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el paciente acudi&#243; a consulta por unos n&#243;dulos que hab&#237;an aparecido en la zona pr&#243;xima a la cicatriz&#46; A la exploraci&#243;n se observaban 7-10 n&#243;dulos de tama&#241;os entre 0&#44;5 y 2 cm de di&#225;metro&#44; de color eritematoso pardusco&#44; consistencia fibrosa&#44; casi p&#233;trea&#44; no adheridos a planos profundos &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; El m&#225;s grande de estos n&#243;dulos presentaba ulceraci&#243;n central&#46; No presentaba s&#237;ntomas acompa&#241;antes&#46; <span class="elsevierStyleItalic"></span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n09-13068295fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;Imagen anatomopatol&#243;gica&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; &#215;100&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n09-13068295fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;Imagen cl&#237;nica de la recidiva local&#46; N&#243;dulos de consistencia firme pr&#243;ximos a cicatriz de extirpaci&#243;n previa&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n09-13068295fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;Inmunohistoqu&#237;mica de la lesi&#243;n cut&#225;nea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DIAGN&#211;STICO</p><p class="elsevierStylePara">Sarcoma epitelioide &#40;recidiva local&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">HISTOPATOLOG&#205;A</p><p class="elsevierStylePara">La histopatolog&#237;a mostraba piel con la dermis e hipodermis infiltradas por una neoplasia no encapsulada&#44; de bordes estrellados e infiltrantes&#44; constituida por c&#233;lulas fusiformes y epitelioides&#44; de n&#250;cleos con atipias citol&#243;gicas&#44; peque&#241;o nucl&#233;olo ocasional&#44; y citoplasma eosin&#243;filo amplio o claro&#44; de l&#237;mites netos&#46; Se dispon&#237;an formando nidos&#44; cordones o n&#243;dulos&#44; in-completamente delimitados y separados por tabiques fibroconjuntivos&#44; con necrosis central y c&#233;lulas epitelioides rode&#225;ndolos&#44; que le confer&#237;an un aspecto granulomatoso&#44; con una extensi&#243;n de aproximadamente el 5 &#37; de toda la neoplasia&#46; Las c&#233;lulas neopl&#225;sicas presentaban una marcada actividad mit&#243;tica&#44; con presencia de mitosis t&#237;picas o at&#237;picas&#44; con un &#237;ndice mit&#243;tico de 5 mitosis por 10 campos de gran aumento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La neoplasia se encontraba bien vascularizada con vasos de calibre variable&#44; predominantemente de tipo capilar&#46; El inmunofenotipo de las c&#233;lulas neopl&#225;sicas es el siguiente &#40;fig&#46; 3&#41;&#58; vimentina positiva&#59; ant&#237;geno de membrana epitelial &#40;EMA&#41; positivo&#59; citoqueratinas 8&#44; 18 y 19&#44; positivo&#59; citoqueratina AE&#44; positiva&#44; CD34&#44; positivo&#46; Las c&#233;lulas son negativas para actina muscular espec&#237;fica &#40;HHF-35&#41;&#44; desmina&#44; CD31 y prote&#237;na S-100&#46; El &#237;ndice de proliferaci&#243;n celular Ki 67 era de 45 &#37;&#44; y la expresi&#243;n de prote&#237;na p53&#44; del 35 &#37;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">Con el diagn&#243;stico en nuestro paciente de recidiva local de sarcoma epitelioide moderadamente diferenciado se decidi&#243; amputar la extremidad inferior hasta el tercio medio del muslo izquierdo y administrar quimioterapia complementaria con seis ciclos de adriamicina e ifosfamida&#46; Dos meses despu&#233;s de finalizar el tratamiento se observaron nuevos n&#243;dulos subcut&#225;neos en el cuero cabelludo y una adenopat&#237;a en la regi&#243;n supraclavicular derecha&#46; El estudio de extensi&#243;n y la punci&#243;n de uno de esos n&#243;dulos result&#243; compatible con la neoplasia previa&#46; Tras el diagn&#243;stico de recidiva cut&#225;nea ganglionar&#44; el paciente est&#225; pendiente de ser valorado nuevamente por los servicios de oncolog&#237;a y cirug&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El sarcoma epitelioide es una neoplasia de tejidos blandos que fue descrita por primera vez en 1970 por Enzinger<span class="elsevierStyleSup">1</span> &#46; La mayor incidencia se da en adolescentes y adultos j&#243;venes&#44; con una relaci&#243;n var&#243;n&#58;mujer de 2&#58;1&#59; s&#243;lo el 5 &#37; se diagnostica en ni&#241;os<span class="elsevierStyleSup">2</span> &#46; Suele manifestarse en la parte distal de extremidades inferiores&#44; y es el m&#225;s com&#250;n de los sarcomas de tejidos blandos de mano y mu&#241;eca<span class="elsevierStyleSup">3</span> &#46; Se han descrito en casos localizados en lengua<span class="elsevierStyleSup">4</span> &#44; vulva y pene&#46; Afecta a la piel en el 25 &#37; de los casos<span class="elsevierStyleSup">5</span> &#46; La sintomatolog&#237;a que presenta es un n&#243;dulo &#250;nico o m&#250;ltiple de lento crecimiento y asintom&#225;tico&#46; Cuando se sit&#250;a en dermis puede ulcerarse&#46; Existe un retraso entre el primer s&#237;ntoma de la enfermedad y la primera extirpaci&#243;n quir&#250;rgica de 8 a&#241;os de media<span class="elsevierStyleSup">6</span> &#44; hecho &#233;ste que ensombrece el pron&#243;stico&#46; Las met&#225;stasis m&#225;s frecuentes son ganglionares y pleuropulmonares&#59; pero se han descrito cerebrales&#44; &#243;seas&#44; pancre&#225;ticas&#44; hep&#225;ticas&#44; renales&#44; cut&#225;neas &#40;principalmente en cuero cabelludo&#41;&#44; tiroideas e intestinales&#46; Suelen presentarse como m&#225;s de un n&#243;dulo como media a los 5 a&#241;os del diagn&#243;stico&#46; El diagn&#243;stico diferencial cl&#237;nico incluye verruga v&#237;rica&#44; granuloma espec&#237;fico e inespec&#237;fico&#44; dermatofibroma&#44; tenosinovitis&#44; n&#243;dulo reumatoide&#44; gangli&#243;n&#59; cuando existe ulceraci&#243;n&#44; el diagn&#243;stico diferencial debe establecerse con el carcinoma espinocelular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Histol&#243;gicamente est&#225; definido por una proliferaci&#243;n de c&#233;lulas fusiformes&#44; poli&#233;dricas&#44; epitelioides&#44; de citoplasma muy eosin&#243;filo y n&#250;cleo grande&#46; Estas c&#233;lulas se disponen formando n&#243;dulos bien definidos no encapsulados en la dermis y la hipodermis&#44; centrados por zonas de necrosis&#46; Es por esta disposici&#243;n&#44; que recuerda a los granulomas&#44; que desde el punto de vista anatomopatol&#243;gico puede confundirse con m&#250;ltiples enfermedades de naturaleza benigna inflamatoria o infecciosa como los granulomas anular&#44; sarcoideo o tuberculoso&#44; la necrobiosis lipo&#237;dica&#44; el n&#243;dulo reumatoideo&#44; la fascitis nodular o la tenosinovitis&#46; Tambi&#233;n puede confundirse con procesos tumorales como carcinomas escamosos y anexiales&#44; melanoma y tumores malignos vasculares epitelioides&#46; Algunos sar-comas epitelioides presentan c&#233;lulas rabdoides grandes de gran atipia citol&#243;gica&#44; con citoplasma eosin&#243;filo y n&#250;cleo exc&#233;ntrico&#44; por lo que debe el diagn&#243;stico diferencial plantearse con el tumor maligno rabdoide extrarrenal&#46; Presenta dificultad diagn&#243;stica al asemejarse a otros sarcomas de aspecto pseudoepitelial como schwannoma maligno epitelial&#44; hemangioendotelioma epitelioide y&#44; sobre todo&#44; con el sarcoma sino-vial&#44; m&#225;s a&#250;n si profundiza en dermis e hipodermis y se adhiere a fascia o tend&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se han descrito variantes histopatol&#243;gicas del sarcoma epitelioide como la rabdoide&#44; la fibromatosa y la angiomatoide<span class="elsevierStyleSup">7</span> &#46; En esta &#250;ltima se describen espacios qu&#237;sticos de contenido hemorr&#225;gico&#44; semejantes a los que aparecen en el angiosarcoma&#46; La forma rabdoide est&#225; constituida por grandes c&#233;lulas rabdoides como las que se describen en los tumores rabdoides de tejidos blandos que se han referenciado anteriormente&#46; Estas formas son muy caracter&#237;sticas de las localizaciones proximales&#46; Por &#250;ltimo&#44; las formas fibromatosas aparecen sobre todo en momentos evolutivos de las fases tempranas del tumor&#46; Son las que pueden confundirse con procesos fibrosos de naturaleza benigna como el histiocitoma fibroso y la fibromatosis&#46; La inmunohistoqu&#237;mica es de gran ayuda en el diagn&#243;stico diferencial&#44; y muestra coexpresi&#243;n de queratina y vimentina&#59; la prote&#237;na S-100&#44; CD31 y HMB-45 son generalmente negativas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de elecci&#243;n es la cirug&#237;a radical&#44; dado que es poco radio y quimiosensible&#46; Si el tumor es mayor de 5 cm o la escisi&#243;n no puede ser lo suficientemente amplia se realizar&#225; radioterapia complementaria&#46; En pacientes con met&#225;stasis o enfermedad residual importante se aconseja tratamiento con quimioterapia&#44; aunque no existe evidencia de que mejore la supervivencia <span class="elsevierStyleSup">8</span> &#46; Son factores de mal pron&#243;stico el sexo masculino&#44; ser mayor de 40 a&#241;os&#44; la localizaci&#243;n en tronco o parte proximal de extremidades&#44; la invasi&#243;n vascular&#44; el tama&#241;o del tumor mayor de 5 cm&#44; m&#225;s de 30 &#37; de necrosis&#44; y un alto &#237;ndice mit&#243;tico&#46; A los 5 a&#241;os&#44; la media de supervivencia es del 70 &#37; <span class="elsevierStyleSup">9</span> &#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Correspondencia&#58;</span></p><p class="elsevierStylePara">Mar&#237;a Huerta&#46; Secretar&#237;a de Dermatolog&#237;a&#46; M&#225;iquez&#44; 7&#46; 28007 Madrid&#46; Espa&#241;a&#46; mhbrogeras&#64;hotmail&#46;com</p><p class="elsevierStylePara">Recibido el 15 de marzo de 2004&#46; Aceptado el 4 de junio de 2004&#46;</p>"
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Nódulo en extremidad inferior
Nevus on Lower extremity
María Huertaa, José A Avilésa, Mateo González-Carrascosaa, Margarita Gimenob, Ricardo Suáreza, Pablo Lázaroa
a Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España.
b Servicio de Anatomía-Patológica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España
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el paciente acudi&#243; a consulta por unos n&#243;dulos que hab&#237;an aparecido en la zona pr&#243;xima a la cicatriz&#46; A la exploraci&#243;n se observaban 7-10 n&#243;dulos de tama&#241;os entre 0&#44;5 y 2 cm de di&#225;metro&#44; de color eritematoso pardusco&#44; consistencia fibrosa&#44; casi p&#233;trea&#44; no adheridos a planos profundos &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; El m&#225;s grande de estos n&#243;dulos presentaba ulceraci&#243;n central&#46; No presentaba s&#237;ntomas acompa&#241;antes&#46; <span class="elsevierStyleItalic"></span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n09-13068295fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;Imagen anatomopatol&#243;gica&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; &#215;100&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n09-13068295fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;Imagen cl&#237;nica de la recidiva local&#46; N&#243;dulos de consistencia firme pr&#243;ximos a cicatriz de extirpaci&#243;n previa&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n09-13068295fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;Inmunohistoqu&#237;mica de la lesi&#243;n cut&#225;nea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DIAGN&#211;STICO</p><p class="elsevierStylePara">Sarcoma epitelioide &#40;recidiva local&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">HISTOPATOLOG&#205;A</p><p class="elsevierStylePara">La histopatolog&#237;a mostraba piel con la dermis e hipodermis infiltradas por una neoplasia no encapsulada&#44; de bordes estrellados e infiltrantes&#44; constituida por c&#233;lulas fusiformes y epitelioides&#44; de n&#250;cleos con atipias citol&#243;gicas&#44; peque&#241;o nucl&#233;olo ocasional&#44; y citoplasma eosin&#243;filo amplio o claro&#44; de l&#237;mites netos&#46; Se dispon&#237;an formando nidos&#44; cordones o n&#243;dulos&#44; in-completamente delimitados y separados por tabiques fibroconjuntivos&#44; con necrosis central y c&#233;lulas epitelioides rode&#225;ndolos&#44; que le confer&#237;an un aspecto granulomatoso&#44; con una extensi&#243;n de aproximadamente el 5 &#37; de toda la neoplasia&#46; Las c&#233;lulas neopl&#225;sicas presentaban una marcada actividad mit&#243;tica&#44; con presencia de mitosis t&#237;picas o at&#237;picas&#44; con un &#237;ndice mit&#243;tico de 5 mitosis por 10 campos de gran aumento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La neoplasia se encontraba bien vascularizada con vasos de calibre variable&#44; predominantemente de tipo capilar&#46; El inmunofenotipo de las c&#233;lulas neopl&#225;sicas es el siguiente &#40;fig&#46; 3&#41;&#58; vimentina positiva&#59; ant&#237;geno de membrana epitelial &#40;EMA&#41; positivo&#59; citoqueratinas 8&#44; 18 y 19&#44; positivo&#59; citoqueratina AE&#44; positiva&#44; CD34&#44; positivo&#46; Las c&#233;lulas son negativas para actina muscular espec&#237;fica &#40;HHF-35&#41;&#44; desmina&#44; CD31 y prote&#237;na S-100&#46; El &#237;ndice de proliferaci&#243;n celular Ki 67 era de 45 &#37;&#44; y la expresi&#243;n de prote&#237;na p53&#44; del 35 &#37;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">Con el diagn&#243;stico en nuestro paciente de recidiva local de sarcoma epitelioide moderadamente diferenciado se decidi&#243; amputar la extremidad inferior hasta el tercio medio del muslo izquierdo y administrar quimioterapia complementaria con seis ciclos de adriamicina e ifosfamida&#46; Dos meses despu&#233;s de finalizar el tratamiento se observaron nuevos n&#243;dulos subcut&#225;neos en el cuero cabelludo y una adenopat&#237;a en la regi&#243;n supraclavicular derecha&#46; El estudio de extensi&#243;n y la punci&#243;n de uno de esos n&#243;dulos result&#243; compatible con la neoplasia previa&#46; Tras el diagn&#243;stico de recidiva cut&#225;nea ganglionar&#44; el paciente est&#225; pendiente de ser valorado nuevamente por los servicios de oncolog&#237;a y cirug&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El sarcoma epitelioide es una neoplasia de tejidos blandos que fue descrita por primera vez en 1970 por Enzinger<span class="elsevierStyleSup">1</span> &#46; La mayor incidencia se da en adolescentes y adultos j&#243;venes&#44; con una relaci&#243;n var&#243;n&#58;mujer de 2&#58;1&#59; s&#243;lo el 5 &#37; se diagnostica en ni&#241;os<span class="elsevierStyleSup">2</span> &#46; Suele manifestarse en la parte distal de extremidades inferiores&#44; y es el m&#225;s com&#250;n de los sarcomas de tejidos blandos de mano y mu&#241;eca<span class="elsevierStyleSup">3</span> &#46; Se han descrito en casos localizados en lengua<span class="elsevierStyleSup">4</span> &#44; vulva y pene&#46; Afecta a la piel en el 25 &#37; de los casos<span class="elsevierStyleSup">5</span> &#46; La sintomatolog&#237;a que presenta es un n&#243;dulo &#250;nico o m&#250;ltiple de lento crecimiento y asintom&#225;tico&#46; Cuando se sit&#250;a en dermis puede ulcerarse&#46; Existe un retraso entre el primer s&#237;ntoma de la enfermedad y la primera extirpaci&#243;n quir&#250;rgica de 8 a&#241;os de media<span class="elsevierStyleSup">6</span> &#44; hecho &#233;ste que ensombrece el pron&#243;stico&#46; Las met&#225;stasis m&#225;s frecuentes son ganglionares y pleuropulmonares&#59; pero se han descrito cerebrales&#44; &#243;seas&#44; pancre&#225;ticas&#44; hep&#225;ticas&#44; renales&#44; cut&#225;neas &#40;principalmente en cuero cabelludo&#41;&#44; tiroideas e intestinales&#46; Suelen presentarse como m&#225;s de un n&#243;dulo como media a los 5 a&#241;os del diagn&#243;stico&#46; El diagn&#243;stico diferencial cl&#237;nico incluye verruga v&#237;rica&#44; granuloma espec&#237;fico e inespec&#237;fico&#44; dermatofibroma&#44; tenosinovitis&#44; n&#243;dulo reumatoide&#44; gangli&#243;n&#59; cuando existe ulceraci&#243;n&#44; el diagn&#243;stico diferencial debe establecerse con el carcinoma espinocelular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Histol&#243;gicamente est&#225; definido por una proliferaci&#243;n de c&#233;lulas fusiformes&#44; poli&#233;dricas&#44; epitelioides&#44; de citoplasma muy eosin&#243;filo y n&#250;cleo grande&#46; Estas c&#233;lulas se disponen formando n&#243;dulos bien definidos no encapsulados en la dermis y la hipodermis&#44; centrados por zonas de necrosis&#46; Es por esta disposici&#243;n&#44; que recuerda a los granulomas&#44; que desde el punto de vista anatomopatol&#243;gico puede confundirse con m&#250;ltiples enfermedades de naturaleza benigna inflamatoria o infecciosa como los granulomas anular&#44; sarcoideo o tuberculoso&#44; la necrobiosis lipo&#237;dica&#44; el n&#243;dulo reumatoideo&#44; la fascitis nodular o la tenosinovitis&#46; Tambi&#233;n puede confundirse con procesos tumorales como carcinomas escamosos y anexiales&#44; melanoma y tumores malignos vasculares epitelioides&#46; Algunos sar-comas epitelioides presentan c&#233;lulas rabdoides grandes de gran atipia citol&#243;gica&#44; con citoplasma eosin&#243;filo y n&#250;cleo exc&#233;ntrico&#44; por lo que debe el diagn&#243;stico diferencial plantearse con el tumor maligno rabdoide extrarrenal&#46; Presenta dificultad diagn&#243;stica al asemejarse a otros sarcomas de aspecto pseudoepitelial como schwannoma maligno epitelial&#44; hemangioendotelioma epitelioide y&#44; sobre todo&#44; con el sarcoma sino-vial&#44; m&#225;s a&#250;n si profundiza en dermis e hipodermis y se adhiere a fascia o tend&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se han descrito variantes histopatol&#243;gicas del sarcoma epitelioide como la rabdoide&#44; la fibromatosa y la angiomatoide<span class="elsevierStyleSup">7</span> &#46; En esta &#250;ltima se describen espacios qu&#237;sticos de contenido hemorr&#225;gico&#44; semejantes a los que aparecen en el angiosarcoma&#46; La forma rabdoide est&#225; constituida por grandes c&#233;lulas rabdoides como las que se describen en los tumores rabdoides de tejidos blandos que se han referenciado anteriormente&#46; Estas formas son muy caracter&#237;sticas de las localizaciones proximales&#46; Por &#250;ltimo&#44; las formas fibromatosas aparecen sobre todo en momentos evolutivos de las fases tempranas del tumor&#46; Son las que pueden confundirse con procesos fibrosos de naturaleza benigna como el histiocitoma fibroso y la fibromatosis&#46; La inmunohistoqu&#237;mica es de gran ayuda en el diagn&#243;stico diferencial&#44; y muestra coexpresi&#243;n de queratina y vimentina&#59; la prote&#237;na S-100&#44; CD31 y HMB-45 son generalmente negativas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de elecci&#243;n es la cirug&#237;a radical&#44; dado que es poco radio y quimiosensible&#46; Si el tumor es mayor de 5 cm o la escisi&#243;n no puede ser lo suficientemente amplia se realizar&#225; radioterapia complementaria&#46; En pacientes con met&#225;stasis o enfermedad residual importante se aconseja tratamiento con quimioterapia&#44; aunque no existe evidencia de que mejore la supervivencia <span class="elsevierStyleSup">8</span> &#46; Son factores de mal pron&#243;stico el sexo masculino&#44; ser mayor de 40 a&#241;os&#44; la localizaci&#243;n en tronco o parte proximal de extremidades&#44; la invasi&#243;n vascular&#44; el tama&#241;o del tumor mayor de 5 cm&#44; m&#225;s de 30 &#37; de necrosis&#44; y un alto &#237;ndice mit&#243;tico&#46; A los 5 a&#241;os&#44; la media de supervivencia es del 70 &#37; <span class="elsevierStyleSup">9</span> &#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Correspondencia&#58;</span></p><p class="elsevierStylePara">Mar&#237;a Huerta&#46; Secretar&#237;a de Dermatolog&#237;a&#46; M&#225;iquez&#44; 7&#46; 28007 Madrid&#46; Espa&#241;a&#46; mhbrogeras&#64;hotmail&#46;com</p><p class="elsevierStylePara">Recibido el 15 de marzo de 2004&#46; Aceptado el 4 de junio de 2004&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Noviembre 6 9 15
2024 Octubre 151 42 193
2024 Septiembre 131 31 162
2024 Agosto 142 65 207
2024 Julio 132 47 179
2024 Junio 150 40 190
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2024 Abril 112 29 141
2024 Marzo 145 49 194
2024 Febrero 152 31 183
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