Dermatosis pustulosa subcórnea en un paciente con espondilitis anquilosante
Subcorneal pustular dermatosis in a patient with ankylosing spondylitis
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Sí existen referencias bibliográficas que recogen esta relación, hasta el momento diez, pero ninguna de ellas cumple los criterios de espondilitis anquilosante<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Aportamos un caso de asociación de espondilitis anquilosante con dermatosis pustulosa subcórnea que a nuestro saber es el primero publicado en la literatura médica.</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">El paciente era un varón de 33 años de edad, afectado de espondilitis anquilopoyética de 12 años de evolución, en fase de actividad en el momento de consulta, en tratamiento con indometacina, salazopirina y omeprazol desde hacía 2 años. Acudió a nuestra consulta por presentar, desde aproximadamente 2 meses, lesiones recurrentes vesiculosas de 1-2 mm de diámetro en muslos, brazos, piernas, abdomen y espalda. Estas lesiones se agrupaban formando placas y evolucionaban rápidamente a otras de aspecto purulento que después remitían dejando costras residuales.</p><p class="elsevierStylePara">En la exploración se observaron placas eritematosas, de morfología circinada con costras hemorrágicas superficiales y descamación periférica en espalda (fig. 1). En la cara externa de ambos muslos presentaba lesiones costrosas residuales, de morfología anular (fig. 2). Las últimas lesiones habían aparecido en cara posterior de piernas (fig. 3), donde en una de ellas se podía observar cómo el pus se acumulaba en la mitad inferior (fig. 4).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n09-13053956tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Placas eritematocostrosas, de morfología circinada, con descamación periférica en espalda.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n09-13053956tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Lesiones costrosas residuales de morfología anular en muslo.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n09-13053956tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Lesiones vesiculopustulosas de reciente aparición en pierna izquierda.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n09-13053956tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 4.--A mayor aumento, vesiculopústula flácida en pierna izquierda.</p><p class="elsevierStylePara">Se practicaron cultivos de las lesiones que resultaron negativos. El estudio histopatológico de una de las lesiones mostró una pústula subcórnea con leucocitos polimorfonucleares en su interior y algún queratinocito degenerado aislado (fig. 5). La epidermis presentaba mínima espongiosis y existía un infiltrado perivascular, superficial y medio, de predominio neutrófilo y linfohistiocitario en ausencia de acantosis (fig. 6). Los estudios de inmunofluorescencia directa e indirecta resultaron negativos.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n09-13053956tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 5.--Pústula subcórnea con leucocitos polimorfonucleares y queratinocitos degenerados aislados en su interior.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n09-13053956tab06.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 6.--Ausencia de acantosis y mínima espongiosis en epidermis. Infiltrado perivascular superficial y medio, de predominio neutrófilo y linfohistiocitario en dermis.</p><p class="elsevierStylePara">Las analíticas realizadas mostraron aumento de la velocidad de sedimentación globular, fosfatasa alcalina y proteína C reactiva, que previamente ya estaban elevadas debido a su enfermedad reumática. El antígeno de histocompatibilidad (HLA-B27) resultó positivo, el factor reumatoide negativo y los autoanticuerpos antinucleares (ANA) y anti-ADN nativo fueron positivos, a títulos de 1/80 y 1/40, respectivamente. El resto de autoanticuerpos estudiados, incluidos antigliadina, antirreticulina y antiendomisio resultaron negativos. La determinación de complemento e inmunoglobulinas fue normal.</p><p class="elsevierStylePara">El paciente fue tratado con dapsona (100 mg/día) durante un mes, con lo que las lesiones desaparecieron por completo. Sin embargo, debido a la aparición de efectos secundarios como abdominalgia, vómitos y artralgias, se descendió la dosis de dapsona a 50 mg/día. A los pocos días se manifestó un nuevo brote de lesiones. Se inició entonces tratamiento oral con 30 mg/día de deflazacort, lo que ha mantenido al paciente libre de lesiones hasta el momento.</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">La dermatosis pustulosa subcórnea o enfermedad de Sneddon-Wilkinson se caracteriza por la aparición de pequeñas pústulas flácidas y estériles, o vesículas que con rapidez se transforman en pústulas, que tienden a coalescer formando patrones anulares o circinados. La distribución característica corresponde, de forma simétrica, a axilas, cuello, raíces de miembros, región submamaria y piel adyacente. Se han descrito con más frecuencia en mujeres de edad media, pero puede presentarse en varones y a cualquier edad. Desde el punto de vista histopatológico, la dermatosis pustulosa subcórnea muestra pústulas subcórneas llenas de leucocitos polimorfonucleares y, en ocasiones, algún eosinófilo. La epidermis muestra poca patología y hay escasa evidencia de espongiosis o daño citolítico de las células epidérmicas. La dermis contiene un infiltrado perivascular compuesto por neutrófilos y en ocasiones, mononucleares y eosinófilos<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Los estudios de inmunofluorescencia directa e indirecta son clásicamente negativos.</p><p class="elsevierStylePara">La asociación ocasional de dermatosis pustulosa subcórnea con ciertas enfermedades constituye más que una verdadera coincidencia. Se desconoce la etiología de esta enfermedad, pero se sospecha una base inmunológica debido a su asociación a diversas enfermedades de esta naturaleza<span class="elsevierStyleSup">4</span>. Parece existir una asociación con el mieloma múltiple<span class="elsevierStyleSup">4</span> y la paraproteinemia mediada por IgA<span class="elsevierStyleSup">5</span>. También es muy probable que exista esta asociación con el pioderma gangrenoso<span class="elsevierStyleSup">6</span> y la artritis reumatoide<span class="elsevierStyleSup">7</span>. Puntualmente se han descrito casos de otras entidades que aparecen conjuntamente con dermatosis pustulosa subcórnea como esclerosis múltiple<span class="elsevierStyleSup">8</span>, lupus eritematoso sistémico (LES)<span class="elsevierStyleSup">9</span>, hipertiroidismo<span class="elsevierStyleSup">10</span>, enfermedad de Crohn<span class="elsevierStyleSup">11</span>, colitis ulcerosa<span class="elsevierStyleSup">12</span>, APUDoma<span class="elsevierStyleSup">13</span>, abscesos esplénicos asépticos<span class="elsevierStyleSup">14</span>, carcinoma epidermoide de pulmón<span class="elsevierStyleSup">15</span>, penfigoide ampolloso localizado y morfea<span class="elsevierStyleSup">16</span>. A pesar del aumento de asociaciones de dermatosis pustulosa subcórnea con otras entidades, su etiopatología sigue siendo desconocida. La acumulación subcórnea de neutrófilos sugiere la presencia de potentes moléculas quimiotácticas en la epidermis superior que inducen la migración transepidérmica de estas células y la formación de pústulas subcórneas<span class="elsevierStyleSup">17</span>. El factor de necrosis tumoral a (TNF-α) parece ser una de las moléculas quimiotácticas más importantes responsables de la acumulación de neutrófilos. De hecho, se ha demostrado un aumento de las concentraciones de TNF-α en suero y en contenido de pústulas de pacientes con esta enfermedad<span class="elsevierStyleSup">18</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La asociación de dermatosis pustulosa subcórnea y artropatía no es rara. Se han descrito 10 casos, de los cuales siete cumplen los criterios de la American Rheumatism Association para la artritis reumatoide y tres para artropatía seronegativa sin especificar de qué tipo<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Nuestro paciente cumple los criterios de espondilitis anquilosante y el momento de aparición de su cuadro cutáneo coincide con fase de actividad de su artropatía, lo cual habla a favor de que pueden existir mecanismos etiopatogénicos comunes en ambas enfermedades. Por otra parte, existen otras erupciones pustulosas cutáneas que pueden cursar simultáneamente con espondilitis. Una de ellas es el síndrome SAPHO, que se caracteriza por la presencia de sinovitis, acné, pustulosis (pustulosis palmoplantar, psoriasis pustulosa), hiperostosis y osteomielitis. A pesar de que existen pocos casos descritos en la literatura médica la espondilodiscitis es frecuente en este síndrome<span class="elsevierStyleSup">19</span>. También se incluye la psoriasis pustulosa como entidad asociada a espondiloartropatías<span class="elsevierStyleSup">20,21</span>. Ocasionalmente se ha descrito algún caso de coexistencia de enfermedad de Behçet y espondilitis anquilosante<span class="elsevierStyleSup">22</span>.</p>" "pdfFichero" => "103v94n09a13053956pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553742" "palabras" => array:1 [ 0 => "dermatosis pustulosa subcórnea, enfermedad de Sneddon-Wilkinson, espondilitis anquilopoyética" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553743" "palabras" => array:1 [ 0 => "subcorneal pustular dermatosis, Sneddon-Wilkinson disease, ankylopoietic spondylitis" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "Se presenta el caso de un paciente de 33 años, diagnosticado hace 12 años de espondilitis anquilopoyética, que acudió a nuestra consulta por presentar desde hacía un mes un cuadro cutáneo compatible con una dermatosis pustulosa subcórnea. Aunque este proceso se considera una enfermedad puramente cutánea, se han descrito asociaciones con otras entidades. Describimos un caso de dermatosis pustulosa subcórnea que se manifestó junto a una espondilitis anquilosante de 12 años de evolución y se revisa la literatura médica de los casos descritos hasta el momento asociados a esta enfermedad o que cursan simultáneamente." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "We present the case of a 33-year-old patient, diagnosed with ankylosing spondylitis 12 years before, who came to our practice after having had skin symptoms consistent with subcorneal pustular dermatosis (SPD) for a month. Although SPD is considered a purely cutaneous disease, associations with other entities have been described. 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Información del artículo
ISSN: 00017310Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 84 | 14 | 98 |
| 2024 Octubre | 637 | 109 | 746 |
| 2024 Septiembre | 762 | 102 | 864 |
| 2024 Agosto | 1160 | 146 | 1306 |
| 2024 Julio | 689 | 130 | 819 |
| 2024 Junio | 669 | 146 | 815 |
| 2024 Mayo | 671 | 125 | 796 |
| 2024 Abril | 623 | 84 | 707 |
| 2024 Marzo | 618 | 61 | 679 |
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| 2023 Agosto | 1106 | 29 | 1135 |
| 2023 Julio | 1296 | 47 | 1343 |
| 2023 Junio | 1163 | 36 | 1199 |
| 2023 Mayo | 1248 | 36 | 1284 |
| 2023 Abril | 852 | 30 | 882 |
| 2023 Marzo | 723 | 35 | 758 |
| 2023 Febrero | 596 | 30 | 626 |
| 2023 Enero | 592 | 29 | 621 |
| 2022 Diciembre | 431 | 27 | 458 |
| 2022 Noviembre | 556 | 38 | 594 |
| 2022 Octubre | 561 | 41 | 602 |
| 2022 Septiembre | 511 | 55 | 566 |
| 2022 Agosto | 411 | 50 | 461 |
| 2022 Julio | 220 | 59 | 279 |
| 2022 Junio | 317 | 39 | 356 |
| 2022 Mayo | 228 | 44 | 272 |
| 2022 Abril | 188 | 26 | 214 |
| 2022 Marzo | 233 | 58 | 291 |
| 2022 Febrero | 151 | 25 | 176 |
| 2022 Enero | 138 | 47 | 185 |
| 2021 Diciembre | 140 | 47 | 187 |
| 2021 Noviembre | 113 | 44 | 157 |
| 2021 Octubre | 122 | 47 | 169 |
| 2021 Septiembre | 160 | 53 | 213 |
| 2021 Agosto | 145 | 30 | 175 |
| 2021 Julio | 117 | 26 | 143 |
| 2021 Junio | 96 | 48 | 144 |
| 2021 Mayo | 86 | 41 | 127 |
| 2021 Abril | 104 | 71 | 175 |
| 2021 Marzo | 93 | 34 | 127 |
| 2021 Febrero | 116 | 28 | 144 |
| 2021 Enero | 84 | 24 | 108 |
| 2020 Diciembre | 48 | 21 | 69 |
| 2020 Noviembre | 50 | 26 | 76 |
| 2020 Octubre | 42 | 22 | 64 |
| 2020 Septiembre | 54 | 9 | 63 |
| 2020 Agosto | 54 | 19 | 73 |
| 2020 Julio | 51 | 15 | 66 |
| 2020 Junio | 55 | 24 | 79 |
| 2020 Mayo | 43 | 18 | 61 |
| 2020 Abril | 30 | 22 | 52 |
| 2020 Marzo | 28 | 19 | 47 |
| 2020 Febrero | 4 | 0 | 4 |
| 2020 Enero | 0 | 1 | 1 |
| 2019 Diciembre | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Octubre | 2 | 0 | 2 |
| 2019 Septiembre | 0 | 0 | 0 |
| 2019 Julio | 1 | 1 | 2 |
| 2019 Junio | 1 | 8 | 9 |
| 2019 Mayo | 5 | 17 | 22 |
| 2019 Abril | 1 | 8 | 9 |
| 2019 Marzo | 0 | 7 | 7 |
| 2019 Febrero | 4 | 8 | 12 |
| 2019 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Diciembre | 2 | 1 | 3 |
| 2018 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Octubre | 2 | 2 | 4 |
| 2018 Septiembre | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Agosto | 0 | 5 | 5 |
| 2018 Julio | 3 | 2 | 5 |
| 2018 Mayo | 0 | 5 | 5 |
| 2018 Abril | 1 | 2 | 3 |
| 2018 Marzo | 16 | 2 | 18 |
| 2018 Febrero | 97 | 42 | 139 |
| 2018 Enero | 107 | 41 | 148 |
| 2017 Diciembre | 91 | 32 | 123 |
| 2017 Noviembre | 79 | 23 | 102 |
| 2017 Octubre | 94 | 31 | 125 |
| 2017 Septiembre | 94 | 58 | 152 |
| 2017 Agosto | 86 | 76 | 162 |
| 2017 Julio | 98 | 67 | 165 |
| 2017 Junio | 75 | 73 | 148 |
| 2017 Mayo | 103 | 56 | 159 |
| 2017 Abril | 100 | 63 | 163 |
| 2017 Marzo | 164 | 99 | 263 |
| 2017 Febrero | 350 | 94 | 444 |
| 2017 Enero | 119 | 47 | 166 |
| 2016 Diciembre | 133 | 47 | 180 |
| 2016 Noviembre | 221 | 78 | 299 |
| 2016 Octubre | 151 | 77 | 228 |
| 2016 Septiembre | 246 | 103 | 349 |
| 2016 Agosto | 153 | 77 | 230 |
| 2016 Julio | 76 | 37 | 113 |
| 2016 Junio | 10 | 9 | 19 |
| 2016 Mayo | 6 | 12 | 18 |
| 2016 Abril | 4 | 2 | 6 |
| 2016 Marzo | 6 | 4 | 10 |
| 2016 Febrero | 5 | 6 | 11 |
| 2016 Enero | 11 | 23 | 34 |
| 2015 Diciembre | 16 | 17 | 33 |
| 2015 Noviembre | 26 | 19 | 45 |
| 2015 Octubre | 16 | 25 | 41 |
| 2015 Septiembre | 9 | 23 | 32 |
| 2015 Agosto | 17 | 10 | 27 |
| 2015 Julio | 222 | 3 | 225 |
| 2015 Junio | 101 | 11 | 112 |
| 2015 Mayo | 125 | 24 | 149 |
| 2015 Abril | 91 | 16 | 107 |
| 2015 Marzo | 110 | 7 | 117 |
| 2015 Febrero | 68 | 6 | 74 |
| 2015 Enero | 84 | 13 | 97 |
| 2014 Diciembre | 110 | 8 | 118 |
| 2014 Noviembre | 144 | 15 | 159 |
| 2014 Octubre | 129 | 19 | 148 |
| 2014 Septiembre | 136 | 23 | 159 |
| 2014 Agosto | 149 | 20 | 169 |
| 2014 Julio | 141 | 22 | 163 |
| 2014 Junio | 158 | 13 | 171 |
| 2014 Mayo | 147 | 21 | 168 |
| 2014 Abril | 96 | 11 | 107 |
| 2014 Marzo | 70 | 55 | 125 |
| 2014 Febrero | 74 | 46 | 120 |
| 2014 Enero | 76 | 35 | 111 |
| 2013 Diciembre | 64 | 47 | 111 |
| 2013 Noviembre | 85 | 61 | 146 |
| 2013 Octubre | 78 | 76 | 154 |
| 2013 Septiembre | 55 | 61 | 116 |
| 2013 Agosto | 57 | 100 | 157 |
| 2013 Julio | 65 | 112 | 177 |
| 2013 Junio | 51 | 86 | 137 |
| 2013 Mayo | 53 | 76 | 129 |
| 2013 Abril | 36 | 47 | 83 |
| 2013 Marzo | 61 | 34 | 95 |
| 2013 Febrero | 62 | 22 | 84 |
| 2013 Enero | 63 | 13 | 76 |
| 2012 Diciembre | 42 | 14 | 56 |
| 2012 Noviembre | 40 | 7 | 47 |
| 2012 Octubre | 20 | 6 | 26 |
| 2012 Septiembre | 8 | 2 | 10 |
| 2012 Agosto | 3 | 0 | 3 |
| 2011 Mayo | 6 | 0 | 6 |
| 2011 Abril | 11 | 0 | 11 |
| 2011 Marzo | 22 | 0 | 22 |
| 2011 Febrero | 14 | 0 | 14 |
| 2011 Enero | 5 | 0 | 5 |
| 2010 Diciembre | 6 | 0 | 6 |
| 2010 Noviembre | 4 | 0 | 4 |
| 2010 Octubre | 2 | 0 | 2 |
| 2010 Septiembre | 2 | 0 | 2 |
| 2010 Agosto | 6 | 0 | 6 |
| 2010 Julio | 2 | 0 | 2 |
| 2010 Junio | 2 | 0 | 2 |
| 2010 Mayo | 20 | 0 | 20 |
| 2010 Abril | 52 | 0 | 52 |
| 2010 Marzo | 15 | 0 | 15 |
| 2010 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2010 Enero | 2 | 0 | 2 |
| 2009 Diciembre | 7 | 0 | 7 |
| 2009 Noviembre | 8 | 0 | 8 |
| 2009 Octubre | 2 | 0 | 2 |
| 2009 Septiembre | 10 | 0 | 10 |
| 2009 Agosto | 1 | 0 | 1 |
| 2009 Julio | 6 | 0 | 6 |
| 2009 Junio | 7 | 0 | 7 |
| 2009 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2009 Abril | 6 | 0 | 6 |
| 2009 Marzo | 3 | 0 | 3 |
| 2009 Enero | 3 | 0 | 3 |
| 2008 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Octubre | 5 | 0 | 5 |
| 2008 Septiembre | 6 | 0 | 6 |
| 2008 Agosto | 2 | 0 | 2 |
| 2008 Julio | 4 | 0 | 4 |
| 2008 Junio | 2 | 0 | 2 |
| 2008 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2007 Abril | 1 | 0 | 1 |
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