Signo de Leser-Trélat asociado a síndrome de Sézary
Sign of Leser-Trélat associated with Sézary syndrome
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Sin embargo, hasta 1965 no se acuño el término «signo de Leser-Trélat» para denominar la entidad descrita por estos autores.</p><p class="elsevierStylePara">Años más tarde, Rampen y Schwengle cuestionaron los trabajos de Leser y Trélat, alegando que los pacientes descritos por ambos presentaban angiomas seniles y no queratosis seborreicas<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Estos autores atribuían a Höllander la primera descripción de esta dermatosis paraneoplásica. A pesar de ello, se han publicado nuevos casos posteriormente y en todos ellos se mantiene el epónimo inicial de signo de Leser-Trélat.</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Un varón de 82 años, con antecedentes personales de etilismo crónico, consultó por la aparición en los 6 últimos meses de múltiples lesiones verrucosas, pruriginosas, en tronco, cara y raíz de miembros. No refería otros síntomas, salvo la pérdida de 2 kg de peso en el último mes. A la exploración el paciente presentaba una eritrodermia generalizada, acompañada de numerosas lesiones verrucosas pigmentadas, de entre 1 y 6 cm de tamaño, de tacto untuoso, en las localizaciones antes mencionadas (fig. 1). También se detectaron múltiple adenopatías rodaderas, no dolorosas, algunas de gran tamaño, en regiones axilares e inguinales. El resto de la exploración física fue normal.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n05-13048177fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Erupción de múltiples queratosis seborreicas, de entre 1 y 6 cm de tamaño, en tronco.</p><p class="elsevierStylePara">Una biopsia de la piel eritrodérmica mostraba un intenso infiltrado linfocitario pleomórfico, en banda subepidérmica, con epidermotropismo, así como fenómenos dispersos de exocitosis linfocitaria y microabscesos de Pautrier (figs. 2 y 3): el infiltrado linfocitario era positivo para CD4 y CD3, y negativo para CD22 y CD8 (fig. 4). El estudio histológico de una adenopatía mostró una infiltración específica por linfoma.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n05-13048177fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Infiltrado linfocitario subepidérmico, con epidermotropismo y fenómenos de exocitosis linfocitaria.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n05-13048177fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Detalle de un microabsceso de Pautrier.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n05-13048177fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 4.--Positividad para la tinción con CD4 y detalle de microabsceso de Pautrier.</p><p class="elsevierStylePara">La biopsia de una de las lesiones cutáneas verrucosas resultó compatible con el diagnóstico de queratosis seborreica (fig. 5), junto con un infiltrado linfocitario similar al observado en la biopsia de la piel eritrodérmica.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n05-13048177fig05.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 5.--Coexistencia de imágenes histológicas de queratosis sebo rreica con infiltrado linfocitario epidermotropo. </p><p class="elsevierStylePara">En el hemograma destacaba una leucocitosis de 19,6 ×10<span class="elsevierStyleSup">9</span>/l, con presencia de un 23 % de células de Sézary. En la punción-aspiración de médula ósea, se evidenciaba una discreta infiltración de alrededor del 7 % por células de Sézary, que en el estudio inmunohistoquímico mostraron marcadores compatibles con el proceso linfoproliferativo detectado en piel y sangre periférica. Sin embargo, en la biopsia de médula ósea no se hallaron alteraciones significativas.</p><p class="elsevierStylePara">En las pruebas de imagen realizadas, incluyendo enema opaco, rectosigmoidoscopia, ecografía abdominal y tomografía computarizada (TC) toracoabdominal no se detectaron hallazgos relevantes, salvo la confirmación de la existencia de adenopatías axilares e inguinales de hasta 1,5 cm, mediante la TC.</p><p class="elsevierStylePara">Con estos datos, se llegó al diagnóstico de signo de Leser-Trélat asociado a síndrome de Sézary. Se inició tratamiento con interferón α2a, a dosis de 3 × 10<span class="elsevierStyleSup">6</span> UI, con posterior elevación a 6 ×10<span class="elsevierStyleSup">6</span> UI, asociado a psoraleno y luz ultravioleta (PUVA), observándose inicialmente una mejoría clínica e histológica de la neoplasia, así como una considerable reducción en el número de queratosis seborreicas.</p><p class="elsevierStylePara">Tras 3 meses de tratamiento el paciente se negó a continuar la terapia. Fue ingresado en varias ocasiones por diversos cuadros infecciosos, y falleció al año de iniciarse el proceso por empeoramiento.</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">El signo de Leser-Trélat se caracteriza por la erupción brusca de numerosas queratosis seborreicas, con frecuencia pruriginosa, secundaria a una neoplasia. La existencia del signo de Leser-Trélat ha sido objeto de debate en los últimos años. Tanto las queratosis seborreicas como la aparición de neoplasias internas son muy frecuentes en los ancianos, por lo que la coexistencia de ambos cuadros es bastante usual. Revisiones de la literatura médica<span class="elsevierStyleSup">1,2</span> apuntan a que muchos de los casos publicados están pobremente documentados y presentan factores de confusión como la consideración de cualquier tipo de lesión verrucosa como queratosis seborreicas o la consideración como signo de Leser-Trélat de cuadros que cursan con profusión de verrugas seborreicas en el curso de dermatosis inflamatorias por lo que el carácter paraneoplásico de la sintomatología en estos casos es dudoso.</p><p class="elsevierStylePara">En la actualidad, para muchos autores, el signo de Leser-Trélat constituye un proceso neoplásico facultativo, ya que en ocasiones la profusión de queratosis seborreicas puede estar desencadenada por entidades como el embarazo<span class="elsevierStyleSup">3</span> o aparecer en el curso de dermatoris inflamatorias como eritrodermias, eccemas o lepra lepromatosa<span class="elsevierStyleSup">4-6</span>. Otros cuadros dermatológicos que se han asociado a este signo son la acantosis nigricans y la hiperqueratosis palmoplantar<span class="elsevierStyleSup">7-9</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Entre las neoplasias asociadas con mayor frecuencia destacan con un 55 % adenocarcinomas gástrico y de colon seguidos de los tumores hematológicos con un 20 %<span class="elsevierStyleSup">5,10-12</span>, sobre todo neoplasias de la serie linfoide. El signo de Leser-Trélat es muy infrecuente, incluso en pacientes con cáncer. En la revisión bibliográfica más reciente se recoge un total de 91 casos publicados<span class="elsevierStyleSup">5</span>. La asociación con el síndrome de Sézary es rara, hasta el momento se reduce a cinco el número de casos descritos<span class="elsevierStyleSup">1,10,11,13-15</span> (tabla 1).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n05-13048177tab06.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">La profusión de queratosis seborreicas puede afectar a cualquier localización cutánea, pero la localización más frecuente es el tronco, seguido de las extremidades. El concepto del signo de Leser-Trélat implica la aparición brusca de las lesiones cutáneas; se estima que el tiempo medio de instauración de las lesiones dermatológicas es de alrededor de 15 semanas<span class="elsevierStyleSup">7</span>. En algunos trabajos se ha observado una relación inversamente proporcional entre la edad del paciente y el tiempo de instauración del cuadro cutáneo<span class="elsevierStyleSup">2</span>. El síntoma asociado con mayor frecuencia es el prurito, presente en alrededor del 40 % de los pacientes<span class="elsevierStyleSup">2,5,7,9</span>. En ocasiones, es difícil diferenciar si este síntoma es secundario a la dermatosis paraneoplásica o bien al proceso subyacente, como ocurre en nuestro caso. En la mayoría de los casos publicados la aparición de las lesiones cutáneas y del tumor suele ser simultánea, si bien de forma paradójica sólo en un tercio de los pacientes se describe un curso paralelo entre ambos procesos<span class="elsevierStyleSup">2,7,9</span>. Nuestro paciente, al igual que 4 de los 5 casos de síndrome de Sézary asociados al signo de Leser-Trélat hallados en la literatura médica<span class="elsevierStyleSup">1,10,11,13-15</span>, presentó una evolución paralela entre la sintomatología cutánea y la hematológica, con desaparición parcial de las queratosis seborreicas a medida que la neoplasia respondía al tratamiento específico con PUVA e interferón-α).</p><p class="elsevierStylePara">Otro punto criticado en algunas revisiones<span class="elsevierStyleSup">2</span> ha sido la confusión clínica entre queratosis seborreicas y otros tipos de lesiones verrucosas, debido a la falta de confirmación histológica de las lesiones cutáneas. Sólo en uno de los 5 casos descritos de Leser-Trélat asociado a síndrome de Sézary se realizó biopsia cutánea para confirmar el diagnóstico de queratosis seborreica<span class="elsevierStyleSup">11</span>. En dicha biopsia, al igual que en nuestro caso, coexistían imágenes histológicas de verruga seborreica y de linfoma de células T.</p><p class="elsevierStylePara">Existen varias teorías patogénicas sobre la aparición del signo de Leser-Trélat. La más aceptada apunta a la producción por parte del tumor de diversos factores de crecimiento, habiéndose observado una elevación de concentraciones séricas de factores como TFG-alfa o de hormona de crecimiento humana en algunos pacientes. Estos factores estimularían el crecimiento epidérmico<span class="elsevierStyleSup">5,7,10,12</span>. Por otro lado, Ellis et al<span class="elsevierStyleSup">16</span> demostraron, en un paciente con síndrome de Leser-Trélat asociado a melanoma cutáneo, un aumento difuso de los receptores del factor de crecimiento epidérmico (EGF) en todas las capas del estrato mucoso de Malphigio mientras que dicho receptor se localiza en condiciones normales exclusivamente en los queratinocitos basales, así como un descenso en el número de receptores, coincidiendo con la extirpación del tumor. Estas teorías explicarían la relativa frecuencia, de hasta un 35 % de los casos, con la que coexisten el signo de Leser-Trélat y la acantosis nigricans ya que, en ambos casos, la base histopatológica es igualmente una hiperplasia epidérmica<span class="elsevierStyleSup">7-9</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El pronóstico de los pacientes que presentan signo de Leser-Trélat depende habitualmente del tipo de neoplasia asociada. El síndrome de Sézary constituye una enfermedad de pronóstico grave y supervivencia media de 5 años. En nuestro caso, a pesar de una evolución favorable al inicio del tratamiento, la supervivencia fue de un año, probablemente debido al rechazo del paciente a continuar la terapia a los 3 meses de su inicio.</p><p class="elsevierStylePara">En conclusión, a pesar de su baja incidencia, creemos que la existencia de este signo paraneoplásico, es real<span class="elsevierStyleSup">17</span> y en la práctica constituye un instrumento de gran utilidad, ya que alerta al clínico de la posibilidad de una neoplasia subyacente.</p>" "pdfFichero" => "103v94n05a13048177pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553178" "palabras" => array:1 [ 0 => "Leser-Trélat, dermatosis paraneoplásicas, síndrome de Sézary" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553179" "palabras" => array:1 [ 0 => "Leser-Trélat, paraneoplastic dermatosis, Sézary syndrome" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "Se denomina signo de Leser-Trélat a la profusión de queratosis seborreicas secundaria a un proceso neoplásico. 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Información del artículo
ISSN: 00017310Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
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|---|---|---|---|
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| 2024 Octubre | 703 | 48 | 751 |
| 2024 Septiembre | 610 | 43 | 653 |
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| 2022 Enero | 270 | 60 | 330 |
| 2021 Diciembre | 200 | 33 | 233 |
| 2021 Noviembre | 187 | 42 | 229 |
| 2021 Octubre | 211 | 67 | 278 |
| 2021 Septiembre | 214 | 48 | 262 |
| 2021 Agosto | 188 | 40 | 228 |
| 2021 Julio | 196 | 46 | 242 |
| 2021 Junio | 184 | 47 | 231 |
| 2021 Mayo | 193 | 41 | 234 |
| 2021 Abril | 393 | 115 | 508 |
| 2021 Marzo | 264 | 28 | 292 |
| 2021 Febrero | 145 | 28 | 173 |
| 2021 Enero | 132 | 26 | 158 |
| 2020 Diciembre | 136 | 30 | 166 |
| 2020 Noviembre | 104 | 30 | 134 |
| 2020 Octubre | 85 | 28 | 113 |
| 2020 Septiembre | 116 | 27 | 143 |
| 2020 Agosto | 108 | 90 | 198 |
| 2020 Julio | 125 | 38 | 163 |
| 2020 Junio | 120 | 44 | 164 |
| 2020 Mayo | 81 | 52 | 133 |
| 2020 Abril | 89 | 30 | 119 |
| 2020 Marzo | 90 | 42 | 132 |
| 2020 Febrero | 0 | 39 | 39 |
| 2020 Enero | 0 | 26 | 26 |
| 2019 Diciembre | 0 | 16 | 16 |
| 2019 Noviembre | 0 | 18 | 18 |
| 2019 Octubre | 0 | 44 | 44 |
| 2019 Septiembre | 0 | 62 | 62 |
| 2019 Agosto | 1 | 33 | 34 |
| 2019 Julio | 0 | 57 | 57 |
| 2019 Junio | 19 | 101 | 120 |
| 2019 Mayo | 0 | 212 | 212 |
| 2019 Abril | 0 | 187 | 187 |
| 2019 Marzo | 3 | 54 | 57 |
| 2019 Febrero | 1 | 76 | 77 |
| 2019 Enero | 7 | 67 | 74 |
| 2018 Diciembre | 7 | 59 | 66 |
| 2018 Noviembre | 4 | 59 | 63 |
| 2018 Octubre | 1 | 5 | 6 |
| 2018 Septiembre | 2 | 20 | 22 |
| 2018 Agosto | 0 | 101 | 101 |
| 2018 Julio | 0 | 191 | 191 |
| 2018 Junio | 1 | 83 | 84 |
| 2018 Mayo | 1 | 89 | 90 |
| 2018 Abril | 0 | 66 | 66 |
| 2018 Marzo | 96 | 64 | 160 |
| 2018 Febrero | 148 | 63 | 211 |
| 2018 Enero | 108 | 71 | 179 |
| 2017 Diciembre | 107 | 51 | 158 |
| 2017 Noviembre | 100 | 63 | 163 |
| 2017 Octubre | 113 | 71 | 184 |
| 2017 Septiembre | 84 | 45 | 129 |
| 2017 Agosto | 93 | 71 | 164 |
| 2017 Julio | 82 | 96 | 178 |
| 2017 Junio | 67 | 113 | 180 |
| 2017 Mayo | 64 | 81 | 145 |
| 2017 Abril | 92 | 75 | 167 |
| 2017 Marzo | 92 | 142 | 234 |
| 2017 Febrero | 287 | 126 | 413 |
| 2017 Enero | 115 | 52 | 167 |
| 2016 Diciembre | 125 | 47 | 172 |
| 2016 Noviembre | 177 | 68 | 245 |
| 2016 Octubre | 161 | 76 | 237 |
| 2016 Septiembre | 181 | 111 | 292 |
| 2016 Agosto | 164 | 105 | 269 |
| 2016 Julio | 79 | 64 | 143 |
| 2016 Junio | 10 | 5 | 15 |
| 2016 Mayo | 6 | 9 | 15 |
| 2016 Abril | 7 | 1 | 8 |
| 2016 Marzo | 14 | 3 | 17 |
| 2016 Febrero | 14 | 6 | 20 |
| 2016 Enero | 7 | 15 | 22 |
| 2015 Diciembre | 10 | 19 | 29 |
| 2015 Noviembre | 25 | 18 | 43 |
| 2015 Octubre | 28 | 13 | 41 |
| 2015 Septiembre | 31 | 10 | 41 |
| 2015 Agosto | 25 | 8 | 33 |
| 2015 Julio | 172 | 2 | 174 |
| 2015 Junio | 103 | 8 | 111 |
| 2015 Mayo | 118 | 10 | 128 |
| 2015 Abril | 91 | 6 | 97 |
| 2015 Marzo | 109 | 5 | 114 |
| 2015 Febrero | 102 | 3 | 105 |
| 2015 Enero | 108 | 6 | 114 |
| 2014 Diciembre | 97 | 7 | 104 |
| 2014 Noviembre | 132 | 9 | 141 |
| 2014 Octubre | 143 | 8 | 151 |
| 2014 Septiembre | 105 | 12 | 117 |
| 2014 Agosto | 146 | 14 | 160 |
| 2014 Julio | 132 | 18 | 150 |
| 2014 Junio | 88 | 10 | 98 |
| 2014 Mayo | 129 | 13 | 142 |
| 2014 Abril | 116 | 17 | 133 |
| 2014 Marzo | 68 | 40 | 108 |
| 2014 Febrero | 52 | 30 | 82 |
| 2014 Enero | 63 | 37 | 100 |
| 2013 Diciembre | 55 | 40 | 95 |
| 2013 Noviembre | 63 | 44 | 107 |
| 2013 Octubre | 79 | 54 | 133 |
| 2013 Septiembre | 80 | 32 | 112 |
| 2013 Agosto | 61 | 71 | 132 |
| 2013 Julio | 62 | 88 | 150 |
| 2013 Junio | 58 | 103 | 161 |
| 2013 Mayo | 65 | 95 | 160 |
| 2013 Abril | 54 | 41 | 95 |
| 2013 Marzo | 49 | 45 | 94 |
| 2013 Febrero | 62 | 14 | 76 |
| 2013 Enero | 87 | 12 | 99 |
| 2012 Diciembre | 59 | 14 | 73 |
| 2012 Noviembre | 49 | 10 | 59 |
| 2012 Octubre | 42 | 6 | 48 |
| 2012 Septiembre | 31 | 2 | 33 |
| 2012 Agosto | 18 | 0 | 18 |
| 2011 Mayo | 9 | 0 | 9 |
| 2011 Abril | 19 | 0 | 19 |
| 2011 Marzo | 45 | 0 | 45 |
| 2011 Febrero | 36 | 0 | 36 |
| 2011 Enero | 25 | 0 | 25 |
| 2010 Diciembre | 26 | 0 | 26 |
| 2010 Noviembre | 44 | 0 | 44 |
| 2010 Octubre | 33 | 0 | 33 |
| 2010 Septiembre | 41 | 0 | 41 |
| 2010 Agosto | 33 | 0 | 33 |
| 2010 Julio | 19 | 0 | 19 |
| 2010 Junio | 13 | 0 | 13 |
| 2010 Mayo | 27 | 0 | 27 |
| 2010 Abril | 28 | 0 | 28 |
| 2010 Marzo | 6 | 0 | 6 |
| 2010 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2010 Enero | 4 | 0 | 4 |
| 2009 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2009 Noviembre | 4 | 0 | 4 |
| 2009 Octubre | 7 | 0 | 7 |
| 2009 Septiembre | 3 | 0 | 3 |
| 2009 Agosto | 4 | 0 | 4 |
| 2009 Julio | 5 | 0 | 5 |
| 2009 Junio | 6 | 0 | 6 |
| 2009 Mayo | 3 | 0 | 3 |
| 2009 Abril | 3 | 0 | 3 |
| 2009 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2009 Febrero | 7 | 0 | 7 |
| 2009 Enero | 3 | 0 | 3 |
| 2008 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2008 Noviembre | 4 | 0 | 4 |
| 2008 Octubre | 2 | 0 | 2 |
| 2008 Septiembre | 5 | 0 | 5 |
| 2008 Agosto | 3 | 0 | 3 |
| 2008 Julio | 5 | 0 | 5 |
| 2008 Junio | 3 | 0 | 3 |
| 2008 Mayo | 7 | 0 | 7 |
| 2008 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Marzo | 2 | 0 | 2 |
| 2008 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2007 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2007 Octubre | 1 | 0 | 1 |
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