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tras la revisi&#243;n de los casos descritos anteriormente&#44; propusieron el t&#233;rmino de &#171;eritema elevatum diutinum&#187; para describir aquel grupo de pacientes que presentaban lesiones rojas&#44; elevadas&#44; con gran tendencia a la cronicidad&#44; a diferencia de otras vasculitis leucocitocl&#225;sticas&#44; de aqu&#237; la denominaci&#243;n de diutinum&#44; y con una fase de involuci&#243;n fibr&#243;tica muy prolongada&#46; Esta enfermedad precisa la realizaci&#243;n de pruebas complementarias completas que descarten una asociaci&#243;n con otros procesos patol&#243;gicos como enfermedades hematol&#243;gicas&#44; autoinmunes o infecciones&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DE LOS CASOS</p><p class="elsevierStylePara">Caso 1</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 46 a&#241;os de edad con antecedentes personales de alergia a penicilina y &#225;cido acetilsalic&#237;lico&#44; s&#237;ndrome de Sj&#246;gren&#44; mielitis cervical autoinmune y artritis reumatoide en tratamiento con prednisona de 10 mg al d&#237;a consult&#243; por lesiones persistentes&#44; discretamente pruriginosas&#44; de unos 10 meses de evoluci&#243;n&#44; localizadas en ambas rodillas&#44; que hab&#237;an sido tratadas previamente con corticoides t&#243;picos sin mejorar&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n f&#237;sica se aprecian placas eritematoviol&#225;ceas&#44; sobre las superficies de extensi&#243;n de las rodillas &#40;fig&#46; 1&#41; y sobre la piel que recubr&#237;a el tend&#243;n de Aquiles &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; El estudio complementario realizado incluy&#243; la siguiente bater&#237;a de pruebas complementarias&#59; sistem&#225;tico y bioqu&#237;mica sangu&#237;nea con funci&#243;n hep&#225;tica y renal&#44; velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#40;VSG&#41;&#44; inmunoelectroforesis de prote&#237;nas s&#233;ricas&#44; estudio inmunol&#243;gico &#40;anticuerpos antinucleares&#44; anti-ADN&#44; SS-A&#44; SS-B&#44; RNP&#44; complemento&#44; inmunoglobulinas&#44; crioglobulinas y crioaglutininas&#41; y serolog&#237;a para virus de hepatitis A&#44; B y C&#44; l&#250;es y virus de la inmunodeficiencia humana &#40;VIH&#41;&#46; Solamente se encontraron como datos patol&#243;gicos un aumento de la VSG&#44; con positividad para el factor reumatoide y anticuerpos anti-Ro &#40;SS-A&#41; y anti-La &#40;SS-B&#41; positivos&#44; atribuibles al s&#237;ndrome de Sj&#246;gren&#46; El estudio histopatol&#243;gico de una de las lesiones cut&#225;neas puso de manifiesto un infiltrado inflamatorio d&#233;rmico perivascular superficial y profundo con fen&#243;menos de trombosis y leucocitoclastia en los peque&#241;os vasos de la dermis superficial y media&#46; El estudio con inmunofluorescencia directa fue negativo&#46; Se instaur&#243; tratamiento con dapsona en dosis de 100 mg&#47;d&#237;a&#44; previa cuantificaci&#243;n de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa&#44; con mejor&#237;a progresiva&#46; A los 2 meses de tratamiento la paciente present&#243; un exantema maculopapuloso en tronco y extremidades con elevaci&#243;n de transaminasas que se atribuy&#243; a toxicidad por dapsona&#44; ya que la serolog&#237;a de virus hepatotropos fue negativa&#44; motivo por el cual retiramos este f&#225;rmaco y se inici&#243; tratamiento con niacinamida en dosis de 100 mg&#47;d&#237;a&#46; En la actualidad&#44; tras 10 meses de seguimiento&#44; las lesiones persisten&#44; aunque m&#225;s atenuadas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n05-13048179fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Paciente 1&#58; placas eritematoviol&#225;ceas sobre la superficie de  extensi&#243;n de las rodillas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n05-13048179fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Paciente 1&#58; placas eritematoviol&#225;ceas sobre la piel que recubre el tend&#243;n de Aquiles&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Caso 2</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 50 a&#241;os de edad con antecedentes personales de alergia a penicilina y cefalosporinas&#44; acudi&#243; para la valoraci&#243;n de lesiones eritematosas en los gl&#250;teos de 6 meses de evoluci&#243;n&#44; ligeramente pruriginosas y tratadas previamente con corticoides t&#243;picos&#44; sin encontrar mejor&#237;a alguna&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n se observaban p&#225;pulas eritematosas de disposici&#243;n anular con superficie lisa&#44; no descamativa&#44; en ambas regiones gl&#250;teas &#40;fig&#46; 3&#41;&#46; El estudio complementario realizado incluyendo sistem&#225;tico y bioqu&#237;mica sangu&#237;nea con funci&#243;n hep&#225;tica y renal&#44; VSG&#44; inmunoelectroforesis de prote&#237;nas s&#233;ricas&#44; estudio inmunol&#243;gico &#40;anticuerpos antinucleares&#44; anti-ADN&#44; SS-A&#44; SS-B&#44; RNP&#44; complemento&#44; inmunoglobulinas&#44; crioglobulinas y crioaglutininas&#41; y serolog&#237;a para virus de hepatitis A&#44; B y C&#44; l&#250;es y VIH&#44; revel&#243; como datos patol&#243;gicos un aumento de la velocidad de sedimentaci&#243;n globular con cifras elevadas de transaminasa glutamicoxalac&#233;tica &#40;GOT&#41; y transaminasa glutamicopir&#250;vica &#40;GPT&#41; y serolog&#237;a positiva para el virus de la hepatitis C&#46; Histopatol&#243;gicamente&#44; se observ&#243; una vasculitis leucocitocl&#225;stica&#44; con estudios de inmunofluorescencia directa negativos&#46; Se inici&#243; tratamiento con dapsona en dosis de 100 mg&#47;d&#237;a&#46; Actualmente se desconoce la evoluci&#243;n de la paciente al no acudir a las revisiones posteriores&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n05-13048179fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Paciente 2&#58; lesiones eritematosas de superficie lisa y de disposici&#243;n anular localizadas en gl&#250;teos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Caso 3</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 50 a&#241;os de edad sin antecedentes personales de inter&#233;s&#44; fue remitida para la valoraci&#243;n de lesiones pruriginosas&#44; de aproximadamente un a&#241;o y medio de evoluci&#243;n&#44; que inicialmente se localizaban en codos y rodillas y que posteriormente se extendieron hasta afectar a la cara anterior de los muslos y al dorso de manos y pies&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n f&#237;sica apreci&#225;bamos placas infiltradas y n&#243;dulos eritematoviol&#225;ceos de consistencia dura&#44; no adheridos a planos profundos&#44; y algunos de ellos con focos hemorr&#225;gicos&#44; localizados en rodillas y cara anterior de muslos &#40;fig&#46; 4&#41;&#44; en dorso de manos a nivel de las articulaciones interfal&#225;ngicas &#40;figs&#46; 5 y 6&#41; y en dorso y a nivel de los dedos de los pies&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n05-13048179fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Paciente 3&#58; placas y n&#243;dulos eritematoviol&#225;ceos&#44; sim&#233;tricos&#44; de consistencia dura&#44; que coalescen entre s&#237; dando formas irregulares&#44; localizados en cara anterior de ambos muslos y sobre las  rodillas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n05-13048179fig05.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 5&#46;--Paciente 3&#58; lesiones papulonodulares en el dorso de las manos y de las mu&#241;ecas&#44; con focos hemorr&#225;gicos en el interior de alguna de ellas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n05-13048179fig06.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 6&#46;--Eritema <span class="elsevierStyleItalic">elevatum diutinum</span>&#58; vista con gran aumento que muestra edema endotelial y necrosis fibrinoide de la pared de los vasos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; un estudio complementario id&#233;ntico al de los casos 1 y 2 y encontramos como datos patol&#243;gicos un aumento de la VSG con cifras elevadas de IgA&#46; La histopatolog&#237;a de una de las lesiones puso de manifiesto una vasculitis leucocitocl&#225;stica y mediante la inmunofluorescencia directa se detectaron dep&#243;sitos de IgM perivasculares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se instaur&#243; tratamiento con dapsona en dosis de 100 mg&#47;d&#237;a&#44; lo que condujo a una respuesta cl&#237;nica espectacular con cicatrizaci&#243;n de todas las lesiones tras 4 semanas de tratamiento&#46; En la actualidad presenta una evoluci&#243;n cr&#243;nica y recidivante al descender las dosis de dapsona por debajo de 50 mg&#47;d&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">El eritema  elevatum diutinum es una forma rara e infrecuente de vasculitis leucocitocl&#225;stica&#46; Es m&#225;s frecuente en adultos entre la tercera y sexta d&#233;cadas de la vida&#44; presentarse a cualquier edad<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Cl&#237;nicamente se manifiesta como p&#225;pulas eritematopurp&#250;ricas y amarillentas que progresan formando placas y n&#243;dulos que coalescen dando un aspecto irregular&#46; Comienzan siendo rosadas y amarillentas y despu&#233;s adquieren una tonalidad eritematopurp&#250;rica&#46; Inicialmente son blandas para despu&#233;s hacerse de consistencia pastosa y dura&#46; En las lesiones muy edematosas es posible encontrar costras hemorr&#225;gicas&#44; e incluso&#44; ulceraci&#243;n y en estadios finales se acompa&#241;a de una gran fibrosis&#46; La sintomatolog&#237;a es muy variable&#44; desde lesiones totalmente asintom&#225;ticas hasta lesiones muy dolorosas&#44; pasando por una sensaci&#243;n de ardor&#44; artralgias<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#44; parestesias o prurito<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Se distribuyen de forma muy caracter&#237;stica&#44; con predilecci&#243;n por la superficie de extensi&#243;n de las extremidades&#44; asentando de forma sim&#233;trica sobre la piel que recubre las articulaciones&#46; Las &#225;reas con m&#225;s frecuencia afectadas son las caras dorsales de las manos y pies&#44; codos&#44; rodillas y con menor frecuencia por la regi&#243;n gl&#250;tea&#46; Recientemente se han descrito casos donde las lesiones se disponen en palmas y plantas&#44; dedos del pie&#44; u&#241;as y orejas<span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span>&#46; El eritema elevatum diutinum es esencialmente cr&#243;nico y progresivo&#59; de forma ocasional involuciona de forma espont&#225;nea dejando zonas atr&#243;ficas hipo o hiperpigmentadas con arrugas secundarias a la p&#233;rdida de col&#225;geno subyacente<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La patogenia del eritema  elevatum diutinum es desconocida&#46; El hallazgo de actividad de fijaci&#243;n de C1q en el suero de algunos pacientes&#44; la exacerbaci&#243;n de la enfermedad por infecciones estreptoc&#243;cicas o la histolog&#237;a de tipo Arthus de todas las lesiones espont&#225;neas sugieren que se trata de una enfermedad mediada por complejos autoinmunes que se depositan en los peque&#241;os vasos cut&#225;neos<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; En un n&#250;mero significativo de casos hay evidencia de fiebre reum&#225;tica o de infecciones estreptoc&#243;cicas<span class="elsevierStyleSup">6&#44;8&#44;9</span>&#46; Adem&#225;s se ha asociado a diversas entidades como enfermedades infecciosas&#44; no s&#243;lo estreptoc&#243;cicas sino tambi&#233;n virales&#44; como hepatitis<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#44; VIH<span class="elsevierStyleSup">8&#44;11-14</span>&#44; reumatol&#243;gicas&#44; como artritis reumatoide&#44; lupus eritematoso sist&#233;mico hematol&#243;gicas como gammapat&#237;a monoclonal IgA<span class="elsevierStyleSup">9</span> linfoma de c&#233;lulas B&#44; s&#237;ndrome mielodispl&#225;sico&#44; mieloma&#44; crioglobulinemia mixta&#44; policitemia vera y s&#237;ndrome hipereosinof&#237;lico<span class="elsevierStyleSup">15</span> enfermedades gastrointestinales como la colitis ulcerosa<span class="elsevierStyleSup">16</span>&#44; enfermedad de Crohn<span class="elsevierStyleSup">17</span> y enfermedad cel&#237;aca y neoplasias s&#243;lidas&#46; En muchos de los pacientes no se aprecia una gammapat&#237;a monoclonal IgA&#44; sino tan s&#243;lo niveles elevados de IgA<span class="elsevierStyleSup">18</span>&#46; En el eritema elevatum diutinum asociado a infecci&#243;n por VIH se desconoce si las lesiones son consecuencia directa del virus o como resultado de las infecciones bacterianas asociadas&#44; e incluso el eritema  elevatum diutinum  puede ser el primer signo de infecci&#243;n por VIH<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46; Por la especial disposici&#243;n de las lesiones&#44; sobre la piel que recubre las articulaciones&#44; el eritema elevatum diutinum pod&#237;a ser inducido por traumatismos<span class="elsevierStyleSup">4&#44;16&#44;19</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Histol&#243;gicamente&#44; las lesiones se caracterizan por una vasculitis leucocitocl&#225;stica&#44; con gran edema endotelial en los peque&#241;os vasos de la dermis superior y media&#44; focos de degeneraci&#243;n fibrinoide llamada hialina t&#243;xica de la pared vascular y un infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular<span class="elsevierStyleSup">12&#44;20</span>&#46; Los estudios de inmunofluorescencia directa muestran ocasionalmente dep&#243;sitos perivasculares de inmunoglobulinas y complemento&#46; La mayor&#237;a de los pacientes presentan en los estudios de laboratorio un aumento de la VSG<span class="elsevierStyleSup">21</span>&#44; una prote&#237;na C reactiva elevada y concentraciones elevadas de IgA en suero<span class="elsevierStyleSup">7&#44;21</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de elecci&#243;n para el eritema elevatum diutinum es la dapsona&#44; que ejerce un efecto supresor&#44; aunque no curativo&#44; de la enfermedad y por ello se observa una r&#225;pida recidiva de las lesiones y de los s&#237;ntomas al suspender el tratamiento&#46; El importante grado de fibrosis existente en las lesiones nodulares conlleva una peor respuesta al tratamiento&#46; El mecanismo por el cual la dapsona ejerce este efecto supresor a&#250;n se desconoce&#44; pero se piensa que posiblemente sea por la estabilizaci&#243;n de los neutr&#243;filos<span class="elsevierStyleSup">22</span>&#44; por una interferencia en los dep&#243;sitos del complemento o por inhibici&#243;n de la mieloperoxidasa<span class="elsevierStyleSup">23</span>&#46; Su uso est&#225; limitado por sus efectos secundarios como metahemoglobinemia&#44; hem&#243;lisis y agranulocitosis<span class="elsevierStyleSup">23</span>&#46; Para disminuir el efecto hemol&#237;tico de la dapsona se ha propuesto la utilizaci&#243;n concomitante de vitamina E o de cimetidina durante las primeras semanas de tratamiento&#46; Otros f&#225;rmacos utilizados son la niacinamida<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#44; colchicina<span class="elsevierStyleSup">24</span> y la sulfapiridina<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; La escisi&#243;n quir&#250;rgica y los corticoides intralesionales s&#243;lo se utilizan en casos de enfermedad limitada&#46; Es preciso realizar un tratamiento de las enfermedades asociadas al EED&#44; pues los brotes coinciden con exacerbaciones de la enfermedad de base&#44; como ocurre en las infecciones estreptoc&#243;cicas y por VIH<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46;</p>"
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Eritema elevatum diutinum
Erythema elevatum diutinum
María Teresa Bordela, Julio Bassasa, Ana María Moralesa, José Antonio Tejerinaa, María Henar Aragonesesa, Alberto Mirandaa
a Servicio de Dermatología. Hospital Clínico Universitario. Facultad de Medicina. Valladolid. España.
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tras la revisi&#243;n de los casos descritos anteriormente&#44; propusieron el t&#233;rmino de &#171;eritema elevatum diutinum&#187; para describir aquel grupo de pacientes que presentaban lesiones rojas&#44; elevadas&#44; con gran tendencia a la cronicidad&#44; a diferencia de otras vasculitis leucocitocl&#225;sticas&#44; de aqu&#237; la denominaci&#243;n de diutinum&#44; y con una fase de involuci&#243;n fibr&#243;tica muy prolongada&#46; Esta enfermedad precisa la realizaci&#243;n de pruebas complementarias completas que descarten una asociaci&#243;n con otros procesos patol&#243;gicos como enfermedades hematol&#243;gicas&#44; autoinmunes o infecciones&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DE LOS CASOS</p><p class="elsevierStylePara">Caso 1</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 46 a&#241;os de edad con antecedentes personales de alergia a penicilina y &#225;cido acetilsalic&#237;lico&#44; s&#237;ndrome de Sj&#246;gren&#44; mielitis cervical autoinmune y artritis reumatoide en tratamiento con prednisona de 10 mg al d&#237;a consult&#243; por lesiones persistentes&#44; discretamente pruriginosas&#44; de unos 10 meses de evoluci&#243;n&#44; localizadas en ambas rodillas&#44; que hab&#237;an sido tratadas previamente con corticoides t&#243;picos sin mejorar&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n f&#237;sica se aprecian placas eritematoviol&#225;ceas&#44; sobre las superficies de extensi&#243;n de las rodillas &#40;fig&#46; 1&#41; y sobre la piel que recubr&#237;a el tend&#243;n de Aquiles &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; El estudio complementario realizado incluy&#243; la siguiente bater&#237;a de pruebas complementarias&#59; sistem&#225;tico y bioqu&#237;mica sangu&#237;nea con funci&#243;n hep&#225;tica y renal&#44; velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#40;VSG&#41;&#44; inmunoelectroforesis de prote&#237;nas s&#233;ricas&#44; estudio inmunol&#243;gico &#40;anticuerpos antinucleares&#44; anti-ADN&#44; SS-A&#44; SS-B&#44; RNP&#44; complemento&#44; inmunoglobulinas&#44; crioglobulinas y crioaglutininas&#41; y serolog&#237;a para virus de hepatitis A&#44; B y C&#44; l&#250;es y virus de la inmunodeficiencia humana &#40;VIH&#41;&#46; Solamente se encontraron como datos patol&#243;gicos un aumento de la VSG&#44; con positividad para el factor reumatoide y anticuerpos anti-Ro &#40;SS-A&#41; y anti-La &#40;SS-B&#41; positivos&#44; atribuibles al s&#237;ndrome de Sj&#246;gren&#46; El estudio histopatol&#243;gico de una de las lesiones cut&#225;neas puso de manifiesto un infiltrado inflamatorio d&#233;rmico perivascular superficial y profundo con fen&#243;menos de trombosis y leucocitoclastia en los peque&#241;os vasos de la dermis superficial y media&#46; El estudio con inmunofluorescencia directa fue negativo&#46; Se instaur&#243; tratamiento con dapsona en dosis de 100 mg&#47;d&#237;a&#44; previa cuantificaci&#243;n de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa&#44; con mejor&#237;a progresiva&#46; A los 2 meses de tratamiento la paciente present&#243; un exantema maculopapuloso en tronco y extremidades con elevaci&#243;n de transaminasas que se atribuy&#243; a toxicidad por dapsona&#44; ya que la serolog&#237;a de virus hepatotropos fue negativa&#44; motivo por el cual retiramos este f&#225;rmaco y se inici&#243; tratamiento con niacinamida en dosis de 100 mg&#47;d&#237;a&#46; En la actualidad&#44; tras 10 meses de seguimiento&#44; las lesiones persisten&#44; aunque m&#225;s atenuadas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n05-13048179fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Paciente 1&#58; placas eritematoviol&#225;ceas sobre la superficie de  extensi&#243;n de las rodillas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n05-13048179fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Paciente 1&#58; placas eritematoviol&#225;ceas sobre la piel que recubre el tend&#243;n de Aquiles&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Caso 2</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 50 a&#241;os de edad con antecedentes personales de alergia a penicilina y cefalosporinas&#44; acudi&#243; para la valoraci&#243;n de lesiones eritematosas en los gl&#250;teos de 6 meses de evoluci&#243;n&#44; ligeramente pruriginosas y tratadas previamente con corticoides t&#243;picos&#44; sin encontrar mejor&#237;a alguna&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n se observaban p&#225;pulas eritematosas de disposici&#243;n anular con superficie lisa&#44; no descamativa&#44; en ambas regiones gl&#250;teas &#40;fig&#46; 3&#41;&#46; El estudio complementario realizado incluyendo sistem&#225;tico y bioqu&#237;mica sangu&#237;nea con funci&#243;n hep&#225;tica y renal&#44; VSG&#44; inmunoelectroforesis de prote&#237;nas s&#233;ricas&#44; estudio inmunol&#243;gico &#40;anticuerpos antinucleares&#44; anti-ADN&#44; SS-A&#44; SS-B&#44; RNP&#44; complemento&#44; inmunoglobulinas&#44; crioglobulinas y crioaglutininas&#41; y serolog&#237;a para virus de hepatitis A&#44; B y C&#44; l&#250;es y VIH&#44; revel&#243; como datos patol&#243;gicos un aumento de la velocidad de sedimentaci&#243;n globular con cifras elevadas de transaminasa glutamicoxalac&#233;tica &#40;GOT&#41; y transaminasa glutamicopir&#250;vica &#40;GPT&#41; y serolog&#237;a positiva para el virus de la hepatitis C&#46; Histopatol&#243;gicamente&#44; se observ&#243; una vasculitis leucocitocl&#225;stica&#44; con estudios de inmunofluorescencia directa negativos&#46; Se inici&#243; tratamiento con dapsona en dosis de 100 mg&#47;d&#237;a&#46; Actualmente se desconoce la evoluci&#243;n de la paciente al no acudir a las revisiones posteriores&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n05-13048179fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Paciente 2&#58; lesiones eritematosas de superficie lisa y de disposici&#243;n anular localizadas en gl&#250;teos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Caso 3</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 50 a&#241;os de edad sin antecedentes personales de inter&#233;s&#44; fue remitida para la valoraci&#243;n de lesiones pruriginosas&#44; de aproximadamente un a&#241;o y medio de evoluci&#243;n&#44; que inicialmente se localizaban en codos y rodillas y que posteriormente se extendieron hasta afectar a la cara anterior de los muslos y al dorso de manos y pies&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n f&#237;sica apreci&#225;bamos placas infiltradas y n&#243;dulos eritematoviol&#225;ceos de consistencia dura&#44; no adheridos a planos profundos&#44; y algunos de ellos con focos hemorr&#225;gicos&#44; localizados en rodillas y cara anterior de muslos &#40;fig&#46; 4&#41;&#44; en dorso de manos a nivel de las articulaciones interfal&#225;ngicas &#40;figs&#46; 5 y 6&#41; y en dorso y a nivel de los dedos de los pies&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n05-13048179fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Paciente 3&#58; placas y n&#243;dulos eritematoviol&#225;ceos&#44; sim&#233;tricos&#44; de consistencia dura&#44; que coalescen entre s&#237; dando formas irregulares&#44; localizados en cara anterior de ambos muslos y sobre las  rodillas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n05-13048179fig05.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 5&#46;--Paciente 3&#58; lesiones papulonodulares en el dorso de las manos y de las mu&#241;ecas&#44; con focos hemorr&#225;gicos en el interior de alguna de ellas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n05-13048179fig06.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 6&#46;--Eritema <span class="elsevierStyleItalic">elevatum diutinum</span>&#58; vista con gran aumento que muestra edema endotelial y necrosis fibrinoide de la pared de los vasos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; un estudio complementario id&#233;ntico al de los casos 1 y 2 y encontramos como datos patol&#243;gicos un aumento de la VSG con cifras elevadas de IgA&#46; La histopatolog&#237;a de una de las lesiones puso de manifiesto una vasculitis leucocitocl&#225;stica y mediante la inmunofluorescencia directa se detectaron dep&#243;sitos de IgM perivasculares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se instaur&#243; tratamiento con dapsona en dosis de 100 mg&#47;d&#237;a&#44; lo que condujo a una respuesta cl&#237;nica espectacular con cicatrizaci&#243;n de todas las lesiones tras 4 semanas de tratamiento&#46; En la actualidad presenta una evoluci&#243;n cr&#243;nica y recidivante al descender las dosis de dapsona por debajo de 50 mg&#47;d&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">El eritema  elevatum diutinum es una forma rara e infrecuente de vasculitis leucocitocl&#225;stica&#46; Es m&#225;s frecuente en adultos entre la tercera y sexta d&#233;cadas de la vida&#44; presentarse a cualquier edad<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Cl&#237;nicamente se manifiesta como p&#225;pulas eritematopurp&#250;ricas y amarillentas que progresan formando placas y n&#243;dulos que coalescen dando un aspecto irregular&#46; Comienzan siendo rosadas y amarillentas y despu&#233;s adquieren una tonalidad eritematopurp&#250;rica&#46; Inicialmente son blandas para despu&#233;s hacerse de consistencia pastosa y dura&#46; En las lesiones muy edematosas es posible encontrar costras hemorr&#225;gicas&#44; e incluso&#44; ulceraci&#243;n y en estadios finales se acompa&#241;a de una gran fibrosis&#46; La sintomatolog&#237;a es muy variable&#44; desde lesiones totalmente asintom&#225;ticas hasta lesiones muy dolorosas&#44; pasando por una sensaci&#243;n de ardor&#44; artralgias<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#44; parestesias o prurito<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Se distribuyen de forma muy caracter&#237;stica&#44; con predilecci&#243;n por la superficie de extensi&#243;n de las extremidades&#44; asentando de forma sim&#233;trica sobre la piel que recubre las articulaciones&#46; Las &#225;reas con m&#225;s frecuencia afectadas son las caras dorsales de las manos y pies&#44; codos&#44; rodillas y con menor frecuencia por la regi&#243;n gl&#250;tea&#46; Recientemente se han descrito casos donde las lesiones se disponen en palmas y plantas&#44; dedos del pie&#44; u&#241;as y orejas<span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span>&#46; El eritema elevatum diutinum es esencialmente cr&#243;nico y progresivo&#59; de forma ocasional involuciona de forma espont&#225;nea dejando zonas atr&#243;ficas hipo o hiperpigmentadas con arrugas secundarias a la p&#233;rdida de col&#225;geno subyacente<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La patogenia del eritema  elevatum diutinum es desconocida&#46; El hallazgo de actividad de fijaci&#243;n de C1q en el suero de algunos pacientes&#44; la exacerbaci&#243;n de la enfermedad por infecciones estreptoc&#243;cicas o la histolog&#237;a de tipo Arthus de todas las lesiones espont&#225;neas sugieren que se trata de una enfermedad mediada por complejos autoinmunes que se depositan en los peque&#241;os vasos cut&#225;neos<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; En un n&#250;mero significativo de casos hay evidencia de fiebre reum&#225;tica o de infecciones estreptoc&#243;cicas<span class="elsevierStyleSup">6&#44;8&#44;9</span>&#46; Adem&#225;s se ha asociado a diversas entidades como enfermedades infecciosas&#44; no s&#243;lo estreptoc&#243;cicas sino tambi&#233;n virales&#44; como hepatitis<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#44; VIH<span class="elsevierStyleSup">8&#44;11-14</span>&#44; reumatol&#243;gicas&#44; como artritis reumatoide&#44; lupus eritematoso sist&#233;mico hematol&#243;gicas como gammapat&#237;a monoclonal IgA<span class="elsevierStyleSup">9</span> linfoma de c&#233;lulas B&#44; s&#237;ndrome mielodispl&#225;sico&#44; mieloma&#44; crioglobulinemia mixta&#44; policitemia vera y s&#237;ndrome hipereosinof&#237;lico<span class="elsevierStyleSup">15</span> enfermedades gastrointestinales como la colitis ulcerosa<span class="elsevierStyleSup">16</span>&#44; enfermedad de Crohn<span class="elsevierStyleSup">17</span> y enfermedad cel&#237;aca y neoplasias s&#243;lidas&#46; En muchos de los pacientes no se aprecia una gammapat&#237;a monoclonal IgA&#44; sino tan s&#243;lo niveles elevados de IgA<span class="elsevierStyleSup">18</span>&#46; En el eritema elevatum diutinum asociado a infecci&#243;n por VIH se desconoce si las lesiones son consecuencia directa del virus o como resultado de las infecciones bacterianas asociadas&#44; e incluso el eritema  elevatum diutinum  puede ser el primer signo de infecci&#243;n por VIH<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46; Por la especial disposici&#243;n de las lesiones&#44; sobre la piel que recubre las articulaciones&#44; el eritema elevatum diutinum pod&#237;a ser inducido por traumatismos<span class="elsevierStyleSup">4&#44;16&#44;19</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Histol&#243;gicamente&#44; las lesiones se caracterizan por una vasculitis leucocitocl&#225;stica&#44; con gran edema endotelial en los peque&#241;os vasos de la dermis superior y media&#44; focos de degeneraci&#243;n fibrinoide llamada hialina t&#243;xica de la pared vascular y un infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular<span class="elsevierStyleSup">12&#44;20</span>&#46; Los estudios de inmunofluorescencia directa muestran ocasionalmente dep&#243;sitos perivasculares de inmunoglobulinas y complemento&#46; La mayor&#237;a de los pacientes presentan en los estudios de laboratorio un aumento de la VSG<span class="elsevierStyleSup">21</span>&#44; una prote&#237;na C reactiva elevada y concentraciones elevadas de IgA en suero<span class="elsevierStyleSup">7&#44;21</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de elecci&#243;n para el eritema elevatum diutinum es la dapsona&#44; que ejerce un efecto supresor&#44; aunque no curativo&#44; de la enfermedad y por ello se observa una r&#225;pida recidiva de las lesiones y de los s&#237;ntomas al suspender el tratamiento&#46; El importante grado de fibrosis existente en las lesiones nodulares conlleva una peor respuesta al tratamiento&#46; El mecanismo por el cual la dapsona ejerce este efecto supresor a&#250;n se desconoce&#44; pero se piensa que posiblemente sea por la estabilizaci&#243;n de los neutr&#243;filos<span class="elsevierStyleSup">22</span>&#44; por una interferencia en los dep&#243;sitos del complemento o por inhibici&#243;n de la mieloperoxidasa<span class="elsevierStyleSup">23</span>&#46; Su uso est&#225; limitado por sus efectos secundarios como metahemoglobinemia&#44; hem&#243;lisis y agranulocitosis<span class="elsevierStyleSup">23</span>&#46; Para disminuir el efecto hemol&#237;tico de la dapsona se ha propuesto la utilizaci&#243;n concomitante de vitamina E o de cimetidina durante las primeras semanas de tratamiento&#46; Otros f&#225;rmacos utilizados son la niacinamida<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#44; colchicina<span class="elsevierStyleSup">24</span> y la sulfapiridina<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; La escisi&#243;n quir&#250;rgica y los corticoides intralesionales s&#243;lo se utilizan en casos de enfermedad limitada&#46; Es preciso realizar un tratamiento de las enfermedades asociadas al EED&#44; pues los brotes coinciden con exacerbaciones de la enfermedad de base&#44; como ocurre en las infecciones estreptoc&#243;cicas y por VIH<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2015 Noviembre 34 14 48
2015 Octubre 26 20 46
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2015 Agosto 24 19 43
2015 Julio 287 1 288
2015 Junio 275 17 292
2015 Mayo 313 21 334
2015 Abril 282 14 296
2015 Marzo 312 7 319
2015 Febrero 299 5 304
2015 Enero 308 6 314
2014 Diciembre 358 8 366
2014 Noviembre 309 8 317
2014 Octubre 269 14 283
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2014 Marzo 146 35 181
2014 Febrero 110 35 145
2014 Enero 152 30 182
2013 Diciembre 113 29 142
2013 Noviembre 72 29 101
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