Fibroblastoma de células gigantes inguinal
Inguinal giant cell fibroblastoma.
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Cada vez son más los casos que se diagnostican debido a un mejor conocimiento de las características clínicas e histológicas de este tumor, que en el pasado era interpretado como sarcoma de bajo grado. Actualmente se conoce que se trata de un tumor mesenquimal benigno, localmente agresivo y con una alta tendencia a la recidiva local.</p><p class="elsevierStylePara"> Descripción del caso</p><p class="elsevierStylePara">Un varón de 6 años de edad, sin antecedentes personales de interés, fue visto en el servicio de Cirugía Plástica al año y medio de vida, por presentar una lesión subcutánea en ingle izquierda. Se realizó una biopsia escisional de la misma para estudio histopatológico, observándose una proliferación mesenquimal compatible con fibromatosis. A los 6 años de edad, consultó de nuevo por la aparición de una lesión sobre la cicatriz quirúrgica, y se practicó una exéresis en bloque. El estudio histopatológico en esta ocasión fue de fibroblastoma de células gigantes, con márgenes libres. Dos meses después de esta intervención fue remitido a nuestro servicio por presentar una tumoración sobre la cicatriz quirúrgica, sugerente de queloide.</p><p class="elsevierStylePara">A la exploración física se observaba una tumoración eritematoviolácea de superficie abollonada y tacto fibroso, de aproximadamente 6 ×4 cm, sobre una cicatriz quirúrgica (fig. 1). Se tomó una biopsia en sacabocados de uno de los márgenes, que fue interpretada como recidiva local de FCG. El niño fue intervenido mediante extirpación amplia y autoinjerto.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n08-13052967fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Tumoración nodular eritematopardusca, adherida a piel y planos profundos.</p><p class="elsevierStylePara">En el estudio histopatológico de la pieza se observó una lesión tumoral mal delimitada que ocupaba prácticamente toda la dermis (fig. 2) y que se extendía hacia el tejido celular subcutáneo. El tumor estaba constituido por células fusiformes y ovales, otras grandes de núcleos pleomórficos y células gigantes multinucleadas, en una estroma hialina (fig. 3). Se observaban además hendiduras, delimitadas por células grandes de núcleos hipercromáticos y células gigantes multinucleadas, que en su interior contenían células necróticas flotando en una sustancia basófila (fig. 4).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n08-13052967fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Tumoración bien vascularizada, constituida por células fusiformes que se extienden por toda la dermis reticular (hematoxilina-eosina, ×4).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n08-13052967fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Se aprecian células de núcleos hipercromáticos en una estroma hialina, y seudoluces vasculares o «espacios angiectoides» con células necróticas en su interior (hematoxilina-eosina, ×20).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n08-13052967fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 4.--Tinción con vimentina fuertemente positiva. Se observan espacios angiectoides delimitados por células gigantes multinucleadas, rellenos de células necróticas (vimentina, ×20).</p><p class="elsevierStylePara">El estudio inmunohistoquímico demostró que las células tumorales expresaban vimentina, CD34 y CD68, y eran negativas para S-100, EMA, actina y desmina.</p><p class="elsevierStylePara">A los 8 meses se produjo una nueva recidiva local por lo que el paciente fue reintervenido en el Servicio de Cirugía Plástica. Dos años después de la última intervención está libre de enfermedad.</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">El fibroblastoma de células gigantes es un tumor mesenquimatoso benigno de origen incierto, con alta tendencia a la recidiva local. Es un tumor poco frecuente que, generalmente, se presenta en las dos primeras décadas de la vida y muestra cierta predilección por afectar al sexo masculino (3:1)<span class="elsevierStyleSup">1</span>. Clínicamente, se presenta como una lesión de superficie lisa, solitaria e indolora, de consistencia firme a veces blanda e incluso quística, que puede alcanzar hasta 7 cm de diámetro<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Tiende a localizarse en muslos, ingles y cara anterior del tórax<span class="elsevierStyleSup">3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En el estudio histopatológico se observa una lesión tumoral asimétrica mal delimitada, localizada en dermis y/o tejido celular subcutáneo. El tumor está constituido por células fusiformes, con núcleos prominentes, dispuestas al azar en una estroma fibromixoide o hialina bien vascularizada, en la que, además, pueden observarse seudoluces vasculares o espacios angiectoides. Algunos autores sugieren que estos espacios se forman por dilatación progresiva de las hendiduras existentes entre el colágeno<span class="elsevierStyleSup">4</span>; otros proponen que se forman tras un proceso de necrosis de algunas células tumorales<span class="elsevierStyleSup">5</span>. Los hallazgos histológicos observados en nuestro caso apoyan esta última tesis, ya que pudimos comprobar la existencia de pequeñas acumulaciones de células grandes y células gigantes multinucleadas que sufrían un proceso de necrosis, para originar la formación de espacios angiectoides delimitados por células viables con células necróticas en su interior.</p><p class="elsevierStylePara">La presencia de células grandes de núcleos pleomórficos puede inducir a un diagnóstico erróneo de histiocitoma fibroso maligno o liposarcoma<span class="elsevierStyleSup">4,6</span>. Ambos tumores son excepcionales en la infancia, suelen afectar a planos más profundos y presentan además una serie de rasgos histológicos que los diferencian. En el histiocitoma fibroso maligno hay mayor polimorfismo, mitosis atípicas y atipia celular, y en el liposarcoma existen lipoblastos.</p><p class="elsevierStylePara">El origen celular del fibroblastoma de células gigantes es un tema controvertido. El estudio inmunohistoquímico resulta positivo para vimentina y CD34 y negativo para actina, desmina, factor VIII y S-100<span class="elsevierStyleSup">7,8</span>. En nuestro caso la expresión positiva de vimentina, CD34 y CD68 aboga a favor de un origen fibrohistiocitario.</p><p class="elsevierStylePara">Tras la descripción de casos de fibroblastoma de células gigantes que recurrían como dermatofibrosarcoma protuberans<span class="elsevierStyleSup">9</span> y viceversa<span class="elsevierStyleSup">10</span>, y de lesiones híbridas en las que coexistían ambos tumores<span class="elsevierStyleSup">11,12</span>, muchos autores han postulado la existencia de una relación histogénica entre ambos procesos. Para algunos, el fibroblastoma de células gigantes es una variante juvenil del dermatofibrosarcoma protuberans<span class="elsevierStyleSup">4</span>. Para otros, ambas entidades representan distintos grados de diferenciación tumoral con distintas implicaciones biológicas<span class="elsevierStyleSup">10</span>. Ambos tumores comparten una serie de rasgos clínicos, como la afectación de dermis y tejido celular subcutáneo, la tendencia a localizarse en tronco y el alto porcentaje de recidiva local e inmunohistoquímicos, ya que ambos son CD34 positivo<span class="elsevierStyleSup">11</span>. Además, estudios citogenéticos recientes han puesto además de manifiesto la presencia de numerosos cromosomas en anillo con la translocación t(17,22)(q22;q13) en ambos tumores<span class="elsevierStyleSup">7,8</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Este defecto molecular da lugar a la fusión del gen que codifica para el colágeno tipo I A1 (COLIA1) localizado en el cromosoma 17 con el gen que codifica para la cadena beta del factor de crecimiento derivado de las plaquetas (PDGFB) localizado en el cromosoma 22<span class="elsevierStyleSup">13</span>. Esta fusión hace que el gen PDGFB esté bajo el control del COLIA1, lo que produce la sobreexpresión de una proteína quimérica que actúa como PDGFB maduro. El dermatofibrosarcoma protuberans no sólo produce PDGFB sino que también posee receptores para el mismo, configurándose de este modo un circuito autocrino<span class="elsevierStyleSup">14,15</span> en el que las células tumorales estimulan su propio crecimiento, ya que la unión del PDGFB al receptor inhibe las señales de apoptosis celular<span class="elsevierStyleSup">15</span>. Estos hallazgos proponen el bloqueo de estos receptores como nueva estrategia terapéutica<span class="elsevierStyleSup">15</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Aunque el origen celular del fibroblastoma de células gigantes y del dermatofibrosarcoma protuberans permanece oscuro, la relación temporospacial entre ambos, la frecuente expresión de CD34 y el hecho de que compartan el mismo defecto molecular sugiere, en nuestra opinión, que son una misma entidad, siendo el fibroblastoma de células gigantes la versión benigna y el dermatofibrosarcoma protuberans la versión maligna, con capacidad para presentar cambios sarcomatosos y metástasis a distancia.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de este tumor es puramente quirúrgico. Dado el alto porcentaje de recidiva local (50 %), como ocurrió en nuestro caso, la exéresis debe ser amplia, recomendándose un margen de 3 cm desde el borde palpable del tumor<span class="elsevierStyleSup">16</span>. Actualmente, la microcirugía de Mohs supone la técnica quirúrgica de elección, debido a la mala delimitación del mismo<span class="elsevierStyleSup">17,18</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Aunque la radioterapia no está indicada en el tratamiento del fibroblastoma de células gigantes, sí se utiliza en formas agresivas de dermatofibrosarcoma protuberans a dosis de 50-60 Gy, sobre todo para prevenir recurrencias en resecciones tumorales incompletas. Dada la estrecha relación que existe entre ambos tumores, algunos autores consideran que su uso puede extrapolarse al fibroblastoma de células gigantes<span class="elsevierStyleSup">19</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En conclusión, hemos presentado un nuevo caso de fibroblastoma de células gigantes, un tumor con alta tendencia a la recidiva local, que requiere una exéresis amplia. Queremos incidir en la importancia del conocimiento de esta entidad por parte del dermatopatólogo y del anatomopatólogo para evitar que estos tumores sean interpretados como sarcomas de alto grado con las implicaciones terapéuticas que ello conllevaría.</p>" "pdfFichero" => "103v94n08a13052967pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553770" "palabras" => array:1 [ 0 => "fibroblastoma de células gigantes, dermatofibrosarcoma protuberans, cirugía micrográfica de Mohs" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553771" "palabras" => array:1 [ 0 => "giant cell fibroblastoma, dermatofibrosarcoma protuberans, Mohs micrographic surgery" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "El fibroblastoma de células gigantes es un tumor mesenquimal benigno de origen desconocido que suele aparecer en las dos primeras décadas de la vida. Aunque tiende a recidivar localmente, su capacidad metastásica no se ha confirmado. Se presenta el caso de un varón de 6 años de edad, remitido desde el servicio de cirugía plástica a nuestra consulta por presentar una lesión tumoral sobre cicatriz quirúrgica en región inguinal izquierda. El paciente había sido intervenido hacía 2 meses de una tumoración en esa localización, que fue clasificada como fibroblastoma de células gigantes. La biopsia cutánea realizada confirmó la sospecha de recidiva local del tumor. Se revisan las características clinicopatológicas e histogenéticas de este tumor, así como las distintas opciones terapéuticas." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Giant cell fibroblastoma is a rare mesenchymal neoplasm of unknown origin, occurring mostly in the two first decades of life. Although it often pursues a locally recurrent course, there has been no confirmation of metastatic capability. 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We review the clinical manifestations, histological findings and histogenesis of this tumour, and the different therapeutical options." ] ] "multimedia" => array:8 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v94n08-13052967fig01.jpg" "Alto" => 246 "Ancho" => 351 "Tamanyo" => 7973 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Tumoración nodular eritematopardusca, adherida a piel y planos profundos." ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Fig. 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v94n08-13052967fig02.jpg" "Alto" => 247 "Ancho" => 352 "Tamanyo" => 13127 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Tumoración bien vascularizada, constituida por células fusiformes que se extienden por toda la dermis reticular (hematoxilina-eosina, ×4)." ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v94n08-13052967fig03.jpg" "Alto" => 248 "Ancho" => 351 "Tamanyo" => 16678 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "alt="Fig." ] ] 3 => array:8 [ "identificador" => "fig4" "etiqueta" => "Fig. 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v94n08-13052967fig04.jpg" "Alto" => 248 "Ancho" => 351 "Tamanyo" => 18016 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Tinción con vimentina fuertemente positiva. 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Información del artículo
ISSN: 00017310Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 43 | 10 | 53 |
| 2024 Octubre | 315 | 70 | 385 |
| 2024 Septiembre | 292 | 56 | 348 |
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| 2017 Febrero | 137 | 51 | 188 |
| 2017 Enero | 51 | 29 | 80 |
| 2016 Diciembre | 124 | 28 | 152 |
| 2016 Noviembre | 139 | 55 | 194 |
| 2016 Octubre | 141 | 49 | 190 |
| 2016 Septiembre | 146 | 61 | 207 |
| 2016 Agosto | 126 | 37 | 163 |
| 2016 Julio | 58 | 29 | 87 |
| 2016 Junio | 8 | 6 | 14 |
| 2016 Mayo | 4 | 5 | 9 |
| 2016 Abril | 6 | 2 | 8 |
| 2016 Marzo | 6 | 3 | 9 |
| 2016 Febrero | 9 | 9 | 18 |
| 2016 Enero | 5 | 37 | 42 |
| 2015 Diciembre | 11 | 16 | 27 |
| 2015 Noviembre | 17 | 15 | 32 |
| 2015 Octubre | 14 | 12 | 26 |
| 2015 Septiembre | 10 | 8 | 18 |
| 2015 Agosto | 10 | 6 | 16 |
| 2015 Julio | 93 | 33 | 126 |
| 2015 Junio | 106 | 9 | 115 |
| 2015 Mayo | 142 | 18 | 160 |
| 2015 Abril | 92 | 17 | 109 |
| 2015 Marzo | 106 | 8 | 114 |
| 2015 Febrero | 108 | 8 | 116 |
| 2015 Enero | 91 | 11 | 102 |
| 2014 Diciembre | 122 | 8 | 130 |
| 2014 Noviembre | 142 | 11 | 153 |
| 2014 Octubre | 125 | 12 | 137 |
| 2014 Septiembre | 128 | 16 | 144 |
| 2014 Agosto | 115 | 18 | 133 |
| 2014 Julio | 103 | 20 | 123 |
| 2014 Junio | 125 | 16 | 141 |
| 2014 Mayo | 76 | 13 | 89 |
| 2014 Abril | 58 | 9 | 67 |
| 2014 Marzo | 34 | 24 | 58 |
| 2014 Febrero | 39 | 26 | 65 |
| 2014 Enero | 32 | 33 | 65 |
| 2013 Diciembre | 51 | 32 | 83 |
| 2013 Noviembre | 33 | 26 | 59 |
| 2013 Octubre | 67 | 22 | 89 |
| 2013 Septiembre | 44 | 21 | 65 |
| 2013 Agosto | 39 | 61 | 100 |
| 2013 Julio | 55 | 64 | 119 |
| 2013 Junio | 46 | 42 | 88 |
| 2013 Mayo | 47 | 25 | 72 |
| 2013 Abril | 40 | 17 | 57 |
| 2013 Marzo | 43 | 21 | 64 |
| 2013 Febrero | 52 | 12 | 64 |
| 2013 Enero | 35 | 11 | 46 |
| 2012 Diciembre | 35 | 9 | 44 |
| 2012 Noviembre | 24 | 8 | 32 |
| 2012 Octubre | 24 | 1 | 25 |
| 2012 Septiembre | 9 | 2 | 11 |
| 2012 Agosto | 3 | 0 | 3 |
| 2011 Mayo | 7 | 0 | 7 |
| 2011 Abril | 7 | 0 | 7 |
| 2011 Marzo | 14 | 0 | 14 |
| 2011 Febrero | 20 | 0 | 20 |
| 2011 Enero | 9 | 0 | 9 |
| 2010 Diciembre | 6 | 0 | 6 |
| 2010 Noviembre | 9 | 0 | 9 |
| 2010 Octubre | 21 | 0 | 21 |
| 2010 Septiembre | 5 | 0 | 5 |
| 2010 Agosto | 7 | 0 | 7 |
| 2010 Julio | 25 | 0 | 25 |
| 2010 Junio | 9 | 0 | 9 |
| 2010 Mayo | 3 | 0 | 3 |
| 2010 Abril | 6 | 0 | 6 |
| 2010 Febrero | 5 | 0 | 5 |
| 2010 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2009 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2009 Noviembre | 3 | 0 | 3 |
| 2009 Octubre | 3 | 0 | 3 |
| 2009 Septiembre | 4 | 0 | 4 |
| 2009 Agosto | 5 | 0 | 5 |
| 2009 Julio | 2 | 0 | 2 |
| 2009 Junio | 1 | 0 | 1 |
| 2009 Mayo | 2 | 0 | 2 |
| 2009 Abril | 6 | 0 | 6 |
| 2009 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Agosto | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Julio | 2 | 0 | 2 |
| 2008 Junio | 2 | 0 | 2 |
| 2008 Mayo | 4 | 0 | 4 |
| 2008 Marzo | 3 | 0 | 3 |
| 2008 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2007 Julio | 1 | 0 | 1 |
| 2007 Abril | 1 | 0 | 1 |
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