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No obstante&#44; este anticuerpo no es un marcador espec&#237;fico de las c&#233;lulas NK&#44; pues tambi&#233;n lo pueden expresar linfocitos T citot&#243;xicos<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los linfomas de c&#233;lulas T&#47;NK tienen un inmunofenotipo caracter&#237;stico&#44; expresando CD56&#44; CD2 y la cadena &#233;psilon &#40;o citoplasm&#225;tica&#41; del CD3&#46; No expresan CD3 de membrana o superficial ni reordenan para el receptor de c&#233;lulas T<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; Estos tumores representan el 10-15 &#37; de los linfomas no hodgkinianos<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Debido a sus caracter&#237;sticas inmunofenot&#237;picas&#44; se denominan de forma general linfomas CD56&#43;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Estos linfomas han sufrido diversas clasificaciones&#44; y posiblemente seguir&#225;n teni&#233;ndolas en el futuro&#44; debido a la complejidad que entra&#241;an&#46; Actualmente se dividen en&#58; linfoma nasal de c&#233;lulas T&#47;NK&#44; que son los m&#225;s frecuentes&#59; linfoma extranasal de c&#233;lulas T&#47;NK&#44; que son generalmente linfomas extraganglionares&#59; y linfoma-leucemia de c&#233;lulas NK &#40;tabla 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n04-13047086tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Se presenta el caso de un paciente con una enfermedad linfoproliferativa de c&#233;lulas CD56&#43; correspondiente a un linfoma extranasal de c&#233;lulas NK con evoluci&#243;n en el tiempo hacia un linfoma-leucemia bl&#225;stico de c&#233;lulas NK&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Un var&#243;n de 48 a&#241;os de edad&#44; sin antecedentes de inter&#233;s&#44; fue ingresado en diciembre de 2001 en el servicio de medicina interna por un cuadro de artralgias&#44; astenia&#44; anorexia&#44; malestar general&#44; fiebre de predominio nocturno&#44; p&#233;rdida de aproximadamente 10 kg de peso y eritema y edema conjuntival de 2 meses de evoluci&#243;n&#46; En este contexto&#44; aparecieron de forma s&#250;bita unas lesiones cut&#225;neas asintom&#225;ticas en el tronco del paciente&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica se observaban varias lesiones maculosas eritematoviol&#225;ceas&#44; de 1-2 cm&#44; mal delimitadas&#44; en la cara anterior de t&#243;rax y abdomen&#44; algunas de ellas muy poco evidentes&#44; sin componente epid&#233;rmico y discretamente infiltradas a la palpaci&#243;n &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; Llamaba la atenci&#243;n adem&#225;s un intenso edema y eritema conjuntival con proptosis ocular bilateral importante &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; No se palpaban adenopat&#237;as&#44; masas ni visceromegalias&#46; Con la sospecha de linfoma&#44; se realiz&#243; una biopsia de piel en la cual se observaban unos infiltrados de c&#233;lulas linfoides de tama&#241;o intermedio&#44; con n&#250;cleos de contornos irregulares sin nucl&#233;olo patente y con escaso citoplasma&#44; que se extend&#237;an por la dermis papilar y reticular hasta el tejido celular subcut&#225;neo &#40;fig&#46; 3&#41;&#46; No se apreciaban fen&#243;menos de necrosis tumoral ni angioinvasi&#243;n&#46; El estudio inmunohistoqu&#237;mico mostraba positividad de las c&#233;lulas a nivel citoplasm&#225;tico para CD3 &#40;con antisuero frente a la cadena &#233;psilon&#41;&#44; CD8&#44; CD56 y granzima B &#40;fig&#46; 4&#41;&#46; Los marcadores para c&#233;lulas B eran negativos&#44; as&#237; como el TDT y la prote&#237;na latente de membrana del virus de Epstein-Barr &#40;VEB&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n04-13047086tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--M&#225;culas eritematoviol&#225;ceas infiltradas&#44; mal delimitadas&#44; en cara anterior de tronco&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n04-13047086tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Eritema y edema palpebral y conjuntival con proptosis ocular&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n04-13047086tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Infiltrado denso linfocitario monomorfo en dermis &#40;H-E&#44; x40&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n04-13047086tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Inmunohistoqu&#237;mica&#46; C&#233;lulas del infiltrado positivas para  CD56&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En los d&#237;as sucesivos&#44; el paciente sufri&#243; como complicaciones un aumento brusco de la presi&#243;n intraocular y un aumento de tama&#241;o del test&#237;culo derecho&#46; La tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; orbitaria mostr&#243; infiltraci&#243;n difusa del tejido periorbitario y la ecograf&#237;a del test&#237;culo era compatible con proceso inflamatorio o infiltrativo&#46; En el estudio de extensi&#243;n realizado destacaban discretas anemia y trombopenia&#44; 87 &#37; de neutr&#243;filos &#40;con leucocitos normales&#41;&#44; hipoalbuminemia&#44; aumento marcado en las cifras de lacticodeshidrogenasa &#40;LDH&#41; &#40;2&#46;163 U&#47;l&#59; normal&#44; 240-480&#41; y de triglic&#233;ridos &#40;411 mg&#47;dl&#59; normal&#44; 50-200&#41;&#46; El aspirado y la biopsia de la m&#233;dula &#243;sea mostraban infiltraci&#243;n polimorfa de la misma&#44; con mitosis frecuentes y hemofagocitosis&#59; el inmunofenotipo era CD56&#44; CD3&#44; CD38 y granzima B positivo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se inici&#243; tratamiento quimioter&#225;pico seg&#250;n protocolo HyperCVAD &#40;ciclofosfamida&#44; adriamicina&#44; vincristina y prednisona m&#225;s triple quimioterapia intratecal&#41;&#44; pautado por el servicio de hematolog&#237;a&#44; con el cual se obtuvo muy buena respuesta con el primer bloque en 24-48 h&#46; A pesar de ello&#44; en enero de 2002 tuvo una recidiva tras el primer ciclo&#44; que fue en progresi&#243;n a pesar de iniciar un segundo ciclo de quimioterapia&#44; por lo cual en febrero de 2002 fue sometido a un trasplante alog&#233;nico de m&#233;dula &#243;sea procedente de un hermano HLA &#40;ant&#237;geno de histocompatibilidad&#41; id&#233;ntico&#46; La respuesta inicial fue buena&#44; pero en el d&#237;a &#43;35 postrasplante aparecieron nuevamente lesiones cut&#225;neas&#44; y el d&#237;a &#43;45 present&#243; de nuevo aumento de tama&#241;o del test&#237;culo derecho&#44; con aparici&#243;n de novo de inflamaci&#243;n de la mucosa nasal y de unas lesiones maculosas eritematosas&#44; de aspecto reticulado en el tronco y en la ra&#237;z de los muslos &#40;fig&#46; 5&#41;&#46; Se realizaron biopsias de ambos tipos de lesiones&#44; que mostraron alteraciones similares a las previamente descritas&#46; Se instaur&#243; nuevamente quimioterapia HyperCVAD con progresi&#243;n de la afectaci&#243;n cut&#225;nea&#44; ocular&#44; testicular y de m&#233;dula &#243;sea&#44; por lo que en julio de 2002 se inici&#243; tratamiento con alemtuzumab&#44; un anticuerpo IgG<span class="elsevierStyleInf">1</span> kappa humanizado contra CD52&#46; El paciente falleci&#243; varios d&#237;as despu&#233;s por progresi&#243;n del tumor&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n04-13047086tab06.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 5&#46;--D&#237;a &#43; 45 postrasplante de m&#233;dula &#243;sea&#46; Lesiones maculosas&#44; confluentes&#44; de aspecto reticulado en tronco&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">Los linfomas CD56&#43; son entidades muy dif&#237;ciles de clasificar debido a su gran polimorfismo cl&#237;nico&#44; histol&#243;gico e inmunohistoqu&#237;mico&#46; Estos linfomas se consideran citot&#243;xicos&#44; y se caracterizan por la presencia de linfocitos con gr&#225;nulos azur&#243;filos intracitoplasm&#225;ticos&#44; los cuales contienen prote&#237;nas citot&#243;xicas como TIA-1 &#40;ant&#237;geno intracelular de restricci&#243;n de las c&#233;lulas T&#41;&#44; granzimas A y B y perforina&#46; Estos gr&#225;nulos est&#225;n presentes en las c&#233;lulas NK y en una peque&#241;a poblaci&#243;n de c&#233;lulas T<span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span>&#46; Desde el punto de vista molecular&#44; los linfomas CD56&#43; presentan diferentes anomal&#237;as cromos&#243;micas que demuestran que se trata de entidades biol&#243;gicamente relacionadas&#44; siendo la alteraci&#243;n m&#225;s frecuente la deleci&#243;n del brazo largo del cromosoma 6&#44; aunque existen muchas otras en estudio<span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los linfomas T&#47;NK extranasales cut&#225;neos consisten posiblemente en un espectro de procesos linfoproliferativos entre los cuales existen caracter&#237;sticas solapadas&#44; lo cual hace muy dif&#237;cil la individualizaci&#243;n en algunos casos&#46; El subtipo m&#225;s com&#250;n es el linfoma extranasal de tipo nasal<span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span>&#46; Estos linfomas afectan principalmente a varones en edad media de la vida&#46; La piel es el lugar m&#225;s frecuente de aparici&#243;n y recidiva&#44; y la mayor&#237;a de los casos se relacionan con el VEB&#46; Su curso cl&#237;nico es muy agresivo&#44; con frecuentes recidivas a pesar de tener buena respuesta inicial a los tratamientos&#44; a los cuales acaban haci&#233;ndose resistentes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El linfoma-leucemia de c&#233;lulas NK es otro raro grupo de linfomas extranasales de c&#233;lulas T&#47;NK<span class="elsevierStyleSup">10&#44;11</span>&#46; Afecta a adultos j&#243;venes o de edad media con ligero predominio por los varones&#46; Se manifiesta con s&#237;ntomas sist&#233;micos como fiebre y malestar general&#44; con afectaci&#243;n de m&#233;dula &#243;sea y sangre perif&#233;rica&#46; En este grupo es m&#225;s frecuente encontrar linfadenopat&#237;as y es menor la incidencia de afectaci&#243;n cut&#225;nea&#46; Histol&#243;gicamente&#44; la poblaci&#243;n tumoral es m&#225;s monomorfa y es menos t&#237;pico encontrar fen&#243;nemos de angiocentricidad y necrosis&#46; Sigue un curso fulminante&#44; y produce el fallecimiento de los pacientes en semanas o meses<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Una entidad menos frecuente es el linfoma de c&#233;lulas NK bl&#225;stico<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46; Aparece en pacientes de edad avanzada y ya desde el principio existe infiltraci&#243;n bl&#225;stica de la m&#233;dula &#243;sea&#46; Son infrecuentes los fen&#243;menos de angiocentricidad y necrosis&#44; y el inmunofenotipo es CD56&#43; y CD4&#43;&#46; Tienen muy mal pron&#243;stico y no se relacionan con el VEB&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En nuestro caso&#44; se trata de un paciente con un linfoma CD56&#43;  extranasal de tipo nasal con afectaci&#243;n ocular&#44; cut&#225;nea&#44; testicular y de m&#233;dula &#243;sea&#44; con mal pron&#243;stico a pesar de los tratamientos y de la buena respuesta inicial a &#233;stos&#46; La progresi&#243;n del cuadro hace pensar en su evoluci&#243;n hacia un linfoma-leucemia bl&#225;stico de c&#233;lulas NK&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Queremos llamar la atenci&#243;n sobre este grupo de linfomas no hodgkiniano&#44; poco frecuentes pero muy agresivos&#44; con tendencia a afectar a la piel&#46; Como ya se ha mencionado previamente&#44; su gran polimorfismo cl&#237;nico&#44; histol&#243;gico e inmunofenot&#237;pico hace que sean entidades muy dif&#237;ciles de clasificar y que presenten&#44; como en el presente caso&#44; caracter&#237;sticas solapadas entre los distintos subgrupos que hagan muy compleja su correcta ubicaci&#243;n&#46;</p>"
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Infiltración cutánea por linfoma-leucemia de células T CD56+
Cutaneous infiltration by T-Cell CD56+ Lymphyma-Leukemia
Almudena Hernándeza, Diana P Ruiz-Genaoa, Javier Fragab, Amaro García-Díeza, Jesús Fernández-Herreraa
a Servicios de Dermatología. Hospital Universitario de la Princesa. Madrid. España.
b Servicios de Anatomía Patológica. Hospital Universitario de la Princesa. Madrid. España.
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No obstante&#44; este anticuerpo no es un marcador espec&#237;fico de las c&#233;lulas NK&#44; pues tambi&#233;n lo pueden expresar linfocitos T citot&#243;xicos<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los linfomas de c&#233;lulas T&#47;NK tienen un inmunofenotipo caracter&#237;stico&#44; expresando CD56&#44; CD2 y la cadena &#233;psilon &#40;o citoplasm&#225;tica&#41; del CD3&#46; No expresan CD3 de membrana o superficial ni reordenan para el receptor de c&#233;lulas T<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; Estos tumores representan el 10-15 &#37; de los linfomas no hodgkinianos<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Debido a sus caracter&#237;sticas inmunofenot&#237;picas&#44; se denominan de forma general linfomas CD56&#43;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Estos linfomas han sufrido diversas clasificaciones&#44; y posiblemente seguir&#225;n teni&#233;ndolas en el futuro&#44; debido a la complejidad que entra&#241;an&#46; Actualmente se dividen en&#58; linfoma nasal de c&#233;lulas T&#47;NK&#44; que son los m&#225;s frecuentes&#59; linfoma extranasal de c&#233;lulas T&#47;NK&#44; que son generalmente linfomas extraganglionares&#59; y linfoma-leucemia de c&#233;lulas NK &#40;tabla 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n04-13047086tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Se presenta el caso de un paciente con una enfermedad linfoproliferativa de c&#233;lulas CD56&#43; correspondiente a un linfoma extranasal de c&#233;lulas NK con evoluci&#243;n en el tiempo hacia un linfoma-leucemia bl&#225;stico de c&#233;lulas NK&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Un var&#243;n de 48 a&#241;os de edad&#44; sin antecedentes de inter&#233;s&#44; fue ingresado en diciembre de 2001 en el servicio de medicina interna por un cuadro de artralgias&#44; astenia&#44; anorexia&#44; malestar general&#44; fiebre de predominio nocturno&#44; p&#233;rdida de aproximadamente 10 kg de peso y eritema y edema conjuntival de 2 meses de evoluci&#243;n&#46; En este contexto&#44; aparecieron de forma s&#250;bita unas lesiones cut&#225;neas asintom&#225;ticas en el tronco del paciente&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica se observaban varias lesiones maculosas eritematoviol&#225;ceas&#44; de 1-2 cm&#44; mal delimitadas&#44; en la cara anterior de t&#243;rax y abdomen&#44; algunas de ellas muy poco evidentes&#44; sin componente epid&#233;rmico y discretamente infiltradas a la palpaci&#243;n &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; Llamaba la atenci&#243;n adem&#225;s un intenso edema y eritema conjuntival con proptosis ocular bilateral importante &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; No se palpaban adenopat&#237;as&#44; masas ni visceromegalias&#46; Con la sospecha de linfoma&#44; se realiz&#243; una biopsia de piel en la cual se observaban unos infiltrados de c&#233;lulas linfoides de tama&#241;o intermedio&#44; con n&#250;cleos de contornos irregulares sin nucl&#233;olo patente y con escaso citoplasma&#44; que se extend&#237;an por la dermis papilar y reticular hasta el tejido celular subcut&#225;neo &#40;fig&#46; 3&#41;&#46; No se apreciaban fen&#243;menos de necrosis tumoral ni angioinvasi&#243;n&#46; El estudio inmunohistoqu&#237;mico mostraba positividad de las c&#233;lulas a nivel citoplasm&#225;tico para CD3 &#40;con antisuero frente a la cadena &#233;psilon&#41;&#44; CD8&#44; CD56 y granzima B &#40;fig&#46; 4&#41;&#46; Los marcadores para c&#233;lulas B eran negativos&#44; as&#237; como el TDT y la prote&#237;na latente de membrana del virus de Epstein-Barr &#40;VEB&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n04-13047086tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--M&#225;culas eritematoviol&#225;ceas infiltradas&#44; mal delimitadas&#44; en cara anterior de tronco&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n04-13047086tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Eritema y edema palpebral y conjuntival con proptosis ocular&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n04-13047086tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Infiltrado denso linfocitario monomorfo en dermis &#40;H-E&#44; x40&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n04-13047086tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Inmunohistoqu&#237;mica&#46; C&#233;lulas del infiltrado positivas para  CD56&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En los d&#237;as sucesivos&#44; el paciente sufri&#243; como complicaciones un aumento brusco de la presi&#243;n intraocular y un aumento de tama&#241;o del test&#237;culo derecho&#46; La tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; orbitaria mostr&#243; infiltraci&#243;n difusa del tejido periorbitario y la ecograf&#237;a del test&#237;culo era compatible con proceso inflamatorio o infiltrativo&#46; En el estudio de extensi&#243;n realizado destacaban discretas anemia y trombopenia&#44; 87 &#37; de neutr&#243;filos &#40;con leucocitos normales&#41;&#44; hipoalbuminemia&#44; aumento marcado en las cifras de lacticodeshidrogenasa &#40;LDH&#41; &#40;2&#46;163 U&#47;l&#59; normal&#44; 240-480&#41; y de triglic&#233;ridos &#40;411 mg&#47;dl&#59; normal&#44; 50-200&#41;&#46; El aspirado y la biopsia de la m&#233;dula &#243;sea mostraban infiltraci&#243;n polimorfa de la misma&#44; con mitosis frecuentes y hemofagocitosis&#59; el inmunofenotipo era CD56&#44; CD3&#44; CD38 y granzima B positivo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se inici&#243; tratamiento quimioter&#225;pico seg&#250;n protocolo HyperCVAD &#40;ciclofosfamida&#44; adriamicina&#44; vincristina y prednisona m&#225;s triple quimioterapia intratecal&#41;&#44; pautado por el servicio de hematolog&#237;a&#44; con el cual se obtuvo muy buena respuesta con el primer bloque en 24-48 h&#46; A pesar de ello&#44; en enero de 2002 tuvo una recidiva tras el primer ciclo&#44; que fue en progresi&#243;n a pesar de iniciar un segundo ciclo de quimioterapia&#44; por lo cual en febrero de 2002 fue sometido a un trasplante alog&#233;nico de m&#233;dula &#243;sea procedente de un hermano HLA &#40;ant&#237;geno de histocompatibilidad&#41; id&#233;ntico&#46; La respuesta inicial fue buena&#44; pero en el d&#237;a &#43;35 postrasplante aparecieron nuevamente lesiones cut&#225;neas&#44; y el d&#237;a &#43;45 present&#243; de nuevo aumento de tama&#241;o del test&#237;culo derecho&#44; con aparici&#243;n de novo de inflamaci&#243;n de la mucosa nasal y de unas lesiones maculosas eritematosas&#44; de aspecto reticulado en el tronco y en la ra&#237;z de los muslos &#40;fig&#46; 5&#41;&#46; Se realizaron biopsias de ambos tipos de lesiones&#44; que mostraron alteraciones similares a las previamente descritas&#46; Se instaur&#243; nuevamente quimioterapia HyperCVAD con progresi&#243;n de la afectaci&#243;n cut&#225;nea&#44; ocular&#44; testicular y de m&#233;dula &#243;sea&#44; por lo que en julio de 2002 se inici&#243; tratamiento con alemtuzumab&#44; un anticuerpo IgG<span class="elsevierStyleInf">1</span> kappa humanizado contra CD52&#46; El paciente falleci&#243; varios d&#237;as despu&#233;s por progresi&#243;n del tumor&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n04-13047086tab06.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 5&#46;--D&#237;a &#43; 45 postrasplante de m&#233;dula &#243;sea&#46; Lesiones maculosas&#44; confluentes&#44; de aspecto reticulado en tronco&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">Los linfomas CD56&#43; son entidades muy dif&#237;ciles de clasificar debido a su gran polimorfismo cl&#237;nico&#44; histol&#243;gico e inmunohistoqu&#237;mico&#46; Estos linfomas se consideran citot&#243;xicos&#44; y se caracterizan por la presencia de linfocitos con gr&#225;nulos azur&#243;filos intracitoplasm&#225;ticos&#44; los cuales contienen prote&#237;nas citot&#243;xicas como TIA-1 &#40;ant&#237;geno intracelular de restricci&#243;n de las c&#233;lulas T&#41;&#44; granzimas A y B y perforina&#46; Estos gr&#225;nulos est&#225;n presentes en las c&#233;lulas NK y en una peque&#241;a poblaci&#243;n de c&#233;lulas T<span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span>&#46; Desde el punto de vista molecular&#44; los linfomas CD56&#43; presentan diferentes anomal&#237;as cromos&#243;micas que demuestran que se trata de entidades biol&#243;gicamente relacionadas&#44; siendo la alteraci&#243;n m&#225;s frecuente la deleci&#243;n del brazo largo del cromosoma 6&#44; aunque existen muchas otras en estudio<span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los linfomas T&#47;NK extranasales cut&#225;neos consisten posiblemente en un espectro de procesos linfoproliferativos entre los cuales existen caracter&#237;sticas solapadas&#44; lo cual hace muy dif&#237;cil la individualizaci&#243;n en algunos casos&#46; El subtipo m&#225;s com&#250;n es el linfoma extranasal de tipo nasal<span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span>&#46; Estos linfomas afectan principalmente a varones en edad media de la vida&#46; La piel es el lugar m&#225;s frecuente de aparici&#243;n y recidiva&#44; y la mayor&#237;a de los casos se relacionan con el VEB&#46; Su curso cl&#237;nico es muy agresivo&#44; con frecuentes recidivas a pesar de tener buena respuesta inicial a los tratamientos&#44; a los cuales acaban haci&#233;ndose resistentes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El linfoma-leucemia de c&#233;lulas NK es otro raro grupo de linfomas extranasales de c&#233;lulas T&#47;NK<span class="elsevierStyleSup">10&#44;11</span>&#46; Afecta a adultos j&#243;venes o de edad media con ligero predominio por los varones&#46; Se manifiesta con s&#237;ntomas sist&#233;micos como fiebre y malestar general&#44; con afectaci&#243;n de m&#233;dula &#243;sea y sangre perif&#233;rica&#46; En este grupo es m&#225;s frecuente encontrar linfadenopat&#237;as y es menor la incidencia de afectaci&#243;n cut&#225;nea&#46; Histol&#243;gicamente&#44; la poblaci&#243;n tumoral es m&#225;s monomorfa y es menos t&#237;pico encontrar fen&#243;nemos de angiocentricidad y necrosis&#46; Sigue un curso fulminante&#44; y produce el fallecimiento de los pacientes en semanas o meses<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Una entidad menos frecuente es el linfoma de c&#233;lulas NK bl&#225;stico<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46; Aparece en pacientes de edad avanzada y ya desde el principio existe infiltraci&#243;n bl&#225;stica de la m&#233;dula &#243;sea&#46; Son infrecuentes los fen&#243;menos de angiocentricidad y necrosis&#44; y el inmunofenotipo es CD56&#43; y CD4&#43;&#46; Tienen muy mal pron&#243;stico y no se relacionan con el VEB&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En nuestro caso&#44; se trata de un paciente con un linfoma CD56&#43;  extranasal de tipo nasal con afectaci&#243;n ocular&#44; cut&#225;nea&#44; testicular y de m&#233;dula &#243;sea&#44; con mal pron&#243;stico a pesar de los tratamientos y de la buena respuesta inicial a &#233;stos&#46; La progresi&#243;n del cuadro hace pensar en su evoluci&#243;n hacia un linfoma-leucemia bl&#225;stico de c&#233;lulas NK&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Queremos llamar la atenci&#243;n sobre este grupo de linfomas no hodgkiniano&#44; poco frecuentes pero muy agresivos&#44; con tendencia a afectar a la piel&#46; Como ya se ha mencionado previamente&#44; su gran polimorfismo cl&#237;nico&#44; histol&#243;gico e inmunofenot&#237;pico hace que sean entidades muy dif&#237;ciles de clasificar y que presenten&#44; como en el presente caso&#44; caracter&#237;sticas solapadas entre los distintos subgrupos que hagan muy compleja su correcta ubicaci&#243;n&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2015 Abril 135 8 143
2015 Marzo 185 7 192
2015 Febrero 142 7 149
2015 Enero 115 8 123
2014 Diciembre 125 5 130
2014 Noviembre 142 9 151
2014 Octubre 124 14 138
2014 Septiembre 108 18 126
2014 Agosto 118 17 135
2014 Julio 132 25 157
2014 Junio 86 10 96
2014 Mayo 101 19 120
2014 Abril 100 10 110
2014 Marzo 90 31 121
2014 Febrero 95 28 123
2014 Enero 92 32 124
2013 Diciembre 83 17 100
2013 Noviembre 66 20 86
2013 Octubre 74 24 98
2013 Septiembre 82 37 119
2013 Agosto 63 53 116
2013 Julio 74 44 118
2013 Junio 61 47 108
2013 Mayo 72 50 122
2013 Abril 56 68 124
2013 Marzo 58 37 95
2013 Febrero 81 14 95
2013 Enero 67 14 81
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2012 Septiembre 17 2 19
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