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con el m&#237;nimo roce&#44; y tambi&#233;n de forma muy llamativa presentaba crisis de dolor parox&#237;stico durante el sue&#241;o&#44; especialmente si &#233;ste se acompa&#241;aba de pesadillas&#44; ocasion&#225;ndole constantes despertares nocturnos&#46; La exploraci&#243;n f&#237;sica revel&#243; una placa compuesta por lesiones papulonodulares de color eritematoviol&#225;ceo&#44; dolorosa a la palpaci&#243;n y de consistencia firme&#44; localizada en la regi&#243;n mandibular izquierda &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; Se observaron tambi&#233;n numerosas lesiones papulosas de di&#225;metro inferior a 1 cm&#44; unas de coloraci&#243;n marr&#243;n claro y otras de color de la piel adyacente&#44; con superficie lisa y bien circunscritas&#44; localizadas en brazo y en costado izquierdo&#44; afectando tanto a su cara anterior como posterior&#44; donde varias de estas lesiones se agrupaban siguiendo una disposici&#243;n segmentaria&#46; Al interrogatorio realizado el paciente refer&#237;a varios miembros de su familia afectados con las mismas lesiones&#44; en concreto su abuelo paterno&#44; su padre y una hermana&#44; en la que coexist&#237;an adem&#225;s leiomiomas uterinos&#46; Se confirm&#243; el diagn&#243;stico de leiomiomas cut&#225;neos m&#250;ltiples unilaterales familiares mediante ex&#233;resis-biopsia de una de las lesiones &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; Los estudios complementarios realizados &#40;anal&#237;tica completa de sangre y orina&#44; proteinograma y radiograf&#237;a de t&#243;rax&#41; no detectaron anomal&#237;as&#46; Dada la intensa sintomatolog&#237;a que presentaba el paciente&#44; y la limitaci&#243;n del tratamiento quir&#250;rgico para extirpar todas las lesiones dolorosas&#44; se decidi&#243; realizar tratamiento m&#233;dico con gabapentina&#46; Las dosis iniciales fueron de 300 mg al d&#237;a&#44; ascendiendo progresivamente hasta alcanzar la dosis diaria de 900 mg&#46; A las 2 semanas del iniciarse el tratamiento el paciente refer&#237;a una importante disminuci&#243;n del dolor&#44; de las molestias subjetivas que le ocasionaban las lesiones e incluso una disminuci&#243;n del tama&#241;o de las mismas que no fue comprobado cl&#237;nicamente&#46; 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la presi&#243;n&#44; los cambios de temperatura o el estr&#233;s emocional<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; En ocasiones este dolor es muy intenso y se acompa&#241;a de una cl&#237;nica vegetativa &#40;hipotensi&#243;n&#44; v&#243;mitos&#44; palidez&#41; que afecta de forma importante a la calidad de vida<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; El mecanismo por el cual estos tumores provocan dolor permanece a&#250;n incierto&#44; pero se han propuesto como posibilidades la contracci&#243;n del m&#250;sculo liso&#44; lo cual explicar&#237;a la sintomatolog&#237;a inducida por el fr&#237;o<span class="elsevierStyleSup">4</span> y la compresi&#243;n de las fibras nerviosas<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; El tratamiento de los piloleiomiomas est&#225; orientado a controlar su sintomatolog&#237;a dolorosa y a mejorar la apariencia est&#233;tica&#46; Es de elecci&#243;n la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica cuando hay un escaso n&#250;mero de lesiones o cuando alguna de ellas es extremadamente dolorosa&#44; reservando la utilizaci&#243;n de diversos f&#225;rmacos como el nifedipino<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#44; la fenoxibenzamida<span class="elsevierStyleSup">7</span> y la nitroglicerina para aquellos casos en los que hay un gran n&#250;mero de lesiones&#46; Otros tratamientos como el l&#225;ser&#44; electrocoagulaci&#243;n o la crioterapia son totalmente inefectivos<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Recientemente Alam et al<span class="elsevierStyleSup">9</span> describieron el primer caso de una mujer con leiomiomas cut&#225;neos dolorosos tratados con gabapentina con excelentes resultados&#44; apoy&#225;ndose en el uso de este f&#225;rmaco para el tratamiento del dolor neurop&#225;tico&#44; lo que nos motiv&#243; a realizar este tratamiento en nuestro paciente&#46; La gabapentina&#44; f&#225;rmaco anticomicial de uso relativamente nuevo tiene un mecanismo de acci&#243;n que es a&#250;n desconocido&#46; Se ha visto que&#44; adem&#225;s de bloquear los canales de calcio en el sistema nervioso central &#40;SNC&#41;&#44; ejerce una inhibici&#243;n de la s&#237;ntesis de neurotransmisores excitadores y potencia la acci&#243;n inhibitoria del GABA&#46; Ha demostrado tambi&#233;n ser eficaz en el tratamiento de la espasticidad&#44; por ello se ha utilizado en una gran variedad de enfermedades como tratamiento coadyuvante en el control del dolor&#44; entre los que se incluyen la neuralgia postherp&#233;tica<span class="elsevierStyleSup">10</span> o el dolor neurop&#225;tico &#40;neuralgia del trig&#233;mino&#44; neuritis facial o neuropat&#237;a por VIH&#41;<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; Otras enfermedades cut&#225;neas en las que este f&#225;rmaco puede ser beneficioso y que en la actualidad provocan un dolor de dif&#237;cil tratamiento en la pr&#225;ctica cl&#237;nica&#44; son la glosodinia y la vulvodinia&#44; las parestesias poscirug&#237;a reconstructiva y el prurito braquiorradial<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los efectos adversos m&#225;s com&#250;nmente observados son fatiga&#44; somnolencia&#44; mareos&#44; descoordinaci&#243;n de movimientos y p&#233;rdida de apetito&#46; A nivel cut&#225;neo de forma muy excepcional puede originar p&#250;rpura y edema en extremidades inferiores&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Dada la respuesta obtenida&#44; creemos que la gabapentina puede ser considerada como una buena opci&#243;n terap&#233;utica con escasos efectos secundarios&#44; en particular si se dirige a aquellos casos en los que&#44; como nuestro paciente&#44; por el gran n&#250;mero de lesiones y por su intensa sintomatolog&#237;a presenten un importante desaf&#237;o terap&#233;utico&#46;</p>"
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Leiomiomas cutáneos múltiples familiares unilaterales: buena respuesta al tratamiento con gabapentina
Multiple familial unilateral cutaneous leiomyomas: goog response to treatment with gabapentin.
María Teresa Bordela, Alberto Mirandaa
a Servicio de Dermatología. Hospital Clínico Universitario. Facultad de Medicina. Valladolid. España.
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con el m&#237;nimo roce&#44; y tambi&#233;n de forma muy llamativa presentaba crisis de dolor parox&#237;stico durante el sue&#241;o&#44; especialmente si &#233;ste se acompa&#241;aba de pesadillas&#44; ocasion&#225;ndole constantes despertares nocturnos&#46; La exploraci&#243;n f&#237;sica revel&#243; una placa compuesta por lesiones papulonodulares de color eritematoviol&#225;ceo&#44; dolorosa a la palpaci&#243;n y de consistencia firme&#44; localizada en la regi&#243;n mandibular izquierda &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; Se observaron tambi&#233;n numerosas lesiones papulosas de di&#225;metro inferior a 1 cm&#44; unas de coloraci&#243;n marr&#243;n claro y otras de color de la piel adyacente&#44; con superficie lisa y bien circunscritas&#44; localizadas en brazo y en costado izquierdo&#44; afectando tanto a su cara anterior como posterior&#44; donde varias de estas lesiones se agrupaban siguiendo una disposici&#243;n segmentaria&#46; Al interrogatorio realizado el paciente refer&#237;a varios miembros de su familia afectados con las mismas lesiones&#44; en concreto su abuelo paterno&#44; su padre y una hermana&#44; en la que coexist&#237;an adem&#225;s leiomiomas uterinos&#46; Se confirm&#243; el diagn&#243;stico de leiomiomas cut&#225;neos m&#250;ltiples unilaterales familiares mediante ex&#233;resis-biopsia de una de las lesiones &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; Los estudios complementarios realizados &#40;anal&#237;tica completa de sangre y orina&#44; proteinograma y radiograf&#237;a de t&#243;rax&#41; no detectaron anomal&#237;as&#46; Dada la intensa sintomatolog&#237;a que presentaba el paciente&#44; y la limitaci&#243;n del tratamiento quir&#250;rgico para extirpar todas las lesiones dolorosas&#44; se decidi&#243; realizar tratamiento m&#233;dico con gabapentina&#46; Las dosis iniciales fueron de 300 mg al d&#237;a&#44; ascendiendo progresivamente hasta alcanzar la dosis diaria de 900 mg&#46; A las 2 semanas del iniciarse el tratamiento el paciente refer&#237;a una importante disminuci&#243;n del dolor&#44; de las molestias subjetivas que le ocasionaban las lesiones e incluso una disminuci&#243;n del tama&#241;o de las mismas que no fue comprobado cl&#237;nicamente&#46; El paciente no present&#243; efectos secundarios y actualmente est&#225; con dosis de mantenimiento de 900 mg&#47;d&#237;a&#44; realizando controles peri&#243;dicos sin recidiva de su sintomatolog&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n05-13063686fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Lesi&#243;n de la regi&#243;n mandibular izquierda consistente en una placa compuesta por numerosas lesiones papulonodulares de color eritematoviol&#225;ceo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n05-13063686fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Detalle histopatol&#243;gico de la dermis profunda&#44; donde se aprecia una neoformaci&#243;n circunscrita compuesta por fibras musculares lisas entremezcladas con el col&#225;geno circundante&#46; &#40;Hema-toxilina-eosina&#44; &#215;80&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara">La mayor&#237;a de los piloleiomiomas cut&#225;neos son dolorosos&#44; bien de forma espont&#225;nea o ante est&#237;mulos como el roce&#44; la presi&#243;n&#44; los cambios de temperatura o el estr&#233;s emocional<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; En ocasiones este dolor es muy intenso y se acompa&#241;a de una cl&#237;nica vegetativa &#40;hipotensi&#243;n&#44; v&#243;mitos&#44; palidez&#41; que afecta de forma importante a la calidad de vida<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; El mecanismo por el cual estos tumores provocan dolor permanece a&#250;n incierto&#44; pero se han propuesto como posibilidades la contracci&#243;n del m&#250;sculo liso&#44; lo cual explicar&#237;a la sintomatolog&#237;a inducida por el fr&#237;o<span class="elsevierStyleSup">4</span> y la compresi&#243;n de las fibras nerviosas<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; El tratamiento de los piloleiomiomas est&#225; orientado a controlar su sintomatolog&#237;a dolorosa y a mejorar la apariencia est&#233;tica&#46; Es de elecci&#243;n la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica cuando hay un escaso n&#250;mero de lesiones o cuando alguna de ellas es extremadamente dolorosa&#44; reservando la utilizaci&#243;n de diversos f&#225;rmacos como el nifedipino<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#44; la fenoxibenzamida<span class="elsevierStyleSup">7</span> y la nitroglicerina para aquellos casos en los que hay un gran n&#250;mero de lesiones&#46; Otros tratamientos como el l&#225;ser&#44; electrocoagulaci&#243;n o la crioterapia son totalmente inefectivos<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Recientemente Alam et al<span class="elsevierStyleSup">9</span> describieron el primer caso de una mujer con leiomiomas cut&#225;neos dolorosos tratados con gabapentina con excelentes resultados&#44; apoy&#225;ndose en el uso de este f&#225;rmaco para el tratamiento del dolor neurop&#225;tico&#44; lo que nos motiv&#243; a realizar este tratamiento en nuestro paciente&#46; La gabapentina&#44; f&#225;rmaco anticomicial de uso relativamente nuevo tiene un mecanismo de acci&#243;n que es a&#250;n desconocido&#46; Se ha visto que&#44; adem&#225;s de bloquear los canales de calcio en el sistema nervioso central &#40;SNC&#41;&#44; ejerce una inhibici&#243;n de la s&#237;ntesis de neurotransmisores excitadores y potencia la acci&#243;n inhibitoria del GABA&#46; Ha demostrado tambi&#233;n ser eficaz en el tratamiento de la espasticidad&#44; por ello se ha utilizado en una gran variedad de enfermedades como tratamiento coadyuvante en el control del dolor&#44; entre los que se incluyen la neuralgia postherp&#233;tica<span class="elsevierStyleSup">10</span> o el dolor neurop&#225;tico &#40;neuralgia del trig&#233;mino&#44; neuritis facial o neuropat&#237;a por VIH&#41;<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; Otras enfermedades cut&#225;neas en las que este f&#225;rmaco puede ser beneficioso y que en la actualidad provocan un dolor de dif&#237;cil tratamiento en la pr&#225;ctica cl&#237;nica&#44; son la glosodinia y la vulvodinia&#44; las parestesias poscirug&#237;a reconstructiva y el prurito braquiorradial<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los efectos adversos m&#225;s com&#250;nmente observados son fatiga&#44; somnolencia&#44; mareos&#44; descoordinaci&#243;n de movimientos y p&#233;rdida de apetito&#46; A nivel cut&#225;neo de forma muy excepcional puede originar p&#250;rpura y edema en extremidades inferiores&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Dada la respuesta obtenida&#44; creemos que la gabapentina puede ser considerada como una buena opci&#243;n terap&#233;utica con escasos efectos secundarios&#44; en particular si se dirige a aquellos casos en los que&#44; como nuestro paciente&#44; por el gran n&#250;mero de lesiones y por su intensa sintomatolog&#237;a presenten un importante desaf&#237;o terap&#233;utico&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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