSup">18</span> (FACE). Estas dos últimas entidades se han agrupado recientemente bajo la denominación de dermatitis granulomatosa periorificial<span class="elsevierStyleSup">19</span> . Se trata de una entidad más propia de niños en la que, aunque hay casos publicados con afectación más extensa, sobre todo hay afectación perioral<span class="elsevierStyleSup">19</span> . Histopatológicamente se caracteriza por la presencia de granulomas no caseificantes perifoliculares con algunas células gigantes, además de espongiosis y exocitosis epidérmica en vecindad<span class="elsevierStyleSup">20</span> . Otra entidad con la que cabría realizar un diagnóstico diferencial es el granuloma por <span class="elsevierStyleItalic">Demodex</span><span class="elsevierStyleSup">21</span> .</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento del LMDF es desalentador en la mayoría de casos. De hecho, la historia natural de la enfermedad no se suele modificar con el mismo. Las tetraciclinas son usualmente el tratamiento de primera elección, aunque los resultados son pobres. Las sulfonas (dapsona 50 mg/día) han sido eficaces en detener la aparición de nuevas lesiones y acortar la duración de la enfermedad<span class="elsevierStyleSup">22</span> . Cabe destacar también la eficacia de dosis bajas de corticoides (prednisona, 10 mg/día durante 15 días y posteriormente 5 mg/día durante 3 meses) en la prevención de las cicatrices residuales cuando se inicia el tratamiento precozmente<span class="elsevierStyleSup">23</span> . Otros casos aislados en la literatura médica han respondido a la isotretinoína oral<span class="elsevierStyleSup">24</span> y, más recientemente, a la clofazimina<span class="elsevierStyleSup">25</span> .</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Correspondencia:</span></p><p class="elsevierStylePara">Vicent Alonso. Servicio de Dermatología. Hospital Clínic Universitari de Valencia. Avda. Blasco Ibáñez, 17. 46010 Valencia. España. alonso_vic@gva.es</p><p class="elsevierStylePara">Recibido el 6 de octubre de 2004. 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Recientemente algunos autores han propuesto su consideración individualizada. Se trata de una erupción de pápulas eritematosas parduzcas de pequeño tamaño localizadas principalmente en área facial, sobre todo a nivel periocular. Es autolimitada y generalmente cura dejando cicatrices residuales puntiformes. Se presenta el caso de un varón de 25 años afectado de lupus miliar diseminado de la cara y discutimos sus principales características, así como los diferentes problemas de clasificación etiopatogénica." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Lupus miliaris faciei is a chronic inflammatory dermatosis that most often affects young adults. For years, it has successively been considered a form of tuberculosis, sarcoidosis and rosacea. Recently, some authors have proposed that it should be considered a distinct entity. It is an eruption of small, brownish-erythematous papules, primarily located on the face, especially in the periocular area. 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| 2024 Octubre | 288 | 67 | 355 |
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| 2024 Enero | 433 | 37 | 470 |
| 2023 Diciembre | 289 | 15 | 304 |
| 2023 Noviembre | 371 | 35 | 406 |
| 2023 Octubre | 358 | 23 | 381 |
| 2023 Septiembre | 435 | 33 | 468 |
| 2023 Agosto | 377 | 21 | 398 |
| 2023 Julio | 389 | 62 | 451 |
| 2023 Junio | 344 | 32 | 376 |
| 2023 Mayo | 343 | 35 | 378 |
| 2023 Abril | 244 | 31 | 275 |
| 2023 Marzo | 235 | 46 | 281 |
| 2023 Febrero | 214 | 20 | 234 |
| 2023 Enero | 176 | 29 | 205 |
| 2022 Diciembre | 189 | 42 | 231 |
| 2022 Noviembre | 346 | 39 | 385 |
| 2022 Octubre | 231 | 27 | 258 |
| 2022 Septiembre | 270 | 62 | 332 |
| 2022 Agosto | 280 | 50 | 330 |
| 2022 Julio | 236 | 37 | 273 |
| 2022 Junio | 219 | 45 | 264 |
| 2022 Mayo | 257 | 44 | 301 |
| 2022 Abril | 247 | 34 | 281 |
| 2022 Marzo | 183 | 56 | 239 |
| 2022 Febrero | 150 | 37 | 187 |
| 2022 Enero | 236 | 59 | 295 |
| 2021 Diciembre | 161 | 44 | 205 |
| 2021 Noviembre | 237 | 63 | 300 |
| 2021 Octubre | 246 | 64 | 310 |
| 2021 Septiembre | 188 | 52 | 240 |
| 2021 Agosto | 274 | 34 | 308 |
| 2021 Julio | 199 | 50 | 249 |
| 2021 Junio | 239 | 42 | 281 |
| 2021 Mayo | 234 | 23 | 257 |
| 2021 Abril | 349 | 108 | 457 |
| 2021 Marzo | 308 | 43 | 351 |
| 2021 Febrero | 234 | 34 | 268 |
| 2021 Enero | 159 | 20 | 179 |
| 2020 Diciembre | 155 | 25 | 180 |
| 2020 Noviembre | 161 | 25 | 186 |
| 2020 Octubre | 130 | 28 | 158 |
| 2020 Septiembre | 162 | 44 | 206 |
| 2020 Agosto | 157 | 26 | 183 |
| 2020 Julio | 164 | 21 | 185 |
| 2020 Junio | 156 | 41 | 197 |
| 2020 Mayo | 139 | 30 | 169 |
| 2020 Abril | 124 | 22 | 146 |
| 2020 Marzo | 132 | 31 | 163 |
| 2020 Febrero | 3 | 6 | 9 |
| 2020 Enero | 12 | 4 | 16 |
| 2019 Diciembre | 3 | 4 | 7 |
| 2019 Noviembre | 0 | 1 | 1 |
| 2019 Octubre | 10 | 13 | 23 |
| 2019 Septiembre | 0 | 3 | 3 |
| 2019 Agosto | 2 | 3 | 5 |
| 2019 Julio | 7 | 13 | 20 |
| 2019 Junio | 5 | 35 | 40 |
| 2019 Mayo | 7 | 137 | 144 |
| 2019 Abril | 8 | 70 | 78 |
| 2019 Marzo | 14 | 29 | 43 |
| 2019 Febrero | 0 | 13 | 13 |
| 2019 Enero | 8 | 8 | 16 |
| 2018 Diciembre | 22 | 9 | 31 |
| 2018 Noviembre | 2 | 11 | 13 |
| 2018 Octubre | 7 | 12 | 19 |
| 2018 Septiembre | 3 | 5 | 8 |
| 2018 Agosto | 2 | 14 | 16 |
| 2018 Julio | 1 | 5 | 6 |
| 2018 Junio | 1 | 6 | 7 |
| 2018 Mayo | 3 | 6 | 9 |
| 2018 Abril | 165 | 8 | 173 |
| 2018 Marzo | 209 | 9 | 218 |
| 2018 Febrero | 217 | 18 | 235 |
| 2018 Enero | 158 | 14 | 172 |
| 2017 Diciembre | 199 | 29 | 228 |
| 2017 Noviembre | 150 | 30 | 180 |
| 2017 Octubre | 169 | 27 | 196 |
| 2017 Septiembre | 130 | 23 | 153 |
| 2017 Agosto | 175 | 35 | 210 |
| 2017 Julio | 93 | 36 | 129 |
| 2017 Junio | 123 | 71 | 194 |
| 2017 Mayo | 220 | 36 | 256 |
| 2017 Abril | 140 | 22 | 162 |
| 2017 Marzo | 230 | 35 | 265 |
| 2017 Febrero | 457 | 56 | 513 |
| 2017 Enero | 186 | 25 | 211 |
| 2016 Diciembre | 185 | 25 | 210 |
| 2016 Noviembre | 265 | 36 | 301 |
| 2016 Octubre | 264 | 56 | 320 |
| 2016 Septiembre | 314 | 51 | 365 |
| 2016 Agosto | 268 | 48 | 316 |
| 2016 Julio | 118 | 26 | 144 |
| 2016 Junio | 11 | 21 | 32 |
| 2016 Mayo | 10 | 20 | 30 |
| 2016 Abril | 8 | 2 | 10 |
| 2016 Marzo | 6 | 3 | 9 |
| 2016 Febrero | 11 | 8 | 19 |
| 2016 Enero | 8 | 40 | 48 |
| 2015 Diciembre | 10 | 0 | 10 |
| 2015 Noviembre | 17 | 32 | 49 |
| 2015 Octubre | 20 | 37 | 57 |
| 2015 Septiembre | 20 | 30 | 50 |
| 2015 Agosto | 19 | 15 | 34 |
| 2015 Julio | 186 | 12 | 198 |
| 2015 Junio | 167 | 10 | 177 |
| 2015 Mayo | 208 | 21 | 229 |
| 2015 Abril | 173 | 18 | 191 |
| 2015 Marzo | 166 | 6 | 172 |
| 2015 Febrero | 142 | 19 | 161 |
| 2015 Enero | 138 | 20 | 158 |
| 2014 Diciembre | 148 | 18 | 166 |
| 2014 Noviembre | 147 | 17 | 164 |
| 2014 Octubre | 186 | 21 | 207 |
| 2014 Septiembre | 168 | 29 | 197 |
| 2014 Agosto | 200 | 25 | 225 |
| 2014 Julio | 171 | 35 | 206 |
| 2014 Junio | 171 | 37 | 208 |
| 2014 Mayo | 209 | 26 | 235 |
| 2014 Abril | 139 | 16 | 155 |
| 2014 Marzo | 143 | 19 | 162 |
| 2014 Febrero | 126 | 21 | 147 |
| 2014 Enero | 131 | 31 | 162 |
| 2013 Diciembre | 121 | 18 | 139 |
| 2013 Noviembre | 122 | 25 | 147 |
| 2013 Octubre | 108 | 90 | 198 |
| 2013 Septiembre | 86 | 76 | 162 |
| 2013 Agosto | 129 | 291 | 420 |
| 2013 Julio | 88 | 151 | 239 |
| 2013 Junio | 98 | 182 | 280 |
| 2013 Mayo | 83 | 162 | 245 |
| 2013 Abril | 69 | 101 | 170 |
| 2013 Marzo | 64 | 37 | 101 |
| 2013 Febrero | 62 | 12 | 74 |
| 2013 Enero | 60 | 12 | 72 |
| 2012 Diciembre | 37 | 10 | 47 |
| 2012 Noviembre | 45 | 10 | 55 |
| 2012 Octubre | 51 | 7 | 58 |
| 2012 Septiembre | 15 | 4 | 19 |
| 2012 Agosto | 3 | 0 | 3 |
| 2011 Mayo | 11 | 0 | 11 |
| 2011 Abril | 11 | 0 | 11 |
| 2011 Marzo | 33 | 0 | 33 |
| 2011 Febrero | 30 | 0 | 30 |
| 2011 Enero | 33 | 0 | 33 |
| 2010 Diciembre | 17 | 0 | 17 |
| 2010 Noviembre | 20 | 0 | 20 |
| 2010 Octubre | 5 | 0 | 5 |
| 2010 Septiembre | 30 | 0 | 30 |
| 2010 Agosto | 6 | 0 | 6 |
| 2010 Julio | 17 | 0 | 17 |
| 2010 Junio | 29 | 0 | 29 |
| 2010 Mayo | 11 | 0 | 11 |
| 2010 Abril | 15 | 0 | 15 |
| 2010 Marzo | 9 | 0 | 9 |
| 2010 Febrero | 5 | 0 | 5 |
| 2010 Enero | 9 | 0 | 9 |
| 2009 Diciembre | 35 | 0 | 35 |
| 2009 Noviembre | 73 | 0 | 73 |
| 2009 Octubre | 35 | 0 | 35 |
| 2009 Septiembre | 40 | 0 | 40 |
| 2009 Agosto | 50 | 0 | 50 |
| 2009 Julio | 25 | 0 | 25 |
| 2009 Junio | 16 | 0 | 16 |
| 2009 Mayo | 18 | 0 | 18 |
| 2009 Abril | 10 | 0 | 10 |
| 2009 Marzo | 12 | 0 | 12 |
| 2009 Febrero | 8 | 0 | 8 |
| 2009 Enero | 10 | 0 | 10 |
| 2008 Diciembre | 4 | 0 | 4 |
| 2008 Noviembre | 18 | 0 | 18 |
| 2008 Octubre | 18 | 0 | 18 |
| 2008 Septiembre | 24 | 0 | 24 |
| 2008 Agosto | 17 | 0 | 17 |
| 2008 Julio | 22 | 0 | 22 |
| 2008 Junio | 35 | 0 | 35 |
| 2008 Mayo | 19 | 0 | 19 |
| 2008 Abril | 7 | 0 | 7 |
| 2008 Marzo | 3 | 0 | 3 |
| 2008 Febrero | 4 | 0 | 4 |
| 2008 Enero | 3 | 0 | 3 |
| 2007 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2007 Octubre | 2 | 0 | 2 |
| 2007 Septiembre | 3 | 0 | 3 |
| 2007 Abril | 1 | 0 | 1 |
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