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Los datos cl&#237;nicos se recogieron retrospectivamente de la historia cl&#237;nica&#44; analiz&#225;ndose la edad al diagn&#243;stico&#44; el tiempo desde la aparici&#243;n de la lesi&#243;n hasta el diagn&#243;stico&#44; la localizaci&#243;n del tumor&#44; los factores predisponentes&#44; enfermedad acompa&#241;ante y evoluci&#243;n&#46; Los datos histol&#243;gicos se obtuvieron revisando las preparaciones anatomopatol&#243;gicas&#44; analiz&#225;ndose el patr&#243;n arquitectural&#44; celularidad&#44; tipos celulares presentes&#44; ulceraci&#243;n de las epidermis&#44; invasi&#243;n vascular o perineural&#44; afectaci&#243;n del tejido celular subcut&#225;neo&#44; grado de pleomorfismo&#44; cantidad de mitosis y presencia de infiltrado inflamatorio acompa&#241;ante&#46; El &#237;ndice mit&#243;tico fue expresado seg&#250;n el n&#250;mero de mitosis por campo de gran aumento&#58; &#43;corresponde a 3 o menos mitosis por campo&#59; 2 &#43;&#44; entre 4-15 mitosis&#44; y 3 &#43;&#44; m&#225;s de 15 mitosis por campo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n03-13073612tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">TABLA 1&#46;</span> DATOS CL&#205;NICO-EPIDEMIOL&#211;GICOS DE UNA SERIE DE PACIENTES CON FIBROXANTOMA AT&#205;PICO</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n03-13073612tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">TABLA 2&#46;</span> HALLAZGOS HISTOL&#211;GICOS DE LA SERIE DE FIBROXANTOMAS AT&#205;PICOS</p><p class="elsevierStylePara">A todas las preparaciones se les realizaron las siguientes tinciones de inmunohistoqu&#237;mica&#58; vimentina &#40;V9&#41;&#44; S100&#44; HMB45&#44; panqueratina &#40;AE1&#47;AE3&#41;&#44; panactina &#40;HHF-35&#41;&#44; desmina &#40;D33&#41;&#44; CD68 &#40;KP1&#41; y CD34 &#40;Qbend10&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DESCRIPCI&#211;N DE LOS CASOS</span></p><p class="elsevierStylePara">Las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas se resumen en la tabla 1&#46; Todos los pacientes presentaron lesiones &#250;nicas&#44; de diversas morfolog&#237;as &#40;figs&#46; 1-3&#41;&#44; generalmente nodulares&#44; que oscilaban entre 0&#44;5 y 3 cm&#44; algunas erosionadas&#46; Las lesiones se localizaban en 9 casos en cabeza y cuello&#44; mientras que en un caso se localiz&#243; en tronco&#46; La edad al diagn&#243;stico oscil&#243; entre 25 y 89 a&#241;os&#44; con una media de 70&#44;8 y una mediana de 74&#44;5 a&#241;os&#46; El tiempo al diagn&#243;stico present&#243; una media de 4 meses&#44; con un rango de 2-12 meses&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En todos los casos se realiz&#243; extirpaci&#243;n con margen cl&#237;nico&#44; permaneciendo todos los pacientes vivos y sin lesiones despu&#233;s de un tiempo de evoluci&#243;n que variaba entre 10 y 74 meses&#44; con una media de 39&#44;8 meses y una mediana de 34&#44;5&#46; S&#243;lo un caso present&#243; recidiva a los 2 meses de la ex&#233;resis&#44; realiz&#225;ndose nueva extirpaci&#243;n sin haberse producido recurren-cia 50 meses despu&#233;s&#46; Ning&#250;n caso ha desarrollado met&#225;stasis locorregionales ni a distancia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En todos los casos el diagn&#243;stico definitivo se realiz&#243; mediante el correspondiente estudio histol&#243;gico con tinciones de hematoxilina-eosina y posterior inmunohistoqu&#237;mica&#46; La tabla 2 resume una serie de hallazgos histol&#243;gicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Todos los pacientes presentaban tumores bien circunscritos&#44; no encapsulados&#44; con alta celularidad y centrados en dermis&#44; aunque en 3 casos llegaban hasta el tejido celular subcut&#225;neo&#46; Hab&#237;a un marcado pleomorfismo y polimorfismo&#46; En todas las piezas se observaban tres tipos celulares&#46; La c&#233;lula predominante era fusocelular&#44; de n&#250;cleo grande y vesiculoso&#44; en ocasiones xantomizadas&#44; dispuestas de forma desordenada o en un patr&#243;n vagamente estoriforme &#40;figs&#46; 4 y 5&#41;&#46; Se acompa&#241;aban en mayor o menor grado de c&#233;lulas gigantes&#44; algunas multinucleadas y de c&#233;lulas poligonales&#44; con citoplasma amplio y eosin&#243;filo &#40;fig&#46; 6&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n03-13073612fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;&#8212;P&#225;pula eritematosa en piel de cuero cabelludo con numerosas queratosis act&#237;nicas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n03-13073612fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;&#8212;Gran masa tumoral&#44; carnosa&#44; friable y sangrante en cuero cabelludo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n03-13073612fig05.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;&#8212;Lesi&#243;n papulosa&#44; angiomatosa&#44; con collarete descamativo en zona del hombro&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n03-13073612fig06.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;&#8212;El tumor est&#225; compuesto predominantemente por c&#233;lulas fusiformes pleom&#243;rficas&#44; dispuestas en un patr&#243;n vagamente estoriforme&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; &#215;100&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n03-13073612fig07.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 5&#46;&#8212;Detalle de la anterior&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; &#215;400&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n03-13073612fig08.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 6&#46;&#8212;En algunos campos predominan las c&#233;lulas de aspecto histiocitario&#44; con citoplasma amplio&#44; eosin&#243;filo&#44; n&#250;cleo vesiculoso y nucleolo prominente&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; &#215;400&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara">En todos los tumores se observaron numerosas mitosis&#44; algunas de ellas at&#237;picas&#44; as&#237; como c&#233;lulas bizarras y pleom&#243;rficas que eran m&#225;s abundantes cuanto mayor era el &#237;ndice mit&#243;tico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; inmunohistoqu&#237;mica observ&#225;ndose en todos los casos una marcada inmunoexpresi&#243;n para vimentina&#44; junto con negatividad para citoqueratinas&#44; S100&#44; HMB45&#44; actina&#44; desmina y CD34&#46; El CD68 fue positivo en c&#233;lulas de h&#225;bito histiocitario&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSI&#211;N</span></p><p class="elsevierStylePara">Nuestros datos coinciden en general con lo descrito en la literatura m&#233;dica<span class="elsevierStyleSup">2&#44;4&#44;5</span> excepto por una mayor preponderancia masculina&#46; Se ven afectadas b&#225;sicamente personas de edad avanzada con lesiones localizadas en &#225;reas fotoexpuestas&#46; Sin embargo&#44; hay un paciente de 25 a&#241;os con una lesi&#243;n &#250;nica&#44; de aspecto angiomatoso en tronco&#44; lo cual est&#225; descrito como una forma infrecuente de presentaci&#243;n&#44; sobre todo en gente joven&#46; No obstante&#44; algunos autores consideran que estos fibroxantomas at&#237;picos que se desarrollan en miembros y en tronco de gente joven &#40;zonas no fotoexpuestas&#41; y que generalmente no est&#225;n asociados con da&#241;o act&#237;nico deber&#237;an incluirse en el espectro del denominado histiocitoma fibroso at&#237;-pico<span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span> &#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tiempo hasta el diagn&#243;stico es escaso&#44; con una media de 4 meses&#44; lo que coincide con otras series<span class="elsevierStyleSup">8</span> &#46; Habitualmente se trata de lesiones &#250;nicas&#44; y s&#243;lo hay dos publicaciones de localizaciones m&#250;ltiples<span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span> &#46; La morfolog&#237;a de las lesiones es muy variada&#44; pudiendo recordar a diversos tumores&#44; que aparecen en la misma localizaci&#243;n con mayor frecuencia&#44; como carcinomas basocelulares o epidermoides&#46; Incluso se ha descrito una variante pigmentada&#44; en la que la pigmentaci&#243;n se debe a la ingesta y posterior degradaci&#243;n de eritrocitos por parte de las c&#233;lulas neopl&#225;sicas&#44; lo que conduce a la acumulaci&#243;n de hemosiderina en su citoplasma&#46; Esta variante puede ser confundida tanto cl&#237;nica como histol&#243;gicamente con el melanoma<span class="elsevierStyleSup">11</span> &#46; Por ello es muy complicado realizar el diagn&#243;stico antes del estudio histol&#243;gico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El pron&#243;stico en general es bueno&#44; se cree que por la rapidez al diagn&#243;stico y la localizaci&#243;n superficial de la tumoraci&#243;n&#46; No obstante&#44; puede haber recidivas&#44; que var&#237;an del 5 al 16 &#37; y que suelen deberse a una resecci&#243;n incompleta de la lesi&#243;n<span class="elsevierStyleSup">2&#44;12&#44;13</span> &#46; Se han descrito algunos casos de met&#225;stasis&#44; sobre todo ganglionares&#44; pero tambi&#233;n a distancia&#44; aunque es una complicaci&#243;n muy rara<span class="elsevierStyleSup">14&#44;15</span> &#46; De hecho&#44; Weedon&#44; en su serie de 300 casos no describe ning&#250;n caso<span class="elsevierStyleSup">2</span> &#46; S&#243;lo uno de nuestros casos present&#243; recurrencia&#44; la cual fue reextirpada sin recidiva posterior y ninguno ha presentado met&#225;stasis&#46; No obstante&#44; son datos a tomar con cautela por el n&#250;mero no muy elevado de casos y el escaso tiempo de evoluci&#243;n&#46; Se han descrito una serie de factores de riesgo de peor pron&#243;stico como el gran tama&#241;o de la lesi&#243;n&#44; la afectaci&#243;n del tejido celular subcut&#225;neo&#44; marcado pleomorfismo celular&#44; numerosas mitosis at&#237;picas&#44; invasi&#243;n vascular o perineural&#44; necrosis tumoral y recurrencias locales repetidas<span class="elsevierStyleSup">3&#44;16</span> &#46; La histolog&#237;a de la &#250;nica lesi&#243;n que recidiv&#243; coincid&#237;a b&#225;sicamente con la del tumor primitivo&#44; pero en &#233;ste hab&#237;a invasi&#243;n perineural que&#44; como se ha comentado&#44; es un factor de mal pron&#243;stico para recurrencias y&#47;o met&#225;stasis&#46; Es destacable que eran los 3 pacientes de nuestra serie en los que se afectaba el tejido celular subcut&#225;neo en los que se observaba mayor pleomorfismo celular y mayor n&#250;mero de mitosis at&#237;picas&#44; por lo que pueden constituir un grupo de pacientes a vigilar m&#225;s de cerca&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Todos nuestros pacientes fueron diagnosticados de fibroxantomas at&#237;picos en base a los hallazgos histopatol&#243;gicos&#44; con presencia de diversos tipos celulares&#44; con predominio del componente fusocelular&#44; dispuestos en un patr&#243;n vagamente estoriforme con c&#233;lulas bizarras y mitosis at&#237;picas&#46; El diagn&#243;stico de sospecha se confirm&#243; mediante la realizaci&#243;n de un panel de inmunohistoqu&#237;mica&#44; fundamental a la hora de diagnosticar fibroxantomas at&#237;picos&#44; pues este es un diagn&#243;stico de exclusi&#243;n y es preciso descartar otros tumores fusocelulares que pueden adoptar una morfolog&#237;a similar&#44; con vistas a evitar tratamientos innecesarios que aplicar&#237;amos en tumores m&#225;s agresivos &#40;tabla 3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La histog&#233;nesis del tumor es incierta&#44; pero parece recaer en una c&#233;lula mesenquimatosa indiferenciada que podr&#237;a diferenciarse hacia una l&#237;nea fibrohistiocitaria o miofibrobl&#225;stica&#59; de hecho&#44; algunos fibroxantomas at&#237;picos pueden marcar con actina <span class="elsevierStyleSup"> 5&#44;17</span> &#46; Esto estar&#237;a avalado por las tinciones de inmunohistoqu&#237;mica&#44; ya que aunque posible&#44; ser&#237;a excepcional que un carcinoma epidermoide dejara de marcar con todas las citoqueratinas&#46; Adem&#225;s en la microscopia electr&#243;nica se objetivan c&#233;lulas fibrobl&#225;sticas&#44; histiocitarias y de transici&#243;n entre ambas <span class="elsevierStyleSup">18-20</span> &#46; La misma c&#233;lula ser&#237;a la originaria del histiocitoma fibroso maligno&#44; que es considerado hoy en d&#237;a como parte del mismo espec-tro <span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span> &#46; El histiocitoma fibroso maligno es el sarcoma de partes blandas m&#225;s frecuente de la edad adulta&#44; con una supervivencia a los 5 a&#241;os que var&#237;a del 15 al 30 &#37; <span class="elsevierStyleSup">21</span> &#46; El fibroxantoma at&#237;pico ser&#237;a una variedad que se originar&#237;a en dermis o en subcutis y que tendr&#237;a mejor pron&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n03-13073612tab09.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">TABLA 3&#46;</span> DIAGN&#211;STICO DIFERENCIAL DEL FIBROXANTOMA AT&#205;PICO MEDIANTE UN PANEL DE INMUNOHISTOQU&#205;MICA</p><p class="elsevierStylePara">En ocasiones puede ser dif&#237;cil diferenciar entre un fibroxantoma at&#237;pico o un histiocitoma fibroso maligno superficial&#44; pues muchas veces es una cuesti&#243;n de grado&#46; De hecho&#44; para algunos autores&#44; cualquier neoplasia que afecte extensamente el subcutis&#44; fascia o m&#250;sculo&#44; o que presente extensa invasi&#243;n vascular o necrosis corresponder&#237;a a un histiocitoma fibroso maligno <span class="elsevierStyleSup">3</span> &#46; Otros datos que deben hacer sospechar un histiocitoma fibroso maligno es que haya un patr&#243;n claramente estoriforme o un n&#250;mero muy elevado de mitosis at&#237;picas&#46; La tinci&#243;n con CD74&#47; LN-2 es positiva en el 90 &#37; de los histiocitomas fibrosos malignos frente al 10 &#37; de los fibroxantomas at&#237;picos y puede ayudar a distinguirlos&#44; aunque su significado patog&#233;nico y diagn&#243;stico todav&#237;a no est&#225; del todo claro <span class="elsevierStyleSup">22</span> &#46;</p><p class="elsevierStylePara">La etiolog&#237;a de los fibroxantomas at&#237;picos es desconocida&#44; pero el hecho de que la mayor&#237;a de ellos ocurra en personas de edad avanzada y sobre una piel con da&#241;o act&#237;nico hace pensar en la radiaci&#243;n ultravioleta como un factor causal debido al da&#241;o irreparable del ADN de c&#233;lulas mesenquimatosas&#46; Hay varios trabajos que inciden en este aspecto&#44; destacando la importancia de la alteraci&#243;n de la p53<span class="elsevierStyleSup">23&#44;24</span> &#46; De hecho en 9 de nuestros 10 pacientes se encontraban queratosis act&#237;nicas acompa&#241;antes y en el 50 &#37; al menos otro carcinoma cut&#225;neo&#44; destacando 2 pacientes con 5 y 6 carcinomas basocelulares&#44; respectivamente&#44; lo que habla a favor del factor patog&#233;nico de la radiaci&#243;n ultravioleta&#46; Tambi&#233;n se ha implicado la radioterapia previa&#44; al igual que en otros sarcomas&#44; como ocurri&#243; en uno de nuestros pacientes que hab&#237;a recibido radioterapia por un carcinoma epidermoide de mejilla 15 a&#241;os antes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento del fibroxantoma at&#237;pico es quir&#250;rgico&#44; con un muy buen pron&#243;stico si se elimina la lesi&#243;n en su totalidad&#46; No est&#225; claro el papel de la cirug&#237;a de Mohs en estos casos&#44; debido a la escasez de las series&#44; las cuales proporcionan a su vez resultados muy diversos<span class="elsevierStyleSup">12&#44;13&#44;25&#44;26</span> &#46; En teor&#237;a es un tumor que deber&#237;a beneficiarse de esta t&#233;cnica&#44; pero la escasez de estudios hace que no pueda recomendarse en el momento actual como tratamiento de primera elecci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Otro problema es que se trata de lesiones habitualmente de peque&#241;o tama&#241;o&#44; que no se diagnostican inicialmente de fibroxantoma at&#237;pico con lo que son extirpadas y el diagn&#243;stico se realiza <span class="elsevierStyleItalic">a posteriori</span> &#44; siendo muy complicado utilizar la cirug&#237;a de Mohs&#46; En resumen&#44; hemos presentado una serie de pacientes con fibroxantona at&#237;pico&#44; cuyos datos cl&#237;nicos&#44; epidemiol&#243;gicos y evolutivos coinciden en general con lo descrito en la literatura m&#233;dica&#46; A pesar de ser un tumor infrecuente debe ser tenido en mente y realizar un adecuado diagn&#243;stico mediante t&#233;cnicas de inmunohistoqu&#237;mica para evitar tratamientos agresivos e innecesarios&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Correspondencia&#58;</span></p><p class="elsevierStylePara">Enrique G&#243;mez de la Fuente&#46; Servicio de Dermatolog&#237;a&#46; Fundaci&#243;n Hospital Alcorc&#243;n&#46; Budapest&#44; 1&#46; 28922 Alcorc&#243;n&#46; Madrid&#46; Espa&#241;a&#46; egomezf&#64;fhalcorcon&#46;es</p><p class="elsevierStylePara">Recibido el 29 de julio de 2004&#46; Aceptado el 15 de diciembre de 2004&#46;</p>"
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Fibroxantoma atípico. Estudio clinicopatológico de 10 casos
Atypical fibroxanthoma. Clinical/pathological study of 10 cases
Enrique Gómez de la Fuentea, Miriam Solsa, Fernando Pinedoa, José G Álvarez-Fernándeza, Francisco J Vicentea, Elena Naza, José L López-Estebaranza
a Servicio de Dermatología. Fundación Hospital Alcorcón. Madrid. España.
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Los datos cl&#237;nicos se recogieron retrospectivamente de la historia cl&#237;nica&#44; analiz&#225;ndose la edad al diagn&#243;stico&#44; el tiempo desde la aparici&#243;n de la lesi&#243;n hasta el diagn&#243;stico&#44; la localizaci&#243;n del tumor&#44; los factores predisponentes&#44; enfermedad acompa&#241;ante y evoluci&#243;n&#46; Los datos histol&#243;gicos se obtuvieron revisando las preparaciones anatomopatol&#243;gicas&#44; analiz&#225;ndose el patr&#243;n arquitectural&#44; celularidad&#44; tipos celulares presentes&#44; ulceraci&#243;n de las epidermis&#44; invasi&#243;n vascular o perineural&#44; afectaci&#243;n del tejido celular subcut&#225;neo&#44; grado de pleomorfismo&#44; cantidad de mitosis y presencia de infiltrado inflamatorio acompa&#241;ante&#46; El &#237;ndice mit&#243;tico fue expresado seg&#250;n el n&#250;mero de mitosis por campo de gran aumento&#58; &#43;corresponde a 3 o menos mitosis por campo&#59; 2 &#43;&#44; entre 4-15 mitosis&#44; y 3 &#43;&#44; m&#225;s de 15 mitosis por campo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n03-13073612tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">TABLA 1&#46;</span> DATOS CL&#205;NICO-EPIDEMIOL&#211;GICOS DE UNA SERIE DE PACIENTES CON FIBROXANTOMA AT&#205;PICO</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n03-13073612tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">TABLA 2&#46;</span> HALLAZGOS HISTOL&#211;GICOS DE LA SERIE DE FIBROXANTOMAS AT&#205;PICOS</p><p class="elsevierStylePara">A todas las preparaciones se les realizaron las siguientes tinciones de inmunohistoqu&#237;mica&#58; vimentina &#40;V9&#41;&#44; S100&#44; HMB45&#44; panqueratina &#40;AE1&#47;AE3&#41;&#44; panactina &#40;HHF-35&#41;&#44; desmina &#40;D33&#41;&#44; CD68 &#40;KP1&#41; y CD34 &#40;Qbend10&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DESCRIPCI&#211;N DE LOS CASOS</span></p><p class="elsevierStylePara">Las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas se resumen en la tabla 1&#46; Todos los pacientes presentaron lesiones &#250;nicas&#44; de diversas morfolog&#237;as &#40;figs&#46; 1-3&#41;&#44; generalmente nodulares&#44; que oscilaban entre 0&#44;5 y 3 cm&#44; algunas erosionadas&#46; Las lesiones se localizaban en 9 casos en cabeza y cuello&#44; mientras que en un caso se localiz&#243; en tronco&#46; La edad al diagn&#243;stico oscil&#243; entre 25 y 89 a&#241;os&#44; con una media de 70&#44;8 y una mediana de 74&#44;5 a&#241;os&#46; El tiempo al diagn&#243;stico present&#243; una media de 4 meses&#44; con un rango de 2-12 meses&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En todos los casos se realiz&#243; extirpaci&#243;n con margen cl&#237;nico&#44; permaneciendo todos los pacientes vivos y sin lesiones despu&#233;s de un tiempo de evoluci&#243;n que variaba entre 10 y 74 meses&#44; con una media de 39&#44;8 meses y una mediana de 34&#44;5&#46; S&#243;lo un caso present&#243; recidiva a los 2 meses de la ex&#233;resis&#44; realiz&#225;ndose nueva extirpaci&#243;n sin haberse producido recurren-cia 50 meses despu&#233;s&#46; Ning&#250;n caso ha desarrollado met&#225;stasis locorregionales ni a distancia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En todos los casos el diagn&#243;stico definitivo se realiz&#243; mediante el correspondiente estudio histol&#243;gico con tinciones de hematoxilina-eosina y posterior inmunohistoqu&#237;mica&#46; La tabla 2 resume una serie de hallazgos histol&#243;gicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Todos los pacientes presentaban tumores bien circunscritos&#44; no encapsulados&#44; con alta celularidad y centrados en dermis&#44; aunque en 3 casos llegaban hasta el tejido celular subcut&#225;neo&#46; Hab&#237;a un marcado pleomorfismo y polimorfismo&#46; En todas las piezas se observaban tres tipos celulares&#46; La c&#233;lula predominante era fusocelular&#44; de n&#250;cleo grande y vesiculoso&#44; en ocasiones xantomizadas&#44; dispuestas de forma desordenada o en un patr&#243;n vagamente estoriforme &#40;figs&#46; 4 y 5&#41;&#46; Se acompa&#241;aban en mayor o menor grado de c&#233;lulas gigantes&#44; algunas multinucleadas y de c&#233;lulas poligonales&#44; con citoplasma amplio y eosin&#243;filo &#40;fig&#46; 6&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n03-13073612fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;&#8212;P&#225;pula eritematosa en piel de cuero cabelludo con numerosas queratosis act&#237;nicas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n03-13073612fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;&#8212;Gran masa tumoral&#44; carnosa&#44; friable y sangrante en cuero cabelludo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n03-13073612fig05.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;&#8212;Lesi&#243;n papulosa&#44; angiomatosa&#44; con collarete descamativo en zona del hombro&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n03-13073612fig06.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;&#8212;El tumor est&#225; compuesto predominantemente por c&#233;lulas fusiformes pleom&#243;rficas&#44; dispuestas en un patr&#243;n vagamente estoriforme&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; &#215;100&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n03-13073612fig07.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 5&#46;&#8212;Detalle de la anterior&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; &#215;400&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n03-13073612fig08.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 6&#46;&#8212;En algunos campos predominan las c&#233;lulas de aspecto histiocitario&#44; con citoplasma amplio&#44; eosin&#243;filo&#44; n&#250;cleo vesiculoso y nucleolo prominente&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; &#215;400&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara">En todos los tumores se observaron numerosas mitosis&#44; algunas de ellas at&#237;picas&#44; as&#237; como c&#233;lulas bizarras y pleom&#243;rficas que eran m&#225;s abundantes cuanto mayor era el &#237;ndice mit&#243;tico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; inmunohistoqu&#237;mica observ&#225;ndose en todos los casos una marcada inmunoexpresi&#243;n para vimentina&#44; junto con negatividad para citoqueratinas&#44; S100&#44; HMB45&#44; actina&#44; desmina y CD34&#46; El CD68 fue positivo en c&#233;lulas de h&#225;bito histiocitario&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSI&#211;N</span></p><p class="elsevierStylePara">Nuestros datos coinciden en general con lo descrito en la literatura m&#233;dica<span class="elsevierStyleSup">2&#44;4&#44;5</span> excepto por una mayor preponderancia masculina&#46; Se ven afectadas b&#225;sicamente personas de edad avanzada con lesiones localizadas en &#225;reas fotoexpuestas&#46; Sin embargo&#44; hay un paciente de 25 a&#241;os con una lesi&#243;n &#250;nica&#44; de aspecto angiomatoso en tronco&#44; lo cual est&#225; descrito como una forma infrecuente de presentaci&#243;n&#44; sobre todo en gente joven&#46; No obstante&#44; algunos autores consideran que estos fibroxantomas at&#237;picos que se desarrollan en miembros y en tronco de gente joven &#40;zonas no fotoexpuestas&#41; y que generalmente no est&#225;n asociados con da&#241;o act&#237;nico deber&#237;an incluirse en el espectro del denominado histiocitoma fibroso at&#237;-pico<span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span> &#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tiempo hasta el diagn&#243;stico es escaso&#44; con una media de 4 meses&#44; lo que coincide con otras series<span class="elsevierStyleSup">8</span> &#46; Habitualmente se trata de lesiones &#250;nicas&#44; y s&#243;lo hay dos publicaciones de localizaciones m&#250;ltiples<span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span> &#46; La morfolog&#237;a de las lesiones es muy variada&#44; pudiendo recordar a diversos tumores&#44; que aparecen en la misma localizaci&#243;n con mayor frecuencia&#44; como carcinomas basocelulares o epidermoides&#46; Incluso se ha descrito una variante pigmentada&#44; en la que la pigmentaci&#243;n se debe a la ingesta y posterior degradaci&#243;n de eritrocitos por parte de las c&#233;lulas neopl&#225;sicas&#44; lo que conduce a la acumulaci&#243;n de hemosiderina en su citoplasma&#46; Esta variante puede ser confundida tanto cl&#237;nica como histol&#243;gicamente con el melanoma<span class="elsevierStyleSup">11</span> &#46; Por ello es muy complicado realizar el diagn&#243;stico antes del estudio histol&#243;gico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El pron&#243;stico en general es bueno&#44; se cree que por la rapidez al diagn&#243;stico y la localizaci&#243;n superficial de la tumoraci&#243;n&#46; No obstante&#44; puede haber recidivas&#44; que var&#237;an del 5 al 16 &#37; y que suelen deberse a una resecci&#243;n incompleta de la lesi&#243;n<span class="elsevierStyleSup">2&#44;12&#44;13</span> &#46; Se han descrito algunos casos de met&#225;stasis&#44; sobre todo ganglionares&#44; pero tambi&#233;n a distancia&#44; aunque es una complicaci&#243;n muy rara<span class="elsevierStyleSup">14&#44;15</span> &#46; De hecho&#44; Weedon&#44; en su serie de 300 casos no describe ning&#250;n caso<span class="elsevierStyleSup">2</span> &#46; S&#243;lo uno de nuestros casos present&#243; recurrencia&#44; la cual fue reextirpada sin recidiva posterior y ninguno ha presentado met&#225;stasis&#46; No obstante&#44; son datos a tomar con cautela por el n&#250;mero no muy elevado de casos y el escaso tiempo de evoluci&#243;n&#46; Se han descrito una serie de factores de riesgo de peor pron&#243;stico como el gran tama&#241;o de la lesi&#243;n&#44; la afectaci&#243;n del tejido celular subcut&#225;neo&#44; marcado pleomorfismo celular&#44; numerosas mitosis at&#237;picas&#44; invasi&#243;n vascular o perineural&#44; necrosis tumoral y recurrencias locales repetidas<span class="elsevierStyleSup">3&#44;16</span> &#46; La histolog&#237;a de la &#250;nica lesi&#243;n que recidiv&#243; coincid&#237;a b&#225;sicamente con la del tumor primitivo&#44; pero en &#233;ste hab&#237;a invasi&#243;n perineural que&#44; como se ha comentado&#44; es un factor de mal pron&#243;stico para recurrencias y&#47;o met&#225;stasis&#46; Es destacable que eran los 3 pacientes de nuestra serie en los que se afectaba el tejido celular subcut&#225;neo en los que se observaba mayor pleomorfismo celular y mayor n&#250;mero de mitosis at&#237;picas&#44; por lo que pueden constituir un grupo de pacientes a vigilar m&#225;s de cerca&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Todos nuestros pacientes fueron diagnosticados de fibroxantomas at&#237;picos en base a los hallazgos histopatol&#243;gicos&#44; con presencia de diversos tipos celulares&#44; con predominio del componente fusocelular&#44; dispuestos en un patr&#243;n vagamente estoriforme con c&#233;lulas bizarras y mitosis at&#237;picas&#46; El diagn&#243;stico de sospecha se confirm&#243; mediante la realizaci&#243;n de un panel de inmunohistoqu&#237;mica&#44; fundamental a la hora de diagnosticar fibroxantomas at&#237;picos&#44; pues este es un diagn&#243;stico de exclusi&#243;n y es preciso descartar otros tumores fusocelulares que pueden adoptar una morfolog&#237;a similar&#44; con vistas a evitar tratamientos innecesarios que aplicar&#237;amos en tumores m&#225;s agresivos &#40;tabla 3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La histog&#233;nesis del tumor es incierta&#44; pero parece recaer en una c&#233;lula mesenquimatosa indiferenciada que podr&#237;a diferenciarse hacia una l&#237;nea fibrohistiocitaria o miofibrobl&#225;stica&#59; de hecho&#44; algunos fibroxantomas at&#237;picos pueden marcar con actina <span class="elsevierStyleSup"> 5&#44;17</span> &#46; Esto estar&#237;a avalado por las tinciones de inmunohistoqu&#237;mica&#44; ya que aunque posible&#44; ser&#237;a excepcional que un carcinoma epidermoide dejara de marcar con todas las citoqueratinas&#46; Adem&#225;s en la microscopia electr&#243;nica se objetivan c&#233;lulas fibrobl&#225;sticas&#44; histiocitarias y de transici&#243;n entre ambas <span class="elsevierStyleSup">18-20</span> &#46; La misma c&#233;lula ser&#237;a la originaria del histiocitoma fibroso maligno&#44; que es considerado hoy en d&#237;a como parte del mismo espec-tro <span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span> &#46; El histiocitoma fibroso maligno es el sarcoma de partes blandas m&#225;s frecuente de la edad adulta&#44; con una supervivencia a los 5 a&#241;os que var&#237;a del 15 al 30 &#37; <span class="elsevierStyleSup">21</span> &#46; El fibroxantoma at&#237;pico ser&#237;a una variedad que se originar&#237;a en dermis o en subcutis y que tendr&#237;a mejor pron&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n03-13073612tab09.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">TABLA 3&#46;</span> DIAGN&#211;STICO DIFERENCIAL DEL FIBROXANTOMA AT&#205;PICO MEDIANTE UN PANEL DE INMUNOHISTOQU&#205;MICA</p><p class="elsevierStylePara">En ocasiones puede ser dif&#237;cil diferenciar entre un fibroxantoma at&#237;pico o un histiocitoma fibroso maligno superficial&#44; pues muchas veces es una cuesti&#243;n de grado&#46; De hecho&#44; para algunos autores&#44; cualquier neoplasia que afecte extensamente el subcutis&#44; fascia o m&#250;sculo&#44; o que presente extensa invasi&#243;n vascular o necrosis corresponder&#237;a a un histiocitoma fibroso maligno <span class="elsevierStyleSup">3</span> &#46; Otros datos que deben hacer sospechar un histiocitoma fibroso maligno es que haya un patr&#243;n claramente estoriforme o un n&#250;mero muy elevado de mitosis at&#237;picas&#46; La tinci&#243;n con CD74&#47; LN-2 es positiva en el 90 &#37; de los histiocitomas fibrosos malignos frente al 10 &#37; de los fibroxantomas at&#237;picos y puede ayudar a distinguirlos&#44; aunque su significado patog&#233;nico y diagn&#243;stico todav&#237;a no est&#225; del todo claro <span class="elsevierStyleSup">22</span> &#46;</p><p class="elsevierStylePara">La etiolog&#237;a de los fibroxantomas at&#237;picos es desconocida&#44; pero el hecho de que la mayor&#237;a de ellos ocurra en personas de edad avanzada y sobre una piel con da&#241;o act&#237;nico hace pensar en la radiaci&#243;n ultravioleta como un factor causal debido al da&#241;o irreparable del ADN de c&#233;lulas mesenquimatosas&#46; Hay varios trabajos que inciden en este aspecto&#44; destacando la importancia de la alteraci&#243;n de la p53<span class="elsevierStyleSup">23&#44;24</span> &#46; De hecho en 9 de nuestros 10 pacientes se encontraban queratosis act&#237;nicas acompa&#241;antes y en el 50 &#37; al menos otro carcinoma cut&#225;neo&#44; destacando 2 pacientes con 5 y 6 carcinomas basocelulares&#44; respectivamente&#44; lo que habla a favor del factor patog&#233;nico de la radiaci&#243;n ultravioleta&#46; Tambi&#233;n se ha implicado la radioterapia previa&#44; al igual que en otros sarcomas&#44; como ocurri&#243; en uno de nuestros pacientes que hab&#237;a recibido radioterapia por un carcinoma epidermoide de mejilla 15 a&#241;os antes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento del fibroxantoma at&#237;pico es quir&#250;rgico&#44; con un muy buen pron&#243;stico si se elimina la lesi&#243;n en su totalidad&#46; No est&#225; claro el papel de la cirug&#237;a de Mohs en estos casos&#44; debido a la escasez de las series&#44; las cuales proporcionan a su vez resultados muy diversos<span class="elsevierStyleSup">12&#44;13&#44;25&#44;26</span> &#46; En teor&#237;a es un tumor que deber&#237;a beneficiarse de esta t&#233;cnica&#44; pero la escasez de estudios hace que no pueda recomendarse en el momento actual como tratamiento de primera elecci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Otro problema es que se trata de lesiones habitualmente de peque&#241;o tama&#241;o&#44; que no se diagnostican inicialmente de fibroxantoma at&#237;pico con lo que son extirpadas y el diagn&#243;stico se realiza <span class="elsevierStyleItalic">a posteriori</span> &#44; siendo muy complicado utilizar la cirug&#237;a de Mohs&#46; En resumen&#44; hemos presentado una serie de pacientes con fibroxantona at&#237;pico&#44; cuyos datos cl&#237;nicos&#44; epidemiol&#243;gicos y evolutivos coinciden en general con lo descrito en la literatura m&#233;dica&#46; A pesar de ser un tumor infrecuente debe ser tenido en mente y realizar un adecuado diagn&#243;stico mediante t&#233;cnicas de inmunohistoqu&#237;mica para evitar tratamientos agresivos e innecesarios&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Correspondencia&#58;</span></p><p class="elsevierStylePara">Enrique G&#243;mez de la Fuente&#46; Servicio de Dermatolog&#237;a&#46; Fundaci&#243;n Hospital Alcorc&#243;n&#46; Budapest&#44; 1&#46; 28922 Alcorc&#243;n&#46; Madrid&#46; Espa&#241;a&#46; egomezf&#64;fhalcorcon&#46;es</p><p class="elsevierStylePara">Recibido el 29 de julio de 2004&#46; Aceptado el 15 de diciembre de 2004&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 26 9 35
2024 Octubre 378 72 450
2024 Septiembre 339 49 388
2024 Agosto 354 97 451
2024 Julio 352 55 407
2024 Junio 410 54 464
2024 Mayo 469 33 502
2024 Abril 243 53 296
2024 Marzo 249 52 301
2024 Febrero 408 69 477
2024 Enero 391 44 435
2023 Diciembre 373 26 399
2023 Noviembre 435 45 480
2023 Octubre 472 33 505
2023 Septiembre 398 36 434
2023 Agosto 341 32 373
2023 Julio 569 54 623
2023 Junio 403 47 450
2023 Mayo 393 49 442
2023 Abril 338 25 363
2023 Marzo 367 33 400
2023 Febrero 265 10 275
2023 Enero 324 51 375
2022 Diciembre 319 33 352
2022 Noviembre 377 48 425
2022 Octubre 315 53 368
2022 Septiembre 302 65 367
2022 Agosto 229 52 281
2022 Julio 236 44 280
2022 Junio 195 53 248
2022 Mayo 249 40 289
2022 Abril 585 49 634
2022 Marzo 245 75 320
2022 Febrero 234 40 274
2022 Enero 226 67 293
2021 Diciembre 232 61 293
2021 Noviembre 277 63 340
2021 Octubre 306 61 367
2021 Septiembre 283 67 350
2021 Agosto 233 53 286
2021 Julio 369 61 430
2021 Junio 280 53 333
2021 Mayo 223 29 252
2021 Abril 534 76 610
2021 Marzo 348 40 388
2021 Febrero 272 33 305
2021 Enero 223 27 250
2020 Diciembre 204 29 233
2020 Noviembre 217 22 239
2020 Octubre 248 22 270
2020 Septiembre 200 23 223
2020 Agosto 195 25 220
2020 Julio 201 15 216
2020 Junio 302 23 325
2020 Mayo 188 33 221
2020 Abril 214 25 239
2020 Marzo 62 18 80
2020 Febrero 2 4 6
2020 Enero 7 3 10
2019 Diciembre 2 0 2
2019 Noviembre 7 4 11
2019 Octubre 9 0 9
2019 Septiembre 7 8 15
2019 Agosto 12 3 15
2019 Julio 16 5 21
2019 Junio 26 8 34
2019 Mayo 15 6 21
2019 Abril 4 6 10
2019 Marzo 8 6 14
2019 Febrero 11 5 16
2019 Enero 17 4 21
2018 Diciembre 9 3 12
2018 Noviembre 50 2 52
2018 Octubre 10 5 15
2018 Septiembre 12 4 16
2018 Agosto 7 1 8
2018 Julio 4 1 5
2018 Junio 3 0 3
2018 Mayo 8 0 8
2018 Abril 162 2 164
2018 Marzo 328 8 336
2018 Febrero 316 20 336
2018 Enero 298 20 318
2017 Diciembre 262 13 275
2017 Noviembre 297 19 316
2017 Octubre 244 19 263
2017 Septiembre 279 26 305
2017 Agosto 274 9 283
2017 Julio 285 18 303
2017 Junio 310 27 337
2017 Mayo 306 22 328
2017 Abril 255 11 266
2017 Marzo 391 33 424
2017 Febrero 671 20 691
2017 Enero 300 15 315
2016 Diciembre 373 11 384
2016 Noviembre 370 10 380
2016 Octubre 303 21 324
2016 Septiembre 327 24 351
2016 Agosto 203 12 215
2016 Julio 139 9 148
2016 Junio 6 0 6
2016 Mayo 4 0 4
2016 Abril 7 0 7
2016 Marzo 6 0 6
2016 Febrero 7 0 7
2016 Enero 10 20 30
2015 Diciembre 6 0 6
2015 Noviembre 30 0 30
2015 Octubre 43 22 65
2015 Septiembre 16 16 32
2015 Agosto 10 12 22
2015 Julio 247 4 251
2015 Junio 189 9 198
2015 Mayo 199 22 221
2015 Abril 185 10 195
2015 Marzo 264 3 267
2015 Febrero 227 15 242
2015 Enero 200 19 219
2014 Diciembre 175 17 192
2014 Noviembre 238 14 252
2014 Octubre 222 19 241
2014 Septiembre 198 27 225
2014 Agosto 164 19 183
2014 Julio 163 28 191
2014 Junio 200 26 226
2014 Mayo 205 22 227
2014 Abril 153 15 168
2014 Marzo 159 32 191
2014 Febrero 152 27 179
2014 Enero 171 20 191
2013 Diciembre 122 20 142
2013 Noviembre 158 22 180
2013 Octubre 149 36 185
2013 Septiembre 129 60 189
2013 Agosto 135 111 246
2013 Julio 141 83 224
2013 Junio 122 80 202
2013 Mayo 149 51 200
2013 Abril 143 39 182
2013 Marzo 129 22 151
2013 Febrero 107 8 115
2013 Enero 110 7 117
2012 Diciembre 64 13 77
2012 Noviembre 76 12 88
2012 Octubre 72 6 78
2012 Septiembre 22 4 26
2011 Mayo 9 0 9
2011 Abril 2 0 2
2011 Marzo 19 0 19
2011 Febrero 25 0 25
2011 Enero 22 0 22
2010 Diciembre 16 0 16
2010 Noviembre 17 0 17
2010 Octubre 16 0 16
2010 Septiembre 47 0 47
2010 Agosto 23 0 23
2010 Julio 16 0 16
2010 Junio 17 0 17
2010 Mayo 31 0 31
2010 Abril 31 0 31
2010 Marzo 15 0 15
2010 Febrero 13 0 13
2010 Enero 8 0 8
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