Neurocristopatía
Neurocristopathy
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Desde que Bolande<span class="elsevierStyleSup">1</span> propusiera en 1974 por primera vez el concepto de neurocristopatía ha habido un aumento considerable en el número y variedad de enfermedades que se incluyen en ella, debido a la investigación llevada a cabo sobre el desarrollo biológico de la cresta neural. Al contribuir en la formación de varios tipos de células, los trastornos en el desarrollo de la cresta neural pueden afectar a una gran variedad de estructuras como piel, pelo, cara, ojos, sistema nervioso periférico, timo, glándulas paratiroideas y tracto gastrointestinal<span class="elsevierStyleSup">2</span> . En una actualización del tema realizada por el mismo autor que las describió<span class="elsevierStyleSup">3</span> , se diferencian las neurocristopatías disgenéticas y neoplásicas. En el primer grupo, además de la enfermedad de Hirschsprung y múltiples malformaciones craneofaciales, se incluyen las alteraciones pigmentarias (nevos melanocíticos congénitos, melanosis neurocutánea, pielbaldismo, síndrome de Waardenburg, etc.). Por otro lado, se describen como neurocristopatías neoplásicas tumores como el neuroblastoma, feocromocitoma o el carcinoma medular de tiroides entre otros.</p><p class="elsevierStylePara">Se describe el caso de una niña con un trastorno pigmentario congénito compatible con una neurocristopatía.</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCIÓN DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Una niña de 3 años de edad, con antecedentes de embarazo y parto normales, presentaba desde el nacimiento un nevo pigmentario congénito gigante «en calzón». La lesión se extendía por la espalda desde el área subescapular hasta el área subglútea, y por el abdomen desde la línea inframamilar hasta la zona media de ambos muslos. Además de múltiples lesiones pigmentadas satélites, en la parte posterior del tronco se podían observar cinco tumoraciones nodulares. Se trataba de lesiones de consistencia blanda y de tamaño variable, desde 1 hasta 6 cm de diámetro (fig. 1).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n10-13069663fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.—Tumoraciones de consistencia blanda que se observaron en la cara posterior del tronco afectado por un nevo melanocítico gigante.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n10-13069663fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.—Banda de cartílago en dermis media. (Hematoxilinaeosina, ×4.)</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n10-13069663fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.—Porción profunda del nevo donde se aprecian estructuras con diferenciación neuroide que recuerdan a los corpúsculos de Meissner. (Hematoxilina-eosina, ×100.)</p><p class="elsevierStylePara">Se realizó un estudio completo que incluía analítica general, radiografía de tórax, ecografía cerebral y abdominal, electrocardiograma, ecocardiograma, fondo de ojo y resonancia magnética (RM) craneoabdominal. No se observaron alteraciones patológicas valorables en ninguna de las pruebas realizadas, salvo un aumento de partes blandas en la RM relacionado con las lesiones tumorales descritas.</p><p class="elsevierStylePara">Se extirparon las lesiones tumorales, mostrando todas ellas las mismas características histológicas. Se podían observar los rasgos habituales de un nevo melanocítico congénito gigante, consistentes en islotes de células névicas con actividad juntural en la dermis superficial y estructuras con diferenciación neuroide en la dermis profunda, que recordaban a los corpúsculos táctiles de Meissner. Sin embargo, el hallazgo histológico que más llamaba la atención era la existencia de grandes cantidades de tejido cartilaginoso maduro en la dermis (figs. 2 y 3). En ningún momento se encontró tejido inmaduro o de aspecto atípico.</p><p class="elsevierStylePara">DISCUSIÓN</p><p class="elsevierStylePara">La cresta neural es una acumulación de células que se sitúan a ambos lados del tubo neural<span class="elsevierStyleSup">4</span> . Se divide en cuatro porciones diferentes: cefálica o craneal, vagal, torácica y sacra y cada una de ellas origina una variedad de células. Las células de la cresta neural del tronco originan células de Schwann, células ganglionares, melanocitos y células neuroendocrinas. Sin embargo, la porción cefálica de la cresta neural tiene la capacidad adicional de diferenciarse en tejido mesenquimatoso y dar lugar a tejidos que previamente se consideraban puramente mesodérmicos en su origen, como el músculo, la grasa o el cartílago. De hecho, la porción cefálica de la cresta neural contribuye a la formación de parte del cráneo, huesos de la cara y dientes, además de tejido conjuntivo que forma parte de diversas estructuras de cabeza y cuello<span class="elsevierStyleSup">5,6</span> . Esta capacidad adicional de transformación en tejido mesodérmico explicaría la presencia de cartílago en el seno de un nevo congénito gigante.</p><p class="elsevierStylePara">La presencia de tejido cartilaginoso en el nevo congénito se ha descrito excepcionalmente en la literatura médica. Reed et al<span class="elsevierStyleSup">7</span> , en un estudio realizado en 55 pacientes con nevo congénito gigante, documentaron por primera vez la presencia de tejido cartilaginoso en tres de sus pacientes. Uno de los nevos afectaba al cuello y a la espalda y otro era un nevo «en calzón» que se extendía desde el cuello hasta los muslos. La extensión del nevo del tercer caso no se especifica. Wahlström y Saxen<span class="elsevierStyleSup">8</span> , en un estudio sobre tumores cutáneos originados de la cresta neural, describen 4 casos de melanoma maligno desarrollado sobre nevo congénito, en cuyos correspondientes estudios histológicos se observó tejido cartilaginoso.</p><p class="elsevierStylePara">Es conocido el riesgo de malignización de las neurocristopatías. En cuanto a las que afectan a la piel, la neoplasia asociada con más frecuencia es el melanoma y difiere del melanoma común en su origen en la dermis profunda o el tejido subcutáneo sin componente epidérmico, la tendencia a ser multinodular y bien circunscritos y un curso más indolente<span class="elsevierStyleSup">9</span> . Pero además de la degeneración melanocítica se ha descrito el desarrollo de otros tumores en el seno de estas lesiones, como rabdomiosarcoma, schwannoma maligno o liposarcoma<span class="elsevierStyleSup">10,11</span> .</p><p class="elsevierStylePara">Toda lesión pigmentada en la piel compuesta por una compleja proliferación de nevomelanocitos, células de Schwann y de células pigmentadas fusiformes se englobarían bajo este tipo de lesiones, que pueden asociar también la presencia de tejido mesenquimatoso. Por último, sería conveniente realizar un seguimiento continuado a estos pacientes debido al riesgo de degeneración maligna que asocian.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Correspondencia:</span></p><p class="elsevierStylePara">Olatz Lasa. Servicio de Dermatología. Hospital de Cruces. Pl. de Cruces, s/n. 48903 Baracaldo. Vizcaya. España. olatzlasa@hotmail.com</p><p class="elsevierStylePara">Recibido el 4 de marzo de 2004. Aceptado el 27 de septiembre de 2004.</p>" "pdfFichero" => "103v95n10a13069663pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553044" "palabras" => array:1 [ 0 => "cresta neural, malformación" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553045" "palabras" => array:1 [ 0 => "neural crest, malformation" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "Las neurocristopatías son las enfermedades secundarias al desarrollo embriológico anómalo de la cresta neural. Al contribuir en la formación de varios tipos de células, las manifestaciones clínicas pueden afectar a una gran variedad de estructuras, entre ellas la piel. 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Información del artículo
ISSN: 00017310Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 68 | 16 | 84 |
| 2024 Octubre | 337 | 64 | 401 |
| 2024 Septiembre | 287 | 43 | 330 |
| 2024 Agosto | 230 | 81 | 311 |
| 2024 Julio | 227 | 49 | 276 |
| 2024 Junio | 204 | 49 | 253 |
| 2024 Mayo | 275 | 54 | 329 |
| 2024 Abril | 179 | 57 | 236 |
| 2024 Marzo | 190 | 46 | 236 |
| 2024 Febrero | 249 | 62 | 311 |
| 2024 Enero | 292 | 47 | 339 |
| 2023 Diciembre | 430 | 58 | 488 |
| 2023 Noviembre | 328 | 66 | 394 |
| 2023 Octubre | 392 | 55 | 447 |
| 2023 Septiembre | 461 | 59 | 520 |
| 2023 Agosto | 249 | 25 | 274 |
| 2023 Julio | 239 | 43 | 282 |
| 2023 Junio | 278 | 31 | 309 |
| 2023 Mayo | 410 | 30 | 440 |
| 2023 Abril | 353 | 25 | 378 |
| 2023 Marzo | 289 | 41 | 330 |
| 2023 Febrero | 188 | 22 | 210 |
| 2023 Enero | 219 | 50 | 269 |
| 2022 Diciembre | 227 | 40 | 267 |
| 2022 Noviembre | 374 | 36 | 410 |
| 2022 Octubre | 481 | 54 | 535 |
| 2022 Septiembre | 371 | 75 | 446 |
| 2022 Agosto | 255 | 38 | 293 |
| 2022 Julio | 175 | 41 | 216 |
| 2022 Junio | 198 | 53 | 251 |
| 2022 Mayo | 264 | 53 | 317 |
| 2022 Abril | 224 | 31 | 255 |
| 2022 Marzo | 228 | 54 | 282 |
| 2022 Febrero | 198 | 27 | 225 |
| 2022 Enero | 269 | 42 | 311 |
| 2021 Diciembre | 247 | 47 | 294 |
| 2021 Noviembre | 447 | 59 | 506 |
| 2021 Octubre | 449 | 70 | 519 |
| 2021 Septiembre | 223 | 65 | 288 |
| 2021 Agosto | 195 | 54 | 249 |
| 2021 Julio | 182 | 59 | 241 |
| 2021 Junio | 142 | 34 | 176 |
| 2021 Mayo | 187 | 37 | 224 |
| 2021 Abril | 354 | 69 | 423 |
| 2021 Marzo | 270 | 44 | 314 |
| 2021 Febrero | 176 | 32 | 208 |
| 2021 Enero | 193 | 32 | 225 |
| 2020 Diciembre | 171 | 57 | 228 |
| 2020 Noviembre | 319 | 42 | 361 |
| 2020 Octubre | 180 | 23 | 203 |
| 2020 Septiembre | 130 | 17 | 147 |
| 2020 Agosto | 184 | 33 | 217 |
| 2020 Julio | 120 | 22 | 142 |
| 2020 Junio | 94 | 31 | 125 |
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| 2017 Diciembre | 99 | 10 | 109 |
| 2017 Noviembre | 135 | 7 | 142 |
| 2017 Octubre | 241 | 15 | 256 |
| 2017 Septiembre | 89 | 28 | 117 |
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| 2017 Julio | 59 | 4 | 63 |
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| 2016 Noviembre | 254 | 37 | 291 |
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| 2016 Marzo | 8 | 7 | 15 |
| 2016 Febrero | 4 | 3 | 7 |
| 2016 Enero | 15 | 27 | 42 |
| 2015 Diciembre | 10 | 21 | 31 |
| 2015 Noviembre | 22 | 22 | 44 |
| 2015 Octubre | 29 | 18 | 47 |
| 2015 Septiembre | 29 | 12 | 41 |
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| 2015 Julio | 145 | 8 | 153 |
| 2015 Junio | 101 | 5 | 106 |
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| 2014 Diciembre | 100 | 10 | 110 |
| 2014 Noviembre | 160 | 10 | 170 |
| 2014 Octubre | 187 | 16 | 203 |
| 2014 Septiembre | 105 | 21 | 126 |
| 2014 Agosto | 114 | 14 | 128 |
| 2014 Julio | 65 | 25 | 90 |
| 2014 Junio | 118 | 17 | 135 |
| 2014 Mayo | 141 | 16 | 157 |
| 2014 Abril | 116 | 17 | 133 |
| 2014 Marzo | 116 | 19 | 135 |
| 2014 Febrero | 82 | 10 | 92 |
| 2014 Enero | 84 | 26 | 110 |
| 2013 Diciembre | 57 | 17 | 74 |
| 2013 Noviembre | 103 | 22 | 125 |
| 2013 Octubre | 109 | 45 | 154 |
| 2013 Septiembre | 69 | 46 | 115 |
| 2013 Agosto | 60 | 59 | 119 |
| 2013 Julio | 58 | 40 | 98 |
| 2013 Junio | 51 | 50 | 101 |
| 2013 Mayo | 54 | 54 | 108 |
| 2013 Abril | 49 | 63 | 112 |
| 2013 Marzo | 57 | 31 | 88 |
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