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se han publicado 113 casos de pacientes de los que solamente 16 son de raza blanca<span class="elsevierStyleSup">2&#44;4-10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCI&#211;N DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Un var&#243;n de 23 a&#241;os acudi&#243; al servicio de dermatolog&#237;a por la presencia de unas lesiones asintom&#225;ticas en los muslos&#44; de unos 3 a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; que sufr&#237;an brotes de agudizaci&#243;n&#44; con extensi&#243;n centr&#237;peta hacia los gl&#250;teos y la regi&#243;n abdominal&#44; que mejoraban parcialmente sin tratamiento&#46; El paciente ten&#237;a antecedentes de neumon&#237;a por aspiraci&#243;n en el nacimiento&#44; convulsiones febriles en la infancia&#44; rinoconjuntivitis al&#233;rgica y toma ocasional de alprazolam&#46; Entre los antecedentes familiares de inter&#233;s&#44; cabe destacar la intolerancia materna al n&#237;quel&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A la exploraci&#243;n&#44; en las caras anterior y posterior de la ra&#237;z de los muslos&#44; y extendi&#233;ndose hacia la zona suprap&#250;bica&#44; se observaban m&#250;ltiples placas acr&#243;micas&#44; algunas con superficie eritematosa&#44; finamente descamativa&#44; con bordes hipocr&#243;micos tenues&#44; no infiltradas al tacto y confluentes en placas de mayor tama&#241;o&#44; algunas del tama&#241;o de la palma &#40;figs&#46; 1-3&#41;&#46; No se palpaban visceromegalias o masas abdominales&#44; ni tampoco adenopat&#237;as locorregionales&#46; El tratamiento con corticoides t&#243;picos de baja potencia y emolientes indujo una mejor&#237;a con posterior reaparici&#243;n de las lesiones en un per&#237;odo de 3 o 4 meses&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se practicaron varias biopsias cut&#225;neas&#44; algunas de ellas sin alteraciones significativas&#46; En otras se observ&#243; &#40;figs&#46; 4-6&#41; una epidermis con hiperqueratosis y paraqueratosis focal&#44; elongaci&#243;n de las crestas interpapilares y focos de degeneraci&#243;n hidr&#243;pica basal&#44; con alg&#250;n cuerpo apopt&#243;tico aislado&#46; En dermis superficial y media exist&#237;a un infiltrado linfocitario perivascular&#46; Llamaba la atenci&#243;n la exocitosis de linfocitos at&#237;picos intraepid&#233;rmicos&#44; alguno de ellos con halo claro perinuclear y en alguna zona incluso iniciando la formaci&#243;n de microabscesos de Pautrier&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Ante la conjunci&#243;n de los hallazgos cl&#237;nicos e histopatol&#243;gicos descritos&#44; se estableci&#243; el diagn&#243;stico de micosis fungoide&#44; en su variante acr&#243;mica&#44; y se solicit&#243; una serie de pruebas complementarias &#40;hemograma&#44; bioqu&#237;mica&#44; coagulaci&#243;n&#44; orina&#44; hormonas tiroideas y radiograf&#237;a de t&#243;rax&#41; que fue rigurosamente normal&#46; Los estudios de inmunohistoqu&#237;mica para determinar el inmunofenotipo demostraron la naturaleza T del infiltrado linfocitario &#40;CD3&#43;&#41;&#44; compuesto fundamentalmente de c&#233;lulas supresoras&#47;citot&#243;xicas &#40;CD8&#43;&#41;&#44; con un claro predominio sobre los linfocitos CD4&#46; El estudio de reordenamiento gen&#233;tico no mostr&#243; clonalidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n08-13066680fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;&#8212;Manchas acr&#243;micas en tercio proximal de muslos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n08-13066680fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;&#8212;Manchas acr&#243;micas de centro eritematoso descamativo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El paciente comenz&#243; tratamiento con corticoides t&#243;picos de mediana potencia y experiment&#243; una mejor&#237;a parcial&#46; Actualmente se encuentra asintom&#225;tico y no ha presentado nuevas lesiones ni ninguna otra manifestaci&#243;n sist&#233;mica&#44; aunque se le realizan revisiones peri&#243;dicas para controlar su evoluci&#243;n y est&#225; pendiente de comenzar tratamiento con psoraleno y luz ultra-violeta &#40;PUVA&#41;&#44; en caso de que se produzca un empeoramiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">La frecuencia real de la micosis fungoide hipopigmentada es a&#250;n desconocida y posiblemente est&#233; infradiagnosticada&#44; ya que la mayor&#237;a de los pacientes descritos hasta la actualidad ten&#237;a diagn&#243;sticos cl&#237;nicos previos de vit&#237;ligo&#44; dermatitis at&#243;pica&#44; pitiriasis liquenoide cr&#243;nica&#44; hipopigmentaci&#243;n postinflamatoria&#44; lepra&#44; ti&#241;a versicolor&#44; pitiriasis alba y sarcoidosis&#44; entre otros<span class="elsevierStyleSup">2&#44;11</span>&#46; Con frecuencia&#44; el diagn&#243;stico definitivo mediante estudio histol&#243;gico se retrasa una media de 2 a 12 a&#241;os<span class="elsevierStyleSup">6&#44;12-20</span>&#44; por el curso lento&#44; progresivo e indolente de la enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n08-13066680fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;&#8212;Imagen de detalle de las lesiones&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La forma m&#225;s habitual de presentaci&#243;n cl&#237;nica consiste en grandes m&#225;culas hipopigmentadas en el tronco y en las extremidades&#44; habitualmente asintom&#225;ticas&#44; aunque se puede asociar un prurito moderado<span class="elsevierStyleSup">11&#44;14-16</span>&#46; En ocasiones&#44; las manchas aparecen perfectamente delimitadas<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; lo cual facilita el diagn&#243;stico&#59; sin embargo&#44; en muchos casos los bordes de las lesiones aparecen muy poco definidos&#44; lo cual dificulta la sospecha diagn&#243;stica&#44; casos en los que se plantean los diagn&#243;sticos diferenciales previamente citados&#46; Las lesiones hipopigmentadas de la micosis fungoide pueden ser la &#250;nica manifestaci&#243;n de la enfermedad&#44; o bien se pueden asociar con otras manchas&#44; placas o tumores&#46; En pacientes de raza blanca se describe un patr&#243;n mixto&#44; con componente eritematoso sobrea&#241;adido a las placas acr&#243;micas&#46; Probablemente&#44; en pacientes de piel oscura&#44; en los que esta forma es m&#225;s frecuente&#44; el componente eritematoso tambi&#233;n est&#225; presente&#44; pero su identificaci&#243;n resulta m&#225;s dif&#237;cil&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Como ocurri&#243; con nuestro paciente&#44; el estudio histopatol&#243;gico en los estadios iniciales de la enfermedad puede ser muy inespec&#237;fico&#44; lo que motiva adem&#225;s el retraso diagn&#243;stico&#46; En las fases m&#225;s avanzadas revela la presencia de epidermotropismo de linfocitos an&#243;malos&#44; que a veces constituyen microabscesos de <span class="elsevierStyleSup">5&#44;6&#44;8&#44;11-23</span>&#46; En contraste con la micosis fungoide cl&#225;sica&#44; en esta variante parece que se observa un epidermotropismo m&#225;s llamativo en contraste con un infiltrado linfocitario moderado en la dermis<span class="elsevierStyleSup">24</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El paciente con micosis fungoide acr&#243;mica a menudo muestra un fenotipo de linfocitos T supresores &#40;CD8&#43;&#41;&#44; al contrario de lo que sucede con la forma cl&#225;sica de micosis fungoide&#44; que suele presentar un predominio de positividad para CD4<span class="elsevierStyleSup">2&#44;4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se ha se&#241;alado que la positividad para CD8 podr&#237;a ser caracter&#237;stica de la micosis fungoide hipopigmentada en ni&#241;os y pacientes de piel oscura<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n08-13066680fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;&#8212;Paraqueratosis focal&#44; elongaci&#243;n de crestas interpapilares&#44; focos de degeneraci&#243;n hidr&#243;pica basal&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; &#215;40&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara">La patogenia no est&#225; clara<span class="elsevierStyleSup">2&#44;25</span>&#44; de forma que se plantean diversas hip&#243;tesis&#46; As&#237;&#44; se cree que el efecto citot&#243;xico de los linfocitos T supresores sobre los melanocitos causar&#237;a la degeneraci&#243;n de &#233;stos con alteraci&#243;n de la melanog&#233;nesis&#44; originando las placas acr&#243;micas&#44; al menos en los casos con inmunofenotipo CD8&#43;&#46; Algunos autores no encuentran bloqueo en la transferencia de los melanosomas desde los melanocitos a los queratinocitos<span class="elsevierStyleSup">12&#44;24&#44;26</span>&#44; mientras que otros sugieren que este bloqueo ser&#237;a el origen de las lesiones acr&#243;-micas<span class="elsevierStyleSup">11-14</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico de la micosis fungoide acr&#243;mica se basa en una buena correlaci&#243;n clinicopatol&#243;gica&#44; pues el an&#225;lisis de inmunohistoqu&#237;mica puede poner de manifiesto subpoblaciones linfocitarias T&#44; tanto CD4 como CD8&#43;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio de reordenamiento gen&#233;tico&#44; en la mayor&#237;a de los casos&#44; al igual que en el nuestro&#44; no demuestra monoclonalidad&#46; En cualquier caso&#44; la monoclonalidad no es sin&#243;nimo de malignidad&#44; pues numerosas dermatosis benignas&#44; incluyendo casos de vit&#237;ligo inflamatorio&#44; pueden presentar una proliferaci&#243;n monoclonal de linfocitos T<span class="elsevierStyleSup">2&#44;27</span>&#46; El tratamiento de la variante acr&#243;mica no difiere apenas de la forma cl&#225;sica de micosis fungoide&#59; la terapia con PUVA induce remisiones completas y r&#225;pidas en la mayor&#237;a de los casos y puede considerarse la primera l&#237;nea de tratamiento<span class="elsevierStyleSup">7&#44;12&#44;13&#44;16&#44;18&#44;24</span>&#46; Tambi&#233;n han resultado &#250;tiles la radiaci&#243;n ultravioleta B &#40;UVB&#41;&#44; la mostaza nitrogenada&#44; la carmustina t&#243;-<span class="elsevierStyleSup">13&#44;24</span> y los corticoides t&#243;picos potentes<span class="elsevierStyleSup">24&#44;28</span> en estadios iniciales de la enfermedad<span class="elsevierStyleSup">25</span>&#46; Incluso sin tratamiento&#44; &#233;sta parece seguir un curso benigno<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46; En ocasiones pueden producirse recidivas que responden r&#225;pidamente a un nuevo ciclo de tratamiento<span class="elsevierStyleSup">25</span>&#46; El seguimiento de los pacientes con este tipo de micosis fungoide acr&#243;mica demuestra que siguen un curso similar al de la micosis fungoide t&#237;pica en estadio Ia&#46; Aunque existen casos de progresi&#243;n hacia la enfermedad sist&#233;mica y la muerte del paciente<span class="elsevierStyleSup">26</span>&#44; lo m&#225;s habitual es que el curso del proceso no sea agresivo y no exista afectaci&#243;n ganglionar ni sist&#233;mica<span class="elsevierStyleSup">4&#44;26</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n08-13066680fig05.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 5&#46;&#8212;Exocitosis intraepid&#233;rmica de linfocitos at&#237;picos&#46; &#40;Hematoxi-lina-eosina&#44; &#215;100&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n08-13066680fig06.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 6&#46;&#8212;Exocitosis linfocitaria que muestra degeneraci&#243;n hidr&#243;pica basal&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; &#215;100&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara">En los casos con inmunofenotipo CD8&#43;&#44; los resultados de la inmunohistoqu&#237;mica deben ser analizados con precauci&#243;n&#46; Cribier et al<span class="elsevierStyleSup">27</span> describieron 4 casos de vit&#237;ligo que simulaban una micosis fungoide&#46; A pesar de la existencia de linfocitos hipercrom&#225;ticos con exocitosis&#44; estos casos se diagnosticaron como vit&#237;ligo por el predominio de CD8&#43; epidermotropos y la ausencia de melanocitos<span class="elsevierStyleSup">27</span>&#46; Posiblemente sean precisos estudios moleculares adicionales para diferenciar con precisi&#243;n estos casos de micosis fungoide acr&#243;mica<span class="elsevierStyleSup">27&#44;29</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial de manchas hipopigmentadas en pacientes j&#243;venes&#44; no s&#243;lo de piel oscura&#44; sino tambi&#233;n en pacientes de raza blanca debe incluir la variante acr&#243;mica de la micosis fungoide&#46; Ante lesiones de estas caracter&#237;sticas y refractarias a los tratamientos&#44; debe realizarse siempre un estudio histopatol&#243;gico&#44; precis&#225;ndose en ocasiones m&#250;ltiples biopsias para llegar al diagn&#243;stico definitivo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Correspondencia&#58;<br></br> Pablo de Unamuno&#46; Cuesta de Sancti Spiritus&#44; 6&#44; 3&#46;&#186; B&#46;<br></br> 37001 Salamanca&#46; Espa&#241;a&#46;<br></br> unamunop&#64;usal&#46;es<br></br> Recibido el 3 de marzo de 2004&#46;<br></br> Aceptado el 9 de junio de 2004&#46;</p>"
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Micosis fungoide acrómica
Achromic mycosis fungoides
Susana Malloa, Pablo de Unamunoa, Jorge Ingelmoa, Manuel Morána, Agustín Martín-Pascuala
a Servicio de Dermatología. Hospital Clínico Universitario de Salamanca. España.
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se han publicado 113 casos de pacientes de los que solamente 16 son de raza blanca<span class="elsevierStyleSup">2&#44;4-10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCI&#211;N DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Un var&#243;n de 23 a&#241;os acudi&#243; al servicio de dermatolog&#237;a por la presencia de unas lesiones asintom&#225;ticas en los muslos&#44; de unos 3 a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; que sufr&#237;an brotes de agudizaci&#243;n&#44; con extensi&#243;n centr&#237;peta hacia los gl&#250;teos y la regi&#243;n abdominal&#44; que mejoraban parcialmente sin tratamiento&#46; El paciente ten&#237;a antecedentes de neumon&#237;a por aspiraci&#243;n en el nacimiento&#44; convulsiones febriles en la infancia&#44; rinoconjuntivitis al&#233;rgica y toma ocasional de alprazolam&#46; Entre los antecedentes familiares de inter&#233;s&#44; cabe destacar la intolerancia materna al n&#237;quel&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A la exploraci&#243;n&#44; en las caras anterior y posterior de la ra&#237;z de los muslos&#44; y extendi&#233;ndose hacia la zona suprap&#250;bica&#44; se observaban m&#250;ltiples placas acr&#243;micas&#44; algunas con superficie eritematosa&#44; finamente descamativa&#44; con bordes hipocr&#243;micos tenues&#44; no infiltradas al tacto y confluentes en placas de mayor tama&#241;o&#44; algunas del tama&#241;o de la palma &#40;figs&#46; 1-3&#41;&#46; No se palpaban visceromegalias o masas abdominales&#44; ni tampoco adenopat&#237;as locorregionales&#46; El tratamiento con corticoides t&#243;picos de baja potencia y emolientes indujo una mejor&#237;a con posterior reaparici&#243;n de las lesiones en un per&#237;odo de 3 o 4 meses&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se practicaron varias biopsias cut&#225;neas&#44; algunas de ellas sin alteraciones significativas&#46; En otras se observ&#243; &#40;figs&#46; 4-6&#41; una epidermis con hiperqueratosis y paraqueratosis focal&#44; elongaci&#243;n de las crestas interpapilares y focos de degeneraci&#243;n hidr&#243;pica basal&#44; con alg&#250;n cuerpo apopt&#243;tico aislado&#46; En dermis superficial y media exist&#237;a un infiltrado linfocitario perivascular&#46; Llamaba la atenci&#243;n la exocitosis de linfocitos at&#237;picos intraepid&#233;rmicos&#44; alguno de ellos con halo claro perinuclear y en alguna zona incluso iniciando la formaci&#243;n de microabscesos de Pautrier&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Ante la conjunci&#243;n de los hallazgos cl&#237;nicos e histopatol&#243;gicos descritos&#44; se estableci&#243; el diagn&#243;stico de micosis fungoide&#44; en su variante acr&#243;mica&#44; y se solicit&#243; una serie de pruebas complementarias &#40;hemograma&#44; bioqu&#237;mica&#44; coagulaci&#243;n&#44; orina&#44; hormonas tiroideas y radiograf&#237;a de t&#243;rax&#41; que fue rigurosamente normal&#46; Los estudios de inmunohistoqu&#237;mica para determinar el inmunofenotipo demostraron la naturaleza T del infiltrado linfocitario &#40;CD3&#43;&#41;&#44; compuesto fundamentalmente de c&#233;lulas supresoras&#47;citot&#243;xicas &#40;CD8&#43;&#41;&#44; con un claro predominio sobre los linfocitos CD4&#46; El estudio de reordenamiento gen&#233;tico no mostr&#243; clonalidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n08-13066680fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;&#8212;Manchas acr&#243;micas en tercio proximal de muslos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n08-13066680fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;&#8212;Manchas acr&#243;micas de centro eritematoso descamativo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El paciente comenz&#243; tratamiento con corticoides t&#243;picos de mediana potencia y experiment&#243; una mejor&#237;a parcial&#46; Actualmente se encuentra asintom&#225;tico y no ha presentado nuevas lesiones ni ninguna otra manifestaci&#243;n sist&#233;mica&#44; aunque se le realizan revisiones peri&#243;dicas para controlar su evoluci&#243;n y est&#225; pendiente de comenzar tratamiento con psoraleno y luz ultra-violeta &#40;PUVA&#41;&#44; en caso de que se produzca un empeoramiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">La frecuencia real de la micosis fungoide hipopigmentada es a&#250;n desconocida y posiblemente est&#233; infradiagnosticada&#44; ya que la mayor&#237;a de los pacientes descritos hasta la actualidad ten&#237;a diagn&#243;sticos cl&#237;nicos previos de vit&#237;ligo&#44; dermatitis at&#243;pica&#44; pitiriasis liquenoide cr&#243;nica&#44; hipopigmentaci&#243;n postinflamatoria&#44; lepra&#44; ti&#241;a versicolor&#44; pitiriasis alba y sarcoidosis&#44; entre otros<span class="elsevierStyleSup">2&#44;11</span>&#46; Con frecuencia&#44; el diagn&#243;stico definitivo mediante estudio histol&#243;gico se retrasa una media de 2 a 12 a&#241;os<span class="elsevierStyleSup">6&#44;12-20</span>&#44; por el curso lento&#44; progresivo e indolente de la enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n08-13066680fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;&#8212;Imagen de detalle de las lesiones&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La forma m&#225;s habitual de presentaci&#243;n cl&#237;nica consiste en grandes m&#225;culas hipopigmentadas en el tronco y en las extremidades&#44; habitualmente asintom&#225;ticas&#44; aunque se puede asociar un prurito moderado<span class="elsevierStyleSup">11&#44;14-16</span>&#46; En ocasiones&#44; las manchas aparecen perfectamente delimitadas<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; lo cual facilita el diagn&#243;stico&#59; sin embargo&#44; en muchos casos los bordes de las lesiones aparecen muy poco definidos&#44; lo cual dificulta la sospecha diagn&#243;stica&#44; casos en los que se plantean los diagn&#243;sticos diferenciales previamente citados&#46; Las lesiones hipopigmentadas de la micosis fungoide pueden ser la &#250;nica manifestaci&#243;n de la enfermedad&#44; o bien se pueden asociar con otras manchas&#44; placas o tumores&#46; En pacientes de raza blanca se describe un patr&#243;n mixto&#44; con componente eritematoso sobrea&#241;adido a las placas acr&#243;micas&#46; Probablemente&#44; en pacientes de piel oscura&#44; en los que esta forma es m&#225;s frecuente&#44; el componente eritematoso tambi&#233;n est&#225; presente&#44; pero su identificaci&#243;n resulta m&#225;s dif&#237;cil&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Como ocurri&#243; con nuestro paciente&#44; el estudio histopatol&#243;gico en los estadios iniciales de la enfermedad puede ser muy inespec&#237;fico&#44; lo que motiva adem&#225;s el retraso diagn&#243;stico&#46; En las fases m&#225;s avanzadas revela la presencia de epidermotropismo de linfocitos an&#243;malos&#44; que a veces constituyen microabscesos de <span class="elsevierStyleSup">5&#44;6&#44;8&#44;11-23</span>&#46; En contraste con la micosis fungoide cl&#225;sica&#44; en esta variante parece que se observa un epidermotropismo m&#225;s llamativo en contraste con un infiltrado linfocitario moderado en la dermis<span class="elsevierStyleSup">24</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El paciente con micosis fungoide acr&#243;mica a menudo muestra un fenotipo de linfocitos T supresores &#40;CD8&#43;&#41;&#44; al contrario de lo que sucede con la forma cl&#225;sica de micosis fungoide&#44; que suele presentar un predominio de positividad para CD4<span class="elsevierStyleSup">2&#44;4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se ha se&#241;alado que la positividad para CD8 podr&#237;a ser caracter&#237;stica de la micosis fungoide hipopigmentada en ni&#241;os y pacientes de piel oscura<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n08-13066680fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;&#8212;Paraqueratosis focal&#44; elongaci&#243;n de crestas interpapilares&#44; focos de degeneraci&#243;n hidr&#243;pica basal&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; &#215;40&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara">La patogenia no est&#225; clara<span class="elsevierStyleSup">2&#44;25</span>&#44; de forma que se plantean diversas hip&#243;tesis&#46; As&#237;&#44; se cree que el efecto citot&#243;xico de los linfocitos T supresores sobre los melanocitos causar&#237;a la degeneraci&#243;n de &#233;stos con alteraci&#243;n de la melanog&#233;nesis&#44; originando las placas acr&#243;micas&#44; al menos en los casos con inmunofenotipo CD8&#43;&#46; Algunos autores no encuentran bloqueo en la transferencia de los melanosomas desde los melanocitos a los queratinocitos<span class="elsevierStyleSup">12&#44;24&#44;26</span>&#44; mientras que otros sugieren que este bloqueo ser&#237;a el origen de las lesiones acr&#243;-micas<span class="elsevierStyleSup">11-14</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico de la micosis fungoide acr&#243;mica se basa en una buena correlaci&#243;n clinicopatol&#243;gica&#44; pues el an&#225;lisis de inmunohistoqu&#237;mica puede poner de manifiesto subpoblaciones linfocitarias T&#44; tanto CD4 como CD8&#43;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio de reordenamiento gen&#233;tico&#44; en la mayor&#237;a de los casos&#44; al igual que en el nuestro&#44; no demuestra monoclonalidad&#46; En cualquier caso&#44; la monoclonalidad no es sin&#243;nimo de malignidad&#44; pues numerosas dermatosis benignas&#44; incluyendo casos de vit&#237;ligo inflamatorio&#44; pueden presentar una proliferaci&#243;n monoclonal de linfocitos T<span class="elsevierStyleSup">2&#44;27</span>&#46; El tratamiento de la variante acr&#243;mica no difiere apenas de la forma cl&#225;sica de micosis fungoide&#59; la terapia con PUVA induce remisiones completas y r&#225;pidas en la mayor&#237;a de los casos y puede considerarse la primera l&#237;nea de tratamiento<span class="elsevierStyleSup">7&#44;12&#44;13&#44;16&#44;18&#44;24</span>&#46; Tambi&#233;n han resultado &#250;tiles la radiaci&#243;n ultravioleta B &#40;UVB&#41;&#44; la mostaza nitrogenada&#44; la carmustina t&#243;-<span class="elsevierStyleSup">13&#44;24</span> y los corticoides t&#243;picos potentes<span class="elsevierStyleSup">24&#44;28</span> en estadios iniciales de la enfermedad<span class="elsevierStyleSup">25</span>&#46; Incluso sin tratamiento&#44; &#233;sta parece seguir un curso benigno<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46; En ocasiones pueden producirse recidivas que responden r&#225;pidamente a un nuevo ciclo de tratamiento<span class="elsevierStyleSup">25</span>&#46; El seguimiento de los pacientes con este tipo de micosis fungoide acr&#243;mica demuestra que siguen un curso similar al de la micosis fungoide t&#237;pica en estadio Ia&#46; Aunque existen casos de progresi&#243;n hacia la enfermedad sist&#233;mica y la muerte del paciente<span class="elsevierStyleSup">26</span>&#44; lo m&#225;s habitual es que el curso del proceso no sea agresivo y no exista afectaci&#243;n ganglionar ni sist&#233;mica<span class="elsevierStyleSup">4&#44;26</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n08-13066680fig05.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 5&#46;&#8212;Exocitosis intraepid&#233;rmica de linfocitos at&#237;picos&#46; &#40;Hematoxi-lina-eosina&#44; &#215;100&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n08-13066680fig06.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 6&#46;&#8212;Exocitosis linfocitaria que muestra degeneraci&#243;n hidr&#243;pica basal&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; &#215;100&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara">En los casos con inmunofenotipo CD8&#43;&#44; los resultados de la inmunohistoqu&#237;mica deben ser analizados con precauci&#243;n&#46; Cribier et al<span class="elsevierStyleSup">27</span> describieron 4 casos de vit&#237;ligo que simulaban una micosis fungoide&#46; A pesar de la existencia de linfocitos hipercrom&#225;ticos con exocitosis&#44; estos casos se diagnosticaron como vit&#237;ligo por el predominio de CD8&#43; epidermotropos y la ausencia de melanocitos<span class="elsevierStyleSup">27</span>&#46; Posiblemente sean precisos estudios moleculares adicionales para diferenciar con precisi&#243;n estos casos de micosis fungoide acr&#243;mica<span class="elsevierStyleSup">27&#44;29</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial de manchas hipopigmentadas en pacientes j&#243;venes&#44; no s&#243;lo de piel oscura&#44; sino tambi&#233;n en pacientes de raza blanca debe incluir la variante acr&#243;mica de la micosis fungoide&#46; Ante lesiones de estas caracter&#237;sticas y refractarias a los tratamientos&#44; debe realizarse siempre un estudio histopatol&#243;gico&#44; precis&#225;ndose en ocasiones m&#250;ltiples biopsias para llegar al diagn&#243;stico definitivo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Correspondencia&#58;<br></br> Pablo de Unamuno&#46; Cuesta de Sancti Spiritus&#44; 6&#44; 3&#46;&#186; B&#46;<br></br> 37001 Salamanca&#46; Espa&#241;a&#46;<br></br> unamunop&#64;usal&#46;es<br></br> Recibido el 3 de marzo de 2004&#46;<br></br> Aceptado el 9 de junio de 2004&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 65 12 77
2024 Octubre 599 48 647
2024 Septiembre 437 49 486
2024 Agosto 438 88 526
2024 Julio 314 56 370
2024 Junio 253 58 311
2024 Mayo 322 34 356
2024 Abril 245 34 279
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2023 Noviembre 271 40 311
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2023 Julio 210 39 249
2023 Junio 229 29 258
2023 Mayo 237 38 275
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2021 Noviembre 114 44 158
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2018 Noviembre 3 2 5
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2018 Julio 1 0 1
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2017 Diciembre 121 9 130
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2016 Diciembre 206 23 229
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2015 Noviembre 27 25 52
2015 Octubre 36 31 67
2015 Septiembre 30 14 44
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2015 Julio 230 6 236
2015 Junio 150 8 158
2015 Mayo 122 20 142
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2015 Marzo 109 12 121
2015 Febrero 114 4 118
2015 Enero 119 7 126
2014 Diciembre 123 9 132
2014 Noviembre 133 11 144
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2014 Junio 162 16 178
2014 Mayo 139 20 159
2014 Abril 94 17 111
2014 Marzo 107 24 131
2014 Febrero 92 19 111
2014 Enero 106 20 126
2013 Diciembre 89 15 104
2013 Noviembre 82 20 102
2013 Octubre 84 29 113
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2013 Junio 73 41 114
2013 Mayo 59 61 120
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2013 Marzo 77 24 101
2013 Febrero 99 15 114
2013 Enero 108 19 127
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2012 Noviembre 45 6 51
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