se ha leído el artículo
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Dados los síntomas que presentaba el paciente se decidió llevar a cabo estudio y tratamiento con extirpación quirúrgica de dicha masa para informe anatomopatológico e inmunohistoquímico de la pieza (fig. 1).</p><p class="elsevierStylePara">EXPLORACIÓN FÍSICA</p><p class="elsevierStylePara">Seis meses después de la extirpación de esa masa, el paciente acudió a consulta por unos nódulos que habían aparecido en la zona próxima a la cicatriz. A la exploración se observaban 7-10 nódulos de tamaños entre 0,5 y 2 cm de diámetro, de color eritematoso pardusco, consistencia fibrosa, casi pétrea, no adheridos a planos profundos (fig. 2). El más grande de estos nódulos presentaba ulceración central. No presentaba síntomas acompañantes. <span class="elsevierStyleItalic"></span></p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n09-13068295fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.Imagen anatomopatológica. (Hematoxilina-eosina, ×100.)</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n09-13068295fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.Imagen clínica de la recidiva local. Nódulos de consistencia firme próximos a cicatriz de extirpación previa.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n09-13068295fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.Inmunohistoquímica de la lesión cutánea.</p><p class="elsevierStylePara">DIAGNÓSTICO</p><p class="elsevierStylePara">Sarcoma epitelioide (recidiva local).</p><p class="elsevierStylePara">HISTOPATOLOGÍA</p><p class="elsevierStylePara">La histopatología mostraba piel con la dermis e hipodermis infiltradas por una neoplasia no encapsulada, de bordes estrellados e infiltrantes, constituida por células fusiformes y epitelioides, de núcleos con atipias citológicas, pequeño nucléolo ocasional, y citoplasma eosinófilo amplio o claro, de límites netos. Se disponían formando nidos, cordones o nódulos, in-completamente delimitados y separados por tabiques fibroconjuntivos, con necrosis central y células epitelioides rodeándolos, que le conferían un aspecto granulomatoso, con una extensión de aproximadamente el 5 % de toda la neoplasia. Las células neoplásicas presentaban una marcada actividad mitótica, con presencia de mitosis típicas o atípicas, con un índice mitótico de 5 mitosis por 10 campos de gran aumento.</p><p class="elsevierStylePara">La neoplasia se encontraba bien vascularizada con vasos de calibre variable, predominantemente de tipo capilar. El inmunofenotipo de las células neoplásicas es el siguiente (fig. 3): vimentina positiva; antígeno de membrana epitelial (EMA) positivo; citoqueratinas 8, 18 y 19, positivo; citoqueratina AE, positiva, CD34, positivo. Las células son negativas para actina muscular específica (HHF-35), desmina, CD31 y proteína S-100. El índice de proliferación celular Ki 67 era de 45 %, y la expresión de proteína p53, del 35 %.</p><p class="elsevierStylePara">COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">Con el diagnóstico en nuestro paciente de recidiva local de sarcoma epitelioide moderadamente diferenciado se decidió amputar la extremidad inferior hasta el tercio medio del muslo izquierdo y administrar quimioterapia complementaria con seis ciclos de adriamicina e ifosfamida. Dos meses después de finalizar el tratamiento se observaron nuevos nódulos subcutáneos en el cuero cabelludo y una adenopatía en la región supraclavicular derecha. El estudio de extensión y la punción de uno de esos nódulos resultó compatible con la neoplasia previa. Tras el diagnóstico de recidiva cutánea ganglionar, el paciente está pendiente de ser valorado nuevamente por los servicios de oncología y cirugía.</p><p class="elsevierStylePara">El sarcoma epitelioide es una neoplasia de tejidos blandos que fue descrita por primera vez en 1970 por Enzinger<span class="elsevierStyleSup">1</span> . La mayor incidencia se da en adolescentes y adultos jóvenes, con una relación varón:mujer de 2:1; sólo el 5 % se diagnostica en niños<span class="elsevierStyleSup">2</span> . Suele manifestarse en la parte distal de extremidades inferiores, y es el más común de los sarcomas de tejidos blandos de mano y muñeca<span class="elsevierStyleSup">3</span> . Se han descrito en casos localizados en lengua<span class="elsevierStyleSup">4</span> , vulva y pene. Afecta a la piel en el 25 % de los casos<span class="elsevierStyleSup">5</span> . La sintomatología que presenta es un nódulo único o múltiple de lento crecimiento y asintomático. Cuando se sitúa en dermis puede ulcerarse. Existe un retraso entre el primer síntoma de la enfermedad y la primera extirpación quirúrgica de 8 años de media<span class="elsevierStyleSup">6</span> , hecho éste que ensombrece el pronóstico. Las metástasis más frecuentes son ganglionares y pleuropulmonares; pero se han descrito cerebrales, óseas, pancreáticas, hepáticas, renales, cutáneas (principalmente en cuero cabelludo), tiroideas e intestinales. Suelen presentarse como más de un nódulo como media a los 5 años del diagnóstico. El diagnóstico diferencial clínico incluye verruga vírica, granuloma específico e inespecífico, dermatofibroma, tenosinovitis, nódulo reumatoide, ganglión; cuando existe ulceración, el diagnóstico diferencial debe establecerse con el carcinoma espinocelular.</p><p class="elsevierStylePara">Histológicamente está definido por una proliferación de células fusiformes, poliédricas, epitelioides, de citoplasma muy eosinófilo y núcleo grande. Estas células se disponen formando nódulos bien definidos no encapsulados en la dermis y la hipodermis, centrados por zonas de necrosis. Es por esta disposición, que recuerda a los granulomas, que desde el punto de vista anatomopatológico puede confundirse con múltiples enfermedades de naturaleza benigna inflamatoria o infecciosa como los granulomas anular, sarcoideo o tuberculoso, la necrobiosis lipoídica, el nódulo reumatoideo, la fascitis nodular o la tenosinovitis. También puede confundirse con procesos tumorales como carcinomas escamosos y anexiales, melanoma y tumores malignos vasculares epitelioides. Algunos sar-comas epitelioides presentan células rabdoides grandes de gran atipia citológica, con citoplasma eosinófilo y núcleo excéntrico, por lo que debe el diagnóstico diferencial plantearse con el tumor maligno rabdoide extrarrenal. Presenta dificultad diagnóstica al asemejarse a otros sarcomas de aspecto pseudoepitelial como schwannoma maligno epitelial, hemangioendotelioma epitelioide y, sobre todo, con el sarcoma sino-vial, más aún si profundiza en dermis e hipodermis y se adhiere a fascia o tendón.</p><p class="elsevierStylePara">Se han descrito variantes histopatológicas del sarcoma epitelioide como la rabdoide, la fibromatosa y la angiomatoide<span class="elsevierStyleSup">7</span> . En esta última se describen espacios quísticos de contenido hemorrágico, semejantes a los que aparecen en el angiosarcoma. La forma rabdoide está constituida por grandes células rabdoides como las que se describen en los tumores rabdoides de tejidos blandos que se han referenciado anteriormente. Estas formas son muy características de las localizaciones proximales. Por último, las formas fibromatosas aparecen sobre todo en momentos evolutivos de las fases tempranas del tumor. Son las que pueden confundirse con procesos fibrosos de naturaleza benigna como el histiocitoma fibroso y la fibromatosis. La inmunohistoquímica es de gran ayuda en el diagnóstico diferencial, y muestra coexpresión de queratina y vimentina; la proteína S-100, CD31 y HMB-45 son generalmente negativas.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de elección es la cirugía radical, dado que es poco radio y quimiosensible. Si el tumor es mayor de 5 cm o la escisión no puede ser lo suficientemente amplia se realizará radioterapia complementaria. En pacientes con metástasis o enfermedad residual importante se aconseja tratamiento con quimioterapia, aunque no existe evidencia de que mejore la supervivencia <span class="elsevierStyleSup">8</span> . Son factores de mal pronóstico el sexo masculino, ser mayor de 40 años, la localización en tronco o parte proximal de extremidades, la invasión vascular, el tamaño del tumor mayor de 5 cm, más de 30 % de necrosis, y un alto índice mitótico. A los 5 años, la media de supervivencia es del 70 % <span class="elsevierStyleSup">9</span> .</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Correspondencia:</span></p><p class="elsevierStylePara">María Huerta. Secretaría de Dermatología. Máiquez, 7. 28007 Madrid. España. mhbrogeras@hotmail.com</p><p class="elsevierStylePara">Recibido el 15 de marzo de 2004. Aceptado el 4 de junio de 2004.</p>" "pdfFichero" => "103v95n09a13068295pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:6 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v95n09-13068295fig01.jpg" "Alto" => 337 "Ancho" => 458 "Tamanyo" => 109485 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Imagen anatomopatológica. 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Idioma original: Español
año/Mes | Html | Total | |
---|---|---|---|
2024 Noviembre | 6 | 9 | 15 |
2024 Octubre | 151 | 42 | 193 |
2024 Septiembre | 131 | 31 | 162 |
2024 Agosto | 142 | 65 | 207 |
2024 Julio | 132 | 47 | 179 |
2024 Junio | 150 | 40 | 190 |
2024 Mayo | 115 | 35 | 150 |
2024 Abril | 112 | 29 | 141 |
2024 Marzo | 145 | 49 | 194 |
2024 Febrero | 152 | 31 | 183 |
2024 Enero | 161 | 35 | 196 |
2023 Diciembre | 148 | 27 | 175 |
2023 Noviembre | 127 | 37 | 164 |
2023 Octubre | 135 | 24 | 159 |
2023 Septiembre | 143 | 27 | 170 |
2023 Agosto | 105 | 17 | 122 |
2023 Julio | 148 | 29 | 177 |
2023 Junio | 146 | 20 | 166 |
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2023 Marzo | 111 | 27 | 138 |
2023 Febrero | 92 | 18 | 110 |
2023 Enero | 100 | 26 | 126 |
2022 Diciembre | 76 | 28 | 104 |
2022 Noviembre | 93 | 29 | 122 |
2022 Octubre | 86 | 29 | 115 |
2022 Septiembre | 98 | 33 | 131 |
2022 Agosto | 86 | 39 | 125 |
2022 Julio | 78 | 34 | 112 |
2022 Junio | 69 | 32 | 101 |
2022 Mayo | 64 | 24 | 88 |
2022 Abril | 76 | 29 | 105 |
2022 Marzo | 74 | 58 | 132 |
2022 Febrero | 54 | 23 | 77 |
2022 Enero | 61 | 45 | 106 |
2021 Diciembre | 64 | 42 | 106 |
2021 Noviembre | 78 | 41 | 119 |
2021 Octubre | 77 | 50 | 127 |
2021 Septiembre | 65 | 42 | 107 |
2021 Agosto | 46 | 30 | 76 |
2021 Julio | 59 | 32 | 91 |
2021 Junio | 65 | 37 | 102 |
2021 Mayo | 52 | 37 | 89 |
2021 Abril | 94 | 47 | 141 |
2021 Marzo | 77 | 25 | 102 |
2021 Febrero | 73 | 14 | 87 |
2021 Enero | 53 | 17 | 70 |
2020 Diciembre | 49 | 16 | 65 |
2020 Noviembre | 23 | 13 | 36 |
2020 Octubre | 38 | 11 | 49 |
2020 Septiembre | 38 | 12 | 50 |
2020 Agosto | 21 | 15 | 36 |
2020 Julio | 20 | 9 | 29 |
2020 Junio | 27 | 24 | 51 |
2020 Mayo | 32 | 22 | 54 |
2020 Abril | 23 | 17 | 40 |
2020 Marzo | 25 | 15 | 40 |
2020 Febrero | 0 | 1 | 1 |
2020 Enero | 0 | 1 | 1 |
2019 Diciembre | 0 | 1 | 1 |
2019 Agosto | 1 | 0 | 1 |
2019 Julio | 0 | 1 | 1 |
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2019 Mayo | 0 | 6 | 6 |
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2019 Febrero | 0 | 1 | 1 |
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2018 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
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2018 Febrero | 46 | 6 | 52 |
2018 Enero | 49 | 8 | 57 |
2017 Diciembre | 52 | 11 | 63 |
2017 Noviembre | 38 | 6 | 44 |
2017 Octubre | 61 | 6 | 67 |
2017 Septiembre | 33 | 11 | 44 |
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2017 Julio | 23 | 2 | 25 |
2017 Junio | 27 | 5 | 32 |
2017 Mayo | 42 | 12 | 54 |
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2017 Marzo | 25 | 4 | 29 |
2017 Febrero | 108 | 7 | 115 |
2017 Enero | 35 | 6 | 41 |
2016 Diciembre | 42 | 11 | 53 |
2016 Noviembre | 56 | 16 | 72 |
2016 Octubre | 69 | 28 | 97 |
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2015 Diciembre | 8 | 9 | 17 |
2015 Noviembre | 33 | 17 | 50 |
2015 Octubre | 19 | 11 | 30 |
2015 Septiembre | 15 | 6 | 21 |
2015 Agosto | 16 | 9 | 25 |
2015 Julio | 50 | 1 | 51 |
2015 Junio | 36 | 6 | 42 |
2015 Mayo | 65 | 10 | 75 |
2015 Abril | 62 | 12 | 74 |
2015 Marzo | 51 | 3 | 54 |
2015 Febrero | 45 | 7 | 52 |
2015 Enero | 48 | 11 | 59 |
2014 Diciembre | 58 | 8 | 66 |
2014 Noviembre | 66 | 7 | 73 |
2014 Octubre | 67 | 10 | 77 |
2014 Septiembre | 65 | 18 | 83 |
2014 Agosto | 73 | 12 | 85 |
2014 Julio | 62 | 22 | 84 |
2014 Junio | 58 | 14 | 72 |
2014 Mayo | 61 | 17 | 78 |
2014 Abril | 70 | 9 | 79 |
2014 Marzo | 57 | 20 | 77 |
2014 Febrero | 40 | 11 | 51 |
2014 Enero | 51 | 17 | 68 |
2013 Diciembre | 71 | 19 | 90 |
2013 Noviembre | 29 | 20 | 49 |
2013 Octubre | 46 | 19 | 65 |
2013 Septiembre | 47 | 15 | 62 |
2013 Agosto | 39 | 23 | 62 |
2013 Julio | 46 | 28 | 74 |
2013 Junio | 63 | 56 | 119 |
2013 Mayo | 65 | 23 | 88 |
2013 Abril | 60 | 14 | 74 |
2013 Marzo | 48 | 11 | 59 |
2013 Febrero | 63 | 13 | 76 |
2013 Enero | 133 | 10 | 143 |
2012 Diciembre | 82 | 7 | 89 |
2012 Noviembre | 36 | 10 | 46 |
2012 Octubre | 13 | 4 | 17 |
2012 Septiembre | 7 | 1 | 8 |
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2011 Mayo | 13 | 0 | 13 |
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