Placas amarillentas en tronco y flexuras axilares
Yellowish plaques on the trunk and in the axillary folds
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Hacía 3 años que había sido diagnosticado de una gammapatía monoclonal de origen incierto IgG-kappa. El paciente se encontraba asintomático de su gammapatía y las pruebas complementarias (serie ósea, densitometría, proteinuria de Bence-Jones y analítica completa) que se realizaron fueron normales o sin alteraciones significativas.</p><p class="elsevierStylePara">Acudió a nuestra consulta por la aparición progresiva desde hacía 3 meses de lesiones amarillentas, asintomáticas, en el tronco.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">EXPLORACIÓN FÍSICA</span></p><p class="elsevierStylePara">En la exploración física se apreciaban pápulas amarillentas, con tendencia a la formación de placas en caras anterior y posterior de tronco (fig. 1) y en las flexuras axilares (fig. 2).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n02-13072222fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.—Lesiones papulosas amarillentas, con tendencia a la formación de placas en la cara anterior de tronco.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n02-13072222fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.—Detalle de las lesiones en flexura axilar.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS</span></p><p class="elsevierStylePara">El hemograma y la bioquímica, incluyendo los niveles de colesterol y triglicéridos, fueron normales. Se realizó biopsia cutánea de una de las lesiones de la espalda (fig. 3).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n02-13072222fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.—Infiltrado difuso de histiocitos espumosos en dermis acompañado de alguna célula gigante multinucleada. (Hematoxilina-eosi-na, ×40.)</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DIAGNÓSTICO</span></p><p class="elsevierStylePara">Xantoma plano difuso asociado a gammapatía monoclonal de origen incierto.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">HISTOPATOLOGÍA</span></p><p class="elsevierStylePara">En el examen histopatológico se observó un infiltrado difuso de histiocitos espumosos en dermis superficial y media acompañado de alguna célula gigante multinucleada (fig. 3).</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">EVOLUCIÓN</span></p><p class="elsevierStylePara">Durante los controles periódicos realizados a lo largo de 2 años, el componente monoclonal ha permanecido estable, pero las lesiones cutáneas siguen extendiéndose.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">COMENTARIO</span></p><p class="elsevierStylePara">El xantoma plano difuso es una entidad clinicopatológica bien definida, aunque poco frecuente, que se engloba dentro de las xantomatosis normolipémicas. Se caracteriza por la aparición lentamente progresiva de máculas o pápulas amarillo-anaranjadas, escasamente sobrelevadas, que confluyen en extensas placas que pueden ocupar gran parte de la superficie corporal. Son asintomáticas y normalmente comienzan como xantelasmas palpebrales que se van extendiendo a caras laterales de cuello y parte superior del tórax<span class="elsevierStyleSup">1-14</span> . Es frecuente la afectación de flexuras y cicatrices antiguas. También se ha descrito afectación de mucosas y, de forma excepcional, tendones y otros órganos<span class="elsevierStyleSup">5,6</span> . Es una enfermedad poco frecuente, con incidencia similar en ambos sexos y que por lo general afecta a individuos mayores de 50 años<span class="elsevierStyleSup">4,6</span> . En el estudio histológico se pueden observar acumulaciones de células xantomatosas grandes con núcleo central redondeado y con citoplasma espumoso, difusamente distribuidas por la dermis junto a un moderado infiltrado inflamatorio constituido por leucocitos y linfocitos. En ocasiones se encuentran células gigantes tipo Touton<span class="elsevierStyleSup">1-14</span> .</p><p class="elsevierStylePara">Inicialmente fue descrito por Atlman y Winkelmann en 1962 como entidad benigna no asociada a otras enfermedades<span class="elsevierStyleSup">1</span> . Cuatro años después Lynch y Winkelmann detectaron una fuerte asociación del xantoma plano difuso con alteraciones del sistema reticuloendotelial, en especial con gammapatías monoclonales y mieloma múltiple<span class="elsevierStyleSup">2</span> . Desde su descripción original se han publicado casos asociados a distintos procesos<span class="elsevierStyleSup">2-14</span> que pueden resumirse en:</p><li><span class="elsevierStyleItalic">Paraproteinemias.</span> Mieloma múltiple, gammapatía monoclonal de significado incierto <span class="elsevierStyleSup"> 3,4,6-8</span> . Es la asociación más frecuente.</li><li><span class="elsevierStyleItalic">Otros procesos linfoproliferativos.</span> Leucemia linfoide crónica <span class="elsevierStyleSup">8</span> , leucemia mielomonocítica crónica <span class="elsevierStyleSup">13</span> , leucemia monoblástica aguda, linfoma, síndrome de Sézary y enfermedad de Castleman <span class="elsevierStyleSup">14</span> . <br></br><br></br></li><li><span class="elsevierStyleItalic">Otras enfermedades.</span> Histiocitosis X, síndrome de Ehlers-Danlos, eritrodermia, dermatitis atópica.</li> Existen algunos casos en los que no se ha encontrado enfermedad asociada, que corresponden al xantoma plano difuso idiopático. Ante estos casos es importante tener en cuenta que las lesiones cutáneas pueden preceder en meses e incluso años a las alteraciones hematológicas, por lo que resulta imprescindible un control periódico de los pacientes para el correcto diagnóstico de las posibles enfermedades asociadas <span class="elsevierStyleSup">2-12</span> . <br></br><br></br><p class="elsevierStylePara">Varias teorías intentan explicar la patogenia del xantoma plano difuso; la más aceptada se basa en la interacción de lipoproteína-paraproteína con la formación de inmunocomplejos que se depositarían en la dermis y serían fagocitados por los macrófagos<span class="elsevierStyleSup">7,11,12</span> . También se ha postulado que podría ser una xantomatosis derivada de una histiocitosis dentro del espectro de las histiocitosis no X, o que se deba a una infiltración directa de la piel similar a la infiltración de otros órganos por células leucémicas como ocurre en la leucemia mieloide crónica. Estas teorías pueden ser válidas para casos concretos, pero no existe un mecanismo patogénico que explique todos los casos<span class="elsevierStyleSup">7</span> .</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento debe ser el de la enfermedad de base, aunque se ha descrito algún caso de xantoma plano difuso que remitió después del tratamiento del proceso subyacente<span class="elsevierStyleSup">14</span> . El resto de opciones terapéuticas se basan en la excisión mecánica como dermoabrasión, laserterapia u otras<span class="elsevierStyleSup">15</span> .</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Correspondencia:</span></p><p class="elsevierStylePara">Izaskun Trébol. Departamento de Dermatología. Hospital de Cruces. Pl. de Cruces, s/n. 48903 Barakaldo. Vizcaya. España. itrebur@aedv.es</p><p class="elsevierStylePara">Recibido el 15 de julio de 2004. Aceptado el 12 de noviembre de 2004.</p>" "pdfFichero" => "103v96n02a13072222pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:6 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n02-13072222fig01.jpg" "Alto" => 720 "Ancho" => 1119 "Tamanyo" => 66634 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "—Lesiones papulosas amarillentas, con tendencia a la formación de placas en la cara anterior de tronco." ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Fig. 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n02-13072222fig02.jpg" "Alto" => 1715 "Ancho" => 1143 "Tamanyo" => 136510 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "—Detalle de las lesiones en flexura axilar." ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Fig. 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v96n02-13072222fig03.jpg" "Alto" => 779 "Ancho" => 1143 "Tamanyo" => 154593 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "—Infiltrado difuso de histiocitos espumosos en dermis acompañado de alguna célula gigante multinucleada. 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| 2024 Noviembre | 12 | 9 | 21 |
| 2024 Octubre | 85 | 40 | 125 |
| 2024 Septiembre | 80 | 19 | 99 |
| 2024 Agosto | 88 | 52 | 140 |
| 2024 Julio | 103 | 35 | 138 |
| 2024 Junio | 127 | 32 | 159 |
| 2024 Mayo | 170 | 30 | 200 |
| 2024 Abril | 99 | 26 | 125 |
| 2024 Marzo | 100 | 23 | 123 |
| 2024 Febrero | 72 | 28 | 100 |
| 2024 Enero | 80 | 25 | 105 |
| 2023 Diciembre | 87 | 19 | 106 |
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| 2022 Diciembre | 82 | 19 | 101 |
| 2022 Noviembre | 84 | 33 | 117 |
| 2022 Octubre | 70 | 16 | 86 |
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| 2022 Febrero | 30 | 27 | 57 |
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