Dermatomiofibromas múltiples
Multiple dermatomyofibromas.
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Un año antes, Hügel<span class="elsevierStyleSup">2</span> publicó una serie de 25 casos de la lesión que denominó «fibromatosis dérmica en placa», que cuadra con la descripción de dermatomiofibroma realizada por Kamino et al<span class="elsevierStyleSup">1,3</span>. Desde su descripción, se han publicado unos 60 casos que corroboran sus características clínicas e histológicas distintivas<span class="elsevierStyleSup">4,5</span>.</p><p class="elsevierStylePara"> Clínicamente se caracteriza por ser un tumor solitario en forma de placa de 1 a 5 cm, de consistencia dura y color violáceo-marrón. Su localización predilecta es la cintura escapular, incluida la axila y parte proximal del brazo, y la región pectoral. Suele aparecer en gente joven y con más frecuencia en mujeres<span class="elsevierStyleSup">4-12</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histológico muestra una proliferación difusa no encapsulada, pero bien delimitada, de células fusiformes localizadas en la dermis reticular, que están dispuestas en haces paralelos a la superficie cutánea, que respetan los anejos y se entremezclan entre fibras de elástica engrosadas y de colágeno. A gran aumento, estas células muestran un citoplasma amplio eosinófilo y un núcleo elongado con extremos romos sin evidencia de mitosis o atipias. El estudio inmunohistoquímico revela su origen miofibroblástico al mostrar positividad para la actina muscular y la vimentina, y negatividad para la desmina, la S-100, el CD34 y el factor XIIIa<span class="elsevierStyleSup">1,2</span>. Las células tiñen con la actina a del músculo liso de forma focal y débil en algunos casos<span class="elsevierStyleSup">7,8</span>. La microscopia electrónica aporta datos ultraestructurales que confirman la naturaleza miofibroblástica de estas células fusiformes. Estas células contienen en su citoplasma miofilamentos, que explican la positividad para la vimentina y también muestran en ocasiones cuerpos densos fusiformes entre estos miofilamentos, rodeados parcialmente de lámina basal, que explicaría la positividad para la actina<span class="elsevierStyleSup">1,8,11</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Debido a su crecimiento lento pero progresivo su tratamiento es la extirpación, que es curativa y sin tendencia a la recurrencia<span class="elsevierStyleSup">1-8</span>.</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 88 años con el único antecedente patológico de un infarto agudo de miocardio hacía 2 años, fue remitida a la consulta de dermatología por la existencia de unas placas que progresivamente le habían ido apareciendo desde hacía más de 30 años y a las que, al ser asintomáticas, no había dado importancia ni había consultado por ellas. En la exploración se encontraron un total de 10 placas violáceas de consistencia dura, algunas de ellas lineales y localizadas todas en la raíz de los miembros superiores (fig. 1) y región pectoral (fig. 2), excepto una de ellas que se localizaba en cara anterior de un muslo (fig. 3).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n07-13065500tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Dos nódulos violáceos en región escapular izquierda.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n07-13065500tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Placa en cara interna del brazo derecho, pequeño nódulo en axila y placa anular en parte externa de la mama.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n07-13065500tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Nódulo lineal violáceo en cara anterior del muslo derecho.</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histológico de tres de estas lesiones mostró en las tres el mismo patrón consistente en una epidermis hiperplásica y una proliferación homogénea de células fusiformes en la dermis profunda que formaba pequeños fascículos con tendencia a disponerse de forma paralela a la superficie cutánea (fig. 4). A gran aumento las células mostraban un citoplasma eosinófilo y núcleos elongados (fig. 5). No se evidenciaban atipias ni mitosis, ni tampoco infiltración profunda del tejido celular subcutáneo.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n07-13065500tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 4.--Epidermis hiperplásica y proliferación de células fusiformes paralelas a la superficie cutánea en la dermis reticular con la presencia de anejos en su interior. (Hematoxilina-eosina, x10.)</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n07-13065500tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 5.--Detalle de las células fusiformes de citoplasma eosinófilo y núcleo elongado sin atipias ni mitosis dispuestas en haces entre-mezclados con colágeno. (Hematoxilina-eosina, x40.)</p><p class="elsevierStylePara">Se realizó estudio inmunohistoquímico, que mostró positividad para la actina muscular (fig. 6) y la vimentina, y negatividad para la desmina, actina a del músculo liso, citoqueratina, S-100, factor XIIIa y CD-34.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n07-13065500tab06.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 6.--Tinción de inmunohistoquímica que muestra positividad para la actina muscular (x40).</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">El caso que se describe es peculiar por la edad de la paciente, la multiplicidad de sus lesiones y la morfología lineal de las mismas. Los casos publicados hasta la fecha, aproximadamente 60<span class="elsevierStyleSup">4,5,12</span>, describen una lesión única y en gente joven, especialmente mujeres y que se localiza preferentemente en la cintura escapular, parte alta de la espalda, nuca y región pectoral<span class="elsevierStyleSup">4-12</span>. La edad media es de 29 años, con un rango que oscila entre 4 y 53 años<span class="elsevierStyleSup">6</span>. El aspecto habitual es el de una placa o nódulo violáceo-marrón indurado, de 1 a 5 cm de diámetro. La morfología lineal, está descrita previamente tan sólo en 2 casos<span class="elsevierStyleSup">10,12</span>. En uno de ellos, la lesión se localizó en la nuca de una mujer de 20 años con un tamaño de 8 cm<span class="elsevierStyleSup">10</span>, y en el otro, alrededor de la areola mamaria en una mujer de 23 años de 7 cm de longitud<span class="elsevierStyleSup">12</span>. En este último caso, las lesiones son similares a las de la mama izquierda de nuestra paciente. Por otro lado, los casos múltiples que se han descrito son tres; dos de ellos presentaban 2 lesiones separadas pero adyacentes, mientras que otro caso era similar al nuestro. Se trataba de una mujer con una evolución del cuadro de más de 40 años y múltiples lesiones localizadas en la región pectoral y alrededor de las axilas<span class="elsevierStyleSup">3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La evolución del dermatomiofibroma es benigna, y el proceso se resuelve tras la extirpación; no se han descrito recidivas. No obstante, Hügel<span class="elsevierStyleSup">3</span> postula que estas lesiones tienen un crecimiento lento pero continuo, motivo por el cual suelen consultar los pacientes. La importancia de conocer esta entidad es incluirla en el diagnóstico diferencial tanto clínica como histológicamente<span class="elsevierStyleSup">1,4,7,8,11,13,14</span> (tabla 1). Clínicamente con las cicatrices espontáneas, queloides, granulomas anulares, seudolinfomas y con tumores malignos como el dermatofibrosarcoma <span class="elsevierStyleItalic">protuberans</span>. Histológicamente el dermatomiofibroma debe incluirse en el diagnóstico diferencial de los tumores fusocelulares, en particular con el dermatofibroma y con el dermatofibrosarcoma <span class="elsevierStyleItalic">protuberans</span>, y con tumores de estirpe neural o muscular. El dermatofibroma, que clínicamente suele ser un nódulo cupuliforme de superficie lisa y pigmentada, en la histología tienen en común que ambos pueden mostrar una hiperplasia epidérmica. Sin embargo, se diferencia porque el dermatofibroma tiene una vascularización abundante, mayor polimorfismo celular y la presencia de colágeno esclerótico entre las células. Además, las células del dermatofibroma no se disponen en haces paralelos a la superficie cutánea, como ocurre en el dermatomiofibroma. La inmunohistoquímica resuelve cualquier duda, ya que las células del dermatofibroma muestran positividad para el factor XIIIa mientras que las células del dermatomiofibroma, no<span class="elsevierStyleSup">1,8,14</span>. El dermatofibrosarcoma <span class="elsevierStyleItalic">protuberans</span> es importante en el diagnóstico diferencial, especialmente por el diferente pronóstico de ambas lesiones. Los datos histológicos que pueden ayudar son por un lado el patrón estoriforme o arremolinado en que se disponen las células del dermatofibrosarcoma <span class="elsevierStyleItalic">protuberans</span>, mientras que las células del dermatomiofibroma se disponen en haces paralelos a la superficie cutánea. Además, el dermatofibrosarcoma <span class="elsevierStyleItalic">protuberans</span> infiltra la hipodermis, bien siguiendo un patrón en estratos o «en encaje», que no se observa en el dermatomiofibroma. La inmunohistoquímica resulta fundamental en los casos dudosos y para confirmar el proceso. Así, la negatividad del marcador CD34 en el dermatomiofibroma, descarta que se trate de un dermatofibrosarcoma <span class="elsevierStyleItalic">protuberans</span><span class="elsevierStyleSup">1,4,7,8</span>. El neurofibroma en placa es otro tumor dérmico de células fusocelulares que se incluye en el diagnóstico diferencial. Las células con núcleos más pequeños y ondulados junto con la positividad de la proteína S-100 en el neurofibroma lo diferencia del dermatomiofibroma<span class="elsevierStyleSup">4</span>. Otros diagnósticos que cabría descartar tanto en la clínica como en la histología son la cicatriz queloidea y el piloleiomioma, ambas lesiones dérmicas de células fusocelulares. La histología del piloleiomioma puede diferenciarse por la disposición de las células en haces entrelazados o en espiral y no paralelos a la superficie como en el dermatomiofibroma. La inmuhistoquímica además resulta positiva para la actina a del músculo liso, la desmina y vimentina<span class="elsevierStyleSup">13,14</span>. Recientemente se ha identificado otro marcador específico del músculo liso, se trata del h-Caldesmon, una proteína del citosqueleto relacionada con la contracción muscular. Esta proteína sólo es positiva en el músculo liso, y es negativa en las células de origen fibroblástico y miofibroblástico, por lo que se piensa que puede ser muy útil en el diagnóstico diferencial de estos tumores dérmicos fusocelulares<span class="elsevierStyleSup">15</span>. Respecto al diagnóstico diferencial entre el dermatomiofibroma y la cicatriz hipertrófica, aunque por la disposición de los haces de colágeno y los fibroblastos paralelos a la superficie cutánea pudieran confundirse, en la cicatriz los anejos no se respetan y además las fibras elásticas suelen estar ausentes. Todo lo contrario ocurre en el dermatomiofibroma, donde los anejos se respetan y las fibras elásticas están incluso engrosadas<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n07-13065500tab07.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Finalmente, concluimos que el caso descrito es excepcional por la edad de la paciente, la multiplicidad de las lesiones, y la morfología lineal de algunas de ellas.</p>" "pdfFichero" => "103v95n07a13065500pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553332" "palabras" => array:1 [ 0 => "dermatomiofibroma, tumor miofibroblástico, tumor cutáneo fusocelular" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553333" "palabras" => array:1 [ 0 => "dermatomyofibroma, myofibroblastic tumor, spindle cell skin tumor" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "El dermatomiofibroma es un raro tumor cutáneo benigno y adquirido de reciente descripción. 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Se describe un caso de dermatomiofibromas con clínica peculiar por la aparición progresiva de múltiples lesiones en una mujer de edad avanzada." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Dermatomyofibroma is a recently described rare acquired benign skin tumor. Clinically, it is characterized in that it is a single, violaceous plaque, hard and well delimited, on occasion linear, preferably located proximally on the upper limbs, axilla and thorax. It is more frequent in young women. The histology of the lesion shows a non-encapsulated and well-delimited proliferation of spindle-shaped cells in the reticular dermis and upper part of the subcutaneous cellular tissue. These cells are arranged in bundles parallel to the cutaneous surface and respect the cutaneous appendages. Immunohistochemistry studies confirm the diagnosis with positivity for muscle actin and vimentin, and negativity for desmin, smooth muscle alpha actin, Factor xiIIa, CD34 and S-100 protein. 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Información del artículo
ISSN: 00017310Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
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|---|---|---|---|
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| 2020 Enero | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Diciembre | 0 | 1 | 1 |
| 2019 Noviembre | 0 | 1 | 1 |
| 2019 Septiembre | 5 | 1 | 6 |
| 2019 Agosto | 3 | 4 | 7 |
| 2019 Julio | 0 | 1 | 1 |
| 2019 Junio | 0 | 7 | 7 |
| 2019 Mayo | 4 | 9 | 13 |
| 2019 Abril | 1 | 4 | 5 |
| 2019 Marzo | 1 | 3 | 4 |
| 2019 Febrero | 1 | 5 | 6 |
| 2019 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Diciembre | 1 | 6 | 7 |
| 2018 Noviembre | 3 | 4 | 7 |
| 2018 Octubre | 2 | 1 | 3 |
| 2018 Septiembre | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Junio | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Mayo | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Marzo | 5 | 3 | 8 |
| 2018 Febrero | 41 | 4 | 45 |
| 2018 Enero | 49 | 4 | 53 |
| 2017 Diciembre | 67 | 13 | 80 |
| 2017 Noviembre | 43 | 6 | 49 |
| 2017 Octubre | 37 | 9 | 46 |
| 2017 Septiembre | 31 | 6 | 37 |
| 2017 Agosto | 25 | 14 | 39 |
| 2017 Julio | 33 | 6 | 39 |
| 2017 Junio | 40 | 26 | 66 |
| 2017 Mayo | 46 | 12 | 58 |
| 2017 Abril | 32 | 15 | 47 |
| 2017 Marzo | 63 | 31 | 94 |
| 2017 Febrero | 127 | 11 | 138 |
| 2017 Enero | 36 | 15 | 51 |
| 2016 Diciembre | 54 | 8 | 62 |
| 2016 Noviembre | 125 | 12 | 137 |
| 2016 Octubre | 96 | 22 | 118 |
| 2016 Septiembre | 173 | 17 | 190 |
| 2016 Agosto | 57 | 14 | 71 |
| 2016 Julio | 38 | 10 | 48 |
| 2016 Junio | 7 | 6 | 13 |
| 2016 Mayo | 6 | 11 | 17 |
| 2016 Abril | 2 | 2 | 4 |
| 2016 Marzo | 10 | 2 | 12 |
| 2016 Febrero | 8 | 2 | 10 |
| 2016 Enero | 8 | 20 | 28 |
| 2015 Diciembre | 10 | 19 | 29 |
| 2015 Noviembre | 19 | 20 | 39 |
| 2015 Octubre | 10 | 25 | 35 |
| 2015 Septiembre | 13 | 11 | 24 |
| 2015 Agosto | 16 | 9 | 25 |
| 2015 Julio | 61 | 1 | 62 |
| 2015 Junio | 56 | 4 | 60 |
| 2015 Mayo | 59 | 11 | 70 |
| 2015 Abril | 61 | 9 | 70 |
| 2015 Marzo | 52 | 6 | 58 |
| 2015 Febrero | 46 | 6 | 52 |
| 2015 Enero | 38 | 8 | 46 |
| 2014 Diciembre | 51 | 9 | 60 |
| 2014 Noviembre | 49 | 7 | 56 |
| 2014 Octubre | 75 | 8 | 83 |
| 2014 Septiembre | 68 | 12 | 80 |
| 2014 Agosto | 76 | 14 | 90 |
| 2014 Julio | 68 | 18 | 86 |
| 2014 Junio | 90 | 11 | 101 |
| 2014 Mayo | 68 | 18 | 86 |
| 2014 Abril | 53 | 11 | 64 |
| 2014 Marzo | 48 | 18 | 66 |
| 2014 Febrero | 57 | 17 | 74 |
| 2014 Enero | 50 | 22 | 72 |
| 2013 Diciembre | 52 | 11 | 63 |
| 2013 Noviembre | 46 | 24 | 70 |
| 2013 Octubre | 51 | 21 | 72 |
| 2013 Septiembre | 35 | 14 | 49 |
| 2013 Agosto | 45 | 38 | 83 |
| 2013 Julio | 55 | 31 | 86 |
| 2013 Junio | 45 | 37 | 82 |
| 2013 Mayo | 55 | 47 | 102 |
| 2013 Abril | 36 | 27 | 63 |
| 2013 Marzo | 53 | 19 | 72 |
| 2013 Febrero | 52 | 12 | 64 |
| 2013 Enero | 39 | 12 | 51 |
| 2012 Diciembre | 34 | 6 | 40 |
| 2012 Noviembre | 21 | 6 | 27 |
| 2012 Octubre | 16 | 4 | 20 |
| 2012 Septiembre | 6 | 2 | 8 |
| 2012 Julio | 2 | 0 | 2 |
| 2011 Mayo | 3 | 0 | 3 |
| 2011 Abril | 5 | 0 | 5 |
| 2011 Marzo | 4 | 0 | 4 |
| 2011 Febrero | 17 | 0 | 17 |
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| 2010 Diciembre | 17 | 0 | 17 |
| 2010 Noviembre | 12 | 0 | 12 |
| 2010 Octubre | 5 | 0 | 5 |
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| 2010 Febrero | 1 | 0 | 1 |
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| 2009 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
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| 2009 Septiembre | 3 | 0 | 3 |
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| 2007 Abril | 1 | 0 | 1 |
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