Carcinoma sebáceo extraocular de presentación atípica
Atypical presentation of extraocular sebaceous carcinoma
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La afectación extraocular es infrecuente y de difícil diagnóstico, debido a la ausencia de datos clínicos específicos, lo cual dificulta su detección precoz y retrasa el tratamiento quirúrgico.</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCIÓN DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 79 años, sin antecedentes personales de interés, presentaba una lesión en mejilla derecha de un mes y medio de evolución. La exploración física mostró una lesión tumoral exofítica, queratósica, con áreas de hemorragia y necrosis, con una base pediculada ligeramente infiltrada (fig. 1). Se realizó extirpación-biopsia, con el resultado histopatológico de carcinoma sebáceo con infiltración tumoral de la base (figs. 2A y B).</p><p class="elsevierStylePara">En un segundo tiempo se realizó extirpación completa de la lesión residual con un margen de seguridad de 1,5 cm y reconstrucción del defecto quirúrgico mediante un colgajo de Limberg. En el mismo acto quirúrgico se extirpó una lesión papulosa amarillenta de 2 mm también localizada en la mejilla izquierda y una biopsia incisional de una lesión eritematodescamativa, de 2 por 1,5 cm de diámetro, de crecimiento progresivo, localizada en la pierna derecha. El estudio anatomopatológico de ambas lesiones fue hiperplasia sebácea (fig. 3A) y carcinoma intraepidérmico con diferenciación sebácea (fig. 3B), respectivamente. Esta última fue tratada con crioterapia y evolucionó de forma favorable con signos de curación clínica hasta el momento actual.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n09-13068294fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.Imagen clínica. Lesión exofítica con áreas de necrosis y hemorragia.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n09-13068294fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2. <span class="elsevierStyleItalic">A)</span> Histología del carcinoma sebáceo. Tumor dispuesto en forma vertical, que se extiende hasta el tejido celular subcutáneo. (Hematoxilina-eosina, ×20.) <span class="elsevierStyleItalic">B)</span> La lesión se halla compuesta por lóbulos de células basófilas y pleomórficas de núcleo grande, entre las que se observan células con diferenciación sebácea y algunas mitosis. (Hematoxilina-eosina, ×100.)</p><p class="elsevierStylePara">En la anamnesis la paciente no refirió ningún proceso neoplásico previo. Entre los antecedentes familiares destacaba un hermano intervenido de carcinoma de laringe. La exploración física mostró varias hiperplasias sebáceas localizadas en el área facial. No se detectaron adenopatías locorregionales en cabeza y cuello ni en otras cadenas ganglionares. El estudio analítico sanguíneo y urinario fue normal, la citología de orina no mostró células tumorales y los marcadores tumorales (antígeno carcinoembrionario, alfafetoproteína, Ca 19-9, Ca 15-3, Ca 125 y enolasa neuronal específica) fueron negativos.</p><p class="elsevierStylePara">Se realizó una radiografía de tórax y una tomografía computarizada cervical, torácica y abdominal sin que en ellas se detectaran ni neoplasia oculta ni enfermedad metastásica secundaria al carcinoma sebáceo.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n09-13068294fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3. <span class="elsevierStyleItalic">A)</span> Hiperplasia sebácea. Abundantes glándulas sebáceas grandes y maduras, dispuestas alrededor de conductos dilatados. (Hematoxilina-eosina, ×200.) <span class="elsevierStyleItalic">B)</span> Carcinoma intraepitelial con diferenciación sebácea. Se aprecian células epiteliales atípicas que se alternan con células que muestran diferenciación sebácea. (Hema-toxilina-eosina, ×400.)</p><p class="elsevierStylePara">El test de sangre oculta en heces fue positivo. La valoración por el servicio de gastroenterología descartó mediante colonoscopia la presencia de poliposis colónica u otro proceso tumoral en esta localización, y se estableció como causa de la hemorragia la existencia de hemorroides internas erosionadas.</p><p class="elsevierStylePara">La paciente presentó una buena evolución y sigue revisiones por la posibilidad del desarrollo futuro de una neoplasia visceral.</p><p class="elsevierStylePara">DISCUSIÓN</p><p class="elsevierStylePara">Clásicamente, se han considerado dos grandes variedades clínicas de carcinoma sebáceo, el palpebral u ocular, y el extraocular. Esta subdivisión tiene también justificación histopatológica, y más dudosamente pronóstica. La localización oculopalpebral representa el 75 % del total, es más frecuente en las mujeres y en el párpado superior <span class="elsevierStyleSup"> 6</span> . Posee una gran capacidad invasiva local, pues más del 50 % de los casos muestran extensión pagetoide invadiendo el epitelio de la epidermis o la conjuntiva <span class="elsevierStyleSup">7</span> . Aproximadamente el 25 % de los carcinomas sebáceos son extraoculares, con una mayor incidencia partir de la sexta década de la vida e igual presencia en ambos sexos <span class="elsevierStyleSup"> 1,8</span> . Su etiopatogenia es escasamente conocida. Se han implicado factores genéticos, hecho lógico en los casos asociados al síndrome de Muir-Torre <span class="elsevierStyleSup">4</span> en el que existe inestabilidad de microsatélites y mutaciones fundamentalmente en la línea germinal hMSH2 y en algún caso aislado en hMLH1. Recientemente <span class="elsevierStyleSup">9</span> se han descrito casos en pacientes inmunodeprimidos postrasplante renal sin síndrome de Muir-Torre, que también mostraban inestabilidad de microsatélites. En ellos, la inmunodepresión y la predisposición genética han podido actuar conjuntamente como factores favorecedores. Aisladamente, también se ha relacionado la radioterapia facial con el desarrollo de esta neoplasia <span class="elsevierStyleSup">7,10,11</span> .</p><p class="elsevierStylePara">El carcinoma sebáceo extraocular suele originarse en personas de edad avanzada en la cara y el cuello por la mayor presencia de glándulas sebáceas. Otras localizaciones menos habituales son: genitales externos<span class="elsevierStyleSup">12</span> , glándulas parotídeas y submandibular, conducto auditivo externo, región preesternal, glúteo, extremidades superiores, dedos de los pies y cavidad faríngea<span class="elsevierStyleSup">1</span> .</p><p class="elsevierStylePara">La presentación clínica es anodina, sin datos patognomónicos. Suele ser una lesión papulonodular, solitaria, de consistencia firme, de coloración amari-llento-anaranjada, o rosada. La epidermis puede ser normal o ligeramente verrugosa y en ocasiones está ulcerada. En un tercio de los casos la lesión sangra. En ausencia del color amarillento su detección clínica es difícil, pues simula lesiones benignas y retrasándose el diagnóstico varios meses, lo cual empeora el pronóstico. La escasa correlación clinicopatológica es un dato que aún dificulta más el diagnóstico precoz en este grupo de tumores<span class="elsevierStyleSup">13</span> .</p><p class="elsevierStylePara">Biológicamente el carcinoma sebáceo es un tumor agresivo y con tendencia a la recurrencia local en los 5 años posteriores a la extirpación quirúrgica. A ello contribuye su patrón histológico de crecimiento multicéntrico <span class="elsevierStyleSup">1</span> , que exige extirpaciones quirúrgicas con un amplio margen de seguridad oncológica. La invasión pagetoide de la epidermis es excepcional; sin embargo, posee capacidad de infiltración perineural y perivascular <span class="elsevierStyleSup">14</span> . Puede producir metástasis, inicialmente por diseminación linfática, afectando a los ganglios regionales, y posteriormente por diseminación hemática a distancia, invadiendo hígado, pulmón, hueso y cerebro. Clásicamente se consideraba que la localización extraocular tenía mejor pronóstico que la ocu- <span class="elsevierStyleSup"> 7,15</span> ; sin embargo, en una revisión de la literatura médica <span class="elsevierStyleSup">16</span> se han encontrado metástasis en el 21 % de los pacientes con carcinoma sebáceo extraocular y recurrencia en el 29 %, mientras que el carcinoma sebáceo ocular metastatiza en un 14-25 % y recurre en un 30 %. Por tanto, la capacidad de diseminación metastásica y el pronóstico es similar en ambas localizaciones <span class="elsevierStyleSup">14</span> .</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de elección del carcinoma sebáceo es la extirpación quirúrgica, con amplio margen de seguridad oncológica<span class="elsevierStyleSup">1</span> . Existen varios trabajos que proponen la cirugía micrográfica de Mohs como la mejor alternativa terapéutica<span class="elsevierStyleSup">17-19</span> . En caso de enfermedad metastásica se recurre a la radioterapia y/o quimioterapia como tratamiento paliativo<span class="elsevierStyleSup">1</span> .</p><p class="elsevierStylePara">El síndrome de Muir-Torre es una genodermatosis de transmisión autosómica dominante con penetran-cia y expresividad variables, caracterizada por la asociación de tumores cutáneos derivados de las glándulas sebáceas y neoplasias viscerales, especialmente en colon y tracto genitourinario<span class="elsevierStyleSup">4</span> . Aunque existe un amplio espectro de lesiones sebáceas asociadas al síndrome de Muir-Torre, los tres marcadores cutáneos diagnósticos son el adenoma sebáceo, el sebaceoma y el carcinoma sebáceo<span class="elsevierStyleSup">20</span> , si bien algunos autores incluyen también al queratoacantoma con diferenciación sebácea<span class="elsevierStyleSup">21</span> . Aproximadamente el 30 % de los pacientes con síndrome de Muir-Torre presentan un carcinoma sebáceo y, de éstos, el 50 % en localización oculopalpebral<span class="elsevierStyleSup">3</span> .</p><p class="elsevierStylePara">A pesar de presentar tres lesiones sebáceas de diferente naturaleza, el caso presentado, en el momento actual, no puede encuadrarse dentro de un síndrome de Muir-Torre, pues el estudio general no ha puesto de manifiesto cáncer visceral. No obstante, en el 20-25 % de los casos la lesión sebácea precede al desarrollo de la neoplasia interna <span class="elsevierStyleSup"> 4,22</span> por lo que el carcinoma sebáceo puede considerarse un marcador de riesgo personal y familiar de neoplasia. Es, pues, necesario un seguimiento orientado al diagnóstico precoz de una posible neoplasia visceral en el futuro. Excluyendo la hiperplasia sebácea, algunos autores incluso plantean la conveniencia de descartar un síndrome de Muir-Torre en los familiares de todo paciente afectado de una neoplasia con diferenciación sebácea benigna o maligna <span class="elsevierStyleSup">5</span> .</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Correspondencia:</span></p><p class="elsevierStylePara">María A. Martín-Díaz. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario La Paz. P.º de la Castellana, 261. 28046 Madrid. España. geles_md@hotmail.com</p><p class="elsevierStylePara">Recibido el 19 de julio de 2004. Aceptado el 3 de septiembre de 2004.</p><p class="elsevierStylePara"> </p>" "pdfFichero" => "103v95n09a13068294pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553148" "palabras" => array:1 [ 0 => "carcinoma sebáceo, síndrome de Muir-Torre" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553149" "palabras" => array:1 [ 0 => "sebaceous carcinoma, Muir-Torre syndrome" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "El carcinoma sebáceo es un tumor cutáneo maligno poco frecuente. Aparece en el 75 % de los casos en localización oculopalpebral, rica en varios tipos de glándulas sebáceas. La cabeza y cuello son las regiones extraoculares donde se han descrito con mayor frecuencia. Su curso clínico es agresivo y son habituales las recurrencias locales y las metástasis a distancia. Se presenta un caso de una mujer de 79 años que fue diagnosticada de un carcinoma sebáceo extraocular en mejilla derecha, varias hiperplasias sebáceas y un carcinoma intraepidérmico con diferenciación sebácea. Tras realizar una completa evaluación de historia familiar y personal de la paciente se descartó la asociación con el síndrome de Muir-Torre." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Sebaceous carcinoma is an infrequent malignant skin tumor. In 75 % of the cases, it is found in the ocular/eyelid area, where several types of sebaceous glands are located. The head and neck are the extraocular regions where it has most often been described. Its clinical course is aggressive, and local recurrences and distant metastases are usual. We present the case of a 79-year-old woman who was diagnosed with extraocular sebaceous carcinoma of the right cheek, several sebaceous hyperplasias and intraepidermal carcinoma with sebaceous differentiation. After a thorough evaluation of the patient¿s personal and family history, an association with Muir-Torre syndrome was ruled out." ] ] "multimedia" => array:6 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v95n09-13068294fig01.jpg" "Alto" => 347 "Ancho" => 454 "Tamanyo" => 48460 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Imagen clínica. 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Información del artículo
ISSN: 00017310Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 29 | 11 | 40 |
| 2024 Octubre | 413 | 41 | 454 |
| 2024 Septiembre | 439 | 24 | 463 |
| 2024 Agosto | 435 | 70 | 505 |
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| 2021 Diciembre | 154 | 41 | 195 |
| 2021 Noviembre | 195 | 44 | 239 |
| 2021 Octubre | 206 | 60 | 266 |
| 2021 Septiembre | 165 | 40 | 205 |
| 2021 Agosto | 165 | 34 | 199 |
| 2021 Julio | 168 | 33 | 201 |
| 2021 Junio | 163 | 32 | 195 |
| 2021 Mayo | 169 | 55 | 224 |
| 2021 Abril | 266 | 54 | 320 |
| 2021 Marzo | 200 | 20 | 220 |
| 2021 Febrero | 178 | 22 | 200 |
| 2021 Enero | 147 | 28 | 175 |
| 2020 Diciembre | 134 | 13 | 147 |
| 2020 Noviembre | 103 | 13 | 116 |
| 2020 Octubre | 119 | 16 | 135 |
| 2020 Septiembre | 107 | 11 | 118 |
| 2020 Agosto | 97 | 18 | 115 |
| 2020 Julio | 105 | 15 | 120 |
| 2020 Junio | 74 | 30 | 104 |
| 2020 Mayo | 118 | 32 | 150 |
| 2020 Abril | 78 | 30 | 108 |
| 2020 Marzo | 86 | 21 | 107 |
| 2020 Febrero | 9 | 5 | 14 |
| 2020 Enero | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Diciembre | 0 | 5 | 5 |
| 2019 Noviembre | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Octubre | 1 | 1 | 2 |
| 2019 Septiembre | 0 | 5 | 5 |
| 2019 Agosto | 103 | 0 | 103 |
| 2019 Julio | 7 | 6 | 13 |
| 2019 Junio | 1 | 10 | 11 |
| 2019 Mayo | 19 | 37 | 56 |
| 2019 Abril | 3 | 10 | 13 |
| 2019 Marzo | 5 | 20 | 25 |
| 2019 Febrero | 0 | 11 | 11 |
| 2019 Enero | 3 | 6 | 9 |
| 2018 Diciembre | 1 | 2 | 3 |
| 2018 Noviembre | 7 | 2 | 9 |
| 2018 Octubre | 3 | 2 | 5 |
| 2018 Septiembre | 126 | 12 | 138 |
| 2018 Agosto | 344 | 26 | 370 |
| 2018 Julio | 303 | 7 | 310 |
| 2018 Junio | 350 | 17 | 367 |
| 2018 Mayo | 432 | 11 | 443 |
| 2018 Abril | 317 | 7 | 324 |
| 2018 Marzo | 260 | 5 | 265 |
| 2018 Febrero | 244 | 38 | 282 |
| 2018 Enero | 394 | 31 | 425 |
| 2017 Diciembre | 237 | 32 | 269 |
| 2017 Noviembre | 286 | 47 | 333 |
| 2017 Octubre | 326 | 47 | 373 |
| 2017 Septiembre | 433 | 58 | 491 |
| 2017 Agosto | 253 | 54 | 307 |
| 2017 Julio | 208 | 49 | 257 |
| 2017 Junio | 255 | 101 | 356 |
| 2017 Mayo | 396 | 102 | 498 |
| 2017 Abril | 295 | 71 | 366 |
| 2017 Marzo | 471 | 117 | 588 |
| 2017 Febrero | 530 | 119 | 649 |
| 2017 Enero | 314 | 61 | 375 |
| 2016 Diciembre | 334 | 49 | 383 |
| 2016 Noviembre | 273 | 79 | 352 |
| 2016 Octubre | 270 | 75 | 345 |
| 2016 Septiembre | 356 | 99 | 455 |
| 2016 Agosto | 305 | 66 | 371 |
| 2016 Julio | 161 | 30 | 191 |
| 2016 Junio | 12 | 8 | 20 |
| 2016 Mayo | 5 | 13 | 18 |
| 2016 Abril | 5 | 2 | 7 |
| 2016 Marzo | 14 | 4 | 18 |
| 2016 Febrero | 13 | 9 | 22 |
| 2016 Enero | 9 | 10 | 19 |
| 2015 Diciembre | 11 | 8 | 19 |
| 2015 Noviembre | 28 | 14 | 42 |
| 2015 Octubre | 35 | 19 | 54 |
| 2015 Septiembre | 15 | 14 | 29 |
| 2015 Agosto | 17 | 10 | 27 |
| 2015 Julio | 183 | 2 | 185 |
| 2015 Junio | 127 | 7 | 134 |
| 2015 Mayo | 163 | 13 | 176 |
| 2015 Abril | 129 | 15 | 144 |
| 2015 Marzo | 161 | 4 | 165 |
| 2015 Febrero | 125 | 7 | 132 |
| 2015 Enero | 132 | 7 | 139 |
| 2014 Diciembre | 153 | 10 | 163 |
| 2014 Noviembre | 141 | 9 | 150 |
| 2014 Octubre | 186 | 8 | 194 |
| 2014 Septiembre | 154 | 16 | 170 |
| 2014 Agosto | 186 | 26 | 212 |
| 2014 Julio | 129 | 19 | 148 |
| 2014 Junio | 138 | 24 | 162 |
| 2014 Mayo | 191 | 17 | 208 |
| 2014 Abril | 106 | 14 | 120 |
| 2014 Marzo | 109 | 20 | 129 |
| 2014 Febrero | 110 | 15 | 125 |
| 2014 Enero | 84 | 18 | 102 |
| 2013 Diciembre | 91 | 23 | 114 |
| 2013 Noviembre | 60 | 16 | 76 |
| 2013 Octubre | 89 | 32 | 121 |
| 2013 Septiembre | 59 | 41 | 100 |
| 2013 Agosto | 61 | 37 | 98 |
| 2013 Julio | 98 | 53 | 151 |
| 2013 Junio | 69 | 42 | 111 |
| 2013 Mayo | 90 | 32 | 122 |
| 2013 Abril | 68 | 23 | 91 |
| 2013 Marzo | 56 | 13 | 69 |
| 2013 Febrero | 74 | 13 | 87 |
| 2013 Enero | 72 | 8 | 80 |
| 2012 Diciembre | 57 | 7 | 64 |
| 2012 Noviembre | 42 | 12 | 54 |
| 2012 Octubre | 26 | 1 | 27 |
| 2012 Septiembre | 6 | 1 | 7 |
| 2011 Mayo | 4 | 0 | 4 |
| 2011 Abril | 6 | 0 | 6 |
| 2011 Marzo | 14 | 0 | 14 |
| 2011 Febrero | 25 | 0 | 25 |
| 2011 Enero | 21 | 0 | 21 |
| 2010 Diciembre | 13 | 0 | 13 |
| 2010 Noviembre | 7 | 0 | 7 |
| 2010 Octubre | 15 | 0 | 15 |
| 2010 Septiembre | 29 | 0 | 29 |
| 2010 Agosto | 21 | 0 | 21 |
| 2010 Julio | 27 | 0 | 27 |
| 2010 Junio | 25 | 0 | 25 |
| 2010 Mayo | 57 | 0 | 57 |
| 2010 Abril | 62 | 0 | 62 |
| 2010 Marzo | 60 | 0 | 60 |
| 2010 Febrero | 51 | 0 | 51 |
| 2010 Enero | 52 | 0 | 52 |
| 2009 Diciembre | 7 | 0 | 7 |
| 2009 Noviembre | 8 | 0 | 8 |
| 2009 Octubre | 1 | 0 | 1 |
| 2009 Septiembre | 10 | 0 | 10 |
| 2009 Agosto | 12 | 0 | 12 |
| 2009 Julio | 8 | 0 | 8 |
| 2009 Junio | 3 | 0 | 3 |
| 2009 Mayo | 5 | 0 | 5 |
| 2009 Abril | 5 | 0 | 5 |
| 2008 Noviembre | 3 | 0 | 3 |
| 2008 Julio | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Junio | 3 | 0 | 3 |
| 2008 Mayo | 3 | 0 | 3 |
| 2008 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2007 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2007 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2007 Marzo | 1 | 0 | 1 |
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