se ha leído el artículo
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Clínicamente esta entidad se caracteriza por presentarse con varios tipos de lesiones, placas eritematosas, pápulas o nódulos, pero su manifestación patonogmónica son unas lesiones lineales, dérmicas y eritematosas que recuerdan una cuerda; es lo que se conoce como el «signo de la cuerda» (rope sign). Normalmente se asocia a artritis seronegativa, aunque se ha descrito ampliamente en la artritis reumatoide<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Histológicamente la dermatitis granulomatosa intestinal con artritis se distingue del granuloma anular intersticial por la presencia en la primera de neutrófilos y eosinófilos, necrosis de los eosinófilos con la formación de figuras en «llamarada», núcleos atípicos y figuras mitóticas en algunos de los histiocitos, «rosetas» de histiocitos alrededor de focos de degeneración del colágeno y un predominio del infiltrado granulomatoso en la dermis media y profunda.</p><p class="elsevierStylePara">Esta entidad se ha descrito con muchas denominaciones entre las cuales destacan: bandas subcutáneas lineales<span class="elsevierStyleSup">3</span>, dermatitis granulomatosa y neutrofílica en empalizada<span class="elsevierStyleSup">4</span>, dermatitis granulomatosa intersticial con cuerdas cutáneas y artritis<span class="elsevierStyleSup">5</span>, pápulas reumatoides<span class="elsevierStyleSup">6</span>, granuloma de Churg-Strauss<span class="elsevierStyleSup">7</span>, necrobiosis reumatoide ulcerativa superficial<span class="elsevierStyleSup">8</span>, granuloma necrobiótico<span class="elsevierStyleSup">9</span>, granuloma en empalizada<span class="elsevierStyleSup">9</span>, granuloma cutáneo extravascular necrosante<span class="elsevierStyleSup">10</span> y dermatitis reumatoide neutrofílica<span class="elsevierStyleSup">11,12</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Nosotros presentamos los hallazgos clínicos e histopatológicos de 2 pacientes con dermatitis granulomatosa intersticial asociada a artritis seronegativa y revisamos los últimos artículos aparecidos que ayudan a definir los conceptos clínicos y patológicos de esta entidad.</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DE LOS CASOS</p><p class="elsevierStylePara">Caso 1</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 36 años de edad que acudió a nuestra consulta por presentar unas lesiones cutáneas asintomáticas de 5 años de evolución que cursaban a brotes y se localizaban predominantemente en la parte superior de la espalda, hombros, axilas y en la parte proximal de las extremidades superiores; dichas lesiones remitían sin dejar cicatriz. La paciente refería episodios de lesiones similares en el dorso de las articulaciones interfalángicas de las manos. Entre sus antecedentes patológicos destacaba una artritis seronegativa de 5 años de evolución y una aftosis oral recidivante. En la exploración clínica se apreciaban unas placas anulares de borde eritematoso-violáceo, en algunas zonas lineales, que afectaban a la parte superior de la espalda y a la axila izquierda (fig. 1). En el codo izquierdo se apreciaba una placa eritematosa, infiltrada al tacto (fig. 2). Se realizó una radiografía de tórax, y una analítica con hemograma, bioquímica, anticuerpos antinucleares, anticuerpos organospecíficos, complemento, velocidad de sedimentación globular y factor reumatoide, sin hallarse alteraciones destacables.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n03-13058580fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Placas lineales en la axila derecha.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n03-13058580fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Placa infiltrada en la superficie de extensión de la extremidad superior.</p><p class="elsevierStylePara">Caso 2</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 41 años de edad, con antecedentes patológicos de artritis seronegativa, presentaba unas lesiones pruriginosas en espalda y cuello de un año de evolución sin relación con la exposición solar, que habían sido tratadas con cloroquina y clobetasol durante 3 meses. En la exploración se apreciaban unas placas eritematosas infiltradas en la espalda de disposición lineal en algunas zonas, que afectaban al cuello y a la espalda en su parte superior. En la analítica practicada, el hemograma, la hemostasia, la bioquímica básica y la velocidad de sedimentación globular estaban dentro de los límites normales. Asimismo no se detectaron alteraciones en las serologías para lúes y hepatitis, y las antiestreptolisinas, los anticuerpos antinucleares, p-ANCA, c-ANCA, los anticuerpos organospecíficos y las inmunoglobulinas resultaron negativos.</p><p class="elsevierStylePara"> Histopatología</p><p class="elsevierStylePara">Se realizaron tres biopsias cutáneas, dos de la primera enferma y una de la segunda con inmunofluorescencia directa. En las tres biopsias se apreciaban, a nivel de la dermis superficial y profunda, unos infiltrados linfocitarios perivasculares e intersticiales granulomatosos, con áreas focales de neutrófilos y algunos linfocitos en toda la lesión. En la dermis reticular se podía distinguir polvo nuclear en el infiltrado intersticial, focos de degeneración del colágeno, depósitos de fibrina en algunas luces vasculares y edema en la dermis media (figs. 3 y 4). Las tinciones para mucina y la inmunofluorescencia directa fueron negativas en las tres muestras.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n03-13058580fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Microfotografía en la que se aprecia un infiltrado intersticial de predominio en dermis reticular. (Hematoxilina-eosina, x40.)</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n03-13058580fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 4.--Detalle de un área de degeneración del colágeno. (Hematoxilina-eosina, x120.)</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">La dermatitis granulomatosa intersticial ha recibido muchos nombres y ha sido objeto de varias descripciones nosológicas en los últimos años<span class="elsevierStyleSup">3-11</span>. Sin embargo, no existe acuerdo en cómo definirla clínica e histológicamente<span class="elsevierStyleSup">4,6,7,13-17</span>. Probablemente uno de los problemas principales radica en que se presenta como un espectro de lesiones, tanto clínicas como histológicas.</p><p class="elsevierStylePara">Esta entidad fue descrita inicialmente en 1965 por Dykman et al<span class="elsevierStyleSup">3</span> en unos pacientes con una artritis reumatoide grave que presentaban unas bandas en la parte lateral del tronco y que histológicamente recordaban los nódulos reumatoides. Posteriormente ha recibido varios nombres, aunque actualmente el término histológico de dermatitis granulomatosa intersticial acuñado por Ackerman et al<span class="elsevierStyleSup">1</span> en 1993 parece que está prevaleciendo, al ser estos autores los primeros en asociar el patrón inflamatorio y las características clínicas comunes de este grupo de enfermos.</p><p class="elsevierStylePara">En los artículos posteriores de Ackerman en 1994<span class="elsevierStyleSup">18</span> y de Gottlieb, Dove y Ackerman en 1995<span class="elsevierStyleSup">5</span> se define la dermatitis granulomatosa intersticial asociada a artritis como una entidad clínica en la que se aprecian una o más lesiones lineales que parecen cuerdas situadas en el tronco de un adulto. Estas cuerdas se distinguen histológicamente por presentar una reacción granulomatosas intersticial y en empalizada (algunas veces con paniculitis), en la cual aparece una importante degeneración del colágeno con formación de granulomas de Churg-Strauss en miniatura o figuras en llamarada. Casi invariablemente esta dermatitis se acompaña de artritis, con frecuencia artritis reumatoide, pero en algunas ocasiones se trata de una artritis difícil de clasificar.</p><p class="elsevierStylePara">Existen diversos patrones clínicos poco habituales de granuloma anular que pueden causar dificultades diagnósticas con la dermatitis granulomatosa intersticial, como el granuloma anular diseminado, el subcutáneo, el perforante, el eritematoso o la variante en forma de placas. Histológicamente, comparte algunas características con la forma intersticial del granuloma anular<span class="elsevierStyleSup">19,20</span>. Para distinguir estas entidades, Ackerman et al<span class="elsevierStyleSup">18</span> han definido sus diferencias, que se resumen en la tabla 1.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n03-13058580tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Posteriormente a esta descripción han aparecido más publicaciones en las que parece que la dermatitis granulomatosa intersticial se presentaría clínicamente con lesiones cutáneas más variables, y se ha asociado con otras enfermedades mediadas por inmunocomplejos, como la coccidioidomicosis pulmonar<span class="elsevierStyleSup">21</span>, la dermatitis granulomatosa intersticial como entidad paraneoplásica<span class="elsevierStyleSup">22</span>, la reacción farmacológica o tóxica granulomatosa intersticial con patrón histológico de dermatitis granulomatosa intersticial<span class="elsevierStyleSup">23,24</span> y la que cursa con procesos linfoproliferativos malignos<span class="elsevierStyleSup">14,16,22</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Aunque la causa de la enfermedad no se conoce en la actualidad, es probable que los inmunocomplejos tengan una trascendencia patogénica importante, dados los hallazgos serológicos anómalos en muchos casos y la asociación con las enfermedades autoinmunes<span class="elsevierStyleSup">25</span>. Tal vez las enfermedades del colágeno, las infecciones, los fármacos y las neoplasias podrían servir como estímulos antigénicos que producirían una reacción por inmunocomplejos que desencadenaría esta reacción granulomatosa por afectación de los vasos dérmicos al depositarse inmunocomplejos o por la difusión de éstos en el espacio intersticial. Esta reacción granulomatosa formaría un espectro de expresiones clinicopatológicas dependiendo de la intensidad del estímulo o de la fase evolutiva en la que se encuentre la lesión.</p><p class="elsevierStylePara">En este artículo hemos presentado 2 casos de dermatitis granulomatosa intersticial con artritis seronegativas que constituyen una de las formas de presentación de esta enfermedad; sin embargo, esta enfermedad puede afectar a pacientes con otros tipos de enfermedades mediadas por inmunocomplejos. A diferencia de otros autores, nosotros no hemos encontrado positividad para la inmunofluorescencia directa en ninguna de nuestras biopsias, tal vez debido a que las enfermas no padecían unas manifestaciones articulares graves.</p><p class="elsevierStylePara">El espectro de manifestaciones cutáneas e histológicas que se han descrito en esta entidad, constata una tendencia en la literatura médica a considerarla como un patrón de reacción inflamatorio con diferentes etiologías, más que como una entidad por sí misma.</p>" "pdfFichero" => "103v95n03a13058580pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553686" "palabras" => array:1 [ 0 => "dermatitis granulomatosa intersticial, granuloma de Churg-Strauss, granuloma cutáneo extravascular necrosante" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553687" "palabras" => array:1 [ 0 => "interstitial granulomatous dermatitis, Churg-Strauss granuloma, cutaneous extravascular necrotizing granuloma" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "La dermatitis granulomatosa intersticial con artritis es una enfermedad sistémica que afecta a la piel y al sistema musculosquelético. Esta nueva entidad se caracteriza por formar cordones en disposición lineal o arciforme, aunque se ha descrito un amplio espectro de presentaciones clínicas. Histológicamente se aprecia un infiltrado intersticial difuso con histiocitos y focos de degeneración del colágeno, así como la formación de pequeños granulomas alrededor de estas áreas de degeneración. Además existe un número variable de leucocitos polimorfonucleares en el infiltrado. Nosotros describimos dos nuevos casos con sus características clínicas e histopatológicas que se enmarcan dentro del espectro de presentación de esta patología. También realizamos el diagnóstico diferencial con el granuloma anular intersticial y comentamos los últimos artículos publicados en la literatura médica." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Interstitial granulomatous dermatitis with arthritis is a systemic disease involving the skin and the musculoskeletal system. This new entity is characterized by the formation of cords in a linear or arcuate arrangement, although a wide range of clinical presentations has been described. Histologically, a diffuse interstitial infiltrate with histiocytes and foci of collagen degeneration is seen, as well as the formation of small granulomas around these areas of degeneration. In addition, there is a variable amount of polymorphonuclear leukocytes in the infiltrate. We describe two new cases with their clinical and histopathological characteristics, which fit into the clinical presentation spectrum of this pathology. We also make a differential diagnosis with interstitial granuloma annulare and discuss the latest articles published in literature." ] ] "multimedia" => array:10 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v95n03-13058580fig01.jpg" "Alto" => 146 "Ancho" => 150 "Tamanyo" => 4371 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Placas lineales en la axila derecha." ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Fig. 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v95n03-13058580fig02.jpg" "Alto" => 144 "Ancho" => 150 "Tamanyo" => 4315 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Placa infiltrada en la superficie de extensión de la extremidad superior." ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Fig. 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v95n03-13058580fig03.jpg" "Alto" => 89 "Ancho" => 150 "Tamanyo" => 4476 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Microfotografía en la que se aprecia un infiltrado intersticial de predominio en dermis reticular. 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2024 Noviembre | 45 | 14 | 59 |
2024 Octubre | 461 | 75 | 536 |
2024 Septiembre | 428 | 47 | 475 |
2024 Agosto | 447 | 83 | 530 |
2024 Julio | 480 | 56 | 536 |
2024 Junio | 434 | 57 | 491 |
2024 Mayo | 514 | 54 | 568 |
2024 Abril | 451 | 51 | 502 |
2024 Marzo | 564 | 50 | 614 |
2024 Febrero | 523 | 42 | 565 |
2024 Enero | 532 | 35 | 567 |
2023 Diciembre | 422 | 23 | 445 |
2023 Noviembre | 471 | 40 | 511 |
2023 Octubre | 528 | 37 | 565 |
2023 Septiembre | 454 | 20 | 474 |
2023 Agosto | 379 | 28 | 407 |
2023 Julio | 379 | 35 | 414 |
2023 Junio | 357 | 36 | 393 |
2023 Mayo | 359 | 44 | 403 |
2023 Abril | 370 | 32 | 402 |
2023 Marzo | 393 | 63 | 456 |
2023 Febrero | 337 | 27 | 364 |
2023 Enero | 322 | 44 | 366 |
2022 Diciembre | 204 | 26 | 230 |
2022 Noviembre | 288 | 35 | 323 |
2022 Octubre | 324 | 40 | 364 |
2022 Septiembre | 302 | 49 | 351 |
2022 Agosto | 332 | 54 | 386 |
2022 Julio | 242 | 53 | 295 |
2022 Junio | 226 | 39 | 265 |
2022 Mayo | 242 | 45 | 287 |
2022 Abril | 236 | 46 | 282 |
2022 Marzo | 192 | 69 | 261 |
2022 Febrero | 132 | 53 | 185 |
2022 Enero | 203 | 80 | 283 |
2021 Diciembre | 116 | 60 | 176 |
2021 Noviembre | 144 | 52 | 196 |
2021 Octubre | 269 | 63 | 332 |
2021 Septiembre | 196 | 70 | 266 |
2021 Agosto | 167 | 46 | 213 |
2021 Julio | 318 | 50 | 368 |
2021 Junio | 182 | 73 | 255 |
2021 Mayo | 179 | 51 | 230 |
2021 Abril | 366 | 61 | 427 |
2021 Marzo | 265 | 45 | 310 |
2021 Febrero | 181 | 52 | 233 |
2021 Enero | 180 | 39 | 219 |
2020 Diciembre | 106 | 31 | 137 |
2020 Noviembre | 142 | 45 | 187 |
2020 Octubre | 151 | 30 | 181 |
2020 Septiembre | 109 | 17 | 126 |
2020 Agosto | 105 | 26 | 131 |
2020 Julio | 121 | 29 | 150 |
2020 Junio | 123 | 22 | 145 |
2020 Mayo | 138 | 22 | 160 |
2020 Abril | 113 | 31 | 144 |
2020 Marzo | 126 | 34 | 160 |
2020 Febrero | 2 | 14 | 16 |
2020 Enero | 1 | 6 | 7 |
2019 Diciembre | 19 | 6 | 25 |
2019 Noviembre | 16 | 5 | 21 |
2019 Octubre | 4 | 5 | 9 |
2019 Septiembre | 6 | 5 | 11 |
2019 Agosto | 4 | 6 | 10 |
2019 Julio | 3 | 17 | 20 |
2019 Junio | 2 | 27 | 29 |
2019 Mayo | 26 | 27 | 53 |
2019 Abril | 6 | 26 | 32 |
2019 Marzo | 8 | 18 | 26 |
2019 Febrero | 1 | 13 | 14 |
2019 Enero | 5 | 11 | 16 |
2018 Diciembre | 7 | 11 | 18 |
2018 Noviembre | 10 | 4 | 14 |
2018 Octubre | 19 | 9 | 28 |
2018 Septiembre | 21 | 13 | 34 |
2018 Agosto | 15 | 14 | 29 |
2018 Julio | 214 | 9 | 223 |
2018 Junio | 237 | 10 | 247 |
2018 Mayo | 265 | 9 | 274 |
2018 Abril | 251 | 15 | 266 |
2018 Marzo | 292 | 18 | 310 |
2018 Febrero | 264 | 78 | 342 |
2018 Enero | 237 | 71 | 308 |
2017 Diciembre | 190 | 71 | 261 |
2017 Noviembre | 178 | 67 | 245 |
2017 Octubre | 175 | 73 | 248 |
2017 Septiembre | 167 | 69 | 236 |
2017 Agosto | 190 | 91 | 281 |
2017 Julio | 164 | 92 | 256 |
2017 Junio | 199 | 116 | 315 |
2017 Mayo | 206 | 88 | 294 |
2017 Abril | 315 | 93 | 408 |
2017 Marzo | 323 | 133 | 456 |
2017 Febrero | 481 | 117 | 598 |
2017 Enero | 171 | 51 | 222 |
2016 Diciembre | 245 | 69 | 314 |
2016 Noviembre | 356 | 89 | 445 |
2016 Octubre | 254 | 94 | 348 |
2016 Septiembre | 378 | 102 | 480 |
2016 Agosto | 265 | 66 | 331 |
2016 Julio | 158 | 42 | 200 |
2016 Junio | 7 | 32 | 39 |
2016 Mayo | 5 | 25 | 30 |
2016 Abril | 5 | 4 | 9 |
2016 Marzo | 7 | 3 | 10 |
2016 Febrero | 7 | 12 | 19 |
2016 Enero | 13 | 33 | 46 |
2015 Diciembre | 7 | 31 | 38 |
2015 Noviembre | 17 | 44 | 61 |
2015 Octubre | 11 | 39 | 50 |
2015 Septiembre | 9 | 25 | 34 |
2015 Agosto | 17 | 21 | 38 |
2015 Julio | 133 | 2 | 135 |
2015 Junio | 157 | 29 | 186 |
2015 Mayo | 143 | 30 | 173 |
2015 Abril | 142 | 22 | 164 |
2015 Marzo | 135 | 17 | 152 |
2015 Febrero | 141 | 20 | 161 |
2015 Enero | 131 | 18 | 149 |
2014 Diciembre | 127 | 12 | 139 |
2014 Noviembre | 142 | 13 | 155 |
2014 Octubre | 166 | 18 | 184 |
2014 Septiembre | 144 | 29 | 173 |
2014 Agosto | 155 | 20 | 175 |
2014 Julio | 165 | 26 | 191 |
2014 Junio | 195 | 15 | 210 |
2014 Mayo | 208 | 17 | 225 |
2014 Abril | 108 | 13 | 121 |
2014 Marzo | 89 | 74 | 163 |
2014 Febrero | 132 | 106 | 238 |
2014 Enero | 103 | 75 | 178 |
2013 Diciembre | 101 | 65 | 166 |
2013 Noviembre | 91 | 75 | 166 |
2013 Octubre | 104 | 106 | 210 |
2013 Septiembre | 83 | 83 | 166 |
2013 Agosto | 92 | 205 | 297 |
2013 Julio | 73 | 176 | 249 |
2013 Junio | 65 | 108 | 173 |
2013 Mayo | 82 | 83 | 165 |
2013 Abril | 51 | 62 | 113 |
2013 Marzo | 57 | 49 | 106 |
2013 Febrero | 60 | 38 | 98 |
2013 Enero | 57 | 22 | 79 |
2012 Diciembre | 47 | 21 | 68 |
2012 Noviembre | 41 | 40 | 81 |
2012 Octubre | 16 | 3 | 19 |
2012 Septiembre | 6 | 3 | 9 |
2012 Agosto | 2 | 0 | 2 |
2011 Mayo | 1 | 0 | 1 |
2011 Abril | 5 | 0 | 5 |
2011 Marzo | 5 | 0 | 5 |
2011 Febrero | 6 | 0 | 6 |
2011 Enero | 9 | 0 | 9 |
2010 Diciembre | 7 | 0 | 7 |
2010 Noviembre | 20 | 0 | 20 |
2010 Octubre | 19 | 0 | 19 |
2010 Septiembre | 13 | 0 | 13 |
2010 Agosto | 13 | 0 | 13 |
2010 Julio | 11 | 0 | 11 |
2010 Junio | 11 | 0 | 11 |
2010 Mayo | 6 | 0 | 6 |
2010 Abril | 5 | 0 | 5 |
2010 Marzo | 2 | 0 | 2 |
2010 Febrero | 7 | 0 | 7 |
2010 Enero | 3 | 0 | 3 |
2009 Diciembre | 7 | 0 | 7 |
2009 Noviembre | 9 | 0 | 9 |
2009 Octubre | 8 | 0 | 8 |
2009 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
2009 Agosto | 3 | 0 | 3 |
2009 Julio | 3 | 0 | 3 |
2009 Junio | 5 | 0 | 5 |
2009 Mayo | 2 | 0 | 2 |
2009 Abril | 6 | 0 | 6 |
2009 Marzo | 4 | 0 | 4 |
2009 Febrero | 2 | 0 | 2 |
2008 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
2008 Noviembre | 3 | 0 | 3 |
2008 Octubre | 4 | 0 | 4 |
2008 Septiembre | 9 | 0 | 9 |
2008 Agosto | 1 | 0 | 1 |
2008 Julio | 4 | 0 | 4 |
2008 Junio | 3 | 0 | 3 |
2008 Mayo | 9 | 0 | 9 |
2008 Febrero | 1 | 0 | 1 |
2007 Octubre | 7 | 0 | 7 |
2007 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
2007 Abril | 2 | 0 | 2 |