Sarcoidosis cicatrizal | Actas Dermo-Sifiliográficas

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La afectación de antiguas cicatrices representa una de las formas más inusuales de sarcoidosis cutánea pero más características1.Se describe un caso de sarcoidosis cicatrizal como forma de inicio de una sarcoidosis sistémica.DESCRIPCION DEL CASOUna mujer de 56 años con antecedentes de histerectomía con doble anexectomía, cirugía de quiste de mama y quemaduras de tercer grado, por explosión de bombona de butano, en extremidades hacía 2 años. Acudió a consulta por presentar, en las cicatrices de estas quemaduras previamente estables, tumefacción con coloración eritematoviolácea y discreta sensación de quemazón al roce, de 2 meses de evolución. En la anamnesis refería sensación de astenia en los últimos meses sin otra sintomatología acompañante. A la exploración las cicatrices correspondientes a las quemaduras mostraban un aspecto hipertrófico e infiltrado, de coloración eritematoviolácea y consistencia firme, en extremidades superiores e inferiores (figs. 1-3). No existía afectación de las cicatrices secundarias a sus intervenciones quirúrgicas ni de la piel sana. El resto de la exploración física general, pulmonar y oftalmológica fue normal. En el estudio histológico de dos muestras cutáneas se observaron en dermis superficial y parte de dermis reticular, varios granulomas de células epitelioides con escasos linfocitos en la periferia y ausencia de caseificación central (figs. 4 y 5).<img src="103v94n05-13048182fig01.jpg"></img>Fig. 1.--Placas eritematovioláceas sobre cicatrices en región pretibial.<img src="103v94n05-13048182fig02.jpg"></img>Fig. 2.--Placas eritematovioláceas sobre cicatrices en región poplítea.<img src="103v94n05-13048182fig03.jpg"></img>Fig. 3.--Cicatrices de aspecto infiltrado en antebrazo.<img src="103v94n05-13048182fig04.jpg"></img>Fig. 4.--En dermis superficial y parte de dermis reticular se observan varios granulomas de células epitelioides.<img src="103v94n05-13048182fig05.jpg"></img>Fig. 5.--Granulomas de células epitelioides con escasos linfocitos en la periferia y ausencia de caseificación central.Pocas semanas después, las lesiones fueron extendiéndose a piel sana, alrededor de las cicatrices afectadas, y a cara y región del escote, en forma de erupción papulosa eritematoviolácea. Simultáneamente comenzó con molestias en el ojo derecho con inyección ciliar que, tras estudio oftalmológico, fue diagnosticada de uveítis anterior bilateral. Se efectuaron pruebas complementarias incluyendo hemograma, bioquímica, Mantoux, radiografía de tórax, pruebas funcionales respiratorias, radiografías de manos y ecografía abdominal, todas ellas con resultados normales. La uveítis respondió en pocos días al tratamiento con corticoides tópicos oftálmicos. Se pautó cloroquina por vía oral, 250 mg/día, y clobetasol en oclusión en cicatrices. A los 2 meses de iniciarse el tratamiento habían desaparecido las lesiones en cara y escote, y había mejorado de forma importante la afectación cicatrizal. No ha presentado recidiva de la uveítis. DISCUSIONLa afectación sarcoidea de antiguas cicatrices cutáneas es una manifestación específica, aunque poco frecuente, que representa el 1,8 % de todas las formas cutáneas de sarcoidosis2. Sin embargo, esta variedad representa la forma más común de sarcoidosis cutánea en los pacientes de Nigeria3. Se han descrito de forma más frecuente en cicatrices postraumáticas2, pero también se han observado en cicatrices secundarias a intervenciones quirúrgicas, lugares de venopunción, tatuajes, foliculitis crónicas, Kveim test y Mantoux4,5. En un mismo individuo no siempre se afectan todas las cicatrices6.En la literatura la relación entre el granuloma por cuerpo extraño de tipo sarcoideo, habitualmente granuloma por sílice y la sarcoidosis cicatrizal es motivo de debate. En general, diversos autores consideran que el granuloma sarcoideo de cuerpo extraño no excluye en absoluto el diagnóstico de sarcoidosis cicatrizal7-13. De hecho, la existencia de un material extraño puede ser el estímulo necesario, en personas predispuestas, para la formación de granulomas en las cicatrices de pacientes con sarcoidosis. En las autopsias de estos enfermos se han encontrado partículas de sílice en pulmones y ganglios linfáticos. Así, la sarcoidosis sería una enfermedad en la cual se altera la capacidad del sistema inmunitario para reaccionar frente a material extraño y su presencia en piel u otros órganos sería el desencadenante necesario para la formación de granulomas10,11. Esto explicaría por qué es más frecuente la afectación sarcoidea por traumatismos accidentales, donde es más habitual la contaminación de las heridas, que en cicatrices secundarias a intervenciones quirúrgicas.Los cambios en antiguas cicatrices pueden aparecer de forma temprana, antes del comienzo de la enfermedad pulmonar, o en la fase aguda, de forma paralela a las alteraciones pulmonares y a la aparición de la uveítis14. En ocasiones, coexiste con otras lesiones cutáneas de sarcoidosis15. Al contrario de lo que ocurre en estadios avanzados, la forma cicatrizal se desarrolla ante una buena inmunidad celular16. Se ha señalado que la sarcoidosis limitada a cicatrices es una variante benigna de la enfermedad17. En pacientes en remisión la exacerbación de las lesiones sobre cicatrices suele ser indicadora de reactivación de la enfermedad, por lo que puede ser útil para la monitorización de la actividad14." "pdfFichero" => "103v94n05a13048182pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553198" "palabras" => array:1 [ 0 => "sarcoidosis, cicatrices, granuloma" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553199" "palabras" => array:1 [ 0 => "sarcoidosis, scars, granuloma" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "La afectación cutánea en forma de sarcoidosis cicatrizal representa una de las formas más inusuales de la sarcoidosis cutánea. Se presenta el caso de una mujer de 56 años con cambios en antiguas cicatrices como forma de inicio de una sarcoidosis sistémica. La paciente presentaba infiltración violácea en algunas de sus antiguas cicatrices, previamente estables. Mediante estudio histopatológico se observaron granulomas de células epitelioides en dermis superficial y parte de dermis reticular. Las lesiones fueron progresando y afectaron también piel sana coincidiendo con el desarrollo de una uveítis anterior bilateral. El cuadro se controló con corticoides oftálmicos tópicos y cloroquina. La patogenia de sarcoidosis cicatrizal parece detenerse a una reacción de hipersensibilidad en la que el macrófago previamente estimulado por una sustancia inerte contaminante de la herida se reactiva por la sarcoidosis, infiltrando así dichas cicatrices antiguas." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Skin involvement in the form of scar sarcoidosis represents one of the most unusual forms of skin sarcoidosis. 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Estadísticas

Sarcoidosis cicatrizal

Scar sarcoidosis

Berta Pérez-Tatoa, Asunción Cuencaa, Leo Barcoa, Clara Iglesiasa, Pedro Ruizb, Francisco Sánchez de Paza

a Servicios de Dermatología. Hospital Clínico San Carlos. Madrid. España.

b Servicios Anatomía Patológica. Hospital Clínico San Carlos. Madrid. España.

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cirug&#237;a de quiste de mama y quemaduras de tercer grado&#44; por explosi&#243;n de bombona de butano&#44; en extremidades hac&#237;a 2 a&#241;os&#46; Acudi&#243; a consulta por presentar&#44; en las cicatrices de estas quemaduras previamente estables&#44; tumefacci&#243;n con coloraci&#243;n eritematoviol&#225;cea y discreta sensaci&#243;n de quemaz&#243;n al roce&#44; de 2 meses de evoluci&#243;n&#46; En la anamnesis refer&#237;a sensaci&#243;n de astenia en los &#250;ltimos meses sin otra sintomatolog&#237;a acompa&#241;ante&#46; A la exploraci&#243;n las cicatrices correspondientes a las quemaduras mostraban un aspecto hipertr&#243;fico e infiltrado&#44; de coloraci&#243;n eritematoviol&#225;cea y consistencia firme&#44; en extremidades superiores e inferiores &#40;figs&#46; 1-3&#41;&#46; No exist&#237;a afectaci&#243;n de las cicatrices secundarias a sus intervenciones quir&#250;rgicas ni de la piel sana&#46; El resto de la exploraci&#243;n f&#237;sica general&#44; pulmonar y oftalmol&#243;gica fue normal&#46; En el estudio histol&#243;gico de dos muestras cut&#225;neas se observaron en dermis superficial y parte de dermis reticular&#44; varios granulomas de c&#233;lulas epitelioides con escasos linfocitos en la periferia y ausencia de caseificaci&#243;n central &#40;figs&#46; 4 y 5&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n05-13048182fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Placas eritematoviol&#225;ceas sobre cicatrices en regi&#243;n pretibial&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n05-13048182fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Placas eritematoviol&#225;ceas sobre cicatrices en regi&#243;n popl&#237;tea&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n05-13048182fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Cicatrices de aspecto infiltrado en antebrazo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n05-13048182fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--En dermis superficial y parte de dermis reticular se observan varios granulomas de c&#233;lulas epitelioides&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n05-13048182fig05.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 5&#46;--Granulomas de c&#233;lulas epitelioides con escasos linfocitos en la periferia y ausencia de caseificaci&#243;n central&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Pocas semanas despu&#233;s&#44; las lesiones fueron extendi&#233;ndose a piel sana&#44; alrededor de las cicatrices afectadas&#44; y a cara y regi&#243;n del escote&#44; en forma de erupci&#243;n papulosa eritematoviol&#225;cea&#46; Simult&#225;neamente comenz&#243; con molestias en el ojo derecho con inyecci&#243;n ciliar que&#44; tras estudio oftalmol&#243;gico&#44; fue diagnosticada de uve&#237;tis anterior bilateral&#46; Se efectuaron pruebas complementarias incluyendo hemograma&#44; bioqu&#237;mica&#44; Mantoux&#44; radiograf&#237;a de t&#243;rax&#44; pruebas funcionales respiratorias&#44; radiograf&#237;as de manos y ecograf&#237;a abdominal&#44; todas ellas con resultados normales&#46; La uve&#237;tis respondi&#243; en pocos d&#237;as al tratamiento con corticoides t&#243;picos oft&#225;lmicos&#46; Se paut&#243; cloroquina por v&#237;a oral&#44; 250 mg&#47;d&#237;a&#44; y clobetasol en oclusi&#243;n en cicatrices&#46; A los 2 meses de iniciarse el tratamiento hab&#237;an desaparecido las lesiones en cara y escote&#44; y hab&#237;a mejorado de forma importante la afectaci&#243;n cicatrizal&#46; No ha presentado recidiva de la uve&#237;tis&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">La afectaci&#243;n sarcoidea de antiguas cicatrices cut&#225;neas es una manifestaci&#243;n espec&#237;fica&#44; aunque poco frecuente&#44; que representa el 1&#44;8 &#37; de todas las formas cut&#225;neas de sarcoidosis<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; Sin embargo&#44; esta variedad representa la forma m&#225;s com&#250;n de sarcoidosis cut&#225;nea en los pacientes de Nigeria<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Se han descrito de forma m&#225;s frecuente en cicatrices postraum&#225;ticas<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; pero tambi&#233;n se han observado en cicatrices secundarias a intervenciones quir&#250;rgicas&#44; lugares de venopunci&#243;n&#44; tatuajes&#44; foliculitis cr&#243;nicas&#44; Kveim test y Mantoux<span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span>&#46; En un mismo individuo no siempre se afectan todas las cicatrices<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la literatura la relaci&#243;n entre el granuloma por cuerpo extra&#241;o de tipo sarcoideo&#44; habitualmente granuloma por s&#237;lice y la sarcoidosis cicatrizal es motivo de debate&#46; En general&#44; diversos autores consideran que el granuloma sarcoideo de cuerpo extra&#241;o no excluye en absoluto el diagn&#243;stico de sarcoidosis cicatrizal<span class="elsevierStyleSup">7-13</span>&#46; De hecho&#44; la existencia de un material extra&#241;o puede ser el est&#237;mulo necesario&#44; en personas predispuestas&#44; para la formaci&#243;n de granulomas en las cicatrices de pacientes con sarcoidosis&#46; En las autopsias de estos enfermos se han encontrado part&#237;culas de s&#237;lice en pulmones y ganglios linf&#225;ticos&#46; As&#237;&#44; la sarcoidosis ser&#237;a una enfermedad en la cual se altera la capacidad del sistema inmunitario para reaccionar frente a material extra&#241;o y su presencia en piel u otros &#243;rganos ser&#237;a el desencadenante necesario para la formaci&#243;n de granulomas<span class="elsevierStyleSup">10&#44;11</span>&#46; Esto explicar&#237;a por qu&#233; es m&#225;s frecuente la afectaci&#243;n sarcoidea por traumatismos accidentales&#44; donde es m&#225;s habitual la contaminaci&#243;n de las heridas&#44; que en cicatrices secundarias a intervenciones quir&#250;rgicas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los cambios en antiguas cicatrices pueden aparecer de forma temprana&#44; antes del comienzo de la enfermedad pulmonar&#44; o en la fase aguda&#44; de forma paralela a las alteraciones pulmonares y a la aparici&#243;n de la uve&#237;tis<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46; En ocasiones&#44; coexiste con otras lesiones cut&#225;neas de sarcoidosis<span class="elsevierStyleSup">15</span>&#46; Al contrario de lo que ocurre en estadios avanzados&#44; la forma cicatrizal se desarrolla ante una buena inmunidad celular<span class="elsevierStyleSup">16</span>&#46; Se ha se&#241;alado que la sarcoidosis limitada a cicatrices es una variante benigna de la enfermedad<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46; En pacientes en remisi&#243;n la exacerbaci&#243;n de las lesiones sobre cicatrices suele ser indicadora de reactivaci&#243;n de la enfermedad&#44; por lo que puede ser &#250;til para la monitorizaci&#243;n de la actividad<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46;</p>"
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Información del artículo

ISSN: 00017310
Idioma original: Español

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2024 Octubre	82	44	126
2024 Septiembre	98	32	130
2024 Agosto	105	58	163
2024 Julio	107	42	149
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2024 Abril	92	17	109
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2022 Agosto	82	36	118
2022 Julio	64	36	100
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2021 Octubre	80	49	129
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2021 Agosto	79	25	104
2021 Julio	66	34	100
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2021 Febrero	109	20	129
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2015 Abril	55	4	59
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