Enfermedad de Dowling-Degos
Dowling-Degos disease
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Entre los antecedentes familiares destacaba el hecho de que una de sus hijas tenía una pigmentación reticulada que afectaba a la región axilar, similar a la de su madre, y no existían otros miembros familiares afectados.</p><p class="elsevierStylePara">En la exploración se observaba la presencia de máculas hiperpigmentadas que afectaban a toda las zonas de pliegues (fig. 1). Sobre las máculas se observaban lesiones similares a comedones y queratosis seborreicas (fig. 2). Las mucosas, palmas, plantas, cabello y uñas eran normales. En el estudio histopatológico se encontraron proliferaciones digitiformes hiperpigmentadas en las paredes de los folículos pilosebáceos (fig. 3). Con estos datos, se estableció el diagnóstico de enfermedad de Dowling-Degos y se instauró tratamiento con retinoides tópicos que hasta la fecha no han modificado el aspecto clínico de las lesiones.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n06-13049826tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Máculas hiperpigmentadas afectando flexuras.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n06-13049826tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Lesiones simulando comedones sobre las máculas.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n06-13049826tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Proliferaciones digitiformes en las paredes del folículo pilosebáceo (hematoxilina-eosina, x200).</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">En 1978, Wilson Jones y Grice<span class="elsevierStyleSup">1</span> describen la enfermedad de Dowling-Degos o enfermedad de los puntos negros, basándose en los casos previamente publicados de Dowling y Freudenthal en 1938<span class="elsevierStyleSup">2</span> y por Degos y Ossipowski en 1954<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Desde 1971 a 1990 se habían descrito en la literatura médica inglesa 31 casos de esta enfermedad<span class="elsevierStyleSup">4</span>, lo cual da idea de lo poco frecuente de su presentación en la práctica clínica diaria.</p><p class="elsevierStylePara">La enfermedad se caracteriza por la presencia de máculas hiperpigmentadas marrón oscuro, dispuestas en un patrón reticular, en los grandes pliegues (axilas, ingles y región submamaria). El número de lesiones se incrementa con el paso de los años y éstas se oscurecen con la exposición solar, la presión o el roce. Otros elementos que pueden hallarse en estos pacientes son pápulas hiperpigmentadas y depresiones puntiformes periorales, palmares y en el dorso de las falanges. Estos hoyuelos contienen un tapón queratósico y simulan comedones, localizados en axilas, cuello y nalgas<span class="elsevierStyleSup">5</span>. Se han descrito diferentes asociaciones de la enfermedad de Dowling-Degos con otras entidades, como queratosis seborreicas múltiples<span class="elsevierStyleSup">6</span>, queratodermia plantar<span class="elsevierStyleSup">7</span>, psoriasis<span class="elsevierStyleSup">7</span>, queratoacantomas múltiples<span class="elsevierStyleSup">8</span>, carcinoma espinocelular<span class="elsevierStyleSup">4</span> e hidradenitis supurativa<span class="elsevierStyleSup">4,8,9</span>, en la que, posiblemente predisponga al desarrollo de la hidradenitis<span class="elsevierStyleSup">9</span>. Se ha propuesto que la oclusión folicular es importante en la patogenia de la enfermedad. Hasta la fecha no se ha relacionado con afectación sistémica interna<span class="elsevierStyleSup">10</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En el diagnóstico diferencial de la enfermedad de Dowling-Degos deben incluirse la acantosis nigricans, la acropigmentación reticulada de Kitamura, el síndrome de Naegli-Franceschetti-Jadassohn y la acropigmentación reticulada de Dohi.</p><p class="elsevierStylePara">La acantosis nigricans se caracteriza por la presencia de lesiones hiperpigmentadas y papilomatosas localizadas en las flexuras; característicamente, en la enfermedad de Dowling-Degos las lesiones pigmentadas nunca originan placas verrucosas como sucede en la acantosis nigricans.</p><p class="elsevierStylePara">La acropigmentación reticulada de Kitamura (acropigmentatio reticularis), fue descrita en 1943 por este autor<span class="elsevierStyleSup">11</span> en varones japoneses y, más tarde, en 1976, por Griffiths<span class="elsevierStyleSup">7</span> en pacientes de África y Europa, es un proceso autosómico dominante, clínica e histopatológicamente muy similar a la enfermedad de Dowling-Degos. No presenta lesiones hipopigmentadas, pero las máculas hiperpigmentadas son claramente atróficas. También son característicos los hoyuelos palmoplantares. Se han establecido varias diferencias entre la enfermedad de Dowling-Degos y la acropigmentación reticulada de Kitamura. Entre ellas, cabe citar la localización acral de las máculas en la acropigmentación reticulada de Kitamura y la afectación de flexuras en la enfermedad de Dowling-Degos, la leve depresión de las máculas en la acropigmentación y la tendencia a hacerse papulosas en la enfermedad de Dowling-Degos, la presencia de hoyuelos palmares y la atrofia epidérmica en la acropigmentación, así como el inicio tardío de la enfermedad de Dowling-Degos en contraposición con el comienzo en los primeros años de vida de la acropigmentación. Sin embargo, se han descrito casos de pacientes que comparten características clinicopatológicas de estos dos procesos, que han suscitado la posibilidad de que se trate del mismo trastorno con diferentes expresiones fenotípicas<span class="elsevierStyleSup">12-16</span>. En 1984, Rebora et al<span class="elsevierStyleSup">17</span> sugieren que el término de enfermedad de Dowling-Degos debería extenderse a un grupo de genodermatosis autosómicas dominantes caracterizadas por máculas hiperpigmentadas reticulares, lesiones foliculares hiperqueratósicas, cicatrices puntiformes y eritema facial. Histológicamente, todas ellas son similares, con proliferaciones en la epidermis y en la pared folicular. Entre estas genodermatosis estarían la enfermedad de Dowling-Degos, la acropigmentación reticulada de Kitamura y el síndrome de Haber. Este último asocia eritema y telangiectasias de comienzo temprano, lesiones hiperpigmentadas similares a queratosis seborreicas en áreas cubiertas y cicatrices puntiformes faciales.</p><p class="elsevierStylePara">El síndrome de Naegeli Franceschetti-Jadassohn es autosómico dominante y se caracteriza por la pigmentación reticulada marrón oscura del tronco y las extremidades, junto a hiperqueratosis palmoplantar, hipohidrosis, intolerancia al calor y defectos dentales<span class="elsevierStyleSup">18</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La acropigmentación reticulada de Dohi (dyschromatosis symetrica hereditaria) también es una enfermedad autosómica dominante que se presenta durante la primera década de la vida. Consiste en máculas hipo e hiperpigmentadas localizadas en el dorso de manos y pies, levemente deprimidas<span class="elsevierStyleSup">19</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Dentro del diagnóstico diferencial histológico debe de incluirse la acantosis nigricans, el lentigo senil y las queratosis seborreicas con patrón adenoide. La afectación del infundíbulo del folículo piloso es un hecho característico de la enfermedad de Dowling-Degos que no se ve en la queratosis seborreica adenoide ni en la acantosis nigricans<span class="elsevierStyleSup">1,20</span>. Por lo tanto, la presencia de proliferaciones digitiformes en la epidermis y en la pared de los folículos pilosebáceos son lo suficientemente característicos, en palabras de Wilson Jones, para sugerir el diagnóstico<span class="elsevierStyleSup">1</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de esta entidad es decepcionante. Se han ensayado hidroquinona, corticoides tópicos y retinoides tópicos y sistémicos, todos ellos con resultados desalentadores. No obstante, recientemente se han publicado casos con respuestas esperanzadoras mediante el uso de laserterapia o con los nuevos retinoides tópicos como el adapaleno<span class="elsevierStyleSup">21,22</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Nos parece interesante la presentación de este caso, no sólo por lo poca frecuencia de la enfermedad de Dowling-Degos, descrita en la literatura española en contadas ocasiones<span class="elsevierStyleSup">10,23</span>, sino por su posible confusión con la acantosis nigricans.</p>" "pdfFichero" => "103v94n06a13049826pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553078" "palabras" => array:1 [ 0 => "enfermedad de Dowling-Degos, hidradenitis supurativa" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553081" "palabras" => array:1 [ 0 => "Dowling-Degos disease, hydradenitis suppurativa" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "Se describe el caso de una mujer de 60 años de edad que presentaba desde hacía años lesiones hiperpigmentadas reticuladas que afectaban a los pliegues submamarios, axilas e ingles. 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Información del artículo
ISSN: 00017310Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 52 | 8 | 60 |
| 2024 Octubre | 364 | 62 | 426 |
| 2024 Septiembre | 442 | 61 | 503 |
| 2024 Agosto | 438 | 70 | 508 |
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| 2017 Abril | 225 | 63 | 288 |
| 2017 Marzo | 269 | 55 | 324 |
| 2017 Febrero | 506 | 64 | 570 |
| 2017 Enero | 195 | 21 | 216 |
| 2016 Diciembre | 196 | 30 | 226 |
| 2016 Noviembre | 233 | 28 | 261 |
| 2016 Octubre | 241 | 31 | 272 |
| 2016 Septiembre | 255 | 65 | 320 |
| 2016 Agosto | 208 | 29 | 237 |
| 2016 Julio | 114 | 22 | 136 |
| 2016 Junio | 6 | 15 | 21 |
| 2016 Mayo | 4 | 15 | 19 |
| 2016 Abril | 6 | 5 | 11 |
| 2016 Marzo | 7 | 6 | 13 |
| 2016 Febrero | 7 | 6 | 13 |
| 2016 Enero | 8 | 25 | 33 |
| 2015 Diciembre | 12 | 20 | 32 |
| 2015 Noviembre | 12 | 22 | 34 |
| 2015 Octubre | 19 | 26 | 45 |
| 2015 Septiembre | 14 | 21 | 35 |
| 2015 Agosto | 17 | 11 | 28 |
| 2015 Julio | 224 | 4 | 228 |
| 2015 Junio | 186 | 17 | 203 |
| 2015 Mayo | 198 | 20 | 218 |
| 2015 Abril | 173 | 21 | 194 |
| 2015 Marzo | 173 | 4 | 177 |
| 2015 Febrero | 178 | 5 | 183 |
| 2015 Enero | 142 | 8 | 150 |
| 2014 Diciembre | 130 | 4 | 134 |
| 2014 Noviembre | 177 | 12 | 189 |
| 2014 Octubre | 189 | 7 | 196 |
| 2014 Septiembre | 163 | 12 | 175 |
| 2014 Agosto | 205 | 16 | 221 |
| 2014 Julio | 213 | 18 | 231 |
| 2014 Junio | 166 | 10 | 176 |
| 2014 Mayo | 206 | 12 | 218 |
| 2014 Abril | 213 | 12 | 225 |
| 2014 Marzo | 175 | 17 | 192 |
| 2014 Febrero | 163 | 37 | 200 |
| 2014 Enero | 177 | 26 | 203 |
| 2013 Diciembre | 113 | 18 | 131 |
| 2013 Noviembre | 153 | 27 | 180 |
| 2013 Octubre | 132 | 18 | 150 |
| 2013 Septiembre | 104 | 34 | 138 |
| 2013 Agosto | 126 | 66 | 192 |
| 2013 Julio | 126 | 54 | 180 |
| 2013 Junio | 132 | 76 | 208 |
| 2013 Mayo | 109 | 51 | 160 |
| 2013 Abril | 82 | 34 | 116 |
| 2013 Marzo | 103 | 25 | 128 |
| 2013 Febrero | 101 | 24 | 125 |
| 2013 Enero | 167 | 14 | 181 |
| 2012 Diciembre | 103 | 17 | 120 |
| 2012 Noviembre | 109 | 9 | 118 |
| 2012 Octubre | 98 | 6 | 104 |
| 2012 Septiembre | 11 | 1 | 12 |
| 2012 Agosto | 5 | 0 | 5 |
| 2011 Mayo | 14 | 0 | 14 |
| 2011 Abril | 11 | 0 | 11 |
| 2011 Marzo | 42 | 0 | 42 |
| 2011 Febrero | 33 | 0 | 33 |
| 2011 Enero | 120 | 0 | 120 |
| 2010 Diciembre | 62 | 0 | 62 |
| 2010 Noviembre | 119 | 0 | 119 |
| 2010 Octubre | 42 | 0 | 42 |
| 2010 Septiembre | 9 | 0 | 9 |
| 2010 Agosto | 13 | 0 | 13 |
| 2010 Julio | 9 | 0 | 9 |
| 2010 Junio | 2 | 0 | 2 |
| 2010 Mayo | 6 | 0 | 6 |
| 2010 Abril | 5 | 0 | 5 |
| 2010 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2010 Febrero | 3 | 0 | 3 |
| 2010 Enero | 5 | 0 | 5 |
| 2009 Diciembre | 6 | 0 | 6 |
| 2009 Noviembre | 5 | 0 | 5 |
| 2009 Octubre | 10 | 0 | 10 |
| 2009 Septiembre | 6 | 0 | 6 |
| 2009 Agosto | 1 | 0 | 1 |
| 2009 Julio | 4 | 0 | 4 |
| 2009 Junio | 4 | 0 | 4 |
| 2009 Mayo | 5 | 0 | 5 |
| 2009 Abril | 15 | 0 | 15 |
| 2009 Marzo | 3 | 0 | 3 |
| 2008 Octubre | 5 | 0 | 5 |
| 2008 Septiembre | 2 | 0 | 2 |
| 2008 Agosto | 3 | 0 | 3 |
| 2008 Julio | 6 | 0 | 6 |
| 2008 Junio | 4 | 0 | 4 |
| 2008 Mayo | 7 | 0 | 7 |
| 2008 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Enero | 2 | 0 | 2 |
| 2007 Abril | 1 | 0 | 1 |
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