Mucinosis eritematosa reticular
Reticular erythematous mucinosis.
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Tiene un claro predominio por el sexo femenino, en edades medias de la vida. Fue descrita en 1974 por Steingleder et al<span class="elsevierStyleSup">1</span> y desde entonces se han publicado unos 70 casos.</p><p class="elsevierStylePara"> Histológicamente, presenta depósitos de mucina en dermis superficial y media, así como un infiltrado linfocitario fundamentalmente constituido por linfocitos Th1<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Aunque en su inicio se describió como una dermatosis primaria, posteriormente se ha relacionado con exposición solar, alteraciones hormonales, procesos reumatológicos y neoplasias<span class="elsevierStyleSup">3,4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 26 años de edad consultó por presentar una placa eritematosa, infiltrativa, asintomática, de crecimiento continuo excéntrico, localizada en zona pretorácica, de más de 10 años de evolución. En su comienzo coincidió topográficamente con la zona de extirpación de un nevo intradérmico en la zona supramamaria izquierda. No presentaba síntomas subjetivos ni había observado relación en su crecimiento con la exposición solar.</p><p class="elsevierStylePara">En la exploración física se observó una gran placa eritema-infiltrativa de contornos poco delimitados, que se extendía por toda la zona mamaria y supramamaria, presentando a la palpación una textura blanda y suave (figs. 1 y 2). No existían otros datos de interés en la exploración general. Los exámenes complementarios tanto hematológicos como bioquímicos fueron todos normales. Igualmente, los anticuerpos antinucleares, proteinograma e inmunoglulinas fueron normales o negativos. Otras pruebas complementarias realizadas, como la radiología de tórax y la ecografía abdominal, también estaban dentro de la normalidad. Practicada una biopsia de la zona mamaria izquierda, se observó la existencia de un infiltrado linfocitario perivascular y perianexial, que se acompañaba de evidentes depósitos de mucina en dermis superior y media (figs. 3 y 4).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n05-13063682fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Placa eritematosa reticulada infiltrada que afecta a las dos mamas, sobre todo a la izquierda, antes del tratamiento.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n05-13063682fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Detalle de mama izquierda antes del tratamiento con colchicina.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n05-13063682fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Infiltrado inflamatorio linfohistiocitario en dermis superficial y medio, de tipo perivascular y perianexial. (Hematoxilina-eosina ×40.)</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n05-13063682fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 4.--Detalle del depósito de mucina entre las bandas de colágena. (Azul alcián.)</p><p class="elsevierStylePara">Se instauró tratamiento con protección solar e hidroxicloroquina oral (400 mg/día) con escasa respuesta y, posteriormente, con colchicina oral (200 mg/día), lo que se obtuvo a los 3 meses una notable reducción del grosor de las lesiones, así como de su extensión.</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">La etiología de la MER sigue siendo desconocida. La acumulación de mucina en la dermis se ha relacionado con la existencia de poblaciones de dendrocitos dérmicos específicos (FXIIa +/HAS +) más que con los fibroblastos<span class="elsevierStyleSup">5</span>. Así mismo, estos fibroblastos mostraron una respuesta anormal a la estimulación mediante IL-1b, citocina a menudo implicada en el metabolismo del ácido hialurónico<span class="elsevierStyleSup">6</span>. Aunque la mayoría de los casos son idiopáticos, el hecho de que el factor desencadenante más frecuente haya sido la radiación lumínica justificó que algunos autores pensaran que podría tratarse de una forma especial de lupus eritematoso sistémico (LES). La observación de una inmunofluorescencia directa positiva, así como el desarrollo de un LES varios años después, apoyaban esta teoría<span class="elsevierStyleSup">7,8</span>. Otros factores desencadenantes descritos han sido la menstruación, toma de anticonceptivos orales, enfermedades autoinmunes, trastornos de la función tiroidea, neoplasias de mama y tiroides e infección VIH<span class="elsevierStyleSup">3,4,9</span>. La MER tiene dos formas clínicas de presentación en placas y reticulada. Mientras que en los pacientes en edad prepuberal predomina las placas infiltradas, en los adultos es más frecuente la forma reticulada. Asimismo, en los pacientes jóvenes las lesiones suelen evolucionar hacia la resolución espontánea con la sustitución del eritema por áreas pigmentadas que desaparecen en meses o años<span class="elsevierStyleSup">10</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de la MER es muy limitado. Los protectores solares, corticoides tópicos y betacarotenos orales han sido ineficaces<span class="elsevierStyleSup">11</span> La hidroxicloroquina ha demostrado eficacia en algunos casos<span class="elsevierStyleSup">2,4,10</span>. Igualmente, corticoides tópicos asociados a ultravioleta B y láser de colorante pulsado consiguieron cierta mejoría de las lesiones<span class="elsevierStyleSup">12</span>, mientras que la ciclosporina oral fue ineficaz<span class="elsevierStyleSup">13</span>. Dada la escasa respuesta inicial que presentó nuestra paciente al tratamiento con hidroxicloroquina se inició tratamiento con colchicina, obteniendo una buena respuesta con reducción de la extensión de las lesiones<span class="elsevierStyleSup">14</span>.</p>" "pdfFichero" => "103v95n05a13063682pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553565" "palabras" => array:1 [ 0 => "mucinosis, erythematous, reticular" ] ] ] "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553564" "palabras" => array:1 [ 0 => "mucinosis, eritematosa, reticular" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "en" => array:1 [ "resumen" => "Reticular erythematous mucinosis (REM) is a rare entity characterized by infiltrated erythematous plaques on exposed areas of the thorax and back. 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Una mujer de 28 años presentaba una placa eritematosa infiltrada, de 4 años de evolución en la mama izquierda, que con el paso del tiempo fue extendiéndose por ambas mamas. El estudio histopatológico demostró la existencia de un infiltrado linfocitario perivascular y perianexial, que se acompañaba de evidentes depósitos de mucina en dermis superior y media. Se realizó tratamiento con colchicina e hidroxicloroquina, con regresión parcial de las lesiones." ] ] "multimedia" => array:8 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v95n05-13063682fig01.jpg" "Alto" => 283 "Ancho" => 470 "Tamanyo" => 14438 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Placa eritematosa reticulada infiltrada que afecta a las dos mamas, sobre todo a la izquierda, antes del tratamiento." ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Fig. 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v95n05-13063682fig02.jpg" "Alto" => 349 "Ancho" => 469 "Tamanyo" => 14936 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Detalle de mama izquierda antes del tratamiento con colchicina." ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Fig. 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v95n05-13063682fig03.jpg" "Alto" => 305 "Ancho" => 468 "Tamanyo" => 23096 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Infiltrado inflamatorio linfohistiocitario en dermis superficial y medio, de tipo perivascular y perianexial. 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Información del artículo
ISSN: 00017310Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 31 | 16 | 47 |
| 2024 Octubre | 301 | 61 | 362 |
| 2024 Septiembre | 161 | 25 | 186 |
| 2024 Agosto | 215 | 65 | 280 |
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| 2024 Mayo | 153 | 41 | 194 |
| 2024 Abril | 131 | 40 | 171 |
| 2024 Marzo | 185 | 42 | 227 |
| 2024 Febrero | 160 | 40 | 200 |
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