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sin indicaci&#243;n de subtipo&#44; corresponden en realidad a escleromixedema con gammapat&#237;a monoclonal<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Se describe un nuevo caso de escleromixedema con importantes manifestaciones cut&#225;neas y sist&#233;micas que hemos tenido oportunidad de estudiar su evoluci&#243;n en nuestro servicio durante un per&#237;odo de 15 a&#241;os&#46; Durante este tiempo ha recibido distintos tratamientos&#44; respondiendo &#250;nicamente al clorambucilo y posteriormente a la asociaci&#243;n de ciclos de melfal&#225;n con prednisona&#46;</p><p class="elsevierStylePara">CASO CLINICO</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 55 a&#241;os&#44; con antecedentes personales de hipertensi&#243;n arterial y meningioma cerebral presentaba desde 1988&#44; p&#225;pulas liquenoides junto con edema y endurecimiento en cara&#44; pabellones auriculares&#44; parte superior del tronco&#44; antebrazos&#44; dorso de manos&#44; rodillas y pies&#46; Estas lesiones experimentaron per&#237;odos de mejor&#237;a y remisi&#243;n parcial que la paciente relacionaba con un tratamiento recibido entre 1992 a 1998&#46; En los &#250;ltimos 4 a&#241;os se produjo un empeoramiento progresivo&#44; con aparici&#243;n creciente de nuevas p&#225;pulas sobre un fondo de eritema e induraci&#243;n&#46; Como sintomatolog&#237;a sist&#233;mica asociada refer&#237;a adelgazamiento&#44; astenia&#44; disfagia y odinofagia con regurgitaci&#243;n ocasional de alimentos&#44; artralgias&#44; debilidad de cintura escapular y pelviana con dificultad para caminar y levantarse a partir del dec&#250;bito&#44; mareos ocasionales y fen&#243;meno de Raynaud&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n cut&#225;nea se observaba una erupci&#243;n sim&#233;trica y extensa de p&#225;pulas firmes&#44; c&#233;reas&#44; de 2-10 mm de di&#225;metro&#44; localizadas en cara&#44; pabellones auriculares&#44; regi&#243;n submamaria&#44; superficie de extensi&#243;n de antebrazos&#44; mu&#241;ecas&#44; dorso de manos y dedos &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; En general&#44; estas p&#225;pulas se distribu&#237;an de modo lineal&#46; La piel mostraba aspecto brillante&#44; algo eritematosa&#44; con edema y sensaci&#243;n de endurecimiento al tacto&#46; En la glabela se observaba un surco longitudinal profundo que daba una imagen a la cara de facies leonina&#46; En las articulaciones interfal&#225;ngicas proximales se apreciaba un borde sobreelevado con depresi&#243;n central &#40;signo del bu&#241;uelo&#41;&#46; El engrosamiento de partes blandas en las palmas de las manos hacia que &#233;stas mostrasen un aspecto escrotal &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; Los dedos de las manos presentaban un ligero grado de esclerodactilia&#44; sin telangiectasias ni calcinosis&#44; y en las extremidades&#44; se apreciaba livedo reticularis&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n09-13053961tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--M&#250;ltiples p&#225;pulas blanquecinas&#44; algunas de disposici&#243;n lineal&#44; sobre una piel eritematosa y brillante&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n09-13053961tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Engrosamiento de partes blandas en palmas de manos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio al microscopio &#243;ptico de la piel con hematoxilina-eosina mostr&#243; dep&#243;sitos de mucina en dermis reticular superior y media&#44; junto con esclerosis y proliferaci&#243;n de fibroblastos con aspecto alargado o estrellado&#46; Las tinciones especiales de azul alci&#225;n y hierro coloidal mostraron positividad para mucina &#40;fig&#46; 3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n09-13053961tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Tinci&#243;n con azul alci&#225;n&#46; Dep&#243;sitos de mucina en dermis reticular superior y media&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los an&#225;lisis de laboratorio efectuados incluyeron&#58; hemograma&#44; velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#40;VSG&#41;&#44; estudio de coagulaci&#243;n&#44; sistem&#225;tico y sedimento de orina&#44; bioqu&#237;mica hem&#225;tica &#40;glucosa&#44; urea&#44; creatinina&#44; GOT&#44; GPT&#44; GGT&#44; bilirrubina&#44; colesterol&#44; triglic&#233;ridos&#44; &#225;cido &#250;rico&#44; hierro&#44; CPK&#44; LDH&#41;&#44; proteinograma&#44; determinaci&#243;n de inmunoglobulinas&#44; autoanticuerpos &#40;ANA&#44; ENA&#44; Anti-DNA&#44; anticentr&#243;mero&#44; anti-scl 70&#44; antimitocondriales&#44; antim&#250;sculo liso y antigliadina&#41;&#44; fracciones C3 y C4 del complemento&#44; estudio de tiroides &#40;TSH&#44; T<span class="elsevierStyleInf">3</span> y T<span class="elsevierStyleInf">4</span>&#44; anti-TPO&#41;&#44; prote&#237;na de Bence-Jones en orina y serolog&#237;a hepatitis B y C&#46; Los resultados de todos ellos fueron normales o negativos excepto hemoglobina de 9&#44;4 g&#47;l&#44; ligera leucocitosis &#40;10&#46;100 &#956;l&#41; con eosinofilia &#40;18 &#37;&#41;&#44; VSG de 87 mm a la primera hora&#44; CPK 162 U&#47;l &#40;normal &#60; 150 U&#47;l&#41;&#44; banda monoclonal IgG&#955; de 10&#44;9 g&#47;l y gammapat&#237;a policlonal de 6&#44;2 g&#47;l&#46; La biopsia de m&#233;dula &#243;sea fue normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Entre las exploraciones complementarias realizadas destacamos un electromiograma con perfil parcialmente miog&#233;nico&#46; El electrocardiograma&#44; radiograf&#237;a de t&#243;rax y las pruebas de funci&#243;n respiratoria y ventilatoria pulmonar fueron normales&#46; La tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; cerebral presentaba las im&#225;genes caracter&#237;sticas del meningioma en el borde superior de clinoides anterior derecha&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La paciente ha recibido a lo largo de su proceso diferentes tratamientos&#46; Al inicio de su enfermedad se trat&#243; con cloroquina&#44; PUVA y retinoides orales sin respuesta satisfactoria&#46; Desde 1992 a 1998 fue tratada con clorambucilo en dosis y pautas variables &#40;se inici&#243; con 4 mg&#47;d&#237;a los primeros meses&#44; para despu&#233;s reducir de manera progresiva hasta 4 mg al mes durante el &#250;ltimo a&#241;o&#41; que dieron lugar a una mejor&#237;a importante de su cuadro los primeros a&#241;os de tratamiento para finalmente mostrarse refractario a &#233;ste cuando se reintrodujo en el a&#241;o 2001&#46; En abril de 2002 comenz&#243; un tratamiento con ciclos de 4 d&#237;as al mes de melfal&#225;n 10 mg&#47;d&#237;a y prednisona 40 mg&#47;d&#237;a con lo que mejoraron parcialmente las lesiones cut&#225;neas y remiti&#243; totalmente la sintomatolog&#237;a sist&#233;mica&#46; La paraproteinemia monoclonal se redujo a 4&#44;2 g&#47;l&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">Nuestra paciente presentaba una sintomatolog&#237;a cut&#225;nea caracter&#237;stica e intensa en forma de p&#225;pulas liquenoides que asentaban sobre un piel indurada en las localizaciones t&#237;picas&#46; Estas lesiones&#44; en su conjunto&#44; progresaron con los a&#241;os y dieron lugar a una importante desfiguraci&#243;n de la cara&#46; No obstante&#44; queremos rese&#241;ar que las p&#225;pulas que en su inicio estaban localizadas en rodillas y pies remitieron con el tratamiento de clorambucilo y no reaparecieron de nuevo&#46; Tambi&#233;n pudimos observar c&#243;mo las p&#225;pulas liquenoides del dorso de manos&#44; muy manifiestas al comienzo de la enfermedad&#44; aparec&#237;an m&#225;s tenues cuando el escleromixedema estaba m&#225;s evolucionado&#46; Adem&#225;s de las lesiones cut&#225;neas&#44; la paciente presentaba importante afectaci&#243;n sist&#233;mica destacando principalmente la sintomatolog&#237;a digestiva &#40;disfagia&#44; odinofagia&#44; regurgitaci&#243;n&#41; y miopat&#237;a que la imped&#237;a realizar con normalidad ciertas actividades cotidianas b&#225;sicas &#40;caminar&#44; incorporarse desde la posici&#243;n de dec&#250;bito&#44; etc&#46;&#41;&#46; Casos graves como el de nuestra paciente suponen un importante reto terap&#233;utico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento del escleromixedema no est&#225; estandarizado y la elecci&#243;n terap&#233;utica es con frecuencia emp&#237;rica<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; Entre los m&#250;ltiples tratamientos utilizados est&#225;n los corticoides t&#243;picos y sist&#233;micos<span class="elsevierStyleSup">2&#44;4</span>&#44; PUVA<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#44; retinoides orales<span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span>&#44; fotoquimioterapia extracorp&#243;rea y bolos de corticoides<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#44; ciclosporina<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#44; interfer&#243;n alfa<span class="elsevierStyleSup">12</span> y trasplante aut&#243;logo de c&#233;lulas madre<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46; La presencia de gammapat&#237;a monoclonal y la posibilidad de evoluci&#243;n hacia mieloma ha conducido a la utilizaci&#243;n de monoquimioterapia<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#44; principalmente con clorambucilo<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#44; ciclofosfamida<span class="elsevierStyleSup">6&#44;15</span> y sobre todo melfal&#225;n<span class="elsevierStyleSup">2-4&#44;16-18</span>&#46; Este &#250;ltimo es el que con mayor frecuencia se ha propuesto como tratamiento en escleromixedema&#46; Las pautas y formas de administraci&#243;n del melfal&#225;n son variables y oscilan entre dosis bajas &#40;2-4 mg&#47;d&#237;a&#41;&#44; y mantenidas durante varios meses y&#47;o a&#241;os&#44; a aquellos casos en los que se administra en forma de ciclos combinando 10 mg de melfal&#225;n con 15 mg de prednisona<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Los resultados&#44; en general&#44; han sido buenos con resoluci&#243;n parcial o total de las lesiones cut&#225;neas en la mayor&#237;a de los casos&#59; sin embargo&#44; esta terapia no est&#225; exenta de efectos secundarios importantes&#44; en particular su implicaci&#243;n en el desarrollo de sepsis o neoplasias hematol&#243;gicas&#46; Gabriel et al<span class="elsevierStyleSup">2</span> observaron regresi&#243;n de las lesiones cut&#225;neas en 8 de 12 pacientes tratados con melfal&#225;n&#59; a pesar de ello&#44; 5 de 11 &#40;45 &#37;&#41; desarrollaron complicaciones graves&#44; ya que dos murieron de sepsis secundaria a citopenia y tres desarrollaron enfermedad hematol&#243;gica &#40;dos leucemia&#44; uno linfoma&#41;&#46; Dinneen y Dicken<span class="elsevierStyleSup">3</span> tambi&#233;n encontraron una importante mortalidad en relaci&#243;n con el melfal&#225;n&#44; ya que de 17 pacientes tratados&#44; 6 muertes se relacionaron directamente con la terapia&#46; Estos resultados han llevado a que algunos autores&#44; como Rongioletti y Rebora<span class="elsevierStyleSup">4</span> recomienden su uso &#250;nicamente para aquellos pacientes que est&#233;n desfigurados&#44; inv&#225;lidos o tengan complicaciones sist&#233;micas&#46; En nuestro caso&#44; dado el car&#225;cter incapacitante de la enfermedad y la deformidad que produc&#237;a optamos por pautar la asociaci&#243;n de prednisona y melfal&#225;n&#44; logrando una remisi&#243;n de la sintomatolog&#237;a sist&#233;mica y mejor&#237;a de las lesiones cut&#225;neas&#44; con reducci&#243;n considerable del valor de la paraprote&#237;na monoclonal IgGl&#46;</p>"
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Escleromixedema
Scleromyxedema
Santiago Gómez-Díeza, Cayetana Maldonadoa, María López-Escobara, José A Manjóna, Alberto Jalónb, Tomás Rodríguez-Vigila, Narciso Pérez-Olivaa
a Servicios de Dermatología. Hospital Central de Asturias. Universidad de Oviedo. España.
b Servicios de Hematología. Hospital Central de Asturias. Universidad de Oviedo. España.
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sin indicaci&#243;n de subtipo&#44; corresponden en realidad a escleromixedema con gammapat&#237;a monoclonal<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Se describe un nuevo caso de escleromixedema con importantes manifestaciones cut&#225;neas y sist&#233;micas que hemos tenido oportunidad de estudiar su evoluci&#243;n en nuestro servicio durante un per&#237;odo de 15 a&#241;os&#46; Durante este tiempo ha recibido distintos tratamientos&#44; respondiendo &#250;nicamente al clorambucilo y posteriormente a la asociaci&#243;n de ciclos de melfal&#225;n con prednisona&#46;</p><p class="elsevierStylePara">CASO CLINICO</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 55 a&#241;os&#44; con antecedentes personales de hipertensi&#243;n arterial y meningioma cerebral presentaba desde 1988&#44; p&#225;pulas liquenoides junto con edema y endurecimiento en cara&#44; pabellones auriculares&#44; parte superior del tronco&#44; antebrazos&#44; dorso de manos&#44; rodillas y pies&#46; Estas lesiones experimentaron per&#237;odos de mejor&#237;a y remisi&#243;n parcial que la paciente relacionaba con un tratamiento recibido entre 1992 a 1998&#46; En los &#250;ltimos 4 a&#241;os se produjo un empeoramiento progresivo&#44; con aparici&#243;n creciente de nuevas p&#225;pulas sobre un fondo de eritema e induraci&#243;n&#46; Como sintomatolog&#237;a sist&#233;mica asociada refer&#237;a adelgazamiento&#44; astenia&#44; disfagia y odinofagia con regurgitaci&#243;n ocasional de alimentos&#44; artralgias&#44; debilidad de cintura escapular y pelviana con dificultad para caminar y levantarse a partir del dec&#250;bito&#44; mareos ocasionales y fen&#243;meno de Raynaud&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n cut&#225;nea se observaba una erupci&#243;n sim&#233;trica y extensa de p&#225;pulas firmes&#44; c&#233;reas&#44; de 2-10 mm de di&#225;metro&#44; localizadas en cara&#44; pabellones auriculares&#44; regi&#243;n submamaria&#44; superficie de extensi&#243;n de antebrazos&#44; mu&#241;ecas&#44; dorso de manos y dedos &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; En general&#44; estas p&#225;pulas se distribu&#237;an de modo lineal&#46; La piel mostraba aspecto brillante&#44; algo eritematosa&#44; con edema y sensaci&#243;n de endurecimiento al tacto&#46; En la glabela se observaba un surco longitudinal profundo que daba una imagen a la cara de facies leonina&#46; En las articulaciones interfal&#225;ngicas proximales se apreciaba un borde sobreelevado con depresi&#243;n central &#40;signo del bu&#241;uelo&#41;&#46; El engrosamiento de partes blandas en las palmas de las manos hacia que &#233;stas mostrasen un aspecto escrotal &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; Los dedos de las manos presentaban un ligero grado de esclerodactilia&#44; sin telangiectasias ni calcinosis&#44; y en las extremidades&#44; se apreciaba livedo reticularis&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n09-13053961tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--M&#250;ltiples p&#225;pulas blanquecinas&#44; algunas de disposici&#243;n lineal&#44; sobre una piel eritematosa y brillante&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n09-13053961tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Engrosamiento de partes blandas en palmas de manos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio al microscopio &#243;ptico de la piel con hematoxilina-eosina mostr&#243; dep&#243;sitos de mucina en dermis reticular superior y media&#44; junto con esclerosis y proliferaci&#243;n de fibroblastos con aspecto alargado o estrellado&#46; Las tinciones especiales de azul alci&#225;n y hierro coloidal mostraron positividad para mucina &#40;fig&#46; 3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n09-13053961tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Tinci&#243;n con azul alci&#225;n&#46; Dep&#243;sitos de mucina en dermis reticular superior y media&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los an&#225;lisis de laboratorio efectuados incluyeron&#58; hemograma&#44; velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#40;VSG&#41;&#44; estudio de coagulaci&#243;n&#44; sistem&#225;tico y sedimento de orina&#44; bioqu&#237;mica hem&#225;tica &#40;glucosa&#44; urea&#44; creatinina&#44; GOT&#44; GPT&#44; GGT&#44; bilirrubina&#44; colesterol&#44; triglic&#233;ridos&#44; &#225;cido &#250;rico&#44; hierro&#44; CPK&#44; LDH&#41;&#44; proteinograma&#44; determinaci&#243;n de inmunoglobulinas&#44; autoanticuerpos &#40;ANA&#44; ENA&#44; Anti-DNA&#44; anticentr&#243;mero&#44; anti-scl 70&#44; antimitocondriales&#44; antim&#250;sculo liso y antigliadina&#41;&#44; fracciones C3 y C4 del complemento&#44; estudio de tiroides &#40;TSH&#44; T<span class="elsevierStyleInf">3</span> y T<span class="elsevierStyleInf">4</span>&#44; anti-TPO&#41;&#44; prote&#237;na de Bence-Jones en orina y serolog&#237;a hepatitis B y C&#46; Los resultados de todos ellos fueron normales o negativos excepto hemoglobina de 9&#44;4 g&#47;l&#44; ligera leucocitosis &#40;10&#46;100 &#956;l&#41; con eosinofilia &#40;18 &#37;&#41;&#44; VSG de 87 mm a la primera hora&#44; CPK 162 U&#47;l &#40;normal &#60; 150 U&#47;l&#41;&#44; banda monoclonal IgG&#955; de 10&#44;9 g&#47;l y gammapat&#237;a policlonal de 6&#44;2 g&#47;l&#46; La biopsia de m&#233;dula &#243;sea fue normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Entre las exploraciones complementarias realizadas destacamos un electromiograma con perfil parcialmente miog&#233;nico&#46; El electrocardiograma&#44; radiograf&#237;a de t&#243;rax y las pruebas de funci&#243;n respiratoria y ventilatoria pulmonar fueron normales&#46; La tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; cerebral presentaba las im&#225;genes caracter&#237;sticas del meningioma en el borde superior de clinoides anterior derecha&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La paciente ha recibido a lo largo de su proceso diferentes tratamientos&#46; Al inicio de su enfermedad se trat&#243; con cloroquina&#44; PUVA y retinoides orales sin respuesta satisfactoria&#46; Desde 1992 a 1998 fue tratada con clorambucilo en dosis y pautas variables &#40;se inici&#243; con 4 mg&#47;d&#237;a los primeros meses&#44; para despu&#233;s reducir de manera progresiva hasta 4 mg al mes durante el &#250;ltimo a&#241;o&#41; que dieron lugar a una mejor&#237;a importante de su cuadro los primeros a&#241;os de tratamiento para finalmente mostrarse refractario a &#233;ste cuando se reintrodujo en el a&#241;o 2001&#46; En abril de 2002 comenz&#243; un tratamiento con ciclos de 4 d&#237;as al mes de melfal&#225;n 10 mg&#47;d&#237;a y prednisona 40 mg&#47;d&#237;a con lo que mejoraron parcialmente las lesiones cut&#225;neas y remiti&#243; totalmente la sintomatolog&#237;a sist&#233;mica&#46; La paraproteinemia monoclonal se redujo a 4&#44;2 g&#47;l&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">Nuestra paciente presentaba una sintomatolog&#237;a cut&#225;nea caracter&#237;stica e intensa en forma de p&#225;pulas liquenoides que asentaban sobre un piel indurada en las localizaciones t&#237;picas&#46; Estas lesiones&#44; en su conjunto&#44; progresaron con los a&#241;os y dieron lugar a una importante desfiguraci&#243;n de la cara&#46; No obstante&#44; queremos rese&#241;ar que las p&#225;pulas que en su inicio estaban localizadas en rodillas y pies remitieron con el tratamiento de clorambucilo y no reaparecieron de nuevo&#46; Tambi&#233;n pudimos observar c&#243;mo las p&#225;pulas liquenoides del dorso de manos&#44; muy manifiestas al comienzo de la enfermedad&#44; aparec&#237;an m&#225;s tenues cuando el escleromixedema estaba m&#225;s evolucionado&#46; Adem&#225;s de las lesiones cut&#225;neas&#44; la paciente presentaba importante afectaci&#243;n sist&#233;mica destacando principalmente la sintomatolog&#237;a digestiva &#40;disfagia&#44; odinofagia&#44; regurgitaci&#243;n&#41; y miopat&#237;a que la imped&#237;a realizar con normalidad ciertas actividades cotidianas b&#225;sicas &#40;caminar&#44; incorporarse desde la posici&#243;n de dec&#250;bito&#44; etc&#46;&#41;&#46; Casos graves como el de nuestra paciente suponen un importante reto terap&#233;utico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento del escleromixedema no est&#225; estandarizado y la elecci&#243;n terap&#233;utica es con frecuencia emp&#237;rica<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; Entre los m&#250;ltiples tratamientos utilizados est&#225;n los corticoides t&#243;picos y sist&#233;micos<span class="elsevierStyleSup">2&#44;4</span>&#44; PUVA<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#44; retinoides orales<span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span>&#44; fotoquimioterapia extracorp&#243;rea y bolos de corticoides<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#44; ciclosporina<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#44; interfer&#243;n alfa<span class="elsevierStyleSup">12</span> y trasplante aut&#243;logo de c&#233;lulas madre<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46; La presencia de gammapat&#237;a monoclonal y la posibilidad de evoluci&#243;n hacia mieloma ha conducido a la utilizaci&#243;n de monoquimioterapia<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#44; principalmente con clorambucilo<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#44; ciclofosfamida<span class="elsevierStyleSup">6&#44;15</span> y sobre todo melfal&#225;n<span class="elsevierStyleSup">2-4&#44;16-18</span>&#46; Este &#250;ltimo es el que con mayor frecuencia se ha propuesto como tratamiento en escleromixedema&#46; Las pautas y formas de administraci&#243;n del melfal&#225;n son variables y oscilan entre dosis bajas &#40;2-4 mg&#47;d&#237;a&#41;&#44; y mantenidas durante varios meses y&#47;o a&#241;os&#44; a aquellos casos en los que se administra en forma de ciclos combinando 10 mg de melfal&#225;n con 15 mg de prednisona<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Los resultados&#44; en general&#44; han sido buenos con resoluci&#243;n parcial o total de las lesiones cut&#225;neas en la mayor&#237;a de los casos&#59; sin embargo&#44; esta terapia no est&#225; exenta de efectos secundarios importantes&#44; en particular su implicaci&#243;n en el desarrollo de sepsis o neoplasias hematol&#243;gicas&#46; Gabriel et al<span class="elsevierStyleSup">2</span> observaron regresi&#243;n de las lesiones cut&#225;neas en 8 de 12 pacientes tratados con melfal&#225;n&#59; a pesar de ello&#44; 5 de 11 &#40;45 &#37;&#41; desarrollaron complicaciones graves&#44; ya que dos murieron de sepsis secundaria a citopenia y tres desarrollaron enfermedad hematol&#243;gica &#40;dos leucemia&#44; uno linfoma&#41;&#46; Dinneen y Dicken<span class="elsevierStyleSup">3</span> tambi&#233;n encontraron una importante mortalidad en relaci&#243;n con el melfal&#225;n&#44; ya que de 17 pacientes tratados&#44; 6 muertes se relacionaron directamente con la terapia&#46; Estos resultados han llevado a que algunos autores&#44; como Rongioletti y Rebora<span class="elsevierStyleSup">4</span> recomienden su uso &#250;nicamente para aquellos pacientes que est&#233;n desfigurados&#44; inv&#225;lidos o tengan complicaciones sist&#233;micas&#46; En nuestro caso&#44; dado el car&#225;cter incapacitante de la enfermedad y la deformidad que produc&#237;a optamos por pautar la asociaci&#243;n de prednisona y melfal&#225;n&#44; logrando una remisi&#243;n de la sintomatolog&#237;a sist&#233;mica y mejor&#237;a de las lesiones cut&#225;neas&#44; con reducci&#243;n considerable del valor de la paraprote&#237;na monoclonal IgGl&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 21 9 30
2024 Octubre 225 62 287
2024 Septiembre 236 56 292
2024 Agosto 242 90 332
2024 Julio 225 60 285
2024 Junio 330 50 380
2024 Mayo 343 56 399
2024 Abril 278 51 329
2024 Marzo 220 59 279
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2023 Noviembre 531 56 587
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2022 Julio 197 55 252
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2021 Julio 142 48 190
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2021 Enero 145 45 190
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2020 Octubre 123 56 179
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2015 Diciembre 11 16 27
2015 Noviembre 19 19 38
2015 Octubre 10 24 34
2015 Septiembre 10 15 25
2015 Agosto 17 10 27
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2015 Mayo 180 12 192
2015 Abril 172 18 190
2015 Marzo 168 6 174
2015 Febrero 144 6 150
2015 Enero 136 9 145
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2014 Julio 139 16 155
2014 Junio 144 14 158
2014 Mayo 136 20 156
2014 Abril 113 7 120
2014 Marzo 88 71 159
2014 Febrero 74 51 125
2014 Enero 82 35 117
2013 Diciembre 68 38 106
2013 Noviembre 80 61 141
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2013 Septiembre 64 44 108
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2013 Julio 87 50 137
2013 Junio 82 47 129
2013 Mayo 61 54 115
2013 Abril 73 43 116
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