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en la regi&#243;n pretibial derecha&#44; una lesi&#243;n eritematopurp&#250;rica de consistencia firme a la palpaci&#243;n&#44; mal delimitada&#44; de aspecto retiforme&#44; y con una zona ulcerocostrosa de aspecto necr&#243;tico en el centro &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; En la parte superoexterna de la pierna izquierda se apreciaba un n&#243;dulo subcut&#225;neo de consistencia firme y tono viol&#225;ceo &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; Los pulsos perif&#233;ricos estaban conservados en las dos extremidades inferiores&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n04-13061975fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Placa purpuriconecr&#243;tica&#44; de bordes irregulares y con &#225;reas de ulceraci&#243;n central en la regi&#243;n pretibial de la pierna derecha&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n04-13061975fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--N&#243;dulo subcut&#225;neo viol&#225;ceo en el &#225;rea superoexterna de pierna izquierda&#46;</p><p class="elsevierStylePara">EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS</p><p class="elsevierStylePara">Los estudios complementarios&#44; incluyendo hematimetr&#237;a&#44; bioqu&#237;mica general&#44; pruebas de funci&#243;n hep&#225;tica y renal&#44; ionograma&#44; niveles de hormona paratiroidea &#40;PTH&#41;&#44; vitamina D y prote&#237;na C revelaron los siguientes resultados patol&#243;gicos&#58; urea&#44; 145 mg&#47;dl &#40;valores normales &#91;VN&#93;&#44; 10-50&#41;&#59; creatinina&#44; 8&#44;9 mg&#47;dl &#40;VN&#44; 0&#44;5-1&#44;4&#41;&#59; potasio&#44; 6&#44;5 mg&#47;dl &#40;VN&#44; 3&#44;5-5&#41;&#59; calcio&#44; 10&#44;7 mg&#47;dl &#40;VN&#44; 8&#44;1-10&#44;4&#41;&#59; f&#243;sforo&#44; 5&#44;2 mg&#47;dl &#40;VN&#44; 2&#44;7-4&#44;5&#41;&#46; En dos determinaciones se detect&#243; PTH 270&#44;3 &#40;VN&#44; 10-70&#41;&#46; Se realiz&#243; biopsia &#171;en sacabocados&#187; &#40;figs&#46; 3 y 4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n04-13061975fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Imagen histol&#243;gica de la lesi&#243;n necr&#243;tica de la zona pretibial derecha&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; x60&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n04-13061975fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Imagen histol&#243;gica con la tinci&#243;n de Von Kossa &#40;x25&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DIAGNOSTICO</p><p class="elsevierStylePara">Calcifilaxia cut&#225;nea&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> HISTOPATOLOGIA</p><p class="elsevierStylePara">En la biopsia de la lesi&#243;n pretibial se observ&#243; una epidermis normal&#44; con focos de hiperqueratosis paraquerat&#243;sica&#59; en dermis superficial y profunda se apreciaba un intenso infiltrado inflamatorio de predominio neutrof&#237;lico y una extensa zona de extravasaci&#243;n hem&#225;tica&#46; En el l&#237;mite dermohipod&#233;rmico se advert&#237;a un vaso de mediano tama&#241;o con la luz parcialmente ocupada por un dep&#243;sito intensamente bas&#243;filo &#40;fig&#46; 3&#41;&#44; cuya naturaleza c&#225;lcica se confirm&#243; por medio de la tinci&#243;n de Von Kossa &#40;fig&#46; 4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">EVOLUCION Y TRATAMIENTO</p><p class="elsevierStylePara">Se recomend&#243; tratamiento de la zona ulcerada de la lesi&#243;n pretibial derecha con mupirocina t&#243;pica&#44; observ&#225;ndose una paulatina mejor&#237;a&#46; Hasta el momento actual no se le ha realizado paratiroidectom&#237;a y la paciente presenta buen estado general&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">La calcificaci&#243;n metast&#225;sica es la precipitaci&#243;n de sales de calcio en el tejido normal como resultado de una alteraci&#243;n en los niveles s&#233;ricos de calcio y&#47;o f&#243;sforo&#46; Los dep&#243;sitos c&#225;lcicos suelen ser generalizados&#44; pero afectan fundamentalmente a ri&#241;&#243;n&#44; pulm&#243;n&#44; vasos sangu&#237;neos y mucosa g&#225;strica&#46; Diferentes enfermedades sist&#233;micas pueden producir la calcificaci&#243;n metast&#225;sica&#44; siendo la m&#225;s frecuente la insuficiencia renal cr&#243;nica &#40;IRC&#41;<span class="elsevierStyleSup">1</span> &#40;tabla 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n04-13061975tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">La calcifilaxia cut&#225;nea es una calcificaci&#243;n vascular metast&#225;sica progresiva que origina una necrosis isqu&#233;mica de la piel y tejidos blandos<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Es un proceso raro que afecta predominantemente a personas en la edad media de la vida&#44; especialmente a mujeres en una proporci&#243;n 3&#58;1 respecto a los hombres<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; y con frecuencia obesas&#46; Ocurre casi exclusivamente en pacientes con IRC terminal en di&#225;lisis<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; predi&#225;lisis o di&#225;lisis peritoneal<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#44; aunque tambi&#233;n se ha descrito en personas con funci&#243;n renal normal<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Algunos estudios han demostrado que la frecuencia de aparici&#243;n de la calcifilaxia es mayor en los pacientes que llevan m&#225;s tiempo siendo hemodializados<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; En torno a un 35 &#37; de los casos de calcifilaxia cut&#225;nea aparecen en receptores de trasplante renal<span class="elsevierStyleSup">2&#44;6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la IRC&#44; cuando el filtrado glomerular disminuye por debajo de 40 ml&#47;min&#44; se observa una tendencia a la hiperfosforemia que se acompa&#241;a de una disminuci&#243;n de la concentraci&#243;n de calcio s&#233;rico que&#44; a su vez&#44; estimula la secreci&#243;n de PTH&#46; &#201;sta&#44; al aumentar la resorci&#243;n &#243;sea&#44; incrementa la calcemia&#46; Adem&#225;s&#44; la propia hiperfosforemia unida a una disminuci&#243;n de la masa renal funcionante&#44; condiciona una disminuci&#243;n de la producci&#243;n de vitamina D&#44; lo cual conlleva un descenso de la absorci&#243;n intestinal de calcio que favorece la formaci&#243;n de un hiperparatiroidismo secundario&#46; El aumento de PTH causa resorci&#243;n &#243;sea y movilizaci&#243;n del calcio y f&#243;sforo s&#233;ricos&#44; que tienden a normalizar la calcemia y a perpetuar la hiperfosforemia<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En pacientes con el producto fosfoc&#225;lcico normal&#44; se cree que la PTH sensibiliza los vasos y que posteriores agresiones como traumatismos&#44; transfusiones de sangre&#44; corticoides o inmunosupresores desencadenan la calcificaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; En algunos enfermos se ha visto la existencia de un estado de hipercoagulabilidad&#44; sobre todo en relaci&#243;n con funciones anormales de prote&#237;na C o prote&#237;na S<span class="elsevierStyleSup">2&#44;6</span>&#46; Su significado no est&#225; claro pero parece que la calcifilaxia ser&#237;a el resultado final de una serie de factores predisponentes&#44; uno de los cuales ser&#237;a la hipercoagulabilidad&#46; Se ha descrito calcifilaxia en pacientes con s&#237;ndrome de inmunodeficiencia adquirida &#40;SIDA&#41; donde coexistir&#237;an enfermedad renal&#44; inmunosupresi&#243;n&#44; excesiva ingesta de vitamina A&#44; D o calcio asociados a linfoma&#44; enfermedades granulomatosas&#44; inmovilizaci&#243;n&#44; transfusiones de sangre m&#250;ltiples y traumatismos en la piel<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Desde el punto de vista cut&#225;neo&#44; las lesiones de la calcifilaxia suelen presentarse como p&#225;pulas&#44; placas o n&#243;dulos purp&#250;ricos&#44; mal delimitados&#44; de aspecto retiforme o livedoide&#44; con &#225;reas de necrosis focal central en algunos casos y generalmente muy dolorosos&#46; En fases m&#225;s avanzadas aparecen placas m&#225;s extensas de consistencia firme que evolucionan a &#250;lceras irregulares y profundas&#46; Histol&#243;gicamente&#44; la calcifilaxia afecta a la pared de los vasos de peque&#241;o y mediano calibre observ&#225;ndose una proliferaci&#243;n de fibroblastos y formaci&#243;n de c&#233;lulas gigantes<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; El diagn&#243;stico se basa en la historia cl&#237;nica&#44; el estudio histol&#243;gico y los ex&#225;menes anal&#237;ticos&#44; que incluyen hematimetr&#237;a&#44; bioqu&#237;mica general&#44; ionograma&#44; determinaciones de PTH&#44; vitamina D&#44; prote&#237;nas C y S y calcio en orina de 24 h&#44; v&#225;lidos para evaluar cualquier tipo de calcificaci&#243;n metast&#225;sica&#44; que confirman las alteraciones del metabolismo fosfoc&#225;lcico&#46; El diagn&#243;stico diferencial incluye otras entidades como la coagulaci&#243;n intravascular diseminada&#44; el s&#237;ndrome antifosfol&#237;pido&#44; las embolias de cristales de colesterol&#44; las vasculitis&#44; la fascitis necrosante y las infecciones cut&#225;neas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de la calcifilaxia es dif&#237;cil&#46; Es fundamental la normalizaci&#243;n de los niveles de calcio y f&#243;sforo&#44; por medio de la dieta&#44; los agentes quelantes y la paratiroidectom&#237;a&#46; De los tratamientos estudiados&#44; la paratiroidectom&#237;a total o subtotal ha demostrado la mayor eficacia&#44; aumentando considerablemente la supervivencia<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; Se han ensayado terapias con ox&#237;geno hiperb&#225;rico<span class="elsevierStyleSup">11</span> y prednisona sin resultados concluyentes&#46; En caso de ulceraci&#243;n cut&#225;nea&#44; el tratamiento t&#243;pico es el habitual de todas las &#250;lceras cr&#243;nicas&#46; 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Placas y nódulos en paciente con insuficiencia renal
Plaques and nodules in patients with renal insufficiences
Marta Calzada-Sanza, Ángel Velasco-Osésb, Ángela Hernández-Martínc
a Médico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital General Yagüe. Burgos. España.
b Servicio de Anatomía Patológica. Hospital General Yagüe. Burgos. España.
c Unidad de Dermatología. Hospital General Yagüe. Burgos. España.
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en la regi&#243;n pretibial derecha&#44; una lesi&#243;n eritematopurp&#250;rica de consistencia firme a la palpaci&#243;n&#44; mal delimitada&#44; de aspecto retiforme&#44; y con una zona ulcerocostrosa de aspecto necr&#243;tico en el centro &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; En la parte superoexterna de la pierna izquierda se apreciaba un n&#243;dulo subcut&#225;neo de consistencia firme y tono viol&#225;ceo &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; Los pulsos perif&#233;ricos estaban conservados en las dos extremidades inferiores&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n04-13061975fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Placa purpuriconecr&#243;tica&#44; de bordes irregulares y con &#225;reas de ulceraci&#243;n central en la regi&#243;n pretibial de la pierna derecha&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n04-13061975fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--N&#243;dulo subcut&#225;neo viol&#225;ceo en el &#225;rea superoexterna de pierna izquierda&#46;</p><p class="elsevierStylePara">EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS</p><p class="elsevierStylePara">Los estudios complementarios&#44; incluyendo hematimetr&#237;a&#44; bioqu&#237;mica general&#44; pruebas de funci&#243;n hep&#225;tica y renal&#44; ionograma&#44; niveles de hormona paratiroidea &#40;PTH&#41;&#44; vitamina D y prote&#237;na C revelaron los siguientes resultados patol&#243;gicos&#58; urea&#44; 145 mg&#47;dl &#40;valores normales &#91;VN&#93;&#44; 10-50&#41;&#59; creatinina&#44; 8&#44;9 mg&#47;dl &#40;VN&#44; 0&#44;5-1&#44;4&#41;&#59; potasio&#44; 6&#44;5 mg&#47;dl &#40;VN&#44; 3&#44;5-5&#41;&#59; calcio&#44; 10&#44;7 mg&#47;dl &#40;VN&#44; 8&#44;1-10&#44;4&#41;&#59; f&#243;sforo&#44; 5&#44;2 mg&#47;dl &#40;VN&#44; 2&#44;7-4&#44;5&#41;&#46; En dos determinaciones se detect&#243; PTH 270&#44;3 &#40;VN&#44; 10-70&#41;&#46; Se realiz&#243; biopsia &#171;en sacabocados&#187; &#40;figs&#46; 3 y 4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n04-13061975fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Imagen histol&#243;gica de la lesi&#243;n necr&#243;tica de la zona pretibial derecha&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; x60&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n04-13061975fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Imagen histol&#243;gica con la tinci&#243;n de Von Kossa &#40;x25&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DIAGNOSTICO</p><p class="elsevierStylePara">Calcifilaxia cut&#225;nea&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> HISTOPATOLOGIA</p><p class="elsevierStylePara">En la biopsia de la lesi&#243;n pretibial se observ&#243; una epidermis normal&#44; con focos de hiperqueratosis paraquerat&#243;sica&#59; en dermis superficial y profunda se apreciaba un intenso infiltrado inflamatorio de predominio neutrof&#237;lico y una extensa zona de extravasaci&#243;n hem&#225;tica&#46; En el l&#237;mite dermohipod&#233;rmico se advert&#237;a un vaso de mediano tama&#241;o con la luz parcialmente ocupada por un dep&#243;sito intensamente bas&#243;filo &#40;fig&#46; 3&#41;&#44; cuya naturaleza c&#225;lcica se confirm&#243; por medio de la tinci&#243;n de Von Kossa &#40;fig&#46; 4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">EVOLUCION Y TRATAMIENTO</p><p class="elsevierStylePara">Se recomend&#243; tratamiento de la zona ulcerada de la lesi&#243;n pretibial derecha con mupirocina t&#243;pica&#44; observ&#225;ndose una paulatina mejor&#237;a&#46; Hasta el momento actual no se le ha realizado paratiroidectom&#237;a y la paciente presenta buen estado general&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">La calcificaci&#243;n metast&#225;sica es la precipitaci&#243;n de sales de calcio en el tejido normal como resultado de una alteraci&#243;n en los niveles s&#233;ricos de calcio y&#47;o f&#243;sforo&#46; Los dep&#243;sitos c&#225;lcicos suelen ser generalizados&#44; pero afectan fundamentalmente a ri&#241;&#243;n&#44; pulm&#243;n&#44; vasos sangu&#237;neos y mucosa g&#225;strica&#46; Diferentes enfermedades sist&#233;micas pueden producir la calcificaci&#243;n metast&#225;sica&#44; siendo la m&#225;s frecuente la insuficiencia renal cr&#243;nica &#40;IRC&#41;<span class="elsevierStyleSup">1</span> &#40;tabla 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n04-13061975tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">La calcifilaxia cut&#225;nea es una calcificaci&#243;n vascular metast&#225;sica progresiva que origina una necrosis isqu&#233;mica de la piel y tejidos blandos<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Es un proceso raro que afecta predominantemente a personas en la edad media de la vida&#44; especialmente a mujeres en una proporci&#243;n 3&#58;1 respecto a los hombres<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; y con frecuencia obesas&#46; Ocurre casi exclusivamente en pacientes con IRC terminal en di&#225;lisis<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; predi&#225;lisis o di&#225;lisis peritoneal<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#44; aunque tambi&#233;n se ha descrito en personas con funci&#243;n renal normal<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Algunos estudios han demostrado que la frecuencia de aparici&#243;n de la calcifilaxia es mayor en los pacientes que llevan m&#225;s tiempo siendo hemodializados<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; En torno a un 35 &#37; de los casos de calcifilaxia cut&#225;nea aparecen en receptores de trasplante renal<span class="elsevierStyleSup">2&#44;6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la IRC&#44; cuando el filtrado glomerular disminuye por debajo de 40 ml&#47;min&#44; se observa una tendencia a la hiperfosforemia que se acompa&#241;a de una disminuci&#243;n de la concentraci&#243;n de calcio s&#233;rico que&#44; a su vez&#44; estimula la secreci&#243;n de PTH&#46; &#201;sta&#44; al aumentar la resorci&#243;n &#243;sea&#44; incrementa la calcemia&#46; Adem&#225;s&#44; la propia hiperfosforemia unida a una disminuci&#243;n de la masa renal funcionante&#44; condiciona una disminuci&#243;n de la producci&#243;n de vitamina D&#44; lo cual conlleva un descenso de la absorci&#243;n intestinal de calcio que favorece la formaci&#243;n de un hiperparatiroidismo secundario&#46; El aumento de PTH causa resorci&#243;n &#243;sea y movilizaci&#243;n del calcio y f&#243;sforo s&#233;ricos&#44; que tienden a normalizar la calcemia y a perpetuar la hiperfosforemia<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En pacientes con el producto fosfoc&#225;lcico normal&#44; se cree que la PTH sensibiliza los vasos y que posteriores agresiones como traumatismos&#44; transfusiones de sangre&#44; corticoides o inmunosupresores desencadenan la calcificaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; En algunos enfermos se ha visto la existencia de un estado de hipercoagulabilidad&#44; sobre todo en relaci&#243;n con funciones anormales de prote&#237;na C o prote&#237;na S<span class="elsevierStyleSup">2&#44;6</span>&#46; Su significado no est&#225; claro pero parece que la calcifilaxia ser&#237;a el resultado final de una serie de factores predisponentes&#44; uno de los cuales ser&#237;a la hipercoagulabilidad&#46; Se ha descrito calcifilaxia en pacientes con s&#237;ndrome de inmunodeficiencia adquirida &#40;SIDA&#41; donde coexistir&#237;an enfermedad renal&#44; inmunosupresi&#243;n&#44; excesiva ingesta de vitamina A&#44; D o calcio asociados a linfoma&#44; enfermedades granulomatosas&#44; inmovilizaci&#243;n&#44; transfusiones de sangre m&#250;ltiples y traumatismos en la piel<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Desde el punto de vista cut&#225;neo&#44; las lesiones de la calcifilaxia suelen presentarse como p&#225;pulas&#44; placas o n&#243;dulos purp&#250;ricos&#44; mal delimitados&#44; de aspecto retiforme o livedoide&#44; con &#225;reas de necrosis focal central en algunos casos y generalmente muy dolorosos&#46; En fases m&#225;s avanzadas aparecen placas m&#225;s extensas de consistencia firme que evolucionan a &#250;lceras irregulares y profundas&#46; Histol&#243;gicamente&#44; la calcifilaxia afecta a la pared de los vasos de peque&#241;o y mediano calibre observ&#225;ndose una proliferaci&#243;n de fibroblastos y formaci&#243;n de c&#233;lulas gigantes<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; El diagn&#243;stico se basa en la historia cl&#237;nica&#44; el estudio histol&#243;gico y los ex&#225;menes anal&#237;ticos&#44; que incluyen hematimetr&#237;a&#44; bioqu&#237;mica general&#44; ionograma&#44; determinaciones de PTH&#44; vitamina D&#44; prote&#237;nas C y S y calcio en orina de 24 h&#44; v&#225;lidos para evaluar cualquier tipo de calcificaci&#243;n metast&#225;sica&#44; que confirman las alteraciones del metabolismo fosfoc&#225;lcico&#46; El diagn&#243;stico diferencial incluye otras entidades como la coagulaci&#243;n intravascular diseminada&#44; el s&#237;ndrome antifosfol&#237;pido&#44; las embolias de cristales de colesterol&#44; las vasculitis&#44; la fascitis necrosante y las infecciones cut&#225;neas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de la calcifilaxia es dif&#237;cil&#46; Es fundamental la normalizaci&#243;n de los niveles de calcio y f&#243;sforo&#44; por medio de la dieta&#44; los agentes quelantes y la paratiroidectom&#237;a&#46; De los tratamientos estudiados&#44; la paratiroidectom&#237;a total o subtotal ha demostrado la mayor eficacia&#44; aumentando considerablemente la supervivencia<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; Se han ensayado terapias con ox&#237;geno hiperb&#225;rico<span class="elsevierStyleSup">11</span> y prednisona sin resultados concluyentes&#46; En caso de ulceraci&#243;n cut&#225;nea&#44; el tratamiento t&#243;pico es el habitual de todas las &#250;lceras cr&#243;nicas&#46; El pron&#243;stico de estos pacientes suele ser malo&#46; En la mayor&#237;a de los casos&#44; la muerte es consecuencia de sepsis incontroladas&#46; Parece que el pron&#243;stico es mejor en aquellos pacientes en los que la enfermedad est&#225; confinada a la zona distal y acral de las extremidades&#44; pero no se ha demostrado que la edad&#44; sexo&#44; el tratamiento con di&#225;lisis o el trasplante renal tengan importancia pron&#243;stica<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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