Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos
Antiphospholipid antibody syndrome
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Su presencia en suero se ha relacionado con diversos trastornos vasculares que genéricamente se conocen como síndrome de anticuerpos APL.</p><p class="elsevierStylePara">La vasculitis necrosante es una de las manifestaciones cutáneas del síndrome de anticuerpos APL, que puede llegar a afectar del 20 al 30 % de los casos<span class="elsevierStyleSup">1,2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer mexicana de 52 años de edad, presentaba una dermatosis que afectaba al pabellón auricular derecho a nivel del hélix, extremidad superior izquierda a nivel de codo y articulación metacarpofalángica, extremidades inferiores en dorso de pie izquierdo y segundos dedos de pies de forma bilateral. En la exploración se observaron úlceras de 1 a 6 cm, algunas cubiertas por escaras y otras con fondo sucio por la presencia de exudado seropurulento escaso, con bordes bien definidos y eritema periférico en algunas de ellas (figs. 1 y 2). Las lesiones se iniciaron por un eritema que aduccionó hacia la formación de úlceras que cursaron asintomáticas. La paciente fue hospitalizada, documentándose anemia microcítica hipocrómica, 273.000 plaquetas; test de serología luética, virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), serología para hepatitis B y C, anticuerpos antinucleares negativos, anticardiolipinas (ACL) positivas, crioglobulinas positivas, beta 2-glucoproteína 1 (β<span class="elsevierStyleInf">2</span>GP1) positiva y electroforesis de proteínas que mostró una gammapatía policlonal.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n05-13048181fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Úlcera en el dorso del pie derecho.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n05-13048181fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig 2.--Lesión ulcerosa en el dorso del segundo dedo del pie derecho.</p><p class="elsevierStylePara">El cultivo de piel no fue relevante. El estudio histopatológico de piel mostró necrosis dermoepidérmica, y vasos congestivos y engrosados, así como la presencia de trombos en vías de resolución en pequeños vasos de la dermis (fig. 3). La inmunofluorescencia directa positiva para inmunoglobulinas, fibrinógeno y C3 en la pared de vasos de pequeño calibre de la dermis fue negativa. Una telerradiografía de tórax mostró cardiomegalia grado I y abombamiento de arco pulmonar. La gammagrafía pulmonar perfusoria con hipoperfusión leve y un ecocardiograma pone de manifiesto hipertensión pulmonar. Las pruebas de función respiratoria dieron como resultado una moderada restricción de la capacidad vital. Con estos datos se llegó al diagnóstico de hipertensión pulmonar.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n05-13048181fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Trombosis de pequeños vasos en la dermis.</p><p class="elsevierStylePara">La paciente fue tratada con 1 mg/kg/día de prednisona y 7,5 mg de metotrexato semanalmente, 100 mg diarios de antiagregante plaquetario, 800 mg diarios de pentoxifilina y suplementos con hierro. Se aplicaron tópicamente apósitos hidrocoloides y cuidados específicos de las úlceras, con lo que la respuesta fue satisfactoria, obteniéndose remisión total de las lesiones a los 4 meses.</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">El síndrome de anticuerpos APL es un estado protrombótico adquirido y autoinmune de hipercoagulación sistémica en el cual hay trombosis a diferentes niveles. Los criterios principales comprenden trombosis arterial o venosa, pérdida fetal recurrente y trombocitopenia asociada a la presencia de anticoagulante lúpico (AL) o elevación de los anticuerpos ACL.</p><p class="elsevierStylePara">Este síndrome se ha dividido en primario y secundario. El primero ocurre cuando hay ausencia de otra enfermedad conocida o asociada y es más frecuente que el secundario. Éste se refiere a la presencia del síndrome asociado a otras enfermedades, especialmente inmunológicas, como el lupus eritematoso, el síndrome de Sjögren, esclerodermia, crioglobulinemia, enfermedades linfoproliferativas, enfermedades infecciosas como sífilis, infección por VIH, hepatitis C o borreliosis, y enfermedades asociadas al uso de medicamentos como clorpromacina, hidralacina, fenitoína e interferón<span class="elsevierStyleSup">1,4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Para el diagnóstico del síndrome de anticuerpos APL existen unos criterios mayores que son trombosis venosa o arterial, pérdida fetal recurrente y trombocitopenia, y unos criterios serológicos que son la presencia de ACL, AL y β<span class="elsevierStyleInf">2</span>GP1.</p><p class="elsevierStylePara">Se considera diagnóstico del síndrome la presencia de un criterio mayor y uno serológico, pero este último tendrá que ser positivo en por lo menos dos ocasiones en un lapso medio de tiempo de 8 semanas<span class="elsevierStyleSup">5</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Estudios previos publicados<span class="elsevierStyleSup">4,6,7</span>, señalan que del 2 al 8 % de la población normal tiene anticuerpos APL detectables sin presentar enfermedad clínica, y otros estudios afirman que el 41 % de los pacientes con AL tienen lesiones en piel como primera manifestación de la enfermedad, la mayoría de los cuales se relacionan con oclusión vascular demostrable por hallazgos histopatológicos<span class="elsevierStyleSup">4,6-8</span>. No es frecuente encontrar presentes los dos anticuerpos en un mismo sujeto, de manera que, dependiendo del anticuerpo presente, diversos autores denominan al síndrome APL-ACL o APL-AL; el primero de ellos se asocia con más frecuencia a trombosis arteriales y el segundo a trombosis venosas.</p><p class="elsevierStylePara">Los anticuerpos ACL se encuentran más frecuentemente que el AL en proporción 5:1 y predominan en personas mayores. Habitualmente son isotipos IgG, especialmente subclases IgG2 e IgG4 y requieren de la presencia de un cofactor que es la β<span class="elsevierStyleInf">2</span>GP1 también llamada apolipoproteína H<span class="elsevierStyleSup">9</span>. Los anticuerpos ACL tienen propiedades procoagulantes, ya que inhiben la vía intrínseca de la coagulación. Pueden encontrarse ACL positivos en otras enfermedades mientras que la detección de la β<span class="elsevierStyleInf">2</span>GP1 se considera específica y confirmatoria del síndrome de anticuerpos APL.</p><p class="elsevierStylePara">El AL, identifica a una familia de anticuerpos APL presentes en el suero, generalmente del tipo IgG y ocasionalmente IgM o IgA o ambas, que interfieren con las reacciones de coagulación que dependen de fosfolípidos. Debe sospecharse la presencia de AL al encontrar un tiempo parcial de tromboplastina alargado; si este parámetro de laboratorio o cualquiera de los tiempos de coagulación no se corrige al agregar plasma normal, se considera positivo para AL<span class="elsevierStyleSup">10</span>. El AL se encuentra más frecuentemente en mujeres jóvenes.</p><p class="elsevierStylePara">Los hallazgos histopatológicos de este síndrome consisten en trombosis no inflamatorias de vasos pequeños de la dermis como hallazgo más común, que pueden acompañarse de proliferación capilar en dermis subpapilar. Los hallazgos de inmunofluorescencia directa incluyen depósitos de fibrinógeno, IgM granular y C3 en los vasos dérmicos<span class="elsevierStyleSup">7-11</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento y la profilaxis se basan principalmente en el uso de anticoagulantes y agentes antiplaquetarios, junto con la utilización de prednisona, agentes inmunosupresores, pulsos de ciclofosfamida, plasmaféresis e infusiones con gammaglobulinas.</p><p class="elsevierStylePara">Para la resolución de las úlceras se recomiendan la utilización tópica de antisépticos locales, apósitos hidrocoloides o de alginato; en otros casos puede recurrirse a la desbridación quirúrgica y, en casos extremos, la realización de colgajos o la aplicación de injertos<span class="elsevierStyleSup">11</span>.</p>" "pdfFichero" => "103v94n05a13048181pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553196" "palabras" => array:1 [ 0 => "antifosfolípidos, vasculitis, anticardiolipina, anticoagulante lúpico" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553197" "palabras" => array:1 [ 0 => "antiphospholipids, vasculitis, anticardiolipin, lupus anticoagulant" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "La vasculitis necrosante es una de las manifestaciones cutáneas del síndrome de anticuerpos antifosfolípidos, ya que dos terceras partes de los pacientes, que desarrollan este síndrome, presentan úlceras necróticas que pueden confundirse con úlceras de cualquier otra etiología. La aparición de estas úlceras está asociada con más frecuencia a la presencia de anticuerpos anticardiolipina que a la de anticoagulante lúpico en sangre. Se presenta el caso de una paciente de 52 años de edad con vasculitis necrosante asociada al síndrome de anticuerpos antifosfolípidos." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Necrotizing vasculitis is one of the skin manifestations of antiphospholipid antibody syndrome, as two-thirds of patients who develop this syndrome present necrotic ulcers, which may be confused with ulcers of any other etiology. The appearance of these ulcers is more often associated with the presence of anticardiolipin antibodies than with the presence of lupus anticoagulant in the blood. The case of a 52-year-old patient with necrotizing vasculitis associated with antiphospholipid antibody syndrome is presented." ] ] "multimedia" => array:6 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v94n05-13048181fig01.jpg" "Alto" => 195 "Ancho" => 296 "Tamanyo" => 10259 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Úlcera en el dorso del pie derecho." ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Fig 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v94n05-13048181fig02.jpg" "Alto" => 195 "Ancho" => 293 "Tamanyo" => 6102 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Lesión ulcerosa en el dorso del segundo dedo del pie derecho." ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Fig. 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "103v94n05-13048181fig03.jpg" "Alto" => 193 "Ancho" => 295 "Tamanyo" => 12110 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Trombosis de pequeños vasos en la dermis." ] ] 3 => array:5 [ "identificador" => "fig4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] 4 => array:5 [ "identificador" => "fig5" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] 5 => array:5 [ "identificador" => "fig6" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliograf¿a" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:11 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Dermatologic aspects of antiphospholipid syndrome. 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Información del artículo
ISSN: 00017310Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 24 | 10 | 34 |
| 2024 Octubre | 211 | 53 | 264 |
| 2024 Septiembre | 162 | 31 | 193 |
| 2024 Agosto | 163 | 50 | 213 |
| 2024 Julio | 140 | 40 | 180 |
| 2024 Junio | 133 | 32 | 165 |
| 2024 Mayo | 153 | 50 | 203 |
| 2024 Abril | 148 | 35 | 183 |
| 2024 Marzo | 129 | 43 | 172 |
| 2024 Febrero | 158 | 52 | 210 |
| 2024 Enero | 174 | 38 | 212 |
| 2023 Diciembre | 136 | 34 | 170 |
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| 2023 Octubre | 167 | 24 | 191 |
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| 2022 Julio | 150 | 114 | 264 |
| 2022 Junio | 120 | 120 | 240 |
| 2022 Mayo | 129 | 66 | 195 |
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