Síndrome POEMS
POEMS syndrome
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Las manifestaciones cutáneas más frecuentes del síndrome son hiperpigmentación cutánea, edema, hipertricosis y rasgos esclerodermiformes, que afectan fundamentalmente a las zonas acras del cuerpo. Se han descrito también telangiectasias, acrocianosis, fenómeno de Raynaud, xerosis, hiperhidrosis, leuconiquia y lipodistrofia. Sólo los angiomas tuberosos pueden considerarse característicos del síndrome. Suelen ser múltiples, de aparición rápida, y localizados preferentemente en el tronco y la raíz de las extremidades.</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 54 años de edad consultó por presentar lesiones asintomáticas de aparición brusca en el tórax y en la cara, desde hacía 3 meses. Se trataba de pápulas eritematovioláceas, de 0,5 y 1 cm de tamaño y de consistencia blanda (figs. 1 y 2). El estudio anatomopatológico de una de las lesiones mostró dilataciones saculares de la dermis formando estructuras arracimadas (fig. 3).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n03-13058581fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Nódulos eritematovioláceos en el tórax.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n03-13058581fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Nódulos eritematovioláceos en la cara.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n03-13058581fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Aspecto histológico de uno de los angiomas tuberosos. Aparecen espacios vasculares dilatados en la dermis, con acumulaciones de pequeños vasos sanguíneos, formando estructuras arracimadas, que se asemejan a los vasos sanguíneos glomerulares. (Hematoxilina-eosina, x100.)</p><p class="elsevierStylePara">La paciente había sido diagnosticada de síndrome POEMS en el año 1994 en el servicio de medicina interna porque presentaba un cuadro de síndrome constitucional, polineuropatía sensitivomotora grave de predominio distal, hepatosplenomegalia, poliadenopatías, hipotiroidismo subclínico, gammapatía monoclonal IgA-λ, acrocianosis y fenómeno de Raynaud. La paciente fue tratada inicialmente con varios ciclos de corticoides sistémicos y plasmaféresis, observándose una reducción de los niveles de interleucina 6 (IL-6) y mejoría de la sintomatología, especialmente de la polineuropatía. La paciente estaba realizando desde hacía 3 años tratamiento sistémico con labetalol, tiroxina, prednisona a dosis de 5 mg/día, carbonato cálcico, furosemida, bicarbonato sódico, alopurinol, eritropoyetina subcutánea, hierro y cianocobalamina en dosis de 1 mg intramuscular cada semana.</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">El síndrome POEMS, también denominado síndrome de Crow-Fukase, síndrome de Shimpo, síndrome de Takatsuki y síndrome PEP (polineuropatía [P], endocrinopatía [E] y alteración de células plasmáticas [P]) presenta un amplio rango de manifestaciones y puede afectar a cualquier órgano.</p><p class="elsevierStylePara">Su etiopatogenia es desconocida. El desequilibrio entre las citocinas proinflamatorias (IL-6, IL-1β, y factor de necrosis tumoral alfa [TNF-α]) y las citocinas antiinflamatorias (factor del crecimiento intraepidérmico beta [TGF-β<span class="elsevierStyleInf">1</span>]) podría explicar las características clínicas del síndrome. El hecho de que tras el tratamiento del mieloma se produzca una mejoría espectacular de la sintomatología sugiere que existen factores solubles responsables de los aspectos extramedulares del síndrome<span class="elsevierStyleSup">4</span>. Dichos factores podrían actuar sobre la pared de los vasos sanguíneos provocando un aumento de la permeabilidad vascular. Podría tratarse de citocinas proinflamatorias, entre las que se implica especialmente a la IL-6 como principal reflejo de la actividad de la enfermedad<span class="elsevierStyleSup">5,6</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El objetivo del tratamiento es mejorar la polineuropatía. Para ello se ha utilizado la cirugía, la radioterapia, la quimioterapia, los corticoides sistémicos, las inmunoglobulinas intravenosas, la plasmaféresis y el trasplante autólogo de médula ósea<span class="elsevierStyleSup">7</span>. En el caso de lesiones óseas únicas o escasas, se pueden emplear la cirugía y la radioterapia y en lesiones óseas difusas, se deben realizar tratamientos con quimioterápicos (melfalán o ciclofosfamida) o con corticoides sistémicos.</p>" "pdfFichero" => "103v95n03a13058581pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553688" "palabras" => array:1 [ 0 => "síndrome POEMS, angioma tuberoso" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553689" "palabras" => array:1 [ 0 => "POEMS syndrome, hemangioma" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "El síndrome POEMS es un cuadro clínico con afectación multiorgánica que cursa con polineuropatía (P), organomegalia (O), endocrinopatía (E), componente M monoclonal (M) y manifestaciones cutáneas (S, del inglés skin). Sólo los angiomas tuberosos se consideran manifestaciones cutáneas características. Las opciones terapéuticas, entre ellas la plasmaféresis, van encaminadas a mejorar la polineuropatía, principal causa de mortalidad. Presentamos el caso de una mujer de 54 años, diagnosticada de síndrome POEMS, que desarrolló varios angiomas tuberosos en el tronco de forma eruptiva." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "POEMS syndrome is a set of clinical manifestations with multiorganic involvement, which presents with polyneuropathy (P), organomegaly (O), endocrinopathy (E), monoclonal gammopathy (M), and skin changes (S). Only hemangiomas are considered characteristic skin manifestations. Therapeutic options, including plasmapheresis, are aimed at improving the polyneuropathy, the main cause of mortality. 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Información del artículo
ISSN: 00017310Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 22 | 15 | 37 |
| 2024 Octubre | 242 | 53 | 295 |
| 2024 Septiembre | 213 | 42 | 255 |
| 2024 Agosto | 234 | 74 | 308 |
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| 2022 Noviembre | 94 | 29 | 123 |
| 2022 Octubre | 82 | 43 | 125 |
| 2022 Septiembre | 74 | 40 | 114 |
| 2022 Agosto | 88 | 46 | 134 |
| 2022 Julio | 63 | 46 | 109 |
| 2022 Junio | 88 | 32 | 120 |
| 2022 Mayo | 109 | 38 | 147 |
| 2022 Abril | 76 | 36 | 112 |
| 2022 Marzo | 83 | 48 | 131 |
| 2022 Febrero | 76 | 41 | 117 |
| 2022 Enero | 107 | 50 | 157 |
| 2021 Diciembre | 70 | 53 | 123 |
| 2021 Noviembre | 80 | 51 | 131 |
| 2021 Octubre | 101 | 74 | 175 |
| 2021 Septiembre | 85 | 48 | 133 |
| 2021 Agosto | 133 | 39 | 172 |
| 2021 Julio | 118 | 56 | 174 |
| 2021 Junio | 101 | 38 | 139 |
| 2021 Mayo | 75 | 39 | 114 |
| 2021 Abril | 167 | 87 | 254 |
| 2021 Marzo | 145 | 33 | 178 |
| 2021 Febrero | 92 | 34 | 126 |
| 2021 Enero | 87 | 24 | 111 |
| 2020 Diciembre | 101 | 21 | 122 |
| 2020 Noviembre | 64 | 19 | 83 |
| 2020 Octubre | 72 | 18 | 90 |
| 2020 Septiembre | 117 | 22 | 139 |
| 2020 Agosto | 233 | 17 | 250 |
| 2020 Julio | 155 | 13 | 168 |
| 2020 Junio | 122 | 21 | 143 |
| 2020 Mayo | 154 | 31 | 185 |
| 2020 Abril | 121 | 24 | 145 |
| 2020 Marzo | 66 | 24 | 90 |
| 2020 Febrero | 0 | 9 | 9 |
| 2020 Enero | 0 | 2 | 2 |
| 2019 Diciembre | 3 | 5 | 8 |
| 2019 Noviembre | 5 | 9 | 14 |
| 2019 Octubre | 47 | 4 | 51 |
| 2019 Septiembre | 0 | 3 | 3 |
| 2019 Agosto | 2 | 4 | 6 |
| 2019 Julio | 1 | 14 | 15 |
| 2019 Junio | 2 | 21 | 23 |
| 2019 Mayo | 7 | 53 | 60 |
| 2019 Abril | 18 | 42 | 60 |
| 2019 Marzo | 0 | 6 | 6 |
| 2019 Febrero | 28 | 4 | 32 |
| 2019 Enero | 2 | 8 | 10 |
| 2018 Diciembre | 4 | 4 | 8 |
| 2018 Noviembre | 31 | 2 | 33 |
| 2018 Octubre | 6 | 6 | 12 |
| 2018 Septiembre | 0 | 2 | 2 |
| 2018 Agosto | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Julio | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Junio | 0 | 2 | 2 |
| 2018 Mayo | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Abril | 7 | 1 | 8 |
| 2018 Marzo | 157 | 8 | 165 |
| 2018 Febrero | 166 | 16 | 182 |
| 2018 Enero | 152 | 20 | 172 |
| 2017 Diciembre | 111 | 16 | 127 |
| 2017 Noviembre | 158 | 18 | 176 |
| 2017 Octubre | 122 | 11 | 133 |
| 2017 Septiembre | 95 | 19 | 114 |
| 2017 Agosto | 103 | 12 | 115 |
| 2017 Julio | 46 | 10 | 56 |
| 2017 Junio | 38 | 26 | 64 |
| 2017 Mayo | 63 | 19 | 82 |
| 2017 Abril | 69 | 46 | 115 |
| 2017 Marzo | 80 | 21 | 101 |
| 2017 Febrero | 285 | 16 | 301 |
| 2017 Enero | 82 | 7 | 89 |
| 2016 Diciembre | 108 | 14 | 122 |
| 2016 Noviembre | 152 | 16 | 168 |
| 2016 Octubre | 163 | 29 | 192 |
| 2016 Septiembre | 149 | 23 | 172 |
| 2016 Agosto | 104 | 20 | 124 |
| 2016 Julio | 55 | 9 | 64 |
| 2016 Junio | 9 | 7 | 16 |
| 2016 Mayo | 9 | 12 | 21 |
| 2016 Abril | 3 | 2 | 5 |
| 2016 Marzo | 14 | 4 | 18 |
| 2016 Febrero | 19 | 21 | 40 |
| 2016 Enero | 16 | 19 | 35 |
| 2015 Diciembre | 14 | 11 | 25 |
| 2015 Noviembre | 12 | 19 | 31 |
| 2015 Octubre | 19 | 20 | 39 |
| 2015 Septiembre | 12 | 0 | 12 |
| 2015 Agosto | 14 | 6 | 20 |
| 2015 Julio | 65 | 1 | 66 |
| 2015 Junio | 58 | 3 | 61 |
| 2015 Mayo | 52 | 7 | 59 |
| 2015 Abril | 49 | 10 | 59 |
| 2015 Marzo | 38 | 6 | 44 |
| 2015 Febrero | 32 | 3 | 35 |
| 2015 Enero | 49 | 10 | 59 |
| 2014 Diciembre | 44 | 8 | 52 |
| 2014 Noviembre | 47 | 4 | 51 |
| 2014 Octubre | 53 | 12 | 65 |
| 2014 Septiembre | 40 | 14 | 54 |
| 2014 Agosto | 62 | 18 | 80 |
| 2014 Julio | 54 | 17 | 71 |
| 2014 Junio | 67 | 11 | 78 |
| 2014 Mayo | 79 | 21 | 100 |
| 2014 Abril | 52 | 7 | 59 |
| 2014 Marzo | 43 | 16 | 59 |
| 2014 Febrero | 40 | 15 | 55 |
| 2014 Enero | 40 | 27 | 67 |
| 2013 Diciembre | 46 | 20 | 66 |
| 2013 Noviembre | 29 | 26 | 55 |
| 2013 Octubre | 50 | 16 | 66 |
| 2013 Septiembre | 37 | 23 | 60 |
| 2013 Agosto | 33 | 42 | 75 |
| 2013 Julio | 59 | 41 | 100 |
| 2013 Junio | 31 | 45 | 76 |
| 2013 Mayo | 45 | 36 | 81 |
| 2013 Abril | 35 | 25 | 60 |
| 2013 Marzo | 37 | 22 | 59 |
| 2013 Febrero | 55 | 14 | 69 |
| 2013 Enero | 40 | 10 | 50 |
| 2012 Diciembre | 74 | 12 | 86 |
| 2012 Noviembre | 18 | 10 | 28 |
| 2012 Octubre | 9 | 1 | 10 |
| 2012 Septiembre | 0 | 1 | 1 |
| 2011 Mayo | 11 | 0 | 11 |
| 2011 Abril | 5 | 0 | 5 |
| 2011 Marzo | 4 | 0 | 4 |
| 2011 Febrero | 13 | 0 | 13 |
| 2011 Enero | 14 | 0 | 14 |
| 2010 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
| 2010 Noviembre | 10 | 0 | 10 |
| 2010 Octubre | 16 | 0 | 16 |
| 2010 Septiembre | 10 | 0 | 10 |
| 2010 Agosto | 3 | 0 | 3 |
| 2010 Julio | 14 | 0 | 14 |
| 2010 Junio | 11 | 0 | 11 |
| 2010 Mayo | 30 | 0 | 30 |
| 2010 Abril | 13 | 0 | 13 |
| 2010 Marzo | 3 | 0 | 3 |
| 2010 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2009 Diciembre | 20 | 0 | 20 |
| 2009 Noviembre | 4 | 0 | 4 |
| 2009 Octubre | 5 | 0 | 5 |
| 2009 Septiembre | 15 | 0 | 15 |
| 2009 Agosto | 8 | 0 | 8 |
| 2009 Julio | 2 | 0 | 2 |
| 2009 Junio | 7 | 0 | 7 |
| 2009 Mayo | 6 | 0 | 6 |
| 2009 Abril | 2 | 0 | 2 |
| 2009 Marzo | 4 | 0 | 4 |
| 2009 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2009 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2008 Noviembre | 3 | 0 | 3 |
| 2008 Octubre | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Agosto | 2 | 0 | 2 |
| 2008 Julio | 3 | 0 | 3 |
| 2008 Junio | 3 | 0 | 3 |
| 2008 Mayo | 4 | 0 | 4 |
| 2008 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2007 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
| 2007 Octubre | 1 | 0 | 1 |
| 2007 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
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