se ha leído el artículo
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No obstante, sigue existiendo gran controversia en la literatura acerca del verdadero origen del tumor y estudios recientes apoyan una diferenciación apocrina en el espiradenoma<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Usualmente se presenta en las segunda, tercera o cuarta décadas de la vida como una lesión nodular subcutánea, localizada preferentemente en la cara o parte superior del tronco, y su manifestación clínica más llamativa es la presencia de dolor a la palpación<span class="elsevierStyleSup">3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En ocasiones los espiradenomas ecrinos aparecen con formas múltiples o multifocales. Presentamos un caso de espiradenoma ecrino múltiple con distribución segmentaria.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Descripción del caso</span></p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 45 años, sin antecedentes personales de interés, consultó en 1996 por la aparición paulatina de unos nódulos dolorosos en la cara interna de su brazo derecho desde hacía unos 6 años. La paciente refería que estos nódulos habían crecido muy lentamente y de forma progresiva se mostraban más dolorosos, tanto a la palpación profunda como de manera espontánea. En la exploración se palpaban cuatro lesiones nodulares subcutáneas, de forma hemisférica y consistencia sólida, de 4-6 mm de diámetro. Éstas se disponían agrupadas de forma «arracimada» en la región ventral de la extremidad superior derecha (fig. 1). La manipulación de las lesiones provocaba un intenso dolor punzante a la paciente, sobre todo a la palpación profunda. El resto de la exploración fue anodina y el estudio analítico realizado fue compatible con la normalidad.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n05-13063679fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Espiradenomas ecrinos múltiples con patrón de distribución zosteriforme en brazo derecho.</p><p class="elsevierStylePara">Se practicó una biopsia-extirpación de una de las lesiones, observándose en el estudio histopatológico con hematoxilina-eosina, varios islotes grandes hiperbasófilos y bien delimitados (no encapsulados) en la dermis reticular, sin conexión aparente con la epidermis. Éstos estaban formados por densas e irregulares trabéculas sólidas o tubuliformes en las que se distinguían dos tipos de células: unas periféricas con núcleo pequeño e hipercromático y otras centrales o periductales con núcleos grandes y pálidos (fig. 2), que contenían sustancia positiva al ácido peryódico de Schiff (PAS) resistente a la diastasa (fig. 3). Se realizó estudio inmunohistoquímico con antígenos CEA y EMA, proteína S-100, encontrando positividad para CEA y EMA.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n05-13063679fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Lóbulos epiteliales no encapsulados hiperbasófilos en dermis reticular sin conexión aparente con la epidermis. (Hematoxilina-eosina, ×10.)</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n05-13063679fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Lóbulos constituidos por densas e irregulares trabéculas sólidas y tubuliformes donde se distinguen dos tipos de células, unas periféricas con núcleo pequeño e hipercromático y otras centrales o periductales con gran núcleo pálido que contienen sustancia positiva para PAS resistente a la diastasa. (Tinción PAS, ×20.) </p><p class="elsevierStylePara">Con el diagnóstico histopatológico de espiradenomas ecrinos se procedió a la extirpación quirúrgica de la totalidad de la zona pensando en la posibilidad de que hubiese alguna lesión a cierta distancia que por su pequeño tamaño fuese indetectable a la palpación. En el estudio microscópico de la pieza quirúrgica se repitieron las imágenes histopatológicas, y se comprobaron además varias acumulaciones celulares, a distancia unas de otras, lo que permitía afirmar que se trataba de lesiones independientes.</p><p class="elsevierStylePara">La paciente fue seguida de forma periódica durante un periodo aproximado de 8 años, en el que aparecieron cuatro nuevos espiradenomas ecrinos menores de 5 mm de diámetro en torno a la cicatriz, que fueron reintervenidos en dos ocasiones a causa del dolor incoercible originado por los tumores.</p><p class="elsevierStylePara">En la actualidad, la paciente se encuentra libre de lesiones y asintomática, pero continúa en seguimiento pues no se descarta la aparición de nuevos espiradenomas.</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">El espiradenoma ecrino es un tumor anexial infrecuente que generalmente se presenta como una lesión nodular solitaria dolorosa de pequeño tamaño, en la cara anterior de la mitad superior del cuerpo. Sin embargo, se han descrito casos múltiples, que suponen menos del 2 % de todos los casos de espiradenoma ecrino que afectan cabeza, tronco y/o extremidades<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Excepcionalmente, los espiradenomas ecrinos múltiples se disponen agrupados siguiendo uno o más segmentos<span class="elsevierStyleSup">4-21</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto a sus características epidemiológicas, los espiradenomas ecrinos múltiples con distribución segmentaria o blaschkoide son más frecuentes en las mujeres, con una <span class="elsevierStyleItalic"> ratio</span> V:M de 1:3<span class="elsevierStyleSup">17</span>, al contrario de lo observado en los espiradenomas ecrinos solitarios en los que existe predominio por los varones (tabla 1). La edad de presentación oscila entre los 9 y 48 años aunque la edad de inicio en muchos de ellos es inferior. No obstante, en ninguno de los casos mencionados fueron congénitos. Clínicamente, se caracteriza por la aparición de múltiples nódulos dolorosos de pequeño tamaño (de 2 a 200) agrupados y dispuestos a lo largo de uno o más segmentos cutáneos que siguen las líneas de Blaschko<span class="elsevierStyleSup">17</span>. Los espiradenomas ecrinos solitarios suelen localizarse en la mitad superior del cuerpo, pero en los casos múltiples no diseminados no existe tanta preferencia por dicha zona, ya que se han observado bastantes casos con afectación de las extremidades inferiores<span class="elsevierStyleSup">6-19</span>.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n05-13063679tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">De los casos de espiradenomas múltiples revisados, en 2 pacientes aparecían también asociados a tricoepiteliomas<span class="elsevierStyleSup">10</span> o a lesiones con diferenciación pilar<span class="elsevierStyleSup">14</span> y en otro se presentó asociado a hidroadenoma ecrino<span class="elsevierStyleSup">8</span>. Estudios recientes basados en análisis inmunohistoquímicos apuntan que el espiradenoma ecrino procedería de células pluripotenciales localizadas en la epidermis o en estructuras anexiales como glándulas sudoríparas ecrinas, apocrinas o apoecrinas<span class="elsevierStyleSup">22,23</span>. Esto explicaría la coexistencia con otras neoplasias similares morfológicamente como los tricoepiteliomas o cilindromas y la aparición de lesiones transicionales en las que se combinan hallazgos histológicos de estos tumores, ya que posiblemente todos ellos deriven de las mismas células madre. En función de los casos observados de espiradenomas ecrinos múltiples familiares se ha sugerido incluso un patrón de herencia autosómico dominante para estos tumores, pero esta teoría todavía no se ha demostrado<span class="elsevierStyleSup">4,24</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto al tratamiento, la excisión quirúrgica completa de los tumores está indicada cuando éstos resultan cosméticamente poco aceptables o bien sean dolorosos<span class="elsevierStyleSup">21</span>. En este punto cabe mencionar que la evolución clínica de los espiradenomas ecrinos múltiples con distribución segmentaria es el agrandamiento progresivo de los tumores, un incremento paulatino del dolor, así como la aparición de nuevos «crecimientos» locales<span class="elsevierStyleSup">25</span>. Se han propuesto otros procedimientos alternativos como la radioterapia (1.500 rad en 10 aplicaciones)<span class="elsevierStyleSup">26</span> o el láser de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span><span class="elsevierStyleSup">12,16</span>, en lesiones extensas o diseminadas, donde la cirugía sería impracticable. Por el momento, no se ha descrito la utilidad de ningún fármaco, tópico o sistémico, que alivie el dolor causado por el tumor. Se ha sugerido el uso de agentes anticolinérgicos tópicos (hidrobromuro de hioscina 9 %), bloqueantes a orales (fenoxibenzamina, 10 mg 2 veces/día) y antagonistas del calcio (nifedipino) que al parecer resultan de gran eficacia en el caso de los leiomiomas cutáneos extensos<span class="elsevierStyleSup">27</span>, cuyo dolor es debido a la contracción de fibras de músculo liso o a la compresión de terminaciones nerviosas. Sin embargo, en el caso de los espiradenomas ecrinos el mecanismo por el que se produce el dolor es todavía desconocido.</p><p class="elsevierStylePara">La transformación maligna del espiradenoma ecrino solitario es muy rara, y sucede con mayor frecuencia en lesiones de larga evolución<span class="elsevierStyleSup">28,29</span>; clínicamente se manifiesta por un agrandamiento brusco del tumor e incluso ulceración; en el caso múltiple parece ocurrir de forma ligeramente más frecuente que en tumores solitarios<span class="elsevierStyleSup">20</span>, y se han documentado 4 casos de malignización en espiradenomas ecrinos «nevoides»<span class="elsevierStyleSup">20,29-31</span>. No obstante, teniendo en cuenta su bajísima frecuencia, y más específicamente en el caso de espiradenomas ecrinos múltiples, no está clara todavía la actitud terapéutica más recomendable. Por el momento, la cirugía parcial (extirpación sólo del área malignizada) se considera el método de elección<span class="elsevierStyleSup">20</span>.</p>" "pdfFichero" => "103v95n05a13063679pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553559" "palabras" => array:1 [ 0 => "multiple eccrine spiradenomas, linear eccrine spiradenoma, segmental eccrine spiradenoma, blaschkoid eccrine spiradenoma, nevoid eccrine spiradenoma" ] ] ] "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553558" "palabras" => array:1 [ 0 => "espiradenomas ecrinos múltiples, espiradenoma ecrino lineal, espiradenoma ecrino segmentario, espiradenoma ecrino blaschkoide, espiradenoma ecrino nevoide" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "en" => array:1 [ "resumen" => "Eccrine spiradenoma (ES) is an infrequent adnexal tumor which generally appears in young patients as a firm, bluish nodular lesion, painful to palpation. 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Idioma original: Español
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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 14 | 11 | 25 |
2024 Octubre | 90 | 41 | 131 |
2024 Septiembre | 126 | 22 | 148 |
2024 Agosto | 137 | 57 | 194 |
2024 Julio | 133 | 33 | 166 |
2024 Junio | 131 | 47 | 178 |
2024 Mayo | 108 | 43 | 151 |
2024 Abril | 140 | 26 | 166 |
2024 Marzo | 136 | 45 | 181 |
2024 Febrero | 196 | 38 | 234 |
2024 Enero | 122 | 30 | 152 |
2023 Diciembre | 127 | 24 | 151 |
2023 Noviembre | 157 | 25 | 182 |
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2023 Enero | 112 | 29 | 141 |
2022 Diciembre | 125 | 25 | 150 |
2022 Noviembre | 152 | 43 | 195 |
2022 Octubre | 168 | 37 | 205 |
2022 Septiembre | 160 | 35 | 195 |
2022 Agosto | 183 | 48 | 231 |
2022 Julio | 152 | 50 | 202 |
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2022 Enero | 114 | 39 | 153 |
2021 Diciembre | 83 | 49 | 132 |
2021 Noviembre | 87 | 40 | 127 |
2021 Octubre | 93 | 45 | 138 |
2021 Septiembre | 87 | 39 | 126 |
2021 Agosto | 133 | 32 | 165 |
2021 Julio | 83 | 39 | 122 |
2021 Junio | 69 | 42 | 111 |
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2021 Abril | 89 | 63 | 152 |
2021 Marzo | 84 | 25 | 109 |
2021 Febrero | 91 | 22 | 113 |
2021 Enero | 48 | 27 | 75 |
2020 Diciembre | 31 | 24 | 55 |
2020 Noviembre | 42 | 21 | 63 |
2020 Octubre | 41 | 10 | 51 |
2020 Septiembre | 48 | 10 | 58 |
2020 Agosto | 51 | 17 | 68 |
2020 Julio | 58 | 12 | 70 |
2020 Junio | 45 | 23 | 68 |
2020 Mayo | 51 | 14 | 65 |
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2020 Marzo | 62 | 31 | 93 |
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2019 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
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2019 Mayo | 3 | 8 | 11 |
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2019 Enero | 3 | 9 | 12 |
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2018 Noviembre | 5 | 2 | 7 |
2018 Octubre | 4 | 1 | 5 |
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2017 Diciembre | 162 | 19 | 181 |
2017 Noviembre | 152 | 23 | 175 |
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2017 Agosto | 145 | 17 | 162 |
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2017 Enero | 144 | 7 | 151 |
2016 Diciembre | 139 | 10 | 149 |
2016 Noviembre | 174 | 13 | 187 |
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2016 Marzo | 5 | 3 | 8 |
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2016 Enero | 15 | 13 | 28 |
2015 Diciembre | 7 | 12 | 19 |
2015 Noviembre | 19 | 23 | 42 |
2015 Octubre | 14 | 19 | 33 |
2015 Septiembre | 6 | 21 | 27 |
2015 Agosto | 13 | 10 | 23 |
2015 Julio | 60 | 1 | 61 |
2015 Junio | 66 | 6 | 72 |
2015 Mayo | 65 | 6 | 71 |
2015 Abril | 60 | 9 | 69 |
2015 Marzo | 47 | 8 | 55 |
2015 Febrero | 63 | 14 | 77 |
2015 Enero | 40 | 15 | 55 |
2014 Diciembre | 77 | 17 | 94 |
2014 Noviembre | 65 | 13 | 78 |
2014 Octubre | 64 | 13 | 77 |
2014 Septiembre | 58 | 14 | 72 |
2014 Agosto | 83 | 18 | 101 |
2014 Julio | 74 | 14 | 88 |
2014 Junio | 76 | 15 | 91 |
2014 Mayo | 75 | 14 | 89 |
2014 Abril | 66 | 19 | 85 |
2014 Marzo | 43 | 12 | 55 |
2014 Febrero | 57 | 17 | 74 |
2014 Enero | 46 | 18 | 64 |
2013 Diciembre | 70 | 18 | 88 |
2013 Noviembre | 61 | 9 | 70 |
2013 Octubre | 76 | 22 | 98 |
2013 Septiembre | 43 | 17 | 60 |
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2013 Mayo | 81 | 41 | 122 |
2013 Abril | 64 | 25 | 89 |
2013 Marzo | 63 | 20 | 83 |
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2012 Diciembre | 47 | 9 | 56 |
2012 Noviembre | 25 | 6 | 31 |
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