Carcinoma anexial microquístico de células claras
Clear-cell microcystic adnexal carcinoma
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Está constituida por una proliferación de células basaloides que, en focos, forma quistes córneos y, en otras zonas, posee una estructura ductal. Se presenta un caso de carcinoma anexial microquístico en el que este último componente estaba formado por células claras de citoplasma vacuolizado. Este hallazgo se ha publicado en un cierto porcentaje de carcinomas anexiales microquísticos y podría considerarse una variante de ésta, ya de por sí rara, neoplasia.</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 58 años de edad, sin antecedentes personales de interés, consultó por una lesión de aproximadamente un año de evolución, localizada en dorso nasal, que le provocaba molestias en forma de escozor, sobre todo con la exposición solar y la sensibilidad al tacto. La lesión había mostrado un crecimiento progresivo. A la exploración se apreciaba una placa eritematosa infiltrada que se extendía por dorso y punta nasal, alcanzando aproximadamente 2,5 cm de diámetro. El resto de la exploración física practicada y los estudios analíticos se encontraban dentro de la normalidad.</p><p class="elsevierStylePara">Se realizó una biopsia de la lesión y el estudio histopatológico mostró una proliferación de células basaloides formando nidos y cordones sin conexión con la epidermis e inmersas en una estroma densa, fibrosa e hialinizada (fig. 1). En la dermis superficial se apreciaban ocasionales microquistes de queratina con calcificación (fig. 2). Las células epiteliales se distribuían formando nidos y cordones, tenían una marcada diferenciación ductal y patrón infiltrativo, y afectaban al tejido celular subcutáneo, el músculo estriado mostrando también invasión del espacio perineural (fig. 3). Las células eran de pequeño tamaño, con ligero pleomorfismo, núcleos ovoides con nucléolo evidente y con citoplasma claro, a veces marcadamente vacuolado y contenían focalmente un material PAS (ácido peryódico de Schiff) positivo diastasa resistente (fig. 4).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n05-13048176tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Nidos y cordones celulares en dermis, sin conexión con la epidermis, inmersos en una estroma densa y fibrosa (HE, x10).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n05-13048176tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Quistes de queratina calcificados en dermis superficial (HE, x10).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n05-13048176tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig 3.--Invasión del espacio perinerural (HE, x20).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n05-13048176tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig 4.--Células con citoplasma claro a veces marcadamente vacuolado. Focalmente contienen material PAS positivo diastasa resistente (PAS-diastasa, x20).</p><p class="elsevierStylePara">Las células epiteliales expresaban inmunorreactividad para los antígenos carcinoembrionario (CEA), de membrana epitelial (EMA) y la citoqueratina de alto peso molecular 34 BE-12. La positividad para EMA era uniforme tanto en las células basaloides como en las áreas de células claras, pero en el caso de la citoqueratina de alto peso molecular 34 BE-12 y del CEA la positividad era uniforme en el citoplasma de las células basaloides mientras que, en las células claras, el citoplasma estaba sin teñir y la positividad se situaba en la membrana celular. La inmunorreactividad para citoqueratinas 7 y 20, p 53 y receptores de estrógenos y progesterona fue negativa.</p><p class="elsevierStylePara">Con el diagnóstico de carcinoma anexial microquístico la paciente fue remitida a un servicio de cirugía plástica, donde se le realizó una extirpación amplia cerrando el defecto mediante colgajo medio frontal. El informe anatomopatológico de esta pieza indicaba que no afectaba los bordes de resección y la paciente, 6 meses después de dicha intervención, se encuentra sin signos de recidiva.</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">El carcinoma anexial microquístico es una neoplasia rara, localmente agresiva, reconocida como una entidad clinicopatológica independiente por Goldstein et al<span class="elsevierStyleSup">1</span>. Produce una placa indurada, cuya localización casi exclusiva han sido la cabeza y el cuello<span class="elsevierStyleSup">2</span>, aunque se ha descrito en otras localizaciones como el antebrazo<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Clínicamente aparece como una placa indurada que con frecuencia produce síntomas en forma de dolor o parestesias. Estos síntomas son indicativos de la alta frecuencia de invasión perineural la cual es la responsable de la dificultad de conseguir el control quirúrgico y de la alta incidencia de recidivas<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara"> Histológicamente está constituido por una proliferación pobremente circunscrita y asimétrica de queratinocitos basaloides<span class="elsevierStyleSup">1,5</span> o con aspecto más escamoso<span class="elsevierStyleSup">6</span> que forman quistes córneos, que pueden estar calcificados<span class="elsevierStyleSup">1</span>, y en otros focos formando ductos y estructuras glandulares. Todo ello está inmerso en una estroma desmoplásica que invade con frecuencia los espacios perineurales y el músculo estriado subyacente<span class="elsevierStyleSup">1,2,7</span>. Aunque todas estas neoplasias tienen quistes córneos y estructuras ductales, el porcentaje de cada uno de estos componentes varía de un tumor a otro<span class="elsevierStyleSup">1,3</span>. Citológicamente la característica más importante es la ausencia de atipia y mitosis en las células epiteliales<span class="elsevierStyleSup">1,3</span> y es el carácter infiltrativo el que da al tumor su apariencia maligna<span class="elsevierStyleSup">3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La presencia de células claras en los tumores anexiales dérmicos es un hallazgo raro y puede ser observado en tumores con diferenciación sebácea, ecrina o folicular<span class="elsevierStyleSup">8</span>. El mecanismo de producción de estas células claras, en la mayor parte de los casos permanece desconocido, aunque en algunos se atribuye a la acumulación intracitoplasmática de glucógeno, lípidos y mucina, o a una distorsión artefacta<span class="elsevierStyleSup">8</span>. En los casos de tumores anexiales con células claras cargadas de glucógeno, como ocurre en el siringoma de células claras, se ha encontrado una asociación con la presencia de diabetes mellitus<span class="elsevierStyleSup">9</span>. Nuestra paciente no tenía antecedente de diabetes y el material no parecía corresponder a glucógeno, ya que el PAS positivo era resistente a diastasa.</p><p class="elsevierStylePara">Se han descrito carcinomas anexiales microquísticos formados por células epiteliales con citoplasma pálido y vacuolizado<span class="elsevierStyleSup">6</span>. LeBoit y Sexton<span class="elsevierStyleSup">2</span> encuentran en 8 de 17 casos que las células poseen un citoplasma claro. También la neoplasia denominada carcinoma ecrino siringoide de células claras<span class="elsevierStyleSup">10</span> sería similar a nuestro caso, ya que los tumores más diferenciados de carcinoma ecrino siringoide formarían un espectro continuo con el carcinoma anexial microquístico. No obstante, en este caso, las células claras estaban cargadas de glucógeno al contrario que el nuestro<span class="elsevierStyleSup">10</span>. Asimismo, se ha descrito la presencia de carcinomas anexiales microquísticos con células claras y vacuolizadas, pero con diferenciación sebácea<span class="elsevierStyleSup">2,11</span> cuando se demuestra por las tinciones apropiadas la presencia de contenido lipídico intracitoplasmático, lo cual requiere cortes por congelación, o bien por la presencia de áreas que se asemejan a los conductos sebáceos revestidos por una cutícula eosinofílica y espiculada<span class="elsevierStyleSup">12</span>. Esta cutícula es tan específica que permite realizar el diagnóstico de esteatocistoma en ausencia del componente sebáceo de la pared del quiste<span class="elsevierStyleSup">13</span>. En nuestro caso de carcinoma anexial microquístico, las células con citoplasma claro eran vacuolizadas, pero no formaban conductos sebáceos.</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico diferencial se plantea con el tricoepitelioma desmoplásico, el tricoadenoma y el siringoma<span class="elsevierStyleSup">1</span>. Difiere del tricoepitelioma desmoplásico y del siringoma por su crecimiento invasivo profundo. Por tanto, la distinción puede plantear formidables problemas si se trata de biopsias que incluyan sólo la parte más superficial de la lesión<span class="elsevierStyleSup">2,14</span>, debido a la carencia de atipia citológica y lo infrecuente de la actividad mitótica<span class="elsevierStyleSup">6</span>. La presencia de estructuras ductales permite la diferenciación con el tricoepitelioma desmoplásico y el tricoadenoma<span class="elsevierStyleSup">1</span>. El CEA puede ser una herramienta de valor en los casos difíciles<span class="elsevierStyleSup">15,16</span>. Muestra positividad en las zonas con diferenciación ductal y es negativo en las zonas con quiste de queratina y en los tumores con diferenciación folicular<span class="elsevierStyleSup">6,17</span>. También puede ser de utilidad en esta distinción la presencia de células de Merkel en el tricoepitelioma dermoplásico y no en el carcinoma anexial microquístico<span class="elsevierStyleSup">18</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La diferenciación de este tumor es objeto de un arduo debate; por un lado, la mayor parte de los autores coincide en que tiene una diferenciación folicular evidente, otros autores encuentran en los quistes de queratina estructuras foliculares con pelos tipo lanugo<span class="elsevierStyleSup">1</span> y otros encuentran gránulos de tricohialina como evidencia de diferenciación hacia la raíz de la vaina interna<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Es la naturaleza de las estructuras ductales la que genera mayor discusión, ya que los conductos apocrinos y ecrinos tienen unos rasgos morfológicos e inmunohistoquímicos similares<span class="elsevierStyleSup">11</span>. La diferenciación sería ecrina para algunos autores<span class="elsevierStyleSup">1,6,7,19</span>, pero dado que se describen casos que muestran conductos con células que presentan secreción por decapitación<span class="elsevierStyleSup">2</span> y casos con conductos con diferenciación sebácea<span class="elsevierStyleSup">2,11</span> sería más racional considerar la diferenciación como apocrina debido a la unión anatómica y embriológica de la unidad foliculosebaceoapocrina<span class="elsevierStyleSup">11</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Dado que las recurrencias de esta neoplasia son frecuentes<span class="elsevierStyleSup">1,5,20</span> se ha recomendado que la cirugía controlada microscópicamente sería el tratamiento de elección<span class="elsevierStyleSup">6,21</span>. La malignidad de la lesión sería solamente local, si bien se ha descrito algún caso que sufrió metástasis ganglionares<span class="elsevierStyleSup">22</span>. Se ha utilizado la radioterapia de forma coadyuvante<span class="elsevierStyleSup">1</span>, pero el tumor parece ser poco radiosensible y se han publicado casos en los que apareció un carcinoma anexial microquístico en zonas donde se había aplicado previamente radioterapia<span class="elsevierStyleSup">6,23,24</span>.</p>" "pdfFichero" => "103v94n05a13048176pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553172" "palabras" => array:1 [ 0 => "carcinoma anexial microquístico, neoplasia anexial, tumor de células claras" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553173" "palabras" => array:1 [ 0 => "microcystic adnexal carcinoma, adnexal neoplasm, clear cell tumors" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "El carcinoma anexial microquístico es una neoplasia infrecuente que muestra invasividad local. 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Información del artículo
ISSN: 00017310Idioma original: Español
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| 2024 Octubre | 176 | 48 | 224 |
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| 2024 Junio | 160 | 40 | 200 |
| 2024 Mayo | 173 | 52 | 225 |
| 2024 Abril | 189 | 39 | 228 |
| 2024 Marzo | 133 | 29 | 162 |
| 2024 Febrero | 139 | 35 | 174 |
| 2024 Enero | 104 | 37 | 141 |
| 2023 Diciembre | 88 | 21 | 109 |
| 2023 Noviembre | 132 | 29 | 161 |
| 2023 Octubre | 124 | 25 | 149 |
| 2023 Septiembre | 88 | 31 | 119 |
| 2023 Agosto | 70 | 21 | 91 |
| 2023 Julio | 106 | 33 | 139 |
| 2023 Junio | 138 | 28 | 166 |
| 2023 Mayo | 242 | 32 | 274 |
| 2023 Abril | 128 | 24 | 152 |
| 2023 Marzo | 172 | 34 | 206 |
| 2023 Febrero | 150 | 17 | 167 |
| 2023 Enero | 112 | 38 | 150 |
| 2022 Diciembre | 88 | 34 | 122 |
| 2022 Noviembre | 113 | 39 | 152 |
| 2022 Octubre | 80 | 39 | 119 |
| 2022 Septiembre | 61 | 54 | 115 |
| 2022 Agosto | 69 | 38 | 107 |
| 2022 Julio | 66 | 39 | 105 |
| 2022 Junio | 89 | 36 | 125 |
| 2022 Mayo | 94 | 45 | 139 |
| 2022 Abril | 55 | 46 | 101 |
| 2022 Marzo | 50 | 69 | 119 |
| 2022 Febrero | 39 | 37 | 76 |
| 2022 Enero | 46 | 52 | 98 |
| 2021 Diciembre | 40 | 45 | 85 |
| 2021 Noviembre | 41 | 41 | 82 |
| 2021 Octubre | 119 | 55 | 174 |
| 2021 Septiembre | 79 | 44 | 123 |
| 2021 Agosto | 42 | 38 | 80 |
| 2021 Julio | 56 | 33 | 89 |
| 2021 Junio | 49 | 50 | 99 |
| 2021 Mayo | 24 | 28 | 52 |
| 2021 Abril | 76 | 96 | 172 |
| 2021 Marzo | 60 | 35 | 95 |
| 2021 Febrero | 44 | 24 | 68 |
| 2021 Enero | 29 | 26 | 55 |
| 2020 Diciembre | 30 | 32 | 62 |
| 2020 Noviembre | 10 | 27 | 37 |
| 2020 Octubre | 23 | 44 | 67 |
| 2020 Septiembre | 35 | 35 | 70 |
| 2020 Agosto | 44 | 33 | 77 |
| 2020 Julio | 33 | 23 | 56 |
| 2020 Junio | 30 | 37 | 67 |
| 2020 Mayo | 34 | 28 | 62 |
| 2020 Abril | 22 | 35 | 57 |
| 2020 Marzo | 45 | 24 | 69 |
| 2020 Febrero | 2 | 16 | 18 |
| 2020 Enero | 2 | 24 | 26 |
| 2019 Diciembre | 2 | 12 | 14 |
| 2019 Noviembre | 0 | 24 | 24 |
| 2019 Octubre | 0 | 21 | 21 |
| 2019 Septiembre | 0 | 16 | 16 |
| 2019 Agosto | 0 | 11 | 11 |
| 2019 Julio | 0 | 26 | 26 |
| 2019 Junio | 0 | 28 | 28 |
| 2019 Mayo | 0 | 58 | 58 |
| 2019 Abril | 0 | 89 | 89 |
| 2019 Marzo | 1 | 43 | 44 |
| 2019 Febrero | 0 | 35 | 35 |
| 2019 Enero | 0 | 30 | 30 |
| 2018 Diciembre | 1 | 9 | 10 |
| 2018 Noviembre | 1 | 10 | 11 |
| 2018 Octubre | 5 | 2 | 7 |
| 2018 Septiembre | 2 | 7 | 9 |
| 2018 Agosto | 0 | 32 | 32 |
| 2018 Julio | 0 | 31 | 31 |
| 2018 Junio | 0 | 10 | 10 |
| 2018 Mayo | 0 | 23 | 23 |
| 2018 Abril | 0 | 21 | 21 |
| 2018 Marzo | 0 | 16 | 16 |
| 2018 Febrero | 26 | 14 | 40 |
| 2018 Enero | 28 | 21 | 49 |
| 2017 Diciembre | 40 | 12 | 52 |
| 2017 Noviembre | 39 | 29 | 68 |
| 2017 Octubre | 24 | 24 | 48 |
| 2017 Septiembre | 24 | 21 | 45 |
| 2017 Agosto | 23 | 10 | 33 |
| 2017 Julio | 22 | 33 | 55 |
| 2017 Junio | 32 | 41 | 73 |
| 2017 Mayo | 29 | 33 | 62 |
| 2017 Abril | 22 | 21 | 43 |
| 2017 Marzo | 30 | 23 | 53 |
| 2017 Febrero | 24 | 53 | 77 |
| 2017 Enero | 26 | 21 | 47 |
| 2016 Diciembre | 40 | 26 | 66 |
| 2016 Noviembre | 54 | 28 | 82 |
| 2016 Octubre | 51 | 41 | 92 |
| 2016 Septiembre | 45 | 30 | 75 |
| 2016 Agosto | 43 | 25 | 68 |
| 2016 Julio | 37 | 17 | 54 |
| 2016 Junio | 13 | 10 | 23 |
| 2016 Mayo | 3 | 13 | 16 |
| 2016 Abril | 5 | 2 | 7 |
| 2016 Marzo | 7 | 3 | 10 |
| 2016 Febrero | 8 | 6 | 14 |
| 2016 Enero | 7 | 26 | 33 |
| 2015 Diciembre | 12 | 16 | 28 |
| 2015 Noviembre | 12 | 22 | 34 |
| 2015 Octubre | 10 | 21 | 31 |
| 2015 Septiembre | 12 | 18 | 30 |
| 2015 Agosto | 16 | 8 | 24 |
| 2015 Julio | 52 | 7 | 59 |
| 2015 Junio | 32 | 7 | 39 |
| 2015 Mayo | 50 | 21 | 71 |
| 2015 Abril | 46 | 6 | 52 |
| 2015 Marzo | 35 | 6 | 41 |
| 2015 Febrero | 33 | 5 | 38 |
| 2015 Enero | 36 | 8 | 44 |
| 2014 Diciembre | 48 | 6 | 54 |
| 2014 Noviembre | 38 | 9 | 47 |
| 2014 Octubre | 55 | 13 | 68 |
| 2014 Septiembre | 35 | 16 | 51 |
| 2014 Agosto | 68 | 18 | 86 |
| 2014 Julio | 56 | 18 | 74 |
| 2014 Junio | 61 | 12 | 73 |
| 2014 Mayo | 61 | 16 | 77 |
| 2014 Abril | 45 | 12 | 57 |
| 2014 Marzo | 52 | 41 | 93 |
| 2014 Febrero | 38 | 37 | 75 |
| 2014 Enero | 39 | 39 | 78 |
| 2013 Diciembre | 46 | 28 | 74 |
| 2013 Noviembre | 38 | 29 | 67 |
| 2013 Octubre | 48 | 39 | 87 |
| 2013 Septiembre | 46 | 28 | 74 |
| 2013 Agosto | 61 | 34 | 95 |
| 2013 Julio | 52 | 37 | 89 |
| 2013 Junio | 48 | 71 | 119 |
| 2013 Mayo | 42 | 47 | 89 |
| 2013 Abril | 25 | 28 | 53 |
| 2013 Marzo | 33 | 38 | 71 |
| 2013 Febrero | 48 | 11 | 59 |
| 2013 Enero | 31 | 13 | 44 |
| 2012 Diciembre | 32 | 12 | 44 |
| 2012 Noviembre | 22 | 9 | 31 |
| 2012 Octubre | 8 | 2 | 10 |
| 2012 Septiembre | 3 | 1 | 4 |
| 2011 Abril | 4 | 0 | 4 |
| 2011 Marzo | 12 | 0 | 12 |
| 2011 Febrero | 16 | 0 | 16 |
| 2011 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2010 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
| 2010 Agosto | 1 | 0 | 1 |
| 2010 Julio | 4 | 0 | 4 |
| 2010 Junio | 2 | 0 | 2 |
| 2010 Mayo | 7 | 0 | 7 |
| 2010 Abril | 4 | 0 | 4 |
| 2010 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2010 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2009 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
| 2009 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
| 2009 Octubre | 5 | 0 | 5 |
| 2009 Septiembre | 3 | 0 | 3 |
| 2009 Agosto | 2 | 0 | 2 |
| 2009 Julio | 8 | 0 | 8 |
| 2009 Junio | 4 | 0 | 4 |
| 2009 Mayo | 7 | 0 | 7 |
| 2009 Abril | 7 | 0 | 7 |
| 2009 Febrero | 2 | 0 | 2 |
| 2009 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Octubre | 4 | 0 | 4 |
| 2008 Agosto | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Julio | 4 | 0 | 4 |
| 2008 Junio | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2008 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2007 Enero | 3 | 0 | 3 |
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