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Le siguen en frecuencia los trastornos linfoproliferativos&#44; que aparecen en el 1&#44; 1&#44;8&#44; 2&#44;2 y 4&#44;6 &#37; de los trasplantados de ri&#241;&#243;n&#44; h&#237;gado&#44; coraz&#243;n y coraz&#243;n&#47;pulm&#243;n&#44; respectivamente<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; con una incidencia muy superior a la del resto de la poblaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aunque en los adultos trasplantados las neoplasias m&#225;s frecuentes son los tumores cut&#225;neos &#40;38 &#37;&#41; seguidos por los linfomas &#40;15 &#37;&#41;&#44; en la poblaci&#243;n pedi&#225;trica trasplantada las proporciones se invierten&#44; y son m&#225;s frecuentes los linfomas &#40;50 &#37;&#41; que los tumores cut&#225;neos &#40;20 &#37;&#41;<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Un var&#243;n de 41 a&#241;os&#44; trasplantado renal 11 a&#241;os antes y en tratamiento con ciclosporina A &#40;175 mg&#47;d&#237;a&#41; 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El infiltrado estaba fundamentalmente compuesto por c&#233;lulas linfoides at&#237;picas de peque&#241;o y mediano tama&#241;o &#40;fig&#46; 2&#41;&#44; de contornos irregulares&#44; n&#250;cleo identado y con algunas mitosis dispersas&#46; Ocasionalmente se observaban algunas c&#233;lulas voluminosas con un nucl&#233;olo central prominente&#44; de aspecto inmunobl&#225;stico&#44; y en la periferia de algunos n&#243;dulos aparec&#237;an peque&#241;as acumulaciones de c&#233;lulas plasmocitoides &#40;fig&#46; 3&#41;&#46; El estudio inmunohistoqu&#237;mico mostr&#243; un predominio de c&#233;lulas CD79a&#43; y CD20&#43;  con ocasionales c&#233;lulas CD30&#40;Ki1&#41;&#43;&#46; Las tinciones para cadenas ligeras de las inmunoglobulinas mostraban cadenas kappa en gran parte de las c&#233;lulas&#44; con tinci&#243;n negativa para cadenas lambda&#46; Asimismo se observ&#243; positividad para LMP-1&#44; un marcador de infecci&#243;n latente por el virus de Epstein-Barr &#40;VEB&#41;&#46; Con tinci&#243;n de orce&#237;na aparec&#237;an escasas fibras el&#225;sticas fragmentadas en dermis papilar y en el centro de algunos n&#243;dulos&#46; En la m&#225;cula eritematosa vecina al anterior n&#243;dulo&#44; la biopsia s&#243;lo revel&#243; infiltrados d&#233;rmicos perivasculares de predominio linfoc&#237;tico&#44; con rarefacci&#243;n y fragmentaci&#243;n de las fibras el&#225;sticas en la zona central&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n04-13047084tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Proliferaci&#243;n de c&#233;lulas linfoides at&#237;picas de peque&#241;o y mediano tama&#241;o&#44; algunas de aspecto inmunobl&#225;stico &#40;centro foto&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n04-13047084tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Acumulaciones de c&#233;lulas plasmocitoides en la periferia de algunos n&#243;dulos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; estudio de extensi&#243;n&#44; mediante ecograf&#237;a abdominal&#44; tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; toracoabdominal y cervical&#44; y biopsia de m&#233;dula &#243;sea&#44; y se descart&#243; afectaci&#243;n sist&#233;mica&#46; Con el diagn&#243;stico de trastorno linfoproliferativo cut&#225;neo postrasplante se procedi&#243; a disminuir la dosis de ciclosporina A de 175 a 100 mg&#47;d&#237;a&#44; con remisi&#243;n completa del n&#243;dulo tumoral en un mes&#44; dejando dos lesiones anetod&#233;rmicas residuales &#40;fig&#46; 4&#41;&#46; Posteriormente se realiz&#243; radioterapia de la zona supraescapular con 40 Gy&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n04-13047084tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Regresi&#243;n de los n&#243;dulos tumorales tras un mes de disminuci&#243;n de la ciclosporina A&#44; que han dejado dos lesiones anetod&#233;rmicas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Durante los 5 a&#241;os posteriores de seguimiento no se produjo ninguna recidiva del trastorno linfoproliferativo&#44; aunque a los 3 a&#241;os la disfunci&#243;n progresiva renal oblig&#243; a reintroducir la hemodi&#225;lisis&#44; suspendi&#233;ndose el tratamiento inmunosupresor&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">Desde 1969 se viene observando el frecuente desarrollo de neoplasias linfoides como complicaci&#243;n en pacientes trasplantados que recib&#237;an tratamiento inmunosupresor&#46; &#201;stas se describieron inicialmente<span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span> en trasplantados renales&#44; en los cuales se observ&#243; una elevada incidencia de &#171;reticulosarcomas&#187; &#40;linfomas de c&#233;lulas grandes&#41; extranodales&#44; en particular del sistema nervioso central &#40;SNC&#41;&#46; Fueron considerados linfomas malignos por su r&#225;pida progresi&#243;n y su elevada mortalidad&#44; pero m&#225;s tarde se comprob&#243; que a menudo regresaban tras la reducci&#243;n de la terapia inmunosupresora<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#44; cuestion&#225;ndose su malignidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Tambi&#233;n se observ&#243; que estas neoplasias linfoides&#44; generalmente de tipo B&#44; sol&#237;an asociarse a una infecci&#243;n por el VEB&#44; al cual se atribuy&#243; una importante funci&#243;n en su patogenia<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Se ha postulado que la infecci&#243;n por este herpesvirus linfotr&#243;pico&#44; ya sea primoinfecci&#243;n o reactivaci&#243;n&#44; podr&#237;a producir inicialmente la expansi&#243;n policlonal de c&#233;lulas B&#59; debido a la supresi&#243;n de la inmunovigilancia de las c&#233;lulas T&#44; con el tiempo acumular&#237;an mutaciones de oncogenes y genes supresores tumorales&#44; abocando finalmente a la selecci&#243;n de clones malignos que seguir&#237;an presentando ADN episomal del VEB&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las presentaciones cl&#237;nicas de los trastornos linfoproliferativos postrasplante son muy variadas&#44; e incluyen adenopat&#237;as asintom&#225;ticas&#44; cuadros similares a la mononucleosis infecciosa at&#237;picos y&#47;o graves&#44; y uno o m&#225;s tumores nodales y&#47;o extranodales<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; A diferencia de lo que ocurre en los inmunocompetentes&#44; los trastornos linfoproliferativos postrasplante suelen ser extranodales&#46; Es muy frecuente la afectaci&#243;n gastrointestinal y el &#243;rgano trasplantado tambi&#233;n suele estar afectado&#44; confundi&#233;ndose con un rechazo&#46; De igual manera el espectro histol&#243;gico&#44; fenot&#237;pico y genot&#237;pico es muy amplio&#44; y comprende desde proliferaciones polimorfas policlonales semejantes a una infecci&#243;n viral florida&#44; hasta proliferaciones monomorfas monoclonales que cumplen criterios de linfoma<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; El pron&#243;stico es sombr&#237;o&#44; con un &#237;ndice de mortalidad del 50 al 80 &#37;<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#44; que depende principalmente del tipo de &#243;rgano trasplantado&#44; del r&#233;gimen inmunosupresor y de la sintomatolog&#237;a de presentaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de elecci&#243;n consiste en disminuir la inmunosupresi&#243;n&#44; que induce la regresi&#243;n del 23 al 50 &#37; de los casos<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; Otras medidas que pueden adoptarse como tratamiento de primera l&#237;nea son la escisi&#243;n quir&#250;rgica y la radioterapia cuando la enfermedad sea limitada y la localizaci&#243;n lo permita<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; Tambi&#233;n se utilizan en la prevenci&#243;n f&#225;rmacos antivirales como el aciclovir y el ganciclovir aunque su efectividad como tratamiento no est&#225; demostrada&#46; En una segunda l&#237;nea<span class="elsevierStyleSup">11</span> se encuentran modalidades terap&#233;uticas como el interfer&#243;n alfa o anticuerpos monoclonales antic&#233;lulas B&#44; mientras que la quimioterapia se reserva como &#250;ltimo recurso&#44; debido a su elevada mortalidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Respecto a los casos de afectaci&#243;n cut&#225;nea primaria&#44; desde que en 1992 Gonthier et al<span class="elsevierStyleSup">12</span> describieran el primer caso de trastorno linfoproliferativo postrasplante cut&#225;neo hasta la fecha se han descrito alrededor de 20 casos&#46; Llama la atenci&#243;n que la mayor&#237;a sean de tipo B<span class="elsevierStyleSup">13-19</span>&#44; mientras que en la poblaci&#243;n inmunocompetente los linfomas B representan s&#243;lo el 20 &#37; de los linfomas cut&#225;neos primarios&#46; Esto seguramente sea reflejo del importante papel etiopatog&#233;nico del VEB&#44; presente en todos los trastornos linfoproliferativos cut&#225;neos de tipo B&#44; mientras que en los de tipo T<span class="elsevierStyleSup">20-24</span> estaba constantemente ausente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Tambi&#233;n llama la atenci&#243;n la escasez de publicaciones sobre estos trastornos cut&#225;neos&#44; la mayor&#237;a como casos aislados como el nuestro&#44; excepto dos peque&#241;as series&#58; en 1993&#44; McGregor et al<span class="elsevierStyleSup">13</span> en una serie de 673 trasplantados renales&#44; recogieron 4 casos de linfomas cut&#225;neos &#40;frente a 11 linfomas sist&#233;micos&#41;&#59; y m&#225;s recientemente&#44; en 2000&#44; Caillard et al<span class="elsevierStyleSup">25</span> en una serie de cerca de 10&#46;000 trasplantados renales recogen 53 casos de trastorno linfoproliferativo postrasplante de los cuales cuatro afectaban piel o mucosas&#46; Sin embargo&#44; otras amplias series de trasplantados no recogen ning&#250;n caso de trastorno cut&#225;neo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Por otra parte&#44; la asociaci&#243;n de elast&#243;lisis&#44; anetodermia y linfoma no es casual&#46; Se ha descrito p&#233;rdida local del tejido el&#225;stico en numerosas ocasiones asociada a diversos trastornos linfoproliferativos de estirpe B como hiperplasias linfoides benignas cut&#225;neas&#44; linfomas linfoplasmocitoides cut&#225;neos y plasmocitomas cut&#225;neos&#44; as&#237; como en el mieloma m&#250;ltiple y tambi&#233;n en linfomas cut&#225;neos T como la cutis laxa granulomatosa&#46; Recientemente&#44; Kasper et al<span class="elsevierStyleSup">17</span> describieron un caso de gran similitud con el nuestro en una trasplantada renal que desarroll&#243; m&#250;ltiples n&#243;dulos anetod&#233;rmicos que correspond&#237;an a un trastorno linfoproliferativo B con acumulaciones de c&#233;lulas linfoplasmacitoides en la periferia que mostraban restricci&#243;n para cadenas lambda y elast&#243;lisis peritumoral y&#44; al igual que en nuestro caso&#44; las lesiones de anetodermia precedieron al trastorno linfoproliferativo cut&#225;neo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> AGRADECIMIENTOS</p><p class="elsevierStylePara">Deseamos expresar nuestro agradecimiento al Prof&#46; Dr&#46; Jer&#243;nimo Forteza Vila por el estudio inmunofenot&#237;pico&#46;</p>"
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Presentación cutánea anetodérmica de un trastorno linfoproliferativo postrasplante
Cutaneous anetodermal presentation of posttransplant lymphoproliferative disorder
Elia García-Duráa, Valentín García-Melladoa, Elisabeth Massareb, Javier Esquiviasb
a Servicios de Dermatología. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada. España.
b Servicios de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada. España.
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Le siguen en frecuencia los trastornos linfoproliferativos&#44; que aparecen en el 1&#44; 1&#44;8&#44; 2&#44;2 y 4&#44;6 &#37; de los trasplantados de ri&#241;&#243;n&#44; h&#237;gado&#44; coraz&#243;n y coraz&#243;n&#47;pulm&#243;n&#44; respectivamente<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; con una incidencia muy superior a la del resto de la poblaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aunque en los adultos trasplantados las neoplasias m&#225;s frecuentes son los tumores cut&#225;neos &#40;38 &#37;&#41; seguidos por los linfomas &#40;15 &#37;&#41;&#44; en la poblaci&#243;n pedi&#225;trica trasplantada las proporciones se invierten&#44; y son m&#225;s frecuentes los linfomas &#40;50 &#37;&#41; que los tumores cut&#225;neos &#40;20 &#37;&#41;<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Un var&#243;n de 41 a&#241;os&#44; trasplantado renal 11 a&#241;os antes y en tratamiento con ciclosporina A &#40;175 mg&#47;d&#237;a&#41; y prednisona &#40;5 mg&#47;d&#237;a&#41;&#44; consult&#243; por presentar un n&#243;dulo asintom&#225;tico en la espalda demenos de un a&#241;o de evoluci&#243;n&#46; En la exploraci&#243;n se apreciaba&#44; en regi&#243;n supraescapular derecha un n&#243;dulo eritematoviol&#225;ceo de 4 x 3 cm &#40;fig&#46; 1&#41;&#44; blando y herniable&#44; y una m&#225;cula eritematotelangiect&#225;sica de 2 cm de di&#225;metro&#46; En la regi&#243;n escapular izquierda y lumbar se observaban tres lesiones caracter&#237;sticas de anetodermia ovales&#44; de 2 a 3 cm de di&#225;metro mayor&#44; inadvertidas para el paciente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n04-13047084tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--N&#243;dulo eritematoviol&#225;ceo anetod&#233;rmico en regi&#243;n supraescapular derecha&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las biopsias del n&#243;dulo supraescapular mostraron acumulaciones nodulares de elementos linfoides en dermis e hipodermis sin epidermotropismo&#46; El infiltrado estaba fundamentalmente compuesto por c&#233;lulas linfoides at&#237;picas de peque&#241;o y mediano tama&#241;o &#40;fig&#46; 2&#41;&#44; de contornos irregulares&#44; n&#250;cleo identado y con algunas mitosis dispersas&#46; Ocasionalmente se observaban algunas c&#233;lulas voluminosas con un nucl&#233;olo central prominente&#44; de aspecto inmunobl&#225;stico&#44; y en la periferia de algunos n&#243;dulos aparec&#237;an peque&#241;as acumulaciones de c&#233;lulas plasmocitoides &#40;fig&#46; 3&#41;&#46; El estudio inmunohistoqu&#237;mico mostr&#243; un predominio de c&#233;lulas CD79a&#43; y CD20&#43;  con ocasionales c&#233;lulas CD30&#40;Ki1&#41;&#43;&#46; Las tinciones para cadenas ligeras de las inmunoglobulinas mostraban cadenas kappa en gran parte de las c&#233;lulas&#44; con tinci&#243;n negativa para cadenas lambda&#46; Asimismo se observ&#243; positividad para LMP-1&#44; un marcador de infecci&#243;n latente por el virus de Epstein-Barr &#40;VEB&#41;&#46; Con tinci&#243;n de orce&#237;na aparec&#237;an escasas fibras el&#225;sticas fragmentadas en dermis papilar y en el centro de algunos n&#243;dulos&#46; En la m&#225;cula eritematosa vecina al anterior n&#243;dulo&#44; la biopsia s&#243;lo revel&#243; infiltrados d&#233;rmicos perivasculares de predominio linfoc&#237;tico&#44; con rarefacci&#243;n y fragmentaci&#243;n de las fibras el&#225;sticas en la zona central&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n04-13047084tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Proliferaci&#243;n de c&#233;lulas linfoides at&#237;picas de peque&#241;o y mediano tama&#241;o&#44; algunas de aspecto inmunobl&#225;stico &#40;centro foto&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n04-13047084tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Acumulaciones de c&#233;lulas plasmocitoides en la periferia de algunos n&#243;dulos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; estudio de extensi&#243;n&#44; mediante ecograf&#237;a abdominal&#44; tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; toracoabdominal y cervical&#44; y biopsia de m&#233;dula &#243;sea&#44; y se descart&#243; afectaci&#243;n sist&#233;mica&#46; Con el diagn&#243;stico de trastorno linfoproliferativo cut&#225;neo postrasplante se procedi&#243; a disminuir la dosis de ciclosporina A de 175 a 100 mg&#47;d&#237;a&#44; con remisi&#243;n completa del n&#243;dulo tumoral en un mes&#44; dejando dos lesiones anetod&#233;rmicas residuales &#40;fig&#46; 4&#41;&#46; Posteriormente se realiz&#243; radioterapia de la zona supraescapular con 40 Gy&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n04-13047084tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Regresi&#243;n de los n&#243;dulos tumorales tras un mes de disminuci&#243;n de la ciclosporina A&#44; que han dejado dos lesiones anetod&#233;rmicas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Durante los 5 a&#241;os posteriores de seguimiento no se produjo ninguna recidiva del trastorno linfoproliferativo&#44; aunque a los 3 a&#241;os la disfunci&#243;n progresiva renal oblig&#243; a reintroducir la hemodi&#225;lisis&#44; suspendi&#233;ndose el tratamiento inmunosupresor&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">Desde 1969 se viene observando el frecuente desarrollo de neoplasias linfoides como complicaci&#243;n en pacientes trasplantados que recib&#237;an tratamiento inmunosupresor&#46; &#201;stas se describieron inicialmente<span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span> en trasplantados renales&#44; en los cuales se observ&#243; una elevada incidencia de &#171;reticulosarcomas&#187; &#40;linfomas de c&#233;lulas grandes&#41; extranodales&#44; en particular del sistema nervioso central &#40;SNC&#41;&#46; Fueron considerados linfomas malignos por su r&#225;pida progresi&#243;n y su elevada mortalidad&#44; pero m&#225;s tarde se comprob&#243; que a menudo regresaban tras la reducci&#243;n de la terapia inmunosupresora<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#44; cuestion&#225;ndose su malignidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Tambi&#233;n se observ&#243; que estas neoplasias linfoides&#44; generalmente de tipo B&#44; sol&#237;an asociarse a una infecci&#243;n por el VEB&#44; al cual se atribuy&#243; una importante funci&#243;n en su patogenia<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Se ha postulado que la infecci&#243;n por este herpesvirus linfotr&#243;pico&#44; ya sea primoinfecci&#243;n o reactivaci&#243;n&#44; podr&#237;a producir inicialmente la expansi&#243;n policlonal de c&#233;lulas B&#59; debido a la supresi&#243;n de la inmunovigilancia de las c&#233;lulas T&#44; con el tiempo acumular&#237;an mutaciones de oncogenes y genes supresores tumorales&#44; abocando finalmente a la selecci&#243;n de clones malignos que seguir&#237;an presentando ADN episomal del VEB&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las presentaciones cl&#237;nicas de los trastornos linfoproliferativos postrasplante son muy variadas&#44; e incluyen adenopat&#237;as asintom&#225;ticas&#44; cuadros similares a la mononucleosis infecciosa at&#237;picos y&#47;o graves&#44; y uno o m&#225;s tumores nodales y&#47;o extranodales<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; A diferencia de lo que ocurre en los inmunocompetentes&#44; los trastornos linfoproliferativos postrasplante suelen ser extranodales&#46; Es muy frecuente la afectaci&#243;n gastrointestinal y el &#243;rgano trasplantado tambi&#233;n suele estar afectado&#44; confundi&#233;ndose con un rechazo&#46; De igual manera el espectro histol&#243;gico&#44; fenot&#237;pico y genot&#237;pico es muy amplio&#44; y comprende desde proliferaciones polimorfas policlonales semejantes a una infecci&#243;n viral florida&#44; hasta proliferaciones monomorfas monoclonales que cumplen criterios de linfoma<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; El pron&#243;stico es sombr&#237;o&#44; con un &#237;ndice de mortalidad del 50 al 80 &#37;<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#44; que depende principalmente del tipo de &#243;rgano trasplantado&#44; del r&#233;gimen inmunosupresor y de la sintomatolog&#237;a de presentaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de elecci&#243;n consiste en disminuir la inmunosupresi&#243;n&#44; que induce la regresi&#243;n del 23 al 50 &#37; de los casos<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; Otras medidas que pueden adoptarse como tratamiento de primera l&#237;nea son la escisi&#243;n quir&#250;rgica y la radioterapia cuando la enfermedad sea limitada y la localizaci&#243;n lo permita<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; Tambi&#233;n se utilizan en la prevenci&#243;n f&#225;rmacos antivirales como el aciclovir y el ganciclovir aunque su efectividad como tratamiento no est&#225; demostrada&#46; En una segunda l&#237;nea<span class="elsevierStyleSup">11</span> se encuentran modalidades terap&#233;uticas como el interfer&#243;n alfa o anticuerpos monoclonales antic&#233;lulas B&#44; mientras que la quimioterapia se reserva como &#250;ltimo recurso&#44; debido a su elevada mortalidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Respecto a los casos de afectaci&#243;n cut&#225;nea primaria&#44; desde que en 1992 Gonthier et al<span class="elsevierStyleSup">12</span> describieran el primer caso de trastorno linfoproliferativo postrasplante cut&#225;neo hasta la fecha se han descrito alrededor de 20 casos&#46; Llama la atenci&#243;n que la mayor&#237;a sean de tipo B<span class="elsevierStyleSup">13-19</span>&#44; mientras que en la poblaci&#243;n inmunocompetente los linfomas B representan s&#243;lo el 20 &#37; de los linfomas cut&#225;neos primarios&#46; Esto seguramente sea reflejo del importante papel etiopatog&#233;nico del VEB&#44; presente en todos los trastornos linfoproliferativos cut&#225;neos de tipo B&#44; mientras que en los de tipo T<span class="elsevierStyleSup">20-24</span> estaba constantemente ausente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Tambi&#233;n llama la atenci&#243;n la escasez de publicaciones sobre estos trastornos cut&#225;neos&#44; la mayor&#237;a como casos aislados como el nuestro&#44; excepto dos peque&#241;as series&#58; en 1993&#44; McGregor et al<span class="elsevierStyleSup">13</span> en una serie de 673 trasplantados renales&#44; recogieron 4 casos de linfomas cut&#225;neos &#40;frente a 11 linfomas sist&#233;micos&#41;&#59; y m&#225;s recientemente&#44; en 2000&#44; Caillard et al<span class="elsevierStyleSup">25</span> en una serie de cerca de 10&#46;000 trasplantados renales recogen 53 casos de trastorno linfoproliferativo postrasplante de los cuales cuatro afectaban piel o mucosas&#46; Sin embargo&#44; otras amplias series de trasplantados no recogen ning&#250;n caso de trastorno cut&#225;neo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Por otra parte&#44; la asociaci&#243;n de elast&#243;lisis&#44; anetodermia y linfoma no es casual&#46; Se ha descrito p&#233;rdida local del tejido el&#225;stico en numerosas ocasiones asociada a diversos trastornos linfoproliferativos de estirpe B como hiperplasias linfoides benignas cut&#225;neas&#44; linfomas linfoplasmocitoides cut&#225;neos y plasmocitomas cut&#225;neos&#44; as&#237; como en el mieloma m&#250;ltiple y tambi&#233;n en linfomas cut&#225;neos T como la cutis laxa granulomatosa&#46; Recientemente&#44; Kasper et al<span class="elsevierStyleSup">17</span> describieron un caso de gran similitud con el nuestro en una trasplantada renal que desarroll&#243; m&#250;ltiples n&#243;dulos anetod&#233;rmicos que correspond&#237;an a un trastorno linfoproliferativo B con acumulaciones de c&#233;lulas linfoplasmacitoides en la periferia que mostraban restricci&#243;n para cadenas lambda y elast&#243;lisis peritumoral y&#44; al igual que en nuestro caso&#44; las lesiones de anetodermia precedieron al trastorno linfoproliferativo cut&#225;neo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> AGRADECIMIENTOS</p><p class="elsevierStylePara">Deseamos expresar nuestro agradecimiento al Prof&#46; Dr&#46; Jer&#243;nimo Forteza Vila por el estudio inmunofenot&#237;pico&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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